اضطرابات نظم القلب والفيزيولوجيا الكهربائية

بغياب مرض بنيوي واضح (أو ضعف LV عابر فقط):

1. اختبار الجهد: لكشف LQT1 أو CPVT.
2. اختبار بروكاييناميد وريدي: لكشف نمط بروغادا المخفي.
3. تصوير متقدم (MRI أو CT صدر): لـARVD أو الساركويد.
4. قسطرة+اختبار تحفيزي لتشنج الشريان إن وُجدت تغيرات ST ديناميكية أو دليل احتشاء (MRI أو تروبونين مرتفع).
5. اختبار جيني موجَّه لاعتلالات القنوات الأيونية (بما فيها بروغادا الخفي وLQT بنمط ظاهري سلبي) — نسبة التشخيص الإيجابي منخفضة (~10%).

سجل ICD Sports Registry (أمراض كهربائية/عضلية استدعت ICD، نصفهم بتاريخ VT/VF سابق): الرياضات التنافسية العنيفة عالية الشدة آمنة (كرة القدم، الجري، كرة السلة، التزلج).

بعد 4 سنوات متابعة: 10% تلقوا صدمات علاجية مناسبة أثناء المنافسة/التدريب (3/100 شخص-سنة) — احتمال مماثل لتلقيها بالأنشطة الروتينية الأخرى. النمط مشابه بـHCM ومعظم الأمراض باستثناء ARVD. لم تُسجَّل أي حالة وفاة أو حاجة لإنعاش خارجي.

س1: رجل 41، HTN، خفقان+شبه إغماء (نبض 150 قِيس بالمنزل). ECG: جيبي، QRS~100 (حدّي)، RBBB غير كامل، T ثنائية الطور بـV1-V3. إيكو: LV طبيعي، RV حدّي، لا نقص حركة قطعي. الخطوة التالية؟

✅ B (جهاز مراقبة أحداث أسبوعين). عنصران مقلقان: خفقان حقيقي+شبه إغماء، ونبض موثَّق سريع. RBBB غير كامل+T ثنائية الطور بمريض بأعراض (لا عرضي) يوحي بمرض بنيوي كامن (اعتلال، ARVD مبكر، أو حتى بروغادا خفي — يتطلب ارتفاع ST، يُكشَف بالاختبار التحفيزي أو رفع V1-V2 فراغًا ضلعيًا). يجب توثيق النظم أثناء النوبة أولاً.

س2: رجل 50، نفس النمط لكن جهاز المراقبة أظهر NSVT متعدد الأشكال (3-12 ضربة) بأول يومين. الخطوة؟

✅ A (دخول المستشفى+قسطرة تاجية). خفقان أكثر استمرارًا يُرجِّح نوبات VT أطول أحيانًا. NSVT متعدد الأشكال حتى لو غير مستدام يُثير شك الإقفار بقوة.

س3: قسطرة طبيعية. MRI: نقص حركة قِمّي RV+LGE بنفس المنطقة، RV متوسع قليلاً، RVEF=40-45% (طبيعي>45%). التشخيص؟

✅ A (ARVD). يحقق عدة معايير (لا معيار رئيسي وحيد): نقص حركة RV+تندب بـMRI؛ ECG حدّي موحٍ؛ NSVT. إصابة RV بـMRI/إيكو تُعتبر معيارًا رئيسيًا إن كان RV متوسعًا أكثر من بسيط أو RVEF<40%. الاختبار الجيني+ECG معدَّل الإشارة (جهود متأخرة/إبسيلون مجهرية) يدعمان. التهاب عضلة القلب أقل ترجيحًا بمجمل الصورة.

س4: ما الخطوة التالية للمريض؟

✅ D (كل ما سبق). ميتوبرولول/سوتالول عالي الجرعة (ثم أميودارون/استئصال عند الفشل)+ICD+فحص جيني للأطفال — كلها ضرورية بـARVD المؤكد.

