١
الشنتات — ASD · VSD · AVSD · PDA
١.١ الفتحة بين الأذينين (ASD) — التعريف والأنواع:
- Secundum ASD (80%): في منطقة الحفرة البيضوية (fossa ovalis)
- Primum ASD (15%): فتحة جزئية في الحاجز الأذيني البطيني (partial AVSD)، تشوه صمامات AV شائع
- Superior sinus venosus defect (5%): قرب مدخل الوريد الأجوف العلوي، غالباً مع اتصال شاذ جزئي/كامل للأوردة الرئوية اليمنى
- Inferior sinus venosus defect (<1%): قرب مدخل الوريد الأجوف السفلي
- Unroofed coronary sinus (<1%): غياب جزئي أو كامل للفاصل بين الجيب التاجي والأذين الأيسر
الشنت يعتمد على مطاوعة (compliance) البطينين وحجم الفتحة وضغط الأذينين؛ الفتحة البسيطة تسبب شنت L→R بسبب مطاوعة RV الأعلى، مع تحميل حجمي على RV وفرط دوران رئوي.
التوصيات الرسمية لإغلاق ASD:
في المرضى الذين لديهم دليل على تحميل حجمي لـ RV وبدون PAH (لا توجد علامات غير جراحية على ارتفاع PAP أو تأكيد غزوي بـ PVR <3 WU) أو مرض بطين أيسر، يُوصى بإغلاق ASD بغض النظر عن الأعراض.
Class ILOE B
الإغلاق بالقسطرة (device closure) هو الطريقة المفضلة لإغلاق ASD من نوع Secundum عند الملاءمة التقنية.
Class ILOE C
في المرضى المسنين غير المرشحين للإغلاق بالقسطرة، يوصى بموازنة الخطر الجراحي بعناية مقابل الفائدة المحتملة من إغلاق ASD.
Class ILOE C
في المرضى الذين لديهم علامات غير جراحية على ارتفاع PAP، يكون القياس الغزوي لـ PVR إلزامياً.
Class ILOE C
في المرضى ذوي مرض البطين الأيسر، يوصى بإجراء اختبار البالون (balloon testing) وموازنة فائدة إزالة الشنت L→R مقابل الأثر السلبي المحتمل لإغلاق ASD على النتائج بسبب زيادة ضغط الامتلاء (مع الأخذ بعين الاعتبار: إغلاق كامل، إغلاق مثقّب fenestrated، أو عدم الإغلاق).
Class ILOE C
في حالة الاشتباه بانصمام متناقض (paradoxical embolism) بعد استبعاد أسباب أخرى، يجب النظر في إغلاق ASD بغض النظر عن الحجم، شريطة غياب PAH ومرض البطين الأيسر.
Class IIaLOE C
في المرضى ذوي PVR بين 3–5 وحدة وود، يجب النظر في إغلاق ASD عند وجود شنت L→R معتبر (Qp:Qs >1.5).
Class IIaLOE C
في المرضى ذوي PVR ≥5 وحدة وود، يمكن النظر في إغلاق مثقّب (fenestrated) عندما ينخفض PVR دون 5 بعد علاج PAH موجّه ووجود شنت L→R معتبر.
Class IIbLOE C
لا يوصى بإغلاق ASD في المرضى ذوي فيزيولوجيا Eisenmenger، أو PAH وPVR ≥5 وحدة وود رغم العلاج الموجّه، أو الذين لديهم نقص تشبع أكسجين أثناء الجهد.
Class IIILOE C
🗺️ Figure 2 — خوارزمية إدارة ASD (من الغايدلاين الأصلي):
👆 الرسم البياني الرسمي — التفصيل النصي الكامل للخوارزمية أدناه:
مريض ASD (أصلي أو متبقٍّ) مع دليل على تحميل حجمي لـ RV
↓
تقييم PAP وPVR (غزوياً إذا كانت هناك علامات غير جراحية على ارتفاعه)
↓
PVR <3 WU أو بلا PAH
إغلاق موصى به بغض النظر عن الأعراض
I,B
I,B
↓
إغلاق بالقسطرة (Device) هو الأفضل عند الملاءمة التقنية
I,C
I,C
PVR 3–5 WU + شنت معتبر
يُنظر في الإغلاق (Qp:Qs>1.5)
IIa,C
IIa,C
PVR ≥5 WU
إغلاق مثقّب فقط إذا انخفض PVR بعد علاج PAH موجّه
IIb,C
IIb,C
↓
Eisenmenger أو PVR ثابت ≥5 → لا إغلاق
III,C
III,C
مقتبس عن Figure 2 (Management of atrial septal defect) — ESC 2020 ACHD Guideline.
١.٢ الفتحة بين البطينين (VSD) — التعريف والأنواع:
- Perimembranous/paramembranous (80%): الأكثر شيوعاً، بجوار الصمامين الأبهري والثلاثي الشرف
- Muscular/trabecular (15–20%): محاطة بالكامل بالعضلة، إغلاق عفوي شائع
- Outlet/supracristal/subarterial (<5%): تحت الصمامات نصف الهلالية، قد ترافقها قلس أبهري تدريجي
- Inlet/AV canal type: نموذجية في متلازمة داون، ترافقها صمام أذيني بطيني مشترك
التوصيات الرسمية لإغلاق VSD:
في المرضى ذوي دليل على تحميل حجمي لـ LV وبدون PAH (PVR<3 وحدة وود)، يوصى بإغلاق VSD بغض النظر عن الأعراض.
Class ILOE C
في المرضى بلا شنت L→R معتبر لكن مع تاريخ نوبات متكررة من التهاب الشغاف، يجب النظر في إغلاق VSD.
Class IIaLOE C
في المرضى ذوي هبوط وريقة الصمام الأبهري المرافق لـ VSD مع قلس أبهري تدريجي، يجب النظر في الجراحة.
Class IIaLOE C
في المرضى الذين طوّروا PAH بـ PVR بين 3–5 وحدة وود، يجب النظر في إغلاق VSD عند استمرار شنت L→R معتبر (Qp:Qs>1.5).
