I. المقدمة

A. التشريح. الأبهر هو الوعاء الناقل الرئيسي في الجسم، ويُقسَّم إلى الأبهر الصاعد، والقوس الأبهري، والأبهر الصدري النازل، والأبهر البطني (الشكل 27.1).

1. يشمل الأبهر الصاعد الجذر الأبهري الذي يحوي جيوب Valsalva، وينشأ الشريانان الإكليليان الأيسر والأيمن من الجيبين الإكليليين الأيسر والأيمن على التوالي. يعطي القوس الأبهري الأوعية الكبرى للرأس والذراعين: الجذع العضدي الرأسي (اللامسمى)، والسباتي المشترك الأيسر، وتحت الترقوة الأيسر.
2. يبدأ الأبهر النازل قاصيًا للشريان تحت الترقوة الأيسر. النقطة التي يلتقي فيها القوس الأبهري بالأبهر النازل تُسمى البرزخ الأبهري، وتحدَّد بموقع الرباط الشرياني. غالبًا ما يكون البرزخ الأبهري موقع نشوء تمزق التسلخ لأن الأبهر يكون ثابتًا نسبيًا للقفص الصدري في هذه المنطقة.
3. يعطي الأبهر الصدري النازل الأوعية الوربية أثناء مروره عبر المنصف الخلفي، وتوفر هذه الأوعية التروية الشريانية لجزء معتبر من النخاع الشوكي.
4. يبدأ الأبهر البطني بعد عبور الأبهر للحجاب الحاجز مباشرة، ويعطي الشرايين الحشوية والكلوية قبل أن يتشعب إلى الشريانين الحرقفيين المشتركين.

B. النسيج. يتكون جدار الأبهر من ثلاث طبقات: الباطنة (intima) والتي تُصاب بسهولة، والوسطى (media) وهي الطبقة البنيوية الرئيسية المكونة من طبقات مصفَّحة من النسيج المرن والعضلات الملساء بنسب متفاوتة، وتمنح الجدار قوة الشد والمرونة اللازمتين لتحمل التغيرات الضغطية مع كل نبضة قلبية طوال الحياة؛ والبرانية (adventitia) وهي الطبقة الخارجية الرقيقة التي تُثبِّت الأبهر داخل الجسم وتغذي النصف الخارجي من الجدار عبر الأوعية الغذائية (vasa vasorum).

C. الفيزيولوجيا. تسمح مرونة جدار الأبهر بالتمدد تحت الضغط الناجم عن الانقباض البطيني، فتُختزن الطاقة الحركية المتولدة أثناء الانقباض كطاقة كامنة في الجدار المتمدد، ثم تتحول أثناء الانبساط البطيني إلى طاقة حركية من خلال الارتداد المرن للجدار، ما يحافظ على استمرارية الجريان الدموي الأمامي طوال الدورة القلبية. كما يساهم الأبهر في ضبط المقاومة الوعائية الجهازية (SVR)؛ إذ ترسل مستقبلات الضغط في الأبهر الصاعد والقوس الأبهري إشارات إلى مراكز التوتر الوعائي في الدماغ عبر العصب المبهم، فعند ارتفاع الضغط الشرياني يكون الرد المنعكس خفض معدل ضربات القلب والمقاومة الوعائية الجهازية، والعكس صحيح عند انخفاضه.

II. تسلخ الأبهر

A. المسبِّبات وعلم الأمراض

يحدث تسلخ الأبهر نموذجيًا عندما يؤدي تمزق في الباطنة إلى انفصالها عن الوسطى؛ ثم يتقدم هذا التمزق باتجاه أمامي (وأقل شيوعًا خلفي)، محدثًا لمعة كاذبة داخل جدار الأبهر. تشمل المتلازمات الأبهرية الحادة الأقل شيوعًا الورم الدموي داخل الجدار (IMH) والقرحة الأبهرية النافذة (PAU). ينجم تسلخ الأبهر الحاد عن ضعف مرضي في جدار الأبهر بسبب التنكس الوسطي أو تصلب الشرايين أو الالتهاب. يمثل IMH نزفًا بؤريًا في جدار الأبهر ناجمًا عن تمزق الأوعية الغذائية داخل الجدار وقد يسبب تسلخًا ثانويًا، بينما PAU هو عيب بؤري في السطح اللمعي لجدار الأبهر ينتج عن تآكل عصيدي عبر الباطنة مع تقرح في الوسطى. التاريخ الطبيعي لـIMH مشابه لتسلخ الأبهر الكلاسيكي؛ والواقع أنه في 4–10% من حالات التسلخ لا يُعثر على تمزق باطني. لذا من المعقول التعامل مع IMH بوصفه تسلخًا أبهريًا فعليًا، بما يشمل الجراحة الإسعافية إذا كان في الأبهر الصاعد (IMH نمط A) أو العلاج الدوائي العدواني إذا كان غير معقَّد وفي الأبهر النازل (IMH نمط B).

1. عوامل الخطورة القابلة للتعديل

تشمل عوامل الخطورة القابلة للتعديل لتمدد الأبهر الصدري (TAA)/التسلخ ارتفاعَ التوتر الشرياني، وفرط كوليستيرول الدم، والتدخين. المرضى الأصغر سنًا المصابون بتسلخ الأبهر أكثر عرضة لمرض الأبهر الصدري الوراثي المتلازمي أو غير المتلازمي (HTAD) أو حالات خلقية كالصمام الأبهري ثنائي الوريقات (BAV) أو تضيق برزخ الأبهر، مقارنة بتمددات عفوية بلا سبب وراثي أو متلازمي واضح. تشمل الأسباب النادرة الأخرى التهاب الأبهر الإنتاني أو الالتهابي والإصابة الرضحية للأبهر.

