أمراض الصمام الأبهري الأصلي
Native Aortic Valve Disease

يسبب تضيق الصمام الأبهري (AS) انسدادًا تدريجيًا في السبيل الخارج للبطين الأيسر (LVOT)، مما يؤدي إلى تضخم البطين الأيسر الناتج عن الحمل الضغطي، وظهور الأعراض الكلاسيكية لقصور القلب والإغماء وذبحة الصدر. يحدث التضيق غالبًا على مستوى الصمام نفسه، إلا أن التضيق تحت الصمامي وفوق الصمامي كيانان معروفان أيضًا. يرتبط تضيق الصمام الأبهري غير المعالَج باعتلال ووفيات كبيرة؛ إذ يقدَّر انتشار جميع درجات التضيق بين من هم فوق 75 عامًا بنحو 12.4%، وانتشار التضيق الشديد بنحو 3.4%. ولأن التشخيص والعلاج المبكرين يرتبطان بتحسّن العمر المتوقع لدى المرضى ذوي التضيق الشديد العرضي، فإن التقييم والمعالجة الدقيقين قد يكون لهما أثر كبير على البقيا.

أ. التضيق الصمامي (Valvular AS) له عدة أسباب، منها الخلقي، الرثوي، الصمام ثنائي الشرف، والأكثر شيوعًا هو التنكس التنظمي المصحوب بتكلّس.

1. السبب الأكثر شيوعًا للتضيق في الولايات المتحدة هو التنكس التكلّسي. رغم الاعتقاد الأولي بأنه نتيجة "بلى وتلف" طبيعي في شرفات الصمام، هناك اليوم أدلة وافرة على أن تطور التضيق مرتبط بعملية التهابية فعّالة تشمل جهاز الرينين-أنجيوتنسين، وتراكم الشحوم، وما ينتج عنه من تكلّس. تشارك عدة مسارات التهابية في ذلك، منها تلك التي تستخدم الأوستيوبونتين، وبروتينات التشكل العظمي، ومُنشِّط مستقبل عامل نووي كابا-B الرابط (RANKL). وتشير دراسات حديثة إلى أن ارتفاع البروتين الشحمي (a) يرفع خطر تكلّس الصمام الأبهري وتطوره إلى تضيق.
   • يحدث التصلب الأبهري (Aortic sclerosis) بسبب تكلّس وسماكة الصمام الأبهري دون ارتفاع في التدرجات الضغطية كما في التضيق. يرتبط كل من التصلب الأبهري والتضيق التكلّسي بعوامل خطر تصلب الشرايين التقليدية كالتدخين وارتفاع ضغط الدم وفرط شحوم الدم. يترافق التصلب الأبهري مع زيادة خطر الوفاة القلبية الوعائية واحتشاء العضلة القلبية، وقد يتطور إلى تضيق حقيقي. من الحالات الأخرى المرتبطة بالتضيق التكلّسي: داء Paget والقصور الكلوي في مرحلته النهائية.
2. يُعد الصمام الأبهري ثنائي الشرف (BAV) أكثر التشوهات القلبية الخلقية شيوعًا، بانتشار يقدَّر بين 0.5% و2%، مع غلبة ذكرية بنسبة 3:1. يوجد لدى نحو 10% من الأقارب من الدرجة الأولى؛ لذا يجب إجراء تصوير إيكو فحصي لجميع أقارب مرضى الصمام ثنائي الشرف من الدرجة الأولى. الشذوذ الأكثر شيوعًا في الصمامات ثنائية الشرف هو التحام الشرفتين الإكليليتين اليمنى واليسرى (79.3%)، بينما التحام الشرفة اليمنى مع غير الإكليلية (19.4%) أقل شيوعًا، والأندر هو التحام الشرفة اليسرى مع غير الإكليلية (0.5%؛ الشكل 15.1). يحدث توسّع مرافق في الأبهر الصدري لدى ما يصل إلى 50% من المرضى، بينما يُشاهد التضيق البرزخي والتسلخ الأبهري وشذوذات الشرايين الإكليلية لدى أقلية من المرضى. قد يترافق الصمام ثنائي الشرف مع متلازمة Shone (حيث تحدث آفات انسدادية متعددة على الجانب الأيسر للتدفق الداخل/الخارج)، ومتلازمة Williams مع تضيق فوق صمامي، ومتلازمة Turner مع تضيق برزخي. يتطور التضيق الشديد عادة بحلول العقد الخامس أو السادس من العمر، إلا أن الظهور المبكر أو المتأخر شائع أيضًا.
   التشخيص

   الدعامة الأساسية للتشخيص هي تخطيط صدى القلب (إيكو القلب عبر جدار الصدر، أو عبر المريء إذا كان التصوير عبر جدار الصدر دون المستوى المطلوب؛ بحساسية 92% ونوعية 96% عند الحصول على صور جيدة). يتم التشخيص خلال الانقباض في المقطع قصير المحور، وكلاسيكيًا ينفتح الصمام بشكل بيضوي بدلًا من الشكل المثلثي الطبيعي. في الحالات التي يكون فيها الإيكو غير حاسم، يمكن استخدام التصوير بالرنين المغناطيسي القلبي (MRI) والتصوير الطبقي المحوسب (CT) لتحسين الدقة التشخيصية (توصية من الدرجة I وفق ACC/AHA). وعلى وجه الخصوص، يمكن لارتفاع درجة الكلس الصمامي أن يوضح شدة التضيق عندما تكون الفحوصات الأخرى غير حاسمة (>2000 وحدة Agatston عند الرجال، >1300 عند النساء). كما قد يوفر التصوير الطبقي رباعي الأبعاد المُزامَن (Gated 4D CT) معلومات إضافية حول تشريح الصمام ومساحته ودرجة تقييد الشرفات.

   الاختلاطات

   (1) التهاب الشغاف الخمجي (IE): يبلغ الخطر مدى الحياة للإصابة بالتهاب الشغاف الخمجي في العصر الحالي 3%. واستنادًا إلى هذه المعطيات، لم يعد يُوصى بالوقاية الصادّية قبل إجراءات الأسنان في حالات الصمام ثنائي الشرف المعزولة، باستثناء المرضى الذين لديهم قصة سابقة للإصابة بالتهاب الشغاف. ولسوء الحظ، عند حدوث التهاب الشغاف في الصمامات ثنائية الشرف فإنه يترافق مع نسبة أعلى من الخراج المحيط بالصمام ونتائج أسوأ مقارنة بالصمام الأبهري ثلاثي الشرف.

   (2) اعتلال الأبهر (Aortopathy): يوجد لدى نحو 50% من مرضى الصمام ثنائي الشرف، ويشمل عادة الحلقة الأبهرية والجيب والأبهر الصاعد القريب. من بين المرضى الخاضعين لاستبدال الصمام الأبهري (AVR)، يحتاج 30% منهم إلى جراحة مرافقة للجذر الأبهري. وفق إرشادات ACC/AHA لعام 2020 للصمامات، تُستطب جراحة الأبهر عندما يبلغ قطر الأبهر ≥5.5 سم (درجة I) دون وجود استطباب لجراحة الصمام. أما إذا كان المريض يخضع لاستبدال الصمام الأبهري بالتزامن وكان قطر الأبهر ≥4.5 سم، فإن استبدال الأبهر المرافق يُعد توصية من الدرجة IIa. وعندما يبلغ قطر الأبهر ≥5.0 سم مع معدل زيادة في القطر ≥0.5 سم/سنة، يُعد ذلك توصية من الدرجة IIa لاستبدال الأبهر. كذلك، إذا كانت الجراحة ستُجرى من قبل فريق جراحي أبهري ذي خبرة وكان خطر الجراحة على المريض منخفضًا، فمن المعقول إجراء جراحة الأبهر عند بلوغ القطر ≥5.0 سم. ويتزايد الاهتمام بنسبة حجم المريض إلى حجم الأبهر، إذ عندما تتجاوز مساحة الأبهر الصاعد/الجذر القصوى بالسنتيمتر المربع مقسومة على طول المريض بالمتر قيمة 10، يُعد ذلك عند بعض الجهات استطبابًا للتداخل الجراحي. إضافة إلى ذلك، يُوصى بالتقييم المتسلسل للجيوب الأبهرية والأبهر الصاعد بالإيكو أو الرنين المغناطيسي القلبي أو تصوير الأبهر الطبقي، ويجب إجراؤه سنويًا لدى المرضى الذين يتجاوز قطر الأبهر لديهم 4.0 سم (توصية درجة I وفق ACC/AHA).

3. الصمام الأبهري وحيد الشرفة (UAV) شذوذ صمامي نادر، ويوصف إما بشكل ثقب دبوس بلا صوار (acommissural، يظهر عادة عند الولادة) أو بشكل شق أحادي الصوار (unicommissural؛ الشكل 15.1). يظهر المرضى عادة للجراحة القلبية في عقدهم الثالث من العمر، ويشترك الصمام وحيد الشرفة مع الصمام ثنائي الشرف في كثير من الخصائص، بما فيها خطر اعتلال الأبهر والتسلخ الأبهري والتهاب الشغاف الخمجي وشذوذات الشرايين الإكليلية والقناة الشريانية السالكة (PDA) والتضيق البرزخي.
4. غالبًا ما يترافق التضيق الرثوي مع القصور الأبهري وآفات الصمام التاجي، خاصة تضيق الصمام التاجي. وهو سبب نادر للتضيق الشديد المعزول في العالم الصناعي، ويحدث فيه التحام الصوارات تاركًا فتحة مركزية صغيرة.

ب. التضيق تحت الصمامي (Subvalvular AS) حالة خلقية، رغم أنها قد لا تكون ظاهرة عند الولادة. توجد عادة غشاء ليفي عضلي محيطي يشمل الوريقة الأمامية للصمام التاجي في السبيل الخارج للبطين الأيسر أسفل الصمام الأبهري. وفي الحالات الأشد قد يوجد انسداد نفقي الشكل بدلًا من الغشاء المنفصل. لم يُفهم المُمْرِض تمامًا، لكنه يُعتقد أنه استجابة سيئة التكيّف لديناميكيات التدفق غير الطبيعية في السبيل الخارج. قد يترافق مع آفات انسدادية أخرى على الجانب الأيسر مثل التضيق البرزخي أو كجزء من متلازمة Shone. وقد تنكس الحالة حتى بعد استئصال الغشاء بنجاح. قد يصعب تمييز التضيق تحت الصمامي عن اعتلال العضلة القلبية الضخامي الانسدادي (HOCM)، خاصة عندما يكون التضخم البطيني الأيسر الثانوي واضحًا. قد يميز نمط دوبلر الإيكو عبر السبيل الخارج بين الانسداد الثابت والانسداد الديناميكي في مثل هذه الحالات. وبشكل مميز، يترافق النمط "الخنجري الشكل" مع الانسداد الديناميكي الناتج عن الحركة الأمامية الانقباضية (SAM) للوريقة الأمامية للصمام التاجي في اعتلال العضلة القلبية الضخامي الانسدادي.

ج. التضيق فوق الصمامي (Supravalvular AS) غير شائع وقد يحدث كجزء من متلازمة خلقية مثل متلازمة Williams التي تحدث فيها طفرة في مورثة الإيلاستين. من السمات المميزة لمتلازمة Williams: فرط كلس الدم، ملامح الوجه الجنّية (elfin facies)، تأخر النمو، قصر القامة، وتضيقات متعددة في الأبهر والشرايين المحيطية. كما قد تسبب الترسبات الشحمية في الأشكال الشديدة من فرط كوليسترول الدم العائلي انسدادًا فوق الصمام في الأبهر الصاعد.

