↩ فهرس الفصل 2
Practical Cardiovascular Medicine — الفصل الثاني (الجزء 17)

قصور القلب

2
CardioArab — Practical Cardiovascular Medicine

الفصل 2: قصور القلب — الجزء 17

VIII (تتمة)

تتمة Takotsubo وأنواع أخرى من اعتلالات القلب المرتبطة بالتوتر

بالصدمة/فشل القلب: يجب التمييز بين ضعف الوظيفة وLVOT obstruction بالإيكو. مع LVOT: يُمنع الإينوتروب؛ حاصرات بيتا بحذر إن وُجد فشل قلب؛ منبهات ألفا إن وُجدت صدمة.

MR الوظيفي: بـ20% من الحالات، ناتج عن توسع البطين أو LVOT/SAM.
أنواع المحفزات (كل منها ثلث الحالات):
  1. ضغط نفسي عاطفي: إنذار ممتاز قصير/طويل المدى (وفاة حادة~1%).
  2. ضغط جسدي (مرض حاد، جراحة، مجهود): وفاة أعلى بكثير (7-10%، يرتبط بالحالة الصحية العامة).
  3. بلا محفز واضح: إنذار متوسط (وفاة~2%).
اعتلالات عابرة أخرى مرتبطة بالتوتر:
  • عصبي المنشأ: بـ20-30% من نزف تحت العنكبوتية (أقل بالسكتة الإقفارية). يؤثر على القطع القاعدية/منتصف البطين مع سلامة القمة — "Takotsubo معكوس".
  • إنتاني/مرض حاد: ~50% من الإنتان الشديد. ينجم عن تثبيط سيتوكينات (TNF-α)، عادة Hypokinesis شامل منتشر لا نمط Takotsubo محدد (يعتمد على نسبة تأثير الكاتيكولامينات مقابل السيتوكينات). RV يتأثر أيضًا. قابل للعكس دائمًا خلال 7-10 أيام.
IX

الاعتلال القلبي الارتشاحي الانقباضي المحدود — الداء النشواني (Amyloidosis)

تراكم بروتينات مشوَّهة ("أميلويد") بالأنسجة. 3 أنماط رئيسية:

1. AL (سلاسل أمينو خفيفة): أولي أو ثانوي لورم نقوي متعدد. يظهر بعمر40-50. يترافق مع: فشل كلوي نشواني، متلازمة نفروزية، ضخامة اللسان، تشنج الفك بالمضغ، كدمات حول العينين.
2. TTR الطافر (وراثي): سائد جسديًا. اعتلال عضلة قلب+أعصاب طرفية/ذاتية، لا يصيب الكلى. ~3.4% من الأمريكيين من أصل أفريقي يحملون الطفرة (اختراق منخفض 10-20%، تظهر متأخرًا~69 سنة، تُحاكي البري).
3. TTR البري (شيخوخي): رجال مسنون أساسًا (متوسط75)، لكن حتى 5-50% نساء. اعتلال أعصاب أقل شيوعًا (~10%). الأكثر شيوعًا من النشواني القلبي.
الفيزيولوجيا المشتركة لـTTR: بروتين رباعي الوحدات (Tetramer) — بقاؤه مرتبطًا=لا مرض. الانفصال لوحدات مفردة → تشوه+ترسب أليافي بالقلب/الأعصاب (يحدث بكلا النوعين، الطافر بسبب الطفرة، البري بسبب التقدم بالعمر). الانفصال يزداد بمناطق الإجهاد الميكانيكي العالي كالقلب.

مقارنة الأنماط: TTR (كلاهما) يتطور أبطأ من AL. بقاء بعد ظهور HF: AL~15 شهرًا؛ TTR~5 سنوات. مرضى TTR: سماكة/تغيرات هيموديناميكية أوضح لكن حالة سريرية أفضل من AL. AL أشد سريريًا رغم تصوير أقل وضوحًا.

علامات مبكرة/مرافقة: متلازمة النفق الرسغي (ثنائية غالبًا، تسبق الأعراض القلبية بسنوات)؛ تضيق القناة الشوكية (بـTTR البري، تسلل الأربطة).