يُعد تقدم العمر وارتفاع التوتر الشرياني غير المضبوط أشيع عاملي خطورة. تشمل العوامل القابلة للتعديل الأخرى التدخين، وخلل شحميات الدم، وتعاطي الكوكايين.

2. الأمراض الوراثية المتلازمية وغير المتلازمية للأبهر الصدري (HTAD)

يحتاج هؤلاء المرضى إلى تصوير شامل للأبهر عند التشخيص ومراقبة معززة لمتابعة قطر الأبهر نظرًا لارتفاع خطر المضاعفات. يُوصى بإجراء اختبار جيني، غالبًا إضافة إلى تصوير الأبهر، للأقارب المعرضين لخطر HTAD.

1. متلازمة Marfan. اضطراب نسيج ضام جسدي سائد الوراثة عالي النفاذية ومتغير التعبير، يرتبط بطفرات جين FBN1 المُرمِّز للفيبريلين-1، وهو بروتين سكري كبير يساهم في بنية المطرق خارج الخلوي وينظم عامل النمو المحوِّل بيتا (TGF-β). التظاهرات الرئيسية قلبية وعائية وعينية وهيكلية. يحمل هؤلاء المرضى خطرًا مرتفعًا للغاية لمرض الأبهر؛ إذ يُظهر جل مرضى متلازمة Marfan شكلًا من أشكال مرض الأبهر خلال حياتهم.
2. متلازمة Loeys-Dietz. اضطراب نسيج ضام جسدي سائد الوراثة يرتبط بطفرات في TGFBR1 أو TGFBR2 أو TGFB2 أو TGFB3 أو SMAD3. يتميز مرضى Loeys-Dietz كلاسيكيًا بثالوث: تعرج/تمدد شرياني، وتباعد العينين، وانشقاق اللهاة. أمهات الدم الشريانية العدوانية شائعة جدًا وتحمل إنذارًا سيئًا. قد ترتبط طفرات جينية نوعية ببدء أبكر وشدة أعلى، وبالتالي تحدِّد عتبة إجراء إصلاح أبهري انتقائي.
3. متلازمة Ehlers-Danlos، النمط الرابع (الوعائي). يتميز الشكل الوعائي بوراثة جسدية سائدة لطفرة جين COL3A1 المُرمِّز للبروكولاجين من النمط الثالث. تشمل السمات السريرية سهولة الكدمات، وتمزق الأعضاء الحشوية، والتسلخ الشرياني. متوسط البقيا 50 عامًا، وأقل قليلًا لدى الذكور مقارنة بالإناث. قد تواجه الحوامل المصابات إنذارًا سيئًا نظرًا لخطر التمزق الشرياني والرحمي المرافق للمخاض والولادة.
4. HTAD غير المتلازمي. يُظهر عدد معتبر من مرضى تمدد وتسلخ الأبهر قصة عائلية لمرض الأبهر دون سمات سريرية لمتلازمتَي Marfan أو Loeys-Dietz. حُدِّدت طفرات جينية متعددة مرتبطة بـTAA والتسلخ، أشيعها ACTA2 وMYH11 وMYLK وPRKG1، وتُورَث عادة بنمط جسدي سائد.

تُعد الحالات الخلقية كـBAV وتضيق برزخ الأبهر أيضًا عوامل خطورة راسخة لتسلخ الأبهر. ترتبط متلازمة Turner بـBAV (15–30%)، وتضيق برزخ الأبهر (7–18%)، وتوسع الأبهر الصاعد (33%). يحتاج مرضى متلازمة Turner إلى فحص لمرض الأبهر والشذوذات الخلقية المرافقة الأخرى عند التشخيص.

يجب أن يخضع مرضى BAV لإيكو عبر جدار الصدر (TTE) لتقييم شكل الصمام ووظيفته، وحجم الجذر الأبهري والأبهر الصاعد، ووجود تضيق البرزخ أو عيوب أخرى مرافقة، ومن المعقول فحص الأقارب من الدرجة الأولى لمرضى BAV لتقييم وجود BAV و/أو مرض أبهري لديهم.

3. حالات أقل شيوعًا مرتبطة بمرض الأبهر التسلخي

• تساهم التهابات الأوعية المرتبطة بالتهاب الأوعية الكبيرة والتهاب الأبهر في التنكس الوسطي لجدار الأبهر وقد تزيد خطر التسلخ، ومنها التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة، والتهاب الشرايين Takayasu، وداء Behçet. يمثل الزهري مسبِّبًا كلاسيكيًا لالتهاب الأبهر الإنتاني.
• يُظهر تسلخ الأبهر ارتباطًا قويًا بالحمل لدى المريضات المؤهبات أو ذوات اعتلال الأبهر الكامن، وتحدث معظم حالات التسلخ خلال الثلث الثالث أو في فترة ما بعد الولادة المبكرة. الحوامل المصابات بـHTAD وتوسع سابق في الجذر الأبهري معرضات لخطر مرتفع بشكل خاص لمضاعفات أبهرية.
• يرتبط الرضح الأبهري المباشر بالتسلخ: قد يسبب الرضح الصدري الكليل، كحوادث السير، تسلخًا أو IMH أو تمزقًا أبهريًا. كما قد تكون الإصابة المنشأ الطبي أثناء القثطرة الشريانية، أو إدخال بالون داخل الأبهر، أو القَنْيَنة الأبهرية، أو المشابك، أو إدخال الطعم مصدرًا لضرر باطني وتسلخ.
• أظهرت دراسات سكانية متعددة ارتباطًا بين استخدام الفلوروكينولونات وتمدد/تسلخ الأبهر، رغم عدم وجود بيانات عشوائية بهذا الشأن؛ لذا قد يكون من المعقول تجنب هذه الأدوية لدى مرضى اعتلال الأبهر أو ذوي عوامل خطورة له.

