بالجنين: الدم المؤكسج من IVC → LA عبر الحاجز الثاني+الثقبة البيضوية → الأبهر الصاعد → الدماغ/الجزء العلوي. غير المؤكسج من SVC → RV → الدوران الرئوي عالي المقاومة → الأبهر النازل عبر القناة الشريانية.
عمومًا: RV يوفِّر~55% من النتاج الجهازي(الجزء السفلي)؛ LV~45%(الجزء العلوي). مقاومة الأوعية الرئوية مرتفعة جنينيًا(رد فعل لرئة ضعيفة الأكسجة)، الضغط الرئوي>الجهازي؛ عند الولادة تنخفض بشدة.
الحاجز الأول كصمام أحادي الاتجاه: ينفتح عند ارتفاع ضغط RA؛ ينغلق عند تفوُّق ضغط LA على RA(يُغلِق الثقبة البيضوية). الحافة البارزة للحاجز الثاني(تُحدد حدود الحفرة البيضوية)=الحلقة(Limbus)، بجهة RA.
جنينيًا: الحاجز الأول موضَّع أولاً بالجزء العلوي من RA، ينمو للأسفل ليلامس الوسائد الشغافية. يتطور بمنتصفه ثقب=الفوهة الثانية(Ostium Secundum) للسماح بالتحويل. يُغطَّى تدريجيًا بالحاجز الثاني أثناء نموه حتى يلتقي بالحاجز الأول.
الشكل 18.2 — منظر TEE ثنائي الأجواف يُظهر PFO بين الحاجز الأول الرقيق(أسفل) والحاجز الثاني السميك(أعلى). EV=الصمام الأوستاشي.
I-B
علم الأمراض: أنواع ASD
1. عند الولادة: ↓ضغط PA بشدة، ↑تدفق شرياني/وريدي رئوي → ↑ضغط LA يدفع الحاجز الأول ليغلق منطقة التداخل.
إن لم يُغلَق: PFO مستمرة — نفق/صمامة مستمرة، تختلف عن الفجوة بـASD.
2. عدم التقاء/تداخل الحاجزين: فجوة واسعة بمنتصف الحاجز = ASD نوع الفوهة الثانية(Secundum) — ~70% من حالات ASD. ينشأ من ارتداد مفرط للجزء العلوي من الحاجز الأول(لا يلتقي بالثاني).
3. عدم اتصال الحاجز الأول بالوسائد الشغافية: فجوة بالجزء السفلي = ASD نوع الفوهة الأولى(Primum) — 15-20% من الحالات. لا نسيج حاجزي فوق قاعدة الصمامات AV. قد يترافق مع VSD غشائي = عيب القناة الأذينية البطينية الكامل(عيب الوسائد الشغافية).
العيب الكامل للقناة AV: لا نسيج يفصل الصمامين AV — صمام واحد بمستوى أفقي واحد، مع عيب حاجزي أذيني+بطيني بالوسط.
العيب الجزئي: ASD الفوهة الأولى بلا VSD (الحاجز البطيني مُغلَق بالوسائد الشغافية/وريقة الصمام ثلاثي الشرف الحاجزية).
العيب الانتقالي: معظم VSD مُغلَق بوريقات AV، يتبقى VSD مدخلي صغير+صمامان AV منفصلان.
~35% من مرضى عيب القناة AV لديهم متلازمة داون(خاصة العيب الكامل).
تشوه "عنق الإوزة": بعيب القناة AV، الصمامان بنفس المستوى(يُسحَب التاجي للأسفل) → استطالة LVOT → تضيّق بشكل "عنق إوزة"، احتمال انسداد LVOT. عيوب الصمام التاجي(Cleft) شائعة → MR غير مركزي.
الشكل 18.3 — أنواع ASD: Secundum(فجوة بالحاجز2)؛ Primum بلا VSD؛ Primum مع VSD مدخلي=عيب القناة AV الكامل؛ عيب الجيب الوريدي مع عودة وريدية رئوية شاذة.
الشكل 18.4 — قد تتواجد PFO+ASD صغير معًا: ASD بمستوى واحد(ارتداد مفرط بالحاجز الأول)، PFO بمستويات أخرى(تداخل مستمر) — أو PFO مع فتحات صغيرة متعددة بـASD.الشكل 18.5 — تشوه عنق الإوزة: طبيعيًا استمرار تاجي-أبهري مباشر؛ بـPrimum ASD، يُسحَب مستوى التاجي للأسفل → تضيّق LVOT.
