↩ فهرس الفصل 7
Practical Cardiovascular Medicine — الفصل السابع (الجزء 4)

أمراض القلب الخلقية

7
CardioArab — Practical Cardiovascular Medicine

الفصل 7: أمراض القلب الخلقية — الجزء 4

IV-A

القناة الشريانية السالكة (PDA): التعريف والعواقب

اتصال دائم بين الشريان الرئوي الأيسر والأبهر النازل، ~1سم بعد منشأ الشريان تحت الترقوة الأيسر.

العواقب: تحويلة L-R → حمل حجمي ضخم على LV(رجوع الدم عبره) → فشل LV(يبدأ كفشل عالي النتاج، يتطور لفشل صريح). فشل LV=أكثر المضاعفات شيوعًا.
PH التدريجي وآيزنمنغر: مع انقلاب التحويلة R-L.
الزرقة التفاضلية (Differential Cyanosis) — سمة مميزة لـPDA بآيزنمنغر: زرقة بالقدمين فقط(التحويلة بعد الشريان العضدي الرأسي) — تشبع طبيعي بالطرفين العلويين، منخفض بالسفليين → تباين بالزرقة/تضخم الأصابع، أوضح بالسفليين.

اليد اليسرى: إن كان تحت الترقوة الأيسر قريبًا من القناة، قد يتلقى دمًا غير مؤكسج → زرقة/تضخم أصابع باليد اليسرى أيضًا. اليد اليمنى تبقى طبيعية حتى انخفاض شديد بالنتاج → زرقة معممة نهائيًا.

مضاعفات إضافية: التهاب شغاف وعائي معدي(Endarteritis) بمستوى التحويلة.

IV-B

الشدة والعرض السريري

الإغلاق التلقائي: غير مرجَّح بالرضع مكتملي النمو بعد3أشهر؛ بالخدَّج بعد12شهرًا.
حسب الحجم: كبيرة(Qp/Qs>2): عرضية منذ الرضاعة، آيزنمنغر مبكرًا إن لم تُعالَج(حتى بعمر8أشهر). متوسطة(1.5-2): قد تبقى محتملة سنوات، مشاكل لاحقة(طفولة-مراهقة-العقد الثالث). صغيرة(<1.5): نفخة معزولة فقط.
النفخة: مستمرة عالية شبيهة بأزيز الآلة(Machinery murmur)، بالمسافة الوربية1-2اليسرى. قمة واحدة(عند S2 أو قبله) — بخلاف الانقباضية-الانبساطية(قمتان). أوضح بالحافة القصية العلوية اليسرى.

إن سُمعت أوضح بموقع آخر → فكِّر بناسور إكليلي، أو تمزق تمدد جيب فالسالفا لـRV/RA. ضغط النبض واسع مع نبضات مرتدة قوية(حجم ضربة كبير).

مقارنة بـVSD: بكليهما، فشل LV يسبق عادة تطور آيزنمنغر(غالبًا موجود فعلاً عند تشخيصه).
IV-C,D

التشخيص والعلاج

TTE: منظر فوق القص + المحور القصير عند مستوى PA — يُثبتان التشخيص~42%. TEE يؤكد~97%.
حساب Qp/Qs بالإيكو: بـPDA: RVOT قبل التحويلة=Qs؛ LVOT=Qp. عكس ذلك بـASD وVSD: LVOT=Qs؛ RVOT=Qp.
مؤشرات التدخل:
  1. PDA ذات أهمية ديناميكية: إلزامي(Class I).
  2. أي PDA مسموعة سريريًا: حتى الصغيرة جدًا(Qp/Qs<1.5) — بسبب خطر Endarteritis(Class IIa).
  3. الاستثناء الوحيد: PDA صغيرة جدًا صامتة — لا تستدعي تدخلاً.

الخيار المفضَّل: الإغلاق عبر القسطرة(العلاج الأول المفضَّل لـPDA).

V

تضيّق برزخ الأبهر (Coarctation of the Aorta)

تضيّق بالأبهر عند مستوى القناة الشريانية — موضَّعي(Discrete) أو طويل أنبوبي. الموقع: غالبًا1-5سم بعد منشأ الشريان تحت الترقوة الأيسر.

التغيرات المرافقة: توسع قبل التضيّق؛ معظم الحالات الشديدة تُصاب أيضًا بتوسع بعد التضيّق(أحيانًا أمّهاتي/Aneurysmal).
الارتباطات المرضية:
  • >50% لديهم شذوذات قلبية خلقية أخرى.
  • ~75% صمام أبهري ثنائي الشرف.
  • زيادة انتشار أمراض التاجي(كالصمام المظلي Parachute) — جزء من متلازمة شون(Shone Complex).
  • قد يترافق مع VSD، PDA، وأمّهات دم دماغية كيسية(10%).
العمر والإنذار: غالبًا يُشخَّص بالطفولة/الرضاعة، لكن قد يبقى صامتًا حتى البلوغ المبكر ويظهر بـ: HTN شديد، HF، CAD مبكر، أو نزيف دماغي. متوسط البقيا بلا علاج: 34سنة.
→ الجزء 3 ↩ فهرس الفصل الجزء 5: تشخيص تضيّق الأبهر ←