B. الوبائيات

تُقدَّر وقوعية تسلخ الأبهر بين 2–3.5 حالة لكل 10,000 شخص-سنة، أي ما يقابل 6,000–10,000 حالة سنويًا في الولايات المتحدة. نسبة الذكور إلى الإناث تقارب 3:1، وتبلغ الذروة في العقدين السادس والسابع من العمر. تتحدد وفيات تسلخ الأبهر الحاد غير المعالج إلى حد كبير بموقع التسلخ، لكن الوفيات الإجمالية في النمط A تبلغ نحو 1% لكل ساعة خلال أول 48 ساعة إن لم تُجرَ الجراحة. ينشأ نحو 65% من حالات التسلخ في الأبهر الصاعد، و20% في الأبهر الصدري النازل، و10% في القوس الأبهري، والباقي في الأبهر البطني.

C. أنظمة التصنيف

تشمل أنظمة التصنيف التشريحي الشائعة لوصف تسلخ الأبهر نظامَي DeBakey وStanford. يشير التصنيف التشريحي إلى الجزء (الأجزاء) المصابة من الأبهر. صدر نظام تصنيف أحدث عن جمعية الجراحين الصدريين (STS) وجمعية الجراحة الوعائية (SVS) يصنف حالات التسلخ وفق موقع التمزق الباطني والامتداد القريب والبعيد للتسلخ (الشكلان 27.2 و27.3). يُعتمد تصنيف Stanford في هذا الفصل.

تُصنَّف حالات التسلخ كذلك وفق الزمن المنقضي منذ بدء الأعراض: فرط الحدة (<24 ساعة)، حاد (1–14 يومًا)، تحت الحاد (15–90 يومًا)، ومزمن (>90 يومًا). يؤثر مدى الإشراك ودرجة المزمنة في نهج العلاج الموصى به والإنذار.

D. التظاهر السريري

قد يتظاهر تسلخ الأبهر بطيف واسع من المظاهر السريرية. تتميز حالات النمط A غالبًا ببدء مفاجئ لألم صدري شديد الحدة يُوصف بأنه ممزق أو شادّ أو طاعن أو حاد، وقد ينتشر إلى المنطقة بين الكتفين في الظهر أو إلى البطن. في تسلخات الأبهر النازل، الأشيع هو ألم الظهر والصدر والبطن. قد توحي الأعراض الإضافية أو غير النموذجية بإشراك أوعية فرعية أو متلازمات سوء تروية.

غالبًا ما تعكس الموجودات السريرية متلازمات سوء التروية، وقد يظهر المرضى بنفخة قلس أبهري (AR) شديد، أو قصور قلب حاد، أو اندحاس قلبي، أو احتشاء عضلة قلبية (MI)، أو حادث وعائي دماغي (CVA)، أو شلل نصفي سفلي، أو قلة بول، أو نقص تروية حاد للطرف، أو نقص تروية مساريقي، أو سكتة قلبية. توضح الشكل 27.4 المضاعفات الكارثية المحتملة لتسلخ الأبهر.

E. الاختبارات التشخيصية

1. التقييم. في سياق تسلخ الأبهر، غالبًا ما يحدد موقع التسلخ ومداه ووجود سوء التروية من عدمه نوع التدخل وسرعته. التصوير الطبقي المحوسب (CT) هو طريقة التصوير المفضلة للتشخيص، بينما يُعد الإيكو عبر المري (TEE) والرنين المغناطيسي (MRI) بديلين معقولين حسب التوفر والخبرة المحلية واستقرار المريض. استُبدل التصوير الأبهري الظليل الباضع إلى حد كبير بطرائق التصوير المذكورة. تُلخَّص المزايا والعيوب النسبية للطرائق الأربع في الجدول 27.1.

CT: تصوير طبقي محوسب؛ MRI: رنين مغناطيسي؛ TTE: إيكو عبر جدار الصدر؛ TEE: إيكو عبر المري؛ US: إيكو عام. +++ ممتاز، ++ جيد، + مقبول، − غير متوفر.

2. صورة الصدر الشعاعية قد تكشف أحيانًا موجودات موحية بالتسلخ، إلا أنها ليست حساسة ولا نوعية لتشخيص تسلخ الأبهر الحاد. لا يجب أن تؤخر الصورة الشعاعية السلبية التصوير الأبهري النهائي لدى المرضى مرتفعي الخطورة بحسب الفحص الأولي.

