↩ فهرس الفصل 7
Practical Cardiovascular Medicine — الفصل السابع (الجزء 9)

أمراض القلب الخلقية

7
CardioArab — Practical Cardiovascular Medicine

الفصل 7: أمراض القلب الخلقية — الجزء 9

3

أمراض القلب الخلقية المُزرقة الأكثر تعقيدًا وإجراءات التحويل

I-A

البطين الوحيد وظيفيًا، وإجراء فونتان

جراحة تلطيفية تُعيد توجيه العود الوريدي الجهازي مباشرة للشريان الرئوي بلا مرور عبر RV(=الوصل الأذيني-الرئوي). تُجرى بمرضى "البطين الوحيد وظيفيًا"، غالبًا مقترن بالزرقة. يُخفِّف الحمل الحجمي المزمن على البطين الجهازي الذي يضخ لكلا الدورانين.

الفيزيولوجيا المثيرة للاهتمام: الدم يتدفق سلبيًا لـPA بلا بطين أيمن متوسِّط، ما دام ضغط PA غير مرتفع. البشر بضغط PA طبيعي قد يعيشون بلا RV لسنوات/عقود — يُستغنى عنه لصالح قناة سلبية.

يجب أن يكون الضغط الوريدي مرتفعًا بدرجة كافية(أعلى من الرئوي) ليتدفق الدم أماميًا — لذا ↑مزمن بالضغط الوريدي الجهازي، RA يتضخم مزمنًا بشدة. لا يمكن إجراؤه بـPH.

I-B

استطبابات إجراء فونتان

1. رتق الصمام ثلاثي الشرف(Tricuspid Atresia): RV ناقص التنسج غير متصل بـRA(الصمام مغلق). الدم: RA→LA(عبر ASD)→LV يضخ لـPA(عبر VSD)→الأبهر.
2. متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج: القلب الأيسر+الأبهر القريب ناقصا التنسج. RV يضخ لـPA ثم الأبهر عبر PDA.
3. البطين الوحيد ذو المداخل المزدوجة: كلا الأذينين+كلا الصمامين AV يصرفان لبطين وحيد.

بكل هذه الشذوذات: كلا التحويلتين(R-L وL-R) موجودتان.

I-C

العمليات الثلاث المطلوبة

تباينات فونتان: وصل SVC-PA الأيمن+نفق IVC-PA الأيمن(يُقلل هدر طاقة الجريان)؛ أو ثقوب(Fenestrations) بالقناة نحو RA مع ASD صغير(يُخفِّف ضغط الدوران الوريدي عند PH، يُتيح فونتان حتى بوجود PH).

ملاحظة: لا يُجرى فونتان مباشرة بحديثي الولادة/الرضع(<سنتين — مقاومة رئوية مرتفعة قد تُسبب فشل فونتان). لذا 3 خطوات:
1. باكرًا: تحويلة جهازي-رئوي(بلالوك-توسيج) بجريان رئوي ضعيف؛ أو تضييق PA بجريان مرتفع(VSD كبير).

بمتلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج: إجراء نوروود — فصل PA الرئيسي عن قاعدته/RV(يُغلَق برقعة)، وصلة مباشرة RV-الأبهر(بقاعدة PA كقناة)، تحويلة جهازي-رئوي، إغلاق PDA، ترك ASD كبير مفتوحًا.

2. غلين ثنائي الاتجاه(نصف فونتان)، بعمر3-6أشهر: إزالة التحويلة الأولى، فصل SVC عن RA ووصله بـPA الأيمن، ربط الجذع الرئوي المشترك. دم SVC→الرئتين؛ دم IVC→يسارًا(زرقة متبقية). يُجنِّب خطر فشل فونتان الكامل(المقاومة الرئوية لا تزال مرتفعة بهذا العمر)، مفيد أيضًا بحالات PH الحدِّية.
3. فونتان الكامل، بعمر2-5سنوات: وصل IVC بـPA الأيمن(نفق/قناة صناعية).

الخطوتان الأوليان تُحسِّنان الجريان الرئوي/نقص الأكسجة، لكن يستمر تحويل R-L+زرقة محدودة.

Figure 18.12
الشكل 18.12 — الصفان العلويان: رتق الصمام ثلاثي الشرف+إجراء فونتان(وصل RA-PA، غلين ثنائي الاتجاه، وصل كهفي-رئوي كلي بالنفق IVC). الصف السفلي: متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج(لا LV مهم، الأبهر يُغذَّى عبر PDA)+نفس التسلسل بعد إجراء نوروود(وصل RV-الأبهر).
I-D

الفحص السريري والمضاعفات طويلة الأمد

الفحص التسمعي هادئ بلا نفخة مهمة — وجود نفخة يوحي بشذوذات مرافقة. يعيشون عادة حتى بداية البلوغ(العشرينات) قبل تطور فشل البطين الوحيد+اضطرابات نظم.
المضاعفات طويلة الأمد:
  • انسداد بالوصلة الجراحية → ↑ضغط وريدي، ↓قدرة وظيفية.
  • AF/Aflutter شائعان.
  • فشل بطيني.
  • خثرات بـRA/الجهاز الوريدي/دائرة فونتان — وقاية روتينية بالأسبرين أو الوارفارين.
  • توسع الأبهر الجديد(بعد نوروود)، أو تضيق بمنطقة المفاغرة الأبهرية الجديدة(شكل من التضيق التفاغري).
  • اعتلال الأمعاء المُفقِد للبروتين: من ↑الضغط الوريدي المزمن، بـ10% من المرضى، إنذار سيئ(50% وفيات خلال5سنوات).

نهايةً، مرضى مضاعفات فونتان يحتاجون زراعة قلب.

ملاحظة تشخيصية مهمة: البطين الوحيد وظيفيًا هو المرض الخلقي الزراقي الوحيد الذي يُظهر تضخم LV معزول(لا RVH) بـECG.
→ الجزء 8 ↩ فهرس الفصل الجزء 10: انقلاب الشرايين الكبرى ←