Class IIaLOE C
في المرضى الذين طوّروا PAH بـ PVR ≥5 وحدة وود، يمكن النظر في إغلاق VSD عند استمرار شنت L→R معتبر، لكن يتطلب قراراً فردياً دقيقاً في مراكز متخصصة.
Class IIbLOE C
لا يوصى بإغلاق VSD في المرضى ذوي فيزيولوجيا Eisenmenger أو PAH شديد (PVR≥5 وحدة وود) مع نقص تشبع أكسجين أثناء الجهد.
Class IIILOE C
🗺️ Figure 3 — خوارزمية إدارة VSD:
👆 الرسم البياني الرسمي — التفصيل النصي الكامل للخوارزمية أدناه:
مريض VSD (أصلي أو متبقٍّ) مع دليل على تحميل حجمي لـ LV
↓
PVR <3 WU أو بلا PAH
إغلاق موصى به بغض النظر عن الأعراض
I,C
I,C
حالات خاصة
تاريخ IE متكرر، أو هبوط وريقة أبهرية مع AR تدريجي
IIa,C
IIa,C
PAH متطور
PVR 3–5 WU + شنت معتبر
IIa,C
IIa,C
↓
PVR ≥5 WU + شنت معتبر (قرار فردي دقيق)
IIb,C
IIb,C
↓
Eisenmenger أو PAH شديد ثابت → لا إغلاق
III,C
III,C
مقتبس عن Figure 3 (Management of ventricular septal defect).
١.٣ الفتحة الأذينية البطينية (AVSD):
تتميز باتصال أذيني بطيني مشترك؛ AVSD جزئي (فتحة أذينية أولية فقط) وAVSD كامل (فتحة غير مقيدة في الحاجز الأذيني والبطيني معاً). أكثر من 75% من AVSD الكامل يترافق مع متلازمة داون.
AVSD كامل: لا يوصى بالإصلاح الجراحي في المرضى ذوي فيزيولوجيا Eisenmenger أو PAH (PVR≥5 وحدة وود) مع نقص تشبع أكسجين أثناء الجهد.
Class IIILOE C
AVSD جزئي (Primum ASD): يوصى بالإغلاق الجراحي في المرضى ذوي تحميل حجمي معتبر لـ RV، ويجب أن يُجرى فقط بواسطة جراح قلب خلقي مختص.
Class ILOE C
قلس الصمام الأذيني البطيني: يوصى بجراحة الصمام (ويُفضّل الإصلاح) في المرضى العرضيين ذوي القلس المتوسط إلى الشديد، ويجب أن تُجرى بواسطة جراح قلب خلقي.
Class ILOE C
يوصى بجراحة الصمام في المرضى اللاعرضيين ذوي قلس شديد للصمام الأذيني البطيني الأيسر إذا كان LVESD ≥45 مم و/أو LVEF ≤60%، بعد استبعاد أسباب أخرى لخلل وظيفة LV.
Class ILOE C
في المرضى اللاعرضيين ذوي قلس شديد ووظيفة LV محفوظة (LVESD<45 مم و/أو LVEF>60%) مع احتمالية عالية لنجاح إصلاح الصمام وخطر جراحي منخفض، يجب النظر في التدخل عند وجود رجفان أذيني أو PAP انقباضي >50 مم زئبق.
Class IIaLOE C
١.٤ القناة الشريانية السالكة (PDA):
في المرضى ذوي دليل على تحميل حجمي لـ LV وبدون PAH (PVR<3 وحدة وود)، يوصى بإغلاق PDA بغض النظر عن الأعراض.
Class ILOE C
الإغلاق بالقسطرة هو الطريقة المفضلة عند الملاءمة التقنية.
Class ILOE C
في المرضى الذين طوّروا PAH بـ PVR بين 3–5 وحدة وود، يجب النظر في الإغلاق عند استمرار شنت L→R معتبر (Qp:Qs>1.5).
Class IIaLOE C
في المرضى ذوي PVR ≥5 وحدة وود، يمكن النظر في الإغلاق عند استمرار شنت L→R معتبر، مع قرار فردي دقيق في مراكز متخصصة.
Class IIbLOE C
لا يوصى بإغلاق PDA في المرضى ذوي فيزيولوجيا Eisenmenger أو نقص تشبع أكسجين في الأطراف السفلية أثناء الجهد.
Class IIILOE C
🗺️ Figure 4 — خوارزمية إدارة PDA:
👆 الرسم البياني الرسمي — التفصيل النصي الكامل للخوارزمية أدناه:
مريض PDA مع دليل على تحميل حجمي لـ LV
↓
بلا PAH
إغلاق بالقسطرة (الأفضل) بغض النظر عن الأعراض
I,C
I,C
PVR 3–5 WU + شنت معتبر
يُنظر في الإغلاق
IIa,C
IIa,C
PVR ≥5 WU
قرار فردي دقيق في مراكز خبيرة
IIb,C
IIb,C
↓
Eisenmenger أو نقص تشبع بالأطراف السفلية → لا إغلاق
III,C
III,C
مقتبس عن Figure 4 (Management of patent ductus arteriosus).
💡 قاعدة PVR الموحّدة للشنتات (ASD/VSD/AVSD/PDA)
PVR <3 WU → إغلاق موصى به (Class I) · PVR 3–5 WU مع شنت معتبر → يُنظر فيه (Class IIa) · PVR ≥5 WU → حالة فردية دقيقة في مراكز خبيرة (IIb) أو غير موصى به إذا كان ثابتاً رغم العلاج (Class III).
٢
انسداد مجرى البطين الأيسر — Valvular / Supravalvular / Subaortic AS
٢.١ التضيق الأبهري الصمامي (Valvular AS):
السبب الأشيع هو الصمام الأبهري ثنائي الشرف (BAV)؛ يتطور اتساع الأبهر الصاعد لدى حتى 80% من مرضى BAV.
في المرضى العرضيين ذوي AS شديد عالي التدرج (متوسط التدرج ≥40 مم زئبق)، يوصى بالتدخل.
