أمراض الصمام ثلاثي الشرف والرئوي وأمراض الصمام المحرَّضة بالأدوية

يتألف الجهاز الصمامي ثلاثي الشرف عمومًا من ثلاث وريقات — الحاجزية والأمامية والخلفية — إلى جانب الحلقة ثلاثية الشرف، والحبال الوترية، والعضلات الحليمية، كل منها متصلة بوريقتين صمامّيتين. إلا أن دراسات حديثة بالإيكو عبر المريء (TEE) كشفت أن 54% فقط من المرضى لديهم ثلاث وريقات، بينما لدى الباقين وريقتان أو أربع أو خمس. هو صمام دخول البطين الأيمن الفاصل بينه وبين الأذين الأيمن، بمساحة فتحة طبيعية 5 إلى 7 سم². الحلقة ثلاثية الشرف الطبيعية بنية سرجية ثلاثية الأبعاد، بيضوية المقطع، تصبح أكثر استدارة وتسطّحًا مع التوسع المرضي. تقع أسفل ووحشيًا أماميًا قليلًا مقارنة بحلقة الصمام التاجي، وأكثر انزياحًا نحو القمة على طول الحاجز. لعدم استدارة وتسطّح الصمام ثلاثي الشرف انعكاسات ميكانيكية وعلاجية هامة لتصحيح شذوذاته. يمكن أن ينتج عن كل من التضيق والقصور ثلاثي الشرف أعراض نموذجية لقصور القلب الاحتقاني الأيمن في مراحلهما المتقدمة. يمكن أن يحدث خلل الصمام ثلاثي الشرف في صمامات طبيعية أو غير طبيعية تشريحيًا.

نادر كآفة معزولة وغالبًا ما يكون جزءًا من عملية متعددة الصمامات. عادة ما يكون التضيق ثلاثي الشرف عضويًا ويشيع ترافقه مع القصور ثلاثي الشرف.

المسببات. المرض القلبي الرثوي (RHD) السبب الأكثر شيوعًا للتضيق، مسؤول عن >90% من الحالات. لدى معظم مرضى التضيق الرثوي قصور مرافق، ويترافق هذا دومًا تقريبًا بإصابة الصمامين التاجي والأبهري. يتميز التضيق الرثوي بسماكة وتليّف الوريقات، منتهيًا بانكماش ملحوظ للوريقة والتحام الصوارات. يُشاهد المرض القلبي السرطاوي في سياق أورام سرطاوية معوية أولية مع انتشار نقيلي ثانوي للكبد؛ فور الانتشار الكبدي، يُفرز هذا الورم العصبي الصماوي مواد وعائية فعّالة عديدة (كالسيروتونين والهيستامين والبراديكينين) تؤثر مباشرة على صمامات القلب اليمنى. يتميز المرض الصمامي السرطاوي بوريقات ثلاثية الشرف سميكة ومنكمشة وقصيرة وحتى ثابتة، مسببة صورة مختلطة من القصور والتضيق. ما لم توجد تحويلة يمنى-يسرى هامة (عبر عيب حاجزي أذيني أو ثقبة بيضوية سالكة)، تُستثنى الصمامات اليسرى عادة، بفضل تصفية الرئتين للمواد الوعائية الفعّالة. يُعد التضيق الاصطناعي للصمام ثلاثي الشرف سببًا آخر، لكنه نادر عمومًا لأن الإصلاح أكثر شيوعًا من الاستبدال حتى عند لزوم الجراحة؛ قد ينتج فيزيولوجيًا عن تنكس الصمام أو النسيج الليفي الزائد (pannus) أو الخثرة أو النبيتات المرافقة لالتهاب الشغاف.

الفيزيولوجيا المرضية. ينتج التضيق تدرجًا ضغطيًا انبساطيًا بين الأذين الأيمن والبطين الأيمن، يتعزز مع زيادة التدفق عبر الصمام كما يحدث أثناء الشهيق؛ يحدث هذا عادة بمجرد أن تنخفض مساحة الصمام دون 1.5 سم². ارتفاع متواضع في متوسط التدرج الانبساطي (≥5 ملم زئبقي) قد يرفع ضغط الأذين الأيمن (>10 ملم زئبقي) بما يكفي لإحداث علامات احتقان وريدي جهازي، بما فيها تضخم الكبد والحبن والوذمة. قد تكون موجة a للأذين الأيمن بارزة جدًا وقد تقارب مستوى الضغط الانقباضي للبطين الأيمن. قد ينخفض النتاج القلبي عند الراحة بشكل ملحوظ وقد يفشل في الزيادة مع الجهد بسبب محدودية الحمل السابق للبطين الأيمن.

العرض السريري. يختلف عرض التضيق حسب شدته ووجود آفات قلبية مرافقة وسبب المرض الصمامي. التعب شائع ومرتبط بنتاج قلبي منخفض وثابت نسبيًا؛ تشمل الأعراض الأخرى تورّم الساقين والبطن، وعدم تحمّل الجهد، وضيق التنفس. قد ينتج ألم الربع العلوي الأيمن من ارتفاع الضغط الوريدي الجهازي وتضخم الكبد والحبن وتمدد البطن المرافقين. أحيانًا يعاني المرضى من انزعاج خفقاني في الرقبة ناتج عن موجات a العملاقة المنقولة إلى الأوردة الوداجية. قد يخفي التضيق الشديد الأعراض النموذجية لآفات صمامية مرافقة كتضيق الصمام التاجي؛ ففي حالة تضيق الصمام التاجي، يمكن لتحديد التدفق عبر الصمام ثلاثي الشرف أن يقلل الاحتقان الرئوي وضيق التنفس الاضطجاعي وضيق التنفس الليلي الانتيابي المرتبطة عادة بتضيق الصمام التاجي.

الموجودات الفيزيائية. كثيرًا ما يُغفَل تشخيص التضيق دون شك عالٍ. تشمل القرائن التي يجب أن تثير الشك: ارتفاع الضغط الوريدي الوداجي وتعزّز نفخة انبساطية على طول الحد القصي الأيسر مع الشهيق (لا يوجد في تضيق الصمام التاجي). قد يؤدي ارتفاع الضغط الوريدي المركزي إلى تضخم كبد وحبن ووذمة محيطية ملحوظة؛ في النظم الجيبي، تنتج موجة a عملاقة في النبض الوريدي الوداجي عن ضعف الامتلاء الانبساطي للبطين الأيمن أثناء انقباض الأذين. نفخة التضيق منخفضة النبرة، انبساطية، تُسمع بأفضل شكل على طول الحد القصي السفلي الأيسر في الفراغ الوربي الثالث إلى الرابع أو فوق الناتئ الخنجري؛ إذا كان النظم جيبيًا، تبرز النفخة في نهاية الانبساط (قبل الانقباض). قد تحجب نفخة تضيق الصمام التاجي المرافقة عادة النفخة الانبساطية منخفضة النبرة؛ تعزّز شدة النفخة مع الشهيق (علامة Rivero-Carvallo) أو مناورات أخرى تزيد الحمل السابق (كرفع الساق والقرفصاء) قد يميز النفختين أو على الأقل يحدد مكوّن التضيق ثلاثي الشرف في سياق تضيق تاجي مرافق. قد تُسمع طقة فتح على الحد القصي السفلي الأيسر، مما يساعد على تمييز التضيق الحقيقي عن التضيق الوظيفي الناتج عن زيادة التدفق عبر صمام غير متضيق، كما يحدث مع تحويلة أذينية كبيرة من اليسار لليمين؛ في هذه الحالة الأخيرة، لا تُسمع طقة الفتح. رغم ارتفاع أوردة الرقبة والاحتقان الوريدي، قد يكون المريض مرتاحًا بالاستلقاء المسطح بسبب غياب الاحتقان الرئوي؛ هذا التناقض الظاهري بين شدة الوذمة المحيطية وندرة الاحتقان الرئوي يساعد على تمييز التضيق من آفات صمامية أخرى. قد يغيب التغيّر التنفسي في انشطار الصوت الثاني (S2) لدى مرضى التضيق بسبب الامتلاء الانبساطي شبه الثابت نسبيًا للبطين الأيمن رغم التنفس.

