Practical Cardiovascular Medicine — الفصل الرابع (الجزء 3)
اعتلال عضلة القلب الضخامي
4
CardioArab — Practical Cardiovascular Medicine
الفصل 4: اعتلال عضلة القلب الضخامي — الجزء 3
IX-1
اعتلال عضلة القلب الانسدادي المرتبط بارتفاع ضغط الدم
تُسمى "اعتلال عضلة القلب التضخمي/الانسدادي المرتبط بـHTN" — بخلاف HOCM الحقيقي، لا ترتبط باضطراب الترتيب الليفي العضلي (Myofibrillar disarray).
أوجه التشابه مع HCM: رغم كونها عادة متماثلة التضخم، ~5% من مرضى HTN يُظهرون تضخمًا حاجزيًا غير متماثل؛ حتى 34% من LVH الشديد بـHTN غير متماثل ومركَّز بالحاجز (نسبة حاجز:جدار خلفي>1.5)، خاصة المسنين بحاجز سيني الشكل.
أوجه الاختلاف عن HCM: سماكة الحاجز نادرًا>20ملم (متوسط دراسة Topol=21ملم)؛ لا مظهر متعرج/غير متجانس؛ SAM أقل شيوعًا؛ زيادة سرعة منتشرة بكل LV (خلل انقباضي عام، لا موضعي).
المعضلة التشخيصية: الاختبار الجيني الإيجابي أو التاريخ العائلي يُرجِّح HCM وراثي بقوة؛ توسع الأبهر/اعتلال كلوي HTN يُعزِّز HTN كسبب أساسي.
لكن دراسة مهمة: HOCM المصحوب بتدرج LVOT بمرضى HTN شديد لا يمكن تمييزه عن HCM بلا HTN (نسب SAM، التدرج، سماكة الحاجز متشابهة) — يشير لأن ما يُسمى "الانسدادي المرتبط بـHTN" قد يكون فعليًا HOCM وراثيًا متزامنًا مع HTN، لا اعتلالاً ناتجًا عن HTN فقط. >50% من مرضى دراسات HOCM لديهم HTN.
القاعدة العملية: LVH 15-20ملم+SAM واضح+انسداد LVOT، بغياب نقص حجم شديد/إنتان، يُعتبر فيزيولوجيًا HOCM حتى لو المريض HTN وحتى لو التضخم متماثلاً — يُعالَج سريريًا كـHOCM. التشخيص الجيني المؤكد غالبًا غير متوفر حتى بدراسات HOCM البحثية (تداخل ظاهري+محدودية الاختبارات الجينية).
IX-2,3,4
أسباب أخرى لانسداد LVOT
2. تضخم حاجزي غير متماثل شديد+انسداد تحت أبهري بعد AVR: ~10% من AS الشديد، قد يُكتشَف بعد استبدال الصمام (سماكة حتى 22ملم). تسارع دوبلر بعد الجراحة — قد يُعزى لانسداد LVOT+SAM، أو لتجويف صغير مفرط الانقباض يختفي بالانقباض. يرتبط بـ: هبوط ضغط بعد الجراحة، زيادة مراضة/وفيات، استمرار التدرج طويل الأمد. العلاج: حاصرات بيتا، تجنب الإينوتروب، تعويض الحجم. حالات مختارة: استئصال حاجزي وقائي محدود (Pre-emptive myectomy) مع نتوء حاجزي.
3. انسداد ناتج عن الدوبوتامين: شائع بصرف النظر عن وجود LVH، لا يُعتبر دليلاً على HOCM بحد ذاته (لا يُعاد إنتاجه بالتمرين لدى معظمهم). يُلاحَظ أيضًا بالمنومين مع نقص حجم شديد/إنتان مع تجويف فارغ مفرط الانقباض، حتى مع LVH طفيف.
4. انسداد+SAM مع خلل حركي قِمّي+فرط انقباض قاعدي: كما باحتشاء أمامي/قِمّي كبير، أو Takotsubo.
تضيق الأبهر تحت الصمام (Subvalvular AS): غشاء ليفي أو سماكة ليفية-عضلية أسفل الصمام الأبهري مباشرة (راجع الفصل السادس). انسداد ثابت — بلا: شكل خنجري لضغط LV، نمط Spike-and-dome بالأبهر، ظاهرة بروكنبرو. بخلاف HOCM، لا يزداد التدرج مع فالسالفا.
X
التشخيص التفريقي لتضخم البطين الأيسر الشديد
LVH الشديد (حاجز>15، أحيانًا>20ملم) يُلاحَظ بسياق HTN أو AS — قد يكون غير متماثل و/أو انسداديًا. بالمسنين، إطالة الأبهر تُغيِّر زاوية الاتصال الأبهري-الحاجزي → حاجز سيني الشكل — يُضخِّم مظهر عدم التماثل، قد يُسبب انسداد LVOT.
الشكل 7.7 — بكبار السن، إطالة الأبهر تُضيِّق الزاوية بين الأبهر والحاجز البطيني (السهم) → حاجز سيني الشكل "ضخم ومتكتل" (Stocky). يتحول التضخم الحاجزي البسيط لسماكة أشد وأكثر تموضعًا تُعرَف بـDUST (Discrete Upper Septal Thickening) — سماكة موضعة بالجزء العلوي من الحاجز.
الداء النشواني: سماكة وريقات الصمامات+الحاجز بين الأذينين+انصباب تأموري. الزيادة بالسماكة من الارتشاح لا تضخم حقيقي — عادة منتشرة، نادرًا غير متماثلة+انسدادية. TTR العائلي قد يظهر بعمر مبكر، يزيد محاكاة HCM. ECG: فولتاج منخفض غير متناسب مع السماكة (مميز لكن غير حساس). التأكيد: مسح Technetium Pyrophosphate، ترسيب مناعي بالدم/البول.
