أسئلة للمراجعة الشاملة — الجزء 11
مرض الشرايين المحيطية – الانصمام الرئوي – فرط ضغط الدم الرئوي
✅ الإجابة C. تُوصى الولادة المهبلية إن كان قطر الأبهر<4.5سم(مع تخدير فوق الجافية ومساعدة بالمرحلة الثانية، فئةIIa بـESC)؛ والقيصرية فقط إن تجاوز4.5سم. لا مؤشر للإجهاض؛ إن تجاوز4.5سم وتوسّع سريعًا، تُوصى جراحة أبهر وقائية بعد قيصرية مبكرة إن كان الجنين قابلاً للحياة، أو أثناء الحمل إن لم يكن(مع ارتفاع كبير بوفيات الجنين).
✅ الإجابة D. بمتلازمة تيرنر، القطر المفهرس بمساحة سطح الجسم هو المعتمَد(بسبب صغر حجم الجسم عادة). مؤشر≥2.5سم/م²=خطر مرتفع: تُوصى جراحة الأبهر(خصوصًا مع صمام ثنائي) ويُمنع الحمل. هنا المؤشر=2.2(ضمن فئة2-2.5): إن وُجدت عوامل خطر إضافية(HTN، صمام ثنائي، أو تضيق برزخ) فالخطر متوسط-مرتفع، ولا حاجة لجراحة بعد لكن يُفضَّل تجنّب الحمل. (لو كان دون2 سم/م² بلا عوامل خطر إضافية لكان مقبولاً مع حاصرات بيتا ومتابعة.) هنا وجود صمام ثنائي الشرفات نفسه هو عامل الخطر الإضافي المُرجِّح لخيار D.
✅ الإجابة A. المريض1: ملامح متلازمة لويس-ديتز(حنك مشقوق/uvula منشقة، تباعد العينين) ← طفرات مستقبلات TGF-β. المريض2: ملامح متلازمة مارفان الكلاسيكية(طول طبيعي هنا لكن أصابع طويلة، امتداد ذراعين أطول من الجسم، Pectus) ← جين FBN1(فيبريلين، بروتين المصفوفة خارج الخلوية). جين COL(الكولاجين) مسؤول عن إهلرز-دانلوس لا هذين المريضين. مرونة المفاصل وتشوه الصدر تُشاهد بكل هذه المتلازمات؛ هشاشة الجلد وسهولة التكدم تميّز إهلرز-دانلوس ولويس-ديتز تحديدًا. كلها وراثة سائدة جسدية.
✅ الإجابة D. ABI=أعلى ضغط كاحل(DP أو PT)÷أعلى ضغط ذراع. اليمين=100÷130=0.77؛ اليسار=110÷130=0.85(يُستخدم أعلى ضغط ذراع=130 للطرفين). القيمة الأدنى بين DP/PT لها دلالة إنذارية لكنها ليست المعتمَدة بمعادلة ABI القياسية. يشير هذا لـPAD لاعرضي؛ يستحق ستاتين كوقاية ثانوية بغض النظر عن LDL. لا يُنصح بالأسبرين: دراسة عشوائية بمرضى ABI منخفض لاعرضيين لم تُظهر فائدة منه مقابل الوهمي؛ وكذلك دراسة ARRIVE.
✅ الإجابة B. تمدد الأبهر(4.5سم) لا يستوفي معايير الإصلاح الجراحي(العتبة5.5سم). انسداد الحرقفي المشترك المعزول يُصنَّف TASC B؛ إعادة التوعي عبر الجلد(دعامة) هو الخيار المفضَّل بـTASC A وB(وخيار مقبول أيضًا بـC وD). لا داعٍ لأي تدخل على الأبهر حاليًا.
✅ الإجابة A(مرتفع). تشبع شرياني منخفض جدًا لكن تشبع وريدي مختلط(PA=68%) طبيعي بل مرتفع نسبيًا. يعتمد التشبع الوريدي المختلط على3 عوامل: CO، Hb، تشبع شرياني. ارتفاع تشبع PA رغم انخفاض التشبع الشرياني الشديد يعني أحد أمرين: CO مرتفع، أو تحويلة يسار-يمين. بغياب O₂ step-up داخل الحجرات، التشخيص: CO مرتفع(يُعزى للبدانة الشديدة)، مدعومًا بضغط نبض PA واسع. فعليًا CO=7.7لتر/د بالتمديد الحراري، PVR=7 وحدة وود.
✅ الإجابة B. تحسّنت ديناميكيًا بوضوح مع الأدينوزين(خصوصًا تشبع الأكسجين الشرياني)، لكن معايير "الاستجابة الوعائية" العالمية تتطلب انخفاض متوسط PA>10 ويصبح<40(هنا انخفض من63 لـ53 — لم يصل لـ<40، فلا تُعتبر مستجيبة رسميًا). رغم ذلك، موسّعات الأوعية الرئوية فعّالة بكل المرضى سواء استوفوا معيار الاستجابة الرسمي أم لا — قد لا تخفض ضغط PA لكنها تقلل PVR وتحسّن CO وتخفف فشل RV وتُثبّت المرض الوعائي الرئوي.
