عيب الحاجز البطيني
أولًا: مقدمة
يُعد عيب الحاجز البطيني (VSD) من أكثر العيوب القلبية الخلقية شيوعًا، إذ يشكّل حتى 40% من جميع الشذوذات القلبية. يصعب تحديد انتشاره الحقيقي عند الوليد لأن كثيرًا من العيوب الحاجزية العضلية الصغيرة تُغلق تلقائيًا خلال السنة الأولى. وخلافًا لكثير من الشذوذات الخلقية الأخرى، يتساوى الذكور والإناث في الإصابة. عيوب الحاجز الغشائي هي الأكثر شيوعًا، تليها العضلية، فالمخرجية، فالمدخلية. غالبًا ما تكون VSD آفة معزولة، لكنها كثيرًا ما تترافق مع عيوب خلقية أخرى، خاصة عيوب الجذع المخروطي (كتبديل الشريانين الكبيرين ورباعية فالو).
ثانيًا: التشريح
أ. الأجنّة
يبدأ تقسيم الكتلة البطينية كحافة عضلية في أرضية البطين قرب القمة، تنمو لاحقًا مكوّنة الحاجز البطيني العضلي. وبالتزامن، تندمج الوسائد الشغافية المخروطية والأذينية البطينية، فتلتقي المنطقتان مُكمِلتين إغلاق الثقبة بين البطينين.
ب. حجم العيب
تعتمد عواقب VSD على حجم العيب والمقاومة الوعائية الرئوية والجهازية. توفّر العيوب الأصغر مقاومة أعلى للتدفق فينتج عنها حجم تحويل أقل. يُوصف العيب بأنه صغير إذا كان أقل من ثلث قطر الجذر الأبهري، متوسط إذا كان أقل من نصفه، وكبير إذا ساوى أو تجاوز قطر الجذر الأبهري. تُصنَّف العيوب حسب عواقبها الديناميكية:
- عيوب مُقيِّدة (Restrictive): فرق ضغط معتبر بين البطينين (نسبة الضغط الانقباضي رئوي/أبهري <0.3)، وتحويل صغير (Qp/Qs ≤1.4:1).
- مُقيِّدة معتدلة: فرق ضغط بيني متوسط، وتحويل متوسط (Qp/Qs = 1.4–2.2:1).
- غير مُقيِّدة: عادة أكبر من 1 سم²، وتحويل كبير (Qp/Qs >2.2:1)، مع اتجاه نحو تساوي الضغوط بين البطينين، ويُحدَّد التدفق عبر العيب بنسبة المقاومة الوعائية الرئوية للجهازية.
ج. التصنيف التشريحي
| النوع | النسبة | ملاحظات |
|---|---|---|
| غشائي (Membranous) | 70–80% | تحت الصمام الأبهري يسارًا، وبجانب الوريقة الحاجزية للصمام مثلثي الشرف يمينًا؛ أقل ارتباطًا بعيوب داخل قلبية إضافية، ونسبة إغلاق تلقائي عالية |
| عضلي (Muscular) | 5–20% | مفرد أو متعدد ("حاجز الجبن السويسري")؛ نسبة إغلاق تلقائي عالية إذا كان مفردًا |
| مدخلي / نمط القناة الأذينية البطينية | 5–8% | نادرًا ما ينغلق تلقائيًا؛ عادة كبير، ومترافق بشذوذات الصمامات الأذينية البطينية ضمن طيف AVSD؛ ارتفاع معدله في متلازمة داون |
| مخرجي (Outlet) — supracristal / تحت الأبهري / doubly committed | 5–7% (حتى 33% لدى الآسيويين) | في الحاجز المخروطي تحت الصمامين الرئوي والأبهري مباشرة؛ قد يسبب هبوط وريقة أبهرية داخل العيب ويؤدي لقصور أبهري |
العيوب المرافقة: نحو 20% من حالات VSD تترافق مع عيوب خلقية أخرى (تضيق برزخ الأبهر، صمام أبهري ثنائي الوريقات، PDA). يُصاب 5–10% من مرضى VSD بقصور أبهري بسبب سوء دعم الوريقة الإكليلية اليمنى وتأثير Venturi لنفاثة VSD المؤدي لهبوط إحدى وريقات الصمام الأبهري. أقل من 10% يُصابون بتضيق تحت الصمام الرئوي أو حزمة عضلية ساّدة تُعرف بـ"البطين الأيمن مزدوج الحجرة".
