القناة الشريانية السالكة وتضيق برزخ الأبهر

القناة الشريانية السالكة (PDA)

أولًا: مقدمة

تكتمل القناة الشريانية بحلول الأسبوع السادس من الحمل، وتصل الجذع الرئوي الرئيسي بالأبهر النازل على بعد 5–10 ملم تقريبًا وراء منشأ الشريان تحت الترقوة الأيسر. وظيفتها نقل الدم المؤكسج جزئيًا من البطين الأيمن إلى الأبهر النازل ثم عودته للمشيمة للتأكسج، محوّلة الدم بعيدًا عن الرئتين (دوران مهدور) ومخفّفة العبء الكلي على البطينين الجنينيين. تحدث PDA عندما تفشل القناة في الانغلاق والتراجع بعد الولادة لتشكيل الرباط الشرياني. تحدث بنسبة 1:2000 ولادة حية، لكنها نادرة نسبيًا لدى البالغين. تشكّل لدى الرضّع 10–12% من أمراض القلب الخلقية.

السير الطبيعي: يعتمد على حجم PDA واتجاه التحويل وتطور أي مضاعفات مرافقة. عند الولادة، 95% من مرضى PDA المعزولة لديهم تحويل من اليسار لليمين وضغوط رئوية طبيعية أو شبه طبيعية. قد يحدث قصور قلب احتقاني بسبب الحمل الحجمي المزمن للقلب الأيسر وفائض تفريغ الدوران الشرياني إلى الدوران الرئوي ثم الحجرات اليسرى. قد يتطور مرض وعائي رئوي مع ارتفاع ضغط رئوي مرافق. تطور التحويل من اليمين لليسار علامة مقلقة تعكس مرضًا وعائيًا رئويًا متقدمًا (متلازمة إيزنمنغر)، وهو السبب الأكثر شيوعًا للوفاة المرتبطة بـPDA.

عوامل الخطر: عدوى الحصبة الألمانية للأم، الولادة في المرتفعات، الولادة الباكرة، الجنس الأنثوي، والعوامل الوراثية. لدى الرضّع المولودين قبل الأسبوع 28 نسبة إصابة 60%، وPDA أكثر شيوعًا بمرتين لدى الإناث. خطر التكرار لدى الإخوة اللاحقين نحو 3%.

ثانيًا: التشريح والفيزيولوجيا المرضية

القناة الشريانية تنشأ من القوس الأبهري الأيسر السادس البعيد، وعادة قمعية الشكل بطرف أبهري أوسع (الأمبولة) بعيدًا عن الشريان تحت الترقوة الأيسر، ثم تضيق نحو الطرف الرئوي عند التقاء الشريان الرئوي الرئيسي والأيسر.

في الدوران الجنيني، تسمح القناة بتحويل الدم الغني بالمغذيات من اليمين لليسار متجاوزًا الدوران الرئوي عالي المقاومة. تُبقيها منخفضة محتوى الأكسجين الشرياني والبروستاغلاندين E2 (PGE2) مفتوحة. عند الولادة، يرتفع محتوى الأكسجين الدموي وتنخفض المقاومة الوعائية الرئوية بفعل التنفس التلقائي، وتنخفض مستويات البروستاغلاندين بعد ربط المشيمة وزيادة استقلابها الرئوي، فتنغلق القناة وظيفيًا خلال 15–18 ساعة من الحياة عادة، وتنغلق تمامًا خلال 2–3 أسابيع، تاركة بقايا ليفية تُعرف بالرباط الشرياني لدى البالغ. الإغلاق التلقائي غير محتمل بعد 3 أشهر عند مواليد كاملي المدة وبعد 12 شهرًا عند الخُدّج.

ثالثًا: العرض السريري

25–40% من مرضى PDA لا عرضيون، خاصة أصحاب العيوب الصغيرة، ويُكتشفون غالبًا بسماع نفخة مستمرة أو صدفة أثناء فحوص أخرى. مع الأحجام المتوسطة والكبيرة قد تظهر أعراض، وأشيعها عدم تحمّل الجهد يليه ضيق النفس والوذمة الطرفية والخفقان. يزيد التحويل الحجمي من اليسار لليمين نتاج البطين الأيسر، وبقانون فرانك-ستارلينغ يزيد الحِمل القبلي حجم الضربة، فيعوّض البطين الأيسر بتضخّم لا مركزي ثم توسّع مؤديًا لقصور قلب أيسر ظاهر.