الفحوصات التشخيصية. التعبير الديناميكي الدموي للتضيق تدرج ضغطي عبر الصمام في الانبساط؛ متوسط تدرج ضغطي انبساطي 2 ملم زئبقي عبر الصمام يُثبت تشخيص التضيق أثناء القسطرة. في الوقت الحالي، نادرًا ما يلزم التشخيص الديناميكي الدموي، إذ عادة ما يكون التشخيص واضحًا بدوبلر الإيكو. يُشير تخطيط القلب الكهربائي إلى التضيق بوجود تضخم أذيني أيمن (موجات P مدببة، مثلًا في الاتجاهات السفلية). الإيكو الأداة الأكثر فائدة لتحديد التضيق، ويمكن استخدام كل من الإيكو عبر جدار الصدر وعبر المريء؛ تشمل الموجودات النموذجية انخفاض قطر فتحة الصمام وسماكة وقبّة انبساطية للوريقات ثلاثية الشرف (خاصة الأمامية). تشمل معايير الإيكو للتضيق الهام: متوسط تدرج ضغطي ≥5 ملم زئبقي بدوبلر مستمر، وتكامل سرعة-زمن للدخول التاجي >60 سم، ونصف زمن ضغط >190 ميلي ثانية، ومساحة صمام ≤1.0 سم²؛ لافتًا للنظر، قد تختلف عتبات التضيق الهام في سياق إصلاح أو استبدال سابق للصمام.

نظرًا للبنية ثلاثية الأبعاد المعقدة للصمام، قد يكون الإيكو ثلاثي الأبعاد (عبر جدار الصدر أو المريء) مكمّلًا مفيدًا للإيكو ثنائي الأبعاد المعياري، إذ يتيح تصوير جميع الوريقات في آن واحد، مما قد يسمح بمسح حجمي مباشر أدق لمساحة الصمام وتصوّر دقيق لحركة الوريقة. قد يلعب التصوير الطبقي القلبي دورًا في تقييم التضيق، خاصة للصمام الاصطناعي، باستخدام تقنيات تزامن رجعي رباعي الأبعاد لتقييم الصمام طوال الدورة القلبية، لتحديد حركة وريقة غير طبيعية وآفات كالتكلّس والسماكة منخفضة التوهين (بما فيها الخثرة والنسيج الليفي الزائد) والنبيتات. نظرًا لدقة تقنيات الإيكو الحديثة، غالبًا ما يمكن تجاوز القسطرة القلبية؛ يمكن استخدام قسطرة القلب الأيمن لتأكيد التشخيص المقترح بدوبلر الإيكو وقد تكون تمهيدًا لرأب الصمام بالبالون العلاجي. يرتفع ضغط الأذين الأيمن، وقد تكون موجة a شاهقة جدًا، أحيانًا تقارب الضغط الانقباضي للبطين الأيمن في مقدارها. ينخفض أو يغيب انحدار y. يتيح القياس المتزامن لضغط الأذين الأيمن وضغط البطين الأيمن بقسطارين مزدوجين (أو قسطار مزدوج اللمعة) حساب التدرج الضغطي الانبساطي (الشكل 17.1). يعتمد التدرج المقاس بشدة على النتاج القلبي ومعدل ضربات القلب؛ قد تعزز مناورات كرفع الساقين أو إعطاء الأتروبين التدرج.

العلاج. يشمل العلاج الدوائي تقييد الصوديوم المكثف والمدرات وضبط معدل ضربات القلب، خاصة في سياق رجفان أذيني مرافق. تحديد الآفات الصمامية المرافقة أمر بالغ الأهمية للمعالجة الصحيحة؛ فمثلًا، لدى مرضى التضيق ثلاثي الشرف المرافق لتضيق الصمام التاجي، لا يجب تصحيح الأول وحده لأن ذلك قد يسبب احتقانًا رئويًا. إذا كانت هناك جراحة صمامية أخرى مخططة، يجب اعتبار معالجة التضيق المرافقة إذا تجاوز التدرج 5 ملم زئبقي. يستلزم التضيق الشديد رأب الصمام بالبالون أو استبداله؛ عادة ما تُحدَّد استطبابات الجراحة أو رأب البالون بشدة مرض الصمام التاجي أو الأبهري المرافق. تُعد الأعراض المقيّدة الناتجة أساسًا عن التضيق استطبابًا لرأب الصمام أو الجراحة. يبدو رأب الصمام بالبالون ناجحًا من الناحيتين العرضية والديناميكية الدموية، لكنه قد يسبب قصورًا هامًا، مستدعيًا استبدال الصمام محتملًا. تُفضَّل الصمامات الحيوية عند لزوم الاستبدال في الموضع ثلاثي الشرف، إذ الصمامات الميكانيكية أكثر عرضة للخثار في هذا الموضع وبالتالي نادرًا ما تُستخدم. قد يوفر التداخل عبر الجلد أو القسطرة بديلًا، خاصة للمرضى عالي الخطورة؛ أُجري رأب الصمام بالبالون أحيانًا بنجاح يعتمد على تشريح الصمام. يمكن اعتبار الاستبدال عبر القسطرة صمام-داخل-صمام لمرضى الاستبدال الحيوي السابق للصمام ثلاثي الشرف، لكن ليس للاستبدال الميكانيكي.

المسببات والفيزيولوجيا المرضية. أي عملية مرضية تسبب اضطرابًا في الجهاز الصمامي ثلاثي الشرف (الحلقة، الوريقات، الحبال، العضلات الحليمية) يمكن أن تؤدي إلى القصور. السبب الأكثر شيوعًا للقصور ليس مرضًا صماميًا أصيلًا بل توسّع البطين الأيمن، مسببًا قصورًا ثانويًا (وظيفيًا). يُلخِّص الجدول 17.2 أسباب القصور، ويُظهر الشكل 17.2 توزع وانتشار المسببات الأولية والثانوية للقصور المعزول.

النوع الأكثر شيوعًا هو القصور الوظيفي أو الثانوي، الذي يشكّل نحو 85% إلى 95% من الحالات. في القصور الثانوي، للصمام بنية وشكل طبيعيان، وينشأ القصور عن أسباب أخرى؛ الأكثر شيوعًا هو مرض القلب الأيسر الذي يرفع ضغوط الامتلاء، مؤديًا لارتفاع ضغط رئوي وتوسّع و/أو خلل بطيني أيمن، وبالتالي قصورًا. تشمل أمثلة مرض القلب الأيسر المسبب: تضيق و/أو قصور الصمام التاجي والأبهري، واعتلالات العضلة القلبية وقصور القلب بكسر قذفي منخفض أو محفوظ، والمرض القلبي الإكليلي. المرض الرئوي المزمن لأي سبب يؤدي إلى ارتفاع ضغط رئوي وقلب رئوي سبب آخر للقصور الوظيفي. سبب متزايد الاعتراف به للقصور الوظيفي هو القصور الوظيفي الأذيني (يُسمى أحيانًا القصور المعزول)، حيث لا يوجد مرض قلب أيسر أو أيمن أو رئوي مزمن، لكن الحلقة ثلاثية الشرف وغالبًا الأذين الأيمن موسّعان؛ كثير من مرضى القصور الوظيفي الأذيني لديهم رجفان أذيني. أمراض القلب الأيمن الأولية كاعتلال العضلة القلبية البطيني الأيمن المسبب لاضطراب النظم، واحتشاء البطين الأيمن، والتهاب التامور المضيّق، والساركويد القلبي أسباب غير شائعة. أخيرًا، لوحظ القصور بشكل متزايد باكرًا أو متأخرًا بعد جراحة أو تداخل القلب الأيسر، رغم أن الآلية على الأرجح مرتبطة بمرض القلب الأيسر أو أذية إقفارية أثناء الجراحة.

