تُصيب عدة أمراض جهازية الجهاز القلبي الوعائي بمضامين علاجية وإنذارية مهمة. من الضروري لأطباء القلب التعرّف على المظاهر القلبية الوعائية للأمراض الجهازية المختلفة والوقاية منها وإدارتها. يحمل مرضى الأمراض الروماتيزمية الالتهابية خطرًا متزايدًا لتطوّر مظاهر قلبية وعائية، ولا يعود هذا الخطر فقط لعوامل الخطر التقليدية (العمر، الجنس، التاريخ العائلي، التدخين، نمط الحياة الخامل، الكولسترول) بل أيضًا للالتهاب المزمن والمناعة الذاتية. يستعرض هذا الفصل المظاهر القلبية الوعائية للاضطرابات الجهازية المناعية الذاتية، بما فيها المرض الشرياني التاجي، ومرض العضلة القلبية، ومرض التامور، ومرض الصمامات، واللانظمية القلبية، ومرض التوصيل. إضافة لذلك، يتناول أثر التهاب الأوعية واضطرابات النسيج الضام الوراثية على المرض القلبي الوعائي.

أ. التهاب المفاصل الروماتويدي (RA)

أحد أشيع أشكال التهاب المفاصل الالتهابي المزمن، مؤديًا لتخريب وتشوّه المفصل. أظهرت منظمة الصحة العالمية أن نحو ١٨ مليون شخص عالميًا كانوا مصابين بـRA عام ٢٠١٩، مع غلبة لدى النساء. أهم المظاهر القلبية الوعائية:

1. التهاب التامور: يحدث لدى ما يقارب ٥٠٪ من مرضى RA، ويتراوح من التهاب حاد وانصباب مزمن لاعرضي إلى اندحاس أو تضيّق تاموري مزمن بعواقب ديناميكية دموية معتبرة. تستجيب معظم الحالات غير المعقّدة لمضادات الالتهاب غير الستيروئيدية (NSAIDs). قد يُحتاج للستيروئيدات القشرية في الحالات الشديدة، ويتزايد استخدام مثبطات IL-1 (أناكينرا وريلوناسبت) للحالات المتكررة أو المعندة.
2. المرض الشرياني التاجي: رغم انخفاض الوفيات بين مرضى RA خلال العقود الماضية، تبقى أعلى من عامة السكان. المرض القلبي الوعائي هو السبب الرئيسي للوفاة بسبب تسرّع التصلب العصيدي. بعد ضبط عوامل الخطر التقليدية، أظهر مرضى RA خطرًا أعلى بـ٢–٣ أضعاف للمرض الشرياني التاجي. في دراسة Nurses' Health Study الكبيرة، وُجد لدى النساء المصابات بـRA خطر مضاعف للاحتشاء مقارنة بالشواهد. أظهر تحليل تلوي لـ١٥ دراسة أن المصابين بـRA لديهم خطر أعلى بـ٦٠٪ لنقص التروية القلبية.
3. اعتلال العضلة القلبية: يمكن لـRA أن يسبب التهابًا ورميًا للعضلة القلبية مؤديًا لاعتلال عضلة قلبية، أو إصابة جهاز التوصيل مؤديًا لدرجات متفاوتة من الحصار القلبي. نادرًا، قد يحدث داء نشواني ثانوي يؤدي لاعتلال عضلة قلبية ارتشاحي؛ عادة ما يرافقه إصابة أعضاء أخرى، خصوصًا الكلى.
4. مرض الصمامات: انتشاره متغير (٣–٧٠٪، بمعدل ٣٠٪)، لكن المرض المعتبر سريريًا نادر. تُشاهد آفات الصمامات أكثر لدى مرضى RA إيجابي المصل. الصمام الأبهري الأكثر إصابة، يتراوح من سماكة أو تصلب الصمام إلى تضيّق أبهري معتبر ديناميكيًا. في دراسة حديثة لـ٧٣٬٠٠٠ مريض RA تقريبًا، ارتبط RA بخطر متزايد لتطور التضيّق الأبهري (نسبة الخطورة ١.٤٨).

