عيب الحاجز الأذيني والثقبة البيضوية السالكة

أولًا: مقدمة

• تُشكّل عيوب الحاجز الأذيني (ASD) نحو 5–10% من أمراض القلب الخلقية. وباستثناء الصمام الأبهري ثنائي الوريقات، يُعد ASD الشكل الأكثر شيوعًا للعيوب القلبية الخلقية لدى البالغين، وهو الآفة التحويلية (shunt) غير المُزرقّة الأكثر شيوعًا.
• كثيرًا ما يبقى التواصل الأذيني غير مُشخَّص حتى سن الرشد بسبب دقة الأعراض والعلامات السريرية.
• رغم أن البقيا حتى سن الرشد هي القاعدة، فإن متوسط العمر المتوقع ينخفض لدى المرضى الذين لم يُصلَح لديهم العيب؛ إذ يؤدي التحميل الحجمي المزمن للقلب الأيمن إلى اضطرابات نظم أذينية، ومرض وعائي رئوي، وقصور قلب أيمن. ترتبط هذه المظاهر بعمر المريض، إذ يصبح معظم المرضى عرضيين بحلول العقد الخامس أو السادس. كما يُعد التواصل الأذيني مصدرًا محتملًا للصمة المتناقضة (paradoxical embolus).
• الثقبة البيضوية السالكة (PFO) شكل خاص من التواصل بين الأذينين ناتج عن عدم انغلاق الثقبة البيضوية بعد الولادة، وتوجد لدى 25–30% من عموم السكان، بينما تصل نسبتها لدى مرضى السكتة مجهولة السبب إلى 40–50%.
• تمدد الحاجز الأذيني (atrial septal aneurysm) هو تحدُّب خلقي في الحاجز الأذيني قرب الحفرة البيضوية، ويُكتشف لدى ما يصل إلى 10% من عموم السكان وحتى 30% من مرضى السكتة مجهولة السبب، وغالبًا ما يترافق مع PFO.

ثانيًا: التشريح والأجنّة

في الأسبوع الرابع من الحياة الجنينية، يُقسَّم الأذين البدائي إلى أذين أيمن وأيسر بنمو الحاجز الأولي (septum primum) — وهو غشاء رقيق هلالي الشكل ينمو من سقف الأذين البدائي باتجاه الوسائد الشغافية (endocardial cushions) الواقعة بين الأذينين والبطينين. يبقى التواصل الأذيني في البداية على شكل الثقبة الأولى (ostium primum)، المؤلفة من الحافة الحرة للحاجز الأولي والوسائد الشغافية. وقبل انغلاق الثقبة الأولى، تظهر ثقوب في القسم العلوي من الحاجز الأولي نتيجة امتصاص النسيج، وتتّحد هذه الثقوب لتشكّل الثقبة الثانية (ostium secundum) في الأسبوعين الخامس والسادس. ومع اندماج الحاجز الأولي بالوسائد الشغافية، تحافظ الثقبة الثانية على تدفق من الأذين الأيمن إلى الأيسر، وهو أمر مهم في الدوران الجنيني.

يتطور بعد ذلك الحاجز الثانوي (septum secundum) من انطواء الجزء الأمامي العلوي من سقف الأذين إلى يمين الحاجز الأولي، ويندمج الطرف السفلي منه مع الحاجز الأذيني السفلي متّصلًا بالوسادة الشغافية. أما الطرف العلوي للحاجز الثانوي فيعلو الثقبة الثانية تاركًا الثقبة البيضوية مفتوحة خلال الحياة الجنينية. يُشكّل الحاجز الثانوي حاجزًا غير مكتمل بين الأذينين تاركًا ثقبة بيضوية (أي الحفرة البيضوية)، إذ يُشكّل الحافة العلوية للحفرة البيضوية المسماة الحلقة البيضوية (annulus ovalis)، بينما يُشكّل الحاجز الأولي الصمام الوريقي للحفرة البيضوية الذي يسمح باستمرار التحويل من اليمين إلى اليسار في الدوران الجنيني.

