١
الفحص الوراثي التتابعي Cascade Testing
بعد تحديد طفرة مسبِّبة مؤكدة (Pathogenic/Likely Pathogenic) لدى الحالة المرجعية (Proband)، يُصبح الفحص الوراثي التتابعي للأقارب من الدرجة الأولى الأداة الأكثر كفاءة لتحديد من هم بحاجة لمتابعة سريرية.
1
تأكيد التصنيف الوراثي للطفرة
يجب أن تكون الطفرة مصنَّفة Pathogenic أو Likely Pathogenic حسب معايير ACMG قبل استخدامها في الفحص العائلي
2
استشارة وراثية قبل الفحص
شرح الإيجابيات والسلبيات النفسية والتأمينية قبل أخذ العينة — ليست مجرد إجراء تقني
3
فحص موجَّه للطفرة المحددة فقط
أرخص وأسرع وأوضح تفسيراً من فحص لوحة جينات كاملة للأقارب
4
تفريع النتيجة
سلبي = يُعفى غالباً من المتابعة الدورية المكثفة (خطر السكان العام)؛ إيجابي = يدخل برنامج متابعة سريرية منتظم
يُوصى بإجراء فحص وراثي تتابعي موجَّه للأقارب من الدرجة الأولى عند وجود طفرة مسبِّبة مؤكدة لدى الحالة المرجعية
Class ILOE B
٢
فحص الأقارب من الدرجة الأولى
حتى مع نتيجة وراثية سلبية أو غير حاسمة (Variant of Uncertain Significance)، يبقى الفحص السريري الدوري ضرورياً للأقارب من الدرجة الأولى:
| الفئة العمرية | الفحوصات | الفاصل الزمني |
|---|---|---|
| أطفال قبل البلوغ | ECG + Echo (إلا عند وجود مؤشر مبكر أو رياضة تنافسية) | عادة يُؤجَّل حتى البلوغ |
| من البلوغ حتى 40–50 سنة | ECG + Echo ± Holter | كل 1–2 سنة |
| فوق 50 سنة (نفاذية منخفضة الخطورة) | ECG + Echo | كل 3–5 سنوات أو عند الأعراض |
| ACM تحديداً | ECG + Echo + Holter | سنوياً — عتبة أدنى لبدء الفحص |
📌 لماذا لا نبدأ الفحص دائماً من الطفولة؟
معظم اعتلالات العضلة القلبية (باستثناء بعض الأشكال المتلازمية الشديدة) تظهر ظاهرياً حول أو بعد البلوغ — الفحص المبكر جداً قد يُعطي طمأنينة كاذبة وقلقاً غير ضروري للأهل.
٣
المشاركة الرياضية — القرار المشترك 2023
يمثل هذا أحد أبرز التحولات الفلسفية في غايدلاين 2023: الانتقال من "منع رياضي شبه مطلق" إلى "قرار مشترك مبني على تقييم الخطر الفردي".
المقاربة القديمة
منع تلقائي من الرياضة التنافسية عند أي تشخيص
المقاربة 2023
تقييم فردي للخطر + نقاش مشترك مع المريض حول الفوائد والمخاطر
- يُستثنى من هذا التوجه المرن: ACM — حيث القيد يبقى أكثر صرامة لموثوقية الدليل على تسريع المرض بالرياضة
- عوامل تُدخَل في القرار: النمط الظاهري، شدة المرض، تاريخ اضطراب النظم، ونوع الرياضة وشدتها
- القرار يُوثَّق ويُعاد تقييمه دورياً مع تطور الحالة
يُنصح باعتماد نموذج القرار المشترك بين الطبيب والمريض حول المشاركة الرياضية التنافسية في معظم اعتلالات العضلة القلبية، بدلاً من المنع التلقائي الشامل
Class IIaLOE C
٤
الحمل واعتلال العضلة القلبية
الحمل يفرض حِملاً هيموديناميكياً كبيراً على قلب مسبق التأثر باعتلال عضلي، ويستدعي تقييماً قبل الحمل كلما أمكن.
