الصدرية والعناية المركزة التنفسية

الفيزيولوجيا المرضية والمسببات

التقييم

• التاريخ المرضي: طبيعة الإحساس، السرعة، الاعتماد على الوضعية، عوامل التخفيف/التفاقم، علاقته بالجهد
• الفحص القلبي الرئوي، تشبع الأكسجين، صورة الصدر الشعاعية، تخطيط كهربية القلب، تحليل غازات الدم، الإيكو
• مؤشرات فشل القلب الاحتقاني: تاريخ فشل قلب، ضيق تنفس ليلي انتيابي، صوت ثالث، احتقان وريدي بالصورة الشعاعية، رجفان أذيني (JAMA 2005;294:1944)
• ضيق تنفس مع صورة صدر طبيعية: مرض شريان تاجي، ربو، انصمام رئوي، ارتفاع ضغط رئوي، مرض خلالي رئوي مبكر، فقر دم، حماض، أمراض عصبية عضلية
• بناءً على التقييم الأولي: اختبارات وظائف الرئة، CT صدر، إيكو، الاختبار القلبي الرئوي

• قياس التنفس (Spirometry): لتقييم مرض الانسداد. حلقات التدفق-الحجم لتشخيص و/أو تحديد موقع الانسداد. موسع الشعب يُشار إليه عند وجود انسداد بالبداية أو اشتباه سريري بالربو
• اختبار تحدي الميثاكولين: يساعد بتشخيص الربو إذا كان قياس التنفس طبيعياً؛ انخفاض FEV1 ≥ 20% ← ربو
• حجوم الرئة: لتقييم فرط التضخم أو مرض التقييد (بما فيها المسببات العصبية العضلية)
• قدرة الانتشار لأول أكسيد الكربون (DLCO): تقيّم المساحة السطحية الوظيفية لتبادل الغازات؛ تميّز بين الانسدادي والتقييدي، وتفحص أمراض الأوعية ومرض الخلالي الرئوي المبكر

التعريف وعلم الأوبئة (Lancet 2023;401:858)

• مرض التهابي مزمن مع فرط استجابة مجرى الهواء وانسداد تدفق هواء متغير
• يؤثر على 5-10% من السكان؛ ~85% من الحالات تظهر بحلول سن 40 عاماً

المظاهر السريرية (NEJM 2013;369:549)

• الثلاثي الكلاسيكي = أزيز، سعال، ضيق تنفس؛ أعراض أخرى: ضيق الصدر، البلغم؛ عادة مزمنة مع تفاقم عرضي
• المحفزات:
  • مهيجات (دخان، عطور) ومسببات حساسية (حيوانات أليفة، عث الغبار، حبوب اللقاح)
  • العدوى (تنفسي علوي، شعبي، جيوب أنفية)
  • أدوية: أسبرين/NSAIDs عبر الليكوترينات، حاصرات بيتا عبر تشنج القصبات، المورفين عبر الهيستامين
  • الإجهاد العاطفي، الهواء البارد، التمرين
• الفحص السريري: أزيز وزفير ممتد؛ سلائل أنفية/التهاب أنف/طفح ← مكون تحسسي؛ التفاقم: تسرع تنفس وقلب، عضلات مساعدة، تعرق، نبض متناقض
• الدراسات التشخيصية (JAMA 2017;318:279): قياس تنفس (↓FEV1، ↓FEV1/FVC، حلقة تدفق-حجم مقعرة)؛ استجابة موسع شعب إيجابية (↑FEV1 ≥ 12% و ≥ 200 مل) تدعم التشخيص بقوة

التشخيص التفريقي ("ليس كل ما يصدر أزيزاً هو ربو")

• فرط التنفس ونوبات الهلع
• انسداد مجرى الهواء العلوي أو جسم غريب مستنشق؛ خلل وظيفة الحبال الصوتية (مثلاً ثانوي لـ GERD)
• فشل القلب الاحتقاني ("الربو القلبي")؛ COPD؛ توسع القصبات؛ مرض خلالي رئوي (بما فيه الساركويد)؛ التهاب أوعية؛ انصمام رئوي

متلازمات "الربو زائد"

• التأتب = ربو + التهاب أنف تحسسي + التهاب جلد تأتبي
• مرض الجهاز التنفسي المتفاقم بالأسبرين (متلازمة سامتر): ربو + حساسية أسبرين + سلائل أنفية (J Allergy Clin Immunol 2015;135:676)
• داء الرشاشيات القصبي الرئوي التحسسي: ربو + ارتشاحات رئوية + فرط حساسية للرشاشيات (Chest 2009;135:805). التشخيص: IgE ضد الرشاشيات والكلي >1000، IgG ضد الرشاشيات، يوزينيات، توسع قصبات مركزي. العلاج: ستيروئيدات ± إيتراكونازول/فوريكونازول بالحالات المقاومة
• الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية (شورغ-شتراوس سابقاً) = ربو + يوزينيات + التهاب أوعية حبيبي

الإدارة المزمنة — مبادئ العلاج

• التثقيف وتجنب المحفزات البيئية (Lancet 2015;386:1075)؛ التطعيمات السنوية
• هدف السيطرة الكاملة: أعراض يومية ≤ يومين/أسبوع، لا أعراض ليلية، دواء إغاثة ≤ يومين/أسبوع، PEF/FEV1 طبيعي
• إذا كانت السيطرة جزئية/معدومة: تقييم الالتزام والتقنية الاستنشاقية بما فيها الفاصل
• توجيه المرضى لاستخدام جرعة رباعية من الستيروئيد المستنشق لوقف التفاقم (NEJM 2018;378:902)

العلاج التدريجي للربو (GINA)

يُفضل الفورموتيرول على السالميتيرول لسرعة البدء وطول المفعول.

العلاجات المناعية / البيولوجية (NEJM 2022;386:157)

• مضاد IL-4α (دوبيلوماب): يمنع IL-4 وIL-13؛ يقلل التفاقم بالربو الشديد ويزيد FEV1 (NEJM 2018;378:2475,2486)
• مضاد IL-5 (ميبوليزوماب، ريسليزوماب): يقلل التفاقم بالربو الشديد (NEJM 2014;371:1189,1198)
• مضاد مستقبل IL-5α (بنراليزوماب): يقلل استخدام الستيروئيد والتفاقم بالربو الشديد اليوزيني (NEJM 2017;376:2448)
• مضاد IgE (أوماليزوماب): للربو التحسسي المتوسط-الشديد غير المسيطر مع IgE >30 IU/mL (JAMA 2017;318:279)
• مضاد TSLP (تيزيبيليوماب): يقلل التفاقم؛ يُستخدم بالربو غير التحسسي/غير اليوزيني (NEJM 2021;384:1800)
• العلاج المناعي بمسببات الحساسية ("حقن الحساسية") قد يفيد بوجود مكون تحسسي هام (JAMA 2016;315:1715)

رأب القصبات الحراري: طاقة حرارية بالمنظار لتقليل العضلات الملساء بجدار مجرى الهواء؛ يقلل التفاقم بالربو المتوسط/الشديد (Lancet 2021;9:457).

التفاقم الحاد — التقييم

• التاريخ: PEF الأساسي، الحاجة لستيروئيد، زيارات طوارئ، استشفاء، تنبيب سابق. التفاقم الحالي: المدة، الشدة، المحفزات، الأدوية
• عوامل خطر التفاقم المهدد للحياة: تنبيب سابق، ربو كاد أن يكون مميتاً، زيارة طوارئ/استشفاء خلال سنة، استخدام ستيروئيد فموي حديثاً، عدم استخدام ICS، اعتماد مفرط على SABA، عمر >40، عدم امتثال
• الفحص: علامات حيوية، رئوي، عضلات مساعدة، نبض متناقض، تناقض بطني
• تقييم إصابة الضغط: أصوات تنفس غير متناظرة، إزاحة قصبة هوائية، هواء تحت الجلد ← استرواح صدر؛ أزيز تأموري (علامة هامان) ← استرواح منصف
• الدراسات: PEF (نسبةً للأفضل الشخصي؛ <80% = ضعف سيطرة، <50% = تفاقم شديد)؛ تشبع أكسجين؛ صورة صدر لاستبعاد التهاب رئوي/استرواح؛ غازات دم إذا شديد (PCO2 منخفض بداية؛ طبيعي/مرتفع قد يعني إرهاقاً)

تفاصيل العلاج الأولي (GINA 2023)

• أكسجين للحفاظ على SpO2 ≥ 93-95%
• SABA مستنشق (ألبوتيرول) بجهاز الجرعة المقننة (4-8 نفثات) أو بخاخات (2.5-5 ملغ) كل 20 دقيقة
• ستيروئيد: بريدنيزون 40-60 ملغ فموي 5-7 أيام إن كان خارج المستشفى؛ أو ميثيلبريدنيزولون 125 ملغ وريدي كل 6 ساعات بالطوارئ/المستشفى (NEJM 1999;340:1941)
• إبراتروبيوم (4-6 نفثات أو 0.5 ملغ بخاخ) كل 20 دقيقة إذا شديد (Chest 2002;121:1977)
• إعادة تقييم بعد 60-90 دقيقة؛ خفيف-متوسط: استمرار SABA كل ساعة؛ شديد: SABA+إبراتروبيوم كل ساعة أو مستمر؛ إذا مقاوم: مغنيسيوم ± هيليوكس
• قرار الإقامة خلال 4 ساعات من التقييم وبعد 1-3 ساعات من العلاج

شدة تفاقم الربو

إعادة التقييم (بعد 1-3 ساعات)

التعريف والفيزيولوجيا المرضية (JACI 2020;145:1082)

• متلازمة شديدة سريعة البداية (دقائق إلى ساعات)، قد تهدد الحياة
• تسبب تفاعلات جهازية: تشنج قصبي، تورم أنسجة، تحولات سوائل، توسع أوعية

الأنواع والآليات

• يمكن ملاحظة التفاعل الخفيف المقتصر على الشرى أو تشنج قصبي خفيف ≥6 ساعات؛ باقي الحالات تُدخل للمستشفى
• مراقبة التفاعل ثنائي الطور: يحدث بـ23% عادة خلال 8-10 ساعات، وقد يصل إلى 72 ساعة

