أمراض الصمام التاجي
Mitral Valve Disease

يتألف الجهاز الصمامي التاجي من الوريقتين الأمامية والخلفية، والحلقة التاجية، والحبال الوترية، والعضلات الحليمية (الشكل 16.1). يحدث مرض الصمام التاجي عندما يتأذى أحد هذه العناصر، وقد ينتج عنه قصور (MR)، أو تدلٍ (MVP)، أو تضيق (MS).

وريقات الصمام: يجمع الجهاز الصمامي الوريقتين معًا في الانقباض، مكوّنًا منطقة التلاقي (coaptation zone). تُوصف الوريقات عادة وفق تصنيف Carpentier، الذي يحدد ثلاثة أجزاء تفصلها شقوق طبيعية في الحافة الحرة للوريقة الخلفية؛ الأجزاء الوحشي والأوسط والإنسي للوريقة الخلفية تُسمى P1 وP2 وP3 على التوالي، وتقابلها في الوريقة الأمامية A1 وA2 وA3.

الحلقة التاجية (Annulus): حلقة هلالية تفصل الأذين الأيسر عن البطين الأيسر، بشكل "سرج" (hyperbolic paraboloid) يُعتقد أنه يخفف القوى الانقباضية على الوريقات. الجزء الأمامي متصل بالهيكل الليفي للقلب عند المثلثين الأيمن والأيسر، مما يجعله أقل عرضة للتوسع من الحلقة الخلفية. قد تسبب الشذوذات الخلقية المؤثرة على هندسة الحلقة أو التصاق الوريقة إما تضيقًا (حلقة فوق صمامية) أو ترتبط بالقصور (انفكاك الحلقة التاجية [MAD]).

الحبال الوترية (Chordae): تتصل وريقات الصمام بالعضلات الحليمية عبر الحبال الوترية، وتُصنَّف حسب موضع اتصالها: الحبال الأولية أو الهامشية عند الحافة الحرة تمنع التدلي وتدعم التلاقي؛ الحبال الثانوية أو الوسيطة تمنع انتفاخ الوريقات وتوفر دعمًا بنيويًا؛ الحبال الثالثية أو القاعدية تلتصق بالحلقة وقاعدة الوريقة الخلفية؛ الحبال الصوارية تلتصق بالحواف الحرة لكلا الصوارين وتدعم تقارب الشرفتين.

العضلات الحليمية: تزوّد كل عضلة حليمية الحبال للجانب المماثل من كلا الوريقتين. تنشأ العضلة الحليمية الأمامية الوحشية (APM) من الجدار الحر للبطين الأيسر ولها عادة رأسان (أمامي وخلفي) تُغذيان من الشريان الأمامي النازل الأيسر والشريان المنعطف الأيسر معًا. أما العضلة الحليمية الخلفية الإنسية (PPM) فلها عادة ثلاثة رؤوس وتُغذى فقط من الشريان الخلفي النازل، مما يجعلها أكثر عرضة لنقص التروية أحادي المصدر. قد تسبب الشذوذات الخلقية في عدد العضلات الحليمية (صمام مظلي Parachute) أو موضعها (اعتلال العضلة القلبية الضخامي) أو التصاقها (صمام قوسي arcade) تقييدًا للحركة وخللًا وظيفيًا.

الأوعية المجاورة: يمر الشريان المنعطف الأيسر والجيب الإكليلي عبر الأخدود الأذيني البطيني المجاور للحلقة؛ الإصابة أثناء التداخل نادرة. منطقة التلاقي: تلتقي الوريقتان في الانقباض بخط هلالي عند الثلث الخلفي من فتحة الصمام. هندسة البطين الأيسر: البطين الأيسر حجرة انقباضية بشكل بيضوي مطاول (شكل "الرصاصة")، حساسة لظروف الحمل، وتتأثر بوظيفة الصمام التاجي وتؤثر فيها؛ لذا فإن التوسع، وشذوذات الحركة الجدارية الموضعية، والتضخم تؤثر جميعها على الجهاز الصمامي ووظيفته.

المساحة: المساحة الطبيعية للفتحة التاجية 4 إلى 6 سم²، وهي معيار مستقل عن الحمل يُستخدم في تقييم آفات القصور والتضيق معًا؛ يُعد تضيّق الفتحة إلى ≤1.5 سم² تضيقًا شديدًا. أما في القصور فتُقدَّر الفتحة الارتجاعية الفعّالة لتحديد الشدة كميًا.

الضغط: التدرج عبر الصمام التاجي الطبيعي <2 ملم زئبقي. عندما تكون مساحة الصمام <2.0 سم²، يحدث تدرج ضغطي بين الأذين الأيسر والبطين الأيسر في الانبساط. ومع تناقص مساحة الفتحة، يزداد كل من التدرج الضغطي عبر الصمام وضغط الأذين الأيسر.

تدفق الدم: في الانقباض، يُغلق الصمام التاجي مانعًا الارتجاع نحو الأذين الأيسر، ويمنع شدّ العضلات الحليمية تدلي الوريقات؛ يشوّه الانقباض العضلي القلبي الحلقة التاجية الليفية مقلّلًا المساحة الفعالة بنسبة 20% إلى 25%، مكوّنًا الشكل السرجي. في الانبساط، يدفع التدرج الضغطي بين الأذين والبطين الدم عبر الصمام؛ بعد الامتلاء السريع الأولي، ينخفض معدل التدفق، وقبيل إغلاق الصمام التاجي، يحدث تقلّص الأذين مضيفًا "ركلة" إضافية للامتلاء.

ضغط الأذين الأيسر: الضغط الدافع للتدفق عبر الصمام التاجي ينشأ من الفرق بين ضغط الأذين الأيسر والضغط الانقباضي النهائي للبطين الأيسر. لضغط الأذين الأيسر تأثير كبير على المظاهر السريرية لأمراض الصمام؛ إذ يمكن للحمل الضغطي الحاد دون توسّع أذيني كافٍ أو امتثالية بطينية تعويضية أن يسبب ارتفاعًا مفاجئًا في الضغط الهيدروستاتيكي الوريدي الرئوي، مسببًا وذمة رئوية تتجلى بضيق التنفس وضيق التنفس الاضطجاعي والفشل التنفسي.

امتثالية البطين الأيسر: تلعب دورًا رئيسيًا في التكيّف المزمن مع القصور. يستوعب التضخم اللامركزي زيادة الحجم الارتجاعي مع تقليل الزيادة في ضغط الامتلاء الانبساطي، محافظًا على النتاج القلبي بزيادة الحجم القذفي البطيني. ومع الزمن، قد يؤدي التوسع التدريجي إلى خلل انقباضي وضعف الانقباضية، مما يسبب متلازمة انخفاض النتاج وقصور قلب صريح.

الفحص السريري: تُظهر آفات الصمام التاجي نفخات نموذجية تتيح تقييمًا تشخيصيًا سريعًا، ويُصغى للصمام بأفضل شكل عند نقطة أقصى شدة النبض المقابلة لقمة البطين، عادة عند الفراغ الوربي الخامس إلى السادس على خط الترقوة المنتصف. قد يشير توسّع الوريد الوداجي (JVD) إلى ضعف حاد شديد في التدفق الأمامي أو تطور قصور قلب صمامي مزمن مع ارتفاع ضغط رئوي وخلل أيمن. تؤثر اضطرابات النظم (كالرجفان الأذيني) أو تغيرات معدل ضربات القلب على ظروف الحمل والنتاج القلبي في مرض الصمام التاجي؛ لذا يجب دومًا الإبلاغ عن التدرجات عبر الصمام مع معدل ضربات القلب.

تخطيط القلب الكهربائي: قد يعكس عقابيل مرض الصمام التاجي المزمن، بما فيها تضخم الأذين الأيسر (p-mitrale)، والرجفان الأذيني، وتضخم البطين مع انحراف المحور.

تصوير الصدر الشعاعي: يمكن أن يُظهر بسرعة سمات مرض الصمام التاجي وعقابيله، بما فيها تغيرات حجم الحجرات، وتطور الاحتقان الوعائي، وتوزع التكلّس، والموجودات المرافقة (كالانصبابات وارتفاع القصبة).

تخطيط صدى القلب: الأداة التشخيصية خط أول لتقييم الصمام التاجي، وتوفر تقييمًا بنيويًا ووظيفيًا للصمام وتحت الصمام وحجرات القلب. نظرًا لتعقيد اكتساب الصور وتشريح الصمام التاجي وفيزيولوجيته المرضية، لا يوجد معيار إيكوي وحيد يحدد شدة الآفة بثبات؛ يلزم دمج مقاييس بصرية وكمية متعددة لتقييم وظيفة الصمام. يشير المسح الحجمي (Planimetry) إلى التصوير المباشر لمستوى الحلقة والوريقات في المقطع قصير المحور شبه القصي عند أطراف الوريقات، وتوفر مساحة الفتحة الصمامية معيارًا نسبيًا مستقلًا عن الحمل لتضيق الصمام؛ إلا أن الصور ثنائية الأبعاد رديئة الجودة والجهاز تحت الصمامي السميك المتكلّس تحد من دقة القياس.

دوبلر الإيكو: يعتمد على تحولات التردد الناتجة عن الارتداد من الأجسام المتحركة كخلايا الدم الحمراء لتصوير التدفق. الطرائق الرئيسية الثلاث هي: الدوبلر المستمر، والدوبلر النبضي، ودوبلر التدفق اللوني.

التصوير المتقدم: الإيكو عبر المريء (TEE) هو الطريقة المفضّلة للتقييم التفصيلي للجهاز الصمامي التاجي بدقة مكانية وزمانية ممتازة؛ يُصوَّر الصمام التاجي تقليديًا من المستوى منتصف المريء بمسح من 0° إلى 120° بخطوات 30°. يوفر الإيكو ثلاثي الأبعاد تقييمًا تشخيصيًا ووظيفيًا عالي الجودة، مع توجيه للتداخلات عبر القسطرة والجراحية؛ يفيد الإيكو متعدد المستويات ثلاثي الأبعاد عبر جدار الصدر في إيجاد أصغر فتحة للصمام التاجي في التضيق (الشكل 16.2).

يُعد تصوير الأوعية الإكليلية بالتصوير الطبقي المحوسب (CCTA) أداة أساسية للتخطيط قبل الإجراء، بدقة مكانية عالية لتشريح الصمام وتقييم وظيفي بتصوير رباعي الأبعاد رجعي عبر الدورة القلبية. الرنين المغناطيسي القلبي (CMR) هو المعيار الذهبي لتقييم حجم ووظيفة حجرات القلب، ويمكن استخدامه لحساب حجم القصور التاجي كميًا بدقة (الشكل 16.3). يمكن استخدام إيكو الإجهاد في تقييم كل من آفات التضيق والقصور، وهو فحص مساعد موصى به لتحديد شدة القصور وفق مسار قرار الخبراء لكلية ACC لعام 2020.

التقييم المخبري: يلعب دورًا مساعدًا، إذ لا يوجد قياس مخبري مباشر يعكس بدقة شدة مرض الصمام. تُستخدم الترويونينات عالية الحساسية للكشف عن أذية عضلية قلبية مزمنة تتجلى بمستويات منخفضة لكنها هامة. تُستخدم الببتيدات الناترية تقليديًا لكشف إعادة التشكل العضلي القلبي في سياق الحمل الحجمي المزمن؛ ولأن كلًّا من التضيق والقصور الشديدين قد يتجليان بقصور قلب، فقد يوجّه BNP وNT-proBNP العلاج الدوائي.