قد يكون القصور مع صمام غير طبيعي تشريحيًا (القصور الأولي) مظهرًا لمرض قلبي خلقي (كشذوذ Ebstein، المُعرَّف بانزياح قمي للوريقة الحاجزية من الصمام التاجي >8 ملم/م²، وعيوب قناة أذينية بطينية، وعيب حاجزي بطيني). إضافة إلى ذلك، قد تصيب حالات مكتسبة متنوعة كالتهاب الشغاف الخمجي والمرض الرثوي والتنكس المخاطي/التدلي والمرض القلبي السرطاوي والإشعاع والتليّف العضلي القلبي الشغافي والرضّ ومتلازمة فرط اليوزينيات الصمام مباشرة، مسببة سوء تلاقي وقصورًا. مماثلة للتضيق الاصطناعي، قد يتطور القصور الاصطناعي بسبب تنكس صمامي أو تكوّن خثرة أو التهاب شغاف مع تخريب صمامي وانخلاع و/أو ثقب ناتج. قد تسبب خزعة العضلة القلبية الداخلية، التي قد تسبب انسيال الوريقة أو ثقبها، قصورًا أوليًا علاجي المنشأ أحيانًا.

القصور المرتبط بأسلاك ناظمة الخطا أو مقلب النظم القابل للزرع (ICD) معترَف به بشكل متزايد ويُصنَّف بمعزل عن القصور الأولي؛ قد يحدث بسبب تفاعل مباشر بين الأسلاك والجهاز الصمامي ثلاثي الشرف، مما قد يؤدي إلى تقييد حركة الوريقة، أو سوء تلاقيها، أو ثقبها، أو انحباس الوريقة/الحبال. تميل الوريقة الحاجزية للتأثر أكثر من الوريقتين الأخريين. التقييم التصويري الدقيق أساسي لتأكيد مساهمة السلك في القصور بدلًا من كونه عاملًا عرضيًا؛ قد تشمل المعالجة استخلاص الأسلاك ومواضع بديلة كالجيب الإكليلي أو وضع سلك فوق النخاب، إذا بقي المريض معتمدًا على الجهاز، إلى جانب الجراحة (أو لدى المرضى عالي الخطورة، تداخلات عبر القسطرة).

العرض السريري. طيف أعراض القصور واسع ويعتمد على سببه ومزمنيته؛ لذا فإن الاستفسار عن عوامل خطر القصور مهم لتحديد السبب. يبقى كثير من المرضى بلا أعراض لسنوات عديدة، حتى يتطور القصور المتأخر أو النهائي، وعندها قد يكون خطر التداخل عاليًا جدًا، لذا فإن التحديد المبكر مهم. عند تعايش القصور وارتفاع الضغط الرئوي، ينخفض النتاج القلبي وقد يتظاهر المرضى بأعراض فشل القلب الأيمن؛ تشمل الأعراض تورّم الساقين والبطن والتعب والضعف وضيق التنفس وعدم تحمّل الجهد، إضافة لتلك المرتبطة بالسبب الكامن (كالحمى لالتهاب الشغاف الخمجي والخفقان للرجفان الأذيني). من ناحية أخرى، عادة ما يُتحمَّل القصور المعزول جيدًا.

بالفحص العام، قد يُظهر مرضى القصور الشديد علامات نقص وزن ودنف ويرقان مرتبط باعتلال كبدي احتقاني ووذمة معوية. تُظهر أوردة الرقبة فقدان موجة x المعتادة وموجة انقباضية بارزة، تُسمى عادة موجة cv، تليها انحدار y سريع؛ خصائص موجة cv الكبيرة في النبض الوريدي الوداجي تعتمد على شدة القصور. مع القصور الهام، تبلغ موجة cv البارزة ذروة ارتفاعها عند S2، والانحدار y السريع أبرز ما يكون في الشهيق. قد توجد رعشة ونفخة انقباضية وريدية في الرقبة مع القصور الشديد. غالبًا ما يكون دفع البطين الأيمن مفرط الحركة. يُنتج القصور نموذجيًا نفخة انقباضية شاملة عند الفراغ الوربي الثالث إلى الرابع على طول الحد القصي الأيسر تزداد مع الشهيق. يسبب القصور زيادة في التدفق الانبساطي عبر الصمام، وقد يُسمع كهدير انبساطي باكر (قصير ومنخفض النبرة) على طول الحد القصي الأيسر. مع القصور الشديد طويل الأمد، يحدث "تبطين" الأذين الأيمن (يقل التدرج الضغطي عبر الصمام)، وقد تكون نفخة القصور بالكاد مسموعة أو غائبة. غالبًا ما يوجد صوت ثالث أو رابع أيمن (S3 أو S4) على طول الحد القصي الأيسر، يتعزز مع الشهيق. عند تعايش ارتفاع الضغط الرئوي، يتعزز P2. غالبًا ما يترافق نبض كبدي انقباضي، رغم أنه قد يخف بمجرد تطور تشمّع احتقاني.

الفحوصات التشخيصية. عادة ما تكون موجودات تخطيط القلب الكهربائي غير نوعية؛ قد يُشاهد حصار غصن أيمن غير كامل. يشيع الرجفان الأذيني مع القصور الشديد. أكثر المقاطع استخدامًا لكشف القصور بالإيكو: دخول البطين الأيمن شبه القصي، والمقطع القصير المحور القاعدي، والمقطع القمي رباعي الحجرات. يُلاحَظ قصور فيزيولوجي خفيف لدى نحو 70% من المرضى ذوي القلوب طبيعية البنية، ويزداد الانتشار مع العمر؛ يُمثَّل عادة بنفاثة صغيرة لا تمتد >1 سم داخل الأذين.

بالإيكو ثنائي الأبعاد، قد تُشاهد سماكة الوريقة في القصور الرثوي أو السرطاوي؛ في القصور الوظيفي، تبدو الوريقات طبيعية عادة. غالبًا ما يحدث تدلي الصمام ثلاثي الشرف لدى مرضى تدلي الصمام التاجي وقد يسبب قصورًا هامًا، بينما يرتبط الانسيال عادة بقصور شديد. في شذوذ Ebstein، تنزاح الوريقة الحاجزية للصمام قميًا. تظهر النبيتات مع التهاب الشغاف، وقد تُشاهد وريقة منسالة مع أذية علاجية المنشأ (كبعد خزعة العضلة القلبية الداخلية) أو بعد تمزق عضلة حليمية مع احتشاء بطين أيمن. غالبًا ما يتمتع TEE بدقة مكانية أعلى في تحديد سبب القصور وتوضيح شدته، خاصة عندما يكون الإيكو عبر جدار الصدر دون المستوى الأمثل؛ كما أنه أداة أساسية عند دمجه مع تقنيات إعادة البناء ثلاثية الأبعاد ومتعددة المستويات للتقييم قبل الجراحة والتوجيه أثناء الإجراء لتداخلات الصمام ثلاثي الشرف عبر القسطرة (TTVIs).

تقييم القلب الأيمن مهم في القصور، خاصة عندما تكون الشدة متوسطة على الأقل؛ تشمل قياسات حجم البطين الأيمن القطر القاعدي والمتوسط والطولي وسماكة الجدار والمساحات/الحجوم الانبساطية والانقباضية النهائية إن أمكن. تشمل القياسات الوظيفية للبطين الأيمن قياسات دوبلر لانزياح المستوى الحلقي ثلاثي الشرف الانقباضي (TAPSE)، وسرعة دوبلر النسيجي الانقباضية الحلقية للبطين الأيمن (RVS')، والإجهاد الطولي للجدار الحر للبطين الأيمن (RVFWLS)، والتغيّر الكسري للمساحة، ومؤشر الأداء العضلي القلبي، والكسر القذفي (ثلاثي الأبعاد إن أمكن). لـTAPSE وRVFWLS قيمة إنذارية هامة، بحيث يُعد RVFWLS أقل من −19% مؤشرًا للاعتبار الجراحي لدى مرضى القصور بلا أعراض. مع القصور المتوسط إلى الشديد، يُشاهد نمط حمل حجمي زائد للبطين الأيمن، يتميز بتضخم البطين الأيمن، وتسطّح أو انزياح الحاجز البطيني نحو اليسار في الانبساط، وحركة متناقضة في الانقباض. غالبًا ما يترافق توسّع الأذين الأيمن والوريد الأجوف السفلي.