أ. الحمل الضغطي الزائد. تتميز جميع أشكال التضيق بتضيّق تدريجي في مساحة الفتحة الصمامية الفعالة. وللحفاظ على النتاج القلبي في مواجهة زيادة الحمل التالي، يجب أن يولّد البطين الأيسر ضغوطًا انقباضية أعلى، مما يرفع إجهاد جدار البطين الأيسر. واستجابة للحمل الضغطي الزائد وزيادة إجهاد الجدار، يخضع البطين الأيسر لتضخم مركّز تعويضي. ويسمح ازدياد سماكة جدار البطين الأيسر بتطبيع إجهاد الجدار وفق قانون Laplace: إجهاد الجدار = (الضغط × نصف القطر) / (2 × السماكة). وفي النهاية، يعجز البطين الأيسر عن التعويض بشكل كافٍ عن الحمل الضغطي الزائد، فيحدث توسّع البطين الأيسر وخلل الوظيفة الانقباضية (الشكل 15.2).

ب. الخلل الانبساطي. تتحدد الوظيفة الانبساطية للبطين الأيسر بخصائص الاسترخاء والامتثالية (أي تغيّر الحجم مع تغيّر الضغط [dV/dP]). يؤدي ازدياد الحمل التالي والتضخم البطيني الأيسر إلى انخفاض امتثالية البطين الأيسر. كذلك تحدث تغيرات في خصائص الإجهاد والالتواء للبطين الأيسر في التضيق الأبهري. ويقل الامتلاء الانبساطي المبكر السلبي، ويصبح الحفاظ على حِمل سابق كافٍ للبطين الأيسر أكثر اعتمادًا على تقلّص الأذين الأيسر الفعّال.

ج. عدم توازن العرض والطلب. يتحدد استهلاك الأكسجين العضلي القلبي بمعدل ضربات القلب، والانقباضية، وإجهاد جدار البطين الأيسر الناتج عن الحمل الضغطي التدريجي. ومع تفاقم شدة التضيق، يزداد إجهاد الجدار وطلب الأكسجين العضلي القلبي بالتوازي. وفي الوقت نفسه، يترافق التضيق مع نقص في تروية الأكسجين العضلي القلبي. ويؤدي تفاقم التضخم البطيني الأيسر والخلل الانبساطي إلى ارتفاع الضغط الانبساطي النهائي للبطين الأيسر (LVEDP). ويؤدي ارتفاع هذا الضغط إلى انخفاض ضغط التروية عبر السرير الإكليلي، ويسبب انضغاطًا شغافيًا للشرايين الدقيقة داخل العضلة القلبية، مما يضعف احتياطي التدفق الإكليلي. وقد يؤدي عدم التوازن بين عرض الأكسجين العضلي القلبي وطلبه إلى نقص التروية أثناء الجهد، حتى في غياب مرض إكليلي انسدادي هام.

يُظهر الشكل 15.3 منحنى البقيا الكلاسيكي للمرضى المصابين بتضيق أبهري غير معالَج، كما وصفه Ross و Braunwald.

أ. المرضى غير العرضيين

1. تتميز مسيرة المرض بمرحلة كمون طويلة لا يعاني فيها المريض من أي أعراض، وترتبط هذه الفترة ببقيا قريبة من الطبيعية. يقل خطر الموت القلبي المفاجئ لدى المرضى غير العرضيين ذوي التضيق الحرج عن 2% سنويًا.
2. ورغم أن السبب الكامن يساعد في التنبؤ بعمر بدء الأعراض، فإن هناك تباينًا فرديًا ملحوظًا في طول فترة الكمون ومعدل تطور المرض لاحقًا. وبشكل عام، بين المرضى ذوي التضيق الصمامي غير العرضي، يرتفع متوسط التدرج الضغطي عبر الصمام الأبهري بمعدل 7 ملم زئبقي/سنة، وترتفع السرعة الذروية عبر الصمام بمقدار 0.1 إلى 0.3 م/ثا سنويًا، وتنخفض مساحة الصمام الأبهري (AVA) بمقدار 0.1 سم² سنويًا.
3. نظرًا للتباين في معدل تطور المرض، يجب نصح جميع مرضى التضيق الأبهري بإبلاغ الطبيب فور ظهور أي أعراض، ومتابعتهم سريريًا وبالإيكو دوبلر بوتيرة متزايدة مع تقدّم الآفة.
   • وفق إرشادات ACC/AHA لعام 2020 لوتيرة متابعة الإيكو: خفيف — كل 3 إلى 5 سنوات؛ متوسط — كل 1 إلى 2 سنة؛ شديد — كل 6 إلى 12 شهرًا.
4. بمجرد أن يصبح الصمام شديد التضيق، كما يتضح من سرعة دوبلر ذروية تبلغ 4 م/ثا، يصبح احتمال ظهور الأعراض أو الحاجة إلى التداخل الجراحي خلال العامين التاليين مرتفعًا جدًا. ويزداد هذا الاحتمال إذا كان الصمام شديد التكلّس.

ب. المرضى العرضيون. عند ظهور أعراض التضيق، تنخفض نسبة البقيا بشكل ملحوظ ما لم يُجرَ استبدال للصمام.

1. في الدراسات التاريخية، لدى المرضى المصابين بالذبحة الصدرية نسبة بقيا 50% لمدة 5 سنوات دون تداخل جراحي. أما من لديهم إغماء فنسبة البقيا لديهم 50% لمدة 3 سنوات دون جراحة. ويبلغ متوسط زمن البقيا للمرضى المصابين بقصور القلب أقل من سنتين إذا عولجوا دوائيًا فقط.
2. في المرضى ذوي التضيق الشديد العرضي، قد يحدث الموت القلبي المفاجئ في سياق نقص ضغط الدم أو اضطراب النظم الناتج عن نقص التروية أو التضخم البطيني الأيسر أو ضعف وظيفة البطين الأيسر. ويصعب الإنعاش في هذه الحالة بسبب صعوبة تحقيق تروية عبر-جدارية كافية للبطين الأيسر ونتاج قلبي مناسب.
3. قد تكون علامات وأعراض التضيق الشديد خفية لدى بعض المرضى. ولأن التضيق مرض تدريجي بطيء، قد يُكيّف المرضى أنشطتهم بشكل لا واعٍ ويبقون بذلك "غير عرضيين". وقد تفيد المعلومات من أفراد الأسرة عن مستويات النشاط في هذا السياق، وكذلك إجراء إيكو إجهاد محدود بالأعراض لتحديد القدرة الوظيفية للمريض كميًا. وقد تبيّن أن من لديهم قدرة وظيفية ضعيفة لديهم نتائج أسوأ في غياب استبدال الصمام. ويُمنع اختبار الإجهاد بالتمرين منعًا مطلقًا في حال وجود أعراض واضحة (درجة III).

أ. العلامات والأعراض. يشير ظهور الأعراض عادة إلى تطور المرض نحو تضيق شديد، ويُنذر بالحاجة إلى تقييم جراحي.

1. الذبحة الصدرية. قد يعاني المرضى المصابون بتضيق شديد من نقص التروية بسبب عدم توازن العرض والطلب العضلي القلبي الناتج عن ارتفاع الضغوط الانبساطية للبطين الأيسر، ونقص التروية العضلية، وزيادة إجهاد الجدار. وقد تنتج الذبحة أيضًا عن مرض إكليلي كامن (CAD)، وهو شائع بين مرضى التضيق الشديد، إذ يحدث لدى 40% إلى 80% من المرضى ذوي الذبحة و25% من غير المصابين بالذبحة.
2. الإغماء. بسبب الانسداد الثابت في السبيل الخارج للبطين الأيسر، يعجز مرضى التضيق الشديد عن زيادة نتاجهم القلبي في ظروف انخفاض المقاومة الوعائية الجهازية (كتلك الناتجة عن بعض الأدوية أو التفاعلات المبهمية الوعائية). وقد يسبب نقص ضغط الدم الناتج إغماءً سابقًا أو إغماءً فعليًا أو حتى انهيارًا قلبيًا وعائيًا والموت. وقد ينتج الإغماء أيضًا عن اضطرابات نظم أذينية أو بطينية، أو خلل في وظيفة مستقبلات الضغط، أو استجابات وعائية-مضغطة غير طبيعية ناتجة عن الحمل الضغطي على البطين الأيسر.
3. أعراض قصور القلب، مثل ضيق التنفس الجهدي، وضيق التنفس الاضطجاعي، وضيق التنفس الليلي الانتيابي، والتعب، قد تنتج عن خلل انقباضي أو انبساطي في البطين الأيسر.

ب. الموجودات الفيزيائية

1. الفحص الشرياني. من العلامات المميزة للتضيق نبض سباتي ضعيف ومتأخر (pulsus parvus et tardus). إلا أن المرضى الأكبر سنًا ذوي الأوعية غير المرنة، أو المرضى المصابين بقصور أبهري مرافق، قد يحافظون غالبًا على نبضة سباتية طبيعية رغم وجود تضيق شديد. هذه الموجودات نادرة مع الانسداد فوق أو تحت الصمام. كلاسيكيًا يُعتقد أن التضيق الشديد لا يترافق مع ارتفاع ضغط الدم، إذ يحد الصمام الضيق من التدفق إلى الجهاز الشرياني، مما يعطي ضغط نبض ضيقًا ونقص ضغط نسبي. في الواقع، لدى كبار السن قد يتعايش ارتفاع ضغط الدم مع تضيق شديد، على الأرجح نتيجة ضعف مرونة جدران الأبهر، ووجود ارتفاع ضغط الدم لا ينفي وجود تضيق مرافق هام.
2. الجس. مع التضخم البطيني الأيسر وأبعاد التجويف الطبيعية، يكون النبض القمي عادة غير منزاح، منتشرًا، ومستمرًا. إلا أنه قد ينزاح لاحقًا عند وجود خلل انقباضي بطيني أيسر. يمثل النبض القمي المزدوج موجة a ملموسة أو صوتًا رابعًا (S4) ناتجًا عن بطين أيسر غير ممتثل. وقد يُجس رعشة انقباضية في الفراغ الوربي الثاني الأيمن.
3. الإصغاء. تظهر الموجودات الرئيسية للإصغاء في الشكل 15.4.

نفخة التضيق النموذجية هي نفخة انقباضية قذفية تُسمع عند الحد القصي العلوي الأيمن وتنتشر نحو العنق. مع صمام ثنائي الشرف متحرك، قد يسبق النفخة صوت فتح أو طقة أبهرية. ومع تزايد شدة التضيق، تصبح النفخة أطول وتبلغ ذروتها لاحقًا في الانقباض. لا تتوافق شدة النفخة بالضرورة مع شدة التضيق. عادة يكون الصوت الأول (S1) طبيعيًا. ومع تفاقم التضيق، يخفت المكوّن الأبهري للصوت الثاني (S2) ثم يختفي في النهاية، ليصبح S2 خافتًا ومفردًا. وغالبًا مع التضيق الشديد يحدث انشطار متناقض للصوت الثاني بسبب إطالة زمن القذف عبر الصمام الضيق شديدًا. يشير وجود صوت ثالث (S3) إلى ضعف الوظيفة الانقباضية للبطين الأيسر. ويُلاحظ صوت رابع (S4) بسبب انخفاض امتثالية البطين الأيسر.

يجب إجراء فحص دقيق للنفخات الأخرى، إذ كثيرًا ما يترافق التضيق مع القصور الأبهري. تساعد المناورات أثناء الفحص الفيزيائي على التمييز بين أنواع مختلفة من انسداد السبيل الخارج للبطين الأيسر، سواء على مستوى الصمام أو تحته أو فوقه. تُلخَّص هذه المناورات في الجدول 15.1.