س5: امرأة 55، إسهال أسبوع، K=3، Ca/Mg منخفضان، إغماء. ECG (الشكل 9.6). التشخيص الأساسي الأكثر احتمالًا؟

✅ D (LQT1 الخلقي). اضطرابات الشوارد تُفاقم فقط؛ سبب كامن آخر يُفسِّر شكل T العريضة الكبيرة بلا انخفاض ST (نمط LQT1 المميز). T-alternans من أكثر السمات تمييزًا لـLQT الخلقي.

س6: أي عبارة خاطئة؟

✅ A خاطئة. VT بتبدل محور مع QTc أساسي طبيعي يُصنَّف "متعدد الأشكال غير TdP"، لا TdP (المصطلح محجوز لإطالة QT الأساسية). باقي العبارات (B-G) صحيحة كما فُصِّلت بالأجزاء السابقة.

س7: رجل 30 مكسيكي، إغماء بكرة السلة. ECG/إيكو طبيعيان. جهد: VT أحادي الشكل، QRS قائم بـV1، سالب بالسفلية وI/aVL. الشرايين طبيعية. الصحيح؟

✅ C (VT عضلي من الجدار الوحشي السفلي لـLV). ECG/إيكو الطبيعيان يوحيان بمجهول السبب، لكن الإغماء+منشأ الجدار الوحشي السفلي يُقللان هذا الاحتمال. QRS قائم بـV1=منشأ LV؛ سالب بالسفلية/الجانبية=من نفس هذه المناطق. Fascicular الخلفي كان سيُعطي RBBB+LAFB (QRS قائم بـI/aVL) — غير موجود هنا.

س8: مهاجر مكسيكي 26، إغماء جهدي، VT أحادي الشكل بالجهد، MRI: ندبة كبيرة بالجدار الوحشي السفلي، يُطوِّر RBBB كاملاً بعد أشهر. التشخيص (أكثر من إجابة)؟

✅ A، B، E. الساركويد، شاغاس (أصل مكسيكي!)، أو اعتلال وراثي (جينات Desmosomal) — كلها تُسبب تندبًا بؤريًا+اضطراب نظم+حصار توصيل. ARVD غير مرجَّح (لا إصابة RV بالتصوير). غياب HF والمسار السريع لا يوحيان بالتهاب عضلة القلب بالخلايا العملاقة. يلزم اختبار مصلي لشاغاس+فحص إصابة الساركويد خارج القلب.

س9: احتشاء أمامي+PCI، EF=25%. الصحيح؟

✅ B. أعلى خطر SCD بأول 40 يومًا، لكن ICD لا يفيد بهذه الفترة (DINAMIT/IRIS) — يمكن استخدام LifeVest خلالها.

س10: EF=30%، مرض شديد بـLAD/RCA، PCI. "أعلى خطر SCD بأول 3 أشهر بعد PCI، لكن ICD يُجرى فقط بعدها إن بقي EF≤35%" — صحيح أم خطأ؟

✅ صحيح. يُطبَّق نفس مبدأ فترة الانتظار بعد إعادة التوعية للحالات المزمنة (تجربة CABG-PATCH).

س11: رجل 40، خفقان يومي 4 أشهر ("نبضات مفقودة")، بالراحة/الانفعال، لا خفقان مستمر/إغماء، نشط (دراجة 30د/يوم بلا أعراض). ECG: PVCs متكررة أحادية الشكل (الشكل 9.13)، معدل~65. إيكو طبيعي. العلاج الأول؟

✅ C (فيراباميل). PVC ضيق نسبيًا (~140ملي) بمورفولوجيا RBBB+LAFB — قد يُشتبَه بـPAC منحرف، لكن الشكل مميز لـPVC مجهول السبب من الحزمة الخلفية اليسرى (Idiopathic LV Fascicular، وصفه Belhassen) — يستجيب بشكل مميز للفيراباميل (بخلاف RVOT الذي يستجيب لحاصرات بيتا). الاستئصال خط ثانٍ بنجاح مرتفع. يتطلب التشخيص إيكو طبيعي وغياب أعراض قلبية أخرى. ملاحظة: نفس المورفولوجيا قد تُشاهَد بـPVC من تندب حاجزي سفلي.