الوذمة الوعائية (J Allergy Clin Immunol 2013;131:1491)

• تورم موضعي بالجلد/المخاطية: الوجه، الشفتين، اللسان، اللهاة، الحنجرة، الأمعاء
• المسببات: بوساطة الخلايا البدينة (مثل NSAIDs)؛ بوساطة البراديكينين (مثبطات ACE، ARBs، الوذمة الوراثية، نقص C1 المكتسب)؛ مجهولة السبب
• التشخيص: C4، مثبط C1، التربتاز (باشتباه حساسية مفرطة)، ESR/CRP
• العلاج: تنبيب إذا خطر على مجرى الهواء. تحسسية: مضادات هيستامين H1/H2، ستيروئيدات. ثانوية لمثبطات ACE: إيقاف الدواء + مضادات هيستامين + إيكاتيبانت (مضاد مستقبل براديكينين) (NEJM 2015;372:418). وراثية: مثبط C1 مشتق من البلازما، إيكالانتايد (مثبط الكاليكرين)

التعريف وعلم الأوبئة (Lancet 2022;399:2227)

• تقييد تدفق هواء تقدمي ناتج عن التهاب مجرى الهواء والحمة الرئوية

انتفاخ الرئة مقابل التهاب الشعب الهوائية المزمن

الإمراضية (Lancet 2017;389:1931)

• دخان السجائر (انتفاخ رئة فصيصي مركزي، يصيب 15-20% من المدخنين)
• التهابات مجرى الهواء المتكررة
• نقص ألفا-1 أنتيتريبسين: انتفاخ رئة فصيصي شامل مبكر أو مرض قاعدي هام، يمثل 1-3% من حالات COPD. يُشتبه به إذا كان العمر <45 سنة، أو تأثر الرئتين السفليتين، أو مظاهر خارج الصدر (مرض كبدي [ليس إذا كان النمط الجيني MZ غير متجانس]، خلل تنسج عضلي ليفي، التهاب بنكرياس). يُفحص مستوى A1AT بالمصل (ملاحظة: بروتين مرحلة حادة)
• انخفاض FEV1 بمرحلة البلوغ المبكر مرتبط بـ COPD (NEJM 2015;373:111)

المظاهر السريرية

• سعال مزمن، إنتاج بلغم، ضيق تنفس؛ بالمراحل المتأخرة ← تفاقم متكرر، صداع صباحي، فقدان وزن
• الفحص السريري: زيادة القطر الأمامي الخلفي للصدر ("صدر برميلي")، فرط رنين، انخفاض حركة حجابية، انخفاض أصوات تنفس، زيادة الطور الزفيري، خرخرة، أزيز
• متلازمة تداخل الربو وCOPD (NEJM 2015;373:1241): ميزات كليهما معاً — مثلاً انعكاسية انسداد مع موسع شعب بـCOPD؛ التهاب عدلات بالربو (أكثر كلاسيكية بـCOPD)؛ يوزينيات بـCOPD

الدراسات التشخيصية (JAMA 2019;321:786)

• صورة صدر شعاعية: فرط تضخم، حجاب حاجز مسطح، مع أو بدون خطوط خلالية وفقاعات
• اختبارات وظائف الرئة: انسداد — انخفاض FEV1، انخفاض FVC، نسبة FEV1/FVC <0.7 (لا تغير كبير بعد موسع شعب)، تقعر زفيري لحلقة تدفق-حجم؛ فرط تضخم — زيادة الحجم المتبقي RV، زيادة TLC، زيادة نسبة RV/TLC؛ تبادل غازات غير طبيعي — انخفاض DLCO (بانتفاخ الرئة)
• غازات دم شرياني: انخفاض PaO2، مع أو بدون ارتفاع PaCO2 (بالتهاب الشعب المزمن، عادة فقط إذا FEV1<1.5 لتر) وانخفاض pH
• يُفحص المرضى ذوو الأعراض بقياس التنفس؛ لا يُفحص إن كانوا بلا أعراض؛ يُفحص نقص ألفا-1 أنتيتريبسين

العلاج المزمن (مقتبس من تقرير GOLD 2024)

الإقلاع عن التدخين والتلقيحات للجميع. إعادة التأهيل الرئوي بالمجموعتين B وE. أكسجين حسب المؤشرات.

التصنيف المرحلي والإنذار

• يُقيّم ضيق التنفس، السعال، البلغم، تحمل الجهد، والطاقة (أدوات مثل CAT وmMRC)
• نسبة قطر الشريان الرئوي/الأبهر >1 مرتبطة بزيادة ~3 أضعاف بخطر التفاقم
• مراحل FEV1: I ≥80%؛ II 50-79% (وفيات ~11% خلال 3 سنوات)؛ III 30-49% (~15%)؛ IV <30% (~24%)

التفاقم — المحفزات والفحص

• محفزات التفاقم: عدوى، أمراض قلبية رئوية أخرى بما فيها الصمة الرئوية؛ الأخماج غالباً التهاب قصبات/رئة فيروسي أو بالمكورات الرئوية، المستدمية النزلية، الموراكسيلا، أو بتغير سلالات المستعمرات
• الفحص السريري: أزيز، تسرع تنفس، استخدام عضلات مساعدة، نبض متناقض، زراق

علاج تفاقم COPD

التعريف والمبادئ

• عقيدة مفردة، محددة الحدود، <3 سم، محاطة بنسيج رئوي طبيعي، بدون تضخم عقد لمفاوية أو انصباب جنبي
• غالباً "اكتشاف عرضي" خاصة مع زيادة استخدام التصوير المقطعي، لكن قد تكون خباثة مبكرة قابلة للشفاء

المسببات

التقييم الأولي

• التاريخ: عمر، تدخين (الحالي/السابق/الكمية)، تعرضات مهنية، سرطان سابق، أعراض بنيوية
• مراجعة تصوير سابق: الاستقرار على ≥2 سنة يدعم الطبيعة الحميدة لمعظم الآفات الصلبة
• نمط التكلس: مركزي، منتشر، "فشار" (وحمة غضروفية)، أو "طبقات متحدة المركز" ← حميد؛ التكلس اللامركزي/المرقط ← يثير القلق من خباثة
• الحواف: ناعمة/منتظمة ← حميدة أكثر؛ مفصصة، شعاعية، أو غير منتظمة ← تثير قلق الخباثة

الدراسات التشخيصية

• التصوير المقطعي المحوسب للصدر: الحجم، الكثافة (صلبة مقابل زجاجية أرضية جزئياً أو كاملة)، الحواف، معدل النمو (وقت التضاعف)
• التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني: مفيد للعقيدات الصلبة ≥8 مم؛ حساسية عالية للخباثة لكن نتائج إيجابية كاذبة مع العدوى/الالتهاب الحبيبي، ونتائج سلبية كاذبة مع الأورام السرطاوية والسرطان الغدي اللابد
• الخزعة عبر الجلد أو بالمنظار القصبي: للعقيدات ذات احتمالية خباثة متوسطة-عالية أو غير القابلة للمراقبة الآمنة

الإدارة (JAMA 2022;327:264)

• تُحدد إستراتيجية المتابعة بحسب خطر المريض (عمر، تدخين، تاريخ عائلي/شخصي للسرطان) وحجم العقيدة ونوعها (صلبة مقابل زجاجية جزئية/كاملة)
• الآفات عالية الاحتمالية أو المتنامية: استئصال جراحي أو خزعة تشخيصية

متابعة التصوير للعقيدات الصلبة

للعقيدات الزجاجية الجزئية/الكاملة: متابعة أطول أمداً (تصل لـ5 سنوات) نظراً لبطء نموها المحتمل، مع تقييم أي مكوّن صلب متنامٍ ضمنها كعلامة إنذار.

التعريف والفيزيولوجيا المرضية

• بصق الدم أو البلغم المخطط بالدم
• نفث الدم الغزير: >100 مل/ساعة أو >500 مل خلال 24 ساعة؛ غالباً من الشرايين القصبية المتعرجة أو المصابة (وليس الشريان الرئوي)

المسببات

التحقيقات التشخيصية

• تعداد دم كامل، وظائف تخثر، فحص بول ووظائف كلى (نزف سنخي رئوي كلوي)
• صورة صدر شعاعية: قد تحدد الآفة أو تكون طبيعية بنفث الدم الخفيف
• تصوير مقطعي محوسب للصدر مع/بدون تباين وعائي: يحدد الآفة البنيوية ومصدر النزف المحتمل
• تنظير قصبي: تشخيصي (توضيح مصدر ووجهة النزف) وعلاجي (خاصة بنفث الدم الغزير النشط)

العلاج

• الأولوية بنفث الدم الغزير: حماية مجرى الهواء (وضعية الاستلقاء على الجانب النازف للأسفل لحماية الرئة السليمة، تنبيب انتقائي أحادي الرئة عند الحاجة)
• تصحيح أي اعتلال تخثر
• حمض الترانيكساميك المستنشق واعد (Chest 2018;154:1379)
• انصمام الشريان القصبي: العلاج الأول لنفث الدم الغزير المستمر من مصدر قصبي (معدل نجاح مبدئي مرتفع، مع خطر تكرار)
• الاستئصال الجراحي: للحالات المقاومة أو الآفة البنيوية القابلة للاستئصال (خاصة مع نزف مستمر رغم الانصمام)

توسع القصبات — التعريف وعلم الأوبئة (NEJM 2022;387:533)

• مرض انسدادي في القصبات والقصيبات، التهاب عبر الجدار مزمن مع توسع وسماكة مجرى الهواء، انهيار، وانسداد بالمخاط مع ضعف التصفية

التحقيقات الأولية

• التاريخ والفحص السريري: سعال، ضيق تنفس، إنتاج بلغم غزير، مع أو بدون نفث دم، "صرير" شهيقي
• صورة الصدر الشعاعية: منتشرة أو بؤرية؛ حلقات من تكوينات القصبات؛ "مسار الترام" للمجاري الهوائية المتوسعة والسميكة
• اختبارات وظائف الرئة: انسداد؛ التصوير المقطعي المحوسب للصدر: توسع وسماكة مجرى الهواء مع أو بدون تغيرات كيسية، ارتشاحات، تضخم عقد