ب. الذئبة الحمامية الجهازية (SLE)

مرض مناعي ذاتي جهازي، أشيع لدى النساء، يتميز بإصابة أعضاء واسعة تشمل التهاب المفاصل، التهاب الجلد، التهاب كبيبات الكلى، التهاب الأغشية المصلية، وشذوذات دموية. قد تحدث الذئبة الدوائية المنشأ مع أدوية قلبية متعددة (بروكاييناميد، كينيدين، هيدرالازين)، مرتبطة بأضداد الهيستون.

1. المرض الشرياني التاجي: يحدث التصلب العصيدي المبكر شائعًا لدى مرضى SLE مقارنة بالشواهد المتماثلة بالعمر. قد يتظاهر أيضًا كالتهاب شرايين تاجية، أو خثار بوجود متلازمة الأضداد الفوسفوليبيدية (APLA)، أو نادرًا انصمام من التهاب الشغاف Libman-Sacks.
2. مرض الصمامات: النمط الأشيع للإصابة القلبية في SLE. الآفة المميزة هي نبيتات غير متحركة وغير خمجية على الوجه الأذيني للصمام التاجي أو الوجه الشرياني للصمام الأبهري، تُعرف بالتهاب الشغاف Libman-Sacks. تحدث الإصابة الصمامية لدى أكثر من ٥٠٪ من المرضى. الشذوذ الأشيع هو سماكة الصمام، تليها النبيتات ثم القلس أو التضيّق. قد تنصمّ النبيتات مسببة سكتة أو احتشاء في حالات نادرة (شكل ٣٦.١).

3. التهاب التامور: شائع جدًا في SLE (>٥٠–٦٠٪ من المرضى). الانصباب المرافق عادة نضحي، مع بروتين مرتفع وسكر منخفض، ويجب استبعاد العدوى في سياق العلاج المثبط للمناعة المرافق. الاندحاس أقل شيوعًا (~٢.٥٪) لكنه قد يكون العرض المُظهِر لدى بعض المرضى. علاج الالتهاب مشابه عمومًا لغير مرضى الذئبة: NSAIDs أولًا في الحالات الخفيفة، ويمكن إضافة كولشيسين، وستيروئيدات جهازية للمعنِدين. يشمل التدبير أيضًا ضبط النشاط المناعي الذاتي الكامن بمثبطات مناعة كالميكوفينولات موفيتيل (MMF) للحفاظ على الهدأة.
4. الخلل الوظيفي العضلي القلبي: قد ينجم عن الإقفار، أو مرض الصمامات، أو ارتفاع الضغط طويل الأمد. مرضى التهاب العضلات الهيكلية المحيطية معرَّضون أكثر لالتهاب العضلة القلبية الذئبي. الأعراض تشمل حمى خفيفة، ضيق نفس، ضيق نفس اضطجاعي، خفقان، واحتباس سوائل. قد يُظهر المخبر ارتفاع سرعة التثفل (ESR) وارتفاع عيار أضداد anti-dsDNA إضافة لارتفاع التروبونين.
5. مرض جهاز التوصيل: الحصار القلبي التام قد يحدث لدى الرضّع المولودين لأمهات مصابات بـSLE، خصوصًا مع أضداد anti-Ro وanti-La. يجب فحص النساء المصابات بـSLE اللواتي يخططن للحمل لهذه الأضداد، وإجراء تخطيط صدى قلب جنيني عند إيجابيتها.

ج. متلازمة الأضداد الفوسفوليبيدية (APLA)

تتميز بوجود الأضداد الفوسفوليبيدية أو مضاد التخثر الذئبي، وخثار وريدي أو شرياني متكرر، وإجهاضات متكررة. قد تحدث الأضداد بشكل مستقل (أولية) أو مرافقة لأمراض مناعية ذاتية أخرى كـSLE (١٠–٣٠٪ - ثانوية). مرض الصمامات شائع في APLA ويتميز بنبيتات غير خمجية مماثلة لتلك في SLE. يشمل تدبير الخثار الوريدي أو الشرياني أو النبيتات الصمامية المعتبرة العلاج المضاد للتخثر بالوارفارين.

د. تصلب الجلد الجهازي (Scleroderma)

اضطراب مناعي ذاتي نادر، يتميز بتشنج وعائي وانسداد وعائي دقيق وتليّف الجلد وأعضاء متعددة. قد تحدث الإصابة القلبية الوعائية في الشكل المترقي والمحدود على حد سواء.

