CardioArab — Practical Cardiovascular Medicine
الفصل 5: اضطرابات نظم القلب والفيزيولوجيا الكهربائية — الجزء 9
VI-A (نهاية)
نهاية ARVD، الساركويد القلبي، وMVP
ميزات ARVD الإيكوغرافية: توسع RVOT (≥29ملم طولي، ≥32ملم عرضي)؛ شريط عضلي معدِّل (Moderator band) شديد الانعكاسية؛ زيادة التربيق؛ حركة جدارية شاذة (Akinesis/أمهات دم).
التشخيص: يتطلب معيارين أو أكثر من: (a) ميزات بنيوية بالإيكو/MRI؛ (b) ميزات ECG (موجة إبسيلون، انعكاس T، بطء صعود S)؛ (c) VT بشكل LBBB (مستمر/غير مستمر) أو PVCs>500/24ساعة؛ (d) تاريخ عائلي لـARVD أو SCD.
العلاج: ~25% يموتون فجأة (غالبًا بالتمرين/الإجهاد). ICD مع عامل خطر واحد+: خلل RV أو LV، HF، إغماء، VT مستمر أو غير مستمر. حاصرات بيتا/سوتالول/أميودارون للوقاية من VT. الاستئصال يتطلب مستوى شغافي وخارج شغافي معًا (المرض يبدأ Epicardial). الوقاية من الموت المفاجئ تسمح بعيش كافٍ لتطور فشل RV ثم LV شديد.
B. الساركويد القلبي (بسياق VT): يُصيب الجهاز الكهربائي مبكرًا (اضطرابات سريعة/بطيئة، حصار الفروع). التندب القاعدي السفلي شائع، قد لا يظهر بالإيكو — يُشخَّص بـMRI. ICD: وقاية ثانوية دائمًا؛ أولية إن أظهر MRI تعزيزًا متأخرًا للجادولينيوم.
C. تدلي الصمام التاجي (MVP): الكلاسيكي السميك، حتى بغياب MR شديد، يُسبب شدًّا مزمنًا على العضلة الحليمية → تهيج كهربائي موضعي، أحيانًا تندب بالعضلة الحليمية والمنطقة القاعدية السفلية المجاورة. قد يُنتج PVCs أحادية البؤرة من العضلة الحليمية، نادرًا VT/SCD. إطالة QT+انعكاس T بخط الأساس يرتبط بزيادة الخطر. الاستئصال ممكن للـPVCs لكن بلا دليل واضح على تقليل SCD. لا بروتوكول موحَّد لـMRI بـPVCs معقدة/متكررة مع MVP.
5 اعتلالات تُسبب VT+حصار توصيل حتى قبل ظهور مرض عضلة القلب الواضح: (1) ARVD؛ (2) الساركويد؛ (3) شاغاس؛ (4) طفرة Lamin A/C العائلية؛ (5) التهاب عضلة القلب بالخلايا العملاقة.
VII-A
متلازمة بروغادا (Brugada Syndrome)
باستثناء WPW، المتلازمات التالية اعتلالات قنوات أيونية وراثية تُسمى "متلازمة الموت المفاجئ الناتج عن اضطراب النظم" (SADS).
نموذج بروغادا — ميزتان:
- ارتفاع ST بـV1-V3، عادة محدَّب (Coved) مع انحدار تدريجي؛ أو أقل نوعية بشكل سرج الحصان (Saddleback).
- RBBB حقيقي أو كاذب (Pseudo — rSR' بـV1-V3 لكن QRS طبيعي بالجانبية، PR مطوَّل غالبًا).
3 أنواع: النوع 1: محدَّب≥2مم بنقطة J بـ≥2 من V1-V3+T معكوسة — الوحيد المرتبط مباشرة بالموت المفاجئ، يُسمى تحديدًا "متلازمة بروغادا". النوع 2: سرج حصان≥1مم+T موجبة/ثنائية الطور. النوع 3: محدَّب<2مم أو سرج<1مم. النوعان 2-3 مشتبهان فقط، قد يُرَيان بالأصحاء — يتطلبان اختبارًا تحفيزيًا بأدوية Class I للتأكيد؛ استحضار النمط 1 دوائيًا يؤكد التشخيص لكن بإنذار أفضل من النمط 1 التلقائي.
الكشف/المحفزات: النمط قد يكون مؤقتًا (فقدان وظيفة قنوات صوديوم) — يُكشَف بحاصرات الصوديوم: فليكاينيد، بروكاييناميد، الكوكايين، أدوية تخدير (بروبوفول، ليدوكائين)، ثلاثية الحلقات، إقفار RV/PE. رفع V1-V2 للمسافة الوربية الثانية يُحسِّن الكشف (الركيزة الكهربائية بـRVOT العالي بالصدر).
