Practical Cardiovascular Medicine — الفصل 5: اضطرابات نظم القلب والفيزيولوجيا الكهربائية

CardioArab — Practical Cardiovascular Medicine

الفصل 5: اضطرابات نظم القلب والفيزيولوجيا الكهربائية — الجزء 7

III-B

علاج Torsades de Pointes

الحاد — 3 خطوط أساسية:

Defibrillation إن كان TdP مستمرًا.
كبريتات المغنيسيوم IV، 2غ دفعة واحدة (فعّالة>75%، بصرف النظر عن مستوى المغنيسيوم بالدم).
التحفيز الحاد (Pacing) بين النوبات لا خلالها؛ بديل: إيزوبروتيرينول وريدي (β1-agonist) إن تعذَّر التحفيز. زيادة المعدل تمنع تكرار TdP المعتمد على التوقف.

تحذير حاسم: تُتجنَّب حاصرات بيتا بـQT المكتسبة/TdP معتمد على التوقف (بخلاف الخلقية) — بطء القلب يزيد الإطالة والتباين، محفِّز رئيسي بالحالة المكتسبة.

معدل التحفيز يُضبَط 80-100 لمنع العودة. يختلف عن Overdrive Pacing (تحفيز بمعدل أعلى لكسر دائرة إعادة دخول بـVT أحادي الشكل/الرفرفة — لا لمنع التوقف). ملاحظة: التحفيز قد لا ينجح بمريض الشكل 9.6 (حالة تسرع لا بطء).

TdP الناتج عن QT الخلقية (بخلاف المكتسب): يتحفز غالبًا بدفعة كاتيكولامينات، قد يرتبط بتسرع الجيب — يُستخدم حاصرات بيتا وريدية حادة لمنع النوبات. تُوقَف الأدوية المسببة، ويُصحَّح البوتاسيوم لـ4.5-5.0.

العلاج طويل الأمد: QT خلقي+تاريخ TdP/إغماء → ICD+حاصرات بيتا. لاعرضي → حاصرات بيتا فقط. حدّي مع شك سريري: اختبار جهد (زيادة QTc بالتمرين أو T-alternans يدعم التشخيص). TdP/VT متعدد الأشكال معتمد على بطء القلب مستمر رغم تصحيح الكهارل/إيقاف الأدوية: منظم ضربات دائم.

IV-A

متلازمة إطالة QT الخلقية (LQT): الأنماط

الأنماط الأكثر شيوعًا: LQT1(~35%)، LQT2(~25%)، LQT3(~5-10%).

LQT1/LQT2: فقدان وظيفة قنوات بوتاسيوم (IKs/IKr على التوالي). LQT1: T عريضة وطويلة. LQT2: T عريضة ومتقطعة (Notched).
LQT3: زيادة وظيفة قنوات صوديوم → إطالة الطور الهضبي → إطالة ST مع T بعرض طبيعي.

الإطالة تُسبب: (1) زوال استقطاب باكر؛ (2) تباين عبر جداري بإعادة الاستقطاب → يسمح باستمرار إعادة الدخول.

المحفزات النوعية:

LQT1/LQT2: عبر النشاط الكاتيكولاميني. LQT1: سباحة، نشاط بدني، ضغط نفسي. LQT2: ضوضاء مفاجئة، انفعال، فترة ما بعد الولادة (لا التمرين).
LQT3: النوم قد يكون محفزًا رئيسيًا.

الوراثة: سائدة جسديًا بتعبير متغير (متلازمة Romano-Ward).

IV-B

مشاكل التعريف والتشخيص

التعريف: QTc مطوَّل إن كان>460 (نساء) أو>450 (رجال). بغياب أسباب عكوسة، يُشتبَه بالمتلازمة خاصة إن>480.

التحديات: ~10% من الأصحاء QTc حتى 480؛ ~10-15% من مرضى LQT حقيقي لديهم QTc طبيعي أساسًا (400-460)؛ المراقبة 24 ساعة: تغير طبيعي~76ملي/يوم، قد يصل 480-490 ليلاً/صباحًا.

الخطوات:

استبعاد أسباب عارضة (أدوية، استقلابية).
إيكو لاستبعاد اعتلال عضلة القلب (أي اعتلال قد يُطيل QT).
QTc>480-500 بلا سبب عكوس = تشخيص شبه مؤكد.
QTc 450-480 (حدّي)+إغماء/تاريخ عائلي SCD → فحوص إضافية: جهد (قياس QT بالتعافي)، تسريب أدرينالين، فالسالفا، وقوف مفاجئ، بعد PVC.

استمرار/زيادة الإطالة بهذه المحفزات يدعم LQT1. QTc>445-470 بعد 2-4د من التعافي = مؤشر LQT (الأصحاء: QTc ينخفض بالتمرين/الأدرينالين). T-alternans واضح يدعم التشخيص أيضًا. علامات داعمة إضافية بحالات حدّية: إغماء، تاريخ عائلي، فحص أفراد العائلة.