- HCM: عموماً يُتحمَّل جيداً إذا كان بدون انسداد شديد أو أعراض متقدمة، لكن يستدعي متابعة قلبية-توليدية مشتركة
- DCM مع EF منخفض شديداً (<30%): خطر مرتفع — يستدعي استشارة متخصصة قبل الحمل، وقد يُنصح بتجنّبه
- اعتلال العضلة القلبية النفاسي (Peripartum Cardiomyopathy): يظهر حديثاً في أواخر الحمل أو الأشهر التالية للولادة، ويتطلب استبعاد أسباب أخرى قبل تثبيت التشخيص
- موانع نسبية للأدوية: بعض أدوية GDMT (ACEi/ARB/ARNI) ممنوعة أثناء الحمل — يستلزم تعديل الخطة العلاجية مسبقاً
⚠️ التخطيط قبل الحمل أفضل من التعامل مع الأزمة أثناءه
كل امرأة تحمل تشخيص اعتلال عضلة قلبية وتخطط للحمل يجب أن تُحوَّل لاستشارة قلبية-توليدية متخصصة (Cardio-Obstetric) مسبقاً لتقييم الخطر الفردي وتعديل الأدوية.
٥
الأطفال والمراهقون
- معايير التشخيص تعتمد على Z-score (الانحراف المعياري) بدلاً من القيم المطلقة المستخدمة في البالغين
- بعض الأشكال المتلازمية الشديدة (مثل بعض حالات RASopathies المرتبطة بـ HCM) قد تظهر مبكراً جداً في الطفولة وتستدعي فحصاً أبكر
- القرارات حول الرياضة والـ ICD عند الأطفال تحتاج توازناً خاصاً بين الخطر النظمي والنمو النفسي-الاجتماعي الطبيعي
- الانتقال من رعاية طب القلب للأطفال إلى رعاية البالغين (Transition of Care) نقطة حرجة يجب التخطيط لها مبكراً
٦
خلاصة عملية للمتابعة طويلة الأمد
| المحور | التوصية العملية |
|---|---|
| إعادة تقييم الخطر | دورياً في كل زيارة، ليس مرة واحدة فقط عند التشخيص |
| الفحص الوراثي | يُحدَّث كلما تطورت المعرفة العلمية حول تصنيف الطفرات |
| فحص الأقارب | مسؤولية مستمرة، لا تنتهي بفحص واحد |
| الدعم النفسي | جزء أساسي من الرعاية، خاصة عند نتائج وراثية غير حاسمة |
| التنسيق متعدد التخصصات | قلب، وراثة، أحياناً أعصاب أو أورام دم حسب السبب |
✅ الرسالة الختامية
غايدلاين 2023 يرسّخ مبدأ الرعاية الشاملة طويلة الأمد لاعتلالات العضلة القلبية، حيث التشخيص الدقيق للنمط والسبب هو نقطة انطلاق لمسار متكامل يشمل المريض وعائلته، لا حدثاً تشخيصياً منعزلاً.
٧
زرع القلب والدعم الدوراني الميكانيكي
التوصيات الرسمية الكاملة (Recommendation Tables 9–10) — تنطبق على جميع الأنماط الظاهرية عند الوصول لمرحلة قصور القلب المتقدم.
يوصى بزرع القلب الأرثوتوپي في مرضى اعتلال العضلة القلبية المؤهلين الذين لديهم قصور قلب متقدم (NYHA III–IV) أو اضطراب نظم بطيني عصي على العلاج الدوائي/الباضع/الجهازي، وليس لديهم موانع مطلقة.
Class ILOE C
ينبغي النظر بعلاج الدعم الدوراني الميكانيكي في مرضى اعتلال العضلة القلبية المختارين المصابين بقصور قلب متقدم (NYHA III–IV) رغم العلاج الدوائي والجهازي الأمثل، والمؤهلين لزرع القلب، لتحسين الأعراض وتخفيض خطر دخول المستشفى بسبب تدهور قصور القلب والوفاة المبكرة أثناء انتظار الزرع.