المسببات والميزات

العلاج

• التفاقم الحاد: مضادات حيوية موجهة ضد مسببات سابقة؛ إذا لا بيانات زرع سابقة ← فلوروكينولونات؛ تُجنّب الأزيثرومايسين بسبب خطر الفطريات غير السلية والحاجة المحتملة لعلاجها لاحقاً
• الإدارة المزمنة: علاج الحالة الكامنة، علاج طبيعي صدري، محلول ملحي مفرط التوتر مستنشق، موسعات شعب؛ برينسوكاتيب (مثبط DPP-1) يقلل التفاقم (NEJM 2025;392:1569)؛ أزيثرومايسين وقائي بغير مرضى التليف الكيسي
• تصفية مجرى الهواء: غايفينيسين، أجهزة (Aerobika، Acapella)، علاج طبيعي صدري، أجهزة نقر

الفطريات غير السلية (مثل المتفطرة الطيرية داخل الخلوية، المتفطرة كانزاسي)

• سعال مزمن، فقدان وزن؛ متلازمة ليدي ويندرمير: توسع قصبات الفص الأوسط واللسان بالنساء المسنّات اللواتي يكتمن السعال
• التشخيص: تصوير مقطعي (نمط شجرة بالبراعم، عقيدات، تجاويف، توسع قصبات)، بلغم ×3 أو غسل قصبات، صبغ وزرع للعصيات المقاومة للحمض
• العلاج: قائم على الحساسية ويُفضّل على التجريبي؛ [أزيثرومايسين أو كلاريثرومايسين] + ريفاميسين وإيثامبوتول لمدة ≥12 شهراً (CID 2020;71:e1)

التعريف والفيزيولوجيا المرضية (NEJM 2023;389:1693)

• اضطراب وراثي جسمي متنحي بسبب طفرات بقناة الكلوريد (جين CFTR)
• زيادة سماكة المخاط، انخفاض التصفية المخاطية الهدبية، زيادة العدوى ← توسع قصبات

الميزات السريرية

• التهاب رئوي متكرر، التهابات جيوب أنفية
• متلازمة انسداد الأمعاء البعيدة، قصور البنكرياس (إسهال دهني، سوء امتصاص، فشل نمو، فقدان وزن)، سكري مرتبط بالتليف الكيسي، عقم

العلاج

• التفاقم الحاد: قد يرتبط بانخفاض مستمر بـFEV1 (AJRCCM 2010;182:627)؛ الاستمرار بتصفية مجرى الهواء المكثفة، مضادات حيوية موجهة بزرع البلغم (بما فيه تغطية مزدوجة للزائفة الزنجارية)؛ مسببات شائعة: الزائفة الزنجارية، المكورة العنقودية الذهبية، المستدمية النزلية غير القابلة للتنميط، الراكدة، البوركهولدرية، الفطريات غير السلية
• الإدارة المزمنة: تصفية مجرى الهواء بعلاج طبيعي صدري، محلول ملحي مفرط التوتر مستنشق، دورناز ألفا مستنشق، ناهضات بيتا-2 قصيرة؛ أزيثرومايسين فموي إذا أعراض تنفسية مزمنة، توبراميسين أو أزتريونام مستنشق إذا عدوى زائفة مستمرة
• محسّن/مصحّح CFTR: إيفاكافتور (محسّن) أو لوماكافتور/تيزاكافتور (مصحّح) حسب الطفرة؛ علاج مركب (إليكساكافتور+تيزاكافتور+إيفاكافتور) إذا متماثل الزيجوت لطفرة ΔF508 (Lancet 2019;394:1940)
• زراعة الرئة: إحالة عند FEV1<30% المتوقع، أو تناقص سريع بـFEV1، أو مسافة مشي 6 دقائق <400م، أو دليل ارتفاع ضغط رئوي، أو تدهور سريري كبير

التحقيق في مرض الرئة الخلالي (JAMA 2024;331:1655)

• قد يظهر كعرض عرضي، أو ضيق تنفس تحت حاد، أو فشل تنفسي نقص تأكسجي سريع التقدم

فئات واسعة

• الساركويد
• التعرضات (أدوية، علاج إشعاعي، غبار عضوي وغير عضوي، تدخين إلكتروني)
• أمراض النسيج الضام (تصلب الجلد، ANCA، التهاب العضلات، التهاب المفاصل الروماتويدي)
• الالتهابات الرئوية الخلالية مجهولة السبب

التاريخ والفحص السريري

• مهني، تعرضات (الطيور)، تبغ، أدوية، علاج إشعاعي، تاريخ عائلي، الحدث المسبب
• السرعة: الحاد ← عدوى، فشل قلب احتقاني، التهاب رئوي فرط حساسية، التهاب رئوي يوزيني، التهاب رئوي خلالي حاد، التهاب رئوي منظم خفي، ناجم عن أدوية أو تدخين إلكتروني/سجائر
• علامات/أعراض خارج الرئة: تغيرات جلدية، ألم مفصلي، التهاب مفاصل، ألم عضلي، أعراض جفاف، تساقط شعر، ظاهرة رينود

الدراسات التشخيصية

• صورة الصدر والتصوير المقطعي عالي الدقة:
  • سيطرة الفصوص العلوية: التهاب رئوي فرط حساسية، الفحم، السيليكا، مرتبط بالتدخين، الساركويد، داء الخلايا لانغرهانز
  • سيطرة الفصوص السفلية: NSIP، UIP، الأسبست
  • تضخم عقد: الخباثة، الساركويد، البيريليوم، السيليكا
  • مرض الجنبة: أمراض النسيج الضام، الأسبست، العدوى، العلاج الإشعاعي
• اختبارات وظائف الرئة: انخفاض DLCO (علامة مبكرة)، نمط تقييدي (انخفاض الحجوم)، انخفاض PaO2 (خاصة بالجهد). تقييدي+انسدادي معاً ← فكر بالساركويد. تليف+انتفاخ رئة مجتمعين ← حجوم رئة قريبة من الطبيعي رغم المرض الشديد
• الفحوصات المصلية: ACE، ANA، RF، RNP، ANCA، Anti-CCP، SS-A/SS-B، Anti-Scl-70، CK، الألدولاز، لوحة التهاب العضلات
• غسل القصبات: بحالات مختارة (اشتباه عدوى متراكبة، نزف، متلازمات يوزينية، فرط حساسية — لمفاويات بالغسل >35%)
• الخزعة (تجميدية مقابل جراحية بالمنظار الصدري) إذا المسبب غير واضح

الساركويد (AJRCCM 2020;201:e26; JAMA 2022;327:856)

• الانتشار: الأمريكيون من أصل أفريقي، سكان شمال أوروبا، والإناث؛ بداية بالعقد الثالث-الخامس
• الفيزيولوجيا المرضية: تثبيط المناعة الخلوية بالمحيط، تنشيط بالمركز

المظاهر السريرية للساركويد

• الدراسات التشخيصية: خزعة عقدة لمفاوية ← أورام حبيبية غير جبنية مع أو بدون خلايا عملاقة متعددة النوى. التنظير بالموجات فوق الصوتية داخل القصبات متفوق على التنظير التقليدي (JAMA 2013;309:2457). التصوير بالإصدار البوزيتروني لتحديد مدى المرض واستهداف الخزعة. ارتفاع ACE (حساسية 60%، 90% مع مرض نشط؛ نوعية 80%، إيجابي كاذب بأمراض حبيبية أخرى)
• لتقييم المدى: CXR، PFTs، فحص عيون كامل، ECG، CBC (نقص لمفاويات، ارتفاع يوزينيات)، كالسيوم، LFTs؛ مع أو بدون هولتر، إيكو، MRI قلب/دماغ حسب العلامات
• العلاج: ستيروئيدات إذا أعراض أو خلل بأعضاء خارج الصدر (بريدنيزون 20-40 ملغ/يوم)؛ يحسّن الأعراض لكن لا يغيّر المسار طويل الأمد؛ هيدروكسي كلوروكين لمرض جلدي واسع؛ ميثوتريكسات/أزاثيوبرين/ميكوفينولات/مضاد TNF للحالات المزمنة/المقاومة
• الإنذار: ~⅔ تزول تلقائياً خلال 10 سنوات (60-80% بالمرحلة1، 50-60% بالمرحلة2، 30% بالمرحلة3)، تكرار غير شائع؛ ~⅓ مرض تقدمي

التعرّض

• أدوية/علاجية: أميودارون (التهاب رئوي خلالي ← منظم ← ARDS؛ العلاج: إيقاف الأميودارون + ستيروئيدات)؛ نتروفورانتوين، سلفوناميدات، أيزونيازيد، هيدرالازين؛ علاج كيميائي (بليوميسين، بوسولفان، سيكلوفوسفاميد، ميثوتريكسات)، علاج مناعي، علاج إشعاعي
• الالتهاب الرئوي المهبقي (غبار غير عضوي) (NEJM 2000;342:406): عمال الفحم (سيطرة فصوص علوية، قد يتطور لتليف هائل)؛ داء السيليكا (تظللات فصوص علوية مع أو بدون تكلس قشر بيض بالعقد، خطر سل)؛ داء الأسبست (تليف فصوص سفلية ولويحات جنبية متكلسة؛ يرتبط بلويحات جنبية، ورم متوسطي، سرطان رئة)؛ داء البيريليوم (مرض حبيبي جهازي يحاكي الساركويد)
• التهاب رئوي فرط الحساسية (غبار عضوي): أورام حبيبية غير محكمة. رئة المزارع (أبواغ فطريات شعيات محبة للحرارة)؛ رئة مربي الطيور (بروتينات ريش/براز)؛ رئة المرطب (بكتيريا محبة للحرارة)

أمراض النسيج الضام (Chest 2013;143:814)

• ILD هو السبب الرئيسي للمراضة والوفيات بالأمراض الروماتيزمية
• تصلب الجلد: ILD بـ~50%؛ ارتفاع ضغط رئوي بـ~10% من المرض المحدود
• التهاب العضلات/الجلد والعضلات: ILD وعلامات جلدية/عضلية؛ مرض نسيج ضام مختلط: ارتفاع ضغط رئوي وتليف؛ شوغرن: ILD وأعراض جفاف
• الذئبة والتهاب المفاصل الروماتويدي: التهاب الجنبة والانصبابات أكثر شيوعاً من ILD؛ الذئبة قد تسبب نزفاً سنخياً منتشراً
• التهاب الأوعية (قد يظهر بنزف سنخي منتشر): الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية (ANCA+ مع أورام حبيبية ناخرة)؛ الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية (ANCA بنمط محيط نووي أو سيتوبلازمي، مع يوزينيات وأورام حبيبية ناخرة)؛ التهاب الأوعية المجهري (ANCA محيط نووي بدون أورام حبيبية)
• متلازمة غودباستشر = نزف سنخي منتشر + التهاب كبيبات كلى سريع التقدم؛ عادة بالمدخنين؛ Anti-GBM إيجابي بـ90%
• داء العضلات الملساء اللمفاوية: كيسي، بالنساء، علاج بالسيروليموس (NEJM 2011;364:1595)
• الالتهاب الرئوي الخلالي اللمفاوي: تكاثر لمفاوي/بلازمي متعدد النسائل مرتبط بشوغرن وأمراض نسيج ضام أخرى، نقص مناعة

الالتهابات الرئوية الخلالية مجهولة السبب (AJRCCM 2013;188:733)

التعريف: ILD غير معروف السبب؛ يُشخّص بالسمات الشعاعية، النسيجية، والسريرية.

