↩ فهرس الفصل 7
Practical Cardiovascular Medicine — الفصل السابع (الجزء 5)

أمراض القلب الخلقية

7
CardioArab — Practical Cardiovascular Medicine

الفصل 7: أمراض القلب الخلقية — الجزء 5

V-B,C

علاج تضيّق الأبهر، ومضاعفاته طويلة الأمد

الجراحي: استئصال المنطقة المتضيقة+توصيل طرف لطرف(±رقعة)، أو استئصال+طعم بديل.

يُجرى: بالرضاعة إن شديد جدًا؛ أو خلال أول5سنوات إن أقل شدة(بعمر3-5سنوات، الأبهر~50% من حجمه النهائي — عدم نمو موقع الجراحة لا يُسبب تضيقًا شديدًا لاحقًا). كلما أصغر عند الإصلاح، نتائج أفضل(ضرر أقل بجدار الأبهر، تضخم LV أقل). أفضل بقيا: الجراحة≤9سنوات.

عبر القسطرة: رأب بالون: >سنة(أصغر=خطر عودة تضيق+أمهات دم). الدعامة: المفضَّل>30كغ. بالون بلا دعامة: الأمثل لـ>سنة و<30كغ(النمو اللاحق يحد إمكانية دعامة دائمة).
المضاعفات طويلة الأمد:
  • HTN متبقٍّ(ثلث المرضى): تضيق متبقٍّ، أو إعادة تشكل دائم لجدار الأبهر(HTN مزمن).
  • تضيق متبقٍّ/عائد(10-20%): إن موضَّعي→رأب بالون أمثل.
  • أمهات دم بموقع الإصلاح؛ تسلُّخ متأخر(جدار الأبهر نفسه مريض) — متابعة MRI/CT كل5سنوات.
  • وفيات متأخرة: الأشيع CAD؛ أيضًا HTN متبقٍّ، أمراض صمامية مرافقة، أمهات دم دماغية.
VI-A,B

أم دم جيب فالسالفا، ومتلازمة السيف المنحني

أم دم جيب فالسالفا: توسع خلقي موضَّع بأحد الجيوب(عادة واحد) — يختلف عن الصمام الأبهري ثنائي الشرف/مارفان(توسع كل الجيوب+الوصل الجيبي-الأنبوبي).

غالبًا الجيب الأيمن، يميل للتمزق بـRV(عمر15-45). أقل شيوعًا: الجيب غير التاجي→يتمزق بـRA. غالبًا يُكتشَف بعد التمزق: نفخة مستمرة(الحافة القصية اليمنى)، تحويلة كبيرة L-R → فشل LV(كـVSD)+فشل RV(تحويلة انبساطية لـRV). قد يُسبب انضغاط الشرايين التاجية/نقص تروية. قد يبقى لاعرضيًا.

يرتبط كثيرًا بـ: VSD(~50%)، قصور الأبهر(~50%).

متلازمة السيف المنحني: أوردة رئوية(فص علوي أيمن+معظم السفلي) تُفرِغ بـIVC مباشرة تحت RA — شكل "سيف منحني"، قد يُضغَط عبوره بالرئة.

كـASD: التحويلة قرب ثلاثي الشرف، عادة صغيرة، لا تُسبب PH بمفردها. لكن شذوذات مرافقة تُفسِّر معظم التأثير: نقص تنسج الرئة/PA اليمنى؛ فروع أبهرية بطنية/صدرية تغذي الرئة اليمنى → PH+تحويلة مهمة بمستوى PA. أمراض خلقية مرافقة20-25%(ASD،PDA،تضيّق الأبهر).

VI-C

الوريد الأجوف العلوي الأيسر المستمر

الوريد العضدي الرأسي الأيسر يُصرِّف مباشرة بالجيب التاجي → توسعه(المظهر الوحيد). حقن فقاعات بذراع يسرى يُظهر امتلاءً سريعًا للجيب(لا يمتلئ طبيعيًا). حميدة بذاتها(<0.5% بالسكان)، أكثر شيوعًا مع أمراض خلقية أخرى(5-10%).
2

أمراض القلب الخلقية الزرقية (Cyanotic CHD)

2-I-A

ارتفاع الضغط الرئوي الثانوي للتحويلة: متلازمة آيزنمنغر

الشكل الأقصى من PAH غير القابل للعكس، ناتج عن تحويلة L-R. جريان PA العالي → ↑تفاعلي بـPVR. مع الوقت، PVR>SVR → انقلاب التحويلة R-L+زرقة.