يصف القصور التاجي (MR) الارتجاع المرضي لتدفق الدم من البطين الأيسر إلى الأذين الأيسر عبر الصمام التاجي. يحدث القصور المتوسط إلى الشديد لدى نحو 10% من كبار السن فوق 75 عامًا في الولايات المتحدة. يختلف الإنذار والعلاج اختلافًا كبيرًا حسب سبب الآفة. تُلخَّص الأسباب الشائعة للقصور في الجدول 16.1.

التصنيف. يُميَّز القصور بشكل عام حسب السبب إلى أولي (تنكسي) أو ثانوي (وظيفي). القصور الأولي يشمل آفات الوريقات والحلقة والجهاز تحت الصمامي نفسه. أما الثانوي فينشأ عمومًا عن شدّ الوريقات أو سوء تلاقيها بسبب توسّع البطين، أو اضطراب تزامن البطين، أو توسّع الحلقة المنشأ الأذيني في سياق رجفان أذيني مزمن وقصور قلب بكسر قذفي محفوظ (HFpEF). يمكن أيضًا تصنيف القصور كعملية حادة أو مزمنة.

يُستخدم نظام Carpentier عادة لوصف مرض الصمام في القصور التاجي:

• الفئة I (حركة وريقة طبيعية): خلل معزول في تلاقي الوريقة ناتج عن الحلقة
• الفئة II (حركة وريقة مفرطة): مرض مخاطي ينتج عنه حركة أو إزاحة مفرطة كما في التدلي أو الانسيال
• الفئة IIIa (حركة وريقة مقيّدة طوال الدورة القلبية): مرض صمامي رثوي أو ثانوي لعملية جهازية تسبب تليّفًا أو أذية للجهاز تحت الصمامي
• الفئة IIIb (حركة وريقة مقيّدة في الانقباض): قصور إقفاري (IMR) أو وظيفي ناتج عن إزاحة العضلة الحليمية أو شدّ الوريقات

القصور التاجي الحاد (AMR). في القصور الحاد، يسبب الحجم الارتجاعي العائد من أذين أيسر غير ممتثل ارتفاعًا مفاجئًا في الحجم الانبساطي النهائي للبطين الأيسر. يحاول البطين الأيسر التعويض بزيادة طول الساركومير (الحمل السابق) وتعزيز الانقباضية، مما ينتج حالة مفرطة الحركة. يُقذَف الدم إلى الأذين الأيسر مرتفعًا بشكل حاد ضغط الأذين والضغط الرئوي، مما يحدد العرض السريري. وفي النهاية ينخفض النتاج القلبي الأمامي، مسببًا نقص تروية وصدمة متفاقمة.

القصور التاجي المزمن. في القصور المزمن المعاوَض، يشوّه توسّع البطين الأيسر أو شذوذات الحركة الجدارية والخلل البطيني الثانوي لنقص التروية هندسة الحلقة وديناميكيات الوريقة (الشكل 16.4). يتطور التضخم اللامركزي وزيادة امتثالية الأذين الناتجة عن التوسع للتخفيف من إجهاد الجدار وارتفاع الحمل السابق الناتج عن الحجم الارتجاعي. تكون وظيفة البطين الأيسر أقل فرط حركة من القصور الحاد، وتبقى ضمن المجال الطبيعي العلوي أو قد تنخفض. يبقى المرضى غالبًا بلا أعراض أو بأعراض طفيفة لسنوات. قد يتطور الخلل الانقباضي بشكل خفي مع فشل الآليات التعويضية لتعزيز الكسر القذفي. الكسر القذفي البطيني المتوقع في القصور الشديد ≥60%، وأي كسر أقل من ذلك يشير إلى ضعف انقباضي. في القصور المزمن اللامعاوَض، يؤدي الخلل البطيني إلى حلقة تغذية راجعة إيجابية من التوسع والقصور المتصاعد؛ وقد يكون الخلل الانقباضي البطيني الأيسر غير القابل للعكس حاضرًا بحلول وقت ظهور الأعراض الصريحة، مما يُنذر بإنذار أسوأ وارتفاع معدلات قصور القلب بعد الجراحة والوفيات.

الفحص الفيزيائي. عند الحفاظ على وظيفة البطين الأيسر، تكون النبضات السباتية حادة، والنبض القمي سريع ومفرط الحركة. قد تُجس موجة امتلاء انبساطي باكرة بسبب الحجم الكبير من الدم العابر من الأذين إلى البطين الأيسر. يعكس دفع شبه قصي انقباضي متأخر التوسع الانقباضي للأذين الأيسر. يؤدي توسّع البطين الأيسر إلى انزياح وحشي للنبض القمي. يوجد رفع بطيني أيمن وP2 مجسوس مع ارتفاع الضغط الرئوي. يشير ارتفاع الضغط الوريدي الوداجي، وتضخم الكبد، والحبن، والوذمة المحيطية إلى خلل بطيني أيمن.

يظهر القصور بنفخة انقباضية شاملة عند القمة تنتشر نحو الإبط لكنها تفتقر إلى الخشونة والنبرة العالية لنفخة العيب الحاجزي البطيني أو القصور ثلاثي الشرف. يمكن سماع صوت رابع (S4) قوي، خاصة مع القصور الحاد. في القصور الحاد الشديد، ينخفض الضغط الدافع الانقباضي عبر الصمام التاجي بسبب ارتفاع ضغط الأذين الأيسر؛ لذا تكون النفخة قصيرة وخافتة نسبيًا، وقد لا تُسمع إطلاقًا إذا كان ضغط الأذين مرتفعًا جدًا.

تصوير الصدر الشعاعي: قد يُشاهد تضخم قلبي مع تضخم الأذين والبطين الأيسرين في القصور المزمن. قد تتطور وذمة خلالية (خطوط Kerley B) ثم وذمة سنخية في الحالات الحادة أو مع تفاقم الفشل البطيني الأيسر.

الإيكو عبر جدار الصدر. يُلخَّص تصنيف الجمعية الأمريكية لتخطيط صدى القلب (ASE) لعام 2017 لشدة القصور في الجدول 16.2. تُصنَّف الشدة نوعيًا حسب امتداد النفاثة داخل الأذين الأيسر: 1+ خفيف، 2+ متوسط، 3+ متوسط إلى شديد، 4+ شديد. ويتزايد التوجه نحو القياس الكمي حيثما أمكن.

* في القصور الشديد، يُعد دليل توسّع الأذين والبطين الأيسرين أساسيًا.

التقدير النوعي. يساعد اتجاه نفاثة القصور في تقييم سببه: يسبب القصور الناتج عن التدلي أو الانسيال نفاثة باتجاه معاكس للوريقة المصابة (مثل نفاثة خلفية مع تدلي الوريقة الأمامية)، بينما يتجه القصور الناتج عن تقييد الوريقة (الرثوي والإقفاري) نحو الوريقة المصابة. ولأن النفاثة الموجّهة نحو جدار الأذين تبدو أصغر من نفاثة حرة بنفس الحجم الارتجاعي (تأثير Coandă)، تُزاد شدة القصور المقدَّرة عادة بدرجة واحدة على الأقل. القصور ليس دومًا شاملًا للانقباض؛ فقد يبدو القصور شديدًا بالتدفق الذروي دون أن يسبب تغيرات بنيوية إذا كان يحدث فقط في أواخر الانقباض، مسببًا حجمًا ارتجاعيًا أصغر.

التقدير شبه الكمي. مساحة نفاثة مركزية >10 سم² أو >50% من مساحة الأذين الأيسر تشير إلى مرض شديد، بينما تشير مساحة <4 سم² أو <20% من مساحة الأذين إلى قصور خفيف. نمط E>A مع موجة E >1.2 م/ثا مميز للقصور الشديد؛ وغلبة الموجة A تنفي عمليًا القصور الشديد. يشير تسطّح المكوّن الانقباضي لتدفق الوريد الرئوي مع وظيفة بطينية طبيعية إلى قصور متوسط إلى شديد على الأقل، بينما يشير انعكاس التدفق الانقباضي إلى قصور شديد (الشكل 16.6).

التقييم الكمي. عرض vena contracta ≥0.70 سم يشير إلى قصور شديد. تُستخدم طريقة PISA لحساب مساحة الفتحة الارتجاعية الفعّالة (EROA)؛ ومساحة EROA ≥0.40 سم² متسقة مع قصور شديد (الشكل 16.7). يمكن حساب الحجم الارتجاعي بثلاث طرائق: PISA (الأكثر شيوعًا، EROA × VTI للنفاثة الارتجاعية)، والطريقة الحجمية (الفرق بين التدفق التاجي الأمامي الكلي والتدفق الجهازي الخارج عبر السبيل الخارج)، وطريقة الاستمرارية (المستخدمة أيضًا في تقييم التضيق الأبهري). يُحسب الكسر الارتجاعي بقسمة الحجم الارتجاعي على الحجم القذفي الأمامي أو حجم الدخول التاجي؛ وكسر ارتجاعي >50% يُعد قصورًا شديدًا.

الإيكو عبر المريء (TEE): قبل الجراحة، يساعد في تأكيد شدة القصور وآليته؛ وقد تتغير الاستراتيجية الجراحية لدى ما يصل إلى 15% من المرضى بناءً على التصوير قبل الإجراء. أثناء الجراحة، يوفر تحديدًا فوريًا لنجاح التداخل الجراحي أو عبر القسطرة، مما يسمح بكشف القصور المتبقي غير المقبول، أو التسرب المحيط بالصمام، أو الحركة الأمامية الانقباضية الجديدة (SAM)، أو شذوذات الحركة الجدارية.

الإيكو ثلاثي الأبعاد: يوجّه المنظر "المواجه" (en face) أو "منظر الجراح" للصمام التاجي الحلقة والوريقات على طول الزاوية المستوية المثلى مع الصمام الأبهري عند موضع الساعة 12 من الأذين الأيسر. في القصور، يمكن للإيكو ثلاثي الأبعاد عبر المريء تحديد موقع واتجاه النفاثات الارتجاعية بموثوقية، والتخطيط لمستويات الإمساك المحتملة لأجهزة المشبك.

التصوير الطبقي المحوسب (CT): التصوير الطبقي بالتباين ضروري للتقييم التشريحي والوظيفي قبل الإجراء للصمام الأصلي والاصطناعي. يتيح التزامن رباعي الأبعاد الرجعي تقييمًا كاملًا لحجرات القلب والوريقات وأبعاد الحلقة والمسح الحجمي. يمكن لبرمجيات المحاكاة المتقدمة تقدير حجم واتجاه أطراف الاستبدال التاجي عبر القسطرة (TMVR) وتقدير السبيل الخارج الجديد (neo-LVOT) (الشكل 16.8).

الرنين المغناطيسي القلبي (CMR): يوفر تقييمًا كميًا لشكل النفاثة، وحجم الحجرات، والحجوم/الكسور الارتجاعية، ويمكنه تقدير القصور في سياق مرض صمامي متعدد أو تحويلة مرافقة. أظهرت عدة دراسات قابلية إعادة إنتاج ممتازة وتباينًا منخفضًا لتقييم CMR (الشكل 16.9). يُحسب الحجم الارتجاعي التاجي بطرح التدفق الأبهري الأمامي من الحجم القذفي للبطين الأيسر، ويُحسب الكسر الارتجاعي بقسمة الحجم الارتجاعي على الحجم القذفي. للتعزيز المتأخر بالغادولينيوم (LGE) أهمية إنذارية واسعة عبر طيف من أمراض القلب الوعائية، بما فيها اعتلالات الصمامات واعتلالات العضلة القلبية.