PVC: الانقباضة البطينية الباكرة.

ج. الفحوصات التشخيصية

1. يُظهر تخطيط القلب الكهربائي (ECG) النموذجي لمريض تضيق شديد معزول عادة شذوذًا أذينيًا أيسر (80% من الحالات) وتضخمًا بطينيًا أيسر (85% من الحالات)، لكن تخطيط القلب الطبيعي لا ينفي وجود تضيق شديد. قد يكون تصوير الصدر الشعاعي طبيعيًا تمامًا حتى مع تضخم بطيني أيسر حرج. وقد تصبح ظلال القلب بشكل "الحذاء" بسبب التضخم المركّز للبطين الأيسر. وقد يُلاحظ تضخم القلب في حال وجود خلل بطيني أيسر أو قصور أبهري مرافق. يمكن رؤية تكلّس الصمام والجذر الأبهري لدى البالغين المصابين بتضيق تكلّسي تنكسي شديد. وقد يظهر أيضًا توسّع بعد-التضيقي في الأبهر الصاعد.
2. تُفرَز الببتيدات الناترية استجابة للحمل الضغطي على البطين الأيسر. وتتزايد الأدلة على أن المستويات فوق الطبيعية لهذه الببتيدات قد تشير إلى بدء تعويض البطين الأيسر حتى مع كسر قذفي طبيعي.
3. يترافق فقر الدم غالبًا مع التضيق لدى المسنين الذين يبدون معرّضين لخطر أعلى من الآفات الوعائية المُغَيِّرة للنسج في الأمعاء والتي قد تنزف. وقد يزداد خطر النزف أيضًا بسبب اضطراب جزيئات von Willebrand مع التدفق المضطرب عبر الصمام المتضيق (داء Heyde). ونادرًا ما يكون التضيق شديدًا ومضطربًا بما يكفي ليسبب انحلال دم داخل وعائي في صمام أصلي.

د. شدة التضيق. تُلخَّص شدة التضيق كما حددتها إرشادات ACC/AHA لعام 2020 للصمامات في الجدول 15.2. يفتح الصمام الأبهري الطبيعي بمساحة 3 إلى 4 سم².

AVA: مساحة الصمام الأبهري؛ DSE: إيكو الإجهاد بالدوبوتامين؛ LFLG: تدفق منخفض/تدرج منخفض؛ LVEF: الكسر القذفي للبطين الأيسر؛ Vmax: السرعة القصوى عبر الصمام.

هـ. تخطيط صدى القلب (Echocardiography)

1. إيكو دوبلر عبر جدار الصدر هو الفحص المفضل لتأكيد تشخيص التضيق، وتحديد سببه وموقعه، وتقييم شدته. يجب إجراؤه عند الاشتباه الأول بالتشخيص، مع الحصول أيضًا على معلومات مثل سماكة جدار البطين الأيسر وحجمه ووظيفته. وبعد تأكيد التشخيص، يجب متابعة المرضى سريريًا بانتظام لرصد ظهور الأعراض، وأي أعراض أو علامات جديدة يجب أن تدفع فورًا لإعادة التقييم.
   • يوفر المقطع طويل المحور شبه القصي (2D وM-mode) معلومات قيّمة لتحديد آلية وشدة التضيق. في هذا المقطع، يكون خط تلاقي شرفات الصمام الأبهري متمركزًا عادة ضمن السبيل الخارج في الصمام ثلاثي الشرف. أما في الصمام ثنائي الشرف فغالبًا ما يكون خط الإغلاق لا مركزيًا، وعادة خلف خط المنتصف. يمكن رؤية قبّة الشرفة الانقباضية في التضيق الخلقي والرثوي. يمكن تحديد درجة التضخم البطيني الأيسر وتوسّع الحجرة أو الأذين الأيسر كميًا باستخدام التصوير ثنائي الأبعاد وM-mode. يُقاس قطر السبيل الخارج المستخدم في معادلة الاستمرارية في هذا المقطع. يمكن أيضًا كشف التضيق تحت الصمامي وفوق الصمامي في هذا المقطع.
   • المقطع قصير المحور شبه القصي هو الأكثر فائدة لتحديد سبب التضيق الخلقي. يجب تقييم عدد الصوارات وشكل فتحة الصمام (الشكل 15.1). في الانبساط، يظهر الصمام الطبيعي بثلاثة صوارات وثلاث شرفات متساوية الحجم مكونة تشكيلًا بشكل Y مقلوب أو "علامة Mercedes-Benz". إلا أن هذا المقطع وحده لا يُستخدم لتحديد الشكل التشريحي للصمام، إذ في الصمامات ثنائية الشرف "وظيفيًا" الناتجة عن التحام الصوار، يوجد صِوَار كاذب (raphe) يعطي مظهر صمام ثلاثي الشرف. لذا يجب استخدام صورة انقباضية لتقييم ما إذا كانت الفتحة مثلثية (ثلاثية الشرف) أو بيضوية (ثنائية الشرف). في الصمام وحيد الشرفة، تكون الفتحة بيضوية لكنها تمتد عبر نصف قطر الصمام لا قطره.
   • يتوافق المقطعان القمي خماسي الحجرات وثلاثي الحجرات بشكل جيد مع اتجاه التدفق عبر الصمام الأبهري، وفيهما تُسجَّل قياسات دوبلر المستمر عبر الصمام ودوبلر النبضي في السبيل الخارج القريب من الصمام لأغراض معادلة الاستمرارية.
   • يجب إجراء دوبلر مستمر من مواقع متعددة، منها الثلمة فوق القص والحد القصي الأيمن، للتأكد من تسجيل السرعة القصوى عبر الصمام. الفشل في الحصول على السرعات القصوى يؤدي إلى التقليل من تقدير شدة التضيق. كما يجب قياس أبعاد الأبهر الصاعد، خاصة لدى مرضى الصمام ثنائي الشرف.
   • تُستخدم تقنيات أحدث مثل تصوير الإجهاد العضلي (strain imaging) بشكل متزايد في تقييم الوظيفة البطينية، خاصة لدى من لديهم كسر قذفي طبيعي. وهناك أدلة متزايدة على أن الإجهاد العضلي الكلي غير الطبيعي يسبق انخفاض الكسر القذفي وقد يكون مؤشرًا مستقلًا على خطر أعلى طويل الأمد.
2. الإيكو عبر المريء (TEE). غالبًا ما يكون قياس مساحة فتحة الصمام بالمسح الحجمي (planimetry) ممكنًا عبر TEE ويرتبط جيدًا بما يُقاس بالقسطرة القلبية. ورغم أن المسح ثنائي الأبعاد يرتبط بشكل معقول بمساحة الصمام المقاسة بتقنيات أخرى، فحيثما أمكن يجب إجراء تقييم ثلاثي الأبعاد عبر TEE لمساحة الصمام لتحسين كشف أصغر مساحة للصمام. يصعب المسح الحجمي عندما يكون الصمام شديد التكلّس. في الصمام ثنائي الشرف، يجب البحث بعناية عن أصغر مساحة، لأن فتحة الصمام ليست مستوية بل تشكل مخروطًا بسبب قبّة الصمام أثناء انفتاحه. يُعد TEE مفيدًا بشكل خاص لتحديد الخصائص التشريحية للصمام في التضيق الخلقي، وغالبًا ما يكون ضروريًا لتأكيد تشخيص الغشاء تحت الأبهري وتمييزه عن اعتلال العضلة القلبية الضخامي أو التضيق الصمامي.
3. إيكو الإجهاد بالدوبوتامين (DSE) وإيكو الإجهاد بالتمرين (ESE). عند وجود تباين بين شدة مرض الصمام والأعراض، يمكن أن يساعد اختبار الإجهاد بالتمرين في تقدير القدرة الوظيفية موضوعيًا وتصنيف مرض الصمام بشكل مناسب. لدى مرضى التضيق الشديد غير العرضي، يكون ثلثا اختبارات ESE غير طبيعية، ويُعزى ثلث ذلك إلى ظهور الأعراض وحدها. إضافة إلى ذلك، يوفر الاختبار الطبيعي طمأنينة مع إنذار جيد جدًا لمدة سنة مع استمرار المعالجة والمراقبة الدوائية لظهور الأعراض. يُستخدم DSE بجرعة منخفضة لتصنيف مرضى التضيق منخفض التدفق/منخفض التدرج بدقة إلى تضيق شديد حقيقي، أو شبه شديد، أو شديد متناقض.
4. طرائق تصويرية أخرى. يتزايد استخدام التصوير الطبقي المحوسب في تقييم مرضى التضيق، خاصة من يُعتبرون مرشحين لاستبدال الصمام الأبهري عبر القسطرة (TAVR)، لتحديد حجم الحلقة الصمامية والأوعية المحيطية المناسب، وتجنب اختلاطات مثل انسداد فوهة الشريان الإكليلي، وحجم الأبهر وتكلّسه، وأمراض مرافقة أخرى. عندما يكون هناك شك في شدة التضيق، قد توفر درجة تكلّس الصمام بالتصوير الطبقي والمسح الحجمي المباشر لمساحة الصمام معلومات مفيدة. درجة تكلّس صمامي أبهري بتصوير طبقي دون تباين تفوق 2000 وحدة عند الرجال و1200 عند النساء ترتبط بشكل قوي بتضيق شديد. يفيد الرنين المغناطيسي في المرضى ذوي الأشكال الخلقية للتضيق المترافقة مع شذوذات أخرى، وقد يفيد أيضًا في تحديد حجم الارتجاع كميًا، وحجم حجرات البطين الأيسر، وحجم الأبهر في حالات القصور الأبهري المرافق. لدى مرضى القصور الكلوي، الذين قد يُمنع لديهم التصوير الطبقي بالتباين، قد يكون الرنين خيارًا. ويمكن للتصوير الطبقي دون تباين أن يوفر معلومات كافية لتقييم التكلّس الوعائي وشدة التضيق كما ذُكر سابقًا.

و. الحسابات الديناميكية الدموية

1. الإيكو دوبلر هو الطريقة المعيارية لتقييم التدرجات الضغطية عبر الصمام ومساحته.
   • تُستخدم معادلة Bernoulli المبسطة (ΔP = 4v²)، حيث P الضغط وv السرعة الذروية للتدفق عبر الصمام، لتقدير التدرج اللحظي الذروي. ويمكن تحديد متوسط التدرج عبر الصمام بقياس المساحة تحت منحنى دوبلر. يجب قياس السرعة الذروية للتدفق عبر الصمام الأبهري في ثلاث مناطق: قمة البطين الأيسر، والحد القصي الأيمن، والثلمة فوق القص. تُستخدم أعلى سرعة مقاسة لحساب التدرج الذروي عبر الصمام. عند وجود تضيق على مستويين (في السبيل الخارج وعلى الصمام)، يعكس التدرج عبر السبيل الخارج التأثيرات المتكاملة للانسداد على المستويين معًا، ويصعب عادة بدوبلر التمييز الدقيق بين مساهمة كل مستوى في المجموع الكلي؛ وقد يُستدل على ذلك من تحليل الصور، أو TEE، أو بالقياس المباشر بالقسطرة.
   • حساب مساحة الصمام استنادًا إلى مبدأ الاستمرارية، الذي ينص على أن تدفق سائل غير قابل للانضغاط في نظام مغلق يجب أن يبقى ثابتًا. التدفق في وعاء ما هو حاصل ضرب المساحة المقطعية (A) للوعاء بالسرعة (V). تُحسب المساحة كـ πR² أو πD²/4 = 0.785D²، حيث R نصف قطر الوعاء وD قطره.