Class IIaLOE B
ينبغي النظر بعلاج الدعم الدوراني الميكانيكي في مرضى اعتلال العضلة القلبية المختارين المصابين بقصور قلب متقدم (NYHA III–IV) رغم العلاج الدوائي والجهازي الأمثل، وغير المؤهلين لزرع القلب أو خيارات جراحية أخرى، ودون خلل شديد بوظيفة البطين الأيمن، لتخفيض خطر الوفاة وتحسين الأعراض.
Class IIaLOE B
٨
إدارة الرجفان الأذيني — التوصيات الكاملة
التوصيات الرسمية الكاملة (Recommendation Table 11) — 10 توصيات تغطي مضادات التخثير، ضبط النظم، وعوامل الخطر المرافقة.
مضادات التخثير
يوصى بمضادات التخثير الفموية لتخفيض خطر السكتة والأحداث الصمّية الخثارية في جميع مرضى HCM أو النشواني القلبي المصابين برجفان أذيني أو رفرفة أذينية (ما لم توجد موانع استطباب).
Class ILOE B
يوصى بمضادات التخثير الفموية لتخفيض خطر السكتة والأحداث الصمّية الخثارية في مرضى DCM أو NDLVC أو ARVC المصابين برجفان أذيني أو رفرفة أذينية مع درجة CHA2DS2-VASc ≥2 عند الرجال أو ≥3 عند النساء.
Class ILOE B
ينبغي النظر بمضادات التخثير الفموية لتخفيض خطر السكتة والأحداث الصمّية الخثارية في مرضى RCM المصابين برجفان أذيني أو رفرفة أذينية (ما لم توجد موانع استطباب).
Class IIaLOE C
ينبغي النظر بمضادات التخثير الفموية لتخفيض خطر السكتة والأحداث الصمّية الخثارية في مرضى DCM أو NDLVC أو ARVC المصابين برجفان أذيني أو رفرفة أذينية مع درجة CHA2DS2-VASc = 1 عند الرجال أو = 2 عند النساء.
Class IIaLOE B
ضبط النظم وقصور القلب
يوصى باستئصال الرجفان الأذيني بالقسطرة لضبط النظم بعد فشل أو عدم تحمّل مضاد نظم من الصنف I أو III، لتحسين أعراض نوبات الرجفان الأذيني الانتيابي أو المستمر في مرضى اعتلال العضلة القلبية.
Class ILOE B
يوصى باستئصال الرجفان الأذيني بالقسطرة لعكس الخلل الوظيفي البطيني في مرضى الرجفان الأذيني واعتلال العضلة القلبية عندما يكون المكوّن الناجم عن تسرع القلب محتملاً بشدة، بصرف النظر عن الحالة العرضية.
Class ILOE B
ينبغي النظر بالحفاظ على النظم الجيبي بدلاً من ضبط السرعة كخيار مبكر في مرضى اعتلال العضلة القلبية والرجفان الأذيني بدون عوامل خطر رئيسية للنكس، بصرف النظر عن الأعراض.
Class IIaLOE C
ينبغي النظر باستئصال الرجفان الأذيني بالقسطرة كعلاج ضبط نظم من الخط الأول لتحسين الأعراض في حالات مختارة من مرضى اعتلال العضلة القلبية والرجفان الأذيني الانتيابي أو المستمر بدون عوامل خطر رئيسية للنكس، كبديل لمضادات النظم من الصنف I أو III، مع مراعاة تفضيل المريض والفائدة والخطر.
Class IIaLOE C
ينبغي النظر باستئصال الرجفان الأذيني بالقسطرة في حالات مختارة من مرضى اعتلال العضلة القلبية والرجفان الأذيني وقصور القلب و/أو انخفاض LVEF، لمنع نكس الرجفان الأذيني وتحسين جودة الحياة وLVEF والبقيا وتخفيض دخول المستشفى بسبب قصور القلب.
