١
اعتلال عضلة القلب الضخامي (Hypertrophic Cardiomyopathy — HCM)
يُحدّث هذا الغايدلاين توصيات الوقاية من SCD في غايدلاين HCM لعام 2011، معتمداً على عوامل خطورة رئيسية سريرية بدلاً من حاسبة خطر رقمية موحدة (بخلاف النهج الأوروبي، يُقارَن في الجزء السادس).
عوامل الخطورة الرئيسية المعتمدة
- تاريخ عائلي لموت قلبي مفاجئ عند قريب من الدرجة الأولى
- إغماء مجهول السبب لا يُفسَّر بآلية أخرى
- سماكة الجدار البطيني الأيسر ≥30 مم
- تسرع بطيني غير مستمر (NSVT) عفوي بالتخطيط المتنقل
- استجابة غير طبيعية لضغط الدم أثناء الجهد (فشل الارتفاع أو الهبوط)
ناجي سكتة قلبية أو VT مستمر: يوصى بزرع ICD لدى مرضى HCM الناجين من سكتة قلبية أو المصابين بـVT مستمر عفوي مصحوب باضطراب هيموديناميكي، بشرط بقيا وظيفية معقولة >سنة.
Class I
LOE B-NR
وجود عامل خطورة رئيسي واحد أو أكثر: يُعَدّ زرع ICD معقولاً لدى مرضى HCM مع وجود واحد أو أكثر من عوامل الخطورة الرئيسية أعلاه، بعد مناقشة مشتركة تراعي شدة عامل الخطورة وتفضيلات المريض.
Class IIa
LOE B-NR
حالات محدودة الوضوح: عند وجود عامل خطورة "حدّي" واحد فقط ضمن سياق سريري غامض (مثل NSVT قصير أو استجابة ضغط دم حدّية)، قد يُعتبر ICD خياراً معقولاً بعد نقاش دقيق للمخاطر والفوائد الفردية.
Class IIb
LOE B-NR
٢
خلل التنسج الأيمن البطيني المسبب لاضطراب النظم (ARVC)
يتميز ARVC باستبدال ليفي-شحمي تدريجي لعضلة البطين الأيمن (وأحياناً الأيسر)، مع خطورة عالية لاضطرابات نظم بطينية قد تسبق ظهور خلل وظيفي واضح بالتصوير.
ناجي سكتة قلبية / VT مستمر / خلل وظيفي شديد: يوصى بزرع ICD لدى مرضى ARVC الناجين من سكتة قلبية، أو المصابين بـVT مستمر مصحوب باضطراب هيموديناميكي، أو بخلل وظيفي شديد في البطين الأيمن أو الأيسر.
Class I
LOE B-NR
عوامل خطورة إضافية: يُعَدّ ICD معقولاً عند وجود إغماء يُعتقد أنه ناتج عن اضطراب نظم، أو NSVT، أو مرض واسع الانتشار بالتصوير، أو استحثاث VT مستمر بدراسة EPS.
Class IIa
LOE B-NR
٣
الساركويد القلبي (Cardiac Sarcoidosis)
الساركويد القلبي مرض التهابي حبيبي قد يصيب عضلة القلب بشكل بؤري، مسبباً ندبات قابلة لاستحثاث VT حتى مع EF محفوظ نسبياً — لذا تختلف معايير ICD هنا عن باقي اعتلالات عضلة القلب.
EF منخفض أو VA موثّق: يوصى بزرع ICD لدى مرضى الساركويد القلبي المصابين بـLVEF ≤35%، أو الذين لديهم لانظم بطيني مستمر موثّق بغض النظر عن قيمة EF — نظراً لأن الندبة البؤرية قد تسبب VT قاتلاً حتى مع وظيفة انقباضية شبه طبيعية.
Class I
LOE B-NR
مؤشرات إضافية: يُعَدّ ICD معقولاً عند وجود إغماء يُعتقد أنه اضطراب نظمي المنشأ، أو استطباب لناظم قلبي دائم، أو استحثاث VA مستمر بدراسة EPS، حتى مع EF أعلى من 35%.
Class IIa
LOE B-NR
📌 لماذا "بغض النظر عن EF" هنا تحديداً؟
هذه سمة مميزة للساركويد القلبي مقارنة بمعظم فئات ICD الأخرى في الغايدلاين — الندبة الالتهابية البؤرية يمكن أن تشكل ركيزة (substrate) خطيرة لـVT حتى مع وظيفة انقباضية عامة محفوظة، ما يجعل EF وحده مؤشراً غير كافٍ لتقدير الخطورة في هذا المرض تحديداً.