عند الولادة، ومع ارتفاع ضغط الأذين الأيسر، يندمج الحاجزان الأولي والثانوي فيُغلقان الثقبة البيضوية. ينتج "عيب الحاجز الأذيني الحقيقي" عن قصور في تطور الحاجز أو امتصاص النسيج الأذيني، بينما تنتج PFO عن فشل وريقة الحاجز الأولي في إغلاق الحفرة البيضوية بإحكام. وفي التشريح بعد الوفاة، تبقى ثقبة بيضوية "قابلة للسبر" (probe-patent) لدى 25–30% من الأشخاص.

إذا كان نسيج الحاجز زائدًا أو ضعيفًا أثناء التطور، يصبح شديد الحركية، ويمكن مشاهدة ذلك بالإيكو مع قياس درجة الحركة. إذا بلغ أقصى انحراف يمين-يسار للحاجز بين الأذينين 15 ملم أو أكثر، أو تجاوز انحراف التمدد المستوى الطبيعي للحاجز المتبقي داخل الأذين الأيسر أو الأيمن بمقدار 10 ملم على الأقل، يُسمّى ذلك تمدد الحاجز الأذيني. أما إذا كان الحاجز متحركًا دون بلوغ هذه المعايير، فيُسمّى حاجزًا أذينيًا زائدًا (redundant).

عيوب الحاجز الأذيني

أولًا: أنواع ASD (الشكل 29.1)

ثانيًا: الفيزيولوجيا المرضية

تعتمد شدة واتجاه التحويل عبر ASD على حجم العيب والضغوط النسبية في الأذينين. أي حالة تُنقص مطاوعة البطين الأيسر (تضخّم أو ندبة بطينية) أو ترفع ضغط الأذين الأيسر (كتضيّق الصمام التاجي) تزيد التحويل من اليسار إلى اليمين. وعلى العكس، فإن نقص مطاوعة البطين الأيمن (كارتفاع الضغط الرئوي أو تضيّق الرئوي) أو ارتفاع ضغط الأذين الأيمن (كتضيّق مثلثي) يُنقص التحويل، بل قد يعكس اتجاهه. عمومًا، يُتوقّع أن يبلغ قطر ASD 10 ملم على الأقل لإحداث تحويل مُعتَبر، مع صعوبة القياس لعدم استدارة معظم العيوب. يُعدّ التحويل من اليسار لليمين مُعتَبرًا سريريًا عندما تكون نسبة التدفق الرئوي إلى الجهازي (Qp/Qs) أكبر من 1.5:1، أو عند وجود توسّع في حجرات القلب الأيمن.

ثالثًا: المظاهر السريرية

ينتج العرض السريري عن التحويل المزمن من اليسار لليمين والتحميل الحجمي التالي للقلب الأيمن، والعمر الذي تظهر فيه الأعراض متغيّر ولا يرتبط دومًا بحجم العيب.

• عدم تحمّل الجهد مع تعب وضيق نفس، وقد يكون خفيًّا حتى لا يشعر المريض بالعجز إلا بعد إغلاق العيب. من العلامات المتأخرة: اضطرابات نظم فوق بطينية (رجفان/رفرفة أذينية)، مرض وعائي رئوي شديد لا رجعة فيه، وقصور قلب أيمن. أحيانًا تكون الصمة المتناقضة المسبّبة لسكتة أو نوبة إقفارية عابرة أول دليل على وجود ASD.
• الفحص السريري: دفعة قصّية جانبية، انقسام ثابت واسع للصوت القلبي الثاني، ونفخة انقباضية ناعمة في الحيّز الوربي الثاني الأيسر بسبب زيادة التدفق عبر الصمام الرئوي. إذا تجاوز التحويل نسبة Qp/Qs = 2.5:1، قد تظهر نفخة انبساطية بسبب زيادة التدفق عبر الصمام مثلثي الشرف. المكوّن الرئوي القوي للصوت الثاني (P2) يدل على ارتفاع ضغط رئوي (يصيب حتى 20% من المرضى)؛ ووجود زرقة يوحي عادة بارتفاع ضغط رئوي متقدّم مع انعكاس التحويل (متلازمة إيزنمنغر). من الدلائل المهمة على متلازمة إيزنمنغر عدم تحسّن إشباع الأكسجين بشكل ملحوظ مع الأكسجين التكميلي. ووجود نفخة شاملة الانقباض مميزة لقصور الصمام التاجي يستدعي الشك بصمام تاجي مشقوق وتشخيص AVSD.