Class IIaLOE B
الأمراض المرافقة وعوامل الخطر
يوصى بتعديل نمط الحياة غير الصحي والعلاج الموجَّه للحالات المرافقة الحادة، لتخفيض عبء الرجفان الأذيني وشدة الأعراض في مرضى اعتلال العضلة القلبية.
Class ILOE B
٩
مؤشرات ICD العامة — التوصيات الكاملة
التوصيات الرسمية الكاملة (Recommendation Table 12) — 14 توصية تنطبق عبر جميع الأنماط الظاهرية، مكمِّلة للتوصيات النوعية بكل جزء (HCM بالجزء الثاني، DCM/NDLVC بالجزء الثالث، ARVC بالجزء الرابع).
توصيات عامة
يوصى بزرع مقوّم نظم مُزيل للرجفان (ICD) فقط في المرضى الذين لديهم توقّع بقيا جيدة النوعية تتجاوز سنة واحدة.
Class ILOE C
يوصى بأن يُوجَّه قرار زرع ICD بعملية قرار مشترك: مبنية على الأدلة، تراعي تفضيلات الشخص ومعتقداته وظروفه وقيمه، وتضمن فهمه للفوائد والأضرار والعواقب المحتملة لخيارات العلاج المختلفة.
Class ILOE C
يوصى بتقديم استشارة للمرضى قبل زرع ICD حول خطر الصدمات غير الملائمة، اختلاطات الزرع، والتبعات الاجتماعية والمهنية وتلك المتعلقة بقيادة السيارات.
Class ILOE C
لا يوصى بزرع ICD في مرضى اضطراب النظم البطيني المستمر (Incessant) حتى يُضبط اضطراب النظم.
Class IIILOE C
الوقاية الثانوية
يوصى بزرع ICD في مرضى HCM وDCM وARVC الناجين من سكتة قلبية بسبب VT أو VF، أو الذين لديهم اضطراب نظم بطيني مستدام عفوي مصحوب بغشي أو عدم استقرار ديناميكي دموي بغياب أسباب قابلة للعكس.
Class ILOE B
يوصى بزرع ICD في مرضى NDLVC وRCM الناجين من سكتة قلبية بسبب VT أو VF، أو الذين لديهم اضطراب نظم بطيني مستدام عفوي مصحوب بغشي أو عدم استقرار ديناميكي دموي بغياب أسباب قابلة للعكس.
Class ILOE C
ينبغي النظر بزرع ICD في مرضى اعتلال العضلة القلبية المتظاهرين بـ VT متحمَّل ديناميكياً، بغياب أسباب قابلة للعكس.
Class IIaLOE C
الوقاية الأولية
يوصى بتصنيف شامل لخطر الموت المفاجئ في جميع مرضى اعتلال العضلة القلبية الذين لم يعانوا من سكتة قلبية/اضطراب نظم بطيني مستدام سابق، عند التقييم الأول وكل 1–2 سنة، أو كلما تغيّرت الحالة السريرية.
Class ILOE C
يوصى باستخدام خوارزميات/نماذج تقدير خطر SCD المُصادَق عليها كأداة مساعدة لاتخاذ القرار المشترك حول زرع ICD في مرضى HCM.
Class ILOE B
ينبغي النظر باستخدام خوارزميات/نماذج تقدير خطر SCD المُصادَق عليها كأداة مساعدة لاتخاذ القرار المشترك حول زرع ICD في مرضى DCM وNDLVC وARVC.
Class IIaLOE B
إذا احتاج مريض اعتلال عضلة قلبية لزرع ناظم خطا، ينبغي النظر بتصنيف شامل لخطر SCD لتقييم الحاجة لـ ICD.
Class IIaLOE C
اختيار نوع الجهاز
عند استطباب ICD، يوصى بتقييم ما إذا كان المريض سيستفيد من علاج إعادة التزامن القلبي (CRT).