٤
متلازمة بروجادا (Brugada Syndrome)
ناجي سكتة قلبية / VT موثّق: يوصى بزرع ICD لدى مرضى بروجادا الناجين من سكتة قلبية أو المصابين بـVT مستمر موثّق.
Class I
LOE C-LD
نمط Type 1 عفوي + إغماء: يُعَدّ ICD معقولاً لدى مرضى نمط ECG من النوع الأول (Type 1) العفوي (وليس المستحث بالأدوية فقط) مع تاريخ إغماء يُعتقد أنه اضطراب نظمي المنشأ.
Class IIa
LOE C-LD
استحثاث VT/VF بدراسة EPS لدى مريض بلا أعراض: قد يُعتبر ICD خياراً معقولاً لدى مريض بروجادا بلا أعراض عندما يُستحَث VT/VF مستمر بدراسة EPS.
Class IIb
LOE B-NR
٥
متلازمة الكيوتي الطويل (Long QT Syndrome — LQTS)
حاصرات بيتا كخط أول: يوصى باستخدام حاصرات بيتا لدى جميع مرضى LQTS الذين يحملون تشخيصاً مؤكداً سريرياً أو جينياً، ما لم يوجد مانع واضح.
Class I
LOE B-NR
ناجي سكتة قلبية: يوصى بزرع ICD (بالإضافة إلى حاصرات بيتا) لدى ناجي سكتة قلبية من مرضى LQTS.
Class I
LOE B-NR
إغماء متكرر أو VT رغم حاصرات بيتا: يُعَدّ ICD معقولاً لدى مرضى LQTS المصابين بإغماء متكرر أو VT رغم جرعة كافية من حاصرات بيتا.
Class IIa
LOE B-NR
استئصال العصب الودي القلبي الأيسر (LCSD): يُعَدّ خياراً معقولاً لدى مرضى LQTS المصابين بأعراض متكررة رغم حاصرات بيتا، خصوصاً عندما لا يكون ICD مناسباً أو مرغوباً.
Class IIa
LOE B-NR
٦
تسرع القلب البطيني الكاتيكولاميني (CPVT) وخلاصة الجزء الثالث
حاصرات بيتا كخط أول: يوصى بحاصرات بيتا (غير انتقائية غالباً) لدى جميع مرضى CPVT المؤكَّد تشخيصهم، مع تقييد النشاط الرياضي التنافسي الشديد.
Class I
LOE B-NR
ICD أو LCSD عند استمرار الأعراض: يُعَدّ إضافة ICD أو استئصال العصب الودي القلبي الأيسر معقولاً لدى مرضى CPVT المصابين بإغماء اضطراب نظمي أو VT مستمر رغم العلاج الدوائي الأمثل (حاصرات بيتا ± فليكاييند).
Class IIa
LOE B-NR
⚠️ نقطة تمييز مهمة
في CPVT، تفعيل صدمة ICD قد يحفّز إفراز كاتيكولامينات إضافي ويسبب عاصفة لانظمية (VT storm) — لذا يُشدَّد دوماً على تحسين الجرعة الدوائية (حاصرات بيتا ± فليكاييند) قبل أو بالتزامن مع أي قرار زرع.
🔑 أهم النقاط للمراجعة السريعة
- HCM: خمسة عوامل خطورة رئيسية (تاريخ عائلي، إغماء مجهول، سماكة ≥30مم، NSVT، استجابة ضغط دم غير طبيعية) — ICD Class I لناجي السكتة، Class IIa لعامل خطورة واحد فأكثر
- ARVC: ICD Class I لناجي السكتة/VT مستمر/خلل وظيفي شديد؛ Class IIa لعوامل خطورة إضافية
- الساركويد القلبي: ICD Class I إذا EF ≤35% أو VA مستمر موثّق بغض النظر عن EF — سمة فريدة لهذا المرض
- Brugada: ICD Class I لناجي السكتة؛ Class IIa لنمط Type 1 عفوي + إغماء اضطراب نظمي
- LQTS: حاصرات بيتا خط أول Class I للجميع؛ ICD Class I لناجي السكتة؛ Class IIa لتكرار الأعراض رغم العلاج
- CPVT: حاصرات بيتا Class I؛ إضافة ICD/LCSD Class IIa عند فشل العلاج الدوائي — احذر خطر تحفيز عاصفة لانظمية بالصدمة