معادلة الاستمرارية للصمام الأبهري: Area(AV) = diameter(LVOT)² × 0.785 × VTI(LVOT) / VTI(AV) حيث VTI هو تكامل السرعة-الزمن. تصلح معادلة الاستمرارية فقط للتضيق الصمامي، ولا يمكن استخدامها لتقييم مساحة الصمام عند وجود تضيقات متسلسلة كالتضيق الصمامي وتحت الصمامي معًا. القياس الدقيق للسبيل الخارج أساسي لحساب دقيق، لأن هذه القيمة تُربَّع، وأي خطأ فيها قد يُحرِّف حساب مساحة الصمام بشكل كبير.

يجب الحرص على تجنب قياس النبضات التالية للانقباض الباكر. وإذا كان المريض يعاني من رجفان أذيني، يُفضَّل قياس 10 نبضات متتالية وأخذ متوسطها لكلا قياسي السرعة.

عند تقييم صمام أبهري اصطناعي، لا يمكن استخدام معادلة الاستمرارية المعيارية؛ بل تُستخدم نسبة السرعة أو الدليل عديم الأبعاد لتقدير شدة التضيق الاصطناعي، وتُحسب بقسمة السرعة الذروية في السبيل الخارج على السرعة الذروية عبر الصمام. يُعد الدليل عديم الأبعاد الأقل من 0.25 دالًّا عمومًا على تضيق شديد، وهو مفيد أيضًا عندما يصعب تحديد قطر السبيل الخارج.

القسطرة القلبية كانت تُعد المعيار الذهبي لتقدير شدة التضيق، لكنها الآن تُستطب فقط لدى المرضى العرضيين عند وجود تباين بين الفحص الفيزيائي والفحوصات غير التوسعية أو عندما تكون هذه الفحوصات غير حاسمة بخصوص شدة الآفة الصمامية (توصية درجة I وفق ACC/AHA).

• تُستطب قسطرة القلب الأيسر قبل الجراحة قبل التداخل على الصمام لدى المرضى الذين لديهم أعراض ذبحة، أو دليل موضوعي على نقص التروية، أو انخفاض في الوظيفة الانقباضية للبطين الأيسر، أو قصة مرض إكليلي، أو عوامل خطر إكليلية (بما فيها الرجال فوق 40 عامًا والنساء بعد سن اليأس) (توصية درجة I).
• غالبًا ما تختلف القياسات الديناميكية الدموية المأخوذة بالقسطرة عن تلك المأخوذة بالإيكو، لذا من المهم فهم الفروقات فيما يُقاس. يجب أن يتساوى متوسط التدرجات المأخوذة بالقسطرة مع تلك المأخوذة بالإيكو عند إجرائهما بخبرة وبشكل متزامن. أما التدرج الذروي المقاس بالقسطرة فهو التدرج ذروة-إلى-ذروة، وهو أقل من التدرج اللحظي الذروي المأخوذ بالإيكو (الشكل 15.6). وفي حالات انخفاض النتاج القلبي لأي سبب، قد يكون التدرج الأبهري أقل، وقد يكون <20 ملم زئبقي في خلل بطيني أيسر شديد رغم وجود تضيق حرج.

يُعطى القياس الأدق للتدرج الصمامي الأبهري بقسطرين مختلفين (أحدهما في تجويف البطين الأيسر والآخر في الأبهر الصاعد، أو بقسطرة ذات لمعتين). أما الطريقة الأقل مثالية فهي قياس التدرج ذروة-إلى-ذروة بسحب القسطرة من البطين الأيسر إلى الأبهر الصاعد. يجب إجراء القسطرة لدى مريض التضيق الشديد باستخدام وسائط تباين منخفضة الأسمولية وغير أيونية، لأنها تسبب نقص ضغط دم أقل بسبب توسّع الشرايين المحيطية، وبطء قلب أقل، وخللًا انقباضيًا عابرًا أقل، وإدرارًا أسموزيًا أقل بعد الإجراء. يجب تجنب تصوير البطين الأيسر.

تُستخدم معادلة Gorlin لتقدير مساحة الصمام الأبهري: AVA (cm²) = Cardiac Output / (44.3 × Heart Rate × SEP × √MVG)، حيث SEP هي فترة القذف الانقباضي (من فتح الصمام إلى إغلاقه بالثواني)، وMVG متوسط التدرج الصمامي (ملم زئبقي). تقيس معادلة Gorlin المساحة التشريحية الحقيقية للصمام لاحتوائها على معامل تصحيح (معامل التفريغ) يراعي الفرق بين التدفق عبر المساحة التشريحية الحقيقية والتدفق عند مستوى العنق الوريدي المتقلص (vena contracta). أما معادلة الاستمرارية فتقيس المساحة الفيزيولوجية (عند vena contracta) وبالتالي تكون أصغر من تلك المقاسة بمعادلة Gorlin.

يمكن إجراء قياس بديل بمعادلة Hakki، وهي تبسيط لمعادلة Gorlin، حيث تقارب حاصل ضرب معدل ضربات القلب × SEP قيمة 1000، مما يبسط تقدير مساحة الصمام: AVA (cm²) = Cardiac Output / √MVG.

أ. العلاج الدوائي. الدعامة الأساسية لعلاج التضيق هي استبدال الصمام الأبهري. يترافق ظهور الأعراض لدى مرضى التضيق الشديد بانخفاض ملحوظ في متوسط العمر عند المعالجة الدوائية بدلًا من الاستبدال. العلاج الدوائي وحده غير فعّال للتضيق الصمامي الشديد العرضي.

1. الوقاية الصادّية. لا توصي إرشادات ACC/AHA لعام 2020 للوقاية من التهاب الشغاف الخمجي بالوقاية الصادّية قبل إجراءات الأسنان لدى مرضى الآفات الصمامية بما فيها الصمام ثنائي الشرف، إلا إذا كان لدى المريض صمام اصطناعي أو قصة سابقة لالتهاب الشغاف.
2. العلاج الدوائي لدى المرضى المعرّضين لخطر التضيق وذوي التضيق غير العرضي. يجب توجيه العلاج نحو الوقاية الأولية من المرض الإكليلي، والحفاظ على النظم الجيبي، وضبط ضغط الدم. يجب معالجة المرضى ذوي ارتفاع ضغط الدم وفق العلاج الدوائي الموجَّه بالإرشادات (GDMT)، بدءًا بجرعة منخفضة وزيادتها تدريجيًا حسب الحاجة مع مراقبة سريرية مناسبة (درجة I). لم تعد مثبطات الإنزيم المحوِّل للأنجيوتنسين (ACEIs) مضادة استطباب، وقد تكون مفيدة عبر تقليل التليّف في البطين الأيسر. من ناحية أخرى، يجب تجنب مدرات البول كخافض ضغط وحيد إذا كان حجم البطين الأيسر صغيرًا لأن ذلك قد يخفض النتاج القلبي.
3. العلاج الدوائي لدى المرضى العرضيين. قد يكون العلاج الدوائي ضروريًا لدى مرضى التضيق الشديد العرضي الذين ينتظرون الجراحة أو يُعتبرون غير قابلين للجراحة ويحتاجون إلى تسكين. يوجَّه علاج قصور القلب نحو تخفيف الاحتقان الرئوي، ويتحقق ذلك عادة باستخدام حذر لمدرات البول. قد يسبب الإدرار المفرط نقص ضغط الدم إذا أضعف نقص حجم الدم النتاج القلبي بشكل كبير عبر تقليل الحمل السابق. وقد تسبب النترات أيضًا نقص ضغط الدم والإغماء بتقليل الحمل السابق، ويجب تجنبها أو استخدامها بحذر شديد. لذا، تكون معالجة المرضى العرضيين المصابين بالتضيق ومرض إكليلي صعبة، والعلاج الأمثل هو الاستبدال الصمامي العاجل مع إعادة التوعية حيثما أمكن. يُستخدم الديجوكسين لتسكين الأعراض في سياق ضعف الوظيفة الانقباضية للبطين الأيسر والحمل الحجمي الزائد، خاصة عند تطور رجفان أذيني.
4. موسعات الأوعية كانت سابقًا مضادة استطباب نسبيًا لدى مرضى التضيق بسبب القلق من خفض المقاومة الوعائية الجهازية في ظل نتاج قلبي ثابت مما قد يسبب إغماءً، خاصة في العيادات الخارجية. إلا أن مرضى قصور القلب الشديد والخلل البطيني الأيسر مع تضيق شديد قد يستفيدون من المعايرة الحذرة لنيتروبروسيد الصوديوم وريديًا في وحدة العناية المركزة مع مراقبة شريانية وقسطرة شريان رئوي (درجة IIb). كما يمكن استخدام موازنة البالون داخل الأبهر كاستراتيجية بديلة لدى مرضى الخلل البطيني الأيسر والتضيق الشديد في الصدمة القلبية أثناء التحضير للاستبدال العاجل. أما المرضى غير العرضيين الذين عولجوا بنجاح بموسعات الأوعية لارتفاع ضغط الدم على مدى سنوات فلا حاجة بالضرورة لتعديل ذلك عند تشخيص التضيق ما لم يكن هناك دليل على نقص ضغط دم هام.
5. علاج فرط شحوم الدم. دفعت العلاقة بين التضيق وعوامل خطر تصلب الشرايين إلى إجراء تجارب باستخدام الستاتينات لإبطاء تطور التضيق. أشارت عدة دراسات إلى أن العلاج بالستاتين، عند استطبابه وفق الإرشادات الحالية لفرط شحوم الدم، يترافق بتأثير متواضع في إبطاء معدل تطور التضيق. إلا أنه في تجارب عشوائية محكمة أحدث لمرضى التضيق التكلّسي لم يكن العلاج بالستاتين مستطبًا بشكل إلزامي، وكان تأثيره ضئيلًا على تطور التضيق أو الحاجة إلى الاستبدال. لذا فإن العلاج بالستاتين غير مستطب للوقاية من تطور التضيق التكلّسي لدى مرضى المرض الخفيف إلى المتوسط (درجة III). إلا أن الخفض الفعّال لكوليسترول البروتين الشحمي منخفض الكثافة (LDL) بالستاتينات يبدو مبررًا لدى المرضى الذين لديهم استطباب لعلاج الستاتين. لدى مرضى التضيق فوق الصمامي بسبب فرط شحوم الدم العائلي الشديد، قد يحدث تحسن في الانسداد بعد فصادة LDL أو خفض الشحوم بوسائل أخرى فعّالة. أما تأثير خفض مستويات البروتين الشحمي (a) على تطور التضيق فهو قيد الدراسة حاليًا في تجارب سريرية.

ب. رأب الصمام الأبهري بالبالون عبر الجلد (PABV) إجراء ينطوي على نفخ بالون عبر الصمام المتضيق مما يزيد مساحة الصمام والنتاج القلبي. بسبب خطر تفاقم القصور الأبهري، هذا الإجراء مضاد استطباب لدى مرضى القصور الأبهري المتوسط أو الشديد المرافق. ومع تطور استبدال الصمام عبر القسطرة، ازداد استخدام PABV بشكل ملحوظ كجسر للاستبدال الصمامي.