Class ILOE A
ينبغي النظر بمزيلات الرجفان تحت الجلد كبديل للمزيلات عبر الوريد في مرضى استطباب ICD الذين لا يُتوقَّع لديهم حاجة لتنظيم بطء القلب أو إعادة التزامن أو التنظيم المضاد لتسرع القلب.
Class IIaLOE B
ينبغي النظر بمزيل الرجفان القابل للارتداء (Wearable) في المرضى البالغين ذوي استطباب ICD للوقاية الثانوية والذين ليسوا مرشحين مؤقتاً لزرع ICD.
Class IIaLOE C
١٠
المتابعة الروتينية وفحص الأقارب — التوصيات الكاملة
التوصيات الرسمية الكاملة (Recommendation Tables 13–14).
المتابعة الروتينية
يوصى بمتابعة روتينية بمقاربة متعددة المعايير تشمل ECG وتخطيط الصدى كل 1–2 سنة في جميع مرضى اعتلال العضلة القلبية المستقرين سريرياً.
Class ILOE C
يوصى بالتقييم السريري مع ECG والتصوير متعدد الوسائط كلما حدث تغيّر جوهري أو غير متوقَّع في الأعراض في مرضى اعتلال العضلة القلبية.
Class ILOE C
فحص الأقارب والمتابعة العائلية
بعد الفحص الوراثي التتابعي، يوصى بتقييم سريري بمقاربة متعددة المعايير تشمل ECG والتصوير القلبي ومتابعة طويلة الأمد في الأقارب من الدرجة الأولى الحاملين لنفس المتغيّر المسبِّب للمرض كالحالة المرجعية.
Class ILOE B
بعد الفحص الوراثي التتابعي، يوصى بأن يُعفى الأقارب من الدرجة الأولى غير الحاملين لنفس المتغيّر المسبِّب، والذين لا يظهر لديهم نمط ظاهري، من المتابعة اللاحقة، مع نصحهم بطلب إعادة التقييم عند ظهور أعراض أو استجداد معطيات سريرية جديدة في العائلة.
Class ILOE C
عندما لا يُكشف متغيّر مُمرض/مرجّح الإمراض لدى الحالة المرجعية أو لم يُجرَ الفحص الوراثي، يوصى بإجراء تقييم سريري أولي بمقاربة متعددة المعايير تشمل ECG والتصوير القلبي في الأقارب من الدرجة الأولى.
Class ILOE C
عندما لا يُكشف متغيّر مُمرض/مرجّح الإمراض لدى الحالة المرجعية أو لم يُجرَ الفحص الوراثي، ينبغي النظر بتقييم سريري منتظم طويل الأمد بمقاربة متعددة المعايير تشمل ECG والتصوير القلبي في الأقارب من الدرجة الأولى.
Class IIaLOE C
أثناء الفحص التتابعي، وفي حال وفاة قريب من الدرجة الأولى، ينبغي النظر بتقييم سريري للأقارب المقرَّبين من المتوفى (أي الأقارب من الدرجة الثانية للحالة المرجعية).
Class IIaLOE C
١١
الدعم النفسي — التوصيات الكاملة
التوصية الرسمية الكاملة (Recommendation Table 15).
يوصى بتقديم دعم نفسي من قبل مختص صحي مؤهَّل لجميع الأفراد الذين عانوا من موت قلبي مفاجئ مبكر لأحد أفراد العائلة المصابين باعتلال عضلة قلبية.
Class ILOE B
يوصى بتقديم دعم نفسي من قبل مختص صحي مؤهَّل لجميع الأفراد المصابين باعتلال عضلة قلبية وراثي الذين يخضعون لزرع مقوّم نظم مُزيل للرجفان (ICD).
Class ILOE B
ينبغي النظر بدعم نفسي من قبل مختص صحي مؤهَّل لجميع المرضى والعائلات المصابة باعتلال عضلة قلبية وراثي، خاصة فيما يتعلق بالقضايا النفسية المرتبطة بالتشخيص الجديد، القرارات المتعلقة بالفحص الوراثي، القيود الرياضية، والمرض العرضي.
