الفصل 22: التسرع البطيني (Ventricular Tachycardia)

مقدمة

تُشكّل اضطرابات النظم البطينية السريعة، بما فيها التسرع البطيني وحيد الشكل (VT)، والتسرع البطيني متعدد الأشكال، والرجفان البطيني (VF)، نسبة كبيرة من حالات الموت القلبي المفاجئ (SCD). يُعرَّف VT بأنه ثلاث مركبات QRS متتالية أو أكثر منشؤها بطيني بمعدل يتجاوز 100 نبضة/دقيقة. يُعدّ VT المستمر الذي يتطلب تداخلًا أو يستمر 30 ثانية "VT مستمرًا" (sustained). ويُميَّز "عاصفة VT" (VT storm) بحدوث ≥3 نوب من VT المستمر خلال 24 ساعة تتطلب كل منها تداخلًا (مع العلم بوجود تعريفات أخرى لعاصفة VT). تشمل الآليات السائدة لاضطرابات النظم البطينية (VAs): التلقائية غير الطبيعية، النشاط المُحفَّز، وإعادة الدخول.

لمحة عامة

A. الآليات

1. التلقائية

هي قدرة النسيج القلبي على توليد نشاط ناظم للخطى تلقائيًا؛ وتوجد مصادر طبيعية وأخرى غير طبيعية. مثال التلقائية المتسارعة الطبيعية هو ازدياد معدل تفريغ الناظمة الطبيعية (العقدة الجيبية، العقدة الأذينية البطينية، أو نظام Purkinje) بسبب نقص التروية أو اضطراب استقلابي أو الجهد أو تأثير دوائي؛ ومثاله السريري التسرع الجيبي المتسارع أو النظم الوصلي الهارب.

التلقائية غير الطبيعية تحدث في أنسجة لا تُظهر تلقائية طبيعيًا لكنها تصبح تلقائية في سياق نقص التروية أو اضطراب استقلابي أو تأثير دوائي، وهي مسؤولة إجمالًا عن أقل من 10% من تسرعات القلب، وتُنتج بؤرًا هاجرة تُنتج نبضات تلقائية عفوية تستحوذ على النظم القلبي، ولها عادة فترتا "إحماء" و"تبريد" ولا تُستحث بالتنبيه الكهربائي المبرمج؛ ومثالها السريري النظم البطيني المتسارع أو التسرع الأذيني متعدد البؤر.

2. النشاط المُحفَّز

يعتمد على إزالات استقطاب لاحقة ناتجة عن نبضة سابقة أو سلسلة نبضات. تحدث إزالة الاستقطاب اللاحقة المبكرة (EADs) خلال أواخر الطور 2 أو الطور 3 قبل اكتمال إعادة استقطاب النسيج القلبي، وترتبط بإطالة كمون الفعل. تُعدّ EADs سبب اضطرابات النظم البطينية في متلازمات QT الطويل (LQTS)، وبخاصة تسرع نقاط الالتواء (TdP). قد ينجم TdP الثانوي لـ LQTS المكتسب عن اضطرابات كهارل أو أدوية، بما فيها مضادات النظم من الصنفين I وIII، وصادات كالماكروليدات، وبعض مضادات الفطريات الآزولية، وبعض الأدوية النفسية كالهالوبيريدول، وبعض مضادات الهيستامين غير المُسكِّنة. وقد ثبت أن سرعة القلب والمغنيزيوم يُثبِّطان EADs.

تحدث إزالة الاستقطاب اللاحقة المتأخرة (DADs) بعد اكتمال إعادة استقطاب النسيج المحيط (الطور 4) في سياق فرط تحميل الكالسيوم، ويُعتقد أنها آلية التسرع الأذيني المُحفَّز، واضطرابات نظم التسمم بالديجيتال، والتسرع البطيني متعدد الأشكال الكاتيكولاميني (CPVT)، والتسرعات البطينية مجهولة السبب الناشئة من مجرى الخروج. وقد شوهدت DADs في أنسجة قلبية متعددة. تُثبِّطها حاصرات قنوات الكالسيوم وحاصرات بيتا والأدوية المُنقِصة لتيار الصوديوم كالليدوكائين والفينيتوئين، بينما يزيدها تسرّع القلب.

3. إعادة الدخول

الآلية الأكثر شيوعًا لتسرعات القلب. لحدوثها لا بدّ من توافر ثلاثة شروط (الشكل 22.1):

• وجود مسارين ناقلين متمايزين وظيفيًا يتصلان لتشكيل دارة.
• حصار توصيل أحادي الاتجاه في أحد المسارين بسبب اختلاف الفترات المقاومة (يحدث الحصار في المسار الأطول مقاومة).
• توصيل بطيء عبر المسار غير المحصور (الأقصر مقاومة)، مما يتيح للمسار المحصور وقتًا لاستعادة قابلية الاستثارة، والتوصيل بشكل رجوعي، وبالتالي إدامة اضطراب النظم.

يمكن أن تحدث دارات إعادة الدخول في العقدة الجيبية، أو الأذين، أو العقدة الأذينية البطينية، أو بين الأذين والبطين عبر مسارات جانبية (bypass tracts)، أو ضمن البطين نفسه. الركيزة النموذجية لإعادة الدخول الخبيثة في البطين هي الندبة، التي تُنتج مناطق تُزيل الاستقطاب وتُعيد الاستقطاب بشكل غير متجانس، فينتشر النبض إلى منطقة أعادت الاستقطاب مسبقًا، منشئًا حركة دائرية ينتج عنها اضطراب نظم مستمر كـ VT. غالبًا ما تتظاهر إعادة الدخول المرتبطة بالندبة كتسرع وحيد الشكل بمعدل منتظم. يمكن عادة استحثاث إعادة الدخول بالتنبيه الكهربائي المبكر أثناء دراسة EP.

B. العرض السريري

يتفاوت العرض السريري تبعًا للسياق السريري، ومعدل القلب، ووجود مرض قلبي كامن، وحالات طبية أخرى. بعض المرضى لا عرضيون أو ذوو أعراض طفيفة، بينما قد يتظاهر آخرون بغشية أو موت مفاجئ. عمومًا، تُحتمَل المعدلات الأبطأ في القلوب الطبيعية بخلاف ذلك بشكل أفضل ديناميكيًا. قد يُسبب فقدان التزامن الأذيني البطيني الطبيعي أعراضًا في مرضى نقص الوظيفة القلبية الأساسية. يمكن تحمّل معدلات <150 نبضة/دقيقة بشكل جيد بشكل مفاجئ على المدى القصير؛ لكن التعرض لهذه المعدلات لأكثر من بضع ساعات يرتبط على الأرجح بقصور القلب في مرضى سوء وظيفة البطين. قد يتحمّل ذوو الوظيفة البطينية الطبيعية فترات مطاولة عند هذه المعدلات. المدى بين 150 و200 نبضة/دقيقة يُحتمَل بشكل متفاوت وفق العوامل المذكورة. عند بلوغ المعدل 200 نبضة/دقيقة وتجاوزه، تظهر الأعراض عمليًا لدى جميع المرضى. على تخطيط القلب، يتظاهر VT شيوعًا كتسرع ذي مركب عريض (WCT)، وقد يكون وحيد الشكل (QRS ثابت من نبضة لأخرى) أو متعدد الأشكال (تغيرات QRS من نبضة لأخرى). عمومًا، يُوحي VT وحيد الشكل ببؤرة وحيدة أو دارة إعادة دخول ثابتة في مريض مع أو بدون داء قلبي بنيوي. أما VT متعدد الأشكال فيُشاهد غالبًا في سياق نقص التروية لكن قد يتظاهر أيضًا في مرضى اعتلالات القنوات الأيونية (channelopathies). و TdP هو نمط من VT متعدد الأشكال خاص بمرضى LQTS الخلقي أو المكتسب.

C. التشخيص التفريقي

يجب تمييز VT عن التسرع فوق البطيني (SVT) ذي التوصيل داخل البطيني الشاذّ، وSVT المستثار مسبقًا، والحصار الغصني، والتغيرات الشكلية لمركب QRS الثانوية لاضطراب استقلابي أو تنظيم أو أحيانًا خطأ تقني.