1. مرض التامور: التهاب تامور ليفي حاضر في أكثر من ٧٠٪ من المرضى على دراسات التشريح، رغم أنه يتظاهر سريريًا كالتهاب تامور عرضي في ١٥–٣٠٪ فقط. يمكن اكتشاف انصبابات صغيرة بتخطيط الصدى لدى نحو ٤٠٪ من المرضى لكنها نادرًا ما تكون معتبرة. يُعالَج الالتهاب الحاد بـNSAIDs مع مراقبة دقيقة للوظيفة الكلوية؛ تُبلَّغ الستيروئيدات القشرية بارتباط مع زيادة خطر الأزمة الكلوية لتصلب الجلد.
2. ارتفاع الضغط الرئوي (PH): مسؤول عن مراضة ووفيات معتبرة، وأشيع في الشكل المحدود. أظهرت دراسات التشريح تغيرات نسيجية مرضية متوافقة مع PH لدى ٦٥–٨٠٪ من مرضى تصلب الجلد، لكن أقل من ١٠٪ يظهرون PH سريريًا. يحمل مرضى تصلب الجلد مع PH إنذارًا أسوأ من PH الأولي، مع بقيا سنتين <٥٠٪. بناءً على نتائج دراسة DETECT، يوصي عدد من الجهات بفحص تخطيط الصدى للمرضى ذوي السمات عالية الخطر (مدة مرض >٣ سنوات، DLCO <٦٠٪ من المتوقع، ارتفاع NT-proBNP، ضد أنتيسنترومير). عند وجود خطر متوسط أو مرتفع لـPH على تخطيط الصدى، يوصى بقسطرة القلب اليمنى للتأكيد. دُرست أدوية PH كالبروستاسيكلينات، ومضادات مستقبل الإندوثيلين، ومثبطات فوسفودايستراز في هذه الفئة.
3. الإصابة العضلية القلبية: تليّف بقعي قد يحدث. الشرايين التاجية فوق النخابية طبيعية عادة على التصوير الوعائي؛ لكن قد يحدث إقفار ثانوي لتشنج وعائي دقيق. القصور الانبساطي شائع لدى هؤلاء المرضى. شذوذات كهربائية كالخوارج المتكررة، واللانظميات فوق البطينية، والتسرع البطيني غير المستدام قد تحدث.

هـ. اعتلالات المفاصل السلبية المصل (Seronegative Spondyloarthropathies)

تشمل الاعتلالات المرتبطة بمستضد HLA-B27، كالتهاب الفقار اللاصق، والتهاب المفاصل التفاعلي، والصداف المفصلي، والتهاب المفاصل المرافق لداء الأمعاء الالتهابي. أشيع لدى الذكور. التهاب الأبهر القريب مع أو دون قلس أبهري واضطرابات التوصيل هي الأشيع ارتباطًا بالتهاب الفقار اللاصق والتهاب المفاصل التفاعلي. قد يؤدي التهاب الأبهر القريب لسماكة وتصلّب وتوسّع جذر الأبهر مع قلس أبهري. من الشذوذات الصمامية الشائعة: سماكة صمام أبهري أو تاجي بعقيدات في وريقات الصمام الأبهري وسماكة الوريقة التاجية الأمامية مسبّبة "نتوءًا تحت أبهري" مميزًا. يمكن أن يمتد الالتهاب تحت الأبهري إلى الحاجز القاعدي مسببًا شذوذات توصيل كالحصار القلبي، عادة على مستوى العقدة الأذينية البطينية.

و. التهاب الجلد والعضلات (DM) والتهاب العضلات (PM)

اعتلالات عضلية التهابية مجهولة السبب، تتميز بضعف عضلي هيكلي قريب وارتفاع إنزيمات العضلات كالكرياتين كيناز والألدولاز. تشمل المظاهر القلبية الوعائية لـDM وPM: التهاب التامور، شذوذات التوصيل، وقصور القلب الاحتقاني الثانوي لالتهاب العضلة القلبية (بؤري أو معمَّم)، وقد يكون مستجيبًا للستيروئيدات. الرنين المغناطيسي القلبي بتعزيز الغادولينيوم المتأخر مفيد لمراقبة الاستجابة للعلاج. يشمل تدبير DM وPM الستيروئيدات القشرية، والعلاجات المساعدة كالميثوتركسات والأزاثيوبرين والغلوبولين المناعي الوريدي (IVIg).