1. في التضيق الخلقي غير التكلّسي عند الأطفال، يُعد PABV علاجًا آمنًا وفعّالًا مماثلًا للإصلاح أو الاستبدال الجراحي. الهدف من PABV في التضيق الخلقي هو تحقيق انخفاض بنسبة 60% إلى 70% في التدرج ذروة-إلى-ذروة المقاس عبر الصمام. تصبح إعادة التوسيع أو الاستبدال ضروريين خلال 10 سنوات من PABV الأولي لدى أكثر من 50% من الأطفال. القصور الأبهري معروف جيدًا كاختلاط مبكر أو متأخر محتمل لـPABV، رغم أن القصور المتوسط إلى الشديد يحدث فقط في أقلية من الحالات.
2. لدى البالغين، يُعد PABV ذا فائدة وفعالية طويلة الأمد محدودتين، إضافة إلى ارتباطه بمخاطر كبيرة. في المتوسط، تزداد مساحة الفتحة الفعالة بمقدار 0.44 سم² مع انخفاض في متوسط التدرج الأبهري بمقدار 24 ملم زئبقي. إلا أن هذه التأثيرات قصيرة الأمد، بمعدل عودة تضيق يبلغ نحو 50% بعد 5 أشهر و80% بعد 15 شهرًا. لم تُسجَّل أي فائدة على البقيا مع PABV حتى لدى من حققوا أكبر زيادة في مساحة الصمام. تتناقص معدلات الاختلاطات مع تطور التقنيات، لكن تبقى مخاطر معتبرة للاختلاطات الوعائية (6.8%)، والفشل التنفسي (6.5%)، والسكتات (2.9%).

الاستطبابات العامة لـPABV هي: (1) كجسر إلى استبدال نهائي إما عبر القسطرة أو جراحيًا لدى المرضى في حالة حرجة (درجة IIb)؛ (2) لتقييم مدى مساهمة التضيق في الأعراض عندما يكون لدى المريض أمراض مرافقة أخرى (مثل الداء الرئوي الساد المزمن الشديد) قد تحاكي أعراض التضيق؛ (3) كوسيلة تسكينية للمرضى غير المرشحين لـTAVR/الاستبدال الجراحي. لا يُوصى عمومًا بـPABV قبل جراحة غير قلبية اختيارية متوسطة الخطورة لدى مرضى التضيق الشديد غير العرضي؛ إذ يُخدم هؤلاء المرضى بشكل أفضل بمراقبة ديناميكية دموية مناسبة أثناء وبعد الجراحة لتجنب نقص ضغط الدم الهام حول الإجراء (درجة IIa).

ج. استبدال الصمام الأبهري عبر القسطرة (TAVR). منذ أن أجراه Alain Cribier لأول مرة عام 2002، تطور TAVR ليصبح طريقة راسخة لعلاج التضيق الشديد. ينطوي TAVR على زرع صمام حيوي مُدعَّم بشبكة فوق الصمام الأبهري الأصلي، أو ضمن صمام حيوي سابق الزرع (صمام-داخل-صمام). يُجرى عادة عبر الجلد بالمقاربة الشريانية الفخذية. أحيانًا، عند وجود قيود في موقع الدخول، قد يُجرى عبر المقاربة تحت الترقوية أو الإبطية أو السباتية. ونادرًا ما تُستخدم المقاربة عبر الأبهر أو عبر القمة بشق صدري جزئي أو فغر صدري.

1. الاستطبابات. يجب تقييم مرضى التضيق الشديد من قبل فريق متعدد الاختصاصات يضم مختصين في أمراض الصمامات، والتصوير القلبي، وطب القلب التداخلي، وتخدير القلب، وجراحة القلب (درجة I). تُلخَّص استطبابات استبدال الصمام، سواء جراحيًا أو عبر القسطرة، في الجدول 15.3. لدى المرضى المناسبين لصمام حيوي، يعتمد القرار بين TAVR وSAVR على خطورة الجراحة، والعمر، والعمر المتوقع، والتشريح (الجدول 15.4). بشكل عام، لدى المرضى ذوي الخطورة الجراحية العالية أو المحظورة مع عمر متوقع >سنة واحدة، يُوصى بـTAVR (درجة I). لدى المرضى ذوي الخطورة المنخفضة أو المتوسطة بين 65 و80 عامًا، يمكن اعتبار TAVR أو SAVR وفق خصائص المريض وتفضيلاته (درجة I). لدى المرضى بعمر 65 عامًا أو أقل، يُفضَّل SAVR. تُلخَّص العوامل الخاصة بالإجراء والمريض التي قد تؤثر على القرار بين TAVR وSAVR في الجدول 15.5. لدى المرضى بعمر 80 عامًا أو أكثر، يُفضَّل TAVR (درجة I) ويمكن اعتبار SAVR (درجة IIa).

2. أنواع الصمامات. حصلت عدة صمامات أبهرية عبر القسطرة على موافقة إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA): صمامات Edwards SAPIEN XT وSAPIEN 3 وSAPIEN 3 Ultra وSAPIEN 3 RESILIA؛ وMedtronic CoreValve وCoreValve Evolut R وCoreValve Evolut PRO/PRO+ وEvolut FX؛ وصمام Abbott Navitor (سابقًا Portico). يخضع صمام ACURATE neo2 (Boston Scientific) حاليًا لتجارب سريرية للحصول على موافقة FDA لدى المرضى منخفضي ومتوسطي وعالي الخطورة.

3. النتائج. طُوِّر TAVR ليكون بديلًا للمرضى ذوي التضيق الشديد العرضي غير المرشحين للاستبدال الجراحي المفتوح بسبب خطورة جراحية عالية بشكل غير مقبول أو لأسباب تقنية (مثل الأبهر الخزفي أو مرض القلب الإشعاعي). عند الاختيار بين SAVR وTAVR، يجب مراعاة الخطورة الجراحية، والأمراض المرافقة (بما فيها مرضى المرض الإكليلي الشديد الذين قد يُخدَمون بشكل أفضل بـSAVR مع تطعيم مجازة الشريان الإكليلي)، وتفضيل المريض. كما توجد ندرة نسبية في بيانات المتانة طويلة الأمد لـTAVR مقارنة بـSAVR.

• TAVR مقابل العلاج الدوائي لدى المرضى غير القابلين للجراحة: أظهرت تجربة PARTNER Cohort B (صمام Edwards SAPIEN مقابل العلاج الدوائي بما فيه PABV) أن صمام SAPIEN حقق معايير عدم الدونية مع انخفاض هام في الوفيات (ميزة بقيا مطلقة 20%) استمرت حتى 5 سنوات، ونسبة أعلى من المرضى بدرجة NYHA I أو II عند 1 و2 و3 و5 سنوات.
• TAVR لدى المرضى عالي الخطورة: قارنت تجربة PARTNER Cohort A صمام SAPIEN بـSAVR لدى مرضى عالي الخطورة (متوسط STS-PROM 11.7%)، وأظهرت معدلات وفيات متماثلة عند سنة و5 سنوات مع خطر سكتة أعلى بشكل هام في TAVR عند سنة لكنه لم يبقَ هامًا عند 3 و5 سنوات.
• TAVR لدى المرضى متوسطي الخطورة: قيّمت ثلاث تجارب رئيسية النتائج، بما فيها PARTNER IIA وSURTAVI، وأظهرت جميعها عدم دونية TAVR مقارنة بـSAVR في نقاط النهاية المركبة الأساسية.
• TAVR لدى المرضى منخفضي الخطورة: في تجربة PARTNER 3، كان TAVR متفوقًا على SAVR عند سنة واحدة لنقطة النهاية المركبة (الوفاة، السكتة، أو إعادة الاستشفاء)، واستمر التفوق عند سنتين رغم تناقص الفروقات المبكرة في الوفاة والسكتة وزيادة خثار الصمام في مجموعة TAVR.
• الصمام ثنائي الشرف: يُعد TAVR في الصمام ثنائي الشرف تحديًا بسبب ارتباطه بحلقة أبهرية موسّعة، وفتحة بيضوية لا مركزية تعقّد التطابق مع الإطار، وزيادة خطر تضرر الأبهر. ارتبط الصمام ثنائي الشرف بمعدل أعلى من التسرب المحيط بالصمام المتوسط إلى الشديد، وقد يتحسن ذلك باستخدام تحديد حجم الصمام الموجَّه بالتصوير الطبقي مقارنة بالإيكو.
• خلل الصمام الاصطناعي المعالَج بصمام-داخل-صمام: أظهر سجل متعدد الجنسيات نتائج أفضل من حيث السلامة لصمام-داخل-صمام مقارنة بـTAVR على صمام أصلي، بما في ذلك وفيات أقل بكل الأسباب، وسكتات أقل داخل المستشفى وعند سنة، ومعدل أقل من الاختلاطات.

د. العلاج الجراحي. استبدال الصمام الأبهري هو العلاج الجراحي المفضل. يُفضَّل على الإصلاح لأن تنضير تكلّس الصمام غالبًا ما يؤدي إلى قصور أبهري باكر بعد الجراحة بسبب تليّف وانكماش الشرفات، وهي عملية تتفاقم مع الزمن.

1. أصبحت التوصية باستخدام SAVR لدى مرضى التضيق قرارًا دقيقًا مع ظهور TAVR. تُعطى استطبابات استبدال الصمام وفق إرشادات ACC/AHA 2020 في الجدول 15.3. بشكل عام، يُفضَّل SAVR لدى المرضى <65 عامًا أو ذوي عمر متوقع >20 سنة، بينما يُوصى بـTAVR لدى المرضى ذوي الخطورة الجراحية العالية أو المحظورة. يمكن اعتبار SAVR أو TAVR لدى المرضى منخفضي أو متوسطي الخطورة وفق الخصائص المُلخَّصة في الجداول 15.3 إلى 15.5. مفهوم التخطيط الصمامي طويل الأمد مهم في القرار المشترك، إذ يُعد خيار صمام-داخل-صمام خيارًا آمنًا نسبيًا للمرضى مستقبلًا، وهو متاح فقط لمن لديهم صمام حيوي، مما قد يؤثر على قرار اختيار صمام ميكانيكي أو حيوي لدى المرشحين الجراحيين.
2. يتفاوت معدل الوفيات الجراحية بين مرضى التضيق حسب العمر والأمراض المرافقة الأخرى بما فيها المرض الإكليلي المرافق. لدى الأفراد الأصحّاء عمومًا، يجب أن يكون معدل الوفيات للاستبدال المعزول في مراكز ذات خبرة <1%. الاستبدال الناجح ممكن ويحسّن العمر المتوقع حتى لدى كبار السن جدًا دون أمراض مرافقة متعددة. تشمل الخيارات الجراحية: طعم الصمام الرئوي الذاتي (إجراء Ross)، وطعم الصمام الأبهري الخيفي، والصمام الحيوي البقري أو الخنزيري، والصمام الميكانيكي، ونادرًا الإصلاح الجراحي.
   • الصمامات الحيوية تشمل الطعوم الخنزيرية والصمامات البقرية التأمورية. تُستخدم هذه الصمامات غالبًا لمن هم فوق 60 عامًا لأن التنكس البنيوي أبطأ بكثير في هذه الفئة العمرية مقارنة بالأصغر سنًا. لديها خطر منخفض للانصمام الخثاري ولا تستلزم مضادات تخثر طويلة الأمد.
   • الصمامات الميكانيكية. الأكثر استخدامًا هي صمامات St Jude وOnyx وCarboMedics. تتطلب جميعها مضادات تخثر لتقليل خطر خثار الصمام والانصمام الخثاري. الوارفارين هو استراتيجية مضادات التخثر الوحيدة المعتمَدة للصمام الميكانيكي؛ مضادات التخثر الفموية غير المضادة لفيتامين K (NOACs) غير معتمَدة للصمامات الميكانيكية ويجب عدم استخدامها خارج الدراسات البحثية.
   • إجراء Ross: يُستأصل الصمام الرئوي والشريان الرئوي الرئيسي كوحدة ويوضعان في موضع الصمام الأبهري مع إعادة زرع الشرايين الإكليلية، ويوضع طعم رئوي خيفي في موضع الصمام الرئوي. يناسب هذا الإجراء الأطفال والمراهقين ذوي إمكانية النمو، لأن الطعم الذاتي قادر على النمو ولا يتطلب مضادات تخثر وله خصائص ديناميكية دموية ممتازة، لكنه إجراء طويل وصعب تقنيًا ويحوّل مشكلة صمام واحد إلى مشكلة صمامين.
   • إجراء Ozaki: تقنية جراحية لإعادة تشكيل شرفات الصمام الأبهري باستخدام التأمور الذاتي الثابت لعلاج التضيق أو القصور أو التهاب الشغاف. رغم كونها مقاربة متخصصة جدًا، قد تُحسِّن الديناميكية الدموية للصمام مقارنة بالصمامات الحيوية أو الميكانيكية، وتُغني عن الحاجة لمضادات التخثر مدى الحياة.