F. طرائق تصوير مختارة لتشخيص تسلخ الأبهر الحاد

1. التصوير الطبقي المحوسب (CT): تصوير وعائي طبقي محوسب معزز بالظليل ومزامَن بتخطيط القلب الكهربائي متعدد الكاشفات هو الطريقة الأكثر توفرًا واستخدامًا لكشف تسلخ الأبهر، بحساسية ونوعية ممتازتين تقاربان 100%. مزاياه العديدة تشمل سرعة المسح، ودقة مكانية فائقة، وإنشاء مجموعة بيانات ثلاثية الأبعاد. عيوبه تشمل الظليل اليودي والتعرض الإشعاعي.
2. الرنين المغناطيسي والتصوير الوعائي بالرنين المغناطيسي (MRA): يوفر تصويرًا متعدد المستويات للأبهر الصدري بحساسية ونوعية عاليتين، ودقة كبيرة لتشخيص مرض الأبهر الحاد. يوفر MRA تقنيات تصوير معززة بالغادولينيوم و"الدم الأسود" لتقييم تشريح الأبهر وشكله، مفيدة خصوصًا في تقييم جدار الأبهر، كما يوفر معلومات مفيدة عن وظيفة الصمام والبطين دون تعرض للظليل اليودي أو الإشعاع. يناسب MRI جيدًا المتابعة المزمنة للمتلازمات الأبهرية لعدم الحاجة إلى إشعاع مؤيِّن. يحدُّ من استخدامه محدودية التوفر، وطول زمن الحصول على الصورة، والمصنَّعات الناجمة عن الأجهزة المزروعة الحديدية المغناطيسية. ليس MRI اختبارًا مناسبًا للمرضى غير المستقرين ديناميكيًا.
3. TTE وTEE: يتيح TTE تقييمًا غير باضع سريعًا، أساسًا للأبهر القريب، بحساسية ونوعية محدودتين إجمالًا، وقد تحدّ عوامل كانتفاخ الرئة والتهوية الآلية والبدانة من جودة الصورة. يتغلب TEE على كثير من هذه التحديات بحساسية ونوعية محسّنتين، ويوفر تقييمًا آمنًا وسريعًا لمرض الأبهر الحاد. من محددات كليهما ظهور مصنَّعات الموجات فوق الصوتية التي قد تحاكي شرفة التسلخ، كمصنَّع الترديد. كما لا يستطيع TEE عادة رؤية الأبهر الصاعد القاصي بشكل موثوق بسبب القصبة الهوائية المملوءة بالهواء والمتراكبة فوقه.
4. التصوير الأبهري الظليل الباضع: يوفر معلومات دقيقة عن موقع التسلخ، ويتيح رؤية اللمعة الكاذبة أو الشرفة الباطنية، وإشراك الأوعية الفرعية، والتواصل بين اللمعتين الحقيقية والكاذبة. من عيوبه الطبيعة الباضعة، والحساسية المنخفضة، والحاجة إلى ظليل يودي، وضرورة توفر مُشغِّلين ذوي خبرة. استُبدل إلى حد كبير بطرائق التصوير المذكورة أعلاه، لكنه يظل ذا صلة حين يتظاهر تسلخ الأبهر كمتلازمة إكليلية حادة (ACS) ويُوجَّه المريض إلى مختبر القسطرة، أو أثناء وضع دعامة داخل وعائية.

5. توصيات طرائق تصوير الأبهر لتحديد وجود مرض الأبهر الصدري وتطوره (الشكل 27.5)

• تُؤخذ قياسات قطر الأبهر عند معالم تشريحية قابلة للتكرار، عموديًا على محور الجريان الدموي، وتُسجَّل بصيغة واضحة وثابتة. (LOE: 1 B-NR)
• للقياسات بالتصوير الطبقي أو الرنين المغناطيسي، تُقاس أقطار الجذر والأبهر الصاعد من الحافة الداخلية إلى الحافة الداخلية بتقنية متزامنة مع تخطيط القلب الكهربائي؛ وإن وُجدت شذوذات في جدار الأبهر، تُستخدم تقنية الحافة الخارجية إلى الحافة الخارجية. يُقاس قطر الجذر الأبهري من جيب إلى جيب، وعند وجود لا تناظر في الجذر تُسجَّل قياسات متعددة. (LOE: 1 C-EO)
• في مرضى مرض الأبهر المعروف أو المشتبه، من المعقول تقييس قياسات الأبهر وفق طول المريض أو مساحة سطح الجسم (BSA) للمساعدة في تقييم الخطورة. (LOE: 2A C-LD)
• يجب أن تبقى جرعات الإشعاع المؤيِّن منخفضة قدر الإمكان مع الحفاظ على الجودة التشخيصية. (LOE: 1 C-LD)
• للقياسات بالإيكو، من المعقول قياس الأبهر من الحافة القائدة إلى الحافة القائدة عموديًا على محور الجريان، ويمكن استخدام قياسات الحافة الداخلية إلى الداخلية عند التصوير بالمحور القصير. (LOE: 2A/2B C-EO)

G. العلاج

ينجم الموت في تسلخ الأبهر عن قصور قلب حاد ناتج عن قلس أبهري حاد، أو تدهور وعائي، أو اندحاس قلبي، أو تمزق أبهري. تستوجب إدارة تسلخ الأبهر من النمط A استشارة جراحية وتدخلًا فوريين، إذ تُحسِّن الجراحة النتائج بشكل كبير وتتجنب مخاطر ترقي التسلخ. بقيا سنة وثلاث سنوات بعد جراحة النمط A ممتازة (96.1% و90.5% على التوالي)، مقابل 88.6% و68.7% لمن لم يخضعوا للجراحة. يُدار مرضى النمط B دوائيًا كاستراتيجية أولية ما لم يتعقد بتمزق أبهري، أو سوء تروية، أو امتداد التسلخ، أو تضخم أبهري، أو ألم عصي، أو ارتفاع توتر شرياني غير مضبوط، حيث يُوصى بالتدخل عندئذ. يمثل إصلاح الأبهر داخل الوعاء عبر الصدر (TEVAR) خيارًا فعالًا وتقنيًا ممكنًا للعلاج غير الجراحي لتسلخ النمط B، وقد خفّض المراضة والوفيات.

1. أولوية العلاج

تستهدف الإدارة الأولية للمرضى المشتبه بتسلخ أبهري تخفيف إجهاد جدار الأبهر، والذي يتأثر بسرعة الانقباض البطيني (dP/dt)، ومعدل الانقباض البطيني، والضغط الشرياني. يجب أن يستهدف التثبيت الدوائي لتسلخ الأبهر الحاد خفض معدل ضربات القلب أولًا ثم خفض الضغط الشرياني، مع إنشاء مراقبة ديناميكية دموية باضعة ووصول وريدي كافٍ لتعويض الحجم في آن واحد. يُطبَّق النهج العلاجي الأولي العدواني لخفض dP/dt، المعروف بضبط الاندفاع (impulse control)، على جميع المرضى بغض النظر عن موقع التسلخ أو كون الاستراتيجية النهائية دوائية أو جراحية. يجب توخي الحذر مع ضبط المعدل العدواني في سياق الاندحاس القلبي والقلس الأبهري الحاد. يُعد ضبط الاندفاع خطوة إدارية حاسمة لأن مرضى تسلخ الأبهر كثيرًا ما يُشخَّصون في مراكز أصغر تستوجب نقلهم إلى مراكز متخصصة بجراحة الأبهر.