أ. التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة (GCA)

يُعرف أيضًا بالتهاب الشرايين الصدغي، وهو أشيع التهاب أوعية لدى من تجاوزوا الخمسين، أكثر شيوعًا لدى النساء ومن أصل أوروبي شمالي. يصيب GCA عادة الفروع خارج الجمجمة للأبهر، معفيًا الأوعية داخل الجمجمة. العرض السريري النموذجي: صداع حديث، إيلام فروة الرأس والشريان الصدغي، ألم الفك، فقدان بصر حاد، وعسر عضلي روماتيزمي متعدد. ارتفاع ESR المرافق حاضر بشكل شبه دائم. خزعة الشريان الصدغي هي المعيار الذهبي للتشخيص. يجب بدء العلاج بالستيروئيدات القشرية بأسرع وقت ممكن، دون انتظار الخزعة. يرتبط GCA بأمهات الدم الأبهرية الصدرية والبطنية؛ وفق دراسة، مرضى GCA أكثر عرضة بـ١٧ ضعفًا لتطوير أم دم أبهرية صدرية وبـ٢.٤ ضعف لأم دم بطنية مقارنة بالشواهد. يُضاف الأسبرين منخفض الجرعة للستيروئيدات لأنه أثبت تقليل معدل العمى والسكتة لدى مرضى GCA.

ب. التهاب الشرايين تاكاياسو (TA)

التهاب أوعية كبير أيضًا كـGCA، لكنه يحدث لدى الشابات، خصوصًا من أصل هندي أو ياباني أو أفريقي أمريكي. يصيب نموذجيًا الأبهر وفروعه الرئيسية (شكل ٣٦.٢). في TA، التضيّقات الشريانية أشيع من أمهات الدم. سريريًا، يتميز TA بالعرج (الأطراف العلوية أشيع من السفلية)، وفقدان النبض أو عدم تناظره، وضغط الدم. أعراض جهازية كالحمى والوهن وآلام المفاصل والعضلات والتعرق الليلي وارتفاع ESR قد توحي بنشاط المرض. المظاهر القلبية تشمل قلسًا أبهريًا ثانويًا لتوسّع الجذر الأبهري، ونادرًا التهاب شرايين تاجية.

ج. داء كاواساكي

مرض حموي حاد يصيب الأطفال، عادة تحت سن الخامسة، بأعلى حدوثية لدى من أصل آسيوي. تشمل المظاهر القلبية الوعائية: التهاب التامور، التهاب العضلة القلبية، التهاب الأبهر، القلس الأبهري، واللانظميات. قد يحدث التهاب أوعية تاجية، وإذا تُرك دون علاج، قد يؤدي لتشكّل أم دم تاجية خلال نحو ٤ أسابيع. أمهات الدم الأكبر من ٨ ملم تُسمى أمهات دم عملاقة، وقد تتخثر حادًا مؤدية لاحتشاء وموت مفاجئ. يقلّل العلاج بالأسبرين وجرعة واحدة من IVIg (٢ غ/كغ) من تشكّل وتطور أمهات الدم التاجية.

د. التهاب الأبهر مجهول السبب

يرتبط عادة باضطرابات كـTA وGCA، إضافة لأمراض روماتيزمية كـSLE، وداء Behçet، واعتلالات المفاصل السلبية المصل، والتهابات الأوعية المرتبطة بالأضداد المضادة للسيتوبلازم العدلات، ومتلازمة Cogan، والساركويد. رغم أن معظم حالات التهاب الأبهر غير خمجية المنشأ، يجب النظر بعوامل خمجية كالعنقوديات والعقديات والسالمونيلا والزهري.

هـ. متلازمة Churg-Strauss (CSS)

التهاب أوعية صغيرة نادر، يتميز بالربو، وارتفاع اليوزينيات المحيطية، وارتشاحات رئوية، ودرجات متفاوتة من إصابة الجلد والكلى والأعصاب والقلب. المظاهر القلبية الوعائية شائعة في CSS ومسؤولة عن مراضة ووفيات معتبرة. السبب الأشيع للوفاة هو قصور القلب الاحتقاني الثانوي لاعتلال العضلة القلبية، الذي قد ينجم عن التهاب أوعية صغيرة أو ارتشاح يوزيني للعضلة القلبية أو مزيج الاثنين.