Class ILOE B
التدخل مؤشر في المرضى العرضيين ذوي AS شديد منخفض التدفق ومنخفض التدرج (متوسط <40 مم زئبق) مع EF منخفض ودليل على احتياطي تدفق (contractile reserve) مستبعداً AS الكاذب الشدة.
Class ILOE C
التدخل مؤشر في المرضى اللاعرضيين ذوي AS شديد واختبار جهد غير طبيعي يُظهر أعراضاً مرتبطة بوضوح بـ AS.
Class ILOE C
التدخل مؤشر في المرضى اللاعرضيين ذوي AS شديد وخلل وظيفي انقباضي لـ LV (EF<50%) غير عائد لسبب آخر.
Class ILOE C
يجب النظر في التدخل في المرضى اللاعرضيين ذوي AS شديد الذين يظهرون هبوطاً في ضغط الدم دون خط الأساس أثناء اختبار الجهد.
Class IIaLOE C
يجب النظر في التدخل في المرضى اللاعرضيين بـ EF طبيعي وبلا شذوذات اختبار الجهد أعلاه، إذا كان الخطر الجراحي منخفضاً ووُجد أحد: AS شديد جداً (Vmax>5.5 م/ث)، تكلس شديد مع تقدم Vmax ≥0.3 م/ث/سنة، BNP مرتفع بشدة (أكثر من 3 أضعاف الطبيعي) بقياسات متكررة، أو PH شديد (PAP انقباضي في الراحة >60 مم زئبق) بقياس غزوي دون تفسير آخر.
Class IIaLOE C
جراحة أبهر/صمام مصاحبة: تُوصى جراحة الصمام الأبهري عندما يخضع مريض AS شديد لجراحة الأبهر الصاعد أو صمام آخر أو CABG.
Class ILOE C
يجب النظر في استبدال إضافي للصمام في مرضى AS المتوسط الذين يخضعون لـ CABG أو جراحة الأبهر الصاعد أو صمام آخر.
Class IIaLOE C
🗺️ Figure 5 — خوارزمية إدارة LVOTO الشديد (يشمل AS الصمامي وتحت/فوق الصمامي):
👆 الرسم البياني الرسمي — التفصيل النصي الكامل للخوارزمية أدناه:
مريض AS شديد (يحدَّد حسب نوع الانسداد — انظر معايير الشدة أدناه)
↓
عرضي
تدخل موصى به
I,B/C
I,B/C
لاعرضي + اختبار جهد غير طبيعي أو خلل EF<50%
تدخل مؤشر
I,C
I,C
لاعرضي + هبوط ضغط بالجهد
يُنظر بالتدخل
IIa,C
IIa,C
لاعرضي + EF طبيعي + خطر جراحي منخفض
يُنظر عند وجود عامل خطر إضافي (Vmax>5.5، تكلس متقدم، BNP مرتفع، PH شديد)
IIa,C
IIa,C
مقتبس عن Figure 5 (Management of severe left ventricular outflow tract obstruction) — ملاحظة: مبادئ إدارة SubAS وSupraAS تختلف جوهرياً عن AS الصمامي لأن استبدال الصمام غالباً غير مطلوب.
٢.٢ التضيق الأبهري فوق الصمامي (Supravalvular AS):
سمة مميزة لمتلازمة Williams-Beuren (حذف جين الإيلاستين على الكروموسوم 7q11.23) أو معزول/عائلي.
في المرضى ذوي أعراض (عفوية أو أثناء الجهد) ومتوسط تدرج دوبلر ≥40 مم زئبق، تُوصى الجراحة.
Class ILOE C
في متوسط تدرج <40 مم زئبق، تُوصى الجراحة عند وجود واحد أو أكثر من: أعراض عائدة للانسداد (ضيق نفس جهدي، ذبحة، إغماء)، خلل انقباضي لـ LV (EF<50% دون تفسير آخر)، أو حاجة الجراحة لمرض شرياني تاجي أو صمامي معتبر.
Class ILOE C
في المرضى ذوي متوسط تدرج ≥40 مم زئبق لكن بلا أعراض أو خلل LV أو تضخم LVH أو اختبار جهد غير طبيعي، يمكن النظر في الإصلاح عند خطر جراحي منخفض.
Class IIbLOE C
٢.٣ التضيق تحت الصمامي (Subaortic Stenosis):
يحدث كآفة معزولة أو مرافقاً لمرض الصمام الأبهري أو VSD أو AVSD أو مركّب Shone؛ يجب تمييزه عن اعتلال عضلة القلب الضخامي الانسدادي.
في المرضى العرضيين (عفوياً أو أثناء الجهد) بمتوسط تدرج دوبلر ≥40 مم زئبق أو قلس أبهري شديد، تُوصى الجراحة.
Class ILOE C
يجب النظر في الجراحة للمرضى اللاعرضيين عند وجود واحد أو أكثر من: متوسط تدرج <40 لكن LVEF<50%؛ قلس أبهري شديد مع LVESD>50مم (أو 25مم/م²BSA) و/أو EF<50%؛ متوسط تدرج ≥40 مع LVH ملحوظ؛ أو متوسط تدرج ≥40 مع هبوط ضغط دم أثناء الجهد.
Class IIaLOE C
يمكن النظر في الجراحة للمرضى اللاعرضيين عند: متوسط تدرج ≥40 مع LV طبيعي (EF>50% وبلا LVH) واختبار جهد طبيعي وخطر جراحي منخفض؛ أو تقدم موثّق للقلس الأبهري ليصبح أكثر من خفيف (لمنع مزيد من التقدم).
Class IIbLOE C
💡 معايير شدة التضيق الأبهري (Table 12 من الغايدلاين)
خفيف: Vmax 2.6–2.9 م/ث، متوسط تدرج <20، AVA>1.5 سم² · متوسط: Vmax 3.0–3.9، تدرج 20–39، AVA 1.0–1.5 · شديد: Vmax≥4.0 م/ث، تدرج ≥40 مم زئبق، AVA<1.0 سم² (AVAi<0.60 سم²/م²).
