↩ فهرس الفصل 7
Practical Cardiovascular Medicine — الفصل السابع (الجزء 6)

أمراض القلب الخلقية

7
CardioArab — Practical Cardiovascular Medicine

الفصل 7: أمراض القلب الخلقية — الجزء 6

2-I-B (تتمة)

الفحص السريري، وصورة الصدر

الفحص السريري: اندفاع RV واضح(RV Heave)، لكن RV غير متوسع. JVP: موجة A كبيرة، لكن V طبيعية والمتوسط طبيعي.
خاصية مميزة: آيزنمنغر غالبًا مرض قلبي زراقي صامت — لا تُسمع نفخة! السبب: تساوي الضغوط بين الحجرات يجعل التحويلة R-L منخفضة التدرج، صامتة. وجود نفخة VSD/PDA يوحي بالعكس — أي أن PAH غير العكوس غير مرجَّح.
CXR: تضخم PA المركزي مع تضيق سريع(Rapid tapering). قلة توعية رئوية(Oligemia). قد يتكلس PA(لا يُشاهَد بـPAH البدئي مجهول السبب — الأخير ليس مزمنًا بنفس الدرجة).
2-I-C

العلاج، وكثرة الحمر

مبدأ أساسي: لا يُغلَق العيب السببي(VSD/PDA/ASD) بهذه المرحلة — التحويلة R-L تُخفِّف شدة PAH وتؤخِّر فشل RV.
1. تجنُّب العوامل المثيرة: الجفاف؛ الموسعات الوعائية الجهازية(تزيد التحويلة R-L)؛ النشاط البدني المفرط؛ الظروف الحارة؛ التخدير/التسكين.

الآلية: كلها تُقلل SVR → تزيد التحويلة R-L → قد تُسبب انهيارًا ديناميكيًا دمويًا. الجفاف أيضًا يُقلل الجريان الهامشي للجانب الأيمن → قد يُسبب انهيارًا دورانيًا.

2. العلاج الدوائي — موسعات الضغط الرئوي(بوسنتان، سيلدينافيل، بروستاسيكلين وريدي) — ثبت تحسينها الأعراض.

تحذير: قد تزيد الجريان الرئوي وتُسبب وذمة رئوية(يُضاف مدر بولي). قد يكون لها تأثير موسع جهازي غير مرغوب.

3. الجراحي/المتقدم: بالحالات المتقدمة — زرع رئة مع إصلاح العيب القلبي.
كثرة الحمر ومتلازمة فرط اللزوجة: أعراض عصبية(صداع، دوخة، اضطراب رؤية) مع Hct>65%.
  1. أولاً: استبعد الجفاف كسبب لكثرة الحمر.
  2. إن استمرت الأعراض: فصد(Phlebotomy) مع تعويض كافٍ بالسوائل.

ابحث دائمًا عن نقص الحديد/صغر الكريات حتى بكثرة الحمر(الكريات الصغيرة أقل مرونة، أكثر عرضة للتكدس). معرَّضون لخثار وأيضًا نزف. الفصد غير مُستطب بغياب الأعراض.

2-II-A

رباعية فالو (Tetralogy of Fallot): الباثولوجيا والعواقب

4مكونات رئيسية:

  1. Outlet VSD: مع تحويلة R-L وزرقة.
  2. انسداد مخرج RV: الموقع الرئيسي عادة تحت الصمام الرئوي(المخروطي/Infundibular). غالبًا صمام رئوي ثنائي الشرفات متضيق. 20%: رتق رئوي كامل(Pulmonary Atresia) — غياب الجريان الرئوي المباشر. قد يوجد تضيق شرياني رئوي محيطي(عدة مستويات).
  3. تراكب الأبهر فوق الحاجز البطيني(Overriding Aorta): بأقل من50% من المرضى. قوس أبهري أيمن بـ25%. بغياب التراكب: يُسمى الاضطراب الرباعية الجزئي.
  4. تضخم RV.

مكون خامس محتمل(Pentalogy): ASD(ثانوي أو أولي)، يُشاهَد بـ15% من المرضى.

Figure 18.9
الشكل 18.9 — طبيعيًا مقابل رباعية فالو: انزياح الحاجز المخروطي(1) أماميًا-علويًا(2) → انسداد مخرج RV+VSD كبير(3) مكان الحاجز الطبيعي.
2-II-A (تتمة)

شدة التشوه والتحويلة

تعتمد درجة الزرقة/التحويلة R-L على شدة انسداد مخرج RV.

إن كان الانسداد بسيطًا: (يُكمَل بالجزء التالي).

→ الجزء 5 ↩ فهرس الفصل الجزء 7 ←