معايير Brugada: قد يكون تمييز VT عن SVT ذي التوصيل الشاذّ صعبًا. اقتُرحت معايير متعددة. قاعدة عامة جيدة هي أن أي WCT في مريض داء قلبي إقفاري هو VT حتى يثبت العكس؛ فقد أفادت بعض التقارير بأن >80% من WCT في هؤلاء المرضى هي VT. قد تفيد خوارزمية Brugada في هذا التمييز، وهي حساسة (99%) ونوعية (96.5%) في المرضى بدون حصار غصني سابق. كما يُظهر الشكل 22.2، يُطبَّق نهج تدريجي: في الخطوة الأولى، تُفحَص الاتجاهات الصدرية عن وجود أو غياب مركب RS. إذا غاب RS تمامًا، يُثبَت VT. إذا وُجد RS في اتجاه صدري واحد على الأقل، تُنتقل إلى الخطوة الثانية: قياس الفاصلة من بداية QRS إلى قعر الموجة S؛ فإذا تجاوزت هذه المسافة 100 مللي ثانية في اتجاه صدري واحد على الأقل، يُشخَّص VT (مع ملاحظة أن صحة هذا المعيار قد تتأثر بوجود مضادات نظم كالأميودارون). إذا لم توجد فاصلة RS >100 مللي ثانية، تُستخدَم الخطوة الثالثة بالبحث عن دليل تفكك أذيني بطيني؛ فإذا كانت مركبات QRS أكثر من موجات P، يُشخَّص VT. وإلا، تُنتقل إلى الخطوة الرابعة بفحص شكل QRS في الاتجاهين الصدريين V1 وV6؛ فإذا توافرت معايير الشكل الخاصة بـ VT (الشكل 22.3)، يُثبَت VT، وإلا يُشخَّص SVT ذو توصيل داخل بطيني شاذّ.

أُعيد تعريف معايير Brugada لتمييز VT عن SVT ذي التوصيل الأمامي عبر مسار إضافي (الشكل 22.4). لهذه الخوارزمية الثانية حساسية 75% ونوعية 100% لتشخيص VT واستبعاد التسرع المستثار مسبقًا. في الخطوة الأولى، تُفحَص الاتجاهات V4 إلى V6 لمعرفة ما إذا كان QRS سلبيًا في معظمه؛ فإن كان كذلك، يُرجَّح VT. وإلا، تُطبَّق الخطوة الثانية بفحص الاتجاهات V2 إلى V6 عن وجود مركب QR في واحد أو أكثر منها؛ فوجوده يُشخِّص VT. المعيار الثالث، وجود تفكك أذيني بطيني، نوعيته 100% لـ VT. وفي غيابه يُرجَّح SVT بتوصيل أمامي عبر مسار إضافي.

نُشر معيار جديد للتمييز بين VT وSVT عام 2008 على يد Vereckei وزملائه، بدقة تتجاوز 90% في فوجهم (الشكل 22.5). كان المنطلق من الطريقة الجديدة تبسيط النهج باستخدام اتجاه واحد (aVR) في نموذج شجري من أربع خطوات. تبدأ الطريقة بتحديد وجود موجة R ابتدائية في aVR؛ فإن وُجدت، يُشخَّص VT. وإلا، تُقيَّم الخطوة التالية وجود موجة R أو Q ابتدائية >40 مللي ثانية؛ فإن وُجدت، يُشخَّص VT. إذا لم يتحقق هذا المعيار، فوجود حزّ (notch) على الفرع النازل لبداية سلبية وQRS سلبي في معظمه يُعطي تشخيص VT. وإلا، تُقارَن جهدية أول 40 مللي ثانية (Vi) بجهدية آخر 40 مللي ثانية (Vt) من مركب QRS؛ فإذا كانت Vi/Vt ≤1، فهو VT. وإذا لم يتحقق أي من هذه المعايير، يُشخَّص SVT. ملاحظة هامة: لا تُميّز خوارزمية aVR (Vereckei) بين VT وSVT المستثار مسبقًا.

D. العلاج

الإدارة العامة: قد يشمل علاج VT التقويم الكهربائي المباشر (DCC)، وإيقاف الأدوية المُحرِّضة لاضطراب النظم، والعلاج الدوائي النوعي المضاد للنظم، وتصحيح اضطرابات الكهارل، والأجهزة القابلة للزرع، والاستئصال، وإعادة التوعية، والجراحة. يُعان على الاختيار الملائم لهذه العلاجات بتقييم المريض وفهم مسبب وآلية VT، ومعرفة أي حالات طبية مُفاقِمة تُسهم فيه، ونسبة الفائدة إلى الخطورة للعلاجات المتاحة.

1. أولوية العلاج

يمكن علاج المريض غير المتأثر ديناميكيًا دوائيًا، على الأقل مبدئيًا. كما هو الحال في معظم أنواع تسرعات القلب، علاج أي مريض VT غير المستقر هو DCC السريع. علاج VT بلا نبض هو DCC غير المتزامن بطاقة بدء 200 جول (ثنائي الطور) إلى 360 جول (أحادي الطور). إذا كان المريض واعيًا لكن علاماته الحيوية غير مستقرة أو شديد الأعراض، يُوصى بـ DCC المتزامن. تُشدد أحدث إرشادات دعم الحياة القلبية المتقدم (AHA) حاليًا على تقديم إنعاش قلبي رئوي (CPR) عالي الجودة: ضغطات صدرية فعالة (≥100/دقيقة وعمق ضغط 2 إنش) مع انقطاعات دنيا، وأنفاس إنقاذية على مدى ثانية واحدة مع ارتفاع صدري ظاهر مع تجنب فرط التهوية (نسبة 30:2 قبل مسلك هوائي متقدم و10 أنفاس/دقيقة غير متزامنة بعد تأمينه)، وصدمة واحدة لمحاولة إزالة الرجفان في مرضى VT بلا نبض تتبعها مباشرة متابعة CPR.

2. العلاج الحاد

قد يُعطى الأميودارون، الليدوكائين، البروكاييناميد، حاصرات بيتا، وعوامل فموية أخرى وريديًا مبدئيًا وفق السيناريو السريري. الأميودارون هو العامل المفضل لـ VT المعند المُسبب لنوب متكررة (جرعة تحميل 150 ملغ، ثم تسريب 1 ملغ/دقيقة لـ6 ساعات ثم 0.5 ملغ/دقيقة) وكذلك لـ VT بلا نبض/توقف القلب (جرعة تحميل 300 ملغ). الأميودارون والليدوكائين هما العاملان المفضلان في مرضى سوء وظيفة البطين الأيسر (كسر قذف <40%). الليدوكائين فعال عندما يُعتقَد أن VT إقفاري المنشأ؛ جرعته 1 ملغ/كغ تحميلًا يتبعها 0.5–4 ملغ/دقيقة، مع مراقبة تركيزه المصلي. البروكاييناميد معقول كعلاج أولي في المرضى ذوي VT وحيد الشكل المستقر، لأنه يُوفر إبطاء معدل وتحولًا مبكرين أكثر فعالية من الأميودارون؛ جرعته 10–17 ملغ/كغ تحميلًا يتبعها 1–4 ملغ/دقيقة صيانة. قد تُفضَّل حاصرات بيتا في سياق المتلازمة الإكليلية الحادة. يجب إعطاء المغنيزيوم (2 غ خلال 5 دقائق) لـ TdP. يجب دائمًا البحث عن سبب قابل للعكس لـ VT؛ ويُوصى بإزالة نقص التروية وتصحيح اضطرابات الكهارل. لـ VT المعند وعاصفة VT، يجب النظر في التنبيب المبكر والتسكين لتقليل الاندفاع الودي. يمكن النظر في حصار العقدة النجمية (stellate ganglion block) عند السرير في مرضى VT المستمر مع فطام التسكين، مما يُوحي بـ VT حساس للكاتيكولامينات؛ لكنه إجراء مؤقت فقط، وإذا كان فعالًا، يجب تقييم استئصال الودي الجراحي لاحقًا (أحادي أو ثنائي الجانب). قد يُسبب بطء النظم مركبات بطينية مبكرة متكررة (PVCs) أو VT، وبخاصة في مرضى LQTS المكتسب وأكثر أشكال LQTS الخلقي شيوعًا (مع ملاحظة أن بعض الأشكال الأقل شيوعًا من LQTS الخلقي قد تكون أكثر عرضة لاضطراب النظم أثناء التسرع الجيبي). يجب استخدام مناورات كالتنظيم المؤقت وعوامل تزيد معدل القلب. يجب تصحيح انخفاض الضغط فورًا. يجب تحسين علاج قصور القلب الاحتقاني بالعوامل المعروفة بتحسين البقيا. يجب إيقاف العوامل المُسبِّبة كلما أمكن، وإعطاء الترياق في حالات الجرعة الزائدة والتسمم.