ثالثًا: السير الطبيعي، عوامل الانتشار والإنذار
أ. السير الطبيعي
الإغلاق التلقائي أكثر شيوعًا في العيوب الصغيرة المُقيِّدة، وعادة قبل عمر سنتين. نحو 35% من العيوب الغشائية المحيطة تنغلق تلقائيًا، و75–80% من العيوب العضلية الصغيرة تنغلق تلقائيًا بحلول عمر 10 سنوات. العيوب الكبيرة وغير المُقيِّدة معدل إغلاقها التلقائي أقل بكثير (~10–15%)؛ كما نادرًا ما تنغلق العيوب المدخلية والمخرجية تلقائيًا. تنغلق العيوب بآليتين: نمو الحاجز العضلي، و"نسيج تمددي" من الوريقة الحاجزية للصمام مثلثي الشرف في حال العيوب المحيطة بالغشائي.
ب. المضاعفات
- التهاب الشغاف: خطر ناتج عن النفاثة عالية السرعة المضطربة داخل البطين الأيمن، ويهم العيوب الكبيرة والصغيرة المُقيِّدة على حد سواء، وغالبًا ما يصيب الوريقة الحاجزية للصمام مثلثي الشرف عند نقطة اصطدام النفاثة. تتراوح نسبته 1–15%. لا توصي ACC/AHA بالوقاية الصادية الروتينية لدى المريض غير المزرقّ المصاب بـVSD غير معقّد بلا قصة سابقة لالتهاب الشغاف.
- قصور القلب/ متلازمة إيزنمنغر: العيب الكبير في الطفولة يترافق عادة مع تحويل كبير من اليسار لليمين وتطور قصور قلب احتقاني. قد يؤدي فرط التدفق الأيمن لإعادة تشكيل وعائي رئوي وزيادة المقاومة، وصولًا لمرض وعائي رئوي لا رجعة فيه وتحويل إلزامي من اليمين لليسار (متلازمة إيزنمنغر). تختفي نفخة VSD خلال هذا التحوّل وتُستبدَل غالبًا بنفخة قصور مثلثي ورئوي (نفخة Graham-Steell). بعد تطور فيزيولوجيا إيزنمنغر، تصبح البقيا بعد العقد الرابع متغيّرة جدًا، لكن بمتابعة طبية دقيقة قد يعيش المرضى حتى العقد السابع. من مضاعفاتها: نزف رئوي، التهاب شغاف، خراج دماغي، اضطرابات نظم، انصمام خثاري، قصور كلوي، ومضاعفات كثرة الكريات الحمر الثانوية.
ج. الإنذار
عوامل الإنذار السيئ: الإغماء، القصور الاحتقاني، ونفث الدم. عوامل الخطر لبقيا أقل: تضخّم القلب على الصورة الشعاعية؛ ضغط انقباضي رئوي شرياني مرتفع (>50 مم زئبق و/أو أكثر من نصف الضغط الجهازي)؛ أعراض قلبية وعائية؛ وقصور أبهري متقدّم. عوامل الإنذار الجيد: حجم ووظيفة طبيعيان للبطين الأيسر، تحويل صغير، ضغوط/مقاومة رئوية طبيعية، استجابة موسّعة وعائية رئوية سليمة، وغياب الأعراض.
د. العوامل الوراثية
وجود أب مصاب يرفع خطر VSD لدى الأبناء إلى 2%؛ بينما الأم المصابة ترفعه أكثر (6–10%). تنشأ VSD غالبًا نتيجة شذوذات متعددة الجينات والعوامل، لكن وُصفت طفرات أحادية الجين في عوامل النسخ TBX5 وGATA4، ولدى نحو 5% من المرضى شذوذات صبغية (تثلث الصبغي 21، 18، 13).
