↩ فهرس الفصل 4
Practical Cardiovascular Medicine — الفصل الرابع (الجزء 2)

اعتلال عضلة القلب الضخامي

4

الفصل 4: اعتلال عضلة القلب الضخامي — الجزء 2

IV

الفحص السريري: الجدول 7.1 — HOCM مقابل AS

الميزةHOCMAS
نوع/موقع النفخةخشنة تصاعدية-تنازلية، منتصف انقباضية، بـLLSBخشنة تصاعدية-تنازلية، منتصف انقباضية، بـRUSB
الانتشارللقمة أو الإبط، لا للسباتياتللشرايين السباتية
النبض السباتيسريع، ثنائي القمة (Biferiens)بطيء، سعة منخفضة
يتغير بالمناورات++++ (يتغير بشدة، يزداد بفالسالفا/الوقوف)+ (غالبًا غير مسموع)
النبضة القِمّيةمتضخمة، ثلاثية الموجة (انقباض+انسداد+S4)متضخمة، موجة واحدة

قد تُسمع نفخة MR أيضًا بـHOCM — انفجارية شاملة الانقباض بالقمة، تزداد بفالسالفا (بخلاف نفخة HOCM نفسها بـLLSB) — موضعان مختلفان، كلاهما ديناميكي.

V

النتائج الديناميكية الدموية الغازية

مع اشتباه HOCM، يُستخدم قسطار ذو فتحة طرفية (لا متعدد الفتحات)، يُسحَب ببطء عبر LVOT لتحديد موقع انخفاض الضغط.

خصائص التسجيلات (الشكل 7.4):
  1. "الذروة والقبة" بضغط الأبهر: الانسداد ديناميكي — أخف بأوائل الانقباض (حجم LV أكبر) → ذروة مبكرة؛ يشتد بمنتصف/أواخر الانقباض (تقلص الحجم) → قبة متأخرة.
  2. الشكل "الخنجري" لضغط LV: أشد الانسداد بأواخر الانقباض → ذروة الضغط داخل LV متأخرة، يُشابه الشكل الخنجري بدوبلر LVOT.
Figure 7.4
الشكل 7.4 — هيموديناميكا HOCM: ذروة مبكرة لضغط الأبهر (أول 80 ملي ثانية، سهم أزرق)؛ ذروة متأخرة لضغط LV (تفاقم الانسداد بأواخر الانقباض)؛ التدرج المتأخر (منطقة رمادية) يعكس شدة الانسداد الديناميكي. بخلاف AS (ذروة أبهرية متأخرة، ذروة LV مبكرة). أهمية التدرجات: المتوسط الزمني (Mean gradient) لا يُمثِّل الشدة بدقة بـHOCM (يشمل الجزء غير المسدود المبكر، يُقلل التقدير) — يُستخدم بدلاً منه تدرج الذروة-لذروة أو الذروة اللحظية (متقاربان)؛ بخلاف AS حيث يُستخدم المتوسط الزمني.
3. ظاهرة بروكنبرو (بعد ضربة مبكرة): زيادة حجم LV بعد PVC، لكن زيادة التقلص أكبر → تُلغي فائدة الحجم → تفاقم انسداد LVOT. يزيد ضغط LV، لكن حجم الضربة ينخفض → انخفاض الضغط النبضي والانقباضي بالأبهر.

بخلاف AS: الانسداد ثابت — لا يمنع زيادة حجم الضربة/الضغط النبضي؛ يزداد التدرج بزيادة التدفق (معادلة غورلين) لكن يرتفع ضغط الأبهر أيضًا. بكليهما يزداد التدرج/اللغط بعد الضربة المبكرة، لكن أوضح بـHOCM؛ النبض ينخفض فقط بـHOCM.

Figure 7.5
الشكل 7.5 — ظاهرة بروكنبرو بعد ضربة مبكرة+توقف. HOCM: يزداد التدرج (خطوط متقطعة)؛ ينخفض الضغط النبضي الأبهري (سهمان مزدوجان) رغم زيادة ضغط LV — التقلص المتزايد يُفاقم انسداد LVOT فيُضعف إخراج الدم؛ نمط "الذروة والقبة" يصبح أوضح. AS: يزداد التدرج أيضًا، لكن الضغط النبضي الأبهري يزداد (انسداد ثابت، زيادة تدفق عبر الصمام الضيق). الخلاصة: HOCM=↑تدرج+↓ضغط نبضي+انسداد ديناميكي+Spike-Dome واضح؛ AS=↑تدرج+↑ضغط نبضي+لا انسداد ديناميكي.

4. التدرج ديناميكي ويتغير مع المناورات (تحميل قبلي/بعدي).

