↩ فهرس الفصل 4
Practical Cardiovascular Medicine — الفصل الرابع (الجزء 1)

اعتلال عضلة القلب الضخامي

4
CardioArab — Practical Cardiovascular Medicine

الفصل 4: اعتلال عضلة القلب الضخامي — الجزء 1

4
الفصل الرابع

اعتلال عضلة القلب الضخامي (HCM)

التعريف، الانسداد الديناميكي، التشخيص، والعلاج — النص الكامل بحسب الكتاب المصدر
I

تعريف وخصائص اعتلال عضلة القلب الضخامي (HCM)

أ. التعريف

تضخم بـLV بسماكة≥15 ملم بدون سبب واضح (لا مرض صمامي، لا HTN، أو التضخم غير متناسب مع شدة HTN الموجود). الانتشار~1/500. مرض وراثي (سائد جسديًا بـ50% من الحالات، درجة تعبير عالية؛ 50% طفرات جديدة).

ب. عدم التماثل

سماكة الحاجز عادة>15 ملم (13-14 تشخيصية مع تاريخ عائلي أو اختبار جيني إيجابي). غالبًا غير متماثل (الحاجز+الجدار الأمامي-الجانبي)، نسبة الحاجز:الجدار الخلفي>1.3:1 (غالبًا>1.5:1). 10-20% تضخم متماثل (متحد المركز، يشمل الجدار الخلفي) — الجدار الخلفي يبقى الأقل إصابة بأي حال. يشمل عادة≥2 قطاع بشكل غير متماثل/وعِر، لكن قد يقتصر على قطاع واحد. انسداد LVOT الشديد يزيد العبء البعدي → قد يُسبب تضخمًا شاملاً مع الوقت — تقليل سماكة الحاجز يُقلل أيضًا سماكة مناطق بعيدة.

ج. انسداد مخرج البطين الأيسر (LVOT)

HOCM = HCM+انسداد. زيادة سرعة التدفق عبر LVOT تسحب الوريقة الأمامية+أوتارها أثناء الانقباض (SAM — Systolic Anterior Motion) → تضييق إضافي وانسداد.

معايير الانسداد المهم: تدرج راحة>30، أو>50 بمناورات استفزازية (ذروة لحظية). فقط 30% لديهم تدرج بالراحة؛ 45% فقط بالمناورات؛ الباقي غير انسدادي.

موقع الفرق الضغطي: داخل LV نفسه — الضغط مرتفع بكامل التجويف+جزء من LVOT، ثم ينخفض فجأة بنقطة محددة داخل LVOT (لا عبر الصمام الأبهري كالحالات الأخرى). بالدوبلر: زيادة سرعة عند نقطة الانسداد؛ انخفاض قبلها (تدفق الدخول+منتصف التجويف) وبعدها (الأبهر). MR خفيف-متوسط شائع، مرتبط بـSAM.

~10% من HOCM: انسداد منتصف بطيني، أو قِمّي، أو التحام العضلة الحليمية الأمامية-الجانبية مباشرة بالوريقة. قد يُساهم التضخم الحاجزي الشديد بانسداد RVOT أيضًا (خاصة الأطفال). انسداد LVOT يرتبط بأعراض أكثر ووفيات HF أعلى، لكن علاقة ضعيفة فقط بالموت المفاجئ.

Figure 7.1
الشكل 7.1 — (أ) تضخم حاجزي غير متماثل مع زيادة سرعة تدفق LVOT (3 أسهم) → سحب الوريقة الأمامية أماميًا (SAM) → انسداد LVOT+ارتجاع تاجي خلفي (سهم أزرق). الترابط التشريحي بين الصمامين التاجي والأبهري يُفسِّر سهولة تداخل حركتهما. يُستخدم دوبلر الموجات النبضية لمسح LV تسلسليًا من القمة صعودًا لـLVOT لتحديد المستوى التشريحي للانسداد بدقة — السرعة طبيعية بجسم LV، قرب LVOT، بعد نقطة الانسداد، وبالأبهر (أسهم مفردة). (ب) الضغط مرتفع بكامل المسار (دخول الصمام التاجي، جسم LV، LVOT = +++)، ينخفض بشدة بعد نقطة الانسداد (+) — حتى ضغط الدخول التاجي مرتفع، يعكس شدة الحمل الانقباضي.
Figure 7.2
الشكل 7.2 — منظر محوري طولي وربي (Parasternal Long-Axis) لـHOCM: SAM لطرف الوريقة الأمامية، تمتد أيضًا للأوتار الوترية (SAM الوتري) — علامة مميزة لتفاقم انسداد LVOT، تعكس التداخل الديناميكي الشديد بين الصمام التاجي والحاجز المتضخم.
Figure 7.3
الشكل 7.3 — M-mode يُظهر SAM. النجمة=الفجوة بين الوريقتين أثناء الانقباض → MR شديد (انحراف الوريقة الأمامية يمنع الإغلاق الكامل، يسمح بتسرب خلفي نحو LA).
د