٣
تضيق برزخ الأبهر واعتلالات الأبهر
٣.١ تضيق برزخ الأبهر (Coarctation of the Aorta, CoA):
يُعتبر جزءاً من اعتلال شرياني معمّم وليس مجرد تضيق موضعي؛ يترافق مع BAV (حتى 85%)، اتساع أبهري صاعد، تضيق تحت/فوق صمامي، أو متلازمتي Turner وWilliams-Beuren.
إصلاح تضيق البرزخ أو إعادة التضيق (جراحياً أو بالقسطرة) مؤشر في المرضى ذوي ارتفاع ضغط الدم مع تدرج غير جراحي متزايد بين الطرفين العلوي والسفلي مؤكد بقياس غزوي (ذروة إلى ذروة ≥20 مم زئبق)، مع تفضيل العلاج بالقسطرة (Stenting) عند الإمكان التقني.
Class ILOE C
يجب النظر في العلاج بالقسطرة (Stenting) لدى المرضى المرتفعي الضغط ذوي تضيق ≥50% نسبةً لقطر الأبهر عند الحجاب الحاجز، حتى لو كان التدرج الغزوي ذروة-لذروة <20 مم زئبق، عند الإمكان التقني.
Class IIaLOE C
يجب النظر في العلاج بالقسطرة لدى المرضى الطبيعيي الضغط ذوي تدرج غير جراحي متزايد مؤكد غزوياً (ذروة-لذروة ≥20 مم زئبق)، عند الإمكان التقني.
Class IIaLOE C
يمكن النظر في العلاج بالقسطرة لدى المرضى الطبيعيي الضغط ذوي تضيق ≥50% نسبةً لقطر الأبهر عند الحجاب الحاجز، حتى لو كان التدرج الغزوي <20 مم زئبق، عند الإمكان التقني.
Class IIbLOE C
ملاحظة: يجب أن تُعتمد مراقبة ضغط الدم بالجهاز المتنقل على الذراع اليمنى (right arm ambulatory BP) للتشخيص في هذه التوصيات.
🗺️ Figure 6 — خوارزمية إدارة تضيق برزخ الأبهر:
👆 الرسم البياني الرسمي — التفصيل النصي الكامل للخوارزمية أدناه:
مريض CoA أو إعادة تضيق — قياس التدرج غير الجراحي بين الطرفين العلوي والسفلي
↓
تأكيد غزوي (ذروة إلى ذروة)؛ تقييم النسبة المئوية للتضيق عند الحجاب الحاجز
↓
مرتفع الضغط + تدرج غزوي ≥20
إصلاح موصى به (تفضيل القسطرة)
I,C
I,C
مرتفع الضغط + تضيق ≥50% حتى لو التدرج <20
دعامة يُنظر فيها
IIa,C
IIa,C
طبيعي الضغط + تدرج غزوي ≥20
دعامة يُنظر فيها
IIa,C
IIa,C
طبيعي الضغط + تضيق ≥50% والتدرج <20
دعامة يمكن النظر فيها
IIb,C
IIb,C
مقتبس عن Figure 6 (Management of coarctation and re-coarctation of the aorta).
٣.٢ اعتلالات الأبهر (Aortopathies) — متلازمة Marfan و HTAD:
متلازمة Marfan هي النموذج الأصلي لمجموعة HTAD (heritable thoracic aortic disease)، وهي مجموعة غير متجانسة سريرياً ووراثياً من الاضطرابات المشتركة في تمدد/تسلخ الأبهر الصدري.
يوصى بإصلاح الصمام الأبهري (بتقنية إعادة الزرع أو إعادة التشكيل مع رأب الحلقة الأبهرية) في المرضى الشباب ذوي متلازمة Marfan أو HTAD مرافقة، مع اتساع جذر الأبهر وصمام أبهري ثلاثي الشرف، عند إجرائها بواسطة جراحين ذوي خبرة.
Class ILOE C
الجراحة مؤشرة في مرضى Marfan ذوي مرض جذر الأبهر بقطر جيبي أقصى ≥50 مم.
Class ILOE C
يجب النظر في الجراحة لمرضى Marfan ذوي مرض جذر الأبهر بقطر جيبي أقصى ≥45 مم مع عوامل خطر إضافية (تاريخ عائلي لتسلّخ عند قطر منخفض، قلس أبهري تدريجي، رغبة بالحمل، ضغط دم غير مضبوط، أو زيادة حجم الأبهر >3مم/سنة).
Class IIaLOE C
يجب النظر في الجراحة لمرضى طفرة TGFBR1 أو TGFBR2 (بما فيها متلازمة Loeys-Dietz) ذوي مرض جذر أبهري بقطر جيبي أقصى ≥45 مم.
Class IIaLOE C
٣.٣ اعتلال الأبهر المرافق للصمام ثنائي الشرف (Bicuspid Aortic Disease):
يتطور اتساع الأبهر الصاعد لدى 20–84% من مرضى BAV؛ خطر التسلخ أعلى 8 مرات من عموم السكان لكنه يبقى أقل بكثير من Marfan/HTAD.
يجب النظر في جراحة الأبهر إذا كان الأبهر الصاعد ≥50 مم مع صمام ثنائي الشرف وعوامل خطر إضافية أو تضيق برزخ مرافق، أو ≥55 مم لبقية المرضى.
Class IIaLOE C
٣.٤ متلازمة Turner:
ناتجة عن غياب جزئي أو كامل لأحد كروموسومي X؛ يصيب القلب حوالي 50% من المريضات، بما فيها معدلات مرتفعة من BAV وتضيق البرزخ واتساع الأبهر.
يجب النظر في جراحة انتخابية لتمددات جذر/الأبهر الصاعد في نساء Turner >16 سنة، مع مؤشر حجم أبهري (ASI) >25 مم/م² وعوامل خطر مرافقة للتسلخ.
Class IIaLOE C
يمكن النظر في جراحة انتخابية لنساء Turner >16 سنة، مع ASI>25 مم/م² وبدون عوامل خطر مرافقة للتسلخ.