3. الوقاية والعلاج الوقائي

لم تُظهر جميع مضادات النظم حتى الآن، باستثناء حاصرات بيتا، فعالية في التجارب العشوائية المحكمة في الإدارة الأولية لمرضى اضطرابات النظم البطينية المهددة للحياة أو الوقاية من SCD. منذ تجربة CAST (Cardiac Arrhythmia Suppression Trial)، حدث تحول بعيدًا عن استخدام عوامل الصنف Ic نحو استخدام عوامل الصنف III وحاصرات بيتا للعلاج الصياني الوقائي لـ VT. وقد قلّل تطور العلاجات الشافية بالقثطرة والإجراءات الجراحية إلى حد ما من دور مضادات النظم في الوقاية من النكس، وبخاصة لـ VT الحادث في القلوب الطبيعية، والذي له نسب شفاء عالية جدًا بالاستئصال بالقثطرة. أكبر أثر على البقيا في الموت المفاجئ كان لمزيل الرجفان القلبي القابل للزرع (ICD)، وهذا صحيح بخاصة في سياق الوقاية الثانوية (مرضى VT المستمر السابق). لكن توجد أدلة وافرة على أن ICD قد يفيد أيضًا في الوقاية الأولية (أي مرضى بلا قصة VT مستمر لكنهم معرضون لخطر SCD). فمثلًا، أظهرت بيانات تجربة Multicenter Unsustained Tachycardia Trial أن مرضى الداء الإكليلي بكسر قذف <40% وVT غير مستمر (NSVT) القابل للاستحثاث بالاختبار معرضون لخطر أعلى بكثير من غير القابلين للاستحثاث، وأن زرع ICD يُحسّن النتائج في هذه الفئة.

4. العلاج الدوائي

رغم استمرار دور العلاج الدوائي في الوقاية من VT، تبقى فائدة مضادات النظم على البقيا مثار جدل. لم تُظهر تجربة SCD-HeFT فائدة على البقيا في قصور القلب من الصنفين II أو III (NYHA) بكسر قذف منخفض (HFrEF، كسر قذف ≤35%) مقارنة بالدواء الغُفل. يُفضَّل الأميودارون على مضادات النظم الأخرى في تقليل SCD والوفاة بجميع الأسباب استنادًا لمراجعة منهجية. ورغم أن السوتالول والميكسيليتين أقل فعالية من الأميودارون، يمكن اعتبارهما بديلين، وبخاصة عند القلق من آثار الأميودارون الجانبية. لا يُوصى حاليًا بالدوفيتيلايد كعلاج أول الخط لاضطرابات النظم البطينية. غالبًا ما تكون حاصرات بيتا أول الخط في اعتلالات القنوات و VT متعدد الأشكال في سياق نقص التروية. تُستخدم حاصرات قنوات الكالسيوم أساسًا في إدارة SVT؛ لكن بعض أشكال VT وحيد الشكل مجهول السبب (VT الناشئ من مجرى خروج البطين الأيمن [RVOT])، وVT الحزمي، وVT التسمم بالديجيتال تستجيب لحاصرات قنوات الكالسيوم كالفيراباميل والديلتيازيم (بسبب آلية النشاط المُحفَّز المعتمد على الكالسيوم).

5. العلاج المُركَّب

أصبح العلاج الدوائي مُكمِّلًا لعلاج ICD في هذه الفئة عالية الخطورة؛ إذ يبقى نصف حاملي ICD تقريبًا على علاج مضاد للنظم. يشمل مسوّغ هذا العلاج المُركَّب الوقاية من اضطرابات النظم الأذينية وتقليل تواتر VT وبالتالي تواتر تفريغ ICD.

6. العلاج التداخلي

ب. العلاج بالقثطرة: قد يكون الاستئصال بالترددات الراديوية فعالًا في تقليل حدوث VT. تعتمد نسبة النجاح على نوع VT والركيزة الكامنة. دور الاستئصال هو استهداف المصدر في VT البؤري أو البرزخ الحرج في VT إعادة الدخول. النتائج مشجعة جدًا في مرضى القلوب الطبيعية بنيويًا وVT البؤري الناشئ من موقع وحيد كمجاري الخروج البطينية. النتائج أكثر تفاوتًا في مرضى القلوب غير الطبيعية بنيويًا. في اعتلال العضلة القلبية الإقفاري، تميل الركيزة الكامنة لأن تكون تحت شغافية مقارنة بمتوسطة العضلة أو تحت النخابية في NICM، وهذا ما يجعل الأولى أكثر قابلية للوصول بالاستئصال بالقثطرة. ورغم أن فائدة استئصال VT على البقيا تبقى مثار جدل، فقد ثبت أنه يُقلّل نكس VT وصدمات ICD، وبخاصة في مرضى اعتلال العضلة القلبية الإقفاري. في تجربة VANISH، حدث انخفاض 10% في الوفاة وعاصفة VT وصدمات ICD في مرضى اعتلال العضلة القلبية الإقفاري الذين خضعوا للاستئصال مقارنة بتصعيد العلاج المضاد للنظم؛ لكن هذا كان مدفوعًا أساسًا بانخفاض عاصفة VT. تُشير بيانات SURVIVE-VT كذلك إلى وجود مضاعفات علاجية شديدة أقل بالاستئصال مقارنة بالأدوية المضادة للنظم في هذه الفئة. أما توقيت استئصال VT، فلا فائدة لاستئصال VT الوقائي قبل زرع ICD في مرضى اعتلال العضلة القلبية الإقفاري بكسر قذف 30%–50% وفق تجربة BERLIN-VT. ورغم محدودية حجم العينة، تُشير تجربة PARTITA الأحدث، التي شملت مرضى NICM، إلى ضرورة النظر في الاستئصال خلال أشهر قليلة بعد أول صدمة ICD لتقليل نكس VT. حاليًا، لا يُغني استئصال VT بالقثطرة عن الحاجة لـ ICD في مريض له استطباب له.

E. التقييم التشخيصي لمريض VT

بعد إثبات تشخيص VT ومعالجة المريض إسعافيًا بـ DCC أو إزالة الرجفان أو العلاج الدوائي، تعتمد الإدارة اللاحقة على الباثولوجيا القلبية الكامنة. عمومًا، يمكن تقسيم الركيزة إلى فئتين: القلب الطبيعي بنيويًا والقلب غير الطبيعي بنيويًا. تتوفر طرائق متعددة لتحديد بنية القلب ووظيفته، تشمل تخطيط القلب، القثطرة القلبية، إيكو القلب، التصوير النووي، والتصوير بالرنين المغناطيسي.

ركيزة التسرع البطيني

A. VT في القلب الطبيعي بنيويًا

يحدث نحو 20% من VT في الولايات المتحدة في قلوب طبيعية بنيويًا، وهو ما يُعرف بـ VT مجهول السبب. ليس لدى هؤلاء المرضى داء إكليلي هام، ولا قصة عائلية لاضطراب نظم أو موت مفاجئ، وتخطيط قلب سطحي طبيعي. قد يكون VT بؤريًا أو ناتجًا عن إعادة دخول. VT البؤري ينتج عن نشاط مُحفَّز، أو تلقائية غير طبيعية، أو إعادة دخول ضمن ألياف Purkinje.

1. VT البؤري

أ. الآلية: قد تتظاهر اضطرابات النظم البطينية البؤرية كـ PVCs، أو NSVT، أو VT مستمر. تنشأ في الغالب من RVOT، الذي يُشكّل ما يصل إلى 70% من اضطرابات النظم البطينية مجهولة السبب. قد تشمل مواقع أخرى: مجرى خروج البطين الأيسر (LVOT)، جيوب الأبهر، الشريان الرئوي، الحلقتان التاجية ومثلثة الشرف، العضلات الحليمية، والنخاب. قد تنجم اضطرابات النظم لمجرى الخروج عن EADs بوساطة cAMP الحلقي. يتميز تخطيط قلب VT من RVOT بشكل غصن أيسر في الاتجاه V1 ومحور سفلي. من التشخيصات التفريقية لمريض VT بحصار غصن أيسر خلل التنسج البطيني الأيمن المُحدِث لاضطراب النظم (ARVD)، الذي يقع ضمن فئة VT/PVCs في القلب غير الطبيعي بنيويًا. يجب على الطبيب البحث عن شذوذات بنيوية في البطين الأيمن (ارتشاح شحمي)، والسؤال عن قصة عائلية لـ ARVD، ومراجعة المخطط عن انقلاب الموجة T في الاتجاهات الصدرية اليمنى و/أو موجات إبسيلون (الشكل 22.6). قد يفيد أيضًا الرنين المغناطيسي القلبي أو التصوير بالإصدار البوزيتروني القلبي لاستبعاد وجود ساركوئيد قلبي، الذي يقع أيضًا ضمن فئة القلب غير الطبيعي بنيويًا.