و. التهاب الشرايين العقدي (Polyarteritis Nodosa)

مرض نادر غير ورمي يصيب الشرايين متوسطة الحجم، مؤديًا لضعف جدار الوعاء ثانويًا لتغيرات نخرية مع تشكّل أمهات دم أو تكاثر باطني وتضيّق. تشمل المظاهر القلبية: الذبحة، الاحتشاء، قصور القلب الاحتقاني، ولانظميات كالتسرع فوق البطيني.

أ. متلازمة مارفان (Marfan Syndrome)

وُصفت أول مرة قبل أكثر من ١٠٠ عام من قبل Antoine-Bernard Marfan، طبيب أطفال فرنسي. مرض نسيج ضام صبغي جسدي سائد ثانوي لطفرات جين الفيبرلين-١ (FBN1). انتشاره التقديري ١ لكل ٣٠٠٠–٥٠٠٠ شخص. نحو ٢٥٪ من الحالات دون تاريخ عائلي، ناتجة عن طفرات مستحدثة. يستند تشخيص متلازمة مارفان لمعايير Ghent المُنقَّحة، مع وزن أكبر للمظاهر القلبية الوعائية. المظاهر القلبية الوعائية:

1. أم الدم والتسلخ الأبهري: الخلل في الألياف الدقيقة يؤدي لتنكّس الألياف المرنة في وسادة الأبهر (يُشار إليها أحيانًا بشكل غير دقيق بـ"النخر الوسطي الكيسي")، مع تشكّل أم دم أبهرية ناتجة، تحدث نموذجيًا عند مستوى الجذر الأبهري وتشمل جيوب فالسالفا. يجب مراقبة قطر الجذر الأبهري تسلسليًا بتخطيط الصدى أو التصوير المقطعي/الرنين المغناطيسي.

إذا كان الجذر الأبهري <٤ سم، يُعتبر خطر التسلخ منخفضًا، ويمكن السماح بالحمل مع علاج حاصرات بيتا ومراقبة دقيقة بتخطيط الصدى المتسلسل طوال الحمل. القلس الأبهري يحدث عادة ثانويًا لتوسّع الجذر الأبهري. التسلخ الأبهري في متلازمة مارفان عادة من النمط A (يبدأ في الأبهر الصاعد ويمتد بدرجات متفاوتة). التدبير الدوائي يشمل حاصرات بيتا، التي أثبتت تقليل خطر توسّع وتسلخ الأبهر عبر تقليل معدل القلب ومعدل ارتفاع الضغط في الأبهر. أظهرت حاصرات مستقبل الأنجيوتنسين (ARB) بلوسارتان إبطاء معدل توسّع الجذر الأبهري في نماذج حيوانية، لكن الدليل لدى البشر أقل إقناعًا. يجب تجنّب حاصرات قنوات الكالسيوم لارتباطها بخطر أعلى للتسلخ. يُنصح مرضى متلازمة مارفان بتجنّب التمارين متساوية القياس، كرفع الأثقال الثقيلة والرياضات التلامسية والتنافسية.

تدلي الصمام التاجي شائع لدى مرضى متلازمة مارفان وأشيع لدى النساء، بحدوثية تصل إلى ٦٠–٨٠٪، مع قلس تاجي مترقٍّ لدى نحو ٢٥٪ من المرضى.

٢. اعتلال العضلة القلبية المتوسع: قد يحدث بمعزل عن أو بما يتجاوز الشذوذات الصمامية.

٣. اللانظميات: فوق بطينية وبطينية على حد سواء، بانتشار مُبلَّغ ~١٥٪. اللانظمية الأشيع هي الرجفان الأذيني، تليها التسرع البطيني. أُبلغ أيضًا عن متلازمة POTS لدى ~٥٪ من المرضى.

ب. متلازمة Loeys-Dietz (LDS)

مرض نسيج ضام صبغي جسدي سائد، بتشابه مع متلازمة مارفان لكن باختلافات جينية ونمطية مهمة. تنتج عن طفرات في جينات مستقبلات عامل النمو المحوِّل بيتا ١ و٢ (TGFBR1 وTGFB2). النمط I من LDS يتميز بتعرّج شرياني وأمهات دم، غالبًا في الجذر الأبهري لكن قد يشمل شرايين أخرى، وتباعد العينين، وشق اللهاة أو الحنك المشقوق أو كليهما. المرضى معرَّضون لمرض وعائي أكثر عدوانية وانتشارًا مقارنة بمتلازمة مارفان، بمتوسط عمر وفاة ٢٦ عامًا. يُوصى بالإصلاح الاختياري عند أبعاد جذر أبهري أصغر بكثير (٤.٢ سم) مقارنة بمتلازمة مارفان.