أ. معالجة المرضى غير العرضيين ذوي التضيق الشديد

1. المرضى عالو الخطورة. لدى معظم مرضى التضيق غير العرضي معدلات وفيات واعتلال منخفضة. إلا أن أقلية منهم قد يموتون فجأة أو يعانون من تطور سريع للمرض، وقد يستفيد هؤلاء من استبدال الصمام رغم غياب الأعراض. تشير سرعة تدفق أبهرية >4 م/ثا إلى احتمال 70% للحاجة إلى استبدال خلال العامين التاليين، بينما تقابل سرعة <3 م/ثا احتمالًا منخفضًا (<15%) للحاجة إلى استبدال خلال 5 سنوات. قد يُعتبر المرضى ذوو الصمامات شديدة التكلّس والتطور السريع للمرض (سرعة أبهرية ≥0.3 م/ثا/سنة) أو التضيق الحرج (سرعة ≥5.0 م/ثا أو متوسط تدرج ضغطي ≥60 ملم زئبقي) مرشحين لاستبدال اختياري إذا كانت سرعة التدفق الأبهري >4 م/ثا.
2. مجازة الشريان الإكليلي (CABG) والتضيق المتوسط. تشير الدراسات إلى فائدة استبدال الصمام المرافق لدى المرضى الخاضعين لـCABG ولديهم مساحة صمام أبهري <1.5 سم². ورغم أن الاستبدال المرافق يزيد خطورة الجراحة الأولية، فإن الحاجة لإعادة الجراحة تنخفض بشكل هام لدى هؤلاء المرضى، وقد يوفر ذلك فائدة على البقيا.

ب. مرضى التضيق مع كسر قذفي منخفض شديد. قد ينتج الخلل الانقباضي للبطين الأيسر لدى مرضى التضيق عن إجهاد الحمل التالي الناتج عن الصمام المتضيق، أو عن خلل انقباضي أولي (كالناتج عن أسباب أخرى لاعتلال العضلة القلبية). عندما ينتج الخلل الانقباضي بشكل رئيسي عن عدم توافق الحمل التالي، غالبًا ما يؤدي الاستبدال إلى تحسّن أو تطبيع وظيفة البطين الأيسر. في المقابل، لدى المرضى ذوي الخلل الانقباضي الأولي إنذار سيء عمومًا ومن غير المرجح أن يستفيدوا من الاستبدال.

1. التدرج الصمامي المرتفع. عندما يكون التدرج الصمامي كبيرًا (مثل متوسط تدرج >40 ملم زئبقي)، يمكن أن يؤدي الاستبدال إلى تطبيع وظيفة البطين الأيسر بمعدل وفيات إجرائي منخفض نسبيًا.
2. التدرج الصمامي المنخفض
   • التضيق الشديد منخفض التدفق/منخفض التدرج. لدى المرضى ذوي التضيق الشديد تشريحيًا حقًا (AVA <1.0 سم²) والتدرج المنخفض (متوسط تدرج <30 ملم زئبقي) إنذار سيء جدًا دون جراحة. في الماضي، كان لدى هؤلاء المرضى معدل وفيات جراحي معتبر؛ إلا أن البقيا كانت أفضل لدى من عولجوا جراحيًا مقارنة بالعلاج الدوائي، خاصة إذا أظهروا احتياطيًا انقباضيًا عند تحديهم بالدوبوتامين. في العصر الحالي، يخضع معظم هؤلاء المرضى لـTAVR بدلًا من SAVR، والنتائج معقولة بغض النظر عن الاحتياطي الانقباضي.
   • التضيق شبه الشديد (Pseudosevere). يُحدَّد لدى المرضى ذوي مساحة صمام منخفضة بشكل غير مناسب (<1.0 سم²) ناتجة ثانويًا عن ضعف وظيفة البطين الأيسر وانفتاح دون الأقصى لصمام متضيق خفيف إلى متوسط. يولّد تسريب الدوبوتامين زيادة في النتاج القلبي دون زيادة هامة في التدرج الضغطي عبر الصمام. ونتيجة لذلك، تزداد مساحة الصمام المحسوبة بشكل هام (≥0.3 سم²) لتتجاوز 1 سم². من غير المرجح أن يستفيد هؤلاء المرضى من الاستبدال.
   • التضيق المتناقض مع وظيفة انقباضية محفوظة. تُقاس فيه مساحة صمام <1 سم² لكن التدرجات الضغطية أقل من المتوقع (متوسط تدرج <40 ملم زئبقي) رغم الوظيفة الانقباضية المحفوظة. يُعزى ذلك غالبًا إلى انخفاض دليل الحجم القذفي (<35 مل/م²) الناتج عن بطين صغير مضخّم أو زيادة مرافقة في الحمل التالي لسبب آخر مثل ارتفاع ضغط الدم أو ضعف امتثالية الأبهر. عند التصنيف الصحيح، يستفيد مرضى التضيق المتناقض منخفض التدفق مع وظيفة انقباضية محفوظة من الاستبدال بمجرد ظهور الأعراض.

ج. التضيق تحت الصمامي. يُستطب الاستئصال الجراحي للغشاء المسبب للانسداد تحت الصمامي لدى المرضى العرضيين أو لدى المرضى غير العرضيين ذوي تدرج ضغطي ذروي >50 ملم زئبقي. لدى المرضى ذوي تدرج ذروي <50 ملم زئبقي، يمكن أيضًا اعتبار التداخل الجراحي عند وجود دليل على خلل انقباضي بطيني أيسر، أو قصور أبهري متوسط/شديد مرافق، أو عيب حاجزي بطيني (VSD). يمكن اعتبار الجراحة أيضًا لدى المرضى غير العرضيين ذوي تدرج ذروي >30 ملم زئبقي إذا كانوا يخططون للحمل أو الرغبة في المشاركة برياضات تنافسية.

يمكن أن ينشأ القصور الأبهري (AR) من مرض أساسي في شرفات الصمام أو من شذوذات في الجذر الأبهري أو الأبهر الصاعد. الشكلان الحاد والمزمن للقصور الأبهري كيانان مرضيان مختلفان، بأسباب وعروض سريرية وتاريخ طبيعي واستراتيجيات علاج مختلفة.

أ. القصور الأبهري المزمن. يمكن لمرض شرفات الصمام أن يسبب القصور بسبب سوء تلاقي الشرفات، أو ثقب الشرفة، أو تدلي الشرفة. تُعطى الأسباب الأكثر شيوعًا لشذوذات الشرفات وشذوذات الجذر الأبهري المؤدية إلى التطور التدريجي للقصور في الجدول 15.7، وغالبًا ما ترتبط بمرض النسيج الضام أو اعتلال الأبهر. يمكن للتضيق تحت الصمامي أيضًا أن يسبب قصورًا بسبب نفاثة دم عالية السرعة ناتجة عن الانسداد تصيب الصمام الأبهري وتسبب ضررًا للشرفات. كما ترتبط العيوب الحاجزية البطينية حول الغشائية بالقصور الأبهري. إضافة إلى مرض شرفات الصمام الأصلي، يُعد التنكس البنيوي لشرفات الصمام الحيوي أو الخيفي سببًا هامًا للقصور المزمن.

ب. القصور الأبهري الحاد. يمكن أن ينتج أيضًا عن شذوذات في شرفات الصمام أو الجذر الأبهري. أسباب القصور الحاد محدودة، وغالبًا ما تحدث في سياق التهاب الشغاف مع خراج محتمل للجذر الأبهري، أو تنكس الصمام الاصطناعي (الجدول 15.8).

أ. القصور المزمن. يؤدي القصور إلى ارتجاع انبساطي للحجم القذفي للبطين الأيسر، مما يزيد الحجم الانبساطي النهائي للبطين الأيسر، ويرفع بالتالي إجهاد الجدار (وفق قانون Laplace). يستجيب البطين لزيادة إجهاد الجدار بتضخم لا مركزي تعويضي للخلايا العضلية القلبية. ونتيجة لذلك، وخلال المرحلة المعاوَضة المزمنة للقصور، يستطيع البطين الأيسر التكيّف مع زيادة الحجم الانبساطي دون ارتفاع هام في الضغط الانبساطي النهائي. يولّد البطين الأيسر حجمًا قذفيًا كليًا أكبر مع كل انقباضة، محافظًا على حجم قذفي أمامي فعّال طبيعي. إلا أنه مع الزمن، يقلل التليّف الخلالي التدريجي من امتثالية البطين الأيسر، مما يؤدي إلى المرحلة اللامعاوَضة المزمنة. ويؤدي الحمل الحجمي المزمن إلى ضعف تفريغ البطين الأيسر، وزيادة في الحجم الانقباضي النهائي والضغط الانبساطي النهائي، وتوسّع قلبي أكبر، وانخفاض في الكسر القذفي والنتاج القلبي الأمامي.

ب. القصور الحاد. عادة ما يكون طارئًا ديناميكيًا دمويًا لأن البطين الأيسر لا يملك وقتًا كافيًا للتكيّف مع الزيادة السريعة في حجمه. ينخفض الحجم القذفي الأمامي الفعّال والنتاج القلبي بشكل حاد، مما قد يؤدي إلى نقص ضغط الدم والصدمة القلبية. يسبب الارتفاع المفاجئ في الضغط الانبساطي للبطين الأيسر إغلاقًا مبكرًا للصمام التاجي في بداية الانبساط، مما يحمي الأوعية الرئوية من ارتفاع الضغط الانبساطي. إلا أن استمرار تدهور البطين الأيسر يؤدي إلى قصور تاجي انبساطي، مما يسمح بنقل الضغط الانبساطي المرتفع إلى السرير الوعائي الرئوي، مسببًا وذمة رئوية. يساعد تسرّع القلب المرافق للتدهور القلبي على تقصير فترة الامتلاء الانبساطي التي يكون فيها الصمام التاجي مفتوحًا.

أ. القصور المزمن عادة ما يكون بلا أعراض لفترة طويلة. تكون مسيرة تطور المرض في القصور الشديد غير العرضي أبطأ بكثير مقارنة بالتضيق، بمعدل تطور سنوي مقدّر (يستلزم الاستبدال أو يؤدي إلى الوفاة) نحو 6%. بعد تطور خلل البطين الأيسر، يعاني المرضى تدريجيًا من أعراض مرتبطة بالاحتقان الرئوي، منها زيادة ضيق التنفس الجهدي، وضيق التنفس الاضطجاعي، وضيق التنفس الليلي الانتيابي. غالبًا ما يسبب توسّع البطين الأيسر إحساسًا مزعجًا في الصدر يتفاقم بعد الانقباضات البطينية الباكرة وفي وضعية الاستلقاء. رغم أن الذبحة غير شائعة، فقد تنتج عن مرض إكليلي كامن، أو انخفاض ضغط التروية الإكليلية الانبساطية، أو بطء القلب الليلي وهبوط الضغط الشرياني الانبساطي، أو تضخم بطيني أيسر واضح، أو نقص تروية تحت الشغاف.