معظم الحالات: الضغوط الرئوية/الجهازية متساوية تقريبًا، الأهم: PVR>SVR. التحويلة عادة نقية R-L، أحيانًا ثنائية الاتجاه.

المرحلة المبكرة L-R: قد يرتفع الضغط الرئوي بسبب الجريان فقط(ضغط=جريان×مقاومة). مثال: VSD كبير، Qp/Qs=4 قد يُساوي ضغوط البطينين/الأبهر/PA — السبب زيادة جريان لا آيزنمنغر. لاحقًا، ↑PVR تدريجي يتجاوز SVR → آيزنمنغر حقيقي.

تمييز مهم: ليس كل PAH غير عكوس=آيزنمنغر. يُعرَّف فقط عند PVR>SVR+انقلاب التحويلة. لكن PAH غير عكوس يُفترَض عند PVR>1/3SVR أو≥5وحدات وود.
التقييم: بتحويلة+PAH شديد، حساب PVR=الخطوة الأساسية. اختبار التفاعل الوعائي(O2100%+موسعات) عند PVR بين1/3-2/3SVR أو≥5وحدات وود. ACC/ESC: يُفضَّل علاج PAH دوائيًا أولاً ثم إعادة تقييم(هدف PVR<5و<1/3SVR، Qp/Qs>1.5).

استجابة مهمة: ↓PVR<1/3SVR+↑تحويلة L-R(Qp/Qs>1.5) → يُعالَج بموسعات حتى ضغط مناسب ثم يُغلَق العيب. عدم استجابة = تغيرات وعائية مزمنة → لا يُغلَق العيب(إغلاقه يُفاقم الحمل الحجمي/الضغط الرئوي بعد العملية).

الأسباب(بالشيوع): VSD>PDA>ASD.
خصوصية ASD: انقلاب التحويلة/زرقة حتى بلا PAH شديد — السبب: حمل حجمي RV → فشله → ↑ضغط RA يتجاوز LA → تحويلة R-L من فشل RV لا PAH. قد يُشاهَد نقص أكسجة بلا PAH شديد.

لا آيزنمنغر مع VSD<1سم أو ASD<2سم. PAH شديد مع هذه الآفات الصغيرة=مجهول السبب مصادف(ESC).

اختبار إغلاق البالون بـASD: عند ↑PVR أو تحويلة ثنائية الاتجاه — إغلاق مؤقت+قياس RA/PA/PCWP.
  • ↑كبير بضغوط الجانب الأيمن/↓CO → خطر فشل أيمن بعد الإغلاق.
  • ↑كبير بضغط LA → خلل وظيفي LV(تضخم+فشل انبساطي) — ASD كان يُخفِّف الحمل المسبق — إغلاقه يُسبب وذمة رئوية حادة(خاصة كبار السن). القرار: تأجيل الإغلاق+مضادات HTN/مدرات أولاً.
2-I-B

العرض السريري، وتحمُّل RV

الزمن: آيزنمنغر(VSD/PDA) يتطور عادة قبل سنتين. يحافظون على قدرة وظيفية جيدة حتى العشرينات، ثم تدهور تدريجي مع: زرقة؛ اضطرابات نظم أذينية/بطينية شائعة؛ نفث دموي(أوعية جانبية جهازية للرئة — قد شديد، سبب وفاة~15%)؛ فشل RV(متأخر)؛ سكتة/خراج دماغي(صمات متناقضة)؛ كثرة الحمر(عامل خطر إضافي).
تحمُّل RV(يُشابه تضيق الرئوي): لا يفشل RV ولا TR حتى مراحل متأخرة(الأربعينات عادة). التفسير: RV الخلقي يتحمل الحمل الضغطي أفضل من RV المكتسب بالبالغ؛ التحويلة R-L تُؤمِّن تفريغًا(Decompression) لـRV/PA. لذا آيزنمنغر يُتحمَّل أفضل بكثير من PAH البدئي مجهول السبب.
→ الجزء 4 ↩ فهرس الفصل الجزء 6: علاج آيزنمنغر، رباعية فالو ←