يتضمن تحليل دوبلر دمج جميع المعلومات النوعية وشبه الكمية والكمية المتاحة إلى جانب موجودات ثنائية الأبعاد: حجم نفاثة اللون، ووجود أو غياب منطقة تقارب قريبة، ونمط السرعة، ولا مركزية نفاثة القصور. قد تؤدي النفاثات اللامركزية اللاصقة بالجدار إلى التقليل من تقدير شدتها؛ لذا يلزم نهج متعدد المعايير متكامل لتصنيف القصور لأن كل معيار منفرد له قيوده. تُقيَّم شدة القصور بعدة طرائق: مساحة النفاثة (تعتمد بشدة على إعدادات الإيكو)؛ عرض vena contracta (قصور متوسط 0.3-0.69 سم، شديد ≥0.7 سم)؛ طريقة تقارب التدفق القريب (PISA) لتقييم نصف قطر PISA (متوسط 0.6-0.9 سم، شديد >0.9 سم)، ثم مساحة الفتحة الارتجاعية الفعّالة (EROA؛ متوسط 0.20-0.39 سم²، شديد ≥0.40 سم² — نفس عتبات القصور التاجي)، وأخيرًا الحجم الارتجاعي (متوسط 30-44 مل، شديد ≥45 مل — عتبات أقل من القصور التاجي)؛ لـEROA والحجم الارتجاعي دلالة إنذارية هامة في القصور، وعند الشدة تشير لحاجة التداخل. يمكن لدوبلر المستمر أن يساعد في تحديد الشدة عبر كثافة وشكل الإشارة الطيفية؛ ينتج القصور الشديد تسجيلًا طيفيًا كثيفًا مع إشارة مثلثية الشكل ذروتها باكرة. انعكاس التدفق الانقباضي في الوريد الأجوف السفلي أو الأوردة الكبدية متسق مع قصور شديد.

يُقدَّر الضغط الانقباضي للبطين الأيمن (RVSP) باستخدام معادلة Bernoulli المعدَّلة بعد قياس سرعة نفاثة القصور الذروية بدوبلر مستمر؛ في غياب تضيق رئوي، يُقدَّر الضغط الانقباضي للشريان الرئوي (PASP) كـ: PASP = RVSP = 4(TR Vmax)² + RAP. معيار إنذاري آخر متزايد الاعتراف به لدى مرضى القصور هو نسبة اقتران البطين الأيمن-الشريان الرئوي، تُحسب عادة بقسمة TAPSE على RVSP؛ ترتبط النسبة الأقل وغياب احتياطي الحمل التالي بضعف البقيا.

أصبح الرنين المغناطيسي القلبي أداة مكمّلة قيّمة لتقييم القصور، خاصة عندما تكون موجودات الإيكو متضاربة أو محدودة بسبب نوافذ دون المستوى الأمثل؛ هو المعيار المرجعي لقياس حجم ووظيفة القلب الأيمن كميًا، ومهم أيضًا في تقييم القصور. يستطيع أيضًا تحديد الحجم الارتجاعي ثلاثي الشرف كميًا (استنادًا للحجم القذفي للبطين الأيمن ناقص التدفق الأمامي الانقباضي للشريان الرئوي) والكسر الارتجاعي بموثوقية وسهولة أكبر من الإيكو، وترتبط القيم الأعلى بنتائج أسوأ (الشكل 17.3). تُتوقَّع عتبات أقل من الإيكو للقصور الشديد لأن الحجم الارتجاعي المُقاس بالرنين عادة أقل بنحو 10 مل، ويمكن أن يساهم في اتخاذ القرار نحو تداخلات الصمام أيضًا. أخيرًا، يمكن تقييم كثير من مسببات القصور بالرنين أيضًا، بما فيها تحديد كمية القلب الأيسر وتوصيف النسيج العضلي القلبي.

للتصوير الطبقي القلبي عدة أدوار متخصصة في تقييم القصور، وغالبًا ما يستلزم تقنيات تزامن رجعي رباعي الأبعاد لتقييم الصمام طوال الدورة القلبية. مهم لتداخلات الصمام ثلاثي الشرف عبر القسطرة لقياس الحلقة لتحديد حجم الجهاز؛ وتقييم البنى المجاورة كالشريان الإكليلي الأيمن والأوردة الجهازية وطرق الوصول إليها؛ وتحديد كمية حجم ووظيفة القلب الأيمن؛ وتحديد هندسة الصمام، بما فيها طول الوريقة والتوتّر وفجوة التلاقي ومساحة الفتحة؛ ودعم تصوير الاندماج مع التنظير الومضي وطرائق تصويرية أخرى والطباعة ثلاثية الأبعاد. يمكن أن يكون التقييم الديناميكي الدموي الغازي بالقسطرة القلبية مفيدًا إذا كانت الموجودات غير التوسّعية غير كافية أو متناقضة مع العرض السريري؛ مع وجود قصور متوسط إلى شديد، ستُظهر قسطرة القلب الأيمن موجة v سائدة في منحنى ضغط الأذين الأيمن (الشكل 17.4)، ومنحنى ضغط أذيني يشبه منحنى البطين، وارتفاع الضغط الانبساطي النهائي للبطين الأيمن، وانخفاض النتاج القلبي بتقنيتي التحلل الحراري وFick.

العلاج. يُعرف القصور بارتباطه ببقيا أسوأ، حتى عند الشدة الخفيفة أو المتوسطة. رغم عدم وجود علاج دوائي مثبَت لتحسين البقيا في القصور الهام بحد ذاته، يبقى جزءًا مهمًا من العلاج. المدرات مهمة في سياق فشل القلب الأيمن و/أو الأيسر لتقليل الحمل التالي والإدرار حتى مستويات سوية الحجم، وفي بعض الحالات تقليل شدة القصور الوظيفي. يجب معالجة الأسباب الكامنة للقصور بالعلاجات المناسبة؛ يجب تعظيم العلاج الدوائي والجهازي الموصى به بالإرشادات لقصور القلب بكسر قذفي منخفض ومحفوظ. يلزم تطبيق ضبط المعدل وضبط النظم و/أو الاستئصال القسطاري للرجفان الأذيني أو اضطرابات النظم الأخرى. العلاج الصادّي الفوري والعدواني حيوي لالتهاب الشغاف الخمجي. قد تُستطب إعادة التوعية للمرض الإكليلي الهام. تلزم المعالجات الرئوية المناسبة للمرض الرئوي المزمن.

وفق إرشادات ACC/AHA 2020، تُوصى جراحة الصمام ثلاثي الشرف للقصور الشديد لدى المرضى الخاضعين لجراحة صمامية يسرى (درجة I)، وهذا الاستطباب الأكثر شيوعًا. أظهرت عدة دراسات تحسنًا هامًا في النتائج لدى من يخضعون لإصلاح الصمام ثلاثي الشرف المرافق لجراحة الصمام التاجي أو الأبهري مقارنة بمن يخضعون لجراحة صمامية يسرى فقط. إضافة إلى المرض متعدد الصمامات، يُوصى بإصلاح الصمام ثلاثي الشرف للقصور المتوسط أو التقدمي لدى مرضى جراحة الصمام التاجي عند وجود توسّع حلقي ثلاثي الشرف هام (>4.0 سم) أو علامات وأعراض سابقة لفشل القلب الأيمن (درجة IIa). لدى مرضى تضيق الصمام التاجي والقصور ثلاثي الشرف، يجب أن يعتمد قرار إصلاح الصمام ثلاثي الشرف على شدة القصور، ومدة وشدة ارتفاع الضغط الرئوي (أي أن القصور في سياق ارتفاع ضغط رئوي طويل الأمد وتضيق تاجي من غير المرجح أن يتحسن بجراحة الصمام التاجي وحدها). عادة ما يُفضَّل إصلاح الصمام أو رأبه الحلقي على استبداله بصمام اصطناعي حيثما أمكن استنادًا لدراسات رصدية. من مخاطر الجراحة الهامة المرتبطة بجراحة الصمام ثلاثي الشرف معدلات أعلى بشكل ملحوظ لزرع ناظم خطا مقارنة بغياب جراحة الصمام.