• الإدارة: أكسجين تكميلي، إعادة تأهيل رئوي، علاج ارتجاع معدي مريئي، فحص ارتفاع ضغط رئوي، إحالة لزراعة رئة إذا شديد
• علاج IPF (التليف الرئوي مجهول السبب): أدوية مضادة للتليف (بيرفينيدون أو نينتيدانيب) تبطئ انخفاض FVC (NEJM 2014;370:2083 & 2019;381:1718) (يُنظر بها للـNSIP الليفي)؛ مورفين طويل الإطلاق لتقليل السعال (Lancet Resp Med 2024;12:273)؛ ستيروئيدات عالية الجرعة للتفاقم الحاد دون بيانات RCT قوية
• الإقلاع عن التدخين قد يكون علاجياً لـDIP وRB-ILD
• ستيروئيدات لـNSIP (خاصة النوع الخلوي)، COP، LIP؛ فائدة غير مؤكدة لـAIP وDIP/RB-ILD
• ميكوفينولات + ريتوكسيماب لILD المرتبط بأمراض نسيج ضام أو NSIP (Eur Resp J 2023;61:2202071)

الارتشاحات الرئوية مع اليوزينيات

يوزينيات بغسل القصبات و/أو الدم المحيطي

• داء الرشاشيات القصبي الرئوي التحسسي أو الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية (انظر أعلاه)
• متلازمة لوفلر: طفيليات/أدوية ← ارتشاح رئوي عابر + سعال، حمى، ضيق تنفس، يوزينيات
• التهاب رئوي يوزيني حاد: مرض حموي حاد نقص تأكسج؛ العلاج: ستيروئيدات، إقلاع عن التبغ
• التهاب رئوي يوزيني مزمن: "الصورة السلبية" لفشل القلب الاحتقاني، عادة بالنساء

متفرقات

• داء البروتينات السنخية الرئوية: تراكم فوسفوليبيدات شبيهة بالفاعل بالسطح؛ غسل قصبي حليبي
• داء الخلايا لانغرهانز: الشباب المدخنون؛ كيسات قمية؛ استرواح صدر (25%)

الفيزيولوجيا المرضية

• عوامل جهازية (ارتفاع ضغط الإسفين الشعري الرئوي، انخفاض الضغط الأسموزي الغرواني) ← انصباب ناتح
• عوامل موضعية (تغيّر نفاذية السطح الجنبي) ← انصباب نضحي

النواتح

• فشل القلب الاحتقاني (40%): 80% ثنائي، مع أو بدون تضخم قلب بالصورة؛ قد يكون نضحياً أحياناً (خاصة بعد إدرار مكثف أو إذا مزمن)
• التهاب التامور التضيقي (طرقة بالفحص، تكلس أو سماكة بالتصوير)
• تشمع الكبد ("استسقاء الصدر الكبدي"): مسام بالحجاب الحاجز تسمح بمرور السائل الاستسقائي؛ غالباً بالجانب الأيمن (⅔) وغزير حتى بدون استسقاء ملحوظ
• المتلازمة الكلوية: عادة صغير ثنائي بدون أعراض (استبعاد الانصمام الرئوي لحالة فرط التخثر)
• أخرى: الانصمام الرئوي (عادة نضحي)، الخباثة (انسداد لمفاوي)، الوذمة المخاطية، غسيل الكلى البريتوني المستمر

النضحات

• عدوى الحمة الرئوية (25%) (Chest 1995;108:299): بكتيري (شبه رئوي) يتطور من نضحي عقيم ← ليفي قيحي (سائل مصاب) ← تنظيم (تليف وقشرة جنبية صلبة). أسباب شائعة: العقدية الرئوية، المكورة العنقودية الذهبية، الكلبسيلة، الزائفة الزنجارية، المستدمية، البكتيريا المغزلية؛ فطري (عادة صغير)؛ طفيلي (داء الأميبات، المشوكات، الباراغونيميا)
• الخباثة (15%): سرطان الرئة الأولي الأكثر شيوعاً، النقائل (خاصة الثدي، اللمفوما)، الورم المتوسطي (فحص أوستيوبونتين بالمصل)
• الانصمام الرئوي (10%): انصبابات بـ~40% من حالات PE؛ نضحي (75%) > ناتح (25%)؛ نزفي — اشتباه مرتفع مطلوب لتنوع التظاهر
• أمراض النسيج الضام: التهاب المفاصل الروماتويدي (كبير)، الذئبة (صغير)، الورم الحبيبي مع/بدون التهاب الأوعية
• أمراض البطن: التهاب البنكرياس، التهاب المرارة، تمزق المريء، خراج بطني
• الصدر المدمى (نسبة هيماتوكريت الانصباب/الدم >50%): الرضح، PE، الخباثة، اعتلال تخثر، تسرب/تسلخ أبهري، تشوه وعائي رئوي
• الصدر الكيلوسي (دهون ثلاثية >110 ملغ/دل): تلف القناة الصدرية بالرضح، الخباثة، داء العضلات الملساء اللمفاوية
• أخرى: ما بعد جراحة المجازة التاجية (جانب أيسر، دموي بالبداية يصفى خلال أسابيع)؛ متلازمة دريسلر؛ اليوريميا؛ ما بعد علاج إشعاعي؛ التعرض للأسبست (حميد، يوزينيات إيجابية)؛ ناجم عن أدوية (نتروفورانتوين، ميثيسيرجيد، بروموكريبتين، أميودارون — يوزينيات إيجابية)؛ متلازمة ميغز (ورم مبيضي حميد، استسقاء+انصباب)؛ متلازمة الأظافر الصفراء

الدراسات التشخيصية الأولية (NEJM 2018;378:740)

• بزل الصدر (يُفضّل موجهاً بالموجات فوق الصوتية): جميع الانصبابات >1 سم بمنظر الاستلقاء الجانبي. باشتباه فشل قلب احتقاني، يمكن إعطاء مدرات ومراقبة الزوال (75% تزول خلال 48 ساعة)؛ عدم تناسق، حمى، ألم صدر، أو فشل الزوال ← بزل صدر. الانصبابات شبه الرئوية تُسحب بأسرع وقت ممكن
• الدراسات: بروتين كلي، LDH، غلوكوز، تعداد خلايا وتفاضل، غرام وزرع، pH، كوليسترول؛ دراسات إضافية حسب الحالة
• المضاعفات: استرواح صدر (5-10%)، صدر مدمى (~1%)، وذمة رئوية بعد إعادة توسع (إذا أُزيل >1.5 لتر)، تمزق طحال/كبد؛ لا حاجة CXR روتينية بعد البزل؛ خطر النزف منخفض حتى مع INR~1.9 أو DOAC أو كلوبيدوغريل مع مشغّل متمرس وموجات فوق صوتية

الناتح مقابل النضحي

استيفاء معيار واحد من لايت يكفي للتصنيف كنضحي (الأكثر حساسية). استيفاء معيارين من قاعدة الثلاثة: حساسية 97%، نوعية 85% للنضحي.

• بفشل القلب الاحتقاني قد يرتفع بروتين الانصباب مع الإدرار أو المزمنية ← "نضحي كاذب"؛ كوليسترول الانصباب مفيد بهذه الحالة
• شبه رئوي معقّد = غرام أو زرع إيجابي أو pH<7.2 أو غلوكوز<60؛ يتطلب عادة أنبوب صدر. الدبيلة = صديد صريح، تتطلب أنبوب صدر

دراسات إضافية للسائل الجنبي (NEJM 2002;346:1971)

• BNP بالانصباب ≥1500 بيكوغرام/مل: حساسية 91%، نوعية 93% لفشل القلب الاحتقاني
• WBC والتفاضل: النضحات أعلى WBC لكن غير نوعي. عدلات ← شبه رئوي، PE، التهاب بنكرياس. لمفاويات (>50%) ← سرطان، سل، روماتيزمي. يوزينيات (>10%) ← دم، هواء، دواء، أسبست، باراغونيميا، شورغ-شتراوس، PE
• RBC: هيماتوكريت الانصباب 1-20% ← سرطان، PE، رضح؛ نسبة >50% ← صدر مدمى
• العصيات المقاومة للحمض: عائد السل 0-10% بالصبغة، 11-50% بالزرع، ~70% بخزعة الجنبة
• أدينوزين دياميناز: يُرى بالأورام الحبيبية؛ >70 يشير للسل، <40 يستبعده
• الغلوكوز <60 ← خباثة، عدوى، RA. الأميلاز ← مرض بنكرياس أو تمزق مريء (لعابي). الدهون الثلاثية >110 ← صدر كيلوسي (50-110 يتطلب فحص البروتين الدهني). الكرياتينين (نسبة انصباب/مصل>1) ← بول الصدر. فيبولين-3 مرتفع ← ورم متوسطي