القسطرة القلبية. تُصنَّف شدة القصور بقسطرة القلب الأيسر حسب ارتجاع مادة التباين إلى الأذين الأيسر: 1+ (خفيف) — يتصفى التباين مع كل نبضة، لكن الأذين لا يتضح كاملًا أبدًا؛ 2+ (متوسط) — لا يتصفى التباين بنبضة واحدة وقد يُضيء الأذين كاملًا بخفوت؛ 3+ (متوسط إلى شديد) — يملأ التباين الأذين كاملًا خلال 2-3 نبضات بشدة مساوية للبطين الأيسر؛ 4+ (شديد) — يتضح الأذين كاملًا بنبضة واحدة أو يرتجع التباين إلى الأوردة الرئوية.

غالبًا ما يظهر القصور الحاد ببدء سريع للأعراض وتدهور دراماتيكي يستدعي تشخيصًا ومعالجة فوريين، ويُصنَّف إلى إقفاري أو غير إقفاري. يرفع الارتجاع الحاد نحو أذين أيسر غير ممتثل ضغط الأذين الأيسر، مسببًا ارتدادًا نحو الدوران الرئوي ووذمة رئوية بضيق تنفس وضيق تنفس اضطجاعي ونقص أكسجة. ورغم الزيادة التعويضية في معدل ضربات القلب والانقباضية، قد ينخفض التدفق الأمامي بشدة مسببًا صدمة.

القصور التاجي الإقفاري (IMR) الحاد. من الآليات الشائعة في السياق الحاد: تمزق العضلة الحليمية الخلفية الإنسية بسبب تعرض تغذيتها الوعائية الأحادية (عادة الشريان الإكليلي الأيمن) للخطر — وهو أكثر شيوعًا بـ6 إلى 12 مرة من تمزق العضلة الأمامية الوحشية ذات التغذية المزدوجة؛ إزاحة العضلة الحليمية بتغيّر حركة البطين الأيسر (قد تصحح إعادة التوعية الفورية القصور)؛ وإطالة العضلة الحليمية المُحتشية بينما تُظهر العضلة غير المُحتشية انقباضًا مبالغًا فيه. معظم مرضى تمزق العضلة الحليمية يعانون من احتشائهم الأول للعضلة القلبية، ويحدث التمزق في 1% إلى 3% من الحالات، عادة بعد 2 إلى 7 أيام من الاحتشاء. يُظهر تخطيط القلب الكهربائي عادة احتشاءً سفليًا أو سفليًا وحشيًا، ويمكن للإيكو غالبًا كشف تمزق العضلة الحليمية، وتقييد الوريقة، وشدّ الصمام، وشذوذات الحركة الجدارية ذات الصلة. يجب إجراء إيكو عبر جدار الصدر أو عبر المريء عاجلًا عند الاشتباه بالقصور الحاد؛ وتشير نفاثة قصور حادة الذروة الباكرة على دوبلر الطيف إلى تعادل مبكر للضغط بين البطين والأذين الأيسرين، مما يجب أن يثير الشك السريري لدى المرضى ذوي التسرّع التعويضي الذين يصعب فيهم كشف القصور الحاد.

القصور غير الإقفاري. تشمل الأسباب غير الإقفارية للقصور الحاد: الاختلاطات الحادة للمرض المخاطي، والمرض القلبي الرثوي، والتهاب الشغاف، وانسداد السبيل الخارج الديناميكي، والقصور الأبهري الحاد، أو التمزق العفوي. وقد وُصف قصور تاجي علاجي المنشأ غير إقفاري مع التداخلات البنيوية عبر القسطرة، والدعم الميكانيكي المؤقت، وإزالة جهاز مساعدة البطين الأيسر (LVAD). يحدث تمزق الحبال عفويًا أحيانًا مسببًا انسيال الوريقة، ويُعرَّف عادة كثافة صدوية خطية متحركة حرة مرافقة للوريقة المنسالة، وهو اختلاط معروف للتدلي وقد يظهر بقصور حاد شديد. يحدث ثقب الوريقة في سياق التهاب الشغاف، ويظهر كانقطاع في الصمام مع ميكانيكية إغلاق طبيعية بالإيكو.

الاختلاطات. قد يسبب الفشل التنفسي الناقص الأكسجة الحاد الوذمة الرئوية الشديدة والفشل التنفسي، مستدعيًا التهوية الميكانيكية؛ قد تحسّن التهوية بالضغط الإيجابي الغازية ديناميكيات البطين الأيسر بتقليل الحمل السابق والتالي، مما يدعم تلاقي الوريقات. قد لا يُعوَّض الانخفاض السريع في التدفق الأمامي بشكل كافٍ بالتسرّع والانقباضية التعويضيين، حسب شدة القصور، مسببًا صدمة قلبية.

المعالجة. إذا كان متوسط الضغط الشرياني كافيًا، يمكن للعلاج الدوائي بعوامل مخففة للحمل التالي مثل نيتروبروسيد ونتروغليسرين وريديين أن يقلل الضغوط الرئوية ويعظّم التدفق الأمامي. تساعد مثبطات ACE وموسعات الأوعية مباشرة الفعل (كالهيدرالازين) على تعظيم النتاج الأمامي وتقليل الكسر الارتجاعي عند الانتقال لعوامل فموية. يبقى تحقيق الاستقرار السريري حتى التداخل الجراحي النهائي أولوية، ويمكن تسهيله بالدعم الميكانيكي المؤقت؛ فوضع مضخة البالون داخل الأبهر، خاصة في تمزق العضلة الحليمية بعد الاحتشاء، قد يحقق استقرارًا ديناميكيًا دمويًا مؤقتًا. تشمل خيارات الدعم البطيني المؤقت الأكثر تقدمًا المضخات الدقيقة المحورية المستمرة التدفق عبر الجلد أو جراحيًا، أو الأكسجة الغشائية خارج الجسم مع تصريف عبر الحاجز المرافق. المعالجة النهائية لمعظم حالات القصور الحاد الشديد هي الجراحة؛ يمكن إجراء استبدال الصمام التاجي الحافظ للحبال أو إصلاح الصمام مع إعادة تشكيل بطيني أو مواد حبال اصطناعية (neo-chordae) من مادة PTFE الموسّعة مع محاولة الحفاظ على أكبر قدر من البنية الأصلية. استُخدم الإصلاح عبر القسطرة بتقنية حافة-إلى-حافة (TEER) بأمان للقصور الحاد الشديد الثانوي لتمزق العضلة الحليمية والقصور الإقفاري الوظيفي لدى غير المرشحين للجراحة، استنادًا إلى تقارير محدودة قصيرة ومتوسطة المدى فقط (نحو سنة).

في القصور المزمن، غالبًا ما تحدث إعادة تشكيل قلبية تعويضية استجابة لعدم كفاءة الصمام. يكون القصور المزمن بلا أعراض عادة لسنوات، وأكثر العروض شيوعًا نفخة بلا أعراض. يتبع عدم تحمّل الجهد وضيق التنفس الجهدي ضيق تنفس اضطجاعي وضيق تنفس ليلي انتيابي وتعب مع انخفاض النتاج القلبي. قد يسبب القصور الشديد طويل الأمد ارتفاع ضغط رئوي بأعراض فشل بطيني أيمن، وقد يؤدي توسّع الأذين الأيسر التدريجي إلى رجفان أذيني.

تدلي الصمام التاجي (MVP) والمرض المخاطي. يوجد التدلي عندما تبرز إحدى الوريقتين >2 ملم فوق الحلقة نحو الأذين الأيسر أثناء الانقباض، رافعةً منطقة التلاقي فوق مستوى الحلقة. يوجد طيف واسع من المرض، من التدلي العرضي الخفيف إلى القصور الشديد العرضي سريريًا. يُعد تدلي الصمام السبب الأكثر شيوعًا للقصور في الولايات المتحدة، ويصيب نحو 2% من السكان؛ يتطور القصور التدريجي لدى نحو 10% إلى 15% من المرضى، خاصة أولئك ذوي الوريقات الزائدة والسميكة، إذ يُعد تمزق الحبال عاملًا مساهمًا لدى هؤلاء المرضى.

ينشأ التدلي الأولي عن تكاثر مخاطي للوريقات مع بروز طبقة الإسفنجية (spongiosa) والحبال الوترية بسبب تراكم غير طبيعي للمخاطينات السكرية، مما يؤثر على قوة الشد للحبال، مسببًا استطالة وتدليًا وفقدانًا لتلاقي الوريقات؛ سماكة الوريقات ≥5 ملم تُعد التدلي "الكلاسيكي" وترتبط بزيادة الاختلاطات. يحدث هذا عادة لدى الرجال فوق 45 عامًا وأكثر عرضة للاختلاطات والحاجة للتداخل الجراحي من التدلي الثانوي. هناك نمطان نسيجيان متمايزان للتنكس المخاطي: داء Barlow، يُشاهد لدى الأصغر سنًا مع توسّع حلقي أكبر وزيادة أوضح في الوريقات مسببة تدليًا متعدد الأجزاء، والقصور الليفي المرن (fibroelastic deficiency)، يحدث لدى المسنين، عادة في الجزء الأوسط الخلفي (P2) مع ترقّق وتمزق الحبال. يُفترض نمط توارث جسمي سائد بنفوذية متغيرة؛ حُدِّدت ثلاث مواقع على الصبغيات 11 و13 و16 في عائلات ذات إصابات متعددة. يشيع التدلي أيضًا لدى مرضى اضطرابات النسيج الضام كمتلازمات Marfan وLoeys-Dietz وEhlers-Danlos وتكوّن العظم الناقص.

في التدلي الثانوي، تكون بنية الصمام طبيعية نسبيًا؛ ينتج عدم التناسب بين حجم تجويف البطين الأيسر الموسّع والوريقات الطبيعية قوى ميكانيكية قد تؤدي إلى التدلي، ويُشاهد لدى الشابات وقد يحدث مع عيب حاجزي أذيني أو فرط نشاط الدرقية أو انتفاخ الرئة أو اعتلال العضلة القلبية الضخامي؛ يبدو أن معدل حدوثه ينخفض مع العمر، وعادة ما يكون ذا أهمية سريرية طفيفة دون قصور هام.

العرض السريري. يُشخَّص معظم المرضى عرضيًا ويبقون بلا أعراض. الأعراض المنسوبة سابقًا للتدلي المعزول، بما فيها ألم الصدر ونوبات الهلع وعدم الاستقرار اللاإرادي، تحدث بمعدل مماثل في عموم السكان. لدى مرضى التدلي دون قصور هام، ينتشر اضطراب النظم بمعدل مماثل لعموم السكان؛ إلا أن هذا يزداد مع تطور قصور هام ويبدو مرتبطًا بدرجة القصور أكثر من التدلي نفسه.

الفحص الفيزيائي. لدى مرضى التدلي معدل أعلى من الصدر القمعي والجنف والظهر المستقيم. قد يُشاهد وزن جسم منخفض ونقص ضغط دم نسبي. الطقة الانقباضية المتوسطة هي الموجودة الكلاسيكية للتدلي، وتحدث بعد 0.14 ثانية على الأقل من الصوت الأول، بعد بدء الصعود السباتي (الشكل 16.10).