في القصور المعزول دون حاجة لجراحة قلبية مرافقة أخرى، استطبابات الجراحة أكثر جدلًا. في القصور الأولي، تُوصى الجراحة للقصور الشديد مع علامات وأعراض فشل القلب الأيمن (درجة IIa وفق ACC/AHA). للقصور الثانوي، يُستطب القصور الشديد مرة أخرى مع علامات وأعراض فشل القلب الأيمن مع استجابة ضعيفة للعلاج الدوائي في غياب مرض القلب الأيسر أو ارتفاع الضغط الرئوي (درجة IIa وفق ACC/AHA)، ومن هم بلا أعراض لكن مع توسّع وخلل بطيني أيمن تقدميين قد يُعتبرون للجراحة أيضًا (درجة IIb وفق ACC/AHA). نتائج جراحة الصمام ثلاثي الشرف المعزولة ضعيفة حتى في السجلات المعاصرة، بمعدلات وفيات جراحية 8% إلى 10%. تشمل طرق تحسين هذه النتائج الجراحية السلبية: التداخل الأبكر، وتفضيل إصلاح الصمام على استبداله، وإجراء الجراحة في مراكز خبرة متميزة ذات حجم جراحي أعلى. في هذه السيناريوهات، أظهرت الدراسات الرصدية بقيا أفضل للجراحة مقابل العلاج الدوائي؛ إلا أن التجارب العشوائية لا تزال منتظَرة. يُلخِّص الجدول 17.3 إرشادات ACC/AHA وESC للمعالجة الجراحية للقصور.

المقاربات عبر الجلد والقسطرة. تُستخدم بشكل متزايد لمعالجة القصور الهام، خاصة لدى المرضى ذوي الخطورة الجراحية المحظورة. تشمل الخيارات عبر القسطرة: أجهزة الإصلاح حافة-إلى-حافة للتلاقي، ورأب الحلقة، ووضع صمامات مثبتة في الوريد الأجوف، والاستبدال الصمامي. عدة تجارب سريرية جارية لتقييم فعالية TTVI، والنتائج المبكرة واعدة لتقليل شدة القصور واستشفاء قصور القلب والوفيات مقارنة بالعلاج الدوائي وحده في دراسات مطابقة بدرجة الميل؛ التجارب العشوائية لا تزال منتظَرة.

الصمام الرئوي صمام ثلاثي الوريقات يفصل البطين الأيمن عن الأوعية الرئوية بوصفه صمام مخرج البطين الأيمن، ويقع تشريحيًا أمام الصمام الأبهري. يمكن لخلل وظيفة الصمام أن يُحدث تأثيرات سلبية على البطين الأيمن بإنتاج حمل ضغطي و/أو حجمي زائد. درجة خفيفة من القصور الرئوي موجودة شائعة لدى البالغين الأصحّاء. مرض الصمام الرئوي المكتسب نادر مقارنة باضطرابات الصمامات الأخرى.

المسببات. التضيق الرئوي الخلقي أكثر مشكلة صمامية رئوية شيوعًا، يحدث لدى نحو 8% إلى 12% من جميع البالغين المصابين بمرض قلبي خلقي، وأكثر شيوعًا قليلًا لدى الإناث. غالبًا ما ينتج التضيق الخلقي عن صمام خلل التنسج، وأقل شيوعًا عن صمام ثنائي الشرف. عادة ما يكون التضيق الصمامي شذوذًا معزولًا لكنه قد يكون جزءًا من متلازمة خلقية، كرباعية Fallot أو متلازمة Noonan، ويترافق مع عيب حاجزي أذيني وعيب حاجزي بطيني وتضيق فرعي رئوي. يمكن للمرض القلبي الرثوي أن يصيب الصمام الرئوي، رغم ندرة ذلك وحدوثه عادة في سياق إصابة متعددة الصمامات، مسببًا سماكة والتحام الوريقات ومؤديًا للتضيق. كما هو الحال مع الصمام ثلاثي الشرف، يمكن للمرض القلبي السرطاوي أن يصيب الصمام الرئوي، مسببًا "لويحات سرطاوية" نموذجية قد تُضيّق حلقة الصمام الرئوي وتُسبب انكماشًا والتحامًا للشرفات، وعادة مزيجًا من التضيق والقصور. نادرًا، قد يحدث تضيق رئوي كاذب نتيجة انسداد مخرج البطين الأيمن، من حالات كالبطين الأيمن مزدوج الحجرة أو الأورام القلبية أو أم دم جيب Valsalva. رغم أن معظم حالات التضيق المعزول صمامية، قد يحدث الانسداد أسفل الصمام في السبيل الخارج للبطين الأيمن أو فوقه عند التقاء الشريان الرئوي الرئيسي؛ قد يسبب تضخم البطين الأيمن الناتج عن الحمل الضغطي للتضيق انسدادًا مرافقًا في السبيل الخارج، يزول عادة بعد توسيع ناجح للتضيق الصمامي.

العرض السريري. يظهر مرضى التضيق المعزول عادة في العقد الرابع أو الخامس من العمر بعلامات وأعراض فشل القلب الأيمن، وعدم تحمّل الجهد، وضيق التنفس الجهدي، واضطرابات النظم. للتضيق الخفيف مسار حميد عمومًا، ويبقى كثير من مرضى التضيق المتوسط بلا أعراض. عندما يكون التضيق شديدًا، قد يعاني المرضى أحيانًا ألم صدر خلف القص أو إغماء مع الجهد. إذا كانت الثقبة البيضوية سالكة، قد تحدث تحويلة يمنى-يسرى، منتجة زراقًا وتعجّرًا.

يسبب التضيق نفخة انقباضية صاعدة-هابطة تُسمع بأفضل شكل في الفراغين الوربيين الثاني والثالث، مع تأخر ذروة النفخة في الحالات الشديدة. تزداد النفخة نموذجيًا مع الشهيق. قد تُجس رعشة في الثلمة فوق القصية وعلى الحد القصي العلوي الأيسر. غالبًا ما ينشطر S2 بشكل واسع، وتزداد درجة الانشطار مع تفاقم التضيق بسبب تأخر P2. قد تزداد شدة P2 في التضيق الخفيف لكنها عادة تخف مع التضيق الشديد. قد تُسمع أحيانًا طقة قذفية على الحد القصي الأيسر، وتنخفض شدتها نموذجيًا مع الشهيق؛ ومع تزايد شدة التضيق، تقترب الطقة من S1. قد يُجس دفع البطين الأيمن على الحد القصي الأيسر ويكون مفرط الحركة. قد يكون الضغط الوريدي الوداجي طبيعيًا؛ إلا أنه لدى مرضى انخفاض امتثالية البطين الأيمن، قد تُشاهد موجة a بارزة في النبض الوريدي. قد يُسمع صوت رابع أيمن (RV S4) على الحد القصي السفلي الأيسر. في الحالات المتقدمة، قد توجد أدلة على فشل القلب الأيمن.

