قصور القلب

خوارزمية التشخيص:

1. الفحوصات الأولية: نسبة كابا/لامدا+ترسيب مناعي بالمصل/البول+مسح نووي عظمي.
2. النتائج: سلاسل خفيفة إيجابية فقط → AL (تأكيد بخزعة دهن/نقي عظم±قلب). مسح نووي إيجابي فقط → TTR. كلاهما إيجابي: غالبًا AL، لكن قد يكون TTR مع Gammopathy عرضية — الخزعة ضرورية للتأكيد النهائي.

الأساس الفيزيولوجي للعلاج: LV صغير قاسٍ (احتياطي تحميل محدود) → PCWP مرتفع بشدة رغم حمل طبيعي/منخفض → يمنع جرعات مدرات كبيرة. يُتجنَّب الديجوكسين (ارتباط عالٍ بالمادة النشوانية → سمية حتى بجرعات علاجية). احتياطي حجم الضربة محدود جدًا → موسِّعات (ACE-I) قد تُسبب هبوط ضغط شديد (لا تعويض بزيادة الحجم). النتاج يعتمد على المعدل → عدم تحمل حاصرات بيتا؛ الخلل العصبي الذاتي يُفاقم هبوط الضغط.

AF بالنشواني الشيخي: شائع جدًا، صعب ضبط معدله. يجب الحفاظ على معدل مرتفع نسبيًا (النتاج يعتمد عليه بالتقييدي). لا يُتحمَّل CCB أو حاصرات بيتا غالبًا — الأميودارون قد يكون الخيار الوحيد لضبط المعدل.

علاج TTR (إنذار أفضل من AL، كلا النوعين):

• Tafamidis: يرتبط بـTTR ويمنع انقسامه لوحدات مفردة. تجربة ATTR-ACT: خفض وفيات (29% مقابل 42% خلال 2.5 سنة).
• Diflunisal: مثبت TTR أيضًا، لكنه NSAID — قد يكون خطيرًا بفشل القلب.

علاج AL: علاج كيميائي+مناعي+زرع نقي عظم. إنذار سيء مع تأثر قلبي شديد/فشل مقاوم (لا يتحمل جرعات كيميائي عالية). استجابة القلب: السماكة لا تتغير غالبًا، لكن الشد الطولي والوظيفة الانبساطية قد تتحسنان بالمستجيبين؛ NT-proBNP ينخفض>30% بالمستجيبين.

ب. داء ترسب الحديد (Hemochromatosis): وراثي متنحٍّ، ترسب حديد متعدد الأعضاء → اعتلال ارتشاحي+سكري+اسمرار جلد+تشمع كبد. مخبريًا: فيريتين↑+تشبع حديد↑.

ج. داء فابري: اضطراب تخزيني وراثي مرتبط بـX (نقص α-galactosidase) → تراكم Glycosphingolipids بالقلب (LVH±RV)+الكلى (فشل متقدم)+الجلد/الأعصاب. يصيب الرجال أساسًا، قد يظهر بالنساء الحاملات. مسارات توصيل إضافية شائعة. بخلاف النشواني (فولتاج منخفض)، فابري يُظهر فولتاج مرتفع (LVH حقيقي). أعراض شديدة بالعقد 3-4 (أحيانًا أبكر بالنساء). التشخيص: خزعة، جيني، نشاط إنزيم α-gal بالكريات البيضاء. علاج: إنزيم بديل وريدي.

التفريق بين أمراض البطين المتضخم+الامتلاء التحددي (HCM، HTN، النشواني، فابري) — LGE بالـMRI:

• النشواني: تعزيز عالمي منتشر.
• الضخامي: تعزيز رقعي شبيه بالرمل بمنتصف الجدار (خاصة الحاجز).
• فابري: تعزيز بمنتصف الجدار القاعدي-الجانبي-السفلي.

Strain echo: "قمة حمراء" بالنشواني. الفشل الكلوي يوحي باعتلال HTN، لكن فكِّر بفابري/النشواني بالسياق المناسب. بالشباب مع تضخم ثنائي البطين+خلل تقييدي: فكِّر بـTTR الوراثي، فابري، أو HCM بنمط تقييدي.

د. التهاب شغاف Loeffler الحمضي: ثانوي لفرط حمضات جهازي شديد (Churg-Strauss، متلازمة فرط حمضات أولية، عدوى طفيلية). يُسبب تسلل حمضي شغافي+اعتلال تقييدي+MR/TR+خثرات داخل التجاويف. العلاج: ستيرويدات±مضاد طفيليات.

أسوأ 3 اعتلالات إنذارًا (بقاء<50%/سنتين): (1) اعتلال HIV؛ (2) الارتشاحية (نشواني، ترسب الحديد)؛ (3) اعتلال الدوكسوروبيسين.

• A: معرَّض للخطر، بلا مرض قلبي بنيوي/أعراض (HTN، CAD بلا MI، سكري).
• B: مرض بنيوي بلا أعراض (MI سابق، LVH، EF منخفض، مرض صمامي شديد).
• C: مرض بنيوي+أعراض حالية/سابقة (Class II-III-IV)، غير مقاوم للعلاج.
• D: Class IV أو III متقدم مقاوم للعلاج الطبي، دخول متكرر.

بالمرحلة D: يُحاوَل العلاج العصبي-الهرموني تسلسليًا بجرعات منخفضة جدًا إن SBP≥85 وبغياب نقص تروية شديد — لكن التحمل ضعيف (ACE-I يُسبب هبوط ضغط/تدهور كلوي؛ حاصرات بيتا تُفاقم الأعراض). قد لا يمكن التوقف عن الإينوتروب (نتاج منخفض شديد) — قد يحتاجون دعمًا إينوتروبيًا مزمنًا خارجيًا.

أ. المؤشرات: بقاء 5 سنوات~70-75%. خيار مناسب لمن بقاؤهم المتوقع<50% خلال سنتين (ACC/ISHLT). تشمل: المعتمدون على IABP أو دعم بطيني مؤقت عبر الجلد (أعلى أولوية)، أو المعتمدون على إينوتروب.