يمكن سماع طقات متعددة لاحقًا في الانقباض من انشداد الحبال المفاجئ عند الحد القصي السفلي. تكفي الطقة المستجيبة للمناورات الاستفزازية لتشخيص التدلي: المناورات التي تقلل حجم البطين الأيسر (نقص العود الوريدي، زيادة الانقباضية، نقص الحجم الجهازي) تسبب ظهورًا أبكر للتدلي وطقة أبكر ومدة أطول للنفخة، وتشمل الوقوف ومناورة Valsalva والجفاف والتعرض لنترات الأميل. أما المناورات التي تزيد حجم البطين الأيسر (زيادة العود الوريدي، نقص الانقباضية، زيادة الحجم الجهازي) فتحرّك الطقة والنفخة لاحقًا في الانقباض، مثل القرفصاء وتسريب فينيليفرين. توجد نفخة انقباضية متوسطة إلى متأخرة مع القصور، وتقل شدتها عادة مع الحالات المؤخرة للطقة.

الفحوصات التشخيصية النوعية. دور تخطيط القلب الكهربائي في تحديد الآفات عالية الخطورة مجال بحثي؛ يبدو أن انقلاب الموجة T في الاتجاهات السفلية مرتبط بما يصل إلى 75% من مرضى التدلي الذين يعانون من سكتة قلبية. بالإيكو، تُشاهد سماكة وريقة زائدة (≥5 ملم) ووريقات وحبال زائدة مع الأسباب الأولية للتدلي؛ يُظهر M-mode انحناءً متأخرًا أو شاملًا للانقباض للوريقة التاجية 3 ملم أو أكثر أسفل خط C-D. يجب تشخيص التدلي فقط استنادًا إلى مقاطع الإيكو طويلة المحور (شبه القصي والقمي). يبدو أن المرضى ذوي سرعة الحلقة التاجية الوحشية الانقباضية الذروية المرتفعة >16 سم/ثا ووجود انفكاك الحلقة التاجية (MAD؛ فجوة >8 ملم) لديهم معدل أعلى من اضطرابات النظم البطينية الخبيثة. يرتبط التليّف البطيني المكشوف بـLGE على الرنين المغناطيسي القلبي بشكل مستقل باضطرابات النظم البطينية والموت القلبي المفاجئ في التدلي؛ لذا يمكن استخدام CMR للتصنيف حسب الخطورة، وهو أكثر حساسية ونوعية لكشف MAD المرتبط بمعدل أعلى من اضطرابات النظم البطينية.

الاختلاطات. أُبلغ عن خطر اضطرابات النظم البطينية المستمرة بما يصل إلى 2% سنويًا في دراسات رصدية. يبدو الجنس، والتدلي ثنائي الوريقة، وزيادة سماكة الصمام مرتبطة باضطرابات النظم الخبيثة المهددة للحياة في التدلي؛ تقدّر بعض التقارير أن 70% إلى 90% من المصابين إناث. لا يبدو أن التدلي يحمل خطرًا إضافيًا للنوبة الإقفارية العابرة أو السكتة الدماغية لدى الشباب.

العلاج. لدى معظم المرضى، يحمل تدلي الصمام إنذارًا حميدًا، وتكفي المتابعة السريرية الدورية والطمأنة. لا تُستطب الوقاية الصادّية من التهاب الشغاف روتينيًا لدى مرضى التدلي. يجب على المرضى ذوي التدلي الأولي تجنب المواقف التي قد تزيد الإجهاد على الحبال، كرفع الأثقال المفاجئ. لدى المرضى ذوي قصة نوبة إقفارية عابرة، يُستطب العلاج المضاد للصفيحات بالأسبرين (81-325 ملغ/يوم). يُنصح المرضى الذين يعانون من الخفقان بتجنب الكافيين والكحول والتبغ؛ حاصرات بيتا مفيدة في معالجة الانقباضات الأذينية أو البطينية الباكرة وغالبًا ما تخفف الأعراض. يُوصى بالمراقبة الكهربائية المتنقلة للخفقان المستمر. يُعد التسرّع البطيني استطبابًا لاختبار كهرفيزيولوجي لتقييم خطر الموت المفاجئ والحاجة المحتملة لزرع مقلب نظم.

التهاب الشغاف الخمجي. يتجلى التهاب الشغاف أساسًا بنبيتة حول عيوب بطانية، توفر صفيحات وفيبرين يعزّزان نمو الكائنات الدقيقة. يشمل التهاب الشغاف على الصمام الأصلي الأيسر عادة آفات تاجية تنكسية أولية مع قصور مرافق. لدى الأصغر سنًا، يشيع التدلي كسبب مؤهب؛ ولدى الأكبر سنًا، يُعتقد أن تكلّس الحلقة التاجية (MAC) يُشكّل بؤرة للعدوى. تلتصق الكائنات الدقيقة بشكل خاص بالمواد الغريبة كالصمامات الاصطناعية، التي يُقدَّر احتمال عدواها أعلى بـ50 مرة من الصمامات الأصلية؛ وغالبًا ما تكون حلقة الخياطة الاصطناعية موقع العدوى وتشكّل الخراج. يصف المرض الغازي كلًّا من تفكك النسيج وامتداد العدوى إلى الحلقة الصمامية؛ قد يسبب التهاب النسيج الخلوي خراجًا وتكوّن تجويف، مؤديًا إلى أم دم كاذبة أو ناسور. تُستخدم معايير Duke المعدّلة لتقدير احتمال التهاب الشغاف. إضافة إلى الحمى والإنتان، تشيع النفخات الجديدة والظواهر الصمّية. يمكن للإيكو عبر المريء تحديد وتشخيص التهاب الشغاف مع تقييم أفضل للاختلاطات التشريحية وإصابة الصمام من الإيكو عبر جدار الصدر، خاصة لدى مرضى تجرثم الدم دون مصدر واضح؛ وقد يُكرَّر بعد 7 إلى 10 أيام من نتيجة سلبية إذا بقي الاشتباه مرتفعًا. تتطلب المعالجة النهائية تقييمًا للتداخل أو الجراحة، مع علاج صادّي معياري موجَّه للكائنات الدقيقة المعنية؛ ويجب إصلاح الصمام التاجي إن أمكن، ويمكن استخدام ترقيع تأموري ذاتي لثقوب الوريقة الأمامية.

المرض القلبي الرثوي. قد تسبب الحمى الرثوية الحادة الثانوية لعدوى العقديات الحالة للدم من الزمرة A التهاب صمام في السياق الحاد وتغيرات تليّفية مزمنة. يحدث القصور عادة لدى الأصغر سنًا، بينما يتطور اعتلال صمامي مختلط مع تضيق مرافق لدى الأكبر سنًا. قد يُظهر الإيكو حركة مقيّدة وقبّة انبساطية للوريقات، وتدليًا أماميًا مع فائض طفيف في الوريقة، وسماكة الوريقة ونبيتات ثؤلولية صغيرة على الحافة الحرة، والتحام الصوارات. استطبابات جراحة الصمام مماثلة للقصور الثانوي غير الرثوي النموذجي؛ قد يحد السماكة التليّفية التدريجية للوريقات والحبال من متانة الإصلاح، بمعدل إعادة جراحة يُقدَّر بـ20% خلال 10 سنوات.

أمراض النسيج الضام والالتهابية. عدة أمراض التهابية لها مظاهر صمامية، منها الذأب الحمامي الجهازي، والتهاب المفاصل الرثواني، وأمراض النسيج الضام الوعائي الكولاجيني. تشمل اضطرابات النسيج الضام المرتبطة بمرض الصمامات متلازمات Marfan وEhlers-Danlos وتكوّن العظم الناقص؛ كما يبدو أن متلازمة أضداد الفوسفوليبيد (APLS) مرتبطة بالقصور أيضًا. يختلف العرض السريري لمرض الصمام اختلافًا كبيرًا حسب الحالة الكامنة، إلا أن التدلي يحدث بشكل شائع. يتظاهر الذأب الحمامي أيضًا بنبيتات صمامية غير جرثومية تتألف من خثرات ومعقدات مناعية وخلايا وحيدة النواة وفيبرين متغيرة الحجم، تُسمى التهاب الشغاف Libman-Sacks.

الاضطرابات التاجية الخلقية. يصف انفكاك الحلقة التاجية (MAD) الانزياح الأذيني وانفصال الحلقة الخلفية عن العضلة القلبية للبطين الأيسر، عادة 5 إلى 10 ملم؛ يحدث مع التدلي ويرتبط باضطرابات النظم البطينية. يصف الصمام التاجي المشقوق طيفًا من آفات الوريقة من الانخساف البؤري إلى الانقطاع، يشمل عادة الوريقة الأمامية، وغالبًا ما يترافق مع عيب حاجزي أذيني بطيني، ووُصف في ما يصل إلى 6.5% من حديثي الولادة بمتلازمة داون؛ عادة ما يكون للإصلاح الجراحي نتائج جيدة. الصمام التاجي مزدوج الفتحة له فتحتان في منطقة الصمام الأذيني البطيني، مع اتصالات حبلية منفصلة بالعضلات الحليمية؛ عادة ما يكون المرضى بلا أعراض وقد لا يحتاجون إصلاحًا معزولًا، لكن معظم الحالات مرتبطة بتشوهات خلقية أخرى. الأكياس الدموية داخل القلب نادرة وتصيب الصمام التاجي بشكل أكثر شيوعًا، وتُشخَّص عرضيًا أثناء الإيكو الروتيني.

التليّف المحرَّض بالأدوية. يبدو أن اعتلال الصمام المحرَّض بالأدوية المُنقصة للشهية وسيط بالسيروتونين لدى المرضى المعرَّضين لمشتقات الإرغوت عبر تحفيز مستقبلات 5-HT2B. حُدِّدت الفينفلورامين والدكسفينفلورامين كعوامل مسببة؛ أُبلغ عن معظم حالات القصور لدى مرضى يتناولون توليفة الفينفلورامين والفينترمين. ارتبط استخدام مشتقات الإرغوت في علاج الشقيقة وفرط برولاكتين الدم وسابقًا داء باركنسون بمرض صمامي مرتبط بالجرعة؛ وسُحبت الكابرغولين والبيرغوليد طوعًا من السوق الأمريكية. رغم أن مثبطات استرداد السيروتونين الانتقائية (SSRIs) تعزز النشاط السيروتونيني، فهي غير مرتبطة بمرض صمامي.

أكدت إرشادات متعددة من ACC والجمعية الأوروبية لأمراض القلب (ESC) على أهمية المقاربة متعددة الاختصاصات في إدارة مرض الصمام التاجي، بما فيها فريق القلب الذي يجب أن يضم مختصي قصور القلب. تُلخَّص توصيات التداخل الصمامي في القصور الأولي والثانوي في الجدول 16.4.

القصور الأولي المزمن — اعتبارات التوقيت. يُدار القصور الأولي بالتداخل الجراحي أو عبر القسطرة. في القصور بلا أعراض، يجب مراعاة عوامل متعددة: حجم ووظيفة البطين الأيسر؛ القدرة على الجهد وحجم ووظيفة البطين عند ذروة الجهد؛ إمكانية إصلاح الصمام؛ شدة القصور بما فيها وجود وريقة منسالة (flail)؛ الضغوط الرئوية؛ الرجفان الأذيني؛ العمر؛ والأمراض المرافقة الأخرى. توقيت التداخل مهم، بهدف تحديد المرضى قبل أن يصبح الخلل الانقباضي البطيني غير قابل للعكس والإنذار سيئًا.