ب. تخطيط القلب: يمكن استخدام تخطيط القلب السطحي لتحديد موقع اضطرابات النظم البطينية مجهولة السبب، وهو مفيد للتخطيط قبل الإجراء. مع مراعاة محدوديات وضع الأقطاب وبنية الجسم ودوران القلب، يجب تقييم أربعة عوامل على تخطيط القلب السطحي: (1) شكل الحصار الغصني، (2) محور QRS، (3) الانتقال الصدري، و(4) عرض QRS. إذا كانت القوى الطرفية في الاتجاه V1 موجبة بما يتوافق مع نمط غصن أيمن، فمنشأ اضطراب النظم من البطين الأيسر. إذا كانت سلبية بما يتوافق مع نمط غصن أيسر، فالمنشأ من البطين الأيمن أو الحاجز بين البطينين. القوى الموجبة في الاتجاهين II/III تدل على محور سفلي، بينما السلبية تدل على محور علوي. القوى الموجبة في الاتجاه I تُوحي بمنشأ يميني، بينما السلبية تُوحي بمنشأ يساري/وحشي. القوى الموجبة الأكبر في aVR مقارنة بـ aVL قد تدل أيضًا على منشأ يساري. يُوحي التوافق الصدري الموجب بمنشأ قاعدي مقارنة بالتوافق الصدري السلبي الذي يُوحي بمنشأ قممي. في نمط الغصن الأيسر، يتوافق الانتقال المتأخر لاضطراب النظم مع منشأ أقرب للجدار الحر للبطين الأيمن. وأخيرًا، يتوافق عرض QRS الضيق مع اضطرابات نظم حاجزية. تُلخَّص هذه القواعد في الشكل 22.7 وتُستخدم كدليل عام. حتى لو لم يكن الطبيب متمرسًا بقواعد تحديد الموقع هذه، فقد يفيد تطوير مهارة التعرف على النمط الأكثر شيوعًا لـ VT مجهول السبب — VT من RVOT. تتميز هذه الاضطرابات عادة بمحور سفلي لافت (مركب QRS موجب جدًا في الاتجاهين II وIII وسلبي جدًا في aVL وaVR)، وشكل غصن أيسر في V1، وانتقال صدري في V3 أو V4 أو V5.

ج. العلاج: عمومًا، VT البؤري حميد ذو خطورة منخفضة جدًا لـ SCD، رغم أن مرضى العبء العالي من VT قد يُطوّرون اعتلال عضلة قلبية ثانوي نتيجة لذلك. لذا يُوجَّه العلاج أساسًا بالأعراض أو وجود عبء عالٍ من VT (في المرضى اللاعرضيين). نظرًا لدور cAMP الحلقي في استحثاث هذا الشكل من VT، قد يكون الأدينوزين فعالًا للإنهاء الحاد. للعلاج طويل الأمد في المريض العرضي، تُعدّ حاصرات بيتا عادة العلاج أول الخط وفعالة في ما يصل إلى 50% من المرضى. قد تكون حاصرات قنوات الكالسيوم غير ثنائية الهيدروبيريدين فعالة أيضًا في 25%–50% من المرضى. قد يُزيل السوتالول والأميودارون الأعراض في ما يصل إلى 90% من الحالات، لكن الآثار الجانبية المحتملة قد تحدّ من استخدامهما. يمكن النظر في الاستئصال للمرضى الراغبين بتجنب الأدوية مدى الحياة أو المعندين على العلاج الدوائي، بنسبة نجاح متفاوتة وفق الموقع؛ قد تصل نسبة نجاح استئصال VT من RVOT إلى 90%. ورغم أن إجراءات الاستئصال آمنة عمومًا، قد ترتبط بمضاعفات نادرة لكنها مهددة للحياة، منها ثقب القلب والدكاك.

2. VT الحزمي (Fascicular VT)

يُشرك إعادة دخول باستخدام نسيج الحاجز البطيني الأيسر كالطرف الأمامي، وعادة الحزمة الخلفية كالطرف الرجوعي.

أ. تخطيط القلب: يُنتج عادة نمط حصار غصن أيمن (RBBB) مع انحراف محور يساري. أقل شيوعًا، يكون نمط QRS حصار غصن أيمن مع انحراف محور يميني (VT حزمي أمامي أيسر).

ب. العلاج: قد يكون هذا النمط الفرعي من VT حساسًا للفيراباميل، لكن يمكن النظر في الاستئصال بالقثطرة للمرضى الراغبين بتجنب الدواء طويل الأمد أو غير المستجيبين للعلاج الدوائي.

3. VT/VF المرتبط باعتلالات القنوات الأيونية

قد تُهيّئ اضطرابات متنوعة في قنوات الأيونات القلبية لاضطرابات النظم البطينية. لا يوجد لدى مرضى اعتلالات القنوات هذه داء قلبي بنيوي ظاهر؛ وهي غير متجانسة وراثيًا ومتفاوتة النفاذية. تشمل: LQTS، متلازمة QT القصير (SQTS)، متلازمة Brugada، وCPVT.

أ. متلازمة QT الطويل (LQTS)

(1) الباثولوجيا والعرض: تُمثّل الفاصلة QT على تخطيط القلب جزأي إزالة الاستقطاب وإعادة الاستقطاب من كمون الفعل القلبي. يوجد شكلان من LQTS: مكتسب وخلقي. كلاهما ناجم عن تغيرات في التيارات الأيونية (الغالبية العظمى بسبب خلل تنظيم تيار البوتاسيوم الخارج المُعيد للاستقطاب، لكن تيارات الصوديوم والكالسيوم والمختلطة متورطة أيضًا)، تُطيل مدة كمون الفعل للخلايا العضلية القلبية الفردية، وتتظاهر بدورها كإطالة الفاصلة QT على تخطيط القلب السطحي. يشمل العرض السريري الغشية أو الموت المفاجئ نتيجة TdP. ورغم أن LQTS الخلقي هو الأكثر دراسة، فهو أقل شيوعًا من نظيره المكتسب. رغم تحديد 15 موقعًا وراثيًا مُسبِّبًا متمايزًا على الأقل، فإن أشيع الأنماط الفرعية لـ LQTS الخلقي بلا منازع هي LQT1 وLQT2 وLQT3، وتتميز بطفرات في الوحدات الفرعية ألفا لقنوات البوتاسيوم المسؤولة عن تيارات إعادة الاستقطاب (IKs [KCNQ1، المعروف أيضًا بـ KVLQT1 وKv7.1]، وIKr [KCNH2، المعروف أيضًا بـ HERG وKv11.1])، والوحدة الفرعية ألفا لقناة الصوديوم المسؤولة عن تيار إزالة الاستقطاب الأولي للخلية العضلية القلبية (INa [SCN5A، المعروف أيضًا بـ NaV1.5]). معظم طفرات LQT1-3 جسمية سائدة وتُعرَف أحيانًا بمتلازمة Romano-Ward. لدى عدد قليل من المرضى طفرات LQT1 (وLQT5) جسمية متنحية تُصاحبها صمم حسي عصبي أيضًا؛ وهذا ما يُعرف بمتلازمة Jervell and Lange-Nielsen. يتميز مرضى LQT1 عادة بموجات T واسعة القاعدة واضطرابات نظم مُحرَّضة بالجهد، وبخاصة أثناء السباحة. تتميز متلازمة LQT2 بموجات T منخفضة السعة أو محزَّزة ومحرِّضات سمعية كالأصوات المرتفعة المفاجئة كساعات المنبه أو الانفعال الشديد، بينما يتميز LQT3 بقطعة ST متساوية الكهربائية طويلة واضطرابات نظم أثناء النوم. LQTS المكتسب أكثر شيوعًا بكثير من الخلقي. تنجم الغالبية العظمى من حالات LQTS المكتسب عن أدوية تتفاعل مع قناة HERG؛ لذا فإن النمط الظاهري لـ LQTS المكتسب يُشبه في الغالب LQT2.

(2) التشخيص: يُشخَّص LQTS الخلقي بوجود درجة خطورة LQTS (معيار Schwartz) ≥3.5 في غياب سبب ثانوي لإطالة QT. تُدمِج درجة الخطورة موجودات تخطيط القلب، والقصة السريرية والعائلية. يمكن أيضًا التشخيص بوجود طفرة في أحد جينات LQTS أو فاصلة QTc ≥500 مللي ثانية في تخطيطات قلب متكررة. في مرضى الغشية غير المفسَّرة وQTc بين 480 و499 في تخطيطات متكررة دون سبب ثانوي، يجب النظر في تشخيص LQTS الخلقي. قد يُظهر اختبار الجهد أيضًا تغيرات نمطية خاصة بأنماط LQTS المختلفة.