الفحص السريري: قد يتسع ضغط النبض بسبب "تسرّب" انبساطي نحو القناة، مع نبضات محيطية قوية. الضغط الوريدي الوداجي طبيعي عادة مع PDA صغيرة، بينما تظهر موجات a وv بارزة مع PDA كبيرة. نفخة مستمرة خشنة في الحيّز الوربي الأول أو الثاني الأيسر، تحيط بالصوت الثاني وتخفّ خلال الانبساط ("نفخة الماكينة" الكلاسيكية مع PDA الكبيرة). قد تُسمع دمدمة انبساطية متوسطة قمّية مع PDA كبيرة. مع ارتفاع الضغط الرئوي: دفعة بطين أيمن، وزيادة شدة P2، وقِصر مدة النفخة الانبساطية ثم الانقباضية. لدى مرضى التحويل من اليمين لليسار: علامة مُميّزة هي الزرقة التفاضلية للطرفين السفليين (وقد تشمل اليد اليسرى).

المضاعفات: قصور القلب الاحتقاني، التهاب الشغاف المعدي (تنشأ الاعتلالات النباتية عادة على الجانب الرئوي من القناة، مع احتمال صمّات رئوية إنتانية)، تمدد PDA، وارتفاع الضغط الرئوي وصولًا لفيزيولوجيا إيزنمنغر (زرقة معزولة وتعجّر الأصابع في الأطراف السفلية لدى 5% من مرضى PDA غير المُصلَحة).

التشخيص التفريقي: VSD مترافق بقصور أبهري، نافذة أبهرية رئوية، رتق رئوي مع أوعية جانبية جهازية، همهمة وريدية بريئة، وتواصلات شريانية وريدية (ناسور شرياني وريدي رئوي، ناسور إكليلي، ناسور شرياني وريدي جهازي، تمزّق تمدد جيب فالسالفا).

رابعًا: الفحوص المخبرية

الفحوصات الدموية غالبًا طبيعية، مع احتمال كثرة كريات حمر تعويضية في الزرقة المزمنة. ECG لا حساس ولا نوعي لـPDA، غالبًا طبيعي مع PDA صغيرة، وقد يُظهر توسّع أذين أيسر أو تضخّم بطين أيسر حسب مدة/شدة الآفة، أو تضخّم بطين أيمن مع ارتفاع الضغط الرئوي. صورة الصدر الشعاعية أيضًا لا حساسة ولا نوعية؛ صورة طبيعية توحي بـPDA صغيرة غير معتبرة، بينما تُظهر PDA الكبيرة توسّع الأذين/البطين الأيسر وزيادة الأوعية الرئوية. قد تظهر القناة كتحدّب منفصل بين حدبة الأبهر والجذع الرئوي، وقد يُرى تكلّس القناة لدى كبار السن.

خامسًا: الفحوص التشخيصية

يُعد TTE ثنائي الأبعاد مع الدوبلر الطريقة المفضّلة أولًا لانخفاض كلفته وعدم توغّله؛ حساسيته 42% ونوعيته 100% لتشخيص PDA. أفضل منظر هو تحت القص فوق الترقوة. قد يلزم TEE مع نوافذ صدرية غير مثالية (حساسية 97%، نوعية ~100%). يوفّر MRI/CT تفاصيل تشريحية وديناميكية أفضل، خاصة مع أشكال PDA غير النمطية أو شذوذات القوس الأبهري المرافقة، ويساعدان باختيار حجم الجهاز المناسب للإغلاق عبر القسطرة. القسطرة القلبية حاسمة عند غموض بيانات التصوير، لكنها نادرًا ما تُلزَم للتشخيص وحده — توصية IIa من ACC/AHA 2018 عند الاشتباه بارتفاع ضغط رئوي مرافق.

سادسًا: العلاج

يختلف العلاج حسب كون المريض خديجًا؛ إذ يمكن إعطاء الإندوميتاسين (مثبّط تصنيع البروستاغلاندين) لإغلاق القناة عند الخدج نظرًا لحساسيتها للبروستاغلاندينات، بأفضل نتائج قبل عمر 10 أيام. هذا الدواء غير فعّال عند مكتملي المدة أو الأكبر سنًا.

تُوصي إرشادات ACC/AHA 2018 بإغلاق PDA (بالقسطرة أو جراحيًا) عند وجود توسّع أذيني/بطيني أيسر وضغط انقباضي رئوي <50% من المقاومة الجهازية ومقاومة رئوية أقل من الثلث الجهازي (صنف I). يمكن النظر بالإغلاق مع تحويل صافٍ من اليسار لليمين إذا كان الضغط الرئوي ≥50% جهازي و/أو المقاومة ≥ثلث جهازي (صنف IIb). يُمنَع الإغلاق مع تحويل صافٍ من اليمين لليسار وضغط رئوي انقباضي >ثلثي الجهازي أو مقاومة >ثلثي الجهازية (صنف III).