2. العلاج الدوائي

في سياق قلس أبهري حاد أو اندحاس قلبي، يجب استخدام عوامل ضبط المعدل بحذر لأنها تمنع التسرع التعويضي.

تشمل حاصرات بيتا النموذجية المستخدمة إسمولول وميتوبرولول ولابيتالول، وتشمل موسِّعات الأوعية النموذجية نتروبروسيد الصوديوم ونيكارديبين وكليفيديبين.

3. إدارة مضاعفات تسلخ الأبهر الحاد

أ. التمزق الأبهري، الاندحاس القلبي، والقلس الأبهري الشديد الحاد قد تتظاهر بانخفاض الضغط و/أو الصدمة. في أول سيناريوهين، يُبدأ تعويض حجم عدواني ويُنقل المريض فورًا لغرفة العمليات. لا يُوصى عمومًا ببزل التامور؛ وإذا أصبح ضروريًا مطلقًا لنقل المريض للعملية، تُزال كمية كافية من السائل التاموري فقط لرفع الضغط إلى مستوى مقبول ولا أكثر. إذا استُلزمت مقبضات وعائية للتثبيت الديناميكي الدموي، فالنورإبينفرين والفينيليفرين هما الخياران المفضلان لأن لا أثر واضحًا لأي منهما على dP/dt، بينما يجب تجنب الإبينفرين والدوبامين. في سياق القلس الأبهري الشديد الحاد، يجب موازنة ضبط معدل القلب مع الخفض العدواني للضغط للحفاظ على التروية، وقد تُستلزم الدعامة التنفسية والمدرات إذا تطور وذمة رئوية حادة، وتُبدأ هذه العلاجات في الطريق إلى غرفة العمليات للإصلاح النهائي.

ب. احتشاء العضلة القلبية الحاد. الانصمام الخثاري الإكليلي والترقي الخلفي لشرفة التسلخ نحو فوهتَي الشريانين الإكليليين مضاعفتان غير شائعتين للنمط A، ويكون الحل الخثري فيهما مضاد استطباب. لا يُوصى بالتصوير الظليل الإكليلي والتداخل عبر الجلد لأنهما يؤخران الإصلاح الجراحي للتسلخ ولا يعالجان الآلية المرضية الكامنة.

ج. سوء التروية الدماغي أو الحشوي. قد يحدث سوء التروية في أي وعاء فرعي للأبهر تقريبًا، وقد يتظاهر بأعراض عصبية بؤرية (إشراك أوعية الرأس)، وأطراف باردة مع نبض منخفض (إشراك أوعية الطرفين)، وقلة بول/انقطاع بول أو أذية كلوية حادة (إشراك الأوعية الكلوية)، وألم أو تمدد بطني (إشراك مساريقي).

4. الإدارة الجراحية/داخل الوعاء لتسلخ الأبهر الحاد

يجب أن يتلقى مرضى النمط A جراحة إسعافية. الجذر المتسلخ جزئيًا مع صمام أبهري طبيعي يُصلَح بإعادة تعليق الصمام (resuspension) بدلًا من استبداله.

في مرضى النمط B ذوي دلائل تمزق أو مضاعفات أخرى، يُوصى بالتدخل، ومع تشريح مناسب، تُفضَّل الدعامة داخل الوعاء على الجراحة في حالة التمزق ومعقولة في المضاعفات الأخرى غير التمزق.

الخطورة المحيطة بالعملية: مقارنة بالمرضى غير المستقرين، يحمل المستقرون قبل الجراحة إنذارًا أفضل. تبلغ الوفيات الجراحية للنمط A نحو 18%، وتزيدها بشكل معتبر سوء التروية ونقص التروية العضلية والاندحاس والصدمة. رغم أن العمر عامل خطورة مستقل، تدعم البيانات استفادة المرضى الأكبر سنًا من الجراحة مقارنة بالعلاج الدوائي.

تشمل المضاعفات بعد الإصلاح الجراحي المفتوح: الفشل التنفسي (5–15%)، السكتة (2–8%)، النزف المستوجب لإعادة العملية (1–6%)، الإنتان (1–5%)، احتشاء العضلة القلبية (1–5%)، قصور القلب (1–5%)، اضطرابات نظم بطينية (1–5%)، الفشل الكلوي الحاد بعد العملية، الشلل النصفي السفلي (2–10%)، ونقص التروية المساريقي.

يُعد الشلل النصفي السفلي من أخوف مضاعفات إصلاح الأبهر الصدري النازل والصدري البطني، بوقوعية 2–4% و3–10% على التوالي، وينجم عن اضطراب الجريان الدموي إلى الشريان الشوكي الأمامي عبر الشرايين الوربية.

5. TEVAR لتسلخ الأبهر من النمط B

يمثل TEVAR خيارًا فعالًا للعلاج غير الجراحي لتسلخ النمط B، وIMH، وPAU، والإصابة الرضحية الحادة للأبهر، وأم الدم الكاذبة.

أ. تنبع المزايا المحتملة لـTEVAR مقارنة بالجراحة التقليدية من كونه أقل بضعًا، متجنبًا الحاجة لبضع الصدر، والدوران خارج الجسم، ومشابك الأبهر. تشير بيانات استعادية إلى مراضة ووفيات أقل مع TEVAR، رغم عدم مقارنة الجراحة بالعلاج داخل الوعاء في تجارب عشوائية قط.