يمكن لإيكو الإجهاد تحديد وجود خلل انقباضي بطيني كامن وضعف الاحتياطي الانقباضي؛ ويُعد تقييم القدرة الوظيفية الضعيفة مهمًا أثناء تقييم العلاج الجراحي. يبدو أن الفشل في زيادة LVEF أو انخفاض الحجم الانقباضي النهائي مع الإجهاد يتنبأ بالخلل البطيني بعد الجراحة بشكل أفضل من LVEF عند الراحة. عندما يكون البعد الانقباضي النهائي للبطين الأيسر (LVESD) >4.0 سم أو LVEF <60%، يُستطب التداخل الجراحي. في القصور الأولي الشديد مع وظيفة انقباضية محفوظة، يجب أن يكون LVEF في المجال الطبيعي العلوي؛ بمجرد أن يصبح LVEF <60%، يرتفع احتمال ضعف البقيا والخلل البطيني الدائم بعد الجراحة. يُعد ارتفاع الضغط الرئوي الناتج عن قصور شديد وضعف البقيا استطبابًا للتداخل الجراحي.

تعتمد جدوى الإصلاح على سبب القصور؛ الوريقة المنسالة تعني عادة قصورًا شديدًا، وأشارت دراسة استعادية إلى أن التداخل الجراحي الأبكر ارتبط ببقيا أفضل طويلة الأمد لدى مرضى الوريقة المنسالة حتى لو كانوا بلا أعراض. بمجرد أن تبلغ مساحة الفتحة الارتجاعية ≥0.4 سم²، قد تكون البقيا أفضل لدى المرضى بلا أعراض الخاضعين للجراحة من المراقبة المستمرة. يُعد الرجفان الأذيني المرافق للقصور الشديد استطبابًا للتداخل الجراحي؛ يمكن إجراء إجراء MAZE أو المعدّل (عزل الوريد الرئوي والوريد الكبير) مع إصلاح الصمام التاجي. المرضى فوق 75 عامًا، أو ذوو مرض إكليلي مرافق، أو خلل كلوي، لديهم نتائج أسوأ بعد جراحة الصمام التاجي، ولدى مرضى القصور الإقفاري إنذار أسوأ من أسباب القصور الأخرى.

العلاج الجراحي. أصبح الحفاظ على الحبال بالإصلاح الأولي مع ترك البُنى تحت الصمامية سليمة، وقد ثبت أنه يقلل حجوم البطين الأيسر وإجهاد الجدار بعد الجراحة، وهو الآن التقنية المفضّلة. الإصلاح في مركز ذي خبرة ناجح عادة في تدلي الصمام ما لم تُقطع الحبال إلى كلا الوريقتين، أو حدث ضرر شديد من التهاب الشغاف، أو وجد تكلّس واسع للوريقة. الإصلاح ممكن عادة للصمام المشقوق وفي الأشكال الأقل تطرفًا من التهاب الشغاف، كثقب الوريقة دون تمزق الحبال؛ ويصعب تحقيقه أكثر في الإصابة الرثوية وعندما تكون الوريقات أو الحبال ممزقة شديدًا لأي سبب.

يشمل إصلاح الصمام التاجي دائمًا تقريبًا وضع حلقة رأب مصغّرة، مما يقلل قطر الحلقة، ويحسّن تلاقي الوريقات، ويقلل القصور بشكل هام. قد تشمل مكوّنات إضافية ترقيعًا تأموريًا عند موقع ثقب الوريقة، أو تقصير أو نقل الحبال، أو استئصال الوريقة، ورأب الصمام الانزلاقي للوريقة الخلفية لإعادة تموضع خط التلاقي؛ تُستخدم الحبال الاصطناعية بشكل متزايد في إصلاح تدلي الوريقة الأمامية. تشير البيانات المقارنة المعاصرة إلى وظيفة بطينية وبقيا أفضل بعد الإصلاح بعد الجراحة؛ ينخفض خطر الانصمام الخثاري والتهاب الشغاف طويل الأمد مع الإصلاح مقارنة بالاستبدال، والحاجة لإعادة الجراحة متماثلة. أُبلغ عن نتائج ممتازة على 20 عامًا بعد الإصلاح من مراكز عالية الحجم متعددة، بخطر إعادة جراحة يُقدَّر بنحو 10% خلال 20 عامًا. قد تكون المقاربات طفيفة التوغل بمساعدة الفيديو (الروبوتية) عبر شق قص جزئي سفلي أو بضع صدري أيمن خيارات في مراكز ذات خبرة ومرضى مختارين.

يُستطب استبدال الصمام التاجي عندما يتعذر الإصلاح تقنيًا أو عندما جُرِّب الإصلاح في مركز صمامي شامل. يعتمد اختيار الصمام الميكانيكي أو الحيوي على خطر مضادات التخثر المزمنة المطلوبة للميكانيكي مقابل قصر عمر الحيوي؛ يصيب التنكس البنيوي للصمامات التاجية الحيوية 20% إلى 40% من المرضى خلال 10 سنوات وأكثر من 60% خلال 15 عامًا، لكنه مرتبط بشدة بعمر المريض وقت الجراحة؛ لدى الأكبر سنًا يدوم الصمام الحيوي أطول، وهو صمام الاختيار لمن هم فوق 70 عامًا. لا تُستطب جراحة الصمام التاجي لدى المرضى بلا أعراض ذوي وظيفة بطينية محفوظة (EF >60%) حيث يوجد شك كبير حول جدوى الإصلاح.

القصور المتبقي هو المشكلة الأكثر شيوعًا بعد جولة المجازة القلبية الرئوية؛ إذا كان الإصلاح الإضافي ممكنًا، يجب اعتبار جولة ثانية لتصحيح القصور المتبقي (إذا كان 1+ أو أكثر)، وإلا فقد يلزم استبدال الصمام. لا يبدو أن الجولة الثانية تزيد الوفيات داخل المستشفى. ينتج انسداد السبيل الخارج الديناميكي (LVOTO) عن إزاحة أمامية لنقطة تلاقي الوريقة عندما تكون الوريقة الخلفية زائدة (عادة >1.5 سم ارتفاعًا)؛ تتفاقم الحركة الأمامية الانقباضية (SAM) الناتجة بزيادة الانقباضية وصغر حجم البطين الأيسر. يجب محاولة وقف استخدام العوامل الودّية المقلّدة وتعويض الحجم في غرفة العمليات؛ إذا فشلت هذه الجهود، قد يلزم مزيد من الجراحة لتقليل ارتفاع الوريقة الخلفية (رأب حلقي انزلاقي) أو استبدال الصمام. يجب إجراء إيكو بعد الجراحة بعد نحو 4 إلى 6 أسابيع (وغالبًا قبل الخروج من المستشفى خلال 3-4 أيام)؛ قد يتكرر القصور بسبب فشل الإصلاح أو تطور المرض الكامن، ويجب تقييم المرضى سريريًا سنويًا بالإيكو وعند اكتشاف نفخة قمية جديدة.

العلاج عبر القسطرة. تُستخدم الأجهزة القسطرية لتحسين تلاقي الوريقات التاجية، وتحاكي التقنيات الحالية الإجراءات الجراحية القائمة المصنَّفة في مقاربتين وظيفيتين: الإصلاح حافة-إلى-حافة (TEER)، حيث يُستخدم مشبك لتقريب مركز وريقتي الصمام التاجي منتجًا صمامًا مزدوج الفتحة على غرار غرزة Alfieri الجراحية؛ يُوصى به لعلاج القصور المزمن الشديد العرضي (NYHA III-IV) لدى مرضى ذوي تشريح مناسب وعمر متوقع >سنة عند خطورة جراحية محظورة. يوجد نظاما TEER معتمَدان من FDA حاليًا للقصور المزمن الشديد: MitraClip (Abbott Vascular) وPASCAL Precision System (Edwards Lifesciences). اعتمدت FDA نظام MitraClip عام 2013 استنادًا لتجربة EVEREST II، التي عشوائت 279 مريضًا ذوي قصور 3-4+ بين MitraClip وجراحة الصمام؛ عند متابعة 4 سنوات، بقيت معدلات الوفيات الكلية والقصور 3+/4+ متماثلة، لكن الحاجة لجراحة صمامية لاحقة كانت أعلى في المجموعة عبر الجلد. اعتمدت FDA نظام PASCAL كثاني جهاز TEER عام 2022 بعد تجربة CLASP IID التي أظهرت فعالية مماثلة لـPASCAL مقارنة بـMitraClip لدى مرضى القصور الأولي الشديد العرضي عند خطورة جراحية محظورة، مع معدل أعلى من استمرار القصور ≤1+ عند 6 أشهر بجهاز PASCAL.

يشمل رأب الحلقة عبر القسطرة نشر حلقة مرنة وشدّها في الجيب الإكليلي لتقليل مساحة الحلقة التاجية فعليًا؛ تشمل المخاوف العلاقة المتغيرة بين الجيب الإكليلي والحلقة التاجية، وقرب الشريان المنعطف. تخضع أجهزة الاستبدال عبر القسطرة (TMVR) لتقييم في عدة سجلات لدى المرضى ذوي الخطورة الجراحية المحظورة، خاصة أولئك ذوي حلقة تاجية شديدة التكلّس أو من لديهم حلقة رأب سابقة أو صمام اصطناعي جراحي؛ اعتُمد صمام Sapien S3 عام 2017 للاستبدال صمام-داخل-صمام، وصمام-داخل-حلقة، وصمام-داخل-MAC عبر القسطرة لدى مرضى اعتلال صمامي شديد بخطورة جراحية محظورة، والتقييم بالتصوير الطبقي رباعي الأبعاد أساسي لتحديد حجم الحلقة والجهاز وتحديد خطر انسداد السبيل الخارج الجديد.

العلاج الدوائي. العلاج الدوائي للقصور الأولي المزمن بلا أعراض محدود؛ لم يُثبت أي عامل دوائي تأخير تطور المرض. أدى نجاح مخففات الحمل التالي في القصور الحاد إلى تجارب موسعات الأوعية كمثبطات ACE والهيدرالازين في القصور المزمن، لكنها كانت سلبية إلى حد كبير؛ لذا لا توصي إرشادات ACC/AHA وESC باستخدام توسيع الأوعية الدوائي في القصور المزمن مع كسر قذفي محفوظ. يبدو أن فرط التحفيز الودي عنصر أساسي في التطور نحو الفشل البطيني الأيسر في القصور الأولي؛ جُرِّبت حاصرات بيتا في القصور المزمن لكنها لا تبدو تؤخر سريريًا الحاجة للتداخل الجراحي. للمدرات والنترات دور في معالجة الاحتقان الرئوي. تُستخدم عوامل ضبط معدل البطين ومضادات اضطراب النظم للرجفان الأذيني؛ الديجوكسين وحاصرات بيتا هما الدعامة لضبط المعدل. في القصور الشديد مع رجفان أذيني، يستبعد استمرار النظم الجيبي غالبًا دون تصحيح القصور. لا تُستطب الوقاية الصادّية من التهاب الشغاف روتينيًا لدى مرضى القصور ما لم يكن هناك إصلاح أو استبدال صمامي سابق. يجب تقييم مرضى القصور الشديد نصف سنويًا بالإيكو وإيكو الإجهاد إذا استُطب؛ ويُقيَّم مرضى القصور المتوسط سنويًا.

العلاج الدوائي. أثبت العلاج الدوائي الموجَّه نحو السبب الكامن للقصور الثانوي فعاليته في استعادة وظيفة الصمام وتحسين النتائج. الخلل البطيني الأيسر سبب رئيسي للقصور الثانوي؛ وقد أظهر العلاج الدوائي الموجَّه بالإرشادات (GDMT) المستطب لدى مرضى الخلل البطيني فعالية في تحسين وظيفة الصمام، إذ يستهدف العلاج التأثيرات السلبية طويلة الأمد للتفعيل العصبي الهرموني؛ وتشير بعض التقديرات إلى أن ما يصل إلى 40% من المرضى يتحسن قصورهم مع تحسّن خللهم البطيني.