ج. متلازمة إيلرز-دانلوس (النمط IV أو الوعائي)

اضطراب نادر صبغي جسدي سائد مرتبط بطفرات في جين الكولاجين النمط III (COL3A1). تمزق أو تسلخ الشرايين هما السببان الرئيسيان للوفاة، وقد يحدثان في الأوعية الصدرية أو البطنية. متوسط عمر البقيا كان نحو ٤٨ عامًا في دراسة لـ٢٢٠ مريضًا بهذا الاضطراب. خلافًا لـLDS، الأنسجة هشّة في متلازمة إيلرز-دانلوس، وقد يتعقّد الإصلاح الجراحي بعد تمزق أم دم أو تسلخ بالنزف أو ضعف التئام الجرح. النساء الحوامل لديهن احتمال ٥٠٪ لنقل الاضطراب للطفل ونحو ١١.٥٪ خطر وفاة. يجب اعتبار الحمل عالي الخطر ونُصح النساء بتجنّبه أساسًا بسبب ارتفاع خطر التسلخ الأبهري (فئة الخطر IV وفق تصنيف منظمة الصحة العالمية).

د. فحص العائلة

بناءً على إرشادات ACC/AHA ٢٠١٠، يوصى بالاستشارة مع الفحص الجيني لأقارب الدرجة الأولى لمرضى الطفرات الجينية المعروفة بارتباطها باعتلال الأوعية، بما فيها FBN1 وTGFBR1 وTGFBR2 وCOL3A1. الأفراد ذوو الفحص الجيني الإيجابي يجب أن يخضعوا لتصوير أبهري.

أ. الساركويد (Sarcoidosis)

مرض التهابي ورمي جهازي مجهول السبب يصيب الرئتين أساسًا لكن قد يشمل العقد اللمفاوية والجلد والعينين والقلب والكلى والجهاز العضلي الهيكلي والعصبي والصماوي. توجد الإصابة القلبية لدى ٢٥٪ من مرضى الساركويد على التشريح، لكن ٥٪ فقط لديهم إصابة قلبية ظاهرة سريريًا. أشيع مواقع الإصابة القلبية: الحاجز البطيني القاعدي، العقدة الأذينية البطينية وحزمة His، مناطق بؤرية في الجدران الحرة البطينية، والعضلات الحليمية. المظاهر القلبية الوعائية للساركويد:

1. اللانظميات: تتراوح من اضطرابات التوصيل، بما فيها الحصار القلبي، إلى لانظميات بطينية مميتة. الحصار القلبي التام هو الشذوذ الأشيع لدى مرضى الساركويد القلبي الظاهر سريريًا، ويوجد لدى ٢٠–٣٠٪ من المرضى. التسرع البطيني هو اللانظمية الأشيع، مُبلَّغ لدى نحو ٢٠٪ من مرضى الساركويد. الموت القلبي المفاجئ بسبب لانظمية هو أحد الأسباب الرئيسية للوفاة (>٦٠٪) لدى مرضى الساركويد.
2. قصور القلب الاحتقاني: قد يحدث ثانويًا للارتشاح الواسع للعضلة القلبية، أو بسبب اللانظميات، أو القلب الرئوي من ارتفاع الضغط الرئوي طويل الأمد، أو شذوذات صمامية، أو مزيج من هذه العوامل. قصور القلب الاحتقاني المترقي هو السبب الثاني الأشيع للوفاة لدى مرضى الساركويد.
3. الإصابة التامورية: قد تتظاهر كالتهاب تامور، انصباب تاموري، وتضيّق تاموري.

