اعتلال عضلة القلب الضخامي

الآلية: تقليل الانقباضية/سرعة القذف → يُقلل "جر الصمام التاجي"؛ إبطاء المعدل → يزيد التحميل المسبق، يُحسِّن زمن الامتلاء، يُقلل نقص التروية الوظيفي.

الخط الأول — حاصرات بيتا: تُعدَّل حتى معدل~60. فعّالة خاصة بتدرج قابل للإثارة مع تدرج راحي قليل/معدوم؛ تأثيرها على التدرج الراحي ضعيف إلا مع تسرع أساسي.

الفعالية: نجاح أولي 50-60%، أعلى بالتدرج المحفَّز، أقل بالتدرج الراحي الشديد أو NYHA III-IV.

CCBs: فيراباميل أكثر توسيعًا وعائيًا/خفضًا للضغط من حاصرات بيتا، قد يزيد التدرج نادرًا (خفض العبء البعدي). خطر وفاة مبكرة ارتبط باستخدامه بفشل قلب شديد أو تدرج LVOT شديد — يُحجَز للتدرج الخفيف.

عدم الاستجابة: تدرج راحي خفيف → التحول لفيراباميل. تدرج راحي مرتفع → إضافة ديسوبيراميد لحاصر بيتا.

ديسوبيراميد: مضاد نظم فئة Ia، تأثير سلبي قوي على الانقباضية+قابض خفيف، لا يُسبب بطءًا كبيرًا. قلَّل التدرج الراحي~50% بدراسة، سيطر على الأعراض بثلثي المرضى بأمان. لا يُدمَج مع CCB.

Mavacamten (جديد): مثبط ميوسين (إينوتروب سلبي حديث)، يُضاف لحاصر بيتا أو CCB. تجربة EXPLORER-HCM: تحسن كبير بالأعراض والتدرج الانسدادي — >60% تقليل بالتدرج الراحي وتدرج ما بعد الجهد.

استثناء (IIb): جرعة صغيرة من المدرات بحذر شديد مع احتقان مستمر أو HTN غير منضبط. إن لم يُضبَط الضغط بحاصر بيتا/CCB: اختبار نيتروبروسيد بمختبر القسطرة (هل تخفض الموسِّعات الضغط دون تفاقم الانسداد؟)، أو تجربة عيادية لموسِّع/مدر. إن تفاقم الانسداد، يُجرى تقليل حاجزي قبل متابعة علاج HTN المكثف.

الخطورة: يزيد خطر HF، الوفاة المرتبطة بـHF، والسكتة (>2%/سنة) — أعلى بـ<50 سنة أو مع انسداد LVOT. المستمر أسوأ إنذارًا من النوبي — لذا يُفضَّل التحكم بالنظم (Rhythm control) كخط أول وفق إرشادات AF.

العلاج الدوائي: أميودارون الأكثر فعالية. ديسوبيراميد خيار أول ببعض الحالات، خاصة مع انسداد LVOT مصاحب. الاستئصال بالقسطرة عند فشل الدوائي. يُتجنَّب الديجوكسين (تأثيره الإيجابي على التقلص قد يُفاقم الانسداد).

تحذير: المدرات تُستخدَم بحذر شديد جدًا — تُقلل التحميل القبلي → قد تُفاقم الانسداد وتزيد الوذمة الرئوية بشكل مفارق.

هبوط الضغط بـHOCM: يُعالَج بسوائل وريدية (زيادة التحميل القبلي). إن وُجدت وذمة رئوية أيضًا، يمكن استخدام ناهضات ألفا (فينيلإفرين — ترفع العبء البعدي، تُقلل الانسداد). يُمنع الدوبوتامين (يزيد الانسداد ويُفاقم الحالة).

الفعالية: انخفاض تدرج 40-50% (تباين كبير). لكن تأثيره على الأعراض موضع جدل — 40-60% تحسن عرضي بـDDD، لكن نفس النسبة تقريبًا تحسنت أيضًا بتحفيز أذيني فقط (تأثير وهمي) — التحسن الوظيفي الموضوعي محدود. الاستنتاج: معظم التحسن العرضي قد يكون تأثيرًا وهميًا.

أكثر فعالية بعمر>65 (تحسن موضوعي حقيقي يُلاحَظ هنا).

التوصيات: يُوصى بـDDD مع تحفيز بطيني مؤكد إن: (1) وُجد مؤشر آخر للتحفيز (اضطرابات توصيل)؛ أو (2) عرضي>65 سنة يخضع لزرع ICD للوقاية — يُفضَّل ICD ثنائي الحجرة على أحادي الحجرة هنا (IIa).

يُوصى به مع:

• ضيق نفس/ذبحة NYHA III-IV غير مستجيبة لدواء واحد على الأقل بجرعة مثلى.
• سماكة الحاجز≥16ملم.
• تدرج لحظي أقصى>50 (راحة أو بعد مناورات فيزيولوجية — لا الدوبوتامين، غير مناسب لاستثارة التدرج هنا).
• إغماء متكرر/دوخة شديدة شبه إغمائية (جهدية أو بعده)، بشرط عدم وضوح كونها وعائية مبهمية.

الفوائد: تحسن ملحوظ بالأعراض، تقليل وفيات HF طويل الأمد، وقد يُساهم بتقليل خطر SCD ببعض المرضى.

استئصال النتوء الحاجزي عبر الصمام الأبهري. وفيات جراحية<1%. يُلغي التدرج كليًا، تحسن ملحوظ بـ>90%، تطبيع البقاء طويل الأمد. يرتبط بانخفاض اضطرابات النظم البطينية (انخفاض معدل تفريغ ICD السنوي). MR حتى الشديد غالبًا يزول تمامًا بعد الاستئصال.

المسار الزمني: انخفاض حاد بالتدرج (صدمة عضلية)، يليه ارتفاع لـ~50% من المستوى قبل الإجراء خلال الأيام التالية، ثم إعادة تشكيل تدريجية للحاجز وانخفاض كبير خلال 3 أشهر. MR يتحسن أيضًا.

بقاء 4 سنوات بلا وفاة/أعراض شديدة~80% (مشابه للمياكتومي)، لكن أقل فعالية بـ<65 سنة.

القيود: إلغاء التدرج أقل (83% مقارنة بالجراحي). خطر مبكر لـVT/VF (كأي احتشاء). فعالية محدودة أكثر مع (خاصة اثنان): تضخم>25ملم، تدرج راحي>100، عمر<65. محدود أيضًا مع شذوذات تاجية مساهمة بالانسداد — يتطلب تقييمًا دقيقًا مسبقًا (طول الوريقة، وضع الحليمات، إدخال الأوتار) بـTEE/MRI.

الاضطرابات التوصيلية: الفرع الحاجزي الأول يُغذِّي الحزمة اليمنى → RBBB~50% (مقابل LBBB بالمياكتومي). حصار AV عالي الدرجة يتطلب PPM~12% (أعلى من المياكتومي).

قلق نظري: الندبة العضلية قد تُسبب اضطرابات نظمية طويلة الأمد (لوحظ بتحليل بجرعات كحول عالية، لم يُلاحَظ بتحاليل أخرى؛ غير مرتبط بالمياكتومي).