علاج إعادة التزامن القلبي (CRT). أظهر أنه يقلل القصور بشكل هام لدى المرضى ذوي عدم تزامن العضلات الحليمية الناتج عن الخلل البطيني الأيسر.

التداخل الصمامي التاجي. عدة أجهزة عبر القسطرة قيد التطوير للقصور الثانوي. اعتمدت FDA عام 2019 نظام MitraClip كالجهاز الوحيد المتوفر تجاريًا للقصور الثانوي الشديد العرضي. يُوصى الآن بالإصلاح حافة-إلى-حافة عبر القسطرة (TEER) للمرضى ذوي القصور الثانوي الشديد العرضي (درجة IIa) عند خطورة جراحية محظورة استنادًا لتجربة COAPT، التي عشوائت 614 مريضًا ذوي خلل بطيني وقصور ثانوي بين GDMT وحده مقابل GDMT مع TEER؛ كان لدى المرضى الخاضعين لـTEER معدل سنوي أقل من الاستشفاء الكلي والوفيات حتى 5 سنوات من المتابعة. لافتًا للنظر، لم تُظهر تجربة MITRA-FR فائدة هامة في نقطة نهايتها المركبة الأولية للبقيا أو إعادة الاستشفاء لقصور القلب؛ عشوائت هذه التجربة أيضًا مرضى ذوي خلل بطيني بين GDMT مقابل GDMT مع TEER. أثيرت اختلافات في تصميم التجربة، والفئات السكانية للمرضى، والعلاج الدوائي، والفيزيولوجيا المرضية المحتملة لتفسير النتائج المتباينة؛ كانت كلتا الدراستين مفتوحتي التصنيف مع استشفاء قصور القلب ضمن نقطة النهاية المركبة الأولية، وكان لديهما طرائق مختلفة هامة لتقييم شدة الآفة؛ اشتُرط في COAPT معايرة المرضى إلى أقصى علاج دوائي موجَّه بالإرشادات محتمل بما فيه CRT عند الاستطباب.

اختلفت مساحة الفتحة الارتجاعية الأساسية (EROA) وحجم البطين الأيسر الانبساطي النهائي المُقيَّس (LVEDVi) بشكل هام بين فئتي تجربتي COAPT وMITRA-FR؛ اقتُرح مفهوم "التناسبية" — نسبة EROA إلى LVEDVi — كتفسير فيزيولوجي يفترض أن المرضى ذوي درجة أعلى من القصور نسبة إلى توسّع بطينهم قد يكونون مرشحين أنسب لـTEER؛ يُعتقد أن المساهمة النسبية للقصور الشديد في النتائج السريرية أعلى لدى هؤلاء مقارنة بمرضى القصور المتناسب. تجارب عشوائية محكمة إضافية جارية لفهم أفضل لأي المرضى يستفيد أكثر من TEER للقصور الثانوي.

الجراحة التاجية. كما ذُكر سابقًا، تُوصى جراحة الصمام المرافقة وقت CABG لدى مرضى الخلل البطيني والقصور الإقفاري الشديد. أظهرت تجربة عشوائية محكمة من شبكة CTSN لإصلاح الصمام التاجي مقابل استبداله في القصور الإقفاري الشديد انخفاضًا مكافئًا في حجوم البطين الأيسر بعد الجراحة مع انخفاض معدل تكرار القصور في مجموعة الاستبدال. لا يبدو أن هناك فائدة ذات دلالة لإصلاح الصمام التاجي المرافق لـCABG لدى مرضى القصور الإقفاري المتوسط استنادًا إلى تجربة CTSN عشوائية شملت 301 مريض عبر 12 شهرًا من المتابعة.

يصف تضيق الصمام التاجي (MS) الضيق المرضي لفتحة الصمام التاجي، مما يعيق امتلاء البطين الأيسر ويرفع ضغط الأذين وعقابيله. ورغم تراجع معدل حدوثه في الولايات المتحدة، يبقى المرض الرثوي السبب السائد للتضيق عالميًا، مسؤولًا عن ما يصل إلى 85% من الحالات، يليه التنكس التكلّسي. ازداد انتشار التضيق التكلّسي في الدول ذات الدخل المرتفع. تُلخَّص العوامل المسبّبة الأخرى في الجدول 16.5.

غالبًا ما توجد مسيرة طويلة بلا أعراض تمتد عقدين من الزمن؛ وبشكل عام، بمجرد ظهور الأعراض، تمر نحو 10 سنوات قبل أن تصبح معيقة. بمجرد تطور أعراض مقيّدة هامة، يقل معدل البقيا لـ10 سنوات عن 15%. يُصنَّف تضيق الصمام التاجي عادة حسب السبب والشدة، ويُحدَّد بمراحل وفق تشريح الصمام والديناميكية الدموية والعقابيل وأعراض المريض.

التدفق. المساحة المقطعية لفتحة الصمام التاجي مستقلة إلى حد كبير عن اعتبارات التدفق، وبالتالي معيار أكثر قوة لشدة التضيق. في الإرشادات الحديثة، تُحدَّد شدة التضيق استنادًا إلى مساحة الصمام التاجي (MVA) ونصف زمن الضغط الانبساطي (P1/2)، إلى جانب تأثيراتها الديناميكية الدموية على الأذين الأيسر (وجود تضخم أذيني) والأوعية الرئوية (وجود ارتفاع ضغط رئوي).

التدرج عبر الصمام التاجي. رغم أن التدرج الضغطي عبر الصمام مؤشر مفيد لشدة التضيق، فهو يتأثر بالنتاج القلبي؛ ونظرًا لتغيّره مع معدل ضربات القلب والتدفق، لم يُدرَج ضمن معايير الشدة. يبلغ التدرج عادة >10 ملم زئبقي في التضيق الشديد. يُنقَل ارتفاع ضغط الأذين الأيسر إلى الأوعية الرئوية، مسببًا أعراض الاحتقان الرئوي؛ قد يرفع الارتفاع السلبي في الضغط الوريدي الرئوي المقاومة الوعائية الرئوية (ارتفاع ضغط رئوي تفاعلي)، وعادة ما يكون هذا قابلًا للعكس إذا زال التضيق؛ إلا أنه في التضيق الشديد طويل الأمد، قد تحدث تغيرات طامسة في الأوعية الرئوية وفشل قلب أيمن.

النتاج القلبي. يُقدَّر أن 20% إلى 30% من مرضى التضيق الشديد يتطورون نحو انخفاض وظيفة البطين الأيسر، ويبدو ذلك ناتجًا عن انخفاض الحمل السابق (نقص التدفق الداخل إلى البطين الأيسر) أو التهاب عضلة قلبية رثوي؛ يتطبّع الأول عادة بعد إجراء تصحيحي، بينما لا يتطبّع الثاني. في التضيق الشديد، قد ينخفض النتاج القلبي بما يكفي لإحداث أعراض ضعف التروية؛ يسبب انخفاض النتاج القلبي المزمن زيادة انعكاسية في المقاومة الوعائية الجهازية وزيادة الحمل التالي، مما قد يُضعف أداء البطين الأيسر أكثر.

المرض القلبي الرثوي. يبقى السبب الأكثر شيوعًا للتضيق عالميًا. في التضيق الرثوي، لا يعي ما يصل إلى 50% من المرضى قصة حمى رثوية سابقة. يغلب القصور عادة في البداية بالمرض الرثوي؛ يتطور التضيق عادة بعد 2 إلى 20 عامًا، وقد لا تظهر الأعراض لسنوات عديدة بعد ذلك. ورغم تساوي معدل حدوث الحمى الرثوية تقريبًا بين الرجال والنساء، يتطور التضيق الرثوي بمعدل 2 إلى 3 أضعاف لدى النساء. سماكة الوريقات مع طمس ليفي موجودة مميزة؛ يساهم التحام الصوارات والحبال وتقصيرها في تطور التضيق. يترسب الكالسيوم على الوريقات والحبال والحلقة، مقيّدًا الوظيفة الصمامية أكثر؛ تنتج هذه التغيرات صمامًا تاجيًا قمعي الشكل بفتحة "فم السمكة".

تكلّس الحلقة التاجية (MAC). يصف التنكس المزمن للهيكل الليفي، خاصة حول قاعدة الحلقة الخلفية. لا يعاني معظم مرضى MAC من خلل صمامي هام، لكن وجوده مرتبط بحوادث قلبية وعائية سلبية كبرى ووفيات وتطور قصور قلب سريري. قد يتطور قصور أو تضيق لدى مرضى تكلّس حلقي كبير شديد. تظل الفيزيولوجيا المرضية لـMAC غير واضحة تمامًا، ويبدو تطور المرض مرتبطًا بآلية تصلب الشرايين؛ يصف MAC ترسّب كالسيوم تدريجي غير التهابي على طول الحلقة التاجية يُجنّب الصوارات وقاعدة الوريقة الأمامية. يمكن لحالات كارتفاع ضغط الدم والتضيق الأبهري واعتلال العضلة القلبية الضخامي تسريع التنكس التكلّسي عبر زيادة الشد الحلقي الثانوي لارتفاع الضغط الانقباضي الذروي للبطين الأيسر وربما تضخمه. يشيع MAC أيضًا لدى مرضى المرض الكلوي المزمن، مما يشير إلى مساهمة اضطراب استقلاب الكالسيوم والفوسفور. الحالات الوراثية المسببة للتدلي (متلازمة Marfan) وتنكس الكولاجين والخلايا الليفية غير الطبيعي (متلازمة Hurler) مرتبطة بـMAC. وجدت عدة دراسات أن المسنّات لديهن خطر أعلى لتطور MAC، ويُشتبه بمساهمة ترسب الكالسيوم خارج مكانه المرتبط بتخلخل العظم وهشاشته لدى النساء بعد سن اليأس.

بالأشعة، قد يُظهر تصوير الصدر تكلّسًا للحلقة التاجية بشكل منحنٍ يُوصف غالبًا بشكل C أو D أو O أو U موجّه نحو السبيل الخارج الأبهري. بالإيكو، يظهر التكلّس كآفة صدوية كثيفة شريطية الشكل بحواف غير منتظمة حول الحلقة التاجية مرافقة لظل صوتي؛ يُستخدم توزع وامتداد الكثافة الصدوية نوعيًا بالنسبة للحلقة. يُشكّل المرض الشديد تكلّسًا لأكثر من نصف المحيط أو تداخلًا في سبيل الدخول البطيني أو آفة لويحة أكبر من 4 ملم. يفيد التصوير الطبقي القلبي في القياس قبل الإجراء لتوزع وامتداد MAC؛ يمكن للطريقة Agatston قياس MAC كميًا بموثوقية.

يحمل وجود MAC خطرًا جراحيًا مرتفعًا هامًا لدى المرضى الخاضعين لجراحة قلبية؛ ارتبط بوفيات أعلى، وتحويل أكبر من الإصلاح إلى الاستبدال، وزيادة خطر تمزق العضلة القلبية وإصابة الشريان المنعطف لدى مرضى الجراحة التاجية. التداخل في MAC الشديد، سواء عبر القسطرة أو الجراحة المفتوحة، تحدٍّ صعب؛ وُصفت معدلات مرتفعة من الاختلاطات الجراحية كتمزق الجدار الحر وإصابة الشريان المنعطف والتحول من الإصلاح للاستبدال. نتائج TMVR أسوأ لدى مرضى MAC الشديد مقارنة بمن يخضعون لاستبدال حيوي صمام-داخل-صمام أو صمام-داخل-حلقة.

