🫁 التصنيف السريري الخمسي — نظرة سريعة
المجموعة 1
PAH — ارتفاع التوتر الشرياني الرئوي
المجموعة 2
أمراض القلب اليسرى
المجموعة 3
أمراض الرئة ونقص الأكسجين
المجموعة 4
CTEPH وانسداد الشريان الرئوي
المجموعة 5
آليات غير واضحة / متعددة
📚 الأجزاء الستة
الجزء الأول
التعريف والتصنيف والفيزيولوجيا المرضية
- التعريف الدموي الجديد 2022 (mPAP > 20)
- Pre-capillary / Post-capillary / Combined / Unclassified
- التصنيف السريري بالمجموعات الخمس
- فيزيولوجيا PAH — إعادة البناء الوعائي
- المسارات الثلاثة العلاجية (Endothelin/NO/Prostacyclin)
- الوبائيات والمظاهر السريرية
ابدأ القراءة ←
الجزء الثاني
المقاربة التشخيصية والقسطرة القلبية اليمنى
- خوارزمية التشخيص بثلاث خطوات
- احتمالية PH بالإيكو (TRV + العلامات المساعدة)
- الاستقصاءات: PFTs، HRCT، V/Q Scan
- القسطرة القلبية اليمنى — التقنية والمعطيات
- اختبار الاستجابة الوعائية (Vasoreactivity)
ابدأ القراءة ←
الجزء الثالث
تقييم الخطر واستراتيجية العلاج الأولي في PAH
- نموذج الخطر الثلاثي عند التشخيص
- نموذج الخطر الرباعي (COMPERA 2.0) للمتابعة
- خوارزمية العلاج الأولي حسب الخطر
- العلاج المشترك المبدئي مقابل الأحادي
- التدابير العامة والداعمة
ابدأ القراءة ←
الجزء الرابع
الأدوية النوعية لـ PAH — الآليات والتجارب المحورية
- مضادات مستقبلات Endothelin (ERA)
- مثبطات PDE5 ومنبهات sGC
- مسار البروستاسيكلين — IV/SC/استنشاق/فموي
- Sotatercept — الجيل العلاجي الجديد
- جدول التجارب المحورية الكاملة
ابدأ القراءة ←
الجزء الخامس
CTEPH وPH المرتبطة بأمراض القلب اليسرى والرئة
- المجموعة 4 — CTEPH: التشخيص والتفعيل
- استئصال الشريان الرئوي الجراحي (PEA)
- رأب الشريان الرئوي بالبالون (BPA)
- المجموعة 2 — PH مع أمراض القلب اليسرى
- المجموعة 3 — PH مع أمراض الرئة المزمنة
ابدأ القراءة ←
الجزء السادس
حالات خاصة والمتابعة طويلة الأمد
- المجموعة 5 — آليات غير واضحة/متعددة
- الحمل ومنع الحمل في PAH
- PAH عند الأطفال
- الجراحة والتخدير في مرضى PH
- فشل البطين الأيمن الحاد والمتابعة
ابدأ القراءة ←
⚡ مرجع سريع
🩺 التعريف الدموي 2022
- أي PH: mPAP > 20 mmHg سكوناً
- Pre-capillary: PAWP ≤15 + PVR >2 WU
- Post-capillary معزول (IpcPH): PAWP>15 + PVR ≤2 WU
- مختلط (CpcPH): PAWP>15 + PVR >2 WU
- PH غير مصنّف: PAWP≤15 + PVR ≤2 WU
- PH شديد بالمجموعة 2/3: PVR >5 WU
🎯 احتمالية PH بالإيكو (TRV)
- منخفضة: TRV ≤2.8 m/s بلا علامات إضافية
- متوسطة: TRV ≤2.8 + علامات، أو 2.9–3.4
- عالية: TRV >3.4 m/s
- عالية + علامات: إحالة مباشرة لمركز PH
- الخطوة التالية: RHC للتأكيد دائماً
💊 مجموعات أدوية PAH
- ERA: Bosentan، Ambrisentan، Macitentan
- PDE5i: Sildenafil، Tadalafil
- sGC Stimulator: Riociguat
- Prostacyclin: Epoprostenol، Treprostinil، Iloprost، Selexipag
- ممنوع: PDE5i + Riociguat معاً
⚖️ نموذج الخطر الثلاثي عند التشخيص
- منخفض: WHO-FC I/II، 6MWD>440م
- متوسط: WHO-FC III، 6MWD 165–440م
- عالٍ: WHO-FC IV، 6MWD<165م
- الهدف العلاجي: الوصول لخطر منخفض
- عالي الخطر: ثلاثي علاج فوري + بروستاسيكلين حقني
🫀 اختبار الاستجابة الوعائية
- يُجرى فقط في: IPAH / HPAH / PAH دوائي
- المادة: NO استنشاق (أو Iloprost/Adenosine)
- استجابة إيجابية: ↓mPAP≥10 لـ ≤40 مع CO ثابت/مرتفع
- الإيجابيون: تجربة CCB بجرعة عالية
- لا يُجرى في: CTD، Portopulmonary، CTEPH
🔬 CTEPH — نقاط أساسية
- الفحص الأول: V/Q Scan (حساسية عالية)
- مضاد تخثر: مدى الحياة دائماً
- العلاج الأمثل: PEA — قد يكون شافياً
- غير قابل للجراحة: BPA أو Riociguat
- القرار: فريق CTEPH متعدد الاختصاصات
🔬 الدراسات المحورية