رابعًا: الفحوص المخبرية

تخطيط القلب الكهربائي (ECG): قد يكون الإيقاع جيبيًا أو رجفانًا/رفرفة أذينية. الموجات P المقلوبة في الجران السفلية توحي بغياب أو خلل وظيفي في العقدة الجيبية، كما يُشاهد في عيب الجيب الوريدي.

صورة الصدر الشعاعية: قد تُظهر تضخّم القلب بسبب توسّع القلب الأيمن. مع التحويلات الكبيرة تبدو الشرايين الرئوية المركزية والعلامات الوعائية بارزة؛ وفي المرض الوعائي الرئوي المتقدّم قد تبدو الشرايين الرئوية كبيرة مع حقول رئوية محيطية قليلة التوعية (تقليم وعائي، vascular pruning).

خامسًا: الفحوص التشخيصية

أ. تخطيط الصدى (Echocardiography)

هو الوسيلة الأساسية لتشخيص ASD. يوثّق TTE حجم العيب واتجاه التحويل، وأحيانًا موقع الأوردة الرئوية عند الأصغر سنًا؛ بينما تُلزَم الدراسات عبر المريء (TEE) للتقييم التشريحي الكامل لدى البالغ. يجب الشك بـASD عند وجود توسّع في الحجرات اليمنى دون سبب آخر واضح.

• المناظر النموذجية عبر الصدر: المحور القصير جانب القص، أربع حجرات قمّي، تحت الضلعي التاجي والسهمي. من الموجودات: توسّع أذين وبطين أيمن يدل على عيب مهم وظيفيًا. يُقدَّر ضغط البطين الأيمن عبر نفاثة القصور مثلثي الشرف (أو نفاثة القصور الرئوي)، وتُلاحَظ شواهد الحمل الضغطي والحجمي على حركة الحاجز البطيني. يُثبَت التحويل بالدوبلر الملوّن. وجود توسّع أذيني/بطيني أيمن دون سبب واضح يستدعي البحث عن عيب جيب وريدي و/أو عودة وريدية رئوية شاذة جزئية. يمكن للمِلح المهزوز الوريدي (agitated saline) مع TTE كشف التحويل، لكن غالبًا ما يلزم TEE لإثبات عيب الجيب الوريدي.
• يُلزَم TEE عادة لدى البالغين للتحديد التشريحي الدقيق وتقرير مدى ملاءمة الإغلاق عبر القسطرة. المناظر المفضّلة: أربع حجرات في منتصف المريء والمنظر ثنائي الأجوفين، مع حقن المِلح المهزوز عبر وريد الطرف العلوي (الحقن في الذراع اليسرى مفيد خاصة لإثبات وريد أجوف علوي أيسر ساري يصب في الجيب الإكليلي أو مباشرة في الأذين الأيسر).

ب. القسطرة القلبية

لا تُلزَم عادة للتشخيص، إلا لتقييم الضغوط والمقاومة الرئوية، وتقييم مرض الشرايين الإكليلية قبل الإغلاق الجراحي المخطط، أو كجزء من إغلاق عبر القسطرة. يُظهر قياس الإشباع الأكسجيني (oximetry) قفزة (step-up) داخل الأذين الأيمن بسبب التحويل. من المهم فحص إشباع الوريد العضدي الرأسي والوريد الأجوف العلوي لاستبعاد قفزة على مستوى الأجوف العلوي توحي بعودة وريدية رئوية شاذة جزئية مرافقة.

يُحسَب الإشباع الوريدي المختلط في حالة ASD بضرب إشباع الأجوف العلوي × 3، وإضافة إشباع الأجوف السفلي، وقسمة الناتج على 4. وإن لم يُقَس إشباع الوريد الرئوي مباشرة، يُفترَض 95% في غياب مرض رئوي معتبر.