• الانسداد بالملفات عبر الجلد (Coil occlusion): العلاج المفضّل للأطفال الأكبر سنًا والبالغين ذوي PDA أقل من 3.5 ملم قطرًا. معدلات إغلاق تام تتجاوز 90–95% في معظم الدراسات، ووفيات <1% بالمراكز الخبيرة.
• جهاز Amplatzer Duct Occluder (ADO I/II): الخيار المفضّل للـPDA المتوسطة والكبيرة؛ نسبة انسداد 89% في اليوم الأول بعد الإجراء و97–100% بعد شهر.
• الإغلاق الجراحي: الطريقة الأكثر فعالية عند الأطفال للإغلاق التام (ربط مزدوج وقطع القناة دون مجازة قلبية رئوية عادة)؛ أصبح الآن خط علاج ثانٍ لدى معظم البالغين بفضل تطور الأجهزة عبر الجلد. نسبة نجاح >95% ووفيات جراحية <1%.

الوقاية الصادية: موصى بها لمدة 6 أشهر بعد الإغلاق عبر الجلد فقط؛ غير موصى بها لمن أُغلقت لديهم PDA دون تحويل متبقٍّ. المتابعة: إيكو بعد 6 أشهر للتأكد من عدم وجود تدفق متبقٍّ؛ وإن وُجد تحويل متبقٍّ، إيكو كل 2–3 أشهر مع النظر بمحاولة إغلاق مبكرة متكررة. للمتابعة بعيدة المدى، يكفي إيكو سنوي.

تضيق برزخ الأبهر (Coarctation of the Aorta)

أولًا: مقدمة

يُشاهد CoA تشريحيًا لدى نحو 1 من كل 1550 شخصًا. يشكّل 5–10% من أمراض القلب الخلقية، وأكثر شيوعًا لدى البيض (7:1) والذكور (2:1). يُشخَّص عادة في الطفولة لكن قد يبقى خفيًا حتى سن الرشد. يُصاب معظم المرضى بارتفاع ضغط جهازي مستمر، غالبًا في الطفولة، مع خطر مرض إكليلي مبكر. يترافق كثيرًا مع صمام أبهري ثنائي الوريقات (ويجب استبعاده لدى مرضى هذا الصمام المصابين بارتفاع ضغط)، ويحدث لدى 15–35% من مريضات متلازمة تيرنر. من المضاعفات الكارثية المحتملة: تمزّق أو تسلخ أبهري وتمزّق أمّ دم دماغية عنبية الشكل.

ثانيًا: التشريح

يتوضّع التضيق عادة عند منطقة الرباط الشرياني (بقايا القناة الشريانية)، مباشرة بعد منشأ الشريان تحت الترقوة الأيسر (juxtaductal). قد يشمل قطعة طويلة، أو القوس المستعرض، أو الأبهر البطني. الركيزة التشريحية الأساسية "رفّ" خلفي بارز في الأبهر، مؤلف بشكل رئيسي من الطبقة المتوسطة المتثخّنة.

العيوب القلبية المرافقة: صمام أبهري ثنائي الوريقات (50–85% من الحالات)، تضيق أبهري صمامي/تحت صمامي، VSD، PDA، وتشوهات خلقية في الصمام التاجي (فوهة أصغر، حلقة فوق الصمام، صمام تاجي "مظلي" من عضلة حليمية واحدة). تُعرف مجموعة الآفات القلبية اليسرى المتعددة المرافقة لـCoA باسم "مركّب Shone".

العيوب خارج القلبية المرافقة: أمّ دم داخل قحفية (خاصة في دائرة ويليس، 3–5% من الحالات)، أورام وعائية، فتحة إحليل تحتية، وشذوذات عينية.

ثالثًا: العرض السريري

الأعراض غالبًا غير نوعية لدى من يصل منهم لسن الرشد: صداع، رعاف، برودة الأطراف، ضعف الساقين، أو عرج عند الجهد. من المظاهر الأشد خطورة: الذبحة الصدرية وقصور القلب.

• نفخة قذفية انقباضية في الحافة القصية العلوية اليسرى تنتشر للمنطقة بين الكتفين، وقد تمتد للانبساط حسب شدة الانسداد. زيادة التدفق عبر الشرايين الوربية الجانبية قد تُحدث نفخة مستمرة منتشرة فوق الصدر.
• ارتفاع ضغط في الطرفين العلويين مع ضعف وتأخّر النبض الفخذي. يجب دومًا اعتبار CoA في التشخيص التفريقي لارتفاع الضغط المعند، خاصة عند الشباب، وقياس الضغط في الأطراف الأربعة عند الاشتباه. العلامة المميزة: "تأخّر شعاعي-فخذي" (radiofemoral delay).
• فحص قاع العين قد يُظهر تعرّجًا "لولبيًا" في الشُّرَينات الشبكية.