أسباب الارتجاع التاجي (MR) بـHOCM؛ اضطرابات الصمام التاجي

MR بشكل رئيسي بسبب SAM — خلفي الاتجاه، ذروته منتصف-أواخر الانقباض. شدته مرتبطة بشدة تدرج LVOT. قد يكون شديدًا (~10%) إن كانت الوريقة الخلفية غير طويلة كفاية لتلتقي بالأمامية "المسحوبة" — يتحسن بعد استئصال الحاجز (Myectomy) هنا. إن استمر شديدًا رغم وريقة خلفية طويلة، أو كان مركزيًا/أماميًا — يُثير الشك بخلل بنيوي أولي بالصمام.

اضطرابات تفاقم SAM/الانسداد (~20% من الحالات):
  1. استطالة الوريقة الأمامية>30ملم (مرونة إضافية).
  2. سوء تموضع العضلة الحليمية المركزية/الأمامية (بدل الأمامية-الجانبية الطبيعية).
  3. إدخال الأوتار بقاعدة الوريقة الأمامية بدل طرفها.

هذه التشوهات تُسهِّل SAM/الانسداد حتى بتضخم حاجزي خفيف (≤18ملم). التحام العضلة الحليمية مباشرة بالوريقة (بلا أوتار) يُسبب انسدادًا بالتماس المباشر مع الحاجز كل نبضة + سحب أمامي للوريقة + MR.

MR أولي مستقل عن SAM (~10-20%):
  1. استطالة مفرطة+هبوط الوريقة الخلفية (~9% من HOCM الجراحي).
  2. تمزق الأوتار.
  3. التحام العضلة الحليمية مباشرة بالوريقة الأمامية.

يتميز بنفث مركزي/أمامي، شامل الانقباض عادة، لا يُتوقَّع تحسنه بتقليل سماكة الحاجز.

هـ

الأشكال الأقل شيوعًا من HCM

HCM منتصف البطيني: تضخم بمنتصف LV+ترقق قِمّي+أم دم قِمّية (يُشبه احتشاء قِمّي). الأصل غالبًا تضخم منتشر، لكن القمة تعرضت لاحتشاء (تضخم قِمّي شديد+ارتفاع ضغط موضعي → انسداد التجويف القِمّي+زيادة طلب أكسجين+انضغاط الأوعية الدقيقة). إنذار سيء بشكل خاص — خطر موت مفاجئ مرتفع+تشكل خثرة LV. قد ينشأ أيضًا من وضع غير طبيعي (قاعدي) للعضلة الحليمية الأمامية ملتحمة بالوريقة.
HCM القِمّي: شائع بالآسيويين. كان يُعتقد حميدًا، لكن وفيات سنوية قد تصل 0.5-4% (تقارب الكلاسيكي). لا يُسبب انسدادًا قِمّيًا (القمة تنغلق وتدفع الدم، لا تحتجزه)؛ لكن قد يحدث انسداد منتصف بطيني (سحب الصمام التاجي — Mitral Drag). قد يتطور لأم دم قِمّية → إنذار سيء واضح.
II

التاريخ الطبيعي والوفيات

الطور الظاهري يتطور عادة نهاية العقد الثاني — الفحص المبكر بالمراهقة قد لا يكتشفه. لا يزداد التضخم عادة بالبلوغ، إلا بعضهم يُطوِّرون تضخمًا شاملاً تدريجيًا (انسداد LVOT+زيادة عبء بعدي → حلقة مفرغة). ~5% ينتهون بمرحلة "منهكة/محروقة" (Burned-out) — توسع LV+ضعف انقباض.