ب. القصور الحاد. يظهر المرضى عادة بعلامات تدهور ديناميكي دموي مفاجئ كالضعف، وتغيّر الحالة الذهنية، وضيق تنفس شديد، أو إغماء. إن تُرك دون علاج، يتطور هؤلاء المرضى بسرعة نحو انهيار قلبي وعائي كامل. عند وجود ألم صدر شديد ضمن العرض السريري الأولي، يجب الاشتباه بشدة بالتسلخ الأبهري.

أ. القصور المزمن. قد يكون لدى مرضى القصور المزمن طيف واسع من الموجودات الفيزيائية، خاصة عند فحص النبضات المحيطية والإصغاء القلبي. قد يعطي الفحص الفيزيائي أدلة حول سبب القصور. يجب فحص مرضى القصور بحثًا عن المظاهر المحيطية لالتهاب الشغاف الخمجي، وعلامات متلازمة Marfan، ودليل على تسلخ أبهري مزمن، وعلامات اضطرابات النسيج الضام الوعائي.

1. فحص النبض المحيطي. يؤدي الحجم القذفي الكلي المتزايد في القصور المزمن إلى ارتفاع مفاجئ في الضغط الشرياني أثناء الانقباض، يتبعه هبوط سريع في الضغط الشرياني أثناء الانبساط. يفسّر اتساع ضغط النبض عددًا من الموجودات الفيزيائية المرتبطة بالقصور المزمن (الجدول 15.9). قد يُظهر مرضى القصور المزمن نبضًا ثنائي الذروة (bisferiens pulse)، يتميز بذروتين انقباضيتين مع سعة متزايدة. علامات الدوران المفرط الحركة ليست نوعية للقصور ويمكن رؤيتها في حالات أخرى تسبب قصور قلب عالي النتاج، مثل الإنتان وفقر الدم وفرط نشاط الدرقية وداء البري بري والناسور الشرياني الوريدي.

2. الجس. مع القصور الشديد، يكون النبض القمي عادة متضخمًا ومنزاحًا وحشيًا لخط الترقوة المنتصف في الفراغ الوربي الخامس بسبب توسّع البطين الأيسر. قد يكون النبض مستمرًا ومفرط الحركة. قد تُجس رعشة انبساطية في الفراغ الوربي الأيسر الثاني، وكذلك رعشة انقباضية ناتجة عن زيادة التدفق الأبهري.
3. الإصغاء. تُعرض موجودات الإصغاء الرئيسية في الشكل 15.7.

• الأصوات القلبية: قد يخفت S1 عند إطالة فترة PR، أو خلل البطين الأيسر، أو الإغلاق المبكر للصمام التاجي. قد يكون S2 خافتًا، منشطرًا فرديًا (يُحجب P2 بالنفخة الانبساطية)، أو منشطرًا بشكل متناقض. قد يُسمع S3 مع خلل بطيني أيسر شديد. غالبًا ما يوجد S4 ويمثل تقلّص الأذين الأيسر في بطين أيسر ضعيف الامتثالية.
• النفخة الانبساطية: النفخة المميزة للقصور هي نفخة هفّافة، انبساطية، متناقصة الشدة، تبدأ فور A2 وتُسمع بأفضل شكل عند الحد القصي العلوي الأيسر مع جلوس المريض منحنيًا للأمام قليلًا في زفير كامل. بشكل عام، ترتبط شدة القصور بمدة النفخة أكثر من شدتها. باكرًا في مسيرة المرض، تكون النفخة قصيرة عادة. ومع تطور المرض، قد تصبح النفخة شاملة للانبساط (pandiastolic). وفي المراحل النهائية للقصور، قد تقصر النفخة مجددًا بسبب التعادل السريع للضغوط بين الأبهر والبطين الأيسر نتيجة ارتفاع الضغط الانبساطي النهائي؛ وفي هذه الحالة عادة ما تكون علامات أخرى للقصور الشديد حاضرة.
• قد تُسمع نفخة انبساطية ثانية عند القمة في القصور الشديد. نفخة Austin Flint هي هدير انبساطي متوسط إلى متأخر يُعتقد أنه ناتج عن اهتزاز الوريقة الأمامية للصمام التاجي جراء ضربها بالنفاثة الارتجاعية، أو عن اضطراب في تدفق الدخول التاجي من الإغلاق الجزئي للصمام التاجي بالنفاثة الارتجاعية. وخلافًا لنفخة تضيق الصمام التاجي الحقيقي، لا ترتبط نفخة Austin Flint بصوت أول قوي أو بطقة فتح.
• قد تُسمع نفخة قذفية انقباضية متوسطة قصيرة عند قاعدة القلب، تنتشر نحو العنق، وتعكس زيادة معدل القذف والحجم القذفي الكبير العابر للصمام الأبهري.

ب. القصور الحاد. يختلف الفحص الفيزيائي لمرضى القصور الحاد اختلافًا كبيرًا عن القصور المزمن. قد يكون الفحص الفيزيائي لافتًا لعلامات القصور الديناميكي الدموي، مثل نقص ضغط الدم، وتسرّع القلب، والشحوب، والزراق، والتعرّق، وبرودة الأطراف، والاحتقان الرئوي، وتغيّر الحالة الذهنية.

1. الفحص المحيطي. غالبًا ما تكون علامات الدوران مفرط الحركة المميزة للقصور المزمن غائبة في القصور الحاد. قد يكون ضغط النبض طبيعيًا أو متسعًا قليلًا فقط. حجم القلب طبيعي عادة، ونقطة أقصى شدة النبض غير منزاحة وحشيًا. عند الاشتباه بتسلخ أبهري، يجب قياس ضغط الدم في جميع الأطراف للكشف عن الفروقات.
2. الأصوات القلبية. قد يخفت S1 بسبب الإغلاق المبكر للصمام التاجي. غالبًا ما يرافق S3 التدهور القلبي.
3. النفخات. النفخة الانبساطية الباكرة للقصور الحاد أقصر وأخفض نبرة من نفخة القصور المزمن. في القصور الحاد الشديد، قد لا تُسمع النفخة عندما يتعادل الضغط الانبساطي في البطين الأيسر والأبهر. قد تُسمع النفخة الانقباضية العاكسة لزيادة التدفق عبر الصمام الأبهري لكنها غير عالية عادة. نفخة Austin Flint، إن وُجدت، تكون قصيرة.

أ. تخطيط القلب الكهربائي (ECG). يُظهر التخطيط النموذجي في القصور المزمن تضخمًا بطينيًا أيسر، وانحرافًا محوريًا يساريًا، وشذوذًا أذينيًا أيسر. اضطرابات التوصيل غير شائعة لكنها قد تحدث بعد تطور خلل البطين الأيسر. الضربات الأذينية والبطينية الباكرة شائعة. اضطرابات النظم فوق البطينية أو البطينية المستمرة غير شائعة في غياب خلل البطين الأيسر أو مرض الصمام التاجي المرافق. في القصور الحاد، يكون التخطيط عادة لافتًا فقط لشذوذات ST-T غير نوعية.

ب. تصوير الصدر الشعاعي. في القصور المزمن، قد يُظهر تصوير الصدر تضخمًا قلبيًا ملحوظًا، مع انزياح القلب سفليًا ويساريًا. قد يُشاهد توسّع في قوس الأبهر والجذر. في القصور الحاد، تكون أبعاد البطين والأذين الأيسرين طبيعية عادة. قد يؤدي التسلخ الأبهري إلى توسّع المنصف و/أو ظل قلبي متسع بسبب انصباب تأموري. يكون تصوير الصدر لافتًا لعلامات الاحتقان الرئوي.

ج. الفحوصات المخبرية. قد يؤدي القصور المزمن إلى ارتفاع الببتيدات الناترية، ويفيد دليل ارتفاعها عند اتخاذ قرار غير حاسم حول توقيت الجراحة. قد تساعد فحوصات دم أخرى في توضيح حالات كامنة مشتبهة كاضطرابات النسيج الضام أو احتمال التهاب الشغاف.

د. تخطيط صدى القلب (Echocardiography). يفيد الإيكو ثنائي الأبعاد وM-mode في تحديد سبب القصور، وتقييم الجذر الأبهري، وتقييم حجم ووظيفة البطين الأيسر عمومًا. يفيد إيكو دوبلر في كشف القصور وتقدير شدته، وهناك عدة طرائق لتقدير شدة القصور بدوبلر اللون والدوبلر النبضي والدوبلر المستمر.

1. الإيكو ثنائي الأبعاد وM-mode. يمكن تقييم سبب القصور بالإيكو ثنائي الأبعاد. يسبب القصور الرثوي عادة سماكة وانكماشًا في أطراف الشرفات، مما يؤدي إلى فشل تلاقي الشرفات. يجب الاشتباه بالتهاب الشغاف الجرثومي، الذي قد يسبب تليّف وانكماش الشرفة، أو ثقبها، أو انسيالها (flail)، إذا كُشفت نبيتة (vegetation). قد يحدث تدلي شرفات الصمام الأبهري في حالات عديدة، منها التهاب الشغاف، والصمام ثنائي الشرف، والتنكس المخاطي، ومتلازمة Marfan. تُشاهد شذوذات الجذر الأبهري جيدًا أيضًا في المقطع طويل المحور شبه القصي. غالبًا ما يكون توسّع الجذر الأبهري مجهول السبب، رغم أن متلازمة Marfan، ومتلازمة Ehlers-Danlos، والتهاب الفقار المقسط، ومتلازمة Reiter، والتهاب المفاصل الرثواني، والزهري، والتهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة أسباب محتملة أخرى. يُنتج التوسّع المتناظر للجذر نفاثة قصور مركزية، بينما يسبب التوسّع البؤري نفاثة لا مركزية. قد يُظهر M-mode إغلاقًا مبكرًا للصمام التاجي في القصور الحاد الشديد. في القصور الحاد والمزمن، قد تضرب النفاثة الارتجاعية الوريقة الأمامية للصمام التاجي مسببة اهتزازها أو "رفرفتها" في الانبساط.
2. دوبلر وتصوير التدفق اللوني. يُستخدم دوبلر وتصوير التدفق اللوني لكشف القصور وتقييم شدته. يُحدَّد القصور بتصوير دوبلر كتدفق شامل للانبساط عالي السرعة ينشأ مباشرة أسفل الصمام الأبهري. يسمح تصوير التدفق اللوني بتقييم منشأ النفاثة وحجمها واتجاهها. يوفر الدوبلر المستمر قياسًا لسرعة النفاثة وتوقيت التدفق. يرتبط أقصى طول لنفاثة القصور ارتباطًا ضعيفًا بشدة الارتجاع عند تقييمه تصويريًا وعائيًا. تُستخدم عدة قياسات دوبلر أخرى لتقدير شدة القصور (الجدول 15.10). نسبة عرض النفاثة إلى قطر السبيل الخارج تُقاس في المقطع طويل المحور شبه القصي وترتبط جيدًا بالشدة الوعائية التصويرية. نصف زمن الضغط للسرعة الارتجاعية الأبهرية هو الزمن اللازم لهبوط التدرج الضغطي عبر الصمام إلى نصف قيمته الأولية، وأقل من 200 ميلي ثانية يرتبط تقريبًا دومًا بقصور شديد. توفر كميّة الحجم الارتجاعي والكسر الارتجاعي أفضل ارتباط مباشر مع التقديرات الوعائية التصويرية الكمية لشدة القصور. تُستخدم طريقة مساحة السطح متساوي السرعة القريب (PISA) أيضًا لتقدير شدة القصور، لحساب مساحة الفتحة الارتجاعية الفعّالة (ERO)؛ ومساحة ERO ≥0.30 سم² دالّة على قصور شديد.