رابعًا: الفحوص التشخيصية

ECG: غالبًا طبيعي، وقد يُظهر تضخّم بطين أيسر وتوسّع أذين أيسر نتيجة ارتفاع الضغط المزمن.

صورة الصدر: تضخّم قلب، توسّع الأبهر الصاعد، وأوعية رئوية بارزة. يظهر "تآكل الأضلاع" (rib notching) عادة بعمر 4–12 سنة بسبب توسّع الأوعية الوربية الجانبية. علامة "الرقم 3" أو "E المعكوسة" مُميّزة لـCoA، ناتجة عن توسّع الشريان تحت الترقوة الأيسر فوق التضيق وتوسّع ما بعد التضيق تحته.

الإيكو: الأكثر فائدة لدى الرضّع والأطفال. لدى البالغين، منظر تحت القص فوق الترقوة الأكثر إفادة؛ الدوبلر الملوّن يحدد موقع الاضطراب، والدوبلر المستمر يُقيّم فرق الضغط. مع التضيق الشديد، يُلاحَظ استمرار التدفق في الانبساط (اتساع نمط التدفق من الانقباض للانبساط) بالدوبلر المستمر في الأبهر تحت التضيق (كالأبهر البطني) — طريقة مفيدة لإثبات وجود تضيق معتبر حتى لو تعذّر تصوير موقع الانسداد مباشرة.

MRI/CT: يوفّران معلومات تشريحية وديناميكية ممتازة، ويُستخدَمان بشكل متزايد قبل القسطرة، خاصة لدى البالغين، ومفيدان أيضًا لتقييم الأوعية داخل القحف بحثًا عن أمّ دم عنبية مرافقة.

القسطرة القلبية: توفّر بيانات تصويرية وضغطية ممتازة، وغالبًا أكثر موثوقية من الإيكو لدى البالغين. فرق ضغط سحب >20 مم زئبق يدل على أهمية ديناميكية ويستدعي التداخل. قد تُقلّل الأوعية الجانبية أو التضيق الأبهري المرافق من فرق الضغط الظاهر كذبًا.

خامسًا: العلاج

العلاج الدوائي محدود الفائدة لكنه مساعد للعلاج الميكانيكي؛ يُعالَج ارتفاع الضغط بحاصرات بيتا أو مثبطات الإنزيم المحوّل للأنجيوتنسين أو حاصرات مستقبلاته.

• رأب الوعاء بالبالون عبر الجلد: أقل فعالية من الجراحة للتضيق الأولي؛ معدلات تكرار عالية عند الرضّع (50–60%) وتشكّل تمددات (5–20%)، لذا يُفضَّل الإصلاح الجراحي في هذه الفئة. لا يُوصى برأب البالون للتضيق غير المُجرى عليه سابقًا لدى البالغين.
• وضع الدعامة عبر الجلد: توصية صنف I للبالغين المصابين بارتفاع ضغط وتضيق أصلي أو متكرر معتبر. سلامة وفعالية جيدتان مع معدل تضيق مُعاد أقل، والدعامات المُغلَّفة تقلل تشكّل التمددات مقارنة برأب البالون أو الدعامات غير المغلّفة. الخيار الأول للتضيق المتكرر.
• الجراحة: لا تزال العلاج المفضّل للولدان والرضّع. أفضل نتيجة بعيدة المدى: استئصال القطعة المتضيقة مع مفاغرة نهاية لنهاية (أقل خطر تكرار 3%، وتمدد متأخر نادر). من المضاعفات الجراحية الكبرى: شلل نصفي سفلي بسبب إقفار النخاع الشوكي حول الجراحة (0.4–1%)، تضيق متبقٍّ، تمدد عند موقع الإصلاح، ونادرًا الوفاة. بقيا >90% بعد 10 سنوات و84% بعد 20 سنة.

سادسًا: المتابعة

تُلزَم متابعة مدى الحياة بعد تشخيص CoA، خاصة بعد أي إصلاح ميكانيكي، مع الانتباه لـ: تطور ارتفاع الضغط (في الراحة أو الجهد)، تكرار التضيق، تشكّل تمددات، خلل وظيفة البطين الأيسر، وخلل الصمام الأبهري واعتلال الأبهر المرافق لدى أصحاب الصمام ثنائي الوريقات. لدى من أُصلحوا في سن أكبر، غالبًا يستمر ارتفاع الضغط رغم التداخل بالقسطرة أو الجراحة. الإيكو المتسلسل عنصر مهم بالمتابعة، ويتزايد استخدام CT أو MRI (يُفضَّل MRI لتجنّب الإشعاع والصبغة) لفحص مضاعفات جدار الأبهر. لذا يُعتبر هؤلاء المرضى "مُعالَجين" وليس "مُشفيّين" رغم الإصلاح.