🧬 الأنماط الظاهرية الخمسة — نظرة سريعة
HCM
ضخامي — سماكة جدارية
≥15mm بدون سبب حِملي
DCM
متوسع — خلل انقباضي
تمدد + EF↓
NDLVC
نمط جديد 2023
خلل وظيفي بدون تمدد
ACM
حثول اضطراب النظم
استبدال ليفي شحمي
RCM
مقيّد — خلل امتلائي
EF محفوظ + تيبّس
📚 الأجزاء الستة
الجزء الأول
التصنيف والمقاربة التشخيصية العامة
- تعريف اعتلال العضلة القلبية
- التصنيف الظاهري (Morpho-functional)
- المقاربة التشخيصية خطوة بخطوة
- Red Flags نحو سبب نوعي
- دور التصوير بالرنين المغناطيسي CMR
- خوارزمية التقييم الأولي الشامل
ابدأ القراءة ←
الجزء الثاني
اعتلال العضلة القلبية الضخامي HCM
- التعريف والمعايير التشخيصية
- انسداد مجرى الخروج LVOT
- تقييم خطر الموت القلبي المفاجئ
- HCM Risk-SCD Calculator
- العلاج الدوائي — من BB إلى Mavacamten
- العلاج الجراحي والتدخلي (SRT)
ابدأ القراءة ←
الجزء الثالث
DCM و NDLVC — المتوسع وغير المتوسع
- تعريف DCM والفيزيولوجيا المرضية
- NDLVC — الكيان الجديد 2023
- الأسباب الوراثية عالية الخطورة (LMNA وغيرها)
- العلاج الدوائي القياسي للقصور
- مؤشرات زرع ICD حسب النمط الجيني
- دراسة DANISH ودلالاتها
ابدأ القراءة ←
الجزء الرابع
اعتلال العضلة القلبية الحثول اضطراب النظم ACM
- ARVC والأنماط اليسرى والثنائية البطين
- معايير Padua التشخيصية 2020
- الجينات الديسموسومية
- القيود الرياضية — لماذا حاسمة؟
- تقييم خطر VT/SCD
- مؤشرات ICD في ACM
ابدأ القراءة ←
الجزء الخامس
اعتلال العضلة القلبية المقيد RCM والداء النشواني
- الفيزيولوجيا الامتلائية المقيدة
- الأسباب — نشواني، ساركويد، Loeffler
- الداء النشواني ATTR مقابل AL
- التصوير النووي العظمي للتشخيص
- Tafamidis ودراسة ATTR-ACT
- Red Flags للنشواني القلبي
ابدأ القراءة ←
الجزء السادس
الفحص الوراثي، الرياضة، الحمل والحالات الخاصة
- الفحص الوراثي التتابعي Cascade Testing
- فحص الأقارب من الدرجة الأولى
- المشاركة الرياضية — القرار المشترك 2023
- الحمل واعتلال العضلة القلبية
- الأطفال والمراهقون
- الخلاصة + توصيات + دراسات محورية
ابدأ القراءة ←
⚡ مرجع سريع
📏 معايير التشخيص الأساسية
- HCM: سماكة ≥15mm (أو ≥13mm + وراثة)
- DCM: تمدد + EF < 50%
- NDLVC: خلل وظيفي بدون تمدد واضح
- ACM: استبدال ليفي شحمي + اضطراب نظم
- RCM: نمط امتلاء مقيد + EF محفوظ
- البطين الأيمن: يُقيَّم دوماً في كل الأنماط
🧬 جينات عالية الخطورة
- LMNA: DCM + كتلة قلب + VT مبكر
- FLNC: DCM/ACM + خطر SCD عالٍ
- PLN: ACM/DCM + خطر نظمي عالٍ
- DSP: ACM يسارية الهيمنة
- PKP2: ARVC الكلاسيكي (يميني)
- MYH7/MYBPC3: HCM الأكثر شيوعاً
🚩 Red Flags نحو سبب نوعي
- نفق رسغي ثنائي: فكّر بالنشواني ATTR
- فولتاج منخفض + LVH: ارتشاح (نشواني)
- PR طويل + LVH: Fabry / Danon
- كتلة قلب مبكرة: Laminopathy / Sarcoid
- طفح جلدي + Uveitis: ساركويد قلبي
- ضعف عضلي هيكلي: اعتلال عضلي وراثي مرافق
💊 علاج HCM الانسدادي
- الخط الأول: Beta-Blocker غير مُوسِّع للأوعية
- بديل: Verapamil / Diltiazem
- مضافات: Disopyramide
- الجديد 2023: Mavacamten — Class I
- مقاوم للعلاج: Septal Reduction Therapy
- تجنّب: موسّعات وعائية ومدرّات بجرعة عالية
⚡ مؤشرات ICD — خطوط عريضة
- وقاية ثانوية: Class I في كل الأنماط بعد سكتة قلبية
- HCM: HCM Risk-SCD ≥6% خلال 5 سنوات
- DCM: EF≤35% + NYHA II–III رغم GDMT
- LMNA/FLNC/PLN: عتبة EF أخفض للزرع
- ACM: حسب النمط الجيني وشدة الخلل
- RCM/النشواني: فردنة القرار — تشخيص صعب
🏃 الرياضة والفحص العائلي
- مبدأ 2023: قرار مشترك لا منع مطلق
- فحص الأقارب: ECG + Echo كل 1–2 سنة
- البدء بالفحص: من البلوغ عادة (أبكر إذا مثير للقلق)
- الفحص الوراثي: Cascade بعد إيجاد الطفرة المسبِّبة
- ACM: تقييد رياضي أكثر صرامة
- الحمل: تقييم خطر قبل الحمل ضروري
🔬 الدراسات المحورية