قياس QT الأمثل: المشتق ذو نهاية T الواضحة+أفضل فصل عن U. V2-V3 أطول QT لكن أقل فصل T-U (مبالغة بالتقدير). I/aVR/aVL بلا U لكن قد بلا T واضحة. الأفضل: II، V5، أو V6.

U طبيعية (<25% من سعة T) لا تُحسَب. U غير طبيعية غير المندمجة لا تُحسَب أيضًا. إن تجاوزت U 25% واندمجت (مظهر ثنائي القمة) → تُحسَب كجزء من T (موجة TU).

معادلة Hodges: QTc = QT + 1.75×(معدل-60). (QT يتقلص~17.5ملي لكل زيادة 10 نبضات/د.)

Figure 9.9 — الشكل 9.9 — أنماط ST-T المقارنة: **نقص بوتاسيوم:** ST منخفض، T مفلطحة، U كبيرة. **نقص كالسيوم/LQT3** (وأحيانًا LQT1): إطالة ST، T ضيقة (بلا اتساع، بخلاف الأنماط الأخرى). **LQT1:** T عريضة مرتفعة بلا انخفاض ST. **LQT2:** T عريضة متقطعة (حدبتان). **إقفاري:** غالبًا مع انعكاس T عميق. قد تُصبح T مشروخة بعد توقف بأي حالة إطالة (خاصة الخلقية) — الشرخة=زوال استقطاب باكر يُحفِّز TdP.

IV-C

الوبائيات وخطر الموت المفاجئ

أعلى خطورة مدى الحياة: QTc>500؛ نساء+LQT2؛ رجال+LQT3. الأنثوية تزيد خطر البلوغ (حتى LQT1)؛ الذكورية أعلى خطرًا بالطفولة. ~50% يتعرضون لـTdP+إغماء/SCD خلال حياتهم. حاملو الطفرة بلا QTc واضح: خطر حقيقي لكن أقل من QTc مطوَّل — يُنصح بحاصرات بيتا لهم أيضًا.

بعد سن 40: يبقى الخطر مرتفعًا 2.65× بعمر 41-60 (خاصة LQT2/3)، ثم يقل بعد 60 (منافسة أسباب وفاة أخرى). QTc يتقلص بالعمر عند الرجال (تستوستيرون) — يُقلل خطرهم مقارنة بالنساء البالغات. المعدل السنوي الإجمالي للـSCD<0.5-1%.

الجدول 9.1 — خطر SCD/الأحداث القلبية قبل عمر 40:

	خطر SCD	خطر SCD أو إغماء
QTc>500 (بصرف النظر عن النمط)	~70%	—
LQT1	10%	30%
LQT2/LQT3 (نفس الخطر بالجنسين حسب مرجع؛ أعلى بالنساء حسب مرجع آخر بالبالغين)	20% (أعلى بأنثى+LQT2 أو ذكر+LQT3، ~25%)	~50%

IV-D,E

الاختبارات الجينية والعلاج

الاختبارات الجينية: سلبية بـ20-25% رغم LQT حقيقي (طفرات غير مكتشفة) — لا تنفي التشخيص، لكن تُؤكِّده إن إيجابية بحالة حدّية. فائدتان إضافيتان: (1) تحديد النمط (دلالات إنذارية)؛ (2) فحص العائلة بعد تحديد الطفرة الأصلية — سلبية العائلة تستبعد الإصابة بثقة عالية.

العلاج: حاصرات بيتا الركيزة الأساسية لكل المرضى (حتى الحاملين الصامتين) — تُقلل الأحداث~70% بـLQT1/2، أقل فعالية بـLQT3 (خاصة الرجال). بتاريخ إغماء: تُقلل تكرار الإغماء لـ30% (5سنوات)، خطر SCD لـ3% (5سنوات). الفعالية تُقيَّم بانخفاض استجابة المعدل للجهد+انخفاض طفيف بـQTc(~20ملي).

إضافة لحاصرات بيتا: توازن كهارل طبيعي، تجنب أدوية مطوِّلة لـQT، تجنب الرياضة التنافسية.

تحديد النمط عمليًا (جيني أو بالتمرين/الإبينفرين): LQT1 تطول QTc بالتمرين/الإبينفرين؛ LQT2/3 تقصر.

خيارات إضافية: ميكسيليتين (Class Ib، يُقصِّر QT) عند فشل حاصرات بيتا، خاصة بـLQT3. استئصال العصب الودي القلبي الأيسر (إزالة العقدة النجمية اليسرى) لتكرار الأحداث رغم حاصرات بيتا.

دواعي ICD تُفصَّل بالجزء التالي.

→ الجزء 6 ↩ فهرس الفصل الجزء 8: دواعي ICD بـLQT، ثم بروغادا/ARVD ←