ب. متلازمة QT القصير (SQTS): تُشخَّص بوجود QTc ≤330 مللي ثانية، أو بوجود QTc <360 مللي ثانية مع طفرة مُمرضة، أو قصة عائلية لـ SQTS، أو قصة عائلية لـ SCD ≤40 سنة، أو نوبة VT/VF بغياب داء قلبي. تتميز هذه المتلازمة بطفرات اكتساب وظيفة في قنوات البوتاسيوم المسؤولة عن تيارات IKs وIKr وIK1، أو طفرات قنوات الكالسيوم من النمط L (CACNA1 وCACNB2). علاج ICD هو الوسيلة العلاجية الأساسية (صنف I) في مرضى SCD المُجهَض أو VT؛ لكن يجب الانتباه بخاصة للوقاية من الصدمات غير الملائمة، لأن المرضى قد يُعانون من فرط استشعار الموجة T (موجات T مرتفعة) ونسبة عالية من الرجفان الأذيني. يمكن النظر في الكينيدين أو السوتالول (صنف IIb) في المرضى اللاعرضيين ذوي قصة عائلية لـ SCD.

ج. متلازمة Brugada: حالة مرتبطة بـ SCD في سياق قلب طبيعي بنيويًا، تتميز بنمط تخطيط قلب عفوي أو مُستثار من نمط RBBB وارتفاع قطعة ST في الاتجاهين V1 وV2 (الشكل 22.8). تُستخدم مضادات النظم من الصنف I للاستثارة الدوائية (وفي الولايات المتحدة عادة البروكاييناميد). تُورَّث عمومًا بنمط جسمي سائد بغلبة ذكرية، لكن مع تفاوت تعبيري ملحوظ. لا يملك معظم المرضى طفرة وراثية مُسبِّبة قابلة للتحديد. مع ذلك، عندما تُحدَّد طفرة مُسبِّبة (نحو 30% من مجمل الحالات)، تكون غالبًا في SCN5A، الذي يُرمِّز قناة صوديوم قلبية، مؤديًا إلى تيار Ito بوتاسيومي غير مُعاكَض في نخاب البطين الأيمن. يُنشئ هذا تدرجًا فولتيًا عبر النخاب-الشغاف قد تكون له عواقب مُحدِثة لاضطراب النظم. قد يصعب التشخيص بسبب تفاوت تعبير تخطيط القلب الأساسي، وتغيرات تخطيط القلب بمرور الوقت المُحرَّضة بعوامل عدة (الحمى، معدل القلب، التوتر الذاتي، والأدوية)، والمدى الواسع من التظاهرات السريرية. يجب النظر في التشخيص لدى مرضى VF موثَّق، أو VT متعدد الأشكال منتهٍ ذاتيًا، أو أفراد عائلة بارتفاع قطعة ST، أو غشية، أو قصة عائلية لموت مفاجئ في سياق موجودات تخطيط القلب المذكورة سابقًا. حاليًا، لم يثبت أي دواء فعاليته في الوقاية من SCD في هؤلاء المرضى، لكن الكينيدين، الذي يحصر (ضمن أمور أخرى) تيار Ito، قد يُستخدم كعلاج مساعد لتقليل احتمال اضطراب النظم. يُوصى بـ ICD في: (1) مرضى توقف قلب سابق أو VT (صنف I)، (2) غشية يُعتقد أنها من اضطراب نظم مع نمط تخطيط قلب عفوي (صنف IIa)، أو (3) VF مُستحث أثناء دراسة EP (صنف IIb). يُوصى عمومًا بزرع ICD في المرضى العرضيين ومتابعة المرضى اللاعرضيين ذوي تخطيط القلب الشاذّ فقط عند الاستثارة الدوائية بدون اضطراب نظم قابل للاستحثاث سريريًا. يمكن النظر في الاستئصال بالقثطرة في مرضى قصة عاصفة VT وصدمات ICD المتكررة (صنف IIb). يجب تجنب الأدوية المعروفة بتأثيرها على تيار Ito كلما أمكن.

د. CPVT (التسرع البطيني متعدد الأشكال الكاتيكولاميني): أكثر شيوعًا عند المراهقين والأطفال وقد يتظاهر بـ SCD أو غشية مُحرَّضة بالجهد/الشدة. رغم كونه عائليًا عادة، قد يحدث أيضًا بسبب طفرات مستحدثة (de novo). غالبًا ما تشمل المُحرِّضات الجهد أو الشدة الانفعالية أو الجسدية. قد يتظاهر اضطراب النظم بشكل متعدد الأشكال، ثنائي الاتجاه، وأقل شيوعًا VF. حُدِّدت عدة جينات مسؤولة، لكن موقعين وراثيين يُشكلان غالبية الحالات: calsequestrin 2 (نمط جسمي متنحٍ) ومستقبل ryanodine القلبي (نمط جسمي سائد). يُستطبّ ICD في مرضى هذه المتلازمة الذين يُعانون توقف قلب، أو غشية ناكسة، و/أو VT رغم الإدارة الدوائية المثلى. يمكن أن تُقلّل حاصرات بيتا حدوث اضطراب النظم أيضًا. قد يفيد الفليكاينيد (صنف IIa)، ويمكن النظر في إزالة العصب الودي (صنف IIb) في مرضى اضطراب النظم الناكس رغم العلاج بحاصرات بيتا. يجب نصح المرضى بالحد من/تجنب الرياضات التنافسية، والجهد الشاق، والبيئات المُجهِدة.

B. VT في القلب غير الطبيعي بنيويًا

أ. VT الإقفاري: قد يُعاني مرضى VT الإقفاري نقص تروية حاد مؤدٍ لاحتشاء عضلة قلبية (MI) أو قصة داء قلبي إقفاري مع ندبة. مرضى VF/VT خلال 48 ساعة من MI حاد لديهم وفيات داخل المستشفى وخلال 30 يومًا أعلى نسبيًا مقارنة بمن لا يُعانون VF/VT.

(1) المسبب والفيزيولوجيا المرضية: على المستوى الخلوي، قد يُغيّر نقص التروية كمونات الفعل، ويُطاول مقاومة الخلايا، ويفصل انتشار إزالة الاستقطاب بين الخلايا. قد يتغير الوسط الكيميائي الحيوي للخلايا من حيث تراكيز الأيونات والتوازن الحمضي القاعدي وغيرها. كذلك يكون الأذى العضلي القلبي الناتج عن الاحتشاء غير متجانس بنيويًا، فيمتزج النسيج الندبي والسليم في منطقة الاحتشاء. كما سبق وصفه، تتطلب دارة إعادة الدخول مسارين متمايزين وظيفيًا مع حصار أحادي الاتجاه في أحدهما وتوصيل بطيء في الآخر؛ وتوفر التغيرات المرتبطة بنقص التروية الركيزة التشريحية لإعادة الدخول. يميل VT في سياق نقص التروية لأن يكون متعدد الأشكال، بينما يميل VT في سياق الندبة العضلية القلبية الراسخة لأن يكون وحيد الشكل. ثبت أن نقص التروية يُطيل الفاصلة QT في بعض الأشخاص، غالبًا مع انقلاب موجة T مرافق. الفاصلة QT في VT متعدد الأشكال بوساطة نقص التروية ليست مطاولة بقدر ما هي في TdP، وهو نمط آخر من VT متعدد الأشكال. نقص التروية هو السبب الأكثر شيوعًا بلا منازع لـ VT متعدد الأشكال بفاصلة QT طبيعية.

(2) مُنبِّئات VT: كما هو متوقع، تميل الاحتشاءات الأكبر ذات النقص الوظيفي الانقباضي للبطين الأيسر الأكبر للارتباط بـ VT. في الواقع، الوظيفة الانقباضية للبطين الأيسر هي المُنبِّئ الأهم منفردًا للموت المفاجئ بسبب اضطراب النظم. وبالمثل، يبدو أن وجود شريان مفتوح يُقلّل حدوث VT واضطرابات نظم أخرى. تشمل مُنبِّئات أخرى مقترحة: الغشية، نتيجة شاذّة لتخطيط القلب متوسط الإشارة (SAECG)، NSVT، غياب تقلبية معدل القلب، نتيجة شاذّة لدراسة EP، وتناوب الموجة T (TWA)؛ لكن كسر قذف البطين الأيسر يبقى حاليًا المُنبِّئ الأدق للموت المفاجئ.