VI

نتائج تخطيط صدى القلب

إضافة لتضخم LV غير المتناظر، يتميز الشكل الانسدادي بـSAM (يُرى بالعرض الطولي فوق القص وM-mode — الشكلان 7.2، 7.3). كلما زاد تلامس الصمام التاجي بالحاجز (مثلاً>30% من فترة الانقباض)، كان الانسداد أشد. M-mode الصمام الأبهري يُظهر إغلاقًا بمنتصف الانقباض (نتيجة الانسداد بهذه المرحلة). تضخم LA سمة شبه شاملة — حجم LA طبيعي يجعل تشخيص HCM غير مرجَّح.

دوبلر: الموجة النبضية تُظهر زيادة سرعة بنقطة واحدة بـLVOT، بينما السرعة طبيعية (~1م/ث) أو منخفضة بجسم LV والأبهر البعيد. استثناء: قد ترتفع السرعة داخل جسم LV أيضًا مع تضخم عام+انغلاق التجويف، حتى لو كان الانسداد الأساسي بـLVOT.

تدرج ذو ذروة متأخرة، شكل "خنجري" بالدوبلر الطيفي — ديناميكي، يظهر/يسوء بفالسالفا (يُوصى بإجرائها بكل حالات HCM). Aliasing يحدث عادة عند نقطة الانسداد لا الصمام الأبهري. بعد تحديد الموقع بالموجة النبضية، تُستخدم الموجة المستمرة لالتقاط السرعة الفعلية.

Cardiac MRI (توصية Class I عند نتائج إيكو غير حاسمة): لتحديد هندسة/سماكة LV وبنية الصمام التاجي.

Figure 7.6
الشكل 7.6 — سرعة تدفق LVOT بـHOCM: تدرج ذو ذروة متأخرة، شكل "خنجري" (أسهم) — بخلاف الشكل القطعي المكافئ المتناظر بـAS. مريض مسن بكلا الحالتين معًا: دوبلر الموجة المستمرة يُظهر غلافين مقذوفين متراكبين (غلاف AS داخل غلاف HOCM). نتوء ببداية الانقباض (نجوم) قبل بدء تدفق LVOT = نفخة MR المصاحبة — سمة مميزة لتقييم LVOT بـHOCM (نفخة MR والصمام التاجي قريبان من LVOT فيُلتقطان معًا أثناء الفحص، والعكس صحيح).
VII

المناورات الاستفزازية

قد يُظهر مرضى بلا تدرج راحة تدرجًا مهمًا بالمناورات.

يزداد التدرج مع:
  1. ↓التحميل القبلي (فالسالفا، نقص حجم، نيتروجليسرين).
  2. ↓العبء البعدي (موسِّعات).
  3. ↑التقلص (تمارين، دوبوتامين).

كل هذه تُقرِّب الحاجز من الوريقة الأمامية أثناء الانقباض. انخفاض التحميل القبلي/البعدي يُقلل حجم LV والضغط الانقباضي النهائي (الذي يُبقي جدران LVOT متباعدة).

تأثيرات إضافية:
  • زيادة المعدل قد تزيد التدرج إن زادت التقلص.
  • فقدان الانقباض الأذيني (AF) يزيد التدرج (نقص امتلاء).
  • التنفس العميق: الشهيق يزيد العبء البعدي على LV ويُقلل التدرج → ارتفاع ضغط الأبهر ("النبض المتناقض العكسي" — Reverse Pulsus Paradoxus).
تحذير الدوبوتامين: رغم زيادته التدرج بمرضى HOCM، قد يُحدث تدرجًا ملحوظًا بحتى 20% ممن يخضعون لإيكو الدوبوتامين دون HOCM أو LVH — لا يُعتمَد عليه لتشخيص HOCM. السبب: التمارين تزيد التقلص وأيضًا التحميل القبلي (يُقلل انغلاق التجويف)؛ الدوبوتامين يُعزِّز الانقباض دون زيادة التحميل القبلي → يُسبب انسدادًا بسهولة حتى بغياب HCM.

لذا يُفضَّل المناورات الفيزيولوجية (تمرين، فالسالفا) على الأدوية. فالسالفا تستحث التدرج بـ50% فقط ممن لديهم تدرج جهدي — إن سلبية مع أعراض جهدية، يُجرى إيكو بالجهد لتأكيد التشخيص.

IX

التشخيص التفريقي لانسداد LVOT

1. مرضى HTN مع تضخم LV عام/غير متماثل: قد يُطورون انسدادًا داخل التجويف (خاصة بنقص حجم الدم). التدرج هنا خفيف عادة (نادرًا>100)، وحركة الوريقة الأمامية أثناء الانقباض...

(يُكمَل بالجزء التالي — باقي التشخيص التفريقي، ثم العلاج الكامل.)

→ الجزء 1 ↩ فهرس الفصل الجزء 3: التشخيص التفريقي والعلاج ←