← نظرة عامة ACHD

الجزء الرابع — التدخلات والجراحة

ESC Guidelines 2020 · Adult Congenital Heart Disease

١ · التعريف ٢ · التشخيص ٣ · الأدوية ٤ · التدخلات ٥ · المضاعفات ٦ · الحمل والرياضة
١

إغلاق ASD — Atrial Septal Defect

متى نغلق ASD في البالغين؟

مؤشرات الإغلاق: ASD مع Qp/Qs > 1.5، أو RV dilation، أو أعراض حتى لو Qp/Qs < 1.5
Class I LOE B

الطريقة — Percutaneous (Preferred) vs Surgical:

  • 🔵 Percutaneous Closure: استخدم Amplatzer septal occluder، آمن و فعال للـ secundum ASD
  • 🔴 Surgical Closure: مطلوب للـ Primum, Sinus venosus ASD
💡 Timing في البالغين في الذين تجاوزوا 40 سنة مع ASD كبير، هناك نقاش حول الفائدة. الإجماع: إغلاق ما قبل سن 40–50 سنة أفضل. بعد 60، الفائدة أقل إلا إذا كان sympto أو RV dysfunction.
٢

إغلاق VSD — Ventricular Septal Defect

مؤشرات الإغلاق: VSD مع volume overload (RV dilation)، أو PH developing، أو مع aortic regurgitation
Class I LOE C

الخيارات:

  • Percutaneous VSD closure: للـ muscular VSD، less common في البالغين
  • Surgical patching: الخيار الأول في معظم الحالات
⚠️ VSD + Aortic Regurgitation VSD قد يسبب aortic cusp prolapse و AR ملحوظة. يجب إغلاق VSD قبل أن يصبح AR شديد (اسمع AR murmur → قيّم بـ echo فوراً).
٣

عمليات Fontan و Glenn — Palliative Surgery

تسلسل العمليات في Univentricular:

1️⃣ Newborn: Norwood (HLHS) أو BT shunt

2️⃣ Age 4–6 months: Glenn operation (SVC → PA)

3️⃣ Age 3–5 years: Fontan procedure (IVC → PA)

Fontan Complications في البالغين:

  • 🔴 Fontan Thrombosis: جلطات داخل الـ tunnel — يحتاج warfarin
  • 🔴 Protein-Losing Enteropathy (PLE): فقدان بروتين عبر GI
  • 🔴 Atrial Arrhythmias: AF/Flutter (40% بعد 10 سنوات)
  • 🔴 Liver Cirrhosis: من الـ chronic congestion و hypoxemia
  • 🔴 Systemic ventricular dysfunction
إعادة تقييم Fontan في البالغين: كل 1–2 سنة مع echo، MRI، cardiac catheterization إذا لزم الأمر
Class IIa LOE C

Late Fontan Conversion:

قد يحتاج بعض المرضى الذين يعانون من مضاعفات Fontan إلى conversion إلى total cavopulmonary connection (TCPC) أو fenestrated Fontan (إذا كان PLE).

٤

استبدال الصمامات — Valve Replacement

مؤشرات استبدال الصمام الأبهري (Aortic):

الحالة المؤشر التوقيت
Aortic Stenosis Vmax > 4 m/s + symptoms أو LV dysfunction قبل symptom onset إذا أمكن
Aortic Regurgitation LVEDV > 50 mL/m² أو EF < 50% اعتر مبكراً قبل dysfunction
Bicuspid Aortic Valve مع severe AS/AR أو aortic root dilation نفس معايير AS/AR

اختيار نوع الصمام:

  • Mechanical valve: في ACHD صغار (longer lifespan)، لكن يحتاج anticoagulation مدى الحياة
  • Bioprosthetic valve: في ACHD أكبر، لكن degeneration أسرع
  • Homograft: خيار في بعض الحالات (خاصة RVOT replacement)
⚠️ Anticoagulation بعد Mechanical Valve في ACHD يجب warfarin مدى الحياة (INR 2.5–3.5) في ACHD مع mechanical valve. DOACs لا توصى بها.
٥

PDA و PFO — إغلاق آخر

Patent Ductus Arteriosus (PDA):

إغلاق مؤشر في: PDA مع Qp/Qs > 1.5، أو أعراض، أو pulmonary congestion
Class I LOE B

Patent Foramen Ovale (PFO):

إغلاق قد يكون مفيداً في: PFO مع paradoxical embolism + stroke history (نقاش مستمر)
Class IIb LOE C

بشكل عام، isolated PFO بدون cryptogenic stroke لا يحتاج إغلاق روتينياً.

٦

مؤشرات إعادة العمليات في البالغين

متى نعيد العملية؟

  • 🔴 RVOT obstruction شديدة (Pulmonary stenosis): Vmax > 4 m/s + symptoms
  • 🔴 Pulmonary regurgitation شديدة: في TOF، إذا كان RV dilation و function declining
  • 🔴 Aortic root dilation: في TGA بعد Switch، إذا وصل > 55 mm
  • 🔴 Valve dysfunction: reoperation لـ AS/AR/MS/MR severe
  • 🔴 Arrhythmia refractory: Maze procedure في AF مستمرة

🔨 اعتبارات جراحية في ACHD

  • Risk مرتفع: adhesions من عمليات سابقة، abnormal anatomy
  • CPB time طويل: قد يسبب myocardial injury
  • Reoperation mortality: 3–5% في مراكز specialized
  • Timing: أفضل قبل ventricular dysfunction ملحوظة