(3) الفحص المخبري والاختبارات التشخيصية: أظهرت الاختبارات المختلفة لتصنيف الخطورة (دراسة EP، SAECG، تقلبية معدل القلب، TWA، وغيرها) نوعية وقيمة تنبؤية إيجابية ضعيفة لـ VT، وبالتالي يجب ألا تُستخدم وحدها لتوجيه العلاج بل مع بقية المعطيات السريرية.

ب. النظم البطيني المتسارع (AIVR) (الشكل 22.9) هو شكل من اضطراب النظم البطيني يُشاهد عمليًا حصرًا في الداء القلبي الإقفاري، وبخاصة أثناء MI وبخاصة بعد إعادة توعية إقليم مسدود. قد يُشاهد مع التسمم بالديجيتال لكنه قد يُشاهد أيضًا لدى بالغين وأطفال أصحاء بلا داء قلبي بنيوي.

(1) تشمل موجودات تخطيط القلب: نظمًا بطينيًا منتظمًا أو غير منتظم قليلًا، معدل 60–110 نبضة/دقيقة، شكل QRS يُشبه PVCs، وغالبًا تفكك أذيني بطيني ونبضات اندماجية والتقاطية.

(2) الفيزيولوجيا المرضية: تتنافس البؤرة البطينية الهاجرة مع العقدة الجيبية وتستحوذ على السيطرة على المعدل البطيني عند تباطؤ المعدل الجيبي أو حدوث حصار جيبي أذيني أو أذيني بطيني. الآلية الكامنة على الأرجح هي زيادة التلقائية. قد يفيد تسريع النظم الجيبي بالأتروبين أو التنظيم الأذيني في تثبيط النظم البطيني المتسارع.

(3) نادرًا ما يلزم العلاج، إلا إذا أدى فقدان التزامن الأذيني البطيني لتأثر ديناميكي دموي، أو تداخل VT أسرع، أو وقوع النظم البطيني المتسارع على الموجة T للنبضة السابقة (ظاهرة R-on-T)، أو كان المعدل البطيني سريعًا بما يكفي لإحداث أعراض، أو حدوث VF.

ج. اعتلال العضلة القلبية المتوسع (DCM): يصعب تصنيف الخطورة للوقاية الأولية بخاصة في مرضى DCM لأن SAECG وTWA الميكروفولتي ودراسة EP ليست مُنبِّئات موثوقة في هذه الفئة، واضطرابات النظم البطينية اللاعرضية شائعة. علاوة على ذلك، أظهرت عدة تجارب عشوائية محكمة غياب فائدة على البقيا في مرضى DCM المُصنَّفين أساسًا وفق كسر القذف والصنف الوظيفي NYHA. نتيجة لذلك، أقوى استطباب لـ ICD في هذه الفئة هو الوقاية الثانوية (أي مرضى اضطراب نظم ظاهر مهدد للحياة أو غشية). الاستطباب الحالي لـ ICD للوقاية الأولية هو لمرضى كسر قذف ≤35% وصنف NYHA II إلى III. من المهم ملاحظة أن جميع مرضى DCM المعتبرين لـ ICD وقائي أولي يجب أن يتلقوا علاجًا دوائيًا مثاليًا مزمنًا لمدة 3 أشهر على الأقل ويكون لديهم توقع بقيا >سنة واحدة. يمكن النظر في WCD للمرضى حديثي التشخيص بأقل من 3 أشهر من العلاج الدوائي الموجَّه بالإرشادات المثالي (GDMT). ستتغير هذه الإرشادات على الأرجح مستقبلًا مع اكتشاف مُنبِّئات أكثر نوعية لـ VT (كالتليف العضلي القلبي على الرنين المغناطيسي). يحدث تسرع إعادة الدخول عبر الحصار الغصني (Bundle Branch Reentrant Tachycardia)، وهو نمط فرعي متمايز آليًا من VT الاعتيادي المعتمد على الندبة، أكثر شيوعًا في مرضى DCM، وتفيد دراسة EP في تشخيصه وتوجيه علاجه بالاستئصال. ورغم أن الاستئصال قد يكون شافيًا إذا كانت الآلية إعادة دخول عبر الحصار الغصني، يجب مع ذلك النظر في زرع ICD لهؤلاء المرضى.

د. اعتلال العضلة القلبية الضخامي (HCM): يُعاني هؤلاء المرضى تحمّلًا سيئًا بخاصة لـ SVT والرجفان الأذيني، وكذلك لنقص التروية، وقد يؤدي ذلك إلى VT. يُوصى بـ ICD للمرضى ذوي توقف قلب، أو VF، أو VT مستمر. للوقاية الأولية، تتفاوت قوة استطباب ICD (صنف IIa-IIb) وفق عوامل خطورة متعددة. عمومًا، تُعطي عوامل خطورة رئيسية واحد أو أكثر لـ SCD (قصة عائلية لموت مفاجئ مبكر، غشية غير مفسَّرة خلال 6 أشهر الماضية، سماكة بطين أيسر ≥30 مم) استطباب صنف IIa. يُستطبّ ICD للوقاية الأولية أيضًا في مرضى NSVT العفوي أو استجابة ضغط شرياني شاذّة للجهد ممن لديهم أيضًا مُعدِّلات خطورة إضافية، منها تأخر التعزيز المتأخر بالغادولينيوم (LGE) على cMRI، انسداد LVOT، أم دم بطينية يسرى، كسر قذف <50%، والعمر <30 سنة. توجد عدة حاسبات لتصنيف الخطورة قد تفيد في عملية اتخاذ القرار المُشترَك المؤدية لزرع ICD المحتمل. مجددًا، يجب أن يتلقى جميع المرضى علاجًا دوائيًا مثاليًا مزمنًا ويكون لديهم توقع بقيا >سنة. المرضى منخفضو الخطورة لـ HCM هم من لديهم نوب نادرة أو قصيرة لا عرضية أو خفيفة الأعراض. ورغم أن الأميودارون قد يفيد في هذه الفئة، يُستخدَم ICD بشكل متزايد في من يُعتبرون عالي الخطورة.

هـ. الحثل العضلي: وبخاصة حثل Duchenne العضلي والحثل العضلي التوتري، مرتبط بعيوب متكررة في جهاز التوصيل. الحصار القلبي والحصار الغصني وكذلك الموت المفاجئ بسبب اضطرابات النظم البطينية مضاعفات معروفة جيدًا لهذه الاضطرابات العضلية.

و. الداء القلبي الخلقي: ارتبطت شذوذات بنيوية كرباعية Fallot المُصلَحة بازدياد خطورة VT والموت المفاجئ. في رباعية Fallot، غالبًا ما ينشأ VT من RVOT، عند موقع الإصلاح السابق. ارتبطت خطورة VT والموت المفاجئ في هذه الفئة بعرض QRS ≥180 مللي ثانية (ومعدل ازدياد عرض QRS) وكذلك شدة القصور الرئوي.

ز. تدلي الصمام التاجي: يتميز الانفصال الحلقي التاجي (MAD) بانزياح نقطة مفصل وريقة الصمام التاجي نحو الأذين الأيسر. توجد أدلة متزايدة تربط MAD باضطرابات نظم بطينية لاحقة، على الأرجح من تطور تليف تدريجي لجهاز الصمام التاجي. يجب النظر في التشخيص بالتصوير المتقدم متعدد الوسائط في مرضى تدلي الصمام التاجي واضطراب النظم البطيني.

ح. اعتلال العضلة القلبية البطينية اليمنى المُحدِث لاضطراب النظم: اعتلال عضلة قلبية يبدأ في البطين الأيمن وغالبًا ما يتقدم ليُشرك البطين الأيسر. ينتج عنه توسع بطين أيمن مع نقص وظيفة انقباضية. يُستبدَل نسيج البطين الأيمن العضلي تدريجيًا بنسيج شحمي وليفي مع تقدم المرض. غالبًا ما يكون VT الناشئ من البطين الأيمن تظاهرًا مبكرًا لهذا الاضطراب. VT من نمط إعادة الدخول وله شكل غصن أيسر، رغم أنه في النظم الجيبي غالبًا ما يوجد انقلاب الموجة T في الاتجاهات الصدرية الأمامية وحزّ في الجزء الطرفي من مركب QRS، يُعرف بموجة إبسيلون (الشكل 22.6). غالبًا ما يكون لدى هؤلاء المرضى SAECG إيجابي للكمونات المتأخرة. يوفر اجتماع التندب والكمونات المتأخرة الركيزة التشريحية لإعادة الدخول. أثناء دراسة EP، قد يكون ممكنًا استحثاث VT بأشكال متفاوتة. ترتبط خطورة VT بمدى الإشراك العضلي القلبي. قد ينجح العلاج بالسوتالول أو الأميودارون بجرعة عالية إلى حد ما. غالبًا ما ينجح الاستئصال بالقثطرة لكنه مؤقت فقط، لأن الإشراك المُعمَّم يميل لإحداث اضطرابات نظم في موقع مختلف لاحقًا في سياق المرض. غالبًا ما يكون ICD العلاج الوحيد الموثوق للوقاية من الموت المفاجئ في هذا الاضطراب. يُنصَح المرضى بتجنب الجهد الشديد لأنه قد يُعزز حدوث اضطراب النظم وتقدمه.