Class IIbLOE C
⚠️ تنبيه: كل امرأة Turner يجب أن تُقيَّم من قبل طبيب قلب مرة واحدة على الأقل، حتى بغياب مرض قلبي خلقي ظاهر، نظراً لاعتلال شرياني معمم مستقل حتى بدون CHD.
٤
انسداد مجرى البطين الأيمن — RVOTO
يحدث على مستوى تحت-قمعي، قمعي، صمامي، أو فوق صمامي. التضيق الصمامي الرئوي (PS) عادة آفة معزولة، بينما التضيق فوق الصمامي (المحيطي) أقل شيوعاً بمفرده ويُرى في متلازمات Williams-Beuren وNoonan والحصبة الألمانية الخلقية وAlagille.
تصنيف الشدة (بتدفق طبيعي ووظيفة RV طبيعية): خفيف <36 مم زئبق · متوسط 36–64 · شديد >64 مم زئبق.
في التضيق الرئوي الصمامي، رأب الصمام بالبالون (balloon valvuloplasty) هو التدخل المفضّل عند الملاءمة التشريحية.
Class ILOE C
شريطة عدم الحاجة لاستبدال الصمام، يوصى بالتدخل على أي مستوى من RVOTO بغض النظر عن الأعراض عندما يكون التضيق شديداً (ذروة تدرج دوبلر >64 مم زئبق).
Class ILOE C
إذا كان استبدال الصمام جراحياً هو الخيار الوحيد، فهو مؤشر في المرضى العرضيين ذوي تضيق شديد.
Class ILOE C
إذا كان استبدال الصمام جراحياً هو الخيار الوحيد في مرضى تضيق شديد لاعرضيين، فهو مؤشر عند وجود واحد أو أكثر من: انخفاض موضوعي في القدرة على الجهد، تراجع وظيفة RV و/أو تقدم TR لدرجة متوسطة فأكثر، RVSP>80 مم زئبق، أو شنت R→L عبر ASD/VSD.
Class ILOE C
في تدرج دوبلر ذروة <64 مم زئبق، يجب النظر في التدخل عند وجود واحد أو أكثر من: أعراض متعلقة بـ PS، تراجع وظيفة RV و/أو تقدم TR، أو شنت R→L عبر ASD/VSD.
Class IIaLOE C
التضيق الرئوي المحيطي، بغض النظر عن الأعراض، يجب النظر في علاجه بالقسطرة إذا كان التضيق القطري >50% مع RVSP>50 مم زئبق و/أو انخفاض متعلق في تروية الرئة.
Class IIaLOE C
🗺️ Figure 7 — خوارزمية إدارة RVOTO:
👆 الرسم البياني الرسمي — التفصيل النصي الكامل للخوارزمية أدناه:
مريض RVOTO — تحديد المستوى (صمامي/تحت-قمعي/فوق صمامي) وقياس ذروة تدرج دوبلر
↓
تضيق صمامي مناسب تشريحياً
رأب بالبالون هو المفضل
I,C
I,C
شديد (>64 مم زئبق) بلا حاجة لاستبدال صمام
تدخل موصى به بغض النظر عن الأعراض
I,C
I,C
شديد + استبدال صمام هو الخيار الوحيد
مؤشر إذا عرضي، أو لاعرضي مع معيار إضافي
I,C
I,C
<64 مم زئبق + معيار إضافي
يُنظر بالتدخل
IIa,C
IIa,C
مقتبس عن Figure 7 (Management of right ventricular outflow tract obstruction).
٥
شذوذ Ebstein
يتميز بوريقات صمام ثلاثي الشرف مشوهة ومزاحة قمّياً؛ ينتج عنه أذين أيمن تشريحي، جزء "مؤتذين" (atrialized) من RV، وRV وظيفي متبقٍ، مع قلس ثلاثي شرف غالباً. يرافقه شنت أذيني (ASD/PFO) ومسارات إضافية (Mahaim) بشكل شائع.
مؤشرات الجراحة:
يوصى بالإصلاح الجراحي في المرضى ذوي TR شديد مع أعراض أو تدهور موضوعي للقدرة على الجهد.
Class ILOE C
يوصى بأن يُجرى الإصلاح الجراحي بواسطة جراح قلب خلقي ذي خبرة خاصة بجراحة Ebstein.
Class ILOE C
إذا وُجد مؤشر لجراحة الصمام ثلاثي الشرف، يوصى بإغلاق ASD/PFO في نفس وقت إصلاح الصمام إذا كان من المتوقع تحمّله ديناميكياً.
Class ILOE C
يجب النظر في الإصلاح الجراحي بغض النظر عن الأعراض في المرضى ذوي اتساع تدريجي للقلب الأيمن أو انخفاض في وظيفة RV الانقباضية.
Class IIaLOE C
مؤشرات التدخل بالقسطرة:
في المرضى ذوي اضطرابات نظم عرضية أو تأهب مسبق (pre-excitation) على ECG، يوصى بتقييم كهرفيزيولوجي متبوعاً بالاستئصال إن أمكن، أو العلاج الجراحي لاضطراب النظم في حال وجود جراحة قلبية مخططة.
Class ILOE C
في حالة انصمام جهازي موثّق، على الأرجح ناجم عن انصمام متناقض، يجب النظر في إغلاق منعزل بالقسطرة لـ ASD/PFO، مع تقييم دقيق قبل التدخل لاستبعاد ارتفاع ضغط الأذين الأيمن أو هبوط النتاج القلبي.
Class IIaLOE C
إذا كان الزراق (تشبع أكسجين في الراحة <90%) هو المشكلة الرئيسية، يمكن النظر في إغلاق منعزل بالقسطرة لـ ASD/PFO، مع نفس التقييم الدقيق المسبق.
Class IIbLOE C
٦
رباعية فالو — Tetralogy of Fallot (TOF)
تتميز بأربع سمات: VSD غير مقيّد، أبهر متراكب (<50%)، RVOTO قمعي/صمامي/فوق صمامي و/أو تضيق فروع الشريان الرئوي، وتضخم RV تالٍ.
يوصى باستبدال الصمام الرئوي (PVRep) في المرضى العرضيين ذوي قلس رئوي شديد (كسر ارتجاعي بـ CMR >30–40%) و/أو RVOTO متوسط على الأقل.
