Practical Cardiovascular Medicine — الفصل 7: أمراض القلب الخلقية

CardioArab — Practical Cardiovascular Medicine

الفصل 7: أمراض القلب الخلقية — الجزء 10

3-II-A

انقلاب الشرايين الكبرى (TGA): D-TGA

الأبهر ينشأ من RV الشكلي(اتصال RA-RV-Aorta)، والرئوي من LV الشكلي(اتصال LA-LV-PA). يجب وجود تواصل بين الدورانين(عادة ASD، أحيانًا VSD أو PDA) — بلا علاج، مزرقّون ويموتون بالسنة الأولى.

TGA المعقد: D-TGA+شذوذات كبرى أخرى(PS أو VSD).

Figure 18.13 — الشكل 18.13 — D-TGA: اتصال RV-الأبهر باليمين(الشرايين متبدلة، الحجرات طبيعية الموقع). L-TGA: اتصال RV-الأبهر باليسار(البطينان متبدلان، الشرايين بموقعها الطبيعي نسبيًا).

1. التحويل الأذيني(Mustard/Senning): حاجز/نفق يُعيد توجيه SVC/IVC لـLA/التاجي، وحاجز ثانٍ يُعيد توجيه الوريدي الرئوي لثلاثي الشرف.

المشكلة: RV الشكلي يعمل كبطين جهازي — قد يفشل نهايةً بعد20-30سنة. قد يتطور: TR، مرض عقدة جيبية، اضطرابات نظم أذينية. تسرب الحاجز → تحويلة L-R أو R-L. انسداد الحاجز → PH أو HTN وريدي محيطي(يُعالَج عبر القسطرة). فشل شديد للبطين الجهازي → زراعة قلب، أو تحويل شرياني بمرحلتين(تضييق PA أولاً لتضخيم LV التشريحي، ثم تحويل شرياني).

2. التحويل الشرياني(Jatene): تبديل PA والأبهر للبطينين الموافقين. الأبهر يُنقَل فوق قاعدته(فوق الصمام+الشرايين التاجية) — يجب نقل/زرع الشرايين التاجية بقاعدة الأبهر الجديدة(كانت PA اليسرى سابقًا).

مخاطر طويلة الأمد: تضيق فوهة الشرايين التاجية؛ قصور الصمام الأبهري الجديد(أصلاً الرئوي)؛ توسع جذر الأبهر الجديد؛ تضيق فوق صمامي بمواقع المفاغرة(يُعالَج عبر القسطرة).

3. إجراء راستيلي: بـTGA+VSD+PS تحت الصمامي. LV يُوصَل بالأبهر برقعة عبر VSD؛ RV يُوصَل بـPA المقطوع عبر قناة مزوَّدة بصمام.

3-II-B

L-TGA: الانقلاب الشرياني المُصحَّح خلقيًا

LV وRV مع صماميهما متبدلان(RA-LV-PA يمينًا، LA-RV-Aorta يسارًا). الدوران مُصحَّح فيزيولوجيًا، لكن RV الشكلي هو من يدعم الدوران الجهازي.

إن معزولاً: يُتحمَّل جيدًا، قد لا يُكتشَف حتى البلوغ، حين يبدأ RV+ثلاثي الشرف(يدعمان الجهازي) بالفشل، غالبًا مع مرض بالتوصيل AV.

لماذا RV غير مهيَّأ لدعم الدوران الجهازي: جدرانه ثنائية الطبقة(لا ثلاثية كـLV). حتى بـL-TGA، يتلقى تروية من شريان تاجي واحد فقط(RCA) — غير كافٍ لبطين جهازي؛ احتياطي الجريان التاجي مضطرب؛ RV يعاني إقفارًا مزمنًا.

النتيجة: فشل RV. البقيا~60% بعمر30سنة(أسوأ مع TR شديد).

غالبًا يترافق مع: قصور تقدمي للصمام الجهازي(ثلاثي الشرف) أو VSD — يُؤدي لتشخيصه بالطفولة.

الترميز d/l: يشير لموقع RV والأبهر(المتصلان دائمًا بـTGA). d-TGA(يمين): RV/الأبهر يمينًا، الشرايين متبدلة. l-TGA(يسار): RV/الأبهر يسارًا، البطينان متبدلان.

→ الجزء 9 ↩ فهرس الفصل الجزء 11 ←