ط. حالات التهابية أو إنتانية: ارتبطت عدة حالات التهابية أو إنتانية بـ VT.

(1) الساركوئيد: يُذكَر شيوعًا كسبب للحصار القلبي وقد يُسبب أيضًا VT وVF. الأميودارون والسوتالول هما العاملان الأكثر فعالية في هذا الاضطراب. يمكن النظر في الاستئصال بالقثطرة لاضطراب النظم الناكس، وبخاصة إذا نجح تثبيط الالتهاب العضلي القلبي الحاد. يُوصى بـ ICD الوقائي الأولي في جميع مرضى الساركوئيد القلبي وكسر قذف ≤35%.

(2) التهاب العضلة القلبية الحاد: ارتبط بكل من VT متعدد الأشكال ووحيد الشكل. قد يكون معندًا في التهاب العضلة القلبية بالخلايا العملاقة. يُجمَع عادة العلاج المضاد للنظم والعلاج المضاد للالتهاب في إدارة هؤلاء المرضى.

(3) داء شاغاس: الناجم عن الطفيلي Trypanosoma cruzi، سبب معروف جيدًا لاعتلال العضلة القلبية، وبخاصة في أمريكا الجنوبية والوسطى. VT واضطرابات نظم أخرى بسبب إشراك جهاز التوصيل مضاعفات شائعة. يشمل العلاج العلاج المضاد للطفيليات، العلاج القياسي لقصور القلب الاحتقاني، مضادات النظم، وزرع الناظمة أو ICD عند الملاءمة. يحتاج بعض المرضى استئصال VT المعند بالقثطرة، الذي غالبًا ما يتطلب وصولًا نخابيًا.

ي. الشذوذات الإكليلية: يُعدّ المنشأ الأبهري الشاذّ للشريان الإكليلي سببًا معروفًا للموت المفاجئ و/أو الموت المُحرَّض بالجهد عند صغار السن. في دراسة تشريحية شملت أكثر من 200 مريض أجراها معهد الأمراض التابع للقوات المسلحة، شملت أشيع الشذوذات الإكليلية الشريان الإكليلي الأيمن والجذع الإكليلي الأيسر الناشئين من الجيب الأيسر، والجذع الأيسر والشريان الإكليلي الأيمن الناشئين من الجيب الأيمن، شريان إكليلي وحيد من الأبهر، والجذع الأيسر أو الشريان الأمامي النازل الأيسر الناشئ من الشريان الرئوي. قد يُطوّر المرضى ذوو الشرايين الإكليلية ذات المسار بين الشريانين (بين الشريان الرئوي والأبهر) نقص تروية مُحرَّض بالجهد و/أو موتًا مفاجئًا. وُصفت إعادة التوعية الجراحية جيدًا في المرضى العرضيين ذوي الشذوذات الإكليلية. العلاج الجراحي لمرضى الشذوذات الإكليلية عالية الخطورة اللاعرضيين مثار جدل.

5. VT المُحدَث دوائيًا

الأدوية سبب معروف جيدًا لـ VT، متعدد الأشكال ووحيد الشكل على السواء، وهذا صحيح بخاصة في القلوب الإقفارية أو المُحتشية. الفينوثيازينات، مضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات، الديجيتال، الإبينفرين، الكوكايين، النيكوتين، الكحول، والغراء (استنشاقًا) بعض الأدوية المتنوعة المتورطة في تطور VT وحيد الشكل. أظهرت تجربة CAST وتجارب أخرى من أواخر الثمانينيات ازديادًا في الوفيات الناتجة عن استخدام عوامل مضادة للنظم من الصنف I لتثبيط الانقباضات البطينية الهاجرة اللاعرضية بعد MI. يبقى NSVT ونقص وظيفة البطين الأيسر عاملي خطورة للموت المفاجئ، وقد قلّلت العوامل المدروسة في CAST حدوث الانقباضات الهاجرة البطينية فعلًا؛ لكن يُعتقد أن هذه الأدوية (الفليكاينيد، الإنكاينيد، والموريسيزين) ولّدت VT، مسببة موتًا مفاجئًا لدى متلقيها. تشترك هذه العوامل جميعًا في نشاطها الحاصر لقناة الصوديوم. أظهرت أدوية أخرى من هذا الصنف، منها البروكاييناميد، الكينيدين، الديسوبيراميد، الليدوكائين، التوكاينيد، والميكسيليتين، ارتباطًا تجريبيًا أو سريريًا بازدياد الوفيات مقارنة بالشواهد في فترة ما حول الاحتشاء. تسببت نتائج CAST بتحول رئيسي بعيدًا عن العوامل الحاصرة لقناة الصوديوم (مضادات النظم من الصنف I) في فترة ما حول الاحتشاء. قد يُنشر التسمم بالديجيتال DADs، التي تُولّد كمونات فعل، مؤدية لـ VT. عادة ما يكون VT التسمم بالديجيتال وحيد الشكل ويستجيب غالبًا لحاصرات قنوات الكالسيوم. نادرًا، يتظاهر التسمم بالديجيتال كـ VT ثنائي الاتجاه، أي نظم منتظم بمحور يتناوب من −60° إلى −90° إلى +120° إلى +130°، بمعدل بطيني 140–200 نبضة/دقيقة (الشكل 22.10). ولأن التسمم بالديجيتال قد يترافق بمركب QRS ضيق ويستجيب لحاصرات قنوات الكالسيوم، قد يُخلَط مع SVT. تُدار هذه الحالة على أفضل وجه بإيقاف العامل المُسبب، الديجوكسين، مع إعطاء جزء ضدّه الرابط (antibody fragment). علاج التسمم بالديجيتال هو نفسه في مواجهة VT ثنائي الاتجاه.

6. تسرع نقاط الالتواء (TdP)

نمط من VT متعدد الأشكال مرتبط بتأخر إعادة الاستقطاب العضلي القلبي، يتظاهر غالبًا كإطالة الفاصلة QT. رغم أن مدة TdP عادة قصيرة (<20 ثانية)، قد تكون مستمرة وقد تتحول إلى VF. عادة ما يكون له معدل بطيني غير منتظم (>200 نبضة/دقيقة) ويُظهر بنية متعددة الأشكال بمظهر متموّج. تبدو مركبات QRS وكأنها تلتوي حول محور متساوي الكهربائية. تشمل الخصائص المميزة لـ TdP عن أشكال VT الأخرى: (1) فاصلة QT مطاولة، (2) بدء بتسلسل قصير-طويل-قصير، و(3) مظهر "التواء النقاط" النموذجي لـ VT (الشكل 22.11).

أ. المسبب: قد تكون إطالة QT خلقية أو مكتسبة. تُشاهَد الأشكال الخلقية في LQTS الذي نُوقش سابقًا في هذا الفصل. الأشكال المكتسبة غالبًا ما تكون مُحدَثة دوائيًا، رغم أن VT متعدد الأشكال بفاصلة QT مطاولة قد ينجم عن اضطرابات كهارل، قصور الدرق، أحداث وعائية دماغية، MI أو نقص تروية، حميات جوع، تسمم الفوسفات العضوي، التهاب العضلة القلبية، قصور قلب احتقاني شديد، وتدلي الصمام التاجي.

أكثر الأدوية المتورطة شيوعًا أدوية الصنف IA، رغم أن حالات أقل تواترًا وُصفت مع جميع الأصناف الفرعية من مضادات النظم من الصنف I. وقد تورطت أدوية الصنف III، كالسوتالول والدوفيتيلايد، وبشكل أقل شيوعًا الأميودارون. نسبة حدوث TdP مع السوتالول تتراوح بين 2% و5%، ومع الدوفيتيلايد نحو 1%. الإيبوتيلايد عامل مضاد للنظم لـ SVT مرتبط بنسبة حدوث TdP لا تقل عن نسبة السوتالول. تشمل أدوية أخرى متورطة الفينوثيازينات، الهالوبيريدول، ومضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات. تورطت أيضًا صادات منها الإريثرومايسين وماكروليدات أخرى، وكذلك مركبات trimethoprim-sulfamethoxazole. تُدرَج الأدوية المرتبطة بإطالة الفاصلة QT على الموقع www.torsades.org الذي يُشرف عليه مركز جامعة Arizona للتعليم والبحث في العلاجات.