انتشار TTR بحالات HF: 13% من HFpEF المسنين؛ 15% من AS منخفض النتاج بالمسنين.
مؤشرات الاشتباه السريرية:
  1. ضغط منخفض/طبيعي بمن كان HTN سابقًا.
  2. عدم تحمل ACE-I/حاصرات بيتا، أو الحاجة لإيقاف خافضات الضغط.
  3. HFpEF+BNP مرتفع مزمن، أو تروبونين مرتفع دائم.
  4. HFpEF+فشل RV شديد.
  5. نفق رسغي/تضيق شوكي؛ اعتلال أعصاب محيطي/ذاتي.
  6. فولتاج QRS منخفض بشكل غير متناسب مع سماكة LV.
  7. حفاظ القمة (Apical Sparing) بـStrain Echo — "علامة الكرز فوق الكيك" (Cherry-on-top).

أ. الخصائص التخطيطية والتصويرية

السماكة: متوسط الحاجز 15ملم (AL)، 18ملم (TTR البري) — يُشبه HCM، قد يكون غير متماثل (20-25%) مع LVOT obstruction. فكِّر بالنشواني قبل تثبيت تشخيص HCM أو الاعتلال HTN — بالشباب (TTR الوراثي) أو المسنين (TTR البري/AL).

ECG: فولتاج QRS منخفض+موجات Q كاذبة. الفولتاج المنخفض الحقيقي غير حساس (30% TTR، 50% AL) — العلامة شبه العامة: فولتاج منخفض نسبيًا مقارنة بالسماكة (لا مطلقًا منخفض بالضرورة).
Echo — Strain 2D speckle-tracking: ضعف الانقباض الطولي بالقاعدة مع حفاظ القمة (Apical sparing، نسبة قمة:قاعدة>1) — يُميِّز النشواني عن HTN وHCM بدقة 70-80%. علامات إضافية: تثخن الصمامات، تثخن RV، تثخن الحاجز بين الأذينين (علامة مميزة).

AS وTTR البري: إجهاد القص من التضيق يزيد ترسب الترانستيريتين — ~10% من AS بالمسنين مرتبط بـTTR.

ب. التشخيص

i. تأكيد TTR: مسح نووي بـTechnetium Pyrophosphate — امتصاص قلبي≥الأضلاع = حساسية>99%، نوعية86% لـTTR (لكن إيجابي بـ~30% من AL أيضًا — لا يكفي وحده للتفريق).

ii. تأكيد AL: رحلان كهربي بترسيب مناعي (Immunofixation) للبلازما والبول+اختبار سلاسل خفيفة حرة بالمصل (نسبة كابا/لامدا). الدمج=حساسية99%.
MRI القلبي: LGE منتشر تحت الشغاف+زيادة الحجم خارج الخلوي — حساسية/نوعية~90% لأي نوع نشواني؛ قد يُرى تعزيز بالأذينين.
تحذير مهم: 2-8% من المسنين لديهم MGUS (بروتين أحادي النسيلة بلا علاقة باعتلال القلب). إن ظهر بروتين أحادي بالتحاليل حتى مع مسح نووي إيجابي، يجب إجراء خزعة لتمييز AL عن TTR بدقة.
أنواع الخزعة:
  1. دهن حول السرة: حساسية 60-80% بـAL وTTR الوراثي؛ فقط 14% بـTTR البري.
  2. نقي العظم: يبحث عن ترسبات+خلايا بلازما (>10% يشير لورم نقوي/AL أولي).
  3. عضلة القلب: إن لم تُكشَف بالسابقتين — حساسية~100%؛ يجب Protein typing لتحديد AL/TTR.
Figure 5.1
الشكل 5.1 — تشخيص اعتلال عضلة القلب النشواني. HFpEF+عمر>65(رجال)/70(نساء)+سماكة عضلية≥14ملم+علامات تحذيرية (نفق رسغي/تضيق شوكي، اعتلال أعصاب ذاتي/طرفي، فشل RV شديد، هبوط ضغط/عدم تحمل ACE-I أو حاصرات بيتا، فولتاج QRS منخفض غير متناسب، "قمة حمراء" بالـEcho مع تضخم الصمامات/الحاجز بين الأذينين) → الخطوات التشخيصية: نسبة السلاسل الخفيفة كابا/لامدا بالدم+ترسيب مناعي بالدم/البول (AL)، ومسح نووي بعظام Technetium (TTR). إن كان الفحصان إيجابيين، التشخيص عادة AL؛ قد يكون TTR مع Gammopathy أحادية النسيلة عرضية — تلزم خزعات لتأكيد التشخيص.
→ الجزء 16 ↩ فهرس الفصل الجزء 18: علاج النشواني، ثم فيزيولوجيا HF الأساسية ←