الرنين المغناطيسي القلبي (MRI): مفيد لتقييم حجم ووظيفة البطين الأيمن خاصة إن كان الإيكو غير حاسم، وممتاز في تحديد موقع الأوردة الرئوية وحساب الحجوم البطينية وكسر التحويل. لدى المرضى غير المرشّحين فورًا للإغلاق، يمكن استخدام MRI المتسلسل لمتابعة حجم/وظيفة البطين الأيمن؛ وأي توسّع تدريجي أو خلل وظيفي ناشئ يستدعي الإحالة للإغلاق.

سادسًا: العلاج

لا يُلزَم عادة علاج دوائي قبل الجراحة لأن معظم المرضى غير عرضيين. يمكن تحسين أعراض الاحتقان بمدرّات البول القياسية. تحتاج اضطرابات النظم كالرجفان الأذيني للتحكم بالمعدل ومعالجة مضادة للتخثر. لا تُلزَم الوقاية الصادية من التهاب الشغاف قبل الإجراءات السنّية في ASD المعزول قبل الجراحة، لكنها موصى بها لمدة 6 أشهر بعد الإغلاق الجراحي أو بالجهاز (توصية AHA/ACC صنف IIa).

أ. الإغلاق الجراحي أو عبر القسطرة

أساس العلاج هو إغلاق العيب جراحيًا أو عبر القسطرة. نظرًا لانخفاض متوسط العمر المتوقع مع ASD غير المُصلَح، يُوصى بالإغلاق عند التشخيص إذا وُجد تحويل مُعتَبر ديناميكيًا (Qp/Qs ≥1.5:1)، أو توسّع في القلب الأيمن، أو أعراض تُعزى للتحويل، أو بالتأكيد إن حدثت صمة متناقضة. في حال ارتفاع الضغط الرئوي، يجب توثيق الاستجابة الرئوية لموسّعات الأوعية وإثبات تحويل صافٍ من اليسار لليمين بالقسطرة قبل النظر بالإغلاق. لدى كبار السن مع ASD ثقبة ثانية، يجب تقييم ارتفاع ضغط الأذين الأيسر أو الخلل الانبساطي قبل الإغلاق المفاجئ تجنبًا لوذمة رئوية أو ارتفاع ضغط وريدي رئوي أو تفاقم اضطرابات النظم الأذينية.

الإغلاق الجراحي الأولي هو المقاربة القياسية منذ سنوات طويلة، وهو المفضّل لعيوب الثقبة الأولى والجيب الوريدي والجيب الإكليلي. المرضى ذوو ASD ثقبة ثانية بتشريح غير ملائم للإغلاق عبر الجلد (قطر >35 ملم، حواف حاجزية غير كافية، أو قرب من الصمامات الأذينية البطينية/الجيب الإكليلي/الأجوفين) مرشّحون أيضًا للإغلاق الجراحي المفتوح. من مضاعفات ما بعد الجراحة: حصار قلبي (مضاعفة مهمة)، ومتلازمة ما بعد بضع التامور، واستمرار اضطرابات النظم الأذينية في المتابعة القريبة والبعيدة (لذا يُوصى غالبًا بمضادات التخثر لعدة أشهر بعد الجراحة حسب نظم المريض بعد العملية).

الإغلاق عبر القسطرة لـASD ثقبة ثانية يُعدّ الآن العلاج المفضّل كبديل عن الجراحة، ويُنجَز عادة بمساعدة TEE أو الإيكو داخل القلب إضافة للتنظير الشعاعي. يقلّل من مدة الإقامة بالمستشفى ويتجنّب بضع القص الناصف ومضاعفاته المحتملة، ويُسرّع التعافي. تُعتبر العيوب بقطر "توقف تدفق" أقل من 38 ملم مؤهّلة عمومًا. الأجهزة المعتمدة من FDA لإغلاق ASD ثقبة ثانية: Amplatzer Septal Occluder (اعتماد ديسمبر 2001) وCardioform Septal Occluder (اعتماد مايو 2018). تحدث مضاعفات الإجراء أو قريبة المدى (انصمام الجهاز، إصابة الوريد الرئوي، السكتة) في أقل من 1%، بينما المضاعفات بعيدة المدى كتآكل الجهاز أندر من ذلك (0.04–0.3%). يُحقَّق الإغلاق الناجح لدى حتى 95% من المرضى، ويُوصف مضاد للصفيحات (أسبرين ± كلوبيدوغريل) لمدة 6 أشهر بعد الإغلاق حتى اكتمال التبطين البطاني للجهاز.

