Practical Cardiovascular Medicine — الفصل 7: أمراض القلب الخلقية

CardioArab — Practical Cardiovascular Medicine

الفصل 7: أمراض القلب الخلقية — الجزء 11 (الأخير)

3-II-B (نهاية)

تشريح L-TGA، وعلامة توازي الشريانين

حتى بـL-TGA، منشأ الأبهر شاذ — يقع يساريًا وأماميًا بالنسبة لـPA(عكس المنشأ الطبيعي: يمينيًا وخلفيًا). الصمام ثلاثي الشرف(الأوطأ) يبقى متوافقًا مع RV — يساعد بتحديد RV بالإيكو.

Figure 18.14 — الشكل 18.14 — طبيعيًا: الأبهر خلفي ويمين PA، يتجه يسارًا بقوس منحرف(غير مستوٍ مع PA). **بكلتا حالتي TGA:** الأبهر أمامي لـPA(يمينًا بـD-TGA، يسارًا بـL-TGA) — **يُصبح الأبهر وPA متوازيين**(حتى بالإيكو، المحور القصير/الطويل) — **علامة مميزة لـTGA.** قوس أبهر أيمن(رباعية فالو) يختلف عن المنشأ الشاذ بـTGA.

3-III

شذوذات أخرى: الجذع الشرياني، وTAPVR

الجذع الشرياني(Truncus Arteriosus): جذع واحد يخرج من القلب، يتفرع لـPA والأبهر — يتموضع فوق كلا البطينين(متواصلين عبر VSD). التصحيح باكرًا: فصل PA ووصله بـRV.

العود الوريدي الرئوي الشاذ التام(TAPVR): بخلاف الجزئي(مع ASD، وريد/وريدان بـRA)، الأوردة الرئوية الأربعة جميعها تصب كجذع واحد بـRA أو SVC أو الجيب التاجي أو IVC → تحويلة L-R كبيرة جدًا. يجب وجود تحويل R-L لخلق دوران وظيفي. يجب تصحيحه بالطفولة الباكرة.

نصائح

نصائح سريرية ختامية، وملاحظة الناظمة

النفخة القلبية بالرضع عادة تعني:

انسداد مخرج بطيني(PS خلقي، AS، انسداد تحت صمامي، أو رباعية فالو).
تحويلة L-R(VSD، PDA) قبل تساوي الضغوط(آيزنمنغر)، وبلا انسداد يمنى يقلب التحويلة(كرباعية فالو/PS، حيث VSD قد يكون صامتًا بذاته).

النفخة عند الولادة عادة تشير لـPS أو AS. نفخة VSD/PDA لا تكون موجودة عادة عند الولادة(الضغوط اليمنى لا تزال مرتفعة) — تتطور خلال الأسبوع الأول.

مرضى آيزنمنغر وفونتان عادة صامتون(بلا نفخات مسموعة).

ملاحظة عملية: بمريض بمرض خلقي معقد يحتاج ناظمة قلبية، تُزرَع جراحيًا فوق تامورية — لا عبر الوريد تحت الترقوة — بسبب التعقيد التشريحي، وخطر السكتة من التحويلة R-L.

أسئلة وأجوبة ختامية (14 سؤالًا) — تُغلق الفصل بأكمله

الأسئلة 1-7

س1: رجل20عامًا، ضيق نفس جهدي+زرقة خفيفة جهدية، انقسام S2+نفخة انقباضية، CXR: ضخامة قلب+توسع PA+فرط توعية رئوية، ECG: RBBB غير كامل.

✅ A (ASD مع تحويلة L-R كبيرة+بعض R-L). آيزنمنغر عادة صامت بالفحص+قلة توعية رئوية(لا زيادة). الزرقة/ECG تتماشى مع إبشتاين، لكنه عادة يُظهر قلة توعية رئوية بـCXR.

س2: نفس المريض — Secundum ASD كبير، تحويلة ثنائية الاتجاه، PA انقباضي75(جهازي100)، PVR=6وحدات وود. إشباعات: SVC72%،PA80%،PV96%،شرياني90%.

✅ B. Qp/Qs=1.1(حساب: (شرياني−SVC)/(PV−PA)). تحويلة متوازنة عمليًا لكن زيادة إشباع يمنى واضحة توحي بتحويلة L-R لا تزال موجودة قد تستفيد من الإغلاق. يُعطى علاج موسع وعائي رئوي+إعادة تقييم(هدف Qp/Qs>1.5 بعد العلاج، PVR<1/3SVR و<5وحدات وود).

س3: رجل20عامًا، انقسام ثابت S2، نفخة، RV heave، JVP↑، لا نقص أكسجة/زرقة. إيكو: RV متضخم، Secundum ASD=1.5سم، Qp/Qs=1.3.