Class ILOE C
في المرضى بلا مجرى خروج أصلي، يُفضَّل التدخل بالقسطرة (TPVI) عند الإمكان التشريحي.
Class ILOE C
يجب النظر في PVRep للمرضى اللاعرضيين ذوي قلس رئوي شديد و/أو RVOTO عند وجود أحد: انخفاض موضوعي بالقدرة على الجهد، اتساع تدريجي لـ RV (RVESVi≥80 مل/م² و/أو RVEDVi≥160 مل/م²) و/أو تقدم TR لدرجة متوسطة فأكثر، تراجع تدريجي لوظيفة RV الانقباضية، أو RVOTO مع RVSP>80 مم زئبق.
Class IIaLOE C
يجب النظر في التقييم الكهرفيزيولوجي (بما فيه التحفيز الكهربائي المبرمج) لتصنيف خطر الموت القلبي المفاجئ في المرضى ذوي عوامل خطر إضافية (خلل LV/RV؛ VT عرضي غير مستمر؛ مدة QRS≥180 مللي ثانية؛ ندبة RV واسعة على CMR).
Class IIaLOE C
يجب النظر في زرع ICD في مرضى TOF المختارين ذوي عوامل خطر متعددة للموت القلبي المفاجئ، تشمل خلل LV، VT عرضي غير مستمر، QRS≥180 مللي ثانية، ندبة RV واسعة، أو قابلية استحثاث VT.
Class IIaLOE C
يمكن النظر في الاستئصال بالقسطرة أو الاستئصال الجراحي المصاحب لـ VT أحادي الشكل مستمر عرضي، كبديل للـ ICD في مرضى ذوي وظيفة ثنائية البطين محفوظة، شريطة إجراء العملية في مراكز عالية الخبرة وتحقيق نقاط نهاية استئصال ثابتة.
Class IIbLOE C
💡 ICD في TOF للوقاية الثانوية
يُزرع ICD للوقاية الثانوية من الموت القلبي المفاجئ (توقف قلبي أو VT مستمر) بتوصية I,C — انظر أيضاً القسم الخامس من الجزء الخامس (اضطرابات النظم والـ SCD) للتفاصيل الكاملة.
🗺️ Figure 8 — مضاعفات طويلة الأمد يجب تقصّيها أثناء متابعة TOF المُصلح:
مريض TOF مُصلح — متابعة سنوية دورية في مركز ACHD متخصص
↓
مجرى الخروج الأيمن
قلس رئوي شديد · RVOTO متبقٍّ · اتساع/خلل RV تدريجي
مجرى الخروج الأيسر
VSD متبقٍّ · قلس أبهري · اتساع الجذر الأبهري
اضطرابات النظم
IART/AF (اتساع RA/LA) · VT أحادي الشكل · خطر SCD
وظيفة البطينين
قصور قلب تدريجي · تفاعل بطيني-بطيني وعدم تزامن كهروميكانيكي
↓
عند وجود أي من هذه المضاعفات بدرجة معتبرة → تقييم لـ PVRep أو تدخل كهرفيزيولوجي حسب توصيات القسم أعلاه
مقتبس عن Figure 8 (Management of repaired tetralogy of Fallot: long-term complications to address during follow-up).
٧
تبديل الشريانين الكبيرين — Transposition of the Great Arteries (TGA)
٧.١ بعد عملية Mustard/Senning (التبديل الأذيني — Atrial Switch):
مؤشرات الجراحة:
في المرضى العرضيين ذوي انسداد الأذين الوريدي الرئوي، يوصى بالإصلاح الجراحي (نادراً ما يكون التدخل بالقسطرة ممكناً).
Class ILOE C
في المرضى العرضيين ذوي تضيق النفق (baffle) غير القابل للعلاج بالقسطرة، يوصى بالإصلاح الجراحي.
Class ILOE C
في المرضى العرضيين ذوي تسرب النفق غير القابل للإغلاق بالقسطرة، يوصى بالإصلاح الجراحي.
Class ILOE C
في المرضى ذوي قلس شديد للصمام الأذيني البطيني الجهازي (ثلاثي الشرف) بدون خلل انقباضي بطيني معتبر (EF>40%)، يجب النظر في إصلاح أو استبدال الصمام بغض النظر عن الأعراض.
Class IIaLOE C
لا يوصى بربط الشريان الرئوي (PA banding) عند البالغين كـ "تدريب" لـ LV تمهيداً لعملية تبديل شرياني لاحقة.
Class IIILOE C
مؤشرات التدخل بالقسطرة:
في المرضى العرضيين ذوي تضيق النفق، يوصى بوضع دعامة (stenting) عند الإمكان التقني.
Class ILOE C
في المرضى العرضيين ذوي تسرب النفق مع زراق في الراحة أو الجهد، أو اشتباه قوي بانصمام متناقض، يوصى بوضع دعامة مغطاة أو إغلاق بجهاز عند الإمكان التقني.
Class ILOE C
في المرضى ذوي تسرب النفق مع أعراض ناجمة عن شنت L→R، يوصى بوضع دعامة مغطاة أو إغلاق بجهاز عند الإمكان التقني.
Class ILOE C
في المرضى اللاعرضيين ذوي تسرب النفق مع تحميل حجمي بطيني معتبر بسبب شنت L→R، يجب النظر في دعامة مغطاة أو إغلاق بجهاز عند الإمكان التقني.
Class IIaLOE C
في المرضى ذوي تسرب نفق يحتاجون PM/ICD، يجب النظر في إغلاق التسرب بدعامة مغطاة قبل إدخال الأقطاب الوريدية، عند الإمكان التقني.
Class IIaLOE C
في المرضى اللاعرضيين ذوي تضيق النفق، يمكن النظر في وضع دعامة عند الإمكان التقني.
Class IIbLOE C
٧.٢ بعد عملية التبديل الشرياني (Arterial Switch):
المضاعفات الأكثر شيوعاً: اتساع الجذر الأبهري الجديد مع قلس أبهري، تضيق رئوي فوق صمامي أو تضيق فروع، وخلل وظيفة LV نادراً (غالباً متعلق بمشاكل الشرايين التاجية المعاد زرعها).