الوبائيات: انتشار النمط بلا أعراض 0.01-0.1% (أعلى باليابانيين). النمط 1 التلقائي: إغماء/SCD~0.5%/سنة. النوعان 2-3 لا يرتبطان بزيادة واضحة بالحوادث.
الآلية: طفرة قناة صوديوم (فقدان وظيفة)، خاصة Epicardial بـRVOT. سائدة جسديًا، 90% رجال. غالبًا تاريخ عائلي SCD<45 سنة.
السريريات: تُسبب VT متعدد الأشكال أو VF (لا أحادي الشكل). تحدث أثناء النوم أو بعد محفزات (حمى، تخدير). الحمى محفز رئيسي (تزيد تثبيط قنوات الصوديوم) — 51% ممن أظهروا النمط أثناء حدث حاد (حمى/تخدير) أُصيبوا بسكتة قلبية/إغماء. الإغماء الذاتي التوقف شائع أيضًا (أقل من QT الطويل).
العلاج: ICD مع تاريخ SCD، أو إغماء+نمط 1 (تلقائي أو مُستحث). الكينيدين فعّال جدًا لتقليل VT (يمنع IKto مفرط النشاط) — للعرضيين الرافضين ICD أو بعاصفة VT.
عديمو الأعراض: نمط 1 → دراسة EP ممكنة (استحثاث VF مثير للجدل كمؤشر خطر). أنماط 2-3 → لا تقييم خاص، تُعتبر متغيرات طبيعية أكثر من تهديد حقيقي.
VII-B
CPVT (متعدد الأشكال الكاتيكولاميني مجهول السبب)
VT متعدد الأشكال بغياب إقفار/اضطراب استقلابي حاد/إطالة QT. يحدث أثناء التمرين أو انفعال حاد. يظهر عادة<20 سنة، دائمًا تقريبًا<40. وراثي عائلي، طفرة جين RyR (زيادة إفراغ كالسيوم من الشبكة الساركوبلازمية → زوال استقطاب لاحق متأخر).
الميزة التخطيطية: قد يظهر بشكل ثنائي الاتجاه (Bidirectional VT، يُشبه سمية الديجوكسين) — تناوب محور QRS يمينًا-يسارًا.
العلاج: حاصرات بيتا خط أول. ICD للوقاية. فليكاينيد واستئصال التعصيب الودي القلبي الأيسر فعّالان جدًا أيضًا.
C. WPW: AF/رفرفة أذينية بتوصيل أمامي عبر مسار إضافي → اضطراب سريع مع إثارة مسبقة، قد يُشبه VT متعدد الأشكال، قد يُسبب SCD. (تفصيل كامل بالأقسام السابقة.)
VII-D,E
متلازمتا QT الطويل الخلقية (مرجع) وQT القصير الخلقية
D. (راجع القسم الرابع أعلاه بالتفصيل الكامل.)
E. QT القصير الخلقي: اضطراب قنوات أيونية نادر جدًا، وفيات مرتفعة. يُشتبَه به: QTc<330، غياب شبه تام لـST، موجات T حادة متناسقة. ICD بعد SCD أو تاريخ عائلي SCD.
VII-F
إعادة الاستقطاب المبكرة الخبيثة وVF مجهول السبب
إعادة الاستقطاب المبكرة: ارتفاع نقطة J≥1مم بمشتقين متجاورين (أمامية/سفلية/جانبية). كانت تُعتبر حميدة، لكن دراسات 12 سنة أظهرت زيادة خطر SCD بغير V1-V3. توجد بـ30-60% من VF مجهول السبب.
شكل نقطة J: مطموسة (Slurred) أو متقطعة (Notched — تُشكِّل "موجة J" إيجابية، أكثر ارتباطًا بـSCD).
معايير الخبيثة (قد تزيد الخطر حتى 3 أضعاف):
- ST أفقي/هابط بعد J.
- إصابة المشتقات السفلية.
- ارتفاع J≥2مم.
- J متقطعة لا مطموسة.
رغم الخطر النسبي، الزيادة المطلقة صغيرة (~0.07%/سنة) — تبقى حميدة بالغالبية العظمى اللاعرضية.
نمط فرعي خاص: VF/Pseudo-TdP قصير الاقتران (Short-coupled): يُحفَّز بـPVCs من بوركنجي بفاصل اقتران<400ملي. يستجيب جيدًا للكينيدين (كبروغادا).