LVOT: السبيل الخارج للبطين الأيسر؛ LVEF: الكسر القذفي؛ LVESD: البعد الانقباضي النهائي للبطين الأيسر.

3. الإيكو عبر المريء (TEE) يُستخدم لنفي وجود نبيتة أو خراج حلقي أبهري لدى المرضى الذين قد يكون لديهم التهاب شغاف جرثومي. في القصور الأبهري النقي، تحدث النبيتة عادة على الجانب البطيني الأيسر من الصمام. يُستخدم TEE أيضًا لتصوير الشذوذات الصمامية الخلقية (مثل الصمام ثنائي الشرف، الغشاء تحت الأبهري) ونفي التسلخ الأبهري.
4. إيكو الإجهاد مفيد لتقييم القدرة الوظيفية وكشف الأعراض لدى المرضى المصنَّفين سابقًا كغير عرضيين أو ذوي أعراض غير حاسمة. يمكنه أيضًا تقييم الاحتياطي الانقباضي، والذي إن غاب يُعد مؤشرًا تنبؤيًا لتطور الخلل الانقباضي عند المتابعة (العلاج الدوائي) وبعد الجراحة.
5. التقنيات الأحدث. يُستخدم تصوير الإجهاد العضلي بشكل متزايد لتحديد الخلل البطيني الأيسر قبل ظهوره بالكسر القذفي. قد تشير شذوذات الإجهاد الطولي الكلي إلى بدء تعويض باكر لدى مرضى القصور. للإيكو ثلاثي الأبعاد إمكانية توفير أحجام وأبعاد أدق للبطين الأيسر في القصور، لكنه ليس شائع الاستخدام لهذا الغرض بعد.

هـ. القسطرة القلبية. ليست ضرورية لدى جميع مرضى القصور المزمن ما لم توجد شواغل بخصوص شدة القصور، أو شذوذات ديناميكية دموية، أو وظيفة البطين الأيسر، رغم الفحوصات غير التوسعية والفحص الفيزيائي. يجب أن يخضع جميع المرضى فوق 50 عامًا ذوي القصور الشديد لتصوير وعائي إكليلي قبل أي إجراء جراحي نهائي على الصمام لكشف المرض الإكليلي. يجب اتخاذ قرار إجراء القسطرة لدى المرضى الأصغر سنًا بشكل فردي بعد تقييم ملف الخطورة القلبية للمريض.

و. التصوير القلبي المتقدم. إذا كان التصوير بالإيكو غير كافٍ، مثل ضعف النوافذ الصوتية، يمكن استخدام التصوير الطبقي أو الرنين المغناطيسي القلبي لتقييم أفضل لسبب وشدة القصور وكذلك الأبهر. يمكن لأي من الطريقتين تحديد التشريح بشكل أفضل، بما فيه آلية القصور، والشكل التشريحي للصمام، وتقييم أشمل للأبهر الصدري بما فيه درجة التوسّع الأبهري أو وجود اضطراب نسيج ضام وعائي، واستخدام الرنين المغناطيسي القلبي (CMR) لإظهار دليل على تليّف عضلي قلبي باكر. إضافة إلى التقييم التشريحي، يمكن للرنين أن يوفر تقييمًا وظيفيًا يشمل حسابًا دقيقًا للكسر القذفي، وحجوم البطين الأيسر، وتحديد الارتجاع كميًا عبر رسم خرائط التدفق وحساب الكسر الارتجاعي.

تقليديًا، يُعتقد أن القصور المتوسط إلى الشديد له إنذار جيد لسنوات عديدة، شريطة أن يكون المريض غير عرضي ولا يُظهر علامات خلل بطيني أيسر أو توسّع شديد. استُمدت معظم هذه المعلومات من سلاسل قديمة لمرضى أصغر سنًا. تشير البيانات الحديثة إلى أن النتائج لدى كبار السن والنساء قد لا تكون بنفس الإيجابية، ويُعزى ذلك جزئيًا إلى اختلافات امتثالية وهندسة البطين الأيسر لدى النساء وكبار السن مقارنة بالأصغر سنًا. يميل كبار السن والنساء لامتلاك بطينات أصغر من الأصغر سنًا لنفس درجة القصور، وقد تكون نتائجهم أسوأ في غياب تداخل جراحي مبكر مقارنة بالأصغر سنًا.

أ. العلاج الدوائي

1. القصور المزمن. استُخدمت موسعات الأوعية تاريخيًا، مثل مثبطات ACE، وحاصرات مستقبلات الأنجيوتنسين (ARBs)، وحاصرات قنوات الكالسيوم، والهيدرالازين، لعلاج القصور المزمن بهدف تقليل شدة الارتجاع. إلا أن هناك أدلة متضاربة حول تقليل موسعات الأوعية لشدة القصور أو تغيير مسيرة المرض. لذا تقترح إرشادات ACC/AHA 2020 استخدام موسعات الأوعية في: (1) المرضى غير العرضيين ذوي القصور المزمن وارتفاع ضغط الدم عندما يكون الضغط الانقباضي >140 ملم زئبقي (درجة I)؛ أو (2) المرضى ذوي القصور الشديد العرضيين و/أو ذوي خلل بطيني أيسر لكن الخطورة الجراحية عليهم محظورة (درجة I). في الحالة الأخيرة، يُوصى بالعلاج الدوائي الموجَّه بالإرشادات باستخدام مثبطات ACE أو ARBs و/أو sacubitril/valsartan. حاصرات بيتا معقولة أيضًا لدى هؤلاء المرضى غير المرشحين للجراحة، رغم أهمية تجنب بطء القلب الذي يزيد زمن الامتلاء الانبساطي ويزيد الحجم الارتجاعي في القصور الشديد.
2. القصور الحاد. هدف العلاج الدوائي في القصور الحاد هو تحقيق الاستقرار الديناميكي الدموي قبل المضي في التصحيح الجراحي. لدى المرضى الذين يظهرون بصدمة قلبية، تُستخدم موسعات الأوعية الوريدية لتقليل إجهاد الحمل التالي على البطين الأيسر، وخفض الضغط الانبساطي النهائي، وزيادة النتاج القلبي الأمامي. في الحالات الشديدة، قد يلزم تنظيم مؤقت للنظم الأذيني/البطيني عبر الوريد و/أو عوامل مقوية للقلب وريديًا لدعم ديناميكي دموي مؤقت. يمكن استخدام حاصرات بيتا بحذر عندما ينتج القصور الحاد عن تسلخ أبهري، مع الانتباه إلى أن حاصرات بيتا تطيل مدة الانبساط بإبطاء معدل ضربات القلب، مما قد يفاقم القصور الحاد ويساهم في الانهيار القلبي الوعائي. إذا ترافق القصور الحاد مع التهاب شغاف، يجب البدء بالعلاج الصادّي بأسرع وقت بعد الحصول على جميع عينات الزرع.

ب. العلاج عبر الجلد

1. إدخال جهاز موازنة البالون داخل الأبهر مضاد استطباب لدى المرضى ذوي القصور الأكثر من متوسط أو في وجود تسلخ أبهري.
2. المرضى ذوو التضيق الشديد المرافق مع قصور متوسط على الأقل مرشحون سيئون لـPABV لأن درجة القصور من المرجح أن تزداد بعد الإجراء.
3. القصور الأصلي. هناك دور متطور لـTAVR في القصور الشديد الأصلي بصمامات موجودة وأخرى قيد الدراسة. صمام JenaValve طُوِّر كصمام ذاتي التوسع عبر الفخذ لعلاج القصور النقي، وهو صمام جذر خنزيري مخيط على دعامة نيتينول ذاتية التوسع مع رقعة تأمورية خنزيرية خارجية، ويتميز أيضًا بمشبك تثبيت يُرسي الصمام بثبات رغم غياب التكلّس. لا يزال SAVR العلاج المفضّل لدى المرضى القابلين للجراحة.

ج. العلاج الجراحي

1. القصور المزمن. تُعطى إرشادات ACC/AHA 2020 لاستطبابات استبدال الصمام في القصور المزمن في الجدول 15.12.

• المرضى العرضيون. توصي إرشادات ACC/AHA 2020 باستبدال الصمام لدى المرضى العرضيين ذوي القصور الشديد بغض النظر عن الكسر القذفي.
• المرضى غير العرضيين — الخلل الانقباضي البطيني الأيسر. المرضى غير العرضيين ذوو القصور الشديد المزمن والخلل الانقباضي البطيني الأيسر (كسر قذفي <55%) الثانوي لمرض الصمام معرّضون لخطر عالٍ لتطور قصور قلب عرضي خلال 2 إلى 3 سنوات، لذا يجب اعتبارهم لتداخل جراحي فوري. يقل احتمال تطبيع الخلل البطيني الأيسر بعد الجراحة مع ازدياد مدة الخلل.
• توسّع البطين الأيسر. المرضى غير العرضيين ذوو الوظيفة الانقباضية الطبيعية عند الراحة ودليل على توسّع بطيني أيسر شديد لديهم خطر متزايد للموت القلبي المفاجئ، وتزداد الوفيات حول الجراحة بشكل هام بمجرد تطور الأعراض أو الخلل الانقباضي. إلا أن إنذارهم بعد الاستبدال ممتاز ويجب إحالتهم للاستبدال إذا كانت الخطورة الجراحية منخفضة. من المعقول إرسال المرضى للاستبدال إذا كان LVESD >50مم أو مُقيَّس >25مم/م². يمكن اعتبار الجراحة أيضًا لدى المرضى ذوي LVEDD >65مم إذا كانت خطورتهم الجراحية منخفضة (<1%).
• جراحات قلبية أخرى. يُوصى بالاستبدال لدى مرضى القصور الشديد المزمن الخاضعين لجراحة قلبية أخرى، ومعقول أيضًا لدى مرضى القصور المتوسط إذا كانوا يخضعون لجراحة على الصمام التاجي أو الأبهر الصاعد أو CABG.
• إصلاح الصمام الأبهري. كثير من مرضى تدلي الصمام ثنائي الشرف كسبب للقصور قد يكونون مرشحين للإصلاح الجراحي للصمام. بعض المرضى ذوي ثقب الشرفة الناتج عن التهاب الشغاف الخمجي قد يكونون أيضًا مرشحين للإصلاح برقعة تأمورية تُخاط فوق العيب. لإصلاح الصمام الأبهري متانة جيدة عندما تكون النتيجة الأولية ممتازة (قصور متبقٍ ضئيل)، لكن الجراحة الإضافية عادة ما تلزم بعد 12 إلى 20 عامًا.
• ما بعد الجراحة. قد يُظهر مرضى القصور الشديد تفاقمًا أوليًا في وظيفة البطين الأيسر رغم تطبيع نسبي في حجمه، ويُعزى ذلك على الأرجح إلى التغيرات الديناميكية الدموية الناتجة عن استئصال الارتجاع. يشيع التحسن التدريجي مع تطبيع أو استقرار الوظيفة على الأقل بعد نحو 6 أشهر لدى هؤلاء المرضى. يُستطب تقليل الحمل التالي بعد الجراحة لدى المرضى ذوي ضعف الوظيفة الانقباضية على الأقل حتى تطبيع الوظيفة الانقباضية للبطين الأيسر.

شكر وتقدير: يتوجه المؤلفون بالشكر إلى Dr Anne Kanderian وDr Anjli Maroo وDr Olcay Aksoy وDr Jim Gentry لجهودهم في الإصدارات السابقة.