CardioArab — Practical Cardiovascular Medicine
الفصل 7: أمراض القلب الخلقية — الجزء 8
2-II-B-2
التصحيح الجراحي الكامل لرباعية فالو
الخطوات: إغلاق VSD برقعة؛ استئصال التضيق العضلي تحت الصمامي(Infundibular)؛ توسيع RVOT+تغطيته برقعة حتى الصمام الرئوي؛ إن وُجد تضيق بالصمام الرئوي → شق الصمام(Valvotomy).
يمكن إجراؤه بأي عمر، حتى بالأشهر الأولى. النتيجة طويلة الأمد ممتازة: حرية من إعادة التدخل المتأخر+تحمُّل طبيعي للجهد بـ~90% من المرضى.
2-II-B-3
مضاعفات مرحلة البلوغ
1. قصور رئوي شديد(الأكثر شيوعًا): يُسبب تضخم RV تدريجي خلال10-20سنة بعد الجراحة.
السبب: توسيع RVOT بالرقعة حتى الصمام يُوسِّع الحلقة الصمامية ويُفسد وظيفتها(أحيانًا يُزال الصمام أثناء الجراحة). العلاج: استبدال الصمام الرئوي عند: تضخم RV شديد، خلل انقباضي RV، أو أعراض تقييد الجهد.
2. انسداد RVOT متبقٍّ، أو VSD متبقٍّ مع تحويلة L-R مهمة: يحتاجان إصلاحًا جراحيًا جديدًا.
3. خلل وظيفي RV مستمر.
4. توسع جذر الأبهر مع قصور أبهري مترقٍّ(ثانوي لـVSD).
3. خلل وظيفي RV مستمر.
4. توسع جذر الأبهر مع قصور أبهري مترقٍّ(ثانوي لـVSD).
5. اضطرابات النظم: VT، SVT. موت قلبي مفاجئ=ثلث الوفيات المتأخرة. عوامل خطورة: خلل RV مستمر أو QRS>180ملي. ICD يُستطب عند إغماء أو VT مستمر.
اضطرابات نظم متأخرة/اتساع QRS يستدعي البحث عن قصور رئوي أو مضاعفات أخرى.
ملاحظات خاصة: انسداد RVOT يحمي من PH — مرضى رباعية فالو عادة لا يُطوِّرونه طويل الأمد. إن وُجد PH، الأسباب المحتملة: تضيق رئوي محيطي؛ انسداد RVOT خفيف قبل التصحيح سمح بتحويلة L-R؛ أو وصلة بلالوك-توسيج سببت PH.
2-III
شذوذ إبشتاين (Ebstein Anomaly): الباثولوجيا والعواقب
انزياح نحو القمة بارتكاز وريقة/وريقتين من ثلاثي الشرف(الحاجزية±الخلفية) → جزء من RV يقع داخل RA = "أذينة RV"(Atrialization). النتيجة: تناقص الكتلة الوظيفية لـRV، ↓نتاج قلبي منه.
طبيعيًا: ثلاثي الشرف أكثر ذيلية(قِمّية) من التاجي. بإبشتاين: المسافة بين الوريقة الحاجزية وحلقة التاجي>8ملم/م²BSA. الوريقة الأمامية لا تنزاح أبدًا، غالبًا مُطوَّلة تُحاول التعويض.
العواقب: خلل الصمام → TR شديد(بالحالات الشديدة) → توسع RA+فشل RV+حمل حجمي زائد على RV → قصور قلب أيمن شديد، غالبًا بسن الشباب.
شذوذات مرافقة شائعة:
- 50%: ASD مع تحويلة R-L وزرقة(بمرحلة ما) — تحدث عند فشل RV+↑ضغط RA(قد تكون مبكرة فقط بالجهد).
- 25%: مسارات إضافية(WPW) تُسبب SVT.
2-III-A,B
السيرة الطبيعية، الفحص السريري، وECG/CXR
تختلف واسعًا حسب: درجة أذينة RV؛ شدة TR؛ وجود تحويلة R-L عبر ASD. قد يتظاهر برضعًا/طفلاً، أو يبقى لاعرضيًا حتى العقد5-6.
الأعراض: ضعف تحمل الجهد(↓نتاج)، قصور قلب أيمن، زرقة(قد جهدية مبكرًا).
الفحص: نفخة TR تزداد بالشهيق؛ S1 عالٍ ومنقسم(إغلاق قوي لثلاثي الشرف)؛ انقسام S2(بسبب ASD)؛ قد يترافق مع Pectus excavatum.
الفحص: نفخة TR تزداد بالشهيق؛ S1 عالٍ ومنقسم(إغلاق قوي لثلاثي الشرف)؛ انقسام S2(بسبب ASD)؛ قد يترافق مع Pectus excavatum.
ECG: P ضخمة وحادة جدًا بـII(موجة هيمالايا) بحجم يعادل QRS. RBBB غالبًا موجود(RSR'S' متشظٍّ). PR قصيرة أحيانًا(WPW).
CXR: قلب متضخم بشدة(RA). دوران رئوي طبيعي/ناقص.
CXR: قلب متضخم بشدة(RA). دوران رئوي طبيعي/ناقص.
2-III-C
العلاج
الخفيفة: لا تحتاج جراحة إن انزياح الصمام وTR خفيفين.
الجراحي(Class I): إصلاح ثلاثي الشرف(أفضل من الاستبدال). يُستطب عند:
- تراجع القدرة الوظيفية.
- توسع RV مترقٍّ أو قصور انقباضي RV حتى بلا أعراض.
- وجود أي درجة من الزرقة — مرتبطة بزيادة خطر الصمة المتناقضة.