قد يُعزز بطء النظم TdP في مرضى الفاصلة QT المطاولة، رغم عدم وضوح ما إذا كان بطء النظم بذاته يُهيّئ لـ TdP. تحديدًا، يحدث VT المعتمد على الوقفة (pause-dependent) في سياق بطء النظم وإطالة QT؛ وعادة ما يبدأ VT بفاصلة RR طويلة تليها فاصلة RR قصيرة تليها فاصلة RR طويلة أخرى.

اضطرابات الكهارل: نقص البوتاسيوم هو اضطراب الكهارل الأكثر ارتباطًا موثوقيةً بـ TdP. اقتُرح نقص المغنيزيوم كسبب منطقي، لأن إعطاء المغنيزيوم غالبًا ما يُنهي TdP؛ لكن الأدلة المؤكدة لذلك شحيحة. وبالمثل، رغم ارتباط نقص الكالسيوم بإطالة الفاصلة QT، توجد تقارير نادرة فقط لـ TdP المرتبط بنقص الكالسيوم.

VT قصير الاقتران: يبدأ VT متعدد الأشكال خلال أقل من 400 مللي ثانية بعد مركب QRS السابق.

ظاهرة R-on-T: تحدث عند تسليم تيار أو شرارة إزالة رجفان أو تنظيم بالتزامن مع حدوث موجة T على تخطيط القلب، مؤديًا لـ VT متعدد الأشكال.

ارتبطت أحداث وعائية دماغية متنوعة بـ TdP، وأبرزها النزف تحت العنكبوتية. غالبًا ما تكون إطالة الفاصلة QT المُشاهدة أحيانًا مع النزف داخل القحف عابرة، تزول خلال أسابيع.

7. متفرقات

Commotio cordis: اضطراب نظم بطيني مفاجئ ناتج عن أذية راضّة غير مخترقة للمنطقة أمام القلب، يُشاهد شيوعًا في الأشخاص الشباب الأصحاء أثناء ممارسة الرياضة. من المرجح أن تقع الضربة ضمن نافذة صغيرة (10–30 مللي ثانية) من الضعف البطيني قبيل ذروة الموجة T مباشرة، مؤديةً لـ VT متعدد الأشكال وموت مفاجئ. أظهرت سلسلة حالات عام 2002 شملت 128 شخصًا أن 16% فقط من المرضى نجوا من نوبة Commotio cordis، وعاد معظمهم لمستوى وظيفي أساسي. الإنعاش القلبي الرئوي/إزالة الرجفان الفوريان كانا العامل الوحيد القابل للتحديد المرتبط بنتيجة مواتية.

8. الرجفان البطيني (VF)

نظم بطيني فوضوي يعكس غياب نشاط كهربائي منظم وبالتالي غياب النتاج القلبي من البطين، خالٍ من العناصر المميزة لمركب النشاط البطيني الكهربائي المعتاد. نظم قاتل بسرعة، وإذا لم يبدأ الإنعاش خلال 5–7 دقائق، فالموت شبه مؤكد. غالبًا ما يسبق VF نمط VT. عمليًا تنطبق جميع عوامل الخطورة والحالات المُناقَشة لـ VT على VF. قد ينشأ دون أي نظم أو حدث قلبي مُحرِّض.

أ. سير المرض: من مرضى توقف القلب خارج المستشفى، 75% لديهم VF كنظمهم الأولي. من الناجين بالإنعاش، 75% لديهم داء إكليلي هام و20%–30% لديهم احتشاء عابر للجدار. المرضى بلا مسبب إقفاري لديهم خطورة أعلى لنوب موت مفاجئ إضافية، بينما من لديهم MI مرتبط بموت مفاجئ لديهم نسبة نكس سنوية 2%. يُمثّل MI الأمامي المُعقَّد بـ VF فئة عالية الخطورة لنكس الموت المفاجئ. تشمل مُنبِّئات SCD: دليل نقص تروية، نقص الوظيفة الانقباضية للبطين الأيسر، ≥10 PVCs/ساعة على القياس عن بُعد، VT قابل للاستحثاث أو عفوي، ارتفاع الضغط وتضخم البطين الأيسر، التدخين، الجنس الذكري، البدانة، ارتفاع الكوليسترول، تقدم العمر، والاستهلاك المفرط للكحول.

9. إزالات الاستقطاب البطينية المبكرة (VPDs) وNSVT

VPDs شائعة في مرضى القلوب الطبيعية وغير الطبيعية بنيويًا على السواء. عادة ما تكون غير هامة ديناميكيًا، إلا في مرضى نقص كسر القذف الثانوي لعبء VPD عالٍ أو من ليس لديهم تنظيم ثنائي البطين مثاليًا بسبب علاج VPD المتكرر.

أ. VPDs: رغم أن مرضى VPDs بعد MI لديهم وفيات أعلى من مرضى بعد MI بلا VPDs، يرتبط تثبيط VPDs بدواء مضاد للنظم بازدياد الوفيات. للمرضى VPDs العرضيين، يجب أن تكون حاصرات بيتا أو حاصرات قنوات الكالسيوم العلاج أول الخط. إذا فشل ذلك ولم يكن لدى المريض داء قلبي بنيوي، قد تكون عوامل الصنف Ic فعالة؛ لكن يجب شرح المخاطر والفوائد المحتملة للمريض. أظهر السوتالول تقليل تواتر VPDs بنسبة 70%–80%. في تجربة CAMIAT، قلّل الأميودارون VPDs والوفيات المرتبطة باضطراب النظم، لكن ليس الوفيات الإجمالية. قد يرتبط عبء VPD المرتفع جدًا (>20,000/يوم) بانخفاض كسر القذف؛ وفي هؤلاء المرضى ذوي عبء VPD المرتفع واعتلال عضلة قلبية متوسع مجهول السبب، قد يُحسّن علاج VPDs دوائيًا أو بالاستئصال بالقثطرة كسر قذف البطين الأيسر. يمكن النظر في الاستئصال في VPDs شديدة الأعراض المعندة على العلاج الدوائي و/أو المرضى ذوي كسر قذف منخفض يُعتقد أنه نتيجة لـ VPDs.

ب. NSVT يُعرَّف بأنه VT بمدة <30 ثانية؛ يحدث في ما يصل إلى 4% من البالغين الأصحاء ويزداد تواتره مع تقدم العمر. NSVT أثناء الجهد لا يرتبط بإنذار قلبي وعائي سيّئ. يعتمد نهج NSVT على الركيزة القلبية؛ لكن يجب أن يخضع مرضى NSVT متعدد الأشكال المتكرر لتقييم LQTS وVT الكاتيكولاميني. يجب الانتباه أيضًا لـ NSVT وحيد الشكل المتكرر الذي قد يكون بشكل حصار غصن أيسر في مرضى ذوي قصة عائلية لاضطراب نظم أو موت مفاجئ، مما قد يُوحي بـ ARVD. قد يكون NSVT وحيد الشكل أيضًا جزءًا من طيف VT مجرى الخروج.

في المرضى المستبعَد لديهم الداء القلبي البنيوي، لا يحمل NSVT دلالة إنذارية. لذا يجب أن يُوجَّه العلاج بالأعراض فقط، بنهج مماثل لـ NSVT من حيث خيارات الأدوية كما هو الحال مع VPDs العرضية.

ج. NSVT في الداء القلبي البنيوي: في مرضى MI، لـ NSVT ضمن أول 24–48 ساعة دلالة إنذارية قليلة؛ لكن NSVT بعد >48 ساعة من MI حاد قد يزيد خطورة الموت المفاجئ بنحو الضعف تقريبًا، وتكون الخطورة أعلى في مرضى نقص وظيفة البطين الأيسر. مرضى الداء الإكليلي بكسر قذف <40% وNSVT ذوو VT مستمر قابل للاستحثاث بالاختبار معرضون لخطورة أعلى بكثير من غير القابلين للاستحثاث. في مرضى HCM، يُعدّ NSVT على مراقبة هولتر أحد عوامل الخطورة الرئيسية لـ SCD. في مرضى DCM غير الإقفاري، لا يُعدّ NSVT مُنبِّئًا مستقلًا للموت المفاجئ.