Class IIaLOE C
١٢
الرياضة — التوصيات الكاملة حسب النمط الظاهري
التوصيات الرسمية الكاملة (Recommendation Table 31) — 11 توصية، تفصّل مبدأ "القرار المشترك" المذكور أعلاه حسب كل نمط ظاهري.
جميع اعتلالات العضلة القلبية
يوصى بممارسة رياضة منخفضة إلى معتدلة الشدة بانتظام في جميع الأفراد القادرين المصابين باعتلال عضلة قلبية.
Class ILOE C
يوصى بتقييم فردي للخطر قبل وصف برنامج رياضي في جميع مرضى اعتلال العضلة القلبية.
Class ILOE C
HCM
ينبغي النظر بالرياضة عالية الشدة والتنافسية في الأفراد إيجابيّي النمط الجيني سلبيّي النمط الظاهري الراغبين بذلك.
Class IIaLOE C
يمكن النظر بالرياضة عالية الشدة والتنافسية في مجموعة مختارة من المرضى اللاعرضيين منخفضي الخطر المصابين بـ HCM خفيف من الناحية الشكلية، بغياب انسداد مجرى الخروج على الراحة أو القابل للاستثارة، واضطراب نظم بطيني معقد مُحرَّض بالجهد.
Class IIbLOE B
لا يوصى بالرياضة عالية الشدة، بما فيها التنافسية، في الأفراد عاليي الخطر وفي وجود انسداد مجرى الخروج مع اضطراب نظم بطيني معقد مُحرَّض بالجهد.
Class IIILOE C
ARVC
يمكن النظر بتجنّب الرياضة عالية الشدة، بما فيها التنافسية، في الأفراد إيجابيّي النمط الجيني سلبيّي النمط الظاهري في عائلات مصابة بـ ARVC.
Class IIbLOE C
لا يوصى بالرياضة معتدلة و/أو عالية الشدة، بما فيها التنافسية، في مرضى ARVC.
Class IIILOE B
DCM وNDLVC
ينبغي النظر بالرياضة معتدلة إلى عالية الشدة في الأفراد إيجابيّي النمط الجيني سلبيّي النمط الظاهري الراغبين بذلك (باستثناء حاملي طفرات LMNA وTMEM43).
Class IIaLOE C
يمكن النظر بالرياضة عالية الشدة والتنافسية في مجموعة مختارة من الأفراد اللاعرضيين المُعالَجين علاجاً أمثل بـ LVEF ≥50% بغياب اضطراب نظم معقد مُحرَّض بالجهد.
Class IIbLOE C
يمكن النظر بالرياضة معتدلة الشدة في الأفراد اللاعرضيين المُعالَجين علاجاً أمثل بـ LVEF بين 40–49% بغياب اضطراب نظم معقد مُحرَّض بالجهد.
Class IIbLOE C
لا يوصى بالرياضة عالية الشدة، بما فيها التنافسية، في الأفراد العرضيين، أو ذوي LVEF ≤40%، أو اضطراب نظم مُحرَّض بالجهد، أو طفرات LMNA أو TMEM43.
Class IIILOE C
١٣
القضايا الإنجابية والحمل — التوصيات الكاملة
التوصيات الرسمية الكاملة (Recommendation Table 32) — 8 توصيات.
يوصى بتقييم خطر ما قبل الحمل واستشارة باستخدام تصنيف منظمة الصحة العالمية المعدَّل (mWHO) لخطر الحمل في جميع النساء.
Class ILOE C
يوصى بتقديم استشارة حول وسائل منع الحمل الآمنة والفعالة لجميع النساء في سن الإنجاب وشركائهن.
Class ILOE C
يوصى بتقديم استشارة حول خطر توريث المرض لجميع الرجال والنساء قبل الحمل.