✅ الإجابة B. السبب الأهم لنقص الأكسجة بـPAH الشديد: تحويلة تعويضية من اليمين لليسار، إما عبر PFO(يفتحه ارتفاع ضغط RA لتخفيف الحمل عنه) أو عبر توسّع مفاغرات شريانية وريدية رئوية طبيعيًا صغيرة(<5% من CO) لكنها تكبر بـPH لتخفيف الضغط. هذه تحويلة تعويضية معزولة(لا O₂ step-up بالجانب الأيمن) — نتيجة للمرض لا سببًا له. تحسّن الأكسجة بعد موسِّعات الأوعية الرئوية يثبت الآلية: تقليل PVR يحسّن الجريان الأمامي فيقلل حجم التحويلة. (بخلاف V/Q mismatch الذي يسوء عادة مع الموسّعات لأنها تُعيد توجيه الدم لمناطق ناقصة التهوية.)
✅ الإجابة D. PCWP=14 حدّي(بين13-15) مع عوامل خطر لفشل انبساطي — يُحتمَل قصور LV خفي(خصوصًا وهو على مدرات). يجب اختبار الوظيفة الانبساطية: تمرين دراجة مستلقٍ(←PCWP>25 مرضي)، تحميل حجمي500مل(←>18)، أو رفع الساقين. لكن استنادًا للقيم الحالية، PH هنا من النمط قبل الشعيري: PVR مرتفع طفيفًا فقط(=[39-14]/8≈3.2 وحدة وود) بينما CO مرتفع(8) هو المحرك الرئيسي(PA≈CO×PVR). يُعزى CO المرتفع للبدانة ومرض الرئة: نقص الأكسجة يرفع CO للحفاظ على التوصيل الجهازي، وفرط CO2 يسبب توسعًا وعائيًا. يُصنَّف هذا ضمن WHO المجموعة III حيث تسبب أمراض الرئة ارتفاع CO مع عنصر طفيف من PH قبل الشعيري.
✅ الإجابة C. PVR=(47-12)/3.5=10 وحدة وود(مرتفع جدًا، الطبيعي<3). نمط W المتقطع بدوبلر RVOT دليل تخطيطي على PH قبل الشعيري. الصورة: CTEPH(فرط ضغط رئوي خثاري صمّي مزمن) بعد PE دون صدمة. التحلل الخثاري الحاد قد يقلل احتمال CTEPH لكن دراسة PEITHO لم تؤكد ذلك بشكل حاسم؛ يُفكَّر بتحلل/علاج قثطري فقط إن استمر PH شديد بعد14يومًا من التمييع(غياب "Catch-up"). عادة لا تتحسن الانسدادات بعد الأسابيع الأولى، ويُستخدم فاصل3أشهر لتشخيص CTEPH. تصوير الشرايين الرئوية(الشكل34) يُظهر انقطاعات حادة بالفصوص المشار إليها(علوي/أوسط/سفلي أيمن، سفلي أيسر) مع ضعف تروية بالرئة اليمنى والفص السفلي الأيسر — انسدادات قريبة نسبيًا(Proximal)، تستدعي استئصال باطنة الشريان الرئوي جراحيًا. موسّعات الأوعية الرئوية(D) تُحجز للانسدادات البعيدة غير القابلة للاستئصال الجراحي.
✅ الإجابة A. صورة وذمة رئوية بالارتفاع العالي(HAPE): تقبض وعائي رئوي نقص أكسجي غير متجانس(مناطق نقص تروية مقابل مناطق مفرطة التروية←وذمة هيدروستاتيكية)+تقبض وريدي رئوي يرفع الضغط الشعيري. أفضل علاج: النزول السريع(2000-3000قدم لمدة يومين تقريبًا، ثم صعود تدريجي1000قدم/يوم). النيفيديبين مفيد للوقاية والعلاج معًا لكنه ليس الأفضل مطلقًا هنا(النزول أفضل). السيلدينافيل للوقاية فقط. الديكساميثازون والأسيتازولاميد فعّالان لداء الجبال الحاد(AMS) لا لـHAPE تحديدًا.
✅ الإجابة A. PE منخفض الخطورة سريريًا(Simplified PESI=0: لا عمر>80، لا سرطان، لا مرض قلبي/رئوي سابق، تشبع≥90%، ضغط≥100، نبض≤110) ودون توسع RV بـCT ← يمكن العلاج خارج المستشفى. التجربة العشوائية الوحيدة بهذا السياق استخدمت إينوكسابارين ثم وارفارين(الخيار الأقرب هنا هو A بالإينوكسابارين ثم أبكسابان، مقبول عمليًا وفق الممارسة الحديثة).
✅ الإجابة D. حالة Heterozygote لعامل V ليدن(أو طفرة البروثرومبين) ترتبط بزيادة طفيفة فقط بخطر PE/DVT مدى الحياة، وزيادة نكس طفيفة(×1.3) — لا تبرر مضادات تخثر مدى الحياة بمفردها. ينتشر عامل V ليدن~5%(لا0.5%) بالقوقازيين، وراثة سائدة جسدية. لا يُوصى بفحص العائلة الروتيني(قرار فردي؛ قد يُفحَص القريبات الشابات لتثقيفهن حول موانع الحمل الفموية وخطر الحمل). متلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد — باستثناء السرطان — هي أعلى أشكال الخثار المزمنة خطورة؛ تُعالَج بـالوارفارين تحديدًا(أظهرت تجربة أن الريفاروكسابان أقل فعالية).