ب. مقارنة TEVAR بالإدارة الدوائية المثلى (OMM). رغم أن OMM يبقى الدعامة الأساسية للعلاج الحاد لتسلخ النمط B غير المعقَّد، تبقى المراضة والوفيات طويلة الأمد للتسلخ المزمن معتبرة. قدَّمت تجربتا INSTEAD وINSTEAD-XL أول تقييم عشوائي لوضع دعامة انتقائية في 140 مريضًا بتسلخ نمط B تحت حاد أو مزمن غير معقَّد؛ وعند 5 سنوات، كانت مجموعة TEVAR ذات وفيات نوعية أبهرية أقل وترقٍّ مرضي أقل. كما قارنت تجربة ADSORB بين OMM وOMM+TEVAR في النمط B، بفروق دالة لصالح TEVAR في نقاط النهاية الأولية: سالكية اللمعة الكاذبة، والتوسع الأبهري، والتمزق. تشير سجلات VIRTUE وRESTORE إلى فائدة التدخل المبكر، رغم معدلات إعادة تدخل مرتفعة. يبقى التوقيت الأمثل للتدخل في النمط B غير المعقَّد غير واضح.

6. المراقبة بعد إصلاح الأبهر الصدري أو متابعة التسلخ الأبهري النازل المزمن

ضبط عوامل الخطورة القلبية الوعائية العدواني طويل الأمد أمر حاسم قبل وبعد جراحة الأبهر الصدري، ويشمل الضبط الصارم للضغط والكوليسترول والإقلاع عن التدخين.

III. تمدد الأبهر

تمدد الأبهر هو توسع مرضي للأبهر إلى أكثر من 1.5 ضعف قطره الطبيعي. يختلف القطر الأبهري الطبيعي حسب العمر والجنس وطريقة التصوير، ويزداد مع العمر ومساحة سطح الجسم. تُصنَّف أمهات الدم وفق الموقع التشريحي والقطعة الأبهرية؛ وأبسط تصنيف هو أمهات الدم الأبهرية البطنية (AAA) والصدرية (TAA)، وتختلف المسبِّبات والتاريخ الطبيعي والعلاج باختلاف الموقع.

A. تمدد الأبهر البطني (قطر >3.0 سم)

1. المسبِّبات وعلم الأمراض

تنجم أمهات دم الأبهر عن مرض تنكسي داخل جدار الأبهر يؤدي إلى التهاب وضعف النسج الأبهرية وفقدان المرونة وتوسع الأبهر. تشمل عوامل خطورة AAA القصة الحالية أو السابقة للتدخين، والجنس الذكري، وتقدم العمر، والقصة العائلية لـAAA، وارتفاع التوتر الشرياني، وفرط شحميات الدم، وتصلب الشرايين. تشمل الأسباب الأقل شيوعًا الإنتان (السالمونيلا والمكورات العنقودية الذهبية)، والتهاب الأوعية، والرضح.

2. التظاهر السريري

يتطور AAA تدريجيًا عبر سنوات نادرًا ما يسبب أعراضًا، وتُكتشف معظم الحالات عرضيًا عند الفحص السريري. معظم المرضى لاعرضيون؛ لذا يجب التفكير بالتشخيص لدى ذوي عوامل الخطورة والقصة العائلية المناسبة. قد يترافق التوسع السريع لأم الدم بألم ظهري أو خاصري شديد ينذر بتمزق وشيك، ويُوصف الألم المرافق لتوسع AAA بأنه مفاجئ الشروع، مستمر، لا يتأثر بالحركة أو الوضعية، وقد ينتشر أحيانًا إلى الساقين أو الأليتين أو الأربية أو الخصيتين. قد تتطور موجودات الصدمة (انخفاض ضغط، شحوب، تعرق، قلة بول، تخليط) بسرعة مع تمزق أم الدم. الفحص السريري غير موثوق لقياس AAA بدقة؛ وقد تُجَس كتلة نابضة بطنية لدى أقلية من الأفراد. المرض الوعائي المرافق شائع لدى مرضى AAA، وقد تُسمع أحيانًا لغطات بطنية أو فخذية أو يُلاحَظ نبض منخفض في الأطراف.

3. الاختبارات التشخيصية

الإيكو البطني هو أداة الفرز الأكثر استخدامًا لـAAA، ويوفر صورًا طولية وعرضية للأم الدم بدقة قياس تصل إلى ±0.3 سم، ومن أهم مزاياه توفره الواسع، وفعاليته من حيث الكلفة، وتجنب الإشعاع المؤيِّن؛ ويُعد خيارًا فعالًا لمراقبة نمو أم الدم تسلسليًا، لكن من عيوبه ضعف تحديد الأوعية الفرعية مما يجعله غير كافٍ للتقييم قبل الجراحي. يتيح التصوير الوعائي الطبقي المحوسب تقييمًا دقيقًا لشكل وحجم أم الدم وتشريح الأوعية الفرعية (دقة ±0.2 سم)، ويوفر ميزة تقييم النزف خارج الوعاء في التمزق الحاد أو تحت الحاد، وعيوبه الحاجة للإشعاع والظليل اليودي. يوفر MRI تحديدًا ممتازًا لحجم أم الدم والامتداد فوق الكلوي والحرقفي الفخذي، ويتيح MRA تحسين رؤية الجريان المتأثر للأوعية الفرعية رغم قلة حساسيته في تحديد الانسداد الكلوي بشكل قاطع؛ ويحدُّ من MRI الكلفة ومحدودية التوفر. يحدِّد التصوير الأبهري الظليل بفعالية الإشراك فوق الكلوي والحرقفي الفخذي وانضغاط الأوعية الفرعية، لكنه يميل لتقدير حجم الأبهر بأقل من الحقيقة خصوصًا مع وجود خثرة جدارية، وهو باضع ويستلزم ظليلًا وريديًا وإشعاعًا مؤيِّنًا؛ ويقتصر استخدامه حاليًا عمومًا على التخطيط لوضع الطعوم داخل الوعاء في بعض المراكز.