المرض القلبي المحرَّض بالإشعاع (RIHD). قد يسبب الإشعاع المنصفي لعلاج لمفومة Hodgkin وسرطان الثدي طيفًا واسعًا من المرض القلبي الوعائي، بما فيه تسريع المرض الإكليلي القريب، واضطراب النظم، واعتلال العضلة القلبية، ومرض صمامي، بما فيه تليّف وتكلّس الصمام التاجي. فترة الكمون 1 إلى 2 عقد بعد التعرض للإشعاع؛ انخفض خطر مرض الصمام بشكل هام مع تطور تقنيات الإشعاع وضبط الجرعة. تشمل المظاهر التاجية تسريع سماكة الوريقة والحلقة والتكلّس، خاصة على طول الستارة الأبهرية-التاجية، وهو أمر شبه نوعي. يتظاهر RIHD بسمات نموذجية للتضيق، بما فيها ضيق التنفس الجهدي وضيق التنفس الاضطجاعي وقصور القلب.

الآفات الخلقية. التشوهات التاجية الخلقية الأولية نادرة، وتُقدَّر بأقل من 0.4% إلى 0.5% من المرض الخلقي؛ التضيق المعزول نادر، لذا يلزم تقييم الشذوذات القلبية والوعائية المرافقة. عادة ما يُفضَّل الإصلاح الجراحي على الاستبدال. يمكن أن تكون العلاجات عبر الجلد فعّالة، وفي بعض الحالات أكثر أمانًا، لكن معدل إعادة التداخل مرتفع على المدى المتوسط. يشمل الصمام التاجي ناقص التنسج (نقص تنسج الحلقة أو الوريقة، عادة الخلفية)، والحلقة فوق الصمامية (نسيج ضام ليفي فوق الصمام التاجي تحت أذين القلب الأيسر، مرتبط بعيوب حاجزية بطينية وجزء من مركب Shone)، والحلقة داخل التاجي، والصمام التاجي المظلي (اتصال جميع الحبال بعضلة حليمية مركزية واحدة، بحدوث يُقدَّر بـ0.17%)، والصمام القوسي الشاذ (اتصال مباشر للعضلات الحليمية بالوريقات، يُسمى صمام "الأرجوحة الشبكية"). يصف مركب Shone عادة أربع آفات خلقية للقلب الأيسر: الحلقة التاجية فوق الصمامية، والصمام التاجي المظلي، والتضيق تحت الأبهري، والتضيق البرزخي الأبهري؛ وُجد مركب Shone الكامل أو غير الكامل لدى 0.67% من مرضى القلب الخلقي البالغين في دراسة استعادية واحدة.

الأعراض. يجب تقييم شدة التضيق من حيث الأعراض والقدرة على الجهد. عند ظهور الأعراض، يشيع ضيق التنفس؛ الأعراض السائدة هي ضيق التنفس الجهدي أولًا، يليه ضيق التنفس الليلي الانتيابي وضيق التنفس الاضطجاعي، مما يعكس ارتفاع الضغط الوريدي الرئوي. قد يحدث نفث الدم، ويمثل على الأرجح تمزق أوردة قصبية صغيرة من ارتفاع ضغط الأذين الأيسر. تحدث بحّة الصوت عندما يضغط الأذين الأيسر الموسّع على العصب الحنجري الراجع (متلازمة Ortner). قد يعاني المرضى ذوو الضغوط الرئوية المرتفعة من ألم صدر شبيه بالذبحة، انعكاسًا لزيادة طلب الأكسجين للبطين الأيمن. مع التضيق طويل الأمد وارتفاع الضغط الرئوي، قد تتطور أعراض الفشل البطيني الأيمن. غالبًا ما يترافق التضيق/القصور المختلط بضعف عرضي أكبر مما قد يُتوقع من شدة أي من الآفتين منفردة. يمكن للعوامل المُحرِّضة كالجهد والتوتر النفسي والحمل والعدوى أو الرجفان الأذيني سريع الاستجابة البطينية أن تُحدث أو تفاقم الأعراض دراماتيكيًا بتوليد تدرجات عبر الصمام وضغط أذيني متزايدين مسببين توسعًا؛ الرجفان الأذيني سريع الاستجابة عامل مُفاقِم كلاسيكي وقد يُحدث وذمة رئوية حتى لدى ذوي التضيق الخفيف.

الاختلاطات. قد يسبب توسّع الأذين الأيسر والركود تكوّن خثرة وأحداثًا صمّية؛ الأحداث الدماغية الوعائية، والانصمام الإكليلي، والانصمام والاحتشاء الكلوي جميعها عقابيل محتملة. الصمام المشوّه مؤهَّب لتطور التهاب الشغاف. تزداد الوفيات بشكل كبير مع تقدم الأعراض؛ لدى الشباب العرضيين ذوي التضيق الشديد وفيات تقارب 40% خلال 10 سنوات وما يقارب 80% خلال 20 عامًا. لدى المسنين وفيات 60% إلى 70% خلال 10 سنوات.

الفحص الفيزيائي. قد يُلاحَظ احمرار وجني بالوجه. قد يُظهر النبض الوريدي الوداجي موجة a بارزة إذا كانت المقاومة الوعائية الرئوية مرتفعة والمريض ما زال بنظم جيبي؛ يرتفع الضغط الوريدي الوداجي مع الفشل البطيني الأيمن. في الحالات المتقدمة يحدث زراق محيطي. عادة ما تكون النبضات السباتية طبيعية لكنها منخفضة السعة إذا كان النتاج القلبي منخفضًا. لا ينزاح النبض القمي، وقد يكون له طابع "نقر" بسبب صوت أول مجسوس؛ قد تُجس رعشة انبساطية قمية بوضعية الاستلقاء الجانبي الأيسر ("خرخرة القط"). عند وجود ارتفاع ضغط رئوي، يوجد رفع بطيني أيمن شبه قصي وP2 مجسوس.

طقة الفتح هي الموجودة المميزة للتضيق؛ لكن مع ازدياد تكلّس وثبات الصمام، قد تضيع طقة الفتح (تمامًا كما يخفت الصوت الأول). نفخة التضيق نفخة انبساطية متوسطة هادرة منخفضة النبرة تُسمع بأفضل شكل بجرس السماعة والمريض بوضعية الاستلقاء الجانبي الأيسر؛ قد يوجد تعزيز قبل-انقباضي مستقل عن النظم الجيبي. قد يعزز الإصغاء بعد فترة وجيزة من الجهد نفخة التضيق. يرتبط طول النفخة بشدة التضيق أفضل من شدة صوتها؛ كلما طالت النفخة وقصر الفاصل الزمني من S2 إلى طقة الفتح، ازدادت شدة التضيق. قد تُخفِّف الحالات المرافقة التي تُنقص التدفق عبر الصمام (كقصور القلب الاحتقاني وارتفاع الضغط الرئوي والتضيق الأبهري) من النفخة الانبساطية؛ قد يكون وجود صوت أول قوي الدليل الوحيد على وجود التضيق في هذه الحالات، خاصة عند وجود ارتفاع ضغط رئوي. قد يكشف إصغاء الرئتين خراخر شهيقية دقيقة؛ لافتًا للنظر، قد يكون لدى مرضى التضيق الشديد حقول رئوية صافية، يُفترض بسبب فرط وظيفة لمفاوية تُصفّي الوذمة السنخية الرشحية الناتجة عن ارتفاع ضغط الأذين الأيسر.

يمكن لورم الأذين الأيسر المخاطي (myxoma) وقلب ثلاثي الأذينات (cor triatriatum) محاكاة التضيق؛ قد يُخطأ في "طرقعة" الورم (tumor plop) على أنها طقة فتح، وقد يسبب انسداد الورم للصمام نفخة انبساطية. في التضيق، تتغير الموجودات الفيزيائية مع تغيّر الوضعية ومن فحص لآخر. حالات أخرى قد يوجد فيها هدير انبساطي: العيب الحاجزي الأذيني أو البطيني، ونفخة Austin Flint للقصور الأبهري، وتضيق ثلاثي الشرف (علامة Carvallo).

تصوير الصدر الشعاعي. يتضح تضخم الأذين الأيسر بكثافة مزدوجة على طول الحد القلبي الأيمن؛ قد يظهر تحدّب أسفل الشريان الرئوي، ممثلًا أُذين الأذين الأيسر. يعكس تفريق تشعّب القصبات مع ارتفاع القصبة الرئيسية اليسرى والانزياح الخلفي للمريء بفحص البلع الباريتي تضخم الأذين الأيسر. قد توجد خطوط Kerley B من ارتفاع الضغط الوريدي الرئوي؛ قد يوجد تضخم بطيني أيمن (انخفاض المساحة الهوائية خلف القص بالصورة الجانبية). قد توجد أدلة على تكلّس الصمام التاجي أو نادرًا تكلّس الأذين الأيسر (لطخة McCallum).

الإيكو عبر جدار الصدر. أساسي للتشخيص وتحديد الشدة وتقييم الملاءمة لرأب الصمام بالبالون (PBMV) وكشف الآفات الصمامية المرافقة. معايير التضيق الشديد: تضيق تدريجي (خفيف إلى متوسط) — MVA >1.5 سم² وP1/2 <150 ميلي ثانية، مع تضخم أذيني خفيف إلى متوسط عادة وضغوط رئوية طبيعية عادة عند الراحة؛ تضيق شديد — MVA ≤1.5 سم² مع P1/2 ≥150 ميلي ثانية، عادة مع تضخم أذيني شديد وارتفاع ضغط رئوي (PASP >30 ملم زئبقي)؛ تضيق شديد جدًا — MVA ≤1.0 سم² مع P1/2 ≥220 ميلي ثانية، مع تضخم أذيني شديد وارتفاع ضغط رئوي.

تشمل الموجودات ثنائية الأبعاد حركة مقيّدة وقبّة انبساطية للوريقات ("علامة عصا الهوكي"؛ الشكل 16.12). الوريقات والحبال سميكة وغالبًا متكلّسة لدى المسنين. تشير السرعة الذروية عبر الصمام التاجي >1 م/ثا إلى تضيق، لكنها غير نوعية لأن التسرّع وزيادة الانقباضية والقصور والعيب الحاجزي البطيني قد تسبب زيادة التدفق دون تضيق. يمكن أن يقدّر التدرج المتوسط عبر الصمام شدة التضيق، لكن يجب الإبلاغ عنه مع معدل ضربات القلب وقت الاكتساب لاعتماده الشديد على التدفق وزمن الامتلاء. تشمل موجودات M-mode أصداء كثيفة على الصمام التاجي وانخفاض حركته؛ ضعف انفصال الوريقات في الانبساط، والحركة الأمامية للوريقة الخلفية، وانخفاض ميل E-F للوريقة الأمامية سمات M-mode المميزة للتضيق.

