١
مثبطات ACE و ARBs
مثبطات ACE/ARBs موصى بها بقوة في: Univentricular hearts، post-Fontan patients، LV dysfunction، hypertension
Class I
LOE B
الآلية في ACHD:
- Afterload reduction: حاسمة في البطين الموحد (Univentricular)
- Remodeling prevention: تقليل myocardial fibrosis
- ARBs مماثلة لـ ACEi في الفعالية
💙 مثال: Enalapril في Fontan
الجرعة: 2.5–10 mg ×2 يومياً
الهدف: Cardiac output ↑، CVP ↓
الهدف: Cardiac output ↑، CVP ↓
المراقبة: Creatinine، K+ كل 4–6 أسابيع
الموانع: Kidney disease شديدة، K+ > 5.5
الموانع: Kidney disease شديدة، K+ > 5.5
٢
حاصرات البيتا
حاصرات البيتا موصى بها فقط في: AF، LV dysfunction، post-MI، hypertension
Class IIa
LOE C
⚠️ احذر: Beta-blockers قد تكون ضارة في Cyanotic ACHD
في cyanotic heart disease، قد يقلل beta-blocker من cardiac output و يسوء SpO₂. استخدم بحذر فقط إذا لزم الأمر (AF، HTN).
الخيارات:
- Carvedilol أو Metoprolol: في AF و LV dysfunction
- Bisoprolol: في hypertension
٣
مدرات البول — Diuretics
مدرات البول لـ: حالات احتقان الأوردة، الوذمة، ضيق النفس
Class I
LOE C
| النوع | الجرعة | الاستخدام | الحذر |
|---|---|---|---|
| Furosemide | 20–80 mg ×1-2 | احتقان حاد | Hypokalemia, Hyperuricemia |
| Spironolactone | 25–50 mg ×1 | مع ACEi، post-Fontan | K+ ↑↑، Gynecomastia |
| Thiazides | 12.5–25 mg | Maintenance | Hypokalemia، Hyperglycemia |
💡 Preload Dependency في Fontan
في post-Fontan patients، الـ preload حاسمة للـ cardiac output. قلل مدرات البول بحذر — قد يسبب انخفاض critical في cardiac output و انهيار hemodynamic.
٤
مضادات التخثر — Anticoagulation
مؤشرات Anticoagulation في ACHD: AF، Mechanical valves، Fontan thrombus history، Cyanosis (aspirin)، Eisenmenger (warfarin)
Class I
LOE B
الخيارات:
- Aspirin 75–100 mg: Cyanotic ACHD، طويل المدى
- Warfarin (INR 2–3): AF، mechanical valves، Fontan thrombosis history
- DOACs (تجنب!): غير موصى بها في ACHD (خاصة Fontan، mechanical valves)
🚫 DOACs ممنوعة في معظم حالات ACHD المعقدة
Rivaroxaban, Apixaban وغيرها قد تكون غير فعالة في Fontan patients و complex anatomy. استخدم Warfarin فقط في ACHD المعقدة.
٥
الأنتيبيوتيكات الوقائية — Endocarditis Prophylaxis
موصى بها قوياً في: Cyanotic ACHD، post-surgery مع أي residual shunt، PDA، VSD، AV valve abnormality
Class I
LOE B
الإجراءات التي تتطلب Prophylaxis:
- ✓ Dental procedures (extraction, scaling)
- ✓ GI procedures مع mucosal bleeding (polypectomy)
- ✓ Urologic procedures إذا كان infection
- ✗ Routine dental cleaning عادة لا تحتاج
الخيار:
Amoxicillin 2 g PO (single dose 30–60 min قبل الإجراء)
أو Cephalexin 2 g PO (إذا كان penicillin allergy)
٦
Vasodilators الرئوية — Pulmonary Hypertension
قد تساعد في Eisenmenger/Severe PH: Endothelin antagonists، phosphodiesterase-5 inhibitors
Class IIb
LOE B
الخيارات:
- Sildenafil (Viagra) 3 × 25 mg: تحسن محدود في exercise capacity
- Bosentan (Tracleer) 125 mg ×2: Endothelin antagonist، يحتاج monitoring LFTs
⚠️ لا تعطي vasodilators قبل استبعاد Eisenmenger!
في الشنت L→R الكبير بدون PH established، vasodilators قد تسوء الـ shunt و تزيد pulmonary flooding.
٧
خطط العلاج حسب نوع ACHD
📋 Simple ACHD (ASD، PDA)
- ✓ Minimal pharmacotherapy إلا لو AF أو HTN
- ✓ Endocarditis prophylaxis (قد لا تكون مطلوبة بعد الإغلاق)
- ✓ Follow-up كل 5 سنوات
📋 Moderate ACHD (TOF، TGA)
- ✓ ACEi/ARB إذا كان RV dysfunction
- ✓ Beta-blocker إذا كان AF أو LV dysfunction
- ✓ Anticoagulation if AF develops
- ✓ Endocarditis prophylaxis
📋 Complex ACHD (Fontan، Eisenmenger)
- ✓ ACEi/ARB mandatory: afterload reduction
- ✓ Furosemide + Spironolactone: congestion management
- ✓ Warfarin (INR 2–3): AF prophylaxis + thrombosis prevention
- ✓ Endocarditis prophylaxis lifelong
- ✓ Consider: Sildenafil (Eisenmenger) for PH management
💊 قواعد ذهبية للأدوية في ACHD
- ACEi/ARB: الركيزة الأساسية في معظم الحالات المعقدة
- Preload حاسمة في Fontan: لا تبالغ في مدرات البول
- Warfarin أفضل من DOACs في ACHD المعقدة
- Beta-blockers قد تكون ضارة في Cyanotic: استخدم بحذر
- Always endocarditis prophylaxis في الشنتات و الـ cyanosis