4. العلاج

أ. العلاج الدوائي والمراقبة. يُعد التعديل العدواني لعوامل الخطورة بضبط ارتفاع التوتر الشرياني وفرط الكوليسترول والإقلاع عن التدخين أمرًا حتميًا للوقاية من الأحداث السلبية في الأوعية الأخرى.

ب. المراقبة. توصي الإرشادات متعددة الاختصاصات بمراقبة كل 6 أشهر بالإيكو لأمهات الدم ≥5 سم لدى الرجال و≥4.5 سم لدى النساء، ومراقبة سنوية بين 4.0–4.9 سم لدى الرجال و4.0–4.4 سم لدى النساء، وتصوير كل 3 سنوات لكلا الجنسين بقطر 3.0–3.9 سم. إذا لم يكن الإيكو كافيًا، يُوصى بالتصوير الطبقي.

ج. الإصلاح الأبهري. يزداد خطر التمزق أو التسلخ مع حجم أم الدم.

يمكن إصلاح أم الدم عبر الجراحة المفتوحة أو النهج الأقل بضعًا داخل الوعاء.

هـ. الإصلاح داخل الوعاء لأم الدم (EVAR) خيار أقل بضعًا لإصلاح AAA، وجذاب بشكل خاص للمرضى الأكبر سنًا أو ذوي أعلى خطورة محيطة بالعملية. تحت التوجيه الشعاعي التنظيري، تُثبَّت الأطراف القريبة والبعيدة للطعم الدعامي في مقاطع طبيعية من الأبهر فوق وتحت الجزء المتمدد، فتُعزَل أم الدم. يستلزم التشريح المناسب لوضع الدعامة؛ وتشمل السمات المؤاتية القطر الأبهري الطبيعي قريبًا للجزء المتمدد وقاصيًا للشرايين الكلوية، والتزوي الأدنى، وخلو الآفات الانسدادية الشديدة، وسالكية الأوعية الفرعية والحرقفية القاصية. وفيات EVAR الانتقائي منخفضة (1–2%).

أظهرت تجارب عشوائية متعددة أن EVAR يترافق بوفيات قصيرة الأمد أقل من الإصلاح المفتوح، إلا أن من يخضعون لـEVAR يُظهرون بعد نحو 8 سنوات معدلات أعلى لإعادة التدخل والوفاة المرتبطة بأم الدم والتمزق.

درست تجربة EVAR-2 الاستخدام الرحيم لـEVAR لدى مرضى يُعد الإصلاح المفتوح لديهم مرتفع الخطورة بسبب أمراض مرافقة؛ لم تُظهر الدراسة فائدة بقيا مبكرة مع الإصلاح داخل الوعاء، لكن عند نحو 10 سنوات كانت وفيات مرتبطة بأم الدم أقل لدى من خضعوا للإصلاح داخل الوعاء.

التسرب الدعامي (Endoleak) من المضاعفات الشائعة لـEVAR، ويمثل فشل الطعم الدعامي في عزل أم الدم كليًا، مما يُبقي جريانًا مستمرًا داخلها ويزيد خطر توسعها وتمزقها. يحدث في 10–20% من الحالات ويترافق بإعادة تدخل أكثر تكرارًا من الإصلاح المفتوح، ويستوجب مراقبة فعالة (الشكل 27.7).

تشمل مضاعفات EVAR الأخرى هجرة الطعم، وإنتان الطعم، والإنتانات المرتبطة بموقع الوصول الوعائي، والنزف، والانصمام الخثاري، ونقص تروية النخاع الشوكي مع شلل نصفي سفلي.

و. العلاج الجراحي. يستلزم الإصلاح الجراحي عمومًا استئصال القطعة المتمددة واستبدالها بطعم أنبوبي يوضع مكان الأبهر المريض، ثم تُعاد زراعة الفروع الرئيسية في الطعم. تتراوح وفيات الإصلاح المفتوح الانتقائي من 1–4% حسب درجة الخبرة. نظرًا للارتباط القوي بين المرض الإكليلي وسوء النتائج، يُوصى بتقييم الخطورة القلبية قبل الجراحة للمرضى المحوَّلين لإصلاح الأبهر. توصي الإرشادات الحالية بأنه في غياب متلازمة إكليلية حادة، أو مرض صمامي شديد، أو اضطرابات نظم غير مضبوطة، أو قصور قلب لا معاوض، لا يُستطب اختبار غير باضع إضافي إلا إذا كان سيغيّر القرار العلاجي.

B. تمدد الأبهر الصدري (TAA)

يشمل TAA إشراك الأبهر من مستوى الجذر الأبهري حتى ركيزتي الحجاب الحاجز.

1. المسبِّبات

السبب الأشيع لتشكل TAA هو التنكس الوسطي، المتميز بفقدان الألياف المرنة والعضلات الملساء داخل الوسطى الأبهرية واستبدال النسيج بكيسات خلالية من مادة أساسية قاعدية الصبغة، مؤديًا لمظهر كيسي. تتشابه المسبِّبات المختلفة مع تلك الموصوفة في قسم تسلخ الأبهر.

2. التظاهر السريري

أسوة بـAAA، معظم مرضى تمدد الأبهر الصدري لاعرضيون عند التشخيص، وكثيرًا ما يُكتشف المرض عرضيًا أثناء تصوير لاستطباب آخر.