العودة الوريدية الرئوية الشاذة الجزئية(PAPVR) قد تُشاهَد أيضًا مع Secundum ASD. الأشيع: الوريد الرئوي العلوي الأيمن بـRA/SVC(>90% من الحالات). وريد واحد متأثر = تحويل خفيف بذاته؛ مع ASD مترافق = يزيد عبء التحويل ملحوظًا.
I-C
العواقب (Consequences)
1. ASD ذو الأهمية السريرية: تحويل يسار-يمين بارز، Qp/Qs≥1.5/1.0. ASD الكبير: Qp/Qs≥2.
2. تحميل حجمي على RA/RV مع توسع+فشل. نادرًا بالطفولة(حتى لو ASD كبيرًا). معظم المرضى قليلو الأعراض بالعقود الثلاثة الأولى. عدم تحمل الجهد بالثلاثينيات-الأربعينيات؛ معظمهم عرضيون بسن50.
~10% يُصابون بـAF+فشل القلب الأيمن بسن40(تزداد النسبة بالعمر). التحويل قد يزداد بالعمر(نفس حجم ASD) — خلل انبساطي LV مرتبط بالعمر → ↑ضغط LA. توسع LA المرتبط بالعمر يشدّ ويوسِّع ASD. ASD وحده لا يُسبب توسع LA إلا بترافقه مع AF.
عيب القناة AV الكامل: تحويل شديد+متلازمة آيزنمنغر بالرضاعة المبكرة إن لم يُصحَّح. قد تُشاهَد الصمة المتناقضة.
3. ارتفاع ضغط الدم الرئوي(PH): نادرًا شديد — RV عادة يفشل قبل تطور PH شديد(فشل RV يحمي الشرايين الرئوية من التحميل الزائد كحاجز). إن كان PH شديدًا+ASD<2سم → فكِّر بتشخيص آخر. <10% يتطور لمرض وعائي رئوي(PVR>5وحدات وود).
الزرقة/انعكاس التحويل ليمين-يسار غالبًا من فشل RV+↑ضغط RA، حتى بلا PH.
I-D
التشخيص
1. الفحص السريري
انقسام ثابت لـS2(Fixed Split).نفخة انقباضية خشنة بالمنطقة الرئوية(زيادة تدفق يمين) — قد تُحاكي PS؛ P2 ضعيف بـPS لكنه جزء من انقسام عالٍ بـASD(يُميِّز). قد تُسمع نفخة TR انقباضية. اندفاع RV.↑JVP مع V كبيرة تدل على فشل RV±TR.
اندفاع RV أوضح بالحمل الحجمي(كASD) مقارنة بالحمل الضغطي(Cor Pulmonale، PS).
2. ECG
Secundum: RBBB(عادة غير كامل)، انحراف يميني، تقطع R بالسفلية(Crochetage)، تضخم RA.
Primum: RBBB+انحراف يساري، ±PR طويلة(إصابة تحت هيسية).
Sinus Venosus: نظم أذيني شاذ(P غير جيبية)، قد AF/Aflutter.
3. CXR
تضخم RV، بروز PA المركزي، فرط امتلاء رئوي(زيادة التدفق).
4. الإيكو
TTE: غالبًا يُثبت التشخيص(العيب+دوبلر). العيب عادة>8ملم(الأصغر يُغلَق عفويًا بالطفولة). حساب Qp/Qs: (VTI×قطر RVOT)/(VTI×قطر LVOT). يُظهر أيضًا تضخم RA/RV.
المنظر تحت القص: عمودي على الحاجز، أفضل منظر — >90% من Secundum ASD تُرى به، وأفضل لعيب الجيب الوريدي+اتجاه التحويل. عيب الجيب الوريدي قد يُفوَّت بـTTE — منظر SVC(الطفيلي الأيمن) أو التوجيه العلوي تحت القص يساعد.
TEE: يُحسِّن الرؤية إن مشتبه به غير مؤكَّد+تضخم RA/RV. حقن فقاعات وريدية: بـPFO/Secundum→تملأ RA ثم LA؛ بـSinus Venosus→تملأ RA وLA بالوقت نفسه.
تضخم RA/RV بلا سبب واضح(بمريض بالغ سليم) يجب أن يدفع للبحث عن ASD غير مشخَّص، خاصة Sinus Venosus.
