١
قصور القلب في ACHD
Heart Failure with preserved EF (HFpEF):
شائع جداً في ACHD — الناجم عن RV remodeling، diastolic dysfunction، RV hypertrophy.
- في ASD، PDA مع volume overload
- في Cyanotic ACHD (Eisenmenger)
- في post-Fontan patients
Heart Failure with reduced EF (HFrEF):
قد يحدث في:
- Systemic ventricular dysfunction (TGA، Univentricular)
- Severe aortic/pulmonary regurgitation
- Post-Fontan with systemic dysfunction
إدارة HF في ACHD: ACEi/ARB + Diuretics + Beta-blocker (cautiously) + SGLT2i (emerging evidence)
Class I
LOE C
💡 أهمية الـ Preload
في ACHD (خاصة Univentricular و Fontan)، الـ preload حاسمة جداً. لا تقلل مدرات البول بشكل مبالغ فيه — قد يسبب collapse hemodynamic.
٢
الرجفان الأذيني — AF في ACHD
الشيوع والأهمية:
- 25–30% من ACHD البالغين يصابون بـ AF
- في Univentricular و post-Fontan: حتى 40–50%
- AF في Fontan = حالة طارئة: قد يسبب Fontan collapse و انهيار ديناميكي
معالجة AF في ACHD: Anticoagulation (warfarin, not DOACs) + Rate control + Rhythm control (Amiodarone preferred) + address underlying causes
Class I
LOE B
اختيارات Rate Control:
- Beta-blockers: Metoprolol, Carvedilol (احذر في Cyanotic)
- Calcium channel blockers: Verapamil, Diltiazem
- Digoxin: في Fontan مع systemic ventricular dysfunction
🚫 DOACs ممنوعة في ACHD + AF!
خاصة في Fontan, complex anatomy, mechanical valves. استخدم warfarin فقط (INR 2–3).
Ablation:
Catheter ablation قد تساعد في بعض حالات AF، لكن معدل الـ recurrence عالي (60%) في ACHD.
٣
Pulmonary Hypertension في ACHD
معايير PH Classification في ACHD:
| النوع | الوصف | الإدارة |
|---|---|---|
| Shunt-Associated PH | PH ناتجة عن الشنت (ASD, VSD) | Vasodilators قد تزيد الشنت (احذر) |
| Eisenmenger Syndrome | PH شديدة + R→L شنت + Cyanosis | Vasodilators فقط (bosentan, sildenafil) |
| Fontan-Associated PH | PH بعد Fontan procedure | Optimize Fontan conditions + diuretics |
⚠️ Vasodilators في Shunt L→R
في ASD/VSD بدون Eisenmenger، vasodilators قد تزيد الـ L→R shunt و تسوء pulmonary flooding. تجنب إلا إذا كان Eisenmenger established (R→L fixed).
٤
Thromboembolism — جلطات دماغية و رئوية
خطر الجلطات في ACHD:
- Paradoxical embolism: جلطات عميقة تعبر PFO/ASD → stroke
- Fontan thrombosis: جلطات داخل tunnel، خطيرة جداً
- Slow flow في AF: في ACHD مع AF، خطر جلطات عالي
- Eisenmenger thrombosis: من الـ polycythemia و hyperviscosity
Anticoagulation في ACHD: مؤشرات واضحة — AF، mechanical valve، history of thrombosis، Eisenmenger، Fontan
Class I
LOE B
الخيارات:
- Warfarin: First-line في معظم ACHD (INR 2–3)
- Aspirin: في Cyanotic بدون AF
- Low-dose anticoagulation: في Fontan بدون thrombosis history (controversial)
٥
Endocarditis — التهاب الشغاف
الخطر في ACHD:
- شنتات (خاصة Cyanotic): خطر 15–30×
- Post-surgical residual defects
- Valve abnormalities (Ebstein، bicuspid)
Endocarditis Prophylaxis مطلوبة مدى الحياة: في Cyanotic، post-surgical, valve abnormalities
Class I
LOE B
الأعراض التحذيرية:
- 🔴 Fever + new murmur = endocarditis حتى إشعار آخر
- 🔴 Embolic phenomena (stroke, splinter nails، Osler nodes)
- 🔴 Septic pulmonary emboli (في R→L shunts)
التشخيص: Duke Criteria (echo + blood cultures)
العلاج: Antibiotics طويل المدى (4–6 أسابيع)، جراحة إذا لزم
٦
Respiratory Infections و COVID-19
حساسية ACHD للعدوى:
- Cyanotic ACHD: immune dysfunction + risk of splenic infarction
- Univentricular + HF: congestion يزيد aspiration risk
- Post-Fontan: liver disease يضعف مناعة
COVID-19 في ACHD:
توصية: Vaccination strongly recommended في ACHD (خاصة complex). Vaccination safety profile جيد حتى في Cyanotic و Fontan patients.
Class IIa
LOE C
إدارة Respiratory infections:
- ✓ Antibiotics مبكرة (قبل ملء الرئة بالسائل)
- ✓ Avoid ACE inhibitors أثناء العدوى الحادة (قد تزيد كاشيا)
- ✓ Monitor SpO₂ عن كثب (قد تنخفض في Cyanotic)
⚠️ أخطار المضاعفات في ACHD
- AF = Fontan collapse: تعامل كحالة طارئة
- Endocarditis: Fever + murmur = Admit, cultures
- Thrombosis: Stroke في Cyanotic/Fontan = anticoagulate immediately
- Eisenmenger Hemoptysis: قد يكون علامة نزيف (خطير)