PH — الجزء الثاني — المقاربة التشخيصية والقسطرة القلبية اليمنى

خوارزمية التشخيص المبسّطة بثلاث خطوات

أحد أهم تحديثات غايدلاين 2022 هو تبسيط المسار التشخيصي إلى ثلاث خطوات متسلسلة، بدءاً من الشك السريري وانتهاءً بالتأكيد الغازي في مركز متخصص.

الشك (Suspicion)

من قِبل طبيب الرعاية الأولية أو أخصائي القلب/الصدرية عند وجود ضيق نفس جهدي غير مفسَّر، خصوصاً مع عوامل خطر (CTD، تاريخ صمة رئوية، مرض رئوي مزمن، تاريخ عائلي).

الكشف (Detection)

عبر تخطيط صدى القلب (Echocardiography) كفحص الخط الأول غير الجراحي لتقدير احتمالية وجود PH.

التأكيد (Confirmation)

بالقسطرة القلبية اليمنى (RHC) في مركز خبرة PH، مع استقصاءات موجّهة لتحديد المجموعة السريرية السببية قبل القسطرة قدر الإمكان.

    📌 لا يغطي الغايدلاين الفحص الاستقصائي الجماعي
    هذه الخوارزمية مصممة لتقييم مريض تظهر عليه أعراض أو علامات موحية بـ PH، وليست برنامج فحص وقائي عام لفئات معرّضة للخطر (سيتم تناول الفحص الدوري لمجموعات خاصة كتصلب الجلد الجهازي في الجزء السادس).
  

تقدير احتمالية PH بتخطيط صدى القلب

يعتمد الإيكو على سرعة القصور الارتجاعي عبر الصمام ثلاثي الشرف (TRV) لتقدير الضغط الانقباضي للشريان الرئوي، مضافاً إليها علامات مساعدة تعكس حالة البطين الأيمن والدوران الرئوي.

TRV (m/s)	علامات مساعدة إضافية*	احتمالية PH بالإيكو
≤ 2.8 أو غير قابلة للقياس	لا يوجد	🟢 منخفضة
≤ 2.8	موجودة	🟡 متوسطة
2.9 – 3.4	موجودة أو غائبة	🟡 متوسطة
> 3.4	موجودة أو غائبة	🔴 عالية

* العلامات المساعدة تشمل: نسبة قطر البطين الأيمن/الأيسر >1، تسطح الحاجز بين البطينين، زمن تسارع الجريان الرئوي القصير، قطر الوريد الأجوف السفلي المتّسع مع انخماص تنفسي ضعيف، تضخم الأذين الأيمن.

في المرضى ذوي الاحتمالية العالية بالإيكو (أو المتوسطة مع أعراض غير مفسَّرة)، يُوصى بإحالتهم لمركز خبرة PH لاستكمال التقييم بما يشمل القسطرة القلبية اليمنى

Class ILOE C

⚠️ الإيكو أداة كشف لا تشخيص إيكو طبيعي أو باحتمالية منخفضة لا ينفي PH بشكل قاطع خصوصاً في المراحل المبكرة أو عند بطء قلب/رجفان أذيني يصعب معهما قياس TRV بدقة. الشك السريري القوي يستدعي متابعة الاستقصاء رغم إيكو غير حاسم.

الاستقصاءات غير الجراحية الموجّهة

بعد رفع احتمالية PH بالإيكو، يهدف التقييم التالي لتحديد المجموعة السريرية السببية الأرجح قبل القسطرة — خصوصاً استبعاد CTEPH الذي يغيّر المسار العلاجي جذرياً.

الفحص	الهدف	ملاحظة
PFTs + DLCO	كشف مرض رئوي انسدادي/تقييدي	DLCO منخفض جداً غير متناسب ← فكّر بـ PVOD
HRCT صدر	تفاصيل النسيج الرئوي، علامات PVOD/PCH	عقد زجاجية مركزية + سماكة حاجزية
V/Q Scan (تهوية-تروية)	الفحص الأمثل لاستبعاد CTEPH	حساسية أعلى من CT العادي لهذا الغرض
CT Pulmonary Angiography	تفاصيل تشريحية للانسداد المزمن	يكمّل V/Q عند اشتباه CTEPH
تخطيط القلب الكهربائي	علامات إجهاد/تضخم البطين الأيمن	غير كافٍ وحده للتشخيص
صورة صدر بسيطة	تضخم شرايين رئوية، احتقان	مفيدة أولياً وغير مكلفة

🚨 V/Q Scan إلزامي قبل نفي CTEPH V/Q Scan طبيعي ينفي CTEPH عملياً بحساسية عالية جداً؛ بينما CT وحدها قد تفوّت انسداداً مزمناً محيطياً. أي مريض PAH مشتبه يجب أن يخضع لـ V/Q Scan قبل تصنيفه النهائي ضمن المجموعة 1، لأن علاج CTEPH (PEA) مختلف تماماً وقد يكون شافياً.

الفحوصات المخبرية والمصلية

BNP / NT-proBNP: علامة أساسية للتشخيص المبدئي وتقييم الخطر والمتابعة
الأجسام المضادة النووية (ANA) وسلسلة أضداد النسيج الضام: لاستبعاد PAH المرافق لتصلب الجلد الجهازي أو الذئبة
فحص HIV: PAH المرافق لـ HIV فئة معترف بها
وظائف الكبد + إيكو بطني عند الشك: لاستبعاد Portopulmonary Hypertension
وظائف الغدة الدرقية: اضطرابها شائع مرافقةً لـ PAH ويستدعي تصحيحاً
اختبار الجينات (BMPR2 وغيره): يُنصح به في الحالات العائلية أو IPAH الشاب

القسطرة القلبية اليمنى (RHC)

تبقى القسطرة القلبية اليمنى المعيار الذهبي الوحيد للتأكيد النهائي لتشخيص PH وتحديد فئته الدموية الدقيقة، ويجب إجراؤها في مركز ذي خبرة كافية لضمان دقة القياسات.

المعطيات الأساسية التي تقيسها RHC

الضغط الشرياني الرئوي الانقباضي/الانبساطي/المتوسط (mPAP)
ضغط الإسفين الشعري الرئوي (PAWP) — أو الضغط الانبساطي النهائي للبطين الأيسر عند الحاجة
ضغط الأذين الأيمن (RAP) — مؤشر إنذاري مهم
النتاج القلبي والمؤشر القلبي (CO/CI) بطريقة Fick أو Thermodilution
المقاومة الوعائية الرئوية (PVR) المحسوبة = (mPAP−PAWP)/CO
الإشباع الوريدي المختلط بالأكسجين (SvO2)

يُوصى بإجراء القسطرة القلبية اليمنى في جميع المرضى المشتبه بـ PAH أو CTEPH لتأكيد التشخيص، وتحديد شدّته، واختبار الاستجابة الوعائية عند الاستطباب

Class ILOE C

📋 دواعي أخرى للقسطرة تُجرى RHC أيضاً لتقييم قابلية العمل