ظهور متأخر: قد يظهر أول مرة بسن متأخرة (خاصة المسنين)؛ شائع أن يبدأ مبكرًا لكن يُشخَّص متأخرًا. بدراسات الاجتثاث الكحولي: متوسط عمر 64؛ ~25% من الأتراب≥75 سنة. المسنون: تضخم أقل لكن انسداد LVOT أكبر عادة.
الوفيات: عموم المرضى غير المنتقين~1%/سنة (يُشابه عموم السكان). عالي الخطورة (مؤشرات موت مفاجئ متعددة أو انسداد LVOT): 3-6%/سنة (غالبًا وفاة بفشل القلب).
الانسداد والمضاعفات: تدرج LVOT مرتبط بقوة بتطور الأعراض، تفاقم HF، والوفاة القلبية (فشل قلب أو سكتة AF-المنشأ). الانسداديون لديهم وفيات أعلى من غير الانسداديين أو HOCM بعد الجراحة — خاصة مع: تدرج راحة>100 (حتى بلا أعراض)، أو NYHA II-IV، أو قصور وظيفي ملحوظ. بالمقابل، تدرج<100+بلا أعراض+كفاءة METs>85% المتوقع = بقاء طويل الأمد غير متأثر.
الانسداد والموت المفاجئ: علاقة موجودة لكن ضعيفة، قيمة تنبؤية إيجابية منخفضة.

3 أنماط وفاة رئيسية: (1) SCD~50% (عمر45±20)؛ (2) فشل قلب تدريجي~36% (عمر56±19)؛ (3) سكتة مرتبطة بـAF. SCD أشيع نسبيًا بـ<50 سنة، لكن معدله السنوي مشابه بالمسنين أيضًا. لا توزع عمري غير متناسب إحصائيًا لأي من نمطي SCD أو فشل القلب.

III

الأعراض وتخطيط القلب الكهربائي (ECG)

معظم المرضى لاعرضيون. ضيق النفس/HF من انسداد LVOT و/أو صغر LV مع امتلاء انبساطي شديد الانخفاض. الذبحة من زيادة الطلب+ارتفاع LVEDP (يُضعف التروية الدقيقة)؛ الجسر العضلي فوق الشريان التاجي شائع أيضًا، قد يُساهم بنقص التروية. NYHA III-IV غير شائع لكن قد يتطور لـ45% من الانسداديين خلال 10 سنوات متابعة.

ظاهرة مفارقة: حتى 23% يُظهرون انخفاضًا تناقضيًا بالتدرج أثناء التمارين — يُفسِّر جزئيًا بقاء بعضهم لاعرضيين.
نوعا الإغماء:
  1. جهدي (أخطر): اضطراب نظم (VT/AF) أو انسداد ديناميكي متفاقم بالجهد.
  2. بعد الجهد: انخفاض الضخ الوريدي المحيطي → ↓عود وريدي لـLV شديد التقلص → ↑انسداد LVOT، أو تنشيط مستقبلات C القلبية (إغماء وعائي مبهمي). HOCM حساس جدًا لانخفاض التحميل القبلي بعد الجهد، معرَّض بشكل خاص للإغماء المبهمي (صغر LV+فرط تقلص).

~70% ممن يموتون فجأة كانوا لاعرضيين أو بأعراض خفيفة فقط — SCD غالبًا أول مظهر. غالبًا بالراحة/نشاط خفيف، لكن ~15% أثناء نشاط معتدل/شديد (أكثر شيوعًا نسبيًا بالرياضيين).

ECG: LVH بنمط الشد، و/أو انقلاب عميق لموجات T بـV2-V6 حتى بغياب معايير LVH بالجهد. قد تظهر موجات Q كبيرة بالتوصيلات الجانبية/السفلية (نمط احتشاء كاذب — Pseudoinfarct) من إزالة استقطاب الحاجز البارزة. ~10% لديهم ECG طبيعي — أحد قيود الفحص الروتيني قبل المشاركة الرياضية.
↩ فهرس الفصل 4 الجزء 2: الفحص السريري والتشخيص ←