Class ILOE C
يوصى بالولادة المهبلية لمعظم النساء المصابات باعتلال عضلة قلبية، ما لم توجد استطبابات توليدية للقيصرية، أو قصور قلب شديد (EF<30% أو NYHA III–IV)، أو انسداد شديد لمجرى الخروج، أو كانت المريضة تحت مضادات تخثير فموية عند المخاض.
Class ILOE C
يوصى بمراجعة دقيقة لسلامة الأدوية قبل الحمل وتعديلها وفق قابلية التحمّل أثناء الحمل.
Class ILOE C
يوصى بمضادات التخثير العلاجية (LMWH أو مضادات فيتامين K حسب مرحلة الحمل) للمريضات المصابات برجفان أذيني.
Class ILOE C
ينبغي النظر باستمرار حاصرات بيتا أثناء الحمل في النساء المصابات باعتلال عضلة قلبية، مع متابعة دقيقة لنمو الجنين وحالة الوليد، وإذا كانت الفائدة تفوق الخطر.
Class IIaLOE C
ينبغي النظر بالاستشارة والفحص الوراثيين في مريضات اعتلال العضلة القلبية النفاسي (Peripartum Cardiomyopathy).
Class IIaLOE C
١٤
الجراحة غير القلبية وعوامل الخطر القلبية الوعائية
التوصيات الرسمية الكاملة (Recommendation Tables 33–34).
الجراحة غير القلبية (NCS)
يوصى بمراقبة ECG أثناء العملية لجميع مرضى اعتلال العضلة القلبية الخاضعين لجراحة.
Class ILOE C
في مرضى اعتلال العضلة القلبية المصابين بقصور قلب مشتبه أو معروف والمقرر خضوعهم لجراحة غير قلبية متوسطة أو عالية الخطورة، يوصى بإعادة تقييم الوظيفة البطينية بتخطيط الصدى (مع تقييم LVOTO في مرضى HCM) وقياس NT-proBNP/BNP، ما لم يكن ذلك قد أُجري مؤخراً.
Class ILOE B
يوصى بإحالة مرضى اعتلال العضلة القلبية ذوي الأنماط الجينية عالية الخطورة أو العوامل المرتبطة باختلاطات نظمية أو قصور قلب أو انسداد شديد لمجرى الخروج، لفحوص تخصصية إضافية في وحدة اعتلال عضلة قلبية قبل الجراحة غير القلبية الانتقائية.
Class ILOE C
يوصى بإجراء ECG وتخطيط صدى قبل الجراحة غير القلبية، بصرف النظر عن الأعراض، في المرضى دون 65 سنة ولديهم قريب من الدرجة الأولى مصاب باعتلال عضلة قلبية.
Class ILOE C
عوامل الخطر القلبية الوعائية
يوصى بتحديد وإدارة عوامل الخطر والأمراض المرافقة كجزء لا يتجزأ من إدارة مرضى اعتلال العضلة القلبية.
Class ILOE C
🔑 نقاط المفتاح — الجزء السادس
- الفحص الوراثي التتابعي يبدأ فقط بعد تأكيد تصنيف الطفرة كمسبِّبة (Pathogenic/Likely Pathogenic)
- نتيجة وراثية سلبية للقريب لا تُلغي الحاجة لفحص سريري دوري في حالات معينة
- ACM يبقى الاستثناء الأكثر صرامة في تقييد الرياضة رغم التوجه العام نحو القرار المشترك
- 2023 حوَّل فلسفة الرياضة من "منع تلقائي" إلى "قرار مشترك مبني على الخطر الفردي"
- التخطيط قبل الحمل ضروري في كل امرأة تحمل تشخيص اعتلال عضلة قلبية
- بعض أدوية GDMT (ACEi/ARB/ARNI) ممنوعة أثناء الحمل وتحتاج تعديلاً مسبقاً
- معايير الأطفال تعتمد Z-score بدلاً من القيم المطلقة للبالغين
- الرعاية الشاملة مسار مستمر متعدد التخصصات وليس حدثاً تشخيصياً واحداً