درجة Wilkins أداة قيّمة تعتمد على تقييم إيكوي لحركية الوريقة، والتكلّس، والسماكة، والسماكة تحت الصمامية، لتحديد فرصة نجاح رأب الصمام بالبالون. يتيح المسح الحجمي ثلاثي الأبعاد عبر TEE تقييمًا أدق لمساحة الصمام وشكله وتوزع التحام الصوارات والندبات المرافقة، وجميعها قد تؤثر على خطر القصور بعد رأب الصمام؛ يُستطب TEE لنفي خثرة الأذين الأيسر وتقييم القصور قبل رأب الصمام أو إذا كانت بيانات TTE دون المستوى الأمثل. يفيد إيكو الإجهاد مع دوبلر في تقييم المرضى ذوي الأعراض عندما تكون الدراسة الأساسية غير متوافقة مع الأعراض؛ يُستخدم قياس سرعة القصور ثلاثي الشرف لتقدير الضغوط الرئوية مع الإجهاد.

القسطرة القلبية. تُستطب عند تناقض الموجودات الإيكوية والسريرية أو عند عدم اتساق موجودات الإيكو داخليًا أو إذا كان ارتفاع الضغط الرئوي غير متناسب مع شدة التضيق بالتصوير غير التوسّعي. يلزم قياس متزامن للضغط الانبساطي النهائي للبطين الأيسر، وضغط الأذين الأيسر (مباشرة أو أكثر شيوعًا بالضغط الإسفيني الشعري الرئوي كبديل)، والنتاج القلبي، ومعدل ضربات القلب، وفترة الامتلاء الانبساطي (الشكل 16.13). تُستخدم معادلة Gorlin لتقدير MVA، بثابت Gorlin التجريبي المعدَّل لـ37.7 (ثابت Gorlin 44.3 مضروبًا في 0.85 كعامل تصحيح للصمام التاجي). النسخة المبسطة المقترحة من Hakki وزملائه توفر تقريبًا معقولًا لمساحة الصمام: MVA يساوي النتاج القلبي مقسومًا على الجذر التربيعي لمتوسط التدرج التاجي.

يجب أن تدمج معالجة التضيق الحالة العرضية، ودرجة التضيق، وملاءمة الصمام لرأب البالون (PBMV).

أ. المرض القلبي الرثوي — العلاج الدوائي. المرضى بلا أعراض ذوو تضيق خفيف (مساحة صمام >1.5 سم² ومتوسط تدرج <5 ملم زئبقي) لا يحتاجون علاجًا نوعيًا ولا وقاية صادّية من التهاب الشغاف. لدى مرضى المرض الصمامي الرثوي، يجب تطبيق إرشادات الوقاية من الحمى الرثوية؛ يُوصى بإعادة تقييم سنوية مع إيكو عند حدوث تغيّر سريري. يمكن معالجة المرضى ذوي الأعراض الخفيفة لضيق التنفس الجهدي بالمدرات وتقييد الملح لخفض ضغط الأذين الأيسر؛ تُخمِّد حاصرات بيتا الاستجابة الزمنية للجهد وقد تُحسِّن القدرة على الجهد. يجب تجنب موسعات الأوعية الشريانية. يُعد قلب النظم أو تدابير ضبط المعدل للرجفان الأذيني مهمًا للحفاظ على زمن الامتلاء الانبساطي؛ يحدث الانصمام لدى ما يصل إلى 20% من المرضى، خاصة مع تقدم العمر والرجفان الأذيني. الديجيتالس وحاصرات بيتا هما العاملان المفضّلان لضبط المعدل. مضادات التخثر بالوارفارين ضرورية لمرضى التضيق ذوي الرجفان الأذيني الانتيابي أو المستمر أو المزمن، أو قصة انصمام وريدي أو رئوي سابق، أو خثرة أذينية معروفة؛ أظهرت تجربة INVICTUS انخفاض معدل الحوادث القلبية الوعائية الكبرى والوفاة المركب مع مضاد فيتامين K مقارنة بالريفاروكسابان بمعدلات نزف كبير مماثلة. يمكن استخدام مضادات اضطراب النظم لاستعادة النظم الجيبي، لكن الفعالية طويلة الأمد قد تعتمد على تصحيح التضيق. يمكن اعتبار PBMV لدى المرضى بلا أعراض ذوي رجفان أذيني حديث الظهور وتضيق شديد إذا كان شكل الصمام مناسبًا ودون موانع استطباب.

ب. رأب الصمام بالبالون (PBMV). يُعد العلاج المفضّل للمرضى العرضيين ذوي التضيق الشديد وشكل صمام مناسب في غياب خثرة أذينية وقصور أقل من متوسط. يُوضع قسطار ذو بالون عبر ثقب حاجزي عبر الصمام التاجي؛ يُنفخ البالون الساعتي الشكل (Inoue) ويُفرَّغ إلى أقطار متزايدة حتى تحقيق النتيجة المرجوة. عادة تزداد مساحة الصمام بمقدار 1 سم² بسبب انفصال الصوارات الملتحمة؛ يتضاعف متوسط مساحة الصمام عادة مع انخفاض 50% إلى 60% في التدرج عبر الصمام.

يُحدَّد المرشحون لرأب الصمام بدرجة Wilkins الإيكوية (حركية الوريقة، السماكة تحت الصمامية، سماكة الوريقات، التكلّس؛ كل معيار من 0 إلى 4). تتحقق النتائج المثلى عادة عند درجة إجمالية ≤8. الدرجات 9-11 منطقة رمادية بنتائج متفاوتة. الدرجة >11 ترتبط بنتيجة أسوأ وزيادة دون المستوى الأمثل في مساحة الصمام، ومعدل أعلى من قصور القلب وإعادة التضيق ووفيات أعلى؛ لا يجب أن يخضع هؤلاء المرضى لرأب الصمام إلا إذا كانت الجراحة مستحيلة. بشكل عام، يترافق المرض تحت الصمامي الواسع بنتيجة أسوأ مع رأب الصمام. يمكن لـTEE أيضًا توجيه وضع البالون؛ بعد كل نفخة، يمكن تقييم درجة القصور والتدرج. يمكن تقدير درجة التضيق المتبقي بالمسح الحجمي لفتحة الصمام قبل وبعد النفخة؛ طريقة نصف زمن الضغط غير موثوقة حتى 24 إلى 48 ساعة بعد الإجراء.

تختلف نسبة إعادة التضيق حسب عمر المريض والزيادة الفورية في مساحة الصمام أثناء الإجراء؛ أظهرت بيانات سجل NHLBI لجميع الفئات الوظيفية معدل بقيا 84% بعد 4 سنوات من المعالجة. يرتبط تقدم العمر، ودرجة NYHA العالية، ووجود الرجفان الأذيني، وصغر MVA الأولي، وارتفاع الضغط الرئوي، والقصور ثلاثي الشرف الهام بنتائج طويلة الأمد أسوأ.

ج. العلاج الجراحي. كان بضع الصوار المغلق (Closed commissurotomy) أقدم مقاربة جراحية، يُجرى عبر بضع صدري (دون مجازة قلبية رئوية) وبضع أذيني بموسِّع صمام. تُوصى جراحة الصمام التاجي لدى مرضى التضيق الرثوي الشديد غير المرشحين لـPMBC أو الذين فشلت لديهم سابقًا أو يحتاجون إجراءات أخرى؛ يشمل بضع الصمام المفتوح تنضير الكالسيوم وفصل الصوارات والحبال الملتحمة. يفضّل التداخل الجراحي مع المرض تحت الصمامي الشديد أو التكلّس الصمامي أو مرض صمامي مرافق (كتضيق أو قصور الصمام الأبهري، اعتلال الأبهر، مرض إكليلي متعدد الأوعية). يلزم استبدال الصمام التاجي غالبًا في المرض المختلط (تضيق/قصور)، خاصة مع تليّف وتكلّس واسعين أو قصور مرافق. يمكن إضافة إجراء MAZE مشترك (جراحيًا أو بقسطار استئصال داخل العملية) وربط أُذين الأذين الأيسر (LAAL) لمعالجة الرجفان الأذيني وتقليل خطر الانصمام الخثاري المستقبلي. يوفر رأب الصمام بالبالون وبضع الصوار تحسنًا مماثلًا في مساحة الصمام والأعراض فورًا بعد الإجراء وفي النتائج متوسطة المدى لدى المرضى المختارين بعناية.

د. الرعاية بعد الإجراء. بعد رأب الصمام بالبالون أو الاستبدال، يجب أن يخضع المرضى لإيكو أساسي، يُفضَّل بعد >72 ساعة من الإجراء. لدى مرضى قصة الرجفان الأذيني، يجب إعادة بدء الوارفارين بعد 2 إلى 3 أيام من الإجراء. يجب إجراء فحص متابعة سريري مرة سنويًا على الأقل وأكثر إذا تطورت أعراض؛ أصبح شائعًا في مراكز عديدة إجراء إيكو مراقبة سنوي.

هـ. التضيق التكلّسي (MAC). لا يوجد علاج دوائي راسخ للوقاية من MAC أو معالجته؛ تركّز التوصيات العلاجية الحالية على معالجة العقابيل وفق الإرشادات، بما فيها قصور القلب والعلاج الخثاري ومضاد اضطراب النظم. لا تُوصى الوقاية الصادّية لوجود MAC وحده. المرضى ذوو تضيق صمامي تاجي شديد عرضي ثانوي لـMAC يجب أن يخضعوا لتقييم التداخل الصمامي؛ إلا أنه يجب مراعاة عوامل تقنية وسريرية عديدة نظرًا لمعدلات الاعتلال والوفيات الجراحية العالية. ارتبط حجم المركز بالنجاح الجراحي، بوفيات أعلى في المراكز التي تُجري أقل من 50 جراحة صمام تاجي سنويًا. تشمل العلاجات الجراحية البديلة إنشاء قنوات مجازة أذينية بطينية يسرى ومقاربات هجينة تعتمد على استئصال الوريقة الأمامية عبر مقاربة عبر الأذين تليها زراعة صمام اصطناعي قابل للتوسع بالبالون.

و. العلاج عبر القسطرة. صمام Sapien S3 صمام ثلاثي الوريقات قابل للتوسع بالبالون معتمَد من FDA للتضيق الصمامي التاجي الحيوي الشديد بنشر صمام-داخل-صمام أو صمام-داخل-حلقة أو صمام-داخل-MAC لدى المرضى عالي الخطورة. اختيار المريض بعناية أساسي لأن صمام-داخل-MAC مرتبط بمعدلات أعلى من الاختلاطات المحيطة بالإجراء، بما فيها الانصمام، وانسداد السبيل الخارج، والوفيات، مقارنة بصمام-داخل-صمام أو صمام-داخل-حلقة؛ إذ تعتمد هذه الأخيرة على سلامة بنية اصطناعية دائرية أو هلالية لترسية الصمام عبر القسطرة، خلافًا لتغاير توزع الكالسيوم في MAC الشديد. أُجريت أول حالة ناجحة لصمام-داخل-MAC عام 2012. انسداد السبيل الخارج للبطين الأيسر يبقى اختلاطًا رئيسيًا مرتبطًا بوفيات هامة لدى مرضى صمام-داخل-MAC؛ قد تُخفف تقنيات كتمزيق متعمَّد للوريقة الأمامية التاجية (LAMPOON) واستئصال الحاجز الكحولي المحيط بالإجراء أو الإنقاذي من خطر انسداد السبيل الخارج. طُوِّرت عدة تقنيات هجينة تدمج التعرض الجراحي مع الأطراف الاصطناعية القابلة للتوسع بالبالون عبر القسطرة لدى مرشحين مناسبين تشريحيًا بخطورة محظورة للإصلاح المفتوح.

شكر وتقدير: يتوجه المؤلفون بالشكر إلى Brian P. Griffin وAmanda R. Vest وCarmel Halley وMaran Thamilarasan وSerge Harb لمساهماتهم في الإصدارات السابقة من هذا الفصل.