رابعًا: العرض السريري
يحدث العرض لدى البالغين غالبًا في العيوب الصغيرة المُقيِّدة، وأحيانًا في العيوب المتوسطة مع ارتفاع ضغط رئوي مرافق، أو في متلازمة إيزنمنغر لعيوب كبيرة لم تُصلَح.
- الأعراض: أكثرها شيوعًا لدى البالغين ذوي VSD معتبر ديناميكيًا هي ضيق النفس عند الجهد وعدم تحمّل الجهد، مرتبطة بدرجة ومدة التحويل من اليسار لليمين وما ينتج عنه من ارتفاع في الضغط والمقاومة الرئوية.
- الفحص السريري: نفخة شاملة الانقباض متغيّرة الشدة. العيوب الأصغر والأكثر تقييدًا تنتج نفخات أعلى حدّة وأشد. شدة المكوّن الرئوي للصوت الثاني تدل على ارتفاع الضغط الرئوي إن زادت. قد يُسمع دمدمة انبساطية قمّية في التحويلات الكبيرة بسبب زيادة التدفق عبر صمام تاجي طبيعي أصلًا. نفخة انبساطية لقصور أبهري قد تُشاهد مع العيوب المخرجية. نفخة قذفية انقباضية بارزة في الحافة القصية العلوية اليسرى توحي بتضيّق تحت رئوي أو بطين أيمن مزدوج الحجرة. مع تطور الارتفاع الرئوي والتحويل العكسي: زرقة، ارتفاع الضغط الوريدي الوداجي، كبد نابض متضخّم، تعجّر أصابع، ونقص شدة النفخة (وغالبًا تعكس نفخة انقباضية حينها قصورًا مثلثيًا مرافقًا). ملاحظة: نفخة VSD الكبير غالبًا أقل خشونة وأكثر نفخيّة (أو قد تغيب تمامًا) بسبب غياب فرق ضغط معتبر عبر العيب الكبير.
خامسًا: الفحوص المخبرية
ECG: غالبًا طبيعي في العيوب الصغيرة؛ قد يُظهر توسّع أذين أيسر وبطين أيسر في العيوب الأكبر. انحراف المحور يمينًا مع توسّع أذيني/بطيني أيمن يوحي بارتفاع ضغط البطين الأيمن والشريان الرئوي. بعد الإصلاح الجراحي قد يظهر حصار غصن أيمن. يمكن تشخيص عيب مدخلي/نمط القناة الأذينية البطينية من ECG بوجود انحراف محور يساري بارز.
صورة الصدر الشعاعية: قلب طبيعي/صغير مع علامات وعائية رئوية طبيعية توحي بآفة غير مُعتَبرة ديناميكيًا، بينما تضخّم القلب مع توسّع الأذين والبطين الأيسر يُشاهد مع التحويلات الكبيرة. عيب كبير مع قلب صغير وحقول رئوية قليلة التوعية وتوسّع الشرايين الرئوية القريبة مع تدرّج محيطي يثير الشك بمرض وعائي رئوي.
سادسًا: الفحوص التشخيصية
تخطيط الصدى: الوسيلة التشخيصية المفضّلة لـVSD والعيوب المرافقة؛ يكفي TTE غالبًا للتشخيص بيد فاحص خبير. يجب تحديد حجم وموقع العيب بالتصوير ثنائي الأبعاد والدوبلر الملوّن، مع مسح كامل للحاجز البطيني من نوافذ صوتية متعددة لاستبعاد عيوب إضافية. أفضل المناظر: المحور الطويل والقصير جانب القص، وأربع حجرات قمّي. قياسات حجم الأذين والبطين الأيسرين أساسية لتحديد الحمل الحجمي وحجم التحويل. يمكن حساب ضغط البطين الأيمن الانقباضي من ضغط الدم الجهازي وذروة سرعة نفاثة VSD.