يوصى بوضع دعامة أو الجراحة (حسب السبب) لتضيق شرياني تاجي مسبب لنقص التروية.
Class ILOE C
يجب النظر في جراحة الجذر الأبهري الجديد عندما يتجاوز قطره 55 مم (لبنية جسدية بالغة متوسطة).
Class IIaLOE C
يجب النظر في وضع دعامة لتضيق فروع الشريان الرئوي، بغض النظر عن الأعراض، إذا كان التضيق القطري >50% مع RVSP>50 مم زئبق و/أو انخفاض متعلق بتروية الرئة.
Class IIaLOE C
💡 عملية Rastelli (لـ TGA + VSD + PS): يوجه رقعة VSD الدم من LV إلى الأبهر، ويُوصل RV بالشريان الرئوي بقناة صمامية. إذا سبب شنت L→R عبر VSD متبقٍّ أعراضاً أو تحميلاً حجمياً معتبراً لـ LV، يُوصى بالعلاج الجراحي/بالقسطرة (توصية غير جدولية Class I في النص).
🗺️ Figure 9 — مضاعفات طويلة الأمد يجب تقصّيها أثناء متابعة TGA:
مريض TGA — متابعة سنوية دورية في مركز ACHD متخصص، تختلف حسب نوع الإصلاح
↓
بعد Mustard/Senning (تبديل أذيني)
انسداد/تسرب النفق · قصور RV الجهازي التدريجي · قلس الصمام ثلاثي الشرف الجهازي · IART/SND
بعد التبديل الشرياني (Arterial Switch)
تضيق شرياني تاجي (نقص تروية صامت) · اتساع الجذر الأبهري الجديد وAR · تضيق فروع الشريان الرئوي فوق الصمامي
في الحالتين معاً
تقييم وظيفي دوري (تصوير + اختبار جهد) · فحص للشرايين التاجية دورياً بعد Arterial Switch حتى بغياب الأعراض
↓
عند وجود أي من هذه المضاعفات بدرجة معتبرة → تقييم للتدخل الجراحي/بالقسطرة حسب توصيات القسم أعلاه
مقتبس عن Figure 9 (Management of transposition of the great arteries: long-term complications to address during follow-up).
٨
التبديل المصحح خلقياً — Congenitally Corrected TGA (ccTGA)
البطينات مقلوبة: الأبهر ينشأ أمامياً من RV (عادة يساراً) والشريان الرئوي خلفياً من LV (عادة يميناً). آفات مرافقة شائعة (80–90%): VSD (70%)، PS (40%)، صمام ثلاثي شرف جهازي مُشوَّه (شبيه Ebstein).
في المرضى العرضيين ذوي TR شديد ووظيفة RV جهازية محفوظة أو منخفضة بشكل خفيف (EF>40%)، يوصى باستبدال الصمام ثلاثي الشرف.
Class ILOE C
في المرضى اللاعرضيين ذوي TR شديد واتساع تدريجي لـ RV الجهازي و/أو خلل خفيف بوظيفته (EF>40%)، يجب النظر في استبدال الصمام ثلاثي الشرف.
Class IIaLOE C
يجب النظر في التنظيم ثنائي البطين (biventricular pacing) في حالة حصار أذيني بطيني كامل أو حاجة لتنظيم بطيني >40%.
Class IIaLOE C
في المرضى العرضيين ذوي TR شديد وخلل RV جهازي أكثر من خفيف (EF≤40%)، يمكن النظر في استبدال الصمام ثلاثي الشرف.
Class IIbLOE C
⚠️ التبديل المزدوج (Double Switch) نادر النجاح عند البالغين
رغم كونه خياراً معتمداً في الأطفال في حالة فشل RV الجهازي، فإن هذا النهج نادراً ما ينجح عند تطبيقه على البالغين.
٩
قنوات RV إلى الشريان الرئوي — RV-to-PA Conduits
تُستخدم لإقامة استمرارية بين RV والشريان الرئوي في آفات معقّدة (رتق رئوي، جذع شرياني مشترك، TOF، متلازمة غياب الصمام الرئوي، عملية Rastelli أو Ross). لا يوجد نوع قناة "مثالي"؛ الحرية من إعادة التدخل بعد 20 سنة تتراوح 32–40%.
المرضى العرضيون ذوو RVSP>60 مم زئبق (قد يكون أقل مع تدفق منخفض) و/أو قلس رئوي شديد، يجب أن يخضعوا للتدخل، مع تفضيل التدخل بالقسطرة (TPVI) عند الإمكان التشريحي.
Class ILOE C
المرضى اللاعرضيون ذوو RVOTO شديد و/أو قلس رئوي شديد، يجب النظر في تدخلهم (ويُفضَّل TPVI عند الإمكان) عند وجود أحد: انخفاض موضوعي بالقدرة على الجهد (CPET)، اتساع تدريجي لـ RV (RVESVi≥80 مل/م² و/أو RVEDVi≥160 مل/م²) و/أو تقدم TR، تراجع تدريجي لوظيفة RV، أو RVSP>80 مم زئبق.
Class IIaLOE C
١٠
القلب وحيد البطين وعملية Fontan
١٠.١ القلب وحيد البطين غير المُجرى له عملية (Unoperated/Palliated Univentricular Heart, UVH):
يوصى بأن يخضع البالغون ذوو UVH غير المُجرى له عملية أو المُلطَّف لتقييم دقيق في مراكز متخصصة، شاملاً تصويراً متعدد الوسائط وعملاً غزوياً، لتحديد ما إذا كانوا سيستفيدون من إجراء جراحي أو تدخلي.
Class ILOE C
المرضى الزراقيون العرضيون المختارون بعناية (بعد تقييم دقيق: مقاومة وعائية رئوية منخفضة، وظيفة كافية للصمام/الصمامات الأذينية البطينية، وظيفة بطينية محفوظة)، يجب النظر بهم كمرشحين لدوران Fontan.