الفحوصات التشخيصية. لدى مرضى التضيق المتوسط إلى الشديد، قد يُظهر تخطيط القلب الكهربائي انحرافًا محوريًا أيمن وتضخمًا بطينيًا أيمن. قد يكشف تصوير الصدر الشعاعي توسّعًا بعد-تضيقيًا للشريان الرئوي الرئيسي وضعف العلامات الوعائية الرئوية. الإيكو (ثنائي وثلاثي الأبعاد) مفيد لتشخيص التضيق وتحديد كمية شدة الانسداد؛ تُحصَّل أفضل صور الصمام الرئوي من المقطع قصير المحور عند مستوى القاعدة من النوافذ شبه القصية وتحت الضلعية. يفيد TEE عندما تكون صور TTE دون المستوى الأمثل. لدى البالغين، قد تبدو الوريقات سميكة ومتكلّسة بحركة مقيّدة؛ لدى الأطفال ذوي التضيق الخلقي، تكون الوريقات غير متكلّسة مع قبّة صمامية. قد يكون البطين الأيمن طبيعيًا، خاصة لدى الأطفال؛ قد يُشاهد توسّع وتضخم بطيني أيمن لدى البالغين، حسب شدة ومدة المرض.

دوبلر الإيكو الطريقة المفضّلة لتصنيف شدة التضيق، وترتبط جيدًا بالقياس المباشر أثناء القسطرة القلبية. يُقاس التدرج الذروي عبر الصمام الرئوي بدوبلر مستمر باستخدام معادلة Bernoulli المعدَّلة. حُدِّدت مستويات الشدة التالية وفق إرشادات ACC/AHA 2018 لمعالجة المرض القلبي الخلقي: تضيق شديد — سرعة نفاثة ذروية >4 م/ثا (تدرج ذروي >64 ملم زئبقي)، متوسط تدرج >35 ملم زئبقي؛ تضيق متوسط — سرعة نفاثة ذروية 3 إلى 4 م/ثا (تدرج ذروي 36-64 ملم زئبقي)؛ تضيق خفيف — سرعة نفاثة ذروية <3 م/ثا (تدرج ذروي <36 ملم زئبقي).

العلاج. للتضيق الخفيف إلى المتوسط إنذار جيد عمومًا، ونادرًا ما يلزم التداخل؛ البقيا ممتازة لدى مرضى التضيق الخفيف، بنسبة 94% من المرضى أحياء حتى 20 عامًا بعد التشخيص. عادة ما يستدعي التضيق الشديد تداخلًا علاجيًا لتخفيف الانسداد. العلاج المفضّل رأب الصمام بالبالون، يؤدي عادة إلى انخفاض 75% في التدرج عبر الصمام بعد إجراء ناجح. عادة ما ينجح الإجراء إذا كان الصمام متحركًا ومرنًا. يعتمد الإنذار والاعتلال بعد الإجراء أساسًا على وظيفة البطين الأيمن وقت الإجراء. عادة ما يتراجع التضيق الفرعي الرئوي الضخامي المرافق للتضيق الصمامي بعد رأب صمام ناجح. قد يلزم استبدال الصمام — إما عبر الجلد أو جراحيًا — إذا كان الصمام متكلّسًا شديدًا أو وُجد قصور مرافق هام.

للتضيق الثانوي لمتلازمة السرطاوي إنذار سيء جدًا (متوسط بقيا 1.6 سنة)، وغالبًا لا يستجيب الصمام لرأب البالون؛ غالبًا ما يلزم استبدال الصمام.

المسببات. بعيدًا عن القصور الفيزيولوجي التافه، يرتبط القصور المرضي أساسًا بعقابيل المرض القلبي الخلقي (وعلى الأخص رباعية Fallot المُصلَحة أو التضيق) أو كونه "وظيفيًا" ثانويًا لتوسّع حلقة الصمام في ارتفاع الضغط الرئوي وتوسعات أخرى للشريان الرئوي. في سياق رباعية Fallot المُصلَحة، يُعد القصور الشديد مشكلة شائعة وصعبة، غالبًا ما تساهم في توسّع وخلل بطيني أيمن تقدميين، مؤديًا لأعراض فشل القلب الأيمن وعدم تحمّل الجهد. قد يعاني هؤلاء المرضى اختلاطات أخرى، كانسداد السبيل الخارج للبطين الأيمن، واضطرابات النظم الأذينية والبطينية، والحصار القلبي، والعيوب الحاجزية الأذينية و/أو البطينية المتبقية، وخلل البطين الأيسر، وتوسّع جذر الأبهر، والقصور الأبهري. قد يتطور القصور كاختلاط متأخر بعد بضع الصمام الرئوي أو جراحة الصمام لأسباب أخرى للتضيق الخلقي. قد يحدث القصور أيضًا ثانويًا لأسباب خلقية نادرة، كوريقة غائبة أو مشوّهة أو مثقّبة. الأسباب المكتسبة للقصور المرضي أكثر شيوعًا بكثير؛ السبب المكتسب الأكثر شيوعًا ارتفاع ضغط الشريان الرئوي، يليه التهاب الشغاف الخمجي. قد تسبب متلازمة السرطاوي والمرض القلبي الرثوي كلاهما قصورًا، لكنهما أكثر ارتباطًا بالتضيق. قد تسبب متلازمة Marfan قصورًا ثانويًا لتوسّع الشريان الرئوي. قد يُسبِّب القصور علاجي المنشأ بوضع قسطار في الشريان الرئوي.

العرض السريري. كالقصور ثلاثي الشرف، يسبب القصور الرئوي حملًا حجميًا زائدًا للبطين الأيمن؛ إلا أنه في غياب ارتفاع ضغط رئوي هام، قد يُتحمَّل جيدًا لسنوات عديدة. بمجرد ظهور الأعراض، يتظاهر المرضى بعلامات وأعراض فشل القلب الأيمن وعدم تحمّل الجهد وضيق التنفس الجهدي.

نفخة القصور انبساطية معينية الشكل، منخفضة النبرة، قصيرة نسبيًا، تُسمع بأفضل شكل في الفراغين الوربيين الأيسرين الثالث والرابع مع اتساع S2. تزداد النفخة مع الشهيق، ويتعزز P2 عند وجود ارتفاع ضغط شرياني رئوي. نفخة Graham Steell نفخة انبساطية هفّافة متناقصة الشدة عالية النبرة تبدأ فورًا بعد P2، وتتعزز بالشهيق؛ تحدث هذه النفخة المميزة عندما يتجاوز PASP 70 ملم زئبقي مع وجود قصور. قد يُسمع صوت ثالث أيمن (RV S3) في الفراغ الوربي الرابع ويتعزز بالشهيق. حسب شدة ومدة القصور، قد توجد أيضًا علامات وأعراض فشل القلب الأيمن بالفحص.

الفحوصات التشخيصية. يُقيَّم الصمام الرئوي أولًا وبأفضل شكل بالإيكو، باستخدام المقطع القصير المحور للبطين الأيسر من النوافذ شبه القصية وتحت الضلعية. تُشاهد درجات خفيفة من القصور لدى 40% إلى 78% من الأفراد الطبيعيين. القصور المرضي نادر نسبيًا ويجب تشخيصه في سياق شذوذات بنيوية أخرى. قد يصعب تشخيص القصور الشديد بدوبلر لأن اضطراب التدفق يقل بسبب فرق الضغط المنخفض نسبيًا بين الشريان الرئوي والبطين الأيمن في هذا الوضع. الرنين المغناطيسي هو طريقة التصوير المفضّلة في هذا الوضع أو إذا كانت شدة القصور موضع شك؛ يتيح الرنين تحديد كمية القصور وأثر الارتجاع على حجم ووظيفة البطين الأيمن، ويسمح بتقييم معايير هامة لتحديد الحاجة لتداخل الصمام.