الانصبابات المستمرة غير المشخصة

• ناتح: الأكثر شيوعاً فشل قلب احتقاني أو استسقاء كبدي. فحص علامات/أعراض الحالتين، BNP بالانصباب، أو حقن تكنيشيوم-99م كولويد الكبريت داخل الصفاق
• نضحي (Clin Chest Med 2006;27:309): الأكثر شيوعاً خباثة، دبيلة، سل، PE. فحص علامات الخباثة، CT صدر، ADA أو IGRA؛ يُنظر بتنظير صدر
• يُنظر بخزعة جنبية للانصباب غير الحال بدون سبب واضح

خصائص السائل الجنبي بحسب المسبب (ليست معايير تشخيصية)

العلاج

• الانصباب العرضي: بزل صدري علاجي + علاج العملية المرضية الكامنة
• الانصباب شبه الرئوي (Chest 2000;118:1158): غير معقد ← مضادات حيوية للالتهاب الرئوي؛ >½ نصف الصدر أو معقد أو دبيلة ← أنبوب صدر (وإلا خطر التنظيم والحاجة لإزالة القشرة جراحياً)؛ موضعي ← أنبوب صدر أو VATS؛ tPA + دورناز داخل الجنبة يقلل الحاجة للجراحة
• الانصباب الخبيث: بزل متسلسل مقابل أنبوب صدر+تثبيت جنبة (نجاح ~80-90%) مقابل قسطرة جنبية دائمة (تقلل أيام الاستشفاء لكن تزيد الأحداث الضائرة) (JAMA 2017;318:1903)؛ الستيروئيدات الجهازية وpH<7.2 مرتبطان بفشل تثبيت أعلى
• الانصبابات السلية: غالباً تزول تلقائياً؛ لكن يجب علاج السل النشط
• الاستسقاء الكبدي: تغيير تدرج الضغط (تقليل حجم الاستسقاء، NIV)؛ تجنب أنابيب الصدر؛ بزل عند الحاجة، تثبيت جنبة، TIPS أو إغلاق عيوب الحجاب بـVATS إذا فشل العلاج الدوائي؛ NIV للإدارة الحادة قصيرة المدى؛ قد تحدث دبيلة جرثومية تلقائية (حتى بدون التهاب صفاق جرثومي تلقائي)، يُبزل الصدر باشتباه العدوى؛ زراعة الكبد العلاج النهائي

التعاريف

• التهاب الوريد الخثاري السطحي: ألم، ألم عند اللمس، احمرار على طول الوريد السطحي
• الخثار الوريدي العميق (DVT): قريب = خثار الأوردة الحرقفية/الفخذية/المأبضية (الوريد الفخذي "السطحي" جزء من النظام العميق)؛ بعيد = خثار أوردة الربلة تحت الركبة؛ خطر PE/الوفاة أقل من القريب
• الانصمام الرئوي (PE): خثار ينشأ بالجهاز الوريدي وينتقل للدوران الشرياني الرئوي؛ حالة واحدة/1000 شخص-سنة؛ 250,000 حالة/سنة

عوامل الخطر

• ثالوث فيرشو: الركود (راحة فراش، خمول، فشل قلب، سكتة دماغية خلال 3 أشهر، سفر جوي >6 ساعات)؛ إصابة البطانة (رضح، جراحة، DVT سابق، التهاب، قسطرة مركزية)؛ أهبة التخثر (اضطرابات وراثية، نقص صفيحات بالهيبارين، موانع حمل فموية، هرمونات بديلة، تاموكسيفين، رالوكسيفين)
• الخباثة (12% من حالات DVT/PE "مجهولة السبب")
• تاريخ خثار سابق (خطر التكرار أكبر من خطر أهبة التخثر الوراثية)
• السمنة، التدخين، العدوى الحادة، ما بعد الولادة

الوقاية من الخثار

UFH: 5000 وحدة تحت الجلد مرتين-ثلاث يومياً. إينوكسابارين 40 ملغ/يوم أو 30 ملغ مرتين يومياً إذا خطر أعلى، ريفاروكسابان 10 ملغ/يوم، أبيكسابان 2.5 ملغ/يوم، إيدوكسابان 30 ملغ/يوم.

المظاهر السريرية — DVT

• ألم الربلة، تورم (>3 سم مقارنة بالجانب السليم)، توسع وريدي، احمرار، دفء، ألم لمس، حبل ملموس
• علامة هومان (ألم الربلة بثني القدم للأعلى، تُرى بـ<5%)
• 50% من مرضى DVT العرضي لديهم PE بدون أعراض
• كيسة بيكر (المأبضية): قد تؤدي لـDVT بضغط الوريد المأبضي

تقييم احتمالية DVT (نظام ويلز المعدل)

نقطة واحدة لكل: سرطان نشط، شلل/شلل جزئي أو تثبيت حديث بالأطراف السفلية، راحة فراش ≥3 أيام أو جراحة كبرى خلال 12 أسبوعاً، ألم موضعي على مسار الجهاز الوريدي العميق، تورم الساق بأكملها، تورم ربلة أكبر بـ3سم من السليمة، وذمة تنقرية بالساق المصابة، أوردة سطحية جانبية غير دوالية، DVT سابق. ناقص نقطتين إذا تشخيص بديل محتمل بنفس القدر.

للطرف العلوي: نقطة لكل من قسطرة وريدية، ألم موضعي، وذمة أحادية الجانب؛ ناقص نقطة إذا تشخيص بديل. ≤1=غير محتمل؛ ≥2=محتمل.

الدراسات التشخيصية — DVT

• D-dimer: <500 نانوغرام/مل يساعد بالاستبعاد؛ يُنظر بـ1000 كحد أقصى إذا خطر منخفض
• موجات فوق صوتية بالضغط: حساسية ونوعية >95% لـDVT العرضي (أقل إذا بدون أعراض)؛ فحص الساق كاملة إذا الاحتمالية ≥متوسطة

المظاهر السريرية — PE

• ضيق تنفس (~50%)، ألم صدر جنبي (~40%)، سعال (~23%)، نفث دم (~8%)
• زيادة معدل التنفس (>70%)، فرقعة (51%)، تسرع قلب (30%)، حمى، زرقة، احتكاك جنبي، صوت ثاني رئوي مرتفع
• الضخم: إغماء، انخفاض ضغط، نشاط كهربائي بلا نبض؛ ارتفاع JVP، صوت ثالث بالجانب الأيمن، نفخة قصور رئوي

تقييم احتمالية PE (نظام ويلز المعدل)

• DVT أو PE سابق = 1.5 نقطة
• سرطان نشط = 1.0
• علامات سريرية لـDVT = 3 نقاط
• معدل ضربات القلب >100 = 1.5
• نفث دم = 1.0
• تثبيت (راحة فراش ≥3 أيام) أو جراحة خلال 4 أسابيع = 1.5
• تشخيص بديل أقل احتمالاً من PE = 3

الدراسات التشخيصية — PE (EHJ 2014;35:3033)

• صورة الصدر (حساسية ونوعية محدودة): 12% طبيعية، انخماص، انصباب، ارتفاع نصف الحجاب، سنام هامبتون (كثافة إسفينية ملاصقة للجنبة)؛ علامة ويستر مارك (انعدام أوعية بعيداً عن PE)
• ECG (محدود): تسرع جيبي، AF؛ إجهاد بطين أيمن ← انحراف محور يمين، P رئوية، RBBB، نمط S1Q3T3 (ماكجين-وايت)، انقلاب T بـV1-V4
• غازات دم: نقص تأكسج (18% فقط طبيعية)، نقص CO2، قلاء تنفسي، زيادة فرق A-a (6% فقط طبيعية)
• D-dimer: حساسية عالية، نوعية ضعيفة (~25%)؛ ELISA بقيمة تنبؤية سلبية >99%، يُستخدم لاستبعاد PE إذا الاحتمال "غير محتمل"؛ قطع 500 إذا العمر<50، أو 10×العمر إذا ≥50
• إيكو: مفيد لتقسيم المخاطر (خلل RV) وليس للتشخيص (حساسية <50%)
• V/Q سكان: حساسية عالية (~98%)، نوعية منخفضة (~10%)؛ تتحسن لـ97% بفحص عالي الاحتمال؛ يُستخدم إذا الاحتمال مرتفع وCT غير متاح أو ممنوع
• CTA (تصوير الأوعية المقطعي): حساسية ~90%، نوعية ~95%؛ القيمة التنبؤية >95% إذا متوافق مع الاشتباه، ≤80% إذا غير متوافق؛ ~¼ من الانسدادات المفردة/تحت القطعية قد تكون كاذبة
• موجات فوق صوتية بالضغط للأطراف السفلية: تُظهر DVT بـ~9% من الحالات، توفر CTA

التحقيق بالجلطات مجهولة السبب (NEJM 2015;373:697)

• أهبة التخثر: يُنظر بها إذا تاريخ عائلي إيجابي؛ مفيد للأقارب أو بتشخيص متلازمة أضداد الفوسفوليبيد (تتطلب وارفارين بدل مضادات تخثر أخرى). أثناء الخثار الحاد، الاختبارات الجينية (عامل V لايدن، طفرة البروثرومبين) وAPLAS موثوقة؛ اختبار عوامل التخثر ليس كذلك
• الخباثة: 12% من DVT/PE "مجهول السبب" سيكون لديهم خباثة؛ الفحص المناسب للعمر كافٍ؛ تجنب التحقيقات الموسعة

تقسيم المخاطر لمرضى PE

• سريري: sPESI يشمل: عمر>80، تاريخ سرطان، تاريخ مرض قلبي رئوي، HR≥110، ضغط انقباضي<100، تشبع أكسجين<90%
• تصوير: إيكو لخلل RV؛ CTA لنسبة بعد RV/LV>0.9
• علامات حيوية: التروبونين وBNP

من يجب علاجه (JAMA 2020;324:1765; Chest 2021;160:e545)

• التهاب الوريد الخثاري السطحي: رفع الطرف، كمادات دافئة، جوارب ضاغطة، NSAIDs للأعراض. مضاد تخثر إذا خطر عالٍ لـDVT (طول≥5سم، قرب من الوريد العميق≤5سم، عوامل خطر أخرى) لمدة 4 أسابيع (~10% لديهم VTE خلال 3 أشهر)
• DVT بالطرف السفلي: قريب ← مضاد تخثر؛ بعيد ← مضاد تخثر مقابل تصوير متسلسل أسبوعين لمراقبة الامتداد
• DVT بالطرف العلوي: مضاد تخثر (نفس إرشادات السفلي)؛ إذا مرتبط بقسطرة، لا حاجة لإزالتها إذا تعمل وهناك حاجة مستمرة
• PE: مضاد تخثر (إلا إذا انسداد تحت قطعي معزول وخطر تكرار منخفض)

خيارات مضادات التخثر الأولية (EHJ 2020;41:543; NEJM 2022;387:45)

يُبدأ فوراً إذا الاشتباه مرتفع لكن التشخيص سيستغرق ≥4 ساعات؛ آمن إذا الصفيحات>50,000. يمكن علاج DVT وPE منخفض الخطورة بدون أمراض مصاحبة خارج المستشفى.