Class IIaLOE C
المرضى ذوو تدفق دم رئوي متزايد (نادر عند عمر البلوغ)، يجب النظر في ربط الشريان الرئوي أو إحكام ربط سابق.
Class IIaLOE C
المرضى ذوو زراق شديد وتدفق دم رئوي منخفض، بدون ارتفاع PVR أو PAP، يجب النظر في شنت Glenn ثنائي الاتجاه.
Class IIaLOE C
المرضى ذوو زراق شديد وتدفق دم رئوي منخفض غير المناسبين لشنت Glenn، يمكن النظر في شنت جهازي-رئوي.
Class IIbLOE C
زراعة القلب أو القلب والرئة معاً يجب النظر فيها عند عدم وجود خيار جراحي تقليدي في مرضى بحالة سريرية سيئة.
Class IIaLOE C
١٠.٢ بعد عملية Fontan:
لا يُعتبر Fontan إلا في مرضى مُختارين بعناية فائقة: معايير أفضل النتائج تشمل PVR وPAP منخفضين (متوسط <15 مم زئبق)، وظيفة بطينية محفوظة، حجم شرايين رئوية كافٍ، وغياب قلس معتبر للصمام الأذيني البطيني.
اضطراب النظم الأذيني المستدام مع توصيل أذيني بطيني سريع يُعتبر حالة طارئة طبية ويجب أن يُعالج فوراً بتصحيح كهربائي.
Class ILOE C
مضادات التخثر مؤشرة في وجود، أو تاريخ، خثرة أذينية أو اضطرابات نظم أذينية أو أحداث انصمامية خثارية.
Class ILOE C
يوصى بنُصح النساء ذوات دوران Fontan وأي مضاعفة ضد الحمل.
Class ILOE C
قسطرة القلب موصى بها بعتبة منخفضة في حالات الوذمة غير المفسّرة، تدهور القدرة على الجهد، اضطراب نظم جديد، الزراق، أو نفث الدم.
Class ILOE C
في المرضى ذوي اضطرابات النظم، يجب النظر في نهج استباقي من التقييم الكهرفيزيولوجي والاستئصال (حيثما كان مناسباً).
Class IIaLOE C
يجب النظر في تصوير كبدي منتظم (فوق صوتي، مقطعي محوسب، رنين مغناطيسي).
Class IIaLOE C
مضادات مستقبلات الإندوثيلين ومثبطات فوسفوديستراز-5 يمكن النظر فيها في مرضى مختارين ذوي ضغط/مقاومة رئوية مرتفعة بغياب ارتفاع ضغط نهاية الانبساط البطيني.
Class IIbLOE C
في مرضى مختارين ذوي زراق معتبر، يمكن النظر في إغلاق بجهاز لثقب (fenestration)، مع تقييم دقيق قبل التدخل لاستبعاد ارتفاع الضغط الوريدي الجهازي أو هبوط النتاج القلبي.
Class IIbLOE C
🚫 AF/IART في Fontan = طوارئ فورية
اضطراب النظم الأذيني المستدام مع توصيل سريع في دوران Fontan قد يسبب انهياراً ديناميكياً سريعاً؛ التصحيح الكهربائي الفوري هو المعيار، وليس التأخر بانتظار التخثير المسبق كما في المرضى الآخرين.
١١
الشرايين التاجية الشاذة
تشمل: المنشأ الشاذ للشريان التاجي من الشريان الرئوي (ACAPA)، المنشأ الأبهري الشاذ للشريان التاجي (AAOCA)، والنواسير التاجية.
يوصى بالتصوير الوظيفي غير الدوائي (دراسة نووية، تخطيط صدى، أو CMR مع إجهاد فيزيائي) في مرضى الشرايين التاجية الشاذة لتأكيد/استبعاد نقص التروية العضلي.
Class ILOE C
أ) المنشأ الشاذ من الشريان الرئوي (ACAPA):
تُوصى الجراحة في مرضى ALCAPA (المنشأ الشاذ للشريان التاجي الأيسر من الرئوي).
Class ILOE C
تُوصى الجراحة في مرضى ARCAPA (الشريان التاجي الأيمن) العرضيين المنسوبة أعراضهم للشذوذ التاجي.
Class ILOE C
يجب النظر في الجراحة لمرضى ARCAPA اللاعرضيين ذوي خلل وظيفي بطيني، أو نقص تروية عضلي منسوب للشذوذ التاجي.
Class IIaLOE C
ب) المنشأ الأبهري الشاذ للشريان التاجي (AAOCA):
تُوصى الجراحة في مرضى AAOCA ذوي أعراض ذبحة نموذجية مع دليل على نقص تروية عضلي محرَّض بالإجهاد في منطقة مطابقة، أو تشريح عالي الخطورة.
Class ILOE C
يجب النظر في الجراحة للمرضى اللاعرضيين ذوي AAOCA (يميناً أو يساراً) مع دليل على نقص تروية عضلي.
Class IIaLOE C
يجب النظر في الجراحة للمرضى اللاعرضيين ذوي AAOLCA (الشريان الأيسر) بلا دليل على نقص تروية لكن مع تشريح عالي الخطورة.
Class IIaLOE C
يمكن النظر في الجراحة للمرضى العرضيين ذوي AAOCA حتى بغياب نقص التروية أو التشريح عالي الخطورة.
Class IIbLOE C
يمكن النظر في الجراحة للمرضى اللاعرضيين ذوي AAOLCA بلا نقص تروية أو تشريح عالي الخطورة، عندما يكون العمر صغيراً (<35 سنة).
Class IIbLOE C
لا يوصى بالجراحة لمرضى AAORCA (الشريان الأيمن) اللاعرضيين بلا نقص تروية أو تشريح عالي الخطورة.
Class IIILOE C
💡 التشريح عالي الخطورة (High-risk Anatomy)
يشمل: مساراً داخل الجدار (intramural course)، فتحة شبيهة بالشق (slit-like orifice)، انبثاقاً بزاوية حادة، أو فتحة أعلى من الوصل الجيبي الأنبوبي بأكثر من 1 سم.