• رغم كونه لاعرضيًا غالبًا، قد يتظاهر TAA بقلس أبهري في سياق أم دم الجذر الأبهري. ونادرًا، قد يسبب انضغاط بنى مجاورة كالوريد الأجوف العلوي أو المري أو القصبة الهوائية أعراضًا.
• يتظاهر التمزق بألم صدري أو ظهري مفاجئ شديد حاد. بترتيب تنازلي للتكرار، يتمزق TAA إلى الحيز الجنبي الأيسر، والتامور (متظاهرًا باندحاس)، والمري (متظاهرًا بقياء دموي)، وعادة ما يكون مميتًا.
• تسلخ الأبهر: انظر القسم الثاني.

الفحص السريري: الموجودات النوعية المنسوبة مباشرة لـTAA عادة غائبة. قد يُلاحَظ اتساع ضغط النبض ونفخة القلس الأبهري الانبساطية (كلاسيكيًا عند الحافة القصية اليسرى مع انحناء المريض للأمام في نهاية الزفير) في سياق توسع الجذر الأبهري والقلس المرافق. نادرًا، قد تُجَس كتلة نابضة في الثلمة فوق القص في سياق أم دم الأبهر الصاعد أو القوس.

3. الاختبارات التشخيصية

طرائق التصوير لـTAA هي ذاتها المستخدمة في المتلازمات الأبهرية الحادة مع بعض التحفظات. يتيح TTE قياسًا ورؤية دقيقين للجذر الأبهري والأبهر الصاعد إضافة إلى تقييم أي مرض صمامي مرافق؛ ولا يُستخدم TEE عادة فقط لقياسات الأبهر رغم قدرته على رؤية معظم الأبهر الصدري. يُعد التصوير الوعائي الطبقي المحوسب (CTA) الطريقة الأكثر استخدامًا لدقته المكانية الممتازة وإنشائه لمجموعة بيانات ثلاثية الأبعاد تصف الأبهر الصدري كاملًا، ويجب استخدام المزامنة مع تخطيط القلب الكهربائي إذا كانت الآفة في الجذر أو الأبهر الصاعد؛ وأهم عيوبه الإشعاع والظليل اليودي. يفيد MRI وMRA أيضًا في كشف وتحديد امتداد الإشراك التمددي، ويتيحان تقييم الأبهر كاملًا والأوعية الفرعية والصمام الأبهري والتامور، وتزداد أهمية هذه الطريقة عند محاولة تحديد أو تجنب الإشعاع في المتابعة التسلسلية للمرضى الشباب أو الحوامل.

4. السير السريري وتوصيات الإصلاح في TAA اللاعرضي

يحمل مرضى HTAD المتلازمي (متلازمات Marfan، Loeys-Dietz، Ehlers-Danlos الوعائي) وHTAD غير المتلازمي عتبات أدنى للجراحة تجنبًا للتسلخ أو التمزق، وتتراوح هذه العتبات بين 4.0–5.0 سم اعتمادًا على المتلازمة والطفرة الجينية النوعية ووجود سمات مرتفعة الخطورة للأحداث الأبهرية من عدمه.

5. العلاج

أ. العلاج الدوائي. البيانات طويلة الأمد عن الإدارة الدوائية لـTAA محدودة، ومعظمها مستقى من تجارب في مرضى متلازمة Marfan. حاصرات بيتا وحاصرات مستقبلات الأنجيوتنسين هي الدعامة الأساسية لإبطاء نمو أم الدم لدى مرضى Marfan وLoeys-Dietz.

لمرضى HTAD غير المتلازمي، تُستخدم حاصرات بيتا غالبًا رغم قلة الأدلة في هذه الفئات.

ب. العلاج الجراحي لـTAA. التفاصيل التقنية للإصلاح تتجاوز نطاق هذا النص، إلا أن المبدأ الأساسي هو إدخال طعم أنبوبي مكان الأبهر المريض مع إعادة زرع الشرايين الفرعية الرئيسية في الطعم. عندما يُشرَك الصمام الأبهري مع توسع الجذر، يُجرى إجراء Bentall المعدَّل (صمام أبهري مركّب ضمن الطعم) أو إجراء David (إصلاح حافظ للصمام). يمكن علاج أمهات الدم المُشرِكة للأبهر الصاعد والنازل معًا بنهج مرحلتين باستخدام إجراء "خرطوم الفيل المجمَّد" (frozen elephant trunk)، حيث يُستبدل الأبهر الصاعد والقوس أولًا، ويُعلَّق الجزء البعيد من الطعم داخل الجزء القريب من الأبهر الصدري النازل للاتحاد لاحقًا مع طعم للأبهر النازل يوضع إما جراحيًا مفتوحًا أو عبر الجلد.

إلا أن الجراحة المفتوحة معقولة في مرضى HTAD المتلازمي مقارنة بالعلاج داخل الوعاء، وعتبة ≥5.0 سم معقولة للنظر في الإصلاح الجراحي في متلازمة Marfan.

يخضع مرضى HTAD المتلازمي أو غير المتلازمي ذوي توسع الجذر الأبهري لاستبدال الجذر والأبهر الصاعد بمجرد استيفاء معايير الحجم والصورة السريرية الخطورة (تختلف العتبة حسب المتلازمة والطفرة الجينية)، والطعم الصمامي وVSRR هما الاستراتيجيتان الجراحيتان الأكثر استخدامًا.

لمرضى أمهات الدم الصدرية البطنية ≥6.0 سم، الإصلاح مستطب.

ج. مضاعفات إصلاح TAA: تشمل الموت (1–5%)، احتشاء العضلة القلبية (7.2%)، الحادث الوعائي الدماغي (4.8%)، الفشل الكلوي الحاد (2.4%)، النزف المحيط بالعملية (7.2%)، والشلل النصفي السفلي (6.0%) بسبب نقص تروية محيط بالعملية للنخاع الشوكي الأمامي.