خيارات إعادة التروية (JACC 2020;76:2117)

• لـPE الشديد عالي الخطورة: التخثر الجهازي (جرعة كاملة أو مخفضة)، العلاجات القائمة على القسطرة (شفط الجلطة، تجزئتها، تخثر موجه)، استئصال الصمة الجراحي

التخثر الجهازي (EHJ 2020;41:543)

• عادة tPA 100 ملغ خلال ساعتين أو تينيكتيبلاز حسب الوزن؛ خطر نزف داخل المخ ~2-5%، يزداد بالعمر
• يُنظر به إذا خطر نزف منخفض مع PE حاد+انخفاض ضغط أو تدهور قلبي رئوي بعد مضادات التخثر
• إذا سكتة قلبية بسبب PE محتمل: tPA 50 ملغ IV دفعة مع أو بدون تكرار بعد 30 دقيقة
• PE عالي الخطورة: يقلل الوفيات وتكرار PE بـ~50%
• PE متوسط الخطورة: يقلل انهيار الديناميكا، يزيد نزف داخل المخ والنزف الكبير، يقلل الوفيات قصيرة الأمد وليس الطويلة؛ يُنظر به إذا العمر<75 و/أو خطر نزف منخفض
• التخثر بنصف الجرعة (50ملغ أو 0.5ملغ/كغ إذا وزن<50كغ) بـPE متوسط-عالي يقلل ارتفاع الضغط الرئوي وربما PE أو الوفاة بنزف مماثل للهيبارين وحده
• DVT: يُنظر به إذا (أ) حاد (<14يوم) وشامل (حرقفي فخذي)، (ب) تورم شديد أو إقفار، (ج) خطر نزف منخفض

التدخل الميكانيكي (JACC 2020;76:2117)

• استخراج الجلطة عبر القسطرة: يُنظر به إذا متوسط الخطورة مع انهيار ديناميكي أو عالي الخطورة وليس مرشحاً للتخثر الجهازي/الجراحة؛ التدهور السريري مقابل التخثر الموجه بالقسطرة دون فائدة بالوفيات
• حال للخثرة ميكانيكي موجه بالقسطرة: تسريب جرعة منخفضة (tPA 1ملغ/ساعة لـ12-24 ساعة لكل قسطرة) + تفتيت بالموجات فوق الصوتية أو ميكانيكياً
• استئصال الصمة الجراحي: إذا PE قريب كبير+انهيار ديناميكي+موانع تخثر؛ يُنظر به بمركز خبرة إذا PE قريب كبير+خلل RV
• مرشح الوريد الأجوف السفلي: يُستخدم إذا مضادات التخثر ممنوعة؛ لا فائدة بإضافته لمضادات التخثر. مضاعفات: هجرة، DVT حاد، تكرار DVT وانسداد الوريد الأجوف (5-18%)

مدة مضادات التخثر كاملة الجرعة

• التهاب الوريد الخثاري السطحي: 4 أسابيع
• DVT بعيد: ~3 أشهر (يقلل خطر التكرار مقابل 6 أسابيع)
• أول DVT قريب أو PE ثانوي لعامل خطر قابل للعكس/محدود المدة، أو DVT بعيد: 3-6 أشهر
• أول DVT/PE غير مبرر: ≥3 أشهر ثم إعادة تقييم؛ يُوازن بين خطر تكرار الجلطة، خطر النزف، تفضيل المريض
• حدث جلطي وريدي ثانٍ أو سرطان: غير محدد (أو حتى شفاء السرطان)

خيارات مضادات التخثر طويلة الأمد

• مريض غير حامل بدون خلل كلوي شديد أو سرطان نشط ← DOAC
• قصور كلوي شديد أو متلازمة أضداد الفوسفوليبيد ← وارفارين (مع ربط مضاد تخثر بالحقن حتى INR≥2 لـ≥24 ساعة)
• الحمل أو عدم القدرة على العلاج الفموي ← LMWH أو فوندابارينوكس
• السرطان ← DOAC (لكن بسرطانات الجهاز الهضمي العلوي، نزيف أكثر مع ريفاروكسابان) أو LMWH

استراتيجيات DOAC الممتدة

بعد ≥6 أشهر من مضادات التخثر، مقارنة بعدم الاستمرار (أو الأسبرين): جرعة كاملة من DOAC تقلل تكرار VTE بـ80-90% مع 2-5 أضعاف النزيف دون زيادة كبيرة بالنزف الكبير. نصف جرعة أبيكسابان أو ريفاروكسابان تقلل التكرار بـ≥75% دون زيادة نزيف — غير أدنى من الجرعة الكاملة ونزيف أقل.

المضاعفات والإنذار

• متلازمة ما بعد الخثار (23-60%): ألم، وذمة، قروح وريدية
• تكرار الجلطات: 1% سنوياً (بعد أول جلطة) إلى 5% سنوياً (بعد جلطة متكررة)
• ارتفاع ضغط رئوي خثاري انسدادي مزمن بعد PE حاد ~2-3%، يُنظر باستئصال الصمة
• الوفيات: ~10% لـDVT و~10-15% لـPE عند 3-6 أشهر

التصنيف حسب منظمة الصحة العالمية المُحدَّث (Eur Respir J 2022;43:3618)

المظاهر السريرية

• ضيق تنفس، إغماء بالجهد (نقص تأكسج، انخفاض CO)، ألم صدر بالجهد (إقفار RV)
• أعراض فشل قلب أيمن (وذمة محيطية، امتلاء الربع العلوي الأيمن، توسع بطني)
• درجة WHO الوظيفية: I=بدون أعراض بالنشاط العادي؛ II=أعراض بالنشاط العادي؛ III=أعراض بنشاط أدنى؛ IV=أعراض بالراحة

الفحص السريري

• P2 بارز، S4 بالجانب الأيمن، نبضة RV، نفخة نقر وتدفق بالشريان الرئوي، PR (نفخة غراهام ستيل)، TR
• مع أو بدون فشل RV: ارتفاع JVP، تضخم كبد، وذمة محيطية

الدراسات التشخيصية (JAMA 2022;327:1379)

• CT عالي الدقة للصدر: توسع وتقليم الشرايين الرئوية، زيادة RA/RV؛ استبعاد أمراض الرئة المتنية
• ECG: انحراف محور يمين، RBBB، P رئوية، تضخم RV (حساسية 55%، نوعية 70%)
• PFTs: انخفاض غير متناسب بـDLCO، نمط تقييدي خفيف؛ استبعاد أمراض انسدادية وتقييدية
• غازات دم وتخطيط نوم: انخفاض PaO2/SaO2 (خاصة بالجهد)، انخفاض PaCO2، زيادة فرق A-a؛ استبعاد نقص تهوية وانقطاع نفس انسدادي
• إيكو عبر الصدر: زيادة ضغط RV الانقباضي (التقدير يزيد أو ينقص ≥10 ملم زئبقي بنصف المرضى)؛ زيادة RA/RV/PA؛ تسطح الحاجز بين البطينين انقباضياً ("شكل D")؛ انخفاض وظيفة RV الانقباضية (TAPSE<1.6سم)؛ TR، PR؛ استبعاد خلل LV، الصمام التاجي/الأبهري، أمراض خلقية
• قسطرة القلب الأيمن: زيادة ضغوط RA/RV/PA؛ التحقق من ضغوط الجانب الأيسر ووجود تحويلة
  • PAH: PCWP طبيعي، زيادة التدرج الرئوي (متوسط PA-PCWP>12-15)، زيادة التدرج الانبساطي (PA انبساطي-PCWP>7)، زيادة PVR، مع أو بدون انخفاض CO
  • ثانوي لمرض قلب أيسر: PCWP (أو LVEDP)>15؛ PVR طبيعي ← "PHT سلبي"؛ PVR>240 ← صورة مختلطة: إذا انخفض PCWP فانخفض PVR ← "PHT تفاعلي"؛ إذا لم يتغير ← "ثابت"
• CTA (أوعية كبيرة/متوسطة)، V/Q سكان (أوعية صغيرة لاستبعاد CTEPH)، مع أو بدون تصوير أوعية رئوية إذا القلق مرتفع
• مخبرياً: ANA (~40% بـPAH)، Anti-Scl-70، RNP؛ LFTs؛ HIV
• اختبار مشي 6 دقائق أو اختبار جهد قلبي رئوي لتحديد القدرة الوظيفية

العلاج (Eur Heart J 2022;43:3618; JAMA 2022;327:1379)

المبادئ: (1) منع وعكس عدم توازن المواد الفعالة بالأوعية وإعادة تشكيلها؛ (2) منع فشل RV: تقليل إجهاد الجدار (تقليل PVR، الضغط الرئوي، قطر RV)، ضمان ضغط انبساطي جهازي كافٍ.