القسطرة: نادرًا ما تُلزَم في إدارة VSD المعزول لدى الرضيع أو الطفل. في البالغين، تُدرَس القسطرة إن بقيت أسئلة تشريحية رغم TTE/TEE أو عند الاشتباه بارتفاع الضغط الرئوي. يشمل التقييم الدموي قياس النتاج القلبي والتحديد الدقيق لمستوى التحويل بقياس الإشباع الأكسجيني وحساب Qp/Qs. يُعتبر إغلاق VSD عمومًا عند Qp/Qs ≥1.5.
الرنين المغناطيسي: باستخدام تسلسلات spin-echo وvelocity-encoded cine، يحدد موقع العيب وكسر التحويل، ومفيد خاصة مع العيوب المعقّدة المرافقة أو عند عدم كفاية صور الإيكو.
سابعًا: العلاج
- استطبابات الإغلاق (جراحي أو عبر القسطرة) لدى البالغين: شواهد حمل حجمي للبطين الأيسر أو تحويل معتبر من اليسار لليمين (Qp/Qs >1.5:1)، شريطة أن يكون الضغط الانقباضي الرئوي أقل من نصف الجهازي والمقاومة الرئوية أقل من ثلث الجهازية. الإغلاق معقول أيضًا (IIa) لدى البالغين مع تفاقم قصور أبهري ناتج عن VSD غشائي محيطي أو مخرجي.
- الإغلاق الجراحي لا يزال الوسيلة الأساسية للإصلاح. من عوامل دعم التدخل: تضخّم القلب شعاعيًا، تحويل كبير (>1.5:1)، مقاومة رئوية مرتفعة لكن مستجيبة، أعراض قصور احتقاني أو عيوب مرافقة (قصور أبهري، انسداد مجرى خروج)، والتهاب شغاف متكرر. النتائج جيدة لدى الأطفال بوفيات منخفضة (2–3%). مرض وعائي رئوي لا رجعة فيه مع فيزيولوجيا إيزنمنغر يُعد مانعًا عامًا للإغلاق الجراحي لأن قصور القلب الأيمن غالبًا ما يتطور بعده.
- الإغلاق عبر القسطرة بجهاز Amplatzer Muscular VSD Occluder محفوظ غالبًا للعيوب العضلية أو الغشائية. تشكّل العيوب المحيطة بالغشائي تحديًا خاصًا لقربها من نظام التوصيل والصمامات، مع خطر 1–4% لحصار أذيني بطيني تام قد يظهر فورًا أو لاحقًا. المقاربة الأكثر استخدامًا هي الأمامية عبر حلقة سلكية شريانية وريدية.
- المتابعة: المرضى غير المُصلَحين وغير العرضيين يحتاجون متابعة مع طبيب قلب مختص بأمراض القلب الخلقية عند البالغين، بزيارات كل 3 سنوات مع ECG وإيكو. العرضيون يحتاجون متابعة أكثر تواترًا واختبارات إضافية كاختبار المشي 6 دقائق أو اختبار الجهد القلبي الرئوي.
تُشخَّص فرط الضغط الشرياني الرئوي بالقسطرة القلبية اليمنى الغازية. قد تفيد موسّعات الأوعية الرئوية الانتقائية (مثبطات PDE-5، نظائر البروستاسيكلين، حاصرات مستقبلات الإندوثيلين) في تحسين الديناميكا الدموية وتحمّل الجهد. يجب تجنّب الجفاف (الجهد المفرط) ونقص الأكسجة (المرتفعات). الحمل غير محتمَل جيدًا ويترافق بمراضة ووفيات كبيرة للأم والجنين. في التهاب الشغاف المثبت بالزرع، يُعطى 4–6 أسابيع من الصادّات وريديًا قبل النظر بالتداخل.
حسب إرشادات AHA، تُوصى الوقاية الصادية في ثلاث حالات مرتبطة بأمراض القلب الخلقية: (1) عيب مزرقّ غير مُصلَح (كـVSD مع تحويل يمين-يسار)، (2) عيب مُصلَح بمادة اصطناعية/جهاز خلال أول 6 أشهر، (3) عيب مُصلَح مع عيب متبقٍّ عند موقع الرقعة/الجهاز الاصطناعي.