سابعًا: الإنذار

ترتبط عيوب ASD المُعتَبرة ديناميكيًا بزيادة المراضة والوفيات، ويتحسّن الإنذار البعيد بإغلاقها، خاصة إن أُجري مبكرًا في الحياة. اضطرابات النظم الأذينية شائعة، خصوصًا لدى المسنين، وناتجة عن توسّع أذيني مزمن. وقد تبيّن أن عمر المريض عند الإصلاح الجراحي يرتبط عكسيًا بخطر الرجفان/الرفرفة الأذينية لاحقًا، مما يدعم الإغلاق المبكر. تتحسّن القدرة الوظيفية غالبًا بعد إغلاق ASD، وكثيرًا ما لا يدرك المرضى مدى تأثّر قدرتهم الوظيفية إلا بعد الإغلاق.

الثقبة البيضوية السالكة وتمدد الحاجز الأذيني

أولًا: الفيزيولوجيا المرضية

التدفق عبر PFO ضئيل عادة ومن اليسار لليمين. يحدث التحويل من اليمين لليسار عندما يتجاوز ضغط الأذين الأيمن ضغط الأيسر، كما في السعال أو الشد العضلي. الأهمية السريرية لتمدد الحاجز الأذيني أو PFO تكمن في تأثيرها على خطر السكتة. من سمات PFO التي تزيد خطر الصمة المتناقضة: طول النفق ≥4 ملم، حركية عالية لصمام الحفرة البيضوية، صمام يوستاكي متطوّر جيدًا، وتحويل من اليمين لليسار في الراحة.

ثانيًا: المظاهر السريرية

هذه العيوب غالبًا لا عرضية، وتُكتشف غالبًا لدى مرضى السكتة مجهولة السبب. PFO أكثر شيوعًا لدى مرضى السكتة مجهولة السبب، لكن لم يثبت أن PFO وحدها عامل خطر مستقل. تشير بيانات متراكمة إلى أن PFO المعزولة لا ترتبط بزيادة خطر السكتة الإقفارية المتكررة. يجب الشك بـPFO لدى الشباب المصابين بسكتة، إذ أن أكثر من نصف مرضى السكتة تحت 45 سنة لديهم PFO.

ثالثًا: الفحوص التشخيصية

يمكن للإيكو التمييز بسهولة بين ASD وPFO إن رُئي الحاجز بين الأذينين جيدًا؛ وإلا فقد يلزم TEE. طريقة بسيطة للكشف عن التحويل هي "دراسة الفقاعات" (bubble study) بحقن مِلح مهزوز عبر وريد الطرف العلوي، مع مناورة فالسالفا إن لم يظهر تحويل في الراحة. إن ظهرت الفقاعات في الأذين أو البطين الأيسر خلال ثلاث دورات قلبية على TTE، يثبت وجود تحويل أذيني من اليمين لليسار.

رابعًا: العلاج

نشرت جمعية SCAI إرشادات لإدارة PFO. عمومًا، لا تُعالَج شذوذات الحاجز الأذيني لدى من ليس لديهم سكتة مرتبطة بـPFO. لدى المرضى المشتبه بسكتة مرتبطة بـPFO، تُستخدم تصنيفات PASCAL ودرجة RoPE. عمومًا، يُوصى بإغلاق PFO لدى من هم ≤60 سنة، مع سكتة صمّية دون سبب بديل، واحتمالية ممكنة أو أعلى وفق PASCAL، وعدم وجود استطباب حالي لمضادات التخثر.

لا تدعم البيانات إغلاق PFO لعلاج الصداع النصفي؛ فتجربة MIST العشوائية لم تُظهر فرقًا معتبرًا في توقف الصداع بعد 6 أشهر، وتوصي إرشادات SCAI بعدم الاستخدام الروتيني لهذا الغرض. أما متلازمة platypnea-orthodeoxia (نقص إشباع شرياني حاد عند الانتقال من الاستلقاء للوقوف)، فيجب النظر بالإغلاق لديها لأن الإشباع يتحسّن عادة بإزالة التحويل من اليمين لليسار.