تشخيص الساركويد القلبي قد يكون صعبًا. الخزعة العضلية القلبية بموجودة ورم حبيبي غير متجبن لها نوعية عالية لكن حساسية ضعيفة نظرًا للطبيعة البقعية للإصابة العضلية القلبية، خصوصًا في الحاجز القاعدي، بينما موقع الخزعة غالبًا في الحاجز القمي. الرنين المغناطيسي المعزَّز بالتباين والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (18FDG PET) أكثر حساسية لكشف الإصابة القلبية المبكرة. العلاج بالستيروئيدات القشرية يمكن أن يوقف تطور المرض القلبي ويحسّن البقيا؛ لكنه لا يمنع الموت القلبي المفاجئ. زرع الناظمة غالبًا ضروري في حالات الحصار القلبي العرضي أو مرض التوصيل عالي الدرجة اللاعرضي. يوصى بزرع مقوم نظم مزيل رجفان للوقاية الأولية لدى مرضى الساركويد القلبي المعرَّضين لخطر الموت المفاجئ، كمن لديهم تاريخ تسرع بطيني غير مستدام أو كسر قذف منخفض.

ب. داء ويبل (Whipple Disease)

مرض نادر ناجم عن عدوى جهازية بجرثومة Tropheryma whipplei موجبة الغرام. الإصابة القلبية ليست نادرة وقد تتظاهر كقصور صمام أبهري أو تاجي، وكذلك التهاب شغاف عدوائي سلبي الزرع. يُؤكَّد التشخيص عادة بالفحص النسيجي للصمام القلبي المصاب. يتألف العلاج من مضادات حيوية (كسيفترياكسون، تريميثوبريم-سلفاميثوكسازول، أو تتراسيكلين) بمعدلات نجاح متفاوتة وتكرار طويل الأمد.

ج. الداء النشواني السلاسل الخفيفة المناعية (AL)

مرض جهازي نادر يتميز بترسّب شظايا سلاسل خفيفة وحيدة النسيلة (خييطات) في أنسجة متعددة بما فيها القلب. قد يحدث الداء النشواني بمعزل أو كمظهر لخلل تنسّج خلايا بلازمية كامن.

د. الأدوية المضادة للروماتيزم والمرض القلبي الوعائي

1. مضادات عامل نخر الورم ألفا (TNF-alpha): أصبحت علاجًا مهمًا لمرضى RA النشط. توجد أدلة على أن العلاج بها قد يبطئ تطور التصلب العصيدي والأحداث القلبية الوعائية اللاحقة. قصور القلب الاحتقاني المتقدم (درجة NYHA III أو IV) مضاد استطباب لاستخدام هذه الأدوية.
2. مثبطات IL-6: توسيليزوماب، مثبط IL-6، يُستخدم بشكل متزايد لعلاج RA وGCA. يُقترح أن الخصائص الوعائية الحامية لتثبيط IL-6 قد تحسّن الوظيفة البطانية وتصلّب الشرايين. في المقابل، تؤثر هذه الأدوية سلبًا على الشحوم وترتبط بارتفاع الكولسترول LDL.
3. الميثوتركسات: علاج أساسي لـRA لسنوات عديدة بفعالية مثبتة. اقترحت عدة دراسات فائدة قلبية وعائية للميثوتركسات، ربما بسبب تحسين الوظيفة البطانية. في تحليل حديث لنحو ٢٠٬٠٠٠ مريض RA، ارتبط الميثوتركسات بانخفاض ٢٠٪ في كل الأحداث القلبية الوعائية.
4. هيدروكسي كلوروكين: دواء مضاد للملاريا بخصائص مضادة للالتهاب، يُستخدم شائعًا لعلاج SLE وRA ومتلازمة Sjögren. اقترحت دراسات عدة فوائد قلبية وعائية، منها خفض مستويات الكولسترول وتحسين الوظيفة البطانية وصلابة الأبهر. الأذية الشبكية أثر جانبي مخيف، لذا يُستطب فحص عيني أساسي مع مراقبة لاحقة.
5. أدوية مضادة لـCD20: ريتوكسيماب، مضاد CD20، يُستخدم كثيرًا لعلاج RA وSLE النشطين وأشكال متنوعة من التهاب الأوعية.
6. مثبطات JAK (Janus Kinase): توفاسيتينيب، مثبط JAK، دواء معدِّل للمرض معتمد لعلاج البالغين المصابين بـRA. ارتبط هذا الدواء بارتفاع مستويات الشحوم وملف استقلابي غير ملائم. في تجربة سريرية كبيرة حديثة، ارتبط توفاسيتينيب بخطر أعلى للأحداث القلبية الوعائية الكبرى (نسبة خطورة ١.٣٣) مقارنة بمثبط TNF، دون فائدة إضافية بالفعالية.