Practical Cardiovascular Medicine — الفصل 7: أمراض القلب الخلقية

CardioArab — Practical Cardiovascular Medicine

الفصل 7: أمراض القلب الخلقية — الجزء 7

2-II-A (تتمة)

الرباعية الوردية، ونوبات Tet

إن كان الانسداد بسيطًا: لا تحويلة R-L مهمة، زرقة خفيفة/غائبة = الرباعية الوردية(Pink Tetralogy/Acyanotic). مع تقدم العمر، قد يزداد الانسداد تدريجيًا وتتحول لزرقة صريحة(Blue Tetralogy).

نوبات Tet: هبوط حاد بتشبع O2 عند: ↓الجريان الرئوي(كنقص الحمل المسبق بالتجفاف)؛ أو ↑التحويلة R-L(كتوسع الأوعية الجهازية بالجهد).

التدبير: التقبُّع(Squatting) أو التقبُّض الوعائي الجهازي(يُقللان التحويلة R-L)؛ الإماهة؛ الأكسجين؛ البروبرانولول(يُقلل قوة تقلص مخرج RV، يُخفف التضيق).

صورة الصدر

CXR برباعية فالو، ومقارنة شاملة

قلب على شكل حذاء(Boot-shaped) — القمة متجهة للأعلى(تضخم RV)، منطقة PA الأيسر متقعرة حادة للداخل. بخلاف PS المعزول(منطقة PA متوسعة — توسع ما بعد التضيق). نقص توعية رئوية، أحيانًا عقدة أبهرية يمنى مع غياب اليسرى.

تمييز حاسم عن آيزنمنغر: آيزنمنغر=زرقة صامتة. رباعية فالو=زرقة+نفخة انقباضية(ثانوية لانسداد RVOT). كلما أشد الانسداد، أخف النفخة(جريان أقل عبر RVOT).

Figure 18.10 — الشكل 18.10 — الصور الشعاعية المقارنة: **الطبيعي**؛ **ASD**(PA بارز>العقدة الأبهرية، وذمة رئوية، القمة للأعلى)؛ **رباعية فالو**(قلب حذاء، PA "ممتص"، نقص توعية)؛ **تضيّق الأبهر**(توسع قبل/بعد التضيّق، تآكل الأضلاع)؛ **آيزنمنغر**(PA بارز، نقص توعية، LV قد يتضخم إن VSD/PDA)؛ **تضيق الرئوي**(PA بارز جدًا منتفخ، دوران رئوي طبيعي، القمة غير مرتفعة).

4 نقاط رئيسية بالتقييم الشعاعي بأمراض القلب الخلقية: شكل القلب/القمة؛ PA القريب؛ الدوران الرئوي؛ قوس أبهر طبيعي أم أيمن.

Figure 18.11 — الشكل 18.11 — رباعية فالو: قوس أبهر أيسر(الأشيع، ظل يساري) مقابل أيمن(~25%، ظل يميني). **مهم لتخطيط التدخل الجراحي.**

2-II-B

العلاج: الإجراءات التلطيفية

وصلة بلالوك-توسيج: بين الشريان تحت الترقوة وPA. وصلة غلين: بين SVC وPA. الهدف: زيادة الجريان الرئوي، كجسر للتصحيح الكامل لاحقًا.

الاستطباب: إن الإصلاح الكامل غير ممكن بالفترة الوليدية؛ أو PA صغير/ناقص التطور(قلة امتلاء).

ملاحظة هامة: لا ينبغي الإبقاء على الوصلة الجهازية-الرئوية فترة طويلة — قد تُسبب PH+فشل LV عالي النتاج(مشابه لـPDA).

→ الجزء 6 ↩ فهرس الفصل الجزء 8: التصحيح الجراحي، شذوذ إبشتاين ←