يجب استقصاء السبيل الخارج للبطين الأيمن والصمام الرئوي عن شذوذات كنقص تنسج الوريقة، وزيادة عدد الشرفات، وحركة صمامية غير طبيعية (أي قبّة). يمكن أن يوفر حجم ووظيفة البطين الأيمن مؤشرًا لشدة القصور (أي أن القصور الشديد طويل الأمد يجب أن يترافق بتضخم و/أو توسّع البطين الأيمن). سيكشف دوبلر نفاثة ارتجاعية نحو البطين الأيمن خلال الانبساط؛ يتحدد طول النفاثة أساسًا بفرق الضغط بين الشريان الرئوي والبطين الأيمن، وبالتالي هو مؤشر غير موثوق لشدة القصور. يمكن قياس vena contracta. يمكن حساب الحجم الارتجاعي بطريقة PISA، أو الطريقة الحجمية (كالحجم القذفي في السبيل الخارج للبطين الأيمن ناقص الحجم القذفي عبر الصمام ثلاثي الشرف أو السبيل الخارج للبطين الأيسر إذا لم يوجد قصور أبهري)، ومنها يُحسب الكسر الارتجاعي (20%-40% يُعد متوسطًا، >40% يُعد شديدًا). يشير دوبلر مستمر يُظهر نفاثة كثيفة وإنهاءً باكرًا للتدفق الانبساطي إلى قصور شديد، إلى جانب زمن تباطؤ قصير <260 ميلي ثانية، ونصف زمن ضغط <100 ميلي ثانية، وانعكاس تدفق انبساطي في الشرايين الرئوية الرئيسية أو الفرعية.

استمرار السرعة الارتجاعية طوال الانبساط يشير إلى أن ارتفاع الضغط الرئوي سبب عدم كفاءة الصمام. يمكن الحصول على ضغوط الشريان الرئوي باستخدام قياسات تدفق دوبلر والمعادلة التالية؛ الضغط الانبساطي للشريان الرئوي (PADP) يمكن الحصول عليه فقط في سياق القصور: PADP = 4(V_PR-E)² + ضغط الأذين الأيمن، حيث V_PR-E سرعة القصور الانبساطية النهائية.

أصبح الرنين المغناطيسي القلبي الطريقة المفضّلة لتقييم القصور، بما فيه لدى مرضى رباعية Fallot المُصلَحة وغير المُصلَحة. يمكن تصوير الصمام الرئوي أو الصمام الاصطناعي للسماكة والوريقات المقيّدة وموقع تسارع التدفق لتحديد درجة التضيق أو الانسداد فوق أو تحت الصمام. يمكن أيضًا تصوّر النفاثة الارتجاعية. الرنين المعيار المرجعي لتحديد كمية حجم ووظيفة القلب الأيمن، وهو مهم في تحديد توقيت التداخل. يمكنه تحديد كمية التدفق الأمامي الرئوي والسرعة الذروية للتضيق مباشرة، وكذلك الحجم والكسر الارتجاعيين للقصور، باستخدام تباين الطور التقليدي أو تقنيات التدفق رباعي الأبعاد الحديثة. يمكنه أيضًا تحديد كمية التدفق في الشريانين الرئويين الأيمن والأيسر والأبهر الصدري لتقييم التدفق الرئوي التفاضلي، والتضيق الفرعي، وانعكاس التدفق، وكذلك كسر التحويلة Qp/Qs. يمكن تصوّر وتحديد العيوب الحاجزية المرافقة والأوعية الرئوية الفرعية والأبهر والشرايين الإكليلية وبنى القلب الأيسر كميًا حسب الحاجة. أخيرًا، يمكن للرنين المغناطيسي القلبي (CMR) تقييم الندبة العضلية القلبية في البطين الأيمن (والأيسر) بشكل فريد باستخدام تقنيات التعزيز المتأخر بالغادولينيوم، المرتبطة باضطرابات النظم البطينية وإنذار أسوأ. للتصوير الطبقي القلبي أيضًا أدوار متخصصة في تقييم القصور باستخدام تقنيات تزامن رجعي رباعي الأبعاد، بما فيها حركة وشذوذات الصمام الرئوي أو الصمام الاصطناعي، وتحديد حجم الجهاز للتداخلات عبر القسطرة، وطرق الوصول، وتحديد كمية حجم ووظيفة القلب الأيمن؛ لذا يُجرى بكثرة في هذه السياقات المحددة، خاصة للتقييم قبل الإجراء.

العلاج. للقصور الرئوي الأولي إنذار جيد جدًا؛ نادرًا ما يلزم تصحيح العيب، إلا في حالات فشل القلب الأيمن المستعصي. للقصور الثانوي، يعتمد الإنذار على إنذار ومعالجة المرض الأولي (التهاب الشغاف، السرطاوي، أو ارتفاع ضغط الشريان الرئوي). غالبًا ما تُحسّن معالجة الحالة الأولية (كإصلاح الصمام التاجي في سياق ارتفاع ضغط رئوي) القصور. إضافة لذلك، يمكن للعلاجات الموسِّعة للأوعية لارتفاع ضغط الشريان الرئوي أن تقلل القصور الثانوي. عندما يكون العلاج ضروريًا حتمًا، المقاربة المفضّلة استبدال الصمام بصمام حيوي أو طعم رئوي خيفي. تم إنجاز النشر عبر الجلد لصمام اصطناعي بنجاح في هذا الوضع وهو خيار آخر إضافة للجراحة. إصلاح الحلقة مثالي لدى المرضى ذوي آفات صمامية يسرى مرافقة.

تشمل استطبابات الإرشادات لتداخل أو جراحة الصمام الرئوي لدى مرضى رباعية Fallot ذوي قصور متوسط أو شديد: وجود أعراض، أو اثنان على الأقل من (عادة بقياسات الرنين المغناطيسي): خلل انقباضي خفيف أو متوسط للبطين الأيمن أو الأيسر، وتوسّع بطيني أيمن شديد (مؤشر حجم انبساطي نهائي للبطين الأيمن >160 مل/م²، مؤشر حجم انقباضي نهائي >80 مل/م²، أو بطين أيمن ≥ضعفي الحجم الانبساطي النهائي للبطين الأيسر)، وRVSP الناتج عن انسداد السبيل الخارج ≥ثلثي الضغط الجهازي، وانخفاض تقدمي في تحمّل الجهد الموضوعي؛ وتُعتبر أيضًا عند وجود اضطرابات نظم مستمرة أو حاجة لجراحة مرافقة لآفات متبقية أخرى.

التداخل الرئوي عبر الجلد (PPVI). خيار قابل للتطبيق لمن لديهم تضيق أو قصور شديد لصمام أصلي، أو فشل صمام حيوي رئوي، أو مجازة جراحية من البطين الأيمن للشريان الرئوي.

الطرائق. تُزرع الصمامات تحت تخدير عام أو تخدير واعٍ باستخدام التوجيه التنظيري الومضي. يلزم وصول وريدي وشرياني كلاهما. بعد قسطرة قلب أيمن أولية، تُجرى تصويرات وعائية للسبيل الخارج للبطين الأيمن للحصول على قياسات دقيقة للقطر والطول لتوجيه اختيار الجهاز. يُجرى نفخ اختباري بالبالون قبل نشر الجهاز لتقييم امتثالية السبيل الخارج. يُجرى تصوير أبهري غير انتقائي متزامن لنفي احتمال انضغاط الشريان الإكليلي. عادة ما يُدعَّم المجرى مسبقًا بدعامة معدنية مغطاة لتقليل معدلات كسر دعامة PPVI أو النزف في حال تمزق المجرى بالنفخ البالوني عالي الضغط. يُنشر الصمام عبر مقاربة وريدية فخذية أو وداجية داخلية.

الأهلية. يجب أن يكون لدى المريض حجم مجرى سبيل خارج مناسب لاستيعاب الجهاز (لا يتجاوز 29 ملم). يجب أن يكون لدى الأفراد وصول وريدي كافٍ لاستيعاب المُدخِل.

أنواع الصمامات. يوجد صمامان رئويان عبر القسطرة متوفران تجاريًا: Melody — متوفر بطول واحد ويمكن زرعه بقطر 18 إلى 22 ملم؛ Sapien — متوفر بطولين ويمكن توسيعه لقطر 23 إلى 26 ملم.

النتائج. تُظهر المتابعة قصيرة ومتوسطة المدى للإجراء وفيات منخفضة مع PPVI — تبدو النتائج متماثلة لكلا الجهازين، لكن لصمام Melody بيانات متابعة أطول أمدًا. يُظهر كلا الجهازين أيضًا انخفاضات هامة في الكسر الارتجاعي والتدرجات التضيقية وتحسنًا في الدرجة الوظيفية لـNYHA.