✅ C (مؤهل للإغلاق. TEE+قثطرة قبل الإغلاق). علامات فشل RV سريريًا+إيكو مع ASD>1سم = ASD ذو أهمية ديناميكية بصرف النظر عن Qp/Qs المحسوب(طالما لا R-L أو PH شديد). Qp/Qs محتمل حُسب خطأً بالإيكو؛ قد يوجد عود وريدي رئوي شاذ مساهم — TEE قبل الإغلاق ضروري(وجوده يفرض إغلاقًا جراحيًا).

س4: مريض فونتان15عامًا، زرقة. التشخيص التفريقي؟

✅ E (كل الخيارات: أوعية جانبية وريدية-وريدية، فتحة فونتان، AVM رئوية، فشل البطين الوحيد).

س5: امرأة32عامًا، ضيق نفس متزايد جهديًا+زرقة، إشباع86%→78%بالجهد، JVP↑، S2 ثابت وصاخب، CXR: ضخامة قلب+قلة توعية رئوية، بلا قصة نفخة بالطفولة.

✅ A (ASD مع آيزنمنغر). زرقة بلا نفخة مهمة+قلة توعية = آيزنمنغر. VSD/آيزنمنغر عادة يحدث بالطفولة المبكرة، ويترك قصة نفخة صاخبة سابقة(غائبة هنا). إبشتاين عادة يترافق مع نفخة TR إضافية.

س6: نفس السيناريو لكن مع نفخة انقباضية على الحافة القصية السفلية اليسرى.

✅ B (شذوذ إبشتاين). قد يتأخر ظهوره حتى عمر متأخر حسب شدة TR ودرجة أذينة RV ووجود تحويلة ASD.

س7: أي مما يلي غير صحيح بخصوص d-TGA؟

✅ D خاطئة — راستيلي يُستخدَم في d-TGA(مع VSD+تضيق تحت رئوي)، لا L-TGA حصرًا.

الأسئلة 8-14

س8: رجل20عامًا، قصة نفخة طفولة غير متابَعة، نفخة شاملة(Holosystolic)، LV متضخم، S3، خراخر رئوية. إيكو: VSD متوسط، LV/RV تضخم طبيعي(RV طبيعي).

✅ C (قثطرة لاستبعاد PH شديد، ثم إحالة للإغلاق).

س9: رجل25عامًا، رباعية فالو مُصحَّحة، ضيق نفس جهدي. إيكو: RV متوسع، سرعة RVOT2.5م/ث(مرتفعة زائفًا).

✅ B (قصور رئوي شديد). السرعة العالية بلا انسداد حقيقي تعكس جريانًا مرتدًا كبيرًا(لا انسدادًا) — أشيع مضاعفة بالبلوغ بعد تصحيح رباعية فالو.

س10: امرأة30عامًا، قامة قصيرة+عنق مكفف+تباعد العينين، نفخة انقباضية قاسية بالحافة العلوية اليسرى، ضغط متساوٍ بالذراعين.

✅ B (متلازمة نونان+تضيّق رئوي).

س11: رجل20عامًا، إصلاح جراحي سابق لتضيّق الأبهر. أشيع اختلاط طويل الأمد؟

✅ D (CAD) — الأشيع سببًا للوفيات المتأخرة تحديدًا(راجع الجزء5).

س12: رجل40عامًا، ضيق نفس حديث(شهر)، بلا نقص أكسجة، نفخة مستمرة بكل المنطقة قبل القلبية. إيكو: PH شديد+قصور رئوي، بلا تحويلة ظاهرة.

✅ C (أم دم جيب فالسالفا منفتقة لـRA — الأشيع، أو RV).

س13(مطابقة):

A=1(غلين ثنائي الاتجاه)؛ B=3(فونتان الكامل)؛ C=4(نوروود)؛ D=2(بلالوك-توسيج).

س14(صح/خطأ):

A: خاطئة — البروستاغلاندين E1(لا البروستاسيكلين) يُستخدَم لإبقاء PDA مفتوحة بالوليد.
B: صحيحة — الخطوات الثلاث برتق ثلاثي الشرف: (1)تحويلة تحت الترقوة-PA أو تضييق PA حسب الجريان الرئوي عبر VSD؛ (2)غلين ثنائي الاتجاه؛ (3)فونتان.
C: خاطئة — الوصف المذكور(RV/الأبهر يسارًا) هو l-TGA لا d-TGA (الخطأ بالسؤال يعكس التسمية عمدًا لاختبار الفهم).

🎉🎉🎉 اكتمل الفصل السابع بالكامل! 🎉🎉🎉

"أمراض القلب الخلقية" — 11 جزءًا، 14 صورة كاملة
من ASD/VSD/PDA الأساسية، مرورًا بمتلازمة آيزنمنغر ورباعية فالو وشذوذ إبشتاين،
وصولاً لأعقد الجراحات (فونتان، نوروود، موستارد/سيننغ، جاتيني، راستيلي) — بالكامل بحرفية النص المصدري.

→ الجزء 10 ↩ فهرس الفصل الكامل فهرس الكتاب الرئيسي ←