• الدعم: أكسجين للحفاظ على تشبع>90-92% (يقلل تضيق الأوعية)؛ مدرات بول بحذر (RV يعتمد على التحميل المسبق)؛ مضادات تخثر حاسمة بـCTEPH وإلا ليست روتينية
• تمارين خاضعة لإشراف؛ علاج مكثف لانقطاع النفس/نقص التهوية بـCPAP/BiPAP
• موسعات الأوعية (يُفضّل قسطرة القلب الأيمن قبل البدء)
• تقسيم المخاطر (منخفض/متوسط/مرتفع) حسب أعراض فشل RV، الإغماء، الدرجة الوظيفية WHO، اختبار المشي، BNP، التصوير، الديناميكا (RA<8 أو 8-14 أو >14؛ مؤشر قلبي ≥2.5 أو 2-2.4 أو <2)

خيارات علاج PAH (البيانات أساساً بالمجموعة 1)

• اختبار التفاعل الوعائي الحاد: NO مستنشق، أدينوزين، أو بروستاسيكلين لتحديد المستجيبين طويلي الأمد لحاصرات الكالسيوم (استجابة = انخفاض الضغط الرئوي ≥10 ملم زئبقي إلى <40 مع زيادة أو استقرار CO)؛ ~10% يستجيبون حاداً
• متفاعل وعائياً ← حاصرات قنوات الكالسيوم (إلا إذا درجة IV ← يُعامل كغير متفاعل)
• غير متفاعل: العلاج المركب (مضاد إندوثيلين + مثبط PDE-5) أفضل من الأحادي
• الدرجة IV ← علاج مركب يشمل بروستاسيكلين بالحقن
• علاج الأسباب الكامنة للثانوي؛ موسعات الأوعية بأدلة أقل
• CTEPH: ريوسيغوات؛ استئصال باطنة الشريان الرئوي قد يكون علاجياً، أو رأب الأوعية بالبالون للمرضى غير الجراحيين
• PHT المقاوم: فغر الأذين بالبالون (تحويلة يمين-يسار تزيد CO، تنقص تشبع الأكسجين لكن تزيد صافي توصيل الأكسجين)؛ زراعة رئة (مفردة أو ثنائية؛ زراعة قلب-رئة إذا فيزيولوجيا أيزنمنغر)

إدارة مريض العناية المركزة

• تجنب تسرع النظم والترطيب المفرط
• الحذر بموسعات الأوعية إذا خلل بوظيفة الجانب الأيسر
• التنبيب قد يسبب انهياراً ديناميكياً
• دوبوتامين وNO مستنشق أو بروستاسيكلين؛ يُنظر بدعم ميكانيكي للجانب الأيمن
• يُنظر بالتخثر إذا إنعاش حاد مقاوم (tPA 50 ملغ IV دفعة مع أو بدون تكرار)

الإنذار

• متوسط البقيا بعد التشخيص ~2.8 سنة؛ PAH (جميع المسببات): سنتان 66%، 5 سنوات 48%
• عوامل إنذار سيء: فشل RV سريري، أعراض سريعة التقدم، درجة WHO IV، مسافة مشي<300م، ذروة استهلاك أكسجين<10.4 مل/كغ/د، تضخم/خلل RV، ضغط RA>20 أو مؤشر قلبي<2.0، ارتفاع BNP

نقص الأكسجة (Hypoxemia)

• فرق الأكسجين السنخي الشرياني (A-a) = ضغط الأكسجين السنخي − ضغط الأكسجين الشرياني؛ الطبيعي (بهواء الغرفة) = "4 + العمر/4" أو "2.5 + (0.2×العمر)"
• نقص أكسجة + فرق A-a طبيعي: المشكلة انخفاض ضغط الأكسجين المستنشق أو ارتفاع PaCO2 السنخي (أي نقص تهوية)
• نقص أكسجة + فرق A-a مرتفع: إما تحويلة يمين-يسار (تشريحية كمرض قلبي خلقي، أو أمراض شديدة كحويصلات مملوءة بسائل — التهاب رئوي، وذمة رئوية؛ لا يمكن التغلب عليها بأكسجين 100% بسبب منحنى تشبع الهيموغلوبين على شكل S)، أو عدم تطابق تهوية/تروية (مناطق شبيهة بالتحويلة تسبب اختلاط دم غير مؤكسج بمؤكسج؛ يمكن التغلب عليها بزيادة توصيل الأكسجين)، أو محدودية انتشار (تُرى عادة بالتمرين/زيادة CO)

الزرقة

• تحدث عندما >5 غ/دل من الهيموغلوبين منزوع الأكسجين بأوعية الجلد/الأغشية المخاطية
• مركزية: انخفاض تشبع الأكسجين (مرض رئوي، تحويلة)؛ هيموغلوبين غير طبيعي (ميتهيموغلوبين، سلفهيموغلوبين، كربوكسي هيموغلوبين — ليست زرقة حقيقية)
• محيطية: انخفاض تدفق الدم ← زيادة استخلاص الأكسجين (انخفاض CO، برد، انسداد شرياني أو وريدي)

الأسباب الكيميائية لنقص الأكسجة الخلوي

CO يرتبط بالهيموغلوبين أقوى من الأكسجين؛ مقياس التأكسج النبضي يقرأ كربوكسي هيموغلوبين خطأً كأوكسي هيموغلوبين (تشبع طبيعي كاذب). الأدوية المؤكسدة تحوّل الحديد الثنائي إلى ثلاثي (ميتهيموغلوبين) العاجز عن حمل الأكسجين. السيانيد يثبط استخدام الأكسجين الميتوكوندري (نقص أكسجة خلوي مع جلد وردي وزيادة تشبع وريدي).

مسببات ارتفاع ثاني أكسيد الكربون (فرط CO2)

زيادة إنتاج CO2 عادة سبب عابر لفرط CO2: التمرين، الحمى، فرط نشاط الدرقية، زيادة عمل التنفس، زيادة الكربوهيدرات بالغذاء.

مؤشرات التهوية الميكانيكية

• تحسين تبادل الغازات: زيادة الأكسجة، زيادة التهوية السنخية و/أو عكس الحماض التنفسي الحاد
• تخفيف الضائقة التنفسية: تقليل عمل التنفس (قد يصل لـ50% من إجمالي استهلاك الأكسجين)، تقليل إرهاق عضلات التنفس
• انقطاع النفس، حماية مجرى الهواء، تنظيف رئوي

استراتيجيات داعمة قبل التنبيب أو بعد نزع الأنبوب

أنظمة توصيل الأكسجين (Lancet 2016;387:1867)

التهوية غير التوغلية (NIV) (NEJM 2022;387:1688)

إدارة جهاز التنفس الصناعي

أنماط ومبادئ جهاز التنفس (NEJM 2001;344:1986; Chest 2015;148:340)

تفضيل المؤسسة/الممارس وراحة المريض عادة يحددان الاستراتيجية؛ لم تثبت تفوق استراتيجية واحدة. المخاطر: إصابة الحجم (تمدد مفرط)، إصابة الضغط (استرواح صدر/منصف؛ يُراقب الضغط عبر الرئوي وليس فقط ضغط مجرى الهواء)، نقص/فرط التهوية.

متغيرات جهاز التنفس الصناعي

تخصيص الإعدادات

• لتحسين الأكسجة: زيادة FiO2 أولاً؛ تشبع 88-92% مقبول لكن الهدف منتصف التسعينات. إذا FiO2>0.6 وبقي دون المستوى، جرّب زيادة PEEP. إذا زادت نسبة PaO2/FiO2 مع استقرار ضغط الهضبة ← رئة قابلة للتجنيد (انخماص). إذا PEEP=20 وFiO2=1.0 وبقي دون المستوى ← فكر باستراتيجيات إنقاذية (انظر ARDS). إذا لم يتغير شيء أو ازداد PaCO2 مع زيادة PEEP ← رئة غير قابلة للتجنيد، تمدد مفرط بدلاً منه؛ يُنقص PEEP
• لتحسين التهوية: زيادة الحجم المدّي أو ضغط الشهيق، زيادة معدل التنفس. يُتحمّل ارتفاع PaCO2 (فرط CO2 المسموح به) بـALI/ARDS طالما pH>7.2

فطام المريض من جهاز التنفس (NEJM 2012;367:2233; Lancet 2016;387:1856)

• تقييم يومي للاستعداد لاختبار التنفس التلقائي (SBT)
• معايير الفحص السريري: علامات حيوية مستقرة، إفرازات قليلة، سعال كافٍ، زوال سبب الفشل التنفسي أو فشل SBT سابق
• معايير الجهاز: PaO2/FiO2>200، PEEP≤5، مؤشر التنفس السريع الضحل (RSBI)<105، تهوية دقيقة<12 لتر/د، سعة حيوية>10 مل/كغ؛ RSBI>105 يتنبأ بالفشل (قيمة تنبؤية سلبية 0.95)
• تجربة الاستيقاظ اليومية: إيقاف كل المهدئات؛ فتح العينين بدون هياج، RR>35، تشبع<88%، ضائقة تنفسية أو اضطراب نظم (فشل ← إعادة المهدئ بنصف الجرعة السابقة)
• SBT = CPAP×30 دقيقة متفوق على قطعة T×120 دقيقة. الفشل إذا: تدهور غازات الدم، تغيّر RR أو HR أو ضغط الدم، تعرّق، قلق
• تحمّل SBT ← فطام. فشل SBT ← تحديد السبب ← تصحيحه ← إعادة المحاولة يومياً
• إذا الخطر مرتفع: الفطام لـNIV أو NIV بالتناوب مع HFNC
• أسيتازولاميد بمرضى COPD مع قلاء استقلابي

المضاعفات

• سمية الأكسجين (نظرية)؛ تتناسب مع مدة ودرجة FiO2>0.6
• إصابة الرئة الناتجة عن جهاز التنفس (انظر ARDS)
• الالتهاب الرئوي المرتبط بجهاز التنفس (~1% يومياً، وفيات ~30%): مسببات نموذجية MRSA، الزائفة، الراكدة، المعوية. الوقاية: غسل يدين، رفع رأس السرير، تنبيب غير أنفي، تغذية معوية، شفط تحت المزمار روتيني، تجنب مضادات حيوية ونقل دم غير ضروريين. أميكاسين مستنشق قد يقلل الحدوث
• قرحة الإجهاد/نزف هضمي: مثبطات مضخة البروتون تقلل النزف
• وذمة الحنجرة: بالمرضى عالي الخطورة (تنبيب رضحي أو>6 أيام، أنبوب كبير، إعادة تنبيب غير مخطط) ← اختبار تسرب الكفة؛ إذا غائب، ميثيلبريدنيزولون 20 ملغ وريدي كل 6 ساعات بدءاً 12 ساعة قبل الفطام يقلل الوذمة وإعادة التنبيب بـ50%
• تقرح الحنجرة: يُنظر بفغر القصبة إذا متوقع تهوية>14 يوماً
• سوء التغذية: بدء تغذية معوية مبكر آمن لكن ليس ضرورياً؛ الدفع الحراري الكامل قد يزيد VAP وC.diff؛ لا فائدة من فحص البقايا المعدية؛ التغذية المسموحة (نصف الاحتياج) والقياسية بنتائج مماثلة؛ تأجيل التغذية الوريدية حتى اليوم 8 يقلل العدوى وركود الصفراء وحاجة استبدال الكلى وأيام الجهاز
• الإفراط بالتخدير/الهذيان: البنزوديازيبينات وتعدد الأدوية عوامل خطر. بروبوفول: انخفاض ضغط بـ~25%؛ متلازمة تسريب البروبوفول (خاصة بجرعات>5ملغ/كغ/ساعة و>48 ساعة) ← حماض لاكتاتي، خلل قلبي، انحلال ربيدات، فشل كلوي. ديكسميديتوميدين: لا فائدة على أيام التهوية، نتائج مماثلة للبروبوفول كعامل وحيد