الاختلاطات. انضغاط الشريان الإكليلي يحدث في 0% إلى 1% من الحالات لكنه مميت، مما يستدعي اختبار البالون قبل نشر الجهاز. تمزق المجرى المستدعي للجراحة يحدث في 0.8% إلى 2% من الحالات. كسر الدعامة الاختلاط الأكثر شيوعًا؛ يحدث في 20% من الحالات دون أعراض؛ يقلل التدعيم المسبق نصف الحدوث؛ قد يسبب انصمامًا أو إعادة تضيق. التهاب الشغاف يستدعي وقاية صادّية لجميع إجراءات الأسنان بسبب زيادة الخطر مقارنة بالصمامات الأصلية.

معظم أشكال مرض الصمام موروثة أو مكتسبة استجابةً لعملية مرضية محددة. إلا أنه على مدى العقود الثلاثة الماضية، أصبح واضحًا أن عدة عوامل دوائية قد تُحدث اعتلالًا صماميًا قلبيًا يحاكي مسببات أخرى لمرض الصمامات.

الأدوية المعروفة بتسببها بمرض الصمامات:

• مشتقات قلويدات الإرغوت (الإرغوتامين وmethysergide) المستخدمة للوقاية من الشقيقة، أُبلغ عن تسببها باعتلال صمامي منذ أوائل التسعينيات.
• الفينفلورامين والدكسفينفلورامين، مكوّنا حبوب الحمية الشائعة كمُنقصات للشهية، مرتبطان بمرض قلبي صمامي، مما أدى لسحب عدد من أدوية الحمية الشائعة من السوق. الفينترمين دواء آخر قد يؤدي لاعتلال صمامي.
• مؤخرًا، أُبلغ عن مرض قلبي صمامي لدى 24% إلى 28% من المرضى الخاضعين لعلاج داء باركنسون بناهضات الدوبامين المشتقة من الإرغوت (البيرغوليد والكابرغولين).
• يوجد خطر متزايد للاعتلال الصمامي لدى الأفراد ذوي الاستخدام الثقيل والمتكرر للعقار الترفيهي 3,4-ميثيلين ديوكسي ميثامفيتامين (MDMA) — المعروف باسم "إكستاسي".

الباثولوجيا والإمراضية. تُوصف الصمامات المستأصلة جراحيًا من مرضى مستخدمي هذه الأدوية بمظهر أبيض لامع، مع دليل نسيجي على عملية شبيهة باللويحة تمتد على طول الوريقة وتحيط بالحبال الوترية. هذه الموجودات مشابهة جدًا لتلك المشاهدة لدى مرضى المرض الصمامي الناتج عن الأورام السرطاوية، التي تُفرز أيضًا أمينات وعائية فعّالة. أشارت أبحاث لاحقة إلى أن الأدوية المسبِّبة للاعتلال الصمامي قد تعمل عبر قدرتها ومستقلباتها على تحفيز المستقبلات السيروتونينية كناهضات، خاصة مستقبل 5-هيدروكسي تريبتامين (5-HT) من النوع 2B، أو قد تتداخل مع استقلاب السيروتونين وتصفيته. هذا المستقبل وفير في صمامات القلب الطبيعية، خاصة الخلايا الخلالية الصمامية، ويبدو أساسيًا للنمو القلبي الطبيعي. يبدو أن تحفيز مستقبل 5-HT2B يسبب اعتلالًا صماميًا "فرط نمو" إذ يحفّز السيروتونين نمو الأرومات الليفية. تُشاهد ملاحظات مماثلة في إمراضية المرض القلبي السرطاوي.

الانتشار. اختلفت تقديرات انتشار مرض الصمام المحرَّض بالأدوية اختلافًا واسعًا. اقترحت الدراسات الأولية المستندة إلى سلاسل حالات انتشارًا لمرض الصمام يصل إلى 20% إلى 30% في سياق التعرض للفينفلورامين، لكن دراسات سكانية أكبر تشير إلى انتشار أقل بكثير يبلغ نحو 10% إلى 12% (مقابل 5%-6% في المجموعة الضابطة). تشمل العوامل المرتبطة بانتشار أعلى للمرض الصمامي: مدة العلاج، واستخدام عوامل مركَّبة، وقصر الزمن من توقف العلاج الدوائي إلى التقييم. الانتشار الأعلى للمرض لدى من استخدموا دواءً محدثًا للاعتلال الصمامي لأكثر من 6 أشهر.

العرض السريري. غالبًا ما يستشير المرضى بناءً على قصة تناول أدوية مشتقة من الإرغوت أو أدوية حمية، نظرًا للاهتمام الإعلامي المرتبط بهذه الحالة والإجراءات القانونية المرفوعة ضد الشركات المصنِّعة. قد يظهر المرضى أيضًا بأعراض مرض الصمام، كضيق التنفس والتعب. الموجودات السائدة بالفحص لدى مرضى المرض الصمامي الهام تشمل قصور الصمام الأبهري أو التاجي أو ثلاثي الشرف. يُبلَّغ عن القصور الأبهري بتكرار أعلى لدى مستخدمي مُنقصات الشهية مقارنة بالقصور في مواضع صمامية أخرى.

التقييم. يجب أن يخضع جميع المرضى المعرَّضين لقصة قلبية وفحص فيزيائي. يجب أن يخضع المرضى المشتبه بوجود آفات صمامية لديهم بالفحص لتخطيط صدى القلب. تحاكي الموجودات الإيكوية كلًّا من المرض الرثوي والمرض السرطاوي بسماكة وقبّة الصمام التاجي وسماكة وريقات الصمام الأبهري أو ثلاثي الشرف. رغم التقييد الظاهر لحركة الوريقات، التضيق الهام سريريًا نادر. إصابة الصمامين ثلاثي الشرف والرئوي أقل شيوعًا. المعايير التقليدية لقصور الصمام المحرَّض بالأدوية هي قصور أبهري جديد بعد التعرض للدواء بشدة خفيفة على الأقل، أو قصور تاجي بشدة متوسطة على الأقل، وبالتأكيد الشدة الخفيفة إلى المتوسطة أكثر شيوعًا. أُبلغ عن قصور شديد يستدعي الجراحة مع مرض الصمام المحرَّض بأدوية الحمية.

العلاج. يجب تجنب جميع الأدوية المرتبطة بمرض القلب الصمامي. بمجرد الاشتباه بمرض الصمام المحرَّض بالأدوية، يجب إيقاف الدواء المسبب فورًا. في حالة الآفات الصمامية المحرَّضة بمُنقصات الشهية، أُبلغ عن تحسن طفيف في شدة القصور الصمامي عند المتابعة متوسطة المدى بعد إيقاف الدواء. التقدم في شدة المرض الصمامي بعد إيقاف الدواء غير شائع نسبيًا. استطبابات التداخل الجراحي في الاعتلال الصمامي المحرَّض بالأدوية مماثلة لتلك الخاصة بالعمليات المرضية الأخرى، وغالبًا ما يلزم استبدال الصمام لأن إصلاحه قد لا يكون ممكنًا. إلا أن الترقب اليقظ مقاربة حكيمة لدى هؤلاء المرضى، نظرًا لاحتمال بعض العكسية للآفات الصمامية عند إيقاف الدواء. الوقاية الصادّية من التهاب الشغاف غير مستطبة لدى من لديهم دليل على مرض صمامي محرَّض بالأدوية.

المتابعة. يجب تقييم مرضى مرض الصمام سريريًا وبالإيكو كل 6 أشهر مبدئيًا. لدى من لديهم آفات خفيفة مستقرة، التقييم السنوي مناسب.

شكر وتقدير: يتوجه المؤلفون بالشكر إلى Brian P. Griffin وSneha Vakamudi وAmy P. Scally وDeepu Nair وMarc Penn وShikar Agarwal لمساهماتهم في الإصدارات السابقة من هذا الفصل.