CardioArab — Practical Cardiovascular Medicine
الفصل 9: أمراض قلبية وعائية أخرى — الجزء 30
VI-A
علاج PH الثانوي: يجب علاج السبب الكامن
1. PH ثانوي لقصور القلب الأيسر: علاج فشل LV، ضبط HTN مكثَّفًا، جراحة صمامية إن شديد. PH متوقَّع قابل للعكس، لكن ببطء — قد يلزم دعم مؤقت بموسِّعات رئوية محيط بالجراحة.
2. CTEPH(قريب): استئصال بطانة الشريان الرئوي.
3. مرض رئة: موسِّعات قصبية+O2.
3. مرض رئة: موسِّعات قصبية+O2.
4. موسِّعات الأوعية الرئوية: غير مُوصى بها، قد ضارة بـPH الثانوي — تُفاقم V/Q mismatch(توسيع مناطق ناقصة التهوية → ↑نقص أكسجة)، أو تُفاقم وذمة رئوية إن خلل LV.
ملاحظة السيلدينافيل: رغم دوره بمسار cGMP(ارتخاء عضلة قلبية)، تجربتان بـHFpEF(±PH) لم تُظهرا فائدة على الأعراض/VO2/الجهد/الديناميكا الدموية. بعد تصحيح صمامي+PH متبقٍّ: ساءت الحالة+↑دخول مستشفى(دراسة SIOVAC).
VI-B
PAH: الإنذار والتصنيف الخطري
بلا علاج نوعي: PAH مجهول السبب=بقاء وسطي2.8سنوات. آيزنمنغر=إنذار أفضل(تحويلة R-L تُخفِّف الحمل الزائد على RV). النسيج الضام(تصلب جلدي) أو HIV=إنذار أسوأ.
سمات عالية الخطورة(إنذار سيئ): NYHA IV؛ إغماء(↓شديد باحتياطي CO)؛ مسافة6دقائق<165م(متوسطة165-440)؛ فشل RV سريريًا/توسع شديد RV/RA بالإيكو؛ RA>14(متوسطة8-14)؛ مؤشر قلبي<2؛ SvO2<60-65%؛ انصباب تاموري؛ BNP>300.
ملاحظة حاسمة: شدة ضغط PA بذاتها ليست مؤشرًا لسوء الإنذار. بل↓ضغط PA مع PVR شديد الارتفاع=علامة على↓CO+فشل RV → إنذار سيئ.
علاج
محصرات قنوات الكالسيوم: المستجيبون الفائقون
موسِّعات الأوعية الرئوية تُحسِّن الأعراض/البقاء كبيرًا(تحليل تلوي). يُوجَّه لـNYHA II-IV.
CCB: تحسُّن بقاء ملحوظ جدًا بنسبة قليلة(~5%) — المستجيبون حادًا لاختبار الموسِّع + يحققون استجابة سريرية مستمرة. يُعالَجون مبدئيًا بـCCB.
25.2
خوارزمية علاج PAH الكاملة
4فئات موسِّعات نوعية(لغير المستجيبين):
- بروستاسيكلين(IV،SQ،مستنشَق)+Selexipag(ناهض فموي).
- ERA: بوسنتان، أمبريسينتان، ماكيتينتان.
- PDE-5: سيلدينافيل، تاداالفيل(↓تحطيم cGMP).
- Riociguat: مُنشِّط غوانيالات سيكلاز(↑إنتاج cGMP).
ملاحظات أسفل الشكل: CTD-PAH أو HIV-PAH لا يستجيبون لـCCB(لا حاجة لاختبار موسِّع لأجله). يمكن إسقاط الخوارزمية بحذر على آيزنمنغر أو CTEPH غير الجراحي/المتبقي بعد الجراحة. بالفئة IV: يُفضَّل البروستاسيكلين الوريدي(العلاج الوحيد الذي أظهر ↓وفيات بدراسة عشوائية).
غير المستجيبين سريريًا(لم يتحسنوا لـI/II): علاج مركب. تاداالفيل+أمبريسينتان مبدئيًا مقابل أحدهما منفردًا: ↓أحداث50%+مضاعفة مسافة المشي.
آلية
آلية الأدوية، ونظام cGMP/NO
PDE-5 وRiociguat مرتبطان(نظام cGMP اللاحق لـNO — NO يرتبط بغوانيالات سيكلاز داخل الخلية، يُفعِّلها → ↑cGMP). لا يُجمَع بينهما(كلاهما نفس النظام → ↑خطر هبوط ضغط بلا فائدة إضافية).
النترات ترفع cGMP بالشرايين الجهازية لا الرئوية — غير فعّالة بـPAH.
النترات ترفع cGMP بالشرايين الجهازية لا الرئوية — غير فعّالة بـPAH.
حتى بغياب استجابة حادة، هذه الموسِّعات القوية: ↓PVR طويل الأمد؛ الأهم: تمنع إعادة تشكيل الشرايين/التندب/↑ضغط إضافي؛ تأثير مضاد للتكاثر؛ بعضها(NO،بروستاسيكلين) مضاد للصفيحات.
يُبدَأ بأسرع وقت(↓وفيات ملحوظ خلال14أسبوعًا — تحليل تلوي).
أهداف
أهداف العلاج، والوارفارين، والتدابير الداعمة
ملاحظة مهمة: باستثناء CCB بالمستجيبين الفائقين، علاجات PAH تخفض ضغط PA بنسبة طفيفة فقط(~10%) — لا يُستخدَم ضغط PA كهدف علاجي. التأثير يظهر على: ↓PVR؛ تحسُّن RV بالإيكو؛ ↓RA؛ ↑CO — بلا تأثير كبير على الضغط نفسه(PA≈PVR×CO — تحسُّن CO قد يُخفي تحسُّن الضغط، لكن جودته تتحسن).
أهداف العلاج: التحسن السريري(I-II مستمر)؛ ↑مسافة6دقائق؛ تطبيع الإيكو/BNP. إعادة التقييم الغازي تُكرَّر إن لم يصل لفئة خطورة منخفضة، ويُنظَر بها منهجيًا بعالي الخطورة بعد6-12شهرًا.
الوارفارين المزمن: ارتبط بتحسُّن بقاء بتحليلات استعادية قديمة(PAH مجهول السبب/عائلي) — قد يمنع اعتلال شرايين خثاري تدريجي. البيانات الحديثة متباينة(COMPERA=فائدة؛ REVEAL=لا فائدة؛ لا فائدة بتصلب جلدي بكليهما) — Class IIb(ESC).
التدابير الداعمة: O2(نقص أكسجة شديد). مدرات: لحمل حجمي زائد على RV، تُفيد بتخفيف الأعراض، عادة محتملة جيدًا(RV المتوسع لا يعتمد على التحميل المسبق).