التعريف العالمي (AJRCCM 2024;209:37)

• بداية حادة خلال أسبوع واحد من الحدث السريري أو تدهور الحالة التنفسية
• ارتشاحات ثنائية بدون تفسير بديل (انصباب، انخماص، عقيدات)
• الوذمة لا تُفسّر بالكامل بفرط السوائل أو فشل القلب الاحتقاني
• نقص الأكسجة: حساب PaO2/FiO2 أو SpO2/FiO2 إذا كان التشبع ≤97%

الفيزيولوجيا المرضية (Lancet 2016;388:2416)

• تحويلة داخل الرئة ← نقص أكسجة (لذا العلاج بـPEEP لمنع إزالة التجنيد)
• زيادة جزء الفضاء الميت، يتنبأ بزيادة الوفيات
• المطاوعة: الحجم المدّي/(ضغط الهضبة−PEEP) <50 مل/سم ماء
• تلف السنخية المنتشر يُرى بـ40% من تشريح الجثث

المسببات

إذا لا حدث مسبب واضح ويُعتبر ILD تشخيصاً بديلاً، يُنظر بالخزعة.

العلاج (Lancet 2022;400:1157; AJRCCM 2024;209:24)

الأهداف: الحفاظ على تبادل الغازات والحياة، وتجنب إصابة الرئة الناتجة عن جهاز التنفس. يُنظر بالستيروئيدات لجميع المرضى (هيدروكورتيزون 50 ملغ كل 6 ساعات أو ديكساميثازون 6 ملغ/يوم؛ الأنظمة تختلف)؛ تقلل الوفيات بكوفيد-19 والالتهاب الرئوي الجرثومي.

آليات إصابة الرئة الناتجة عن جهاز التنفس واستراتيجيات المواجهة

الخطوات الست (6Ps)

• PEEP (انظر طرق الضبط أدناه)
• الاستلقاء على البطن (Prone): إذا PaO2/FiO2<150، الاستلقاء على البطن ≥16 ساعة يقلل الوفيات ~50%
• الشلل العضلي (Paralysis) (≤48 ساعة): لا فائدة روتينية؛ يُنظر به إذا عدم تزامن المريض مع الجهاز
• توازن السوائل: استهداف CVP 4-6 سم ماء (إذا ليس قليل البول وضغط طبيعي) ← يزيد أيام التهوية/العناية بدون جهاز لكن لا يغيّر الوفيات؛ قسطرة الشريان الرئوي غير مثبتة الفائدة؛ يُنظر بـBNP>200 لتحفيز الإدرار (هدف 4.5-9 مل/كغ/ساعة×3 ساعات)
• موسعات الأوعية الرئوية: NO مستنشق أو بروستاسيكلين يزيدان PaO2/FiO2؛ لا يقللان الوفيات أو أيام التهوية بدون جهاز
• ECMO (وريدي-وريدي): قد يفيد إذا مقاوم للعلاج

طرق ضبط PEEP (الطريقة الأفضل غير واضحة)

• تجربة أفضل PEEP: زيادة تدريجية باستخدام المطاوعة والأكسجة والديناميكا. إذا أمكن زيادة PEEP دون زيادة ضغط الهضبة ← "قابلية تجنيد"؛ زيادة PEEP إذا أدت لزيادة التشبع (هدف ≥88-90%) وضغط هضبة ≤30 ← تقلل مدة التهوية وتحسّن الميكانيكا وربما تقلل الوفيات
• جدول PEEP "المرتفع" لشبكة ARDS لـFiO2/PEEP الأمثل لتحقيق التشبع (ARDSnet.org)
• مناورات التجنيد: التدريجية مفضّلة، لا يُوصى بها روتينياً؛ المناورات بضغوط عالية قد تزيد الوفيات
• بالون المريء: يقدّر الضغط الجنبي وبالتالي الضغط عبر الرئوي؛ الضبط وفقه لا يغيّر أيام التهوية بدون جهاز أو الوفيات، لكن يقلل الحاجة لعلاج إنقاذي متقدم
• ضغط الدفع (ضغط الهضبة−PEEP): انخفاضه يرتبط بزيادة البقيا؛ الهدف ≤15

الإنذار (JAMA 2016;315:788)

• الوفيات ~40% عموماً بالتجارب السريرية؛ 9-15% أسباب تنفسية، 85-91% أسباب خارج الرئة (فشل أعضاء متعددة)
• الناجون: PFTs شبه طبيعية، انخفاض DLCO، ضعف وهزال عضلي مستمر، انخفاض تحمل التمرين ونوعية الحياة، زيادة المراضة النفسية؛ 44% ممن كانوا يعملون سابقاً فقدوا وظائفهم بـ12 شهراً

الإنتان والصدمة الإنتانية

• تأخير ساعة واحدة بإعطاء المضادات الحيوية يرتبط بزيادة 7.6% بالوفيات؛ إعطاء المضادات خلال 3 ساعات من وصول الطوارئ يرتبط بانخفاض الوفيات بالمستشفى
• إن أمكن، الحصول على زريعتي دم قبل البدء العاجل بالمضادات (لكن لا تُؤخَّر المضادات)
• تغطية واسعة موجبة الغرام (بما فيها MRSA) وسالبة الغرام (بما فيها المقاومة الشديدة)، مع أو بدون تغطية لاهوائيات
• تأثير توجيه إيقاف البروكالسيتونين على الوفيات غير واضح
• الميكافونجين التجريبي بالمرضى الحرجين مع استعمار الكانديدا وإنتان مجهول المسبب يقلل العدوى الفطرية التوغلية، خاصة إذا 1،3-بيتا-د-جلوكان>80 بيكوغرام/مل

الستيروئيدات (Crit Care Med 2018;46:1411)

هيدروكورتيزون 50 ملغ وريدي كل 6 ساعات + فلودروكورتيزون 50 ميكروغرام أنبوب أنفي معدي يومياً بالصدمة الإنتانية يقلل مدة الصدمة بحوالي يوم واحد وقد يقلل الوفيات. يُنظر به بالصدمة المقاومة على جرعات متصاعدة من مضيقات الأوعية.

العلاج المبكر الموجه بالهدف

تاريخياً: سوائل ومضيقات أوعية لتحقيق MAP≥65، CVP 8-12، إدرار≥0.5 مل/كغ/ساعة؛ مقويات قلب ونقل دم لتحقيق تشبع وريدي مركزي≥70% خلال 6 ساعات. لكن بعصر المضادات المبكرة والترطيب الكافي حالياً، لا انخفاض بالوفيات مع هذا النهج مقابل الرعاية المعتادة، مع زيادة تكاليف المستشفى.

يُنصح بالاتصال بمركز السموم المحلي للمساعدة بالإدارة.

نظرة عامة (NEJM 2024;391:1822)

• المؤشرات: مرض رئوي بالمرحلة النهائية، تدهور تدريجي رغم العلاج الدوائي الأقصى، عمر متوقع <سنتين بسبب مرض الرئة؛ COPD، ILD (التليف الرئوي مجهول السبب)، ارتفاع ضغط رئوي، تليف كيسي، نقص ألفا-1 أنتيتريبسين
• موانع الاستعمال النسبية: عمر>70، عدوى غير مسيطر عليها/غير معالجة، خباثة بالسنوات الخمس السابقة، مرض غير رئوي شديد، BMI≥35 أو <16، تدخين نشط، اعتماد كحول/مخدرات، عدم التزام بالعلاج، عوامل نفسية اجتماعية

الرعاية بعد الزراعة

• كبت المناعة: لا يوجد نظام أفضل مثبت. مثبط كالسينورين (تاكروليموس>سيكلوسبورين لخطر فشل الطعم) + ستيروئيدات + ميكوفينولات أو أزاثيوبرين
• المتابعة: زيارات عيادة، PFTs متسلسلة، CXR، تنظير قصبي مع خزعة عبر القصبات

المضاعفات

• خلل وظيفة الطعم الأولي: إصابة رئة حادة بعد الزراعة؛ يرتبط بالوفيات المبكرة
• المفاغرة: وعائية (تضيق، خثار) ومجرى الهواء (عدوى، نخر، تمزق، نسيج حبيبي، تلين الرغامى القصبي، تضيق، ناسور)
• الرفض الحاد: تغيّر وظيفة الرئة، سعال، ضيق تنفس، حمى؛ التشخيص بخزعة عبر القصبات؛ العلاج بكبت المناعة
• الرفض المزمن: التهاب القصيبات المسدّ بانسداد؛ التشخيص بـPFTs وخزعة؛ العلاج محدود (أزيثرومايسين، مونتيلوكاست، تغيير مثبطات المناعة)
• العدوى: زيادة الالتهاب الرئوي البكتيري/الفطري/الفيروسي، عدوى جهازية، الفيروس المضخم للخلايا، عدوى انتهازية
• الخباثة: خطر إجمالي أعلى مرتين؛ خطر سرطان الرئة أعلى 5.5 مرة؛ مرض التكاثر اللمفي بعد الزراعة (مرتبط بـEBV) شائع
• متفرقات: مرض الطعم ضد المضيف، مرض كلوي مزمن، سكري، مرض شريان تاجي، فشل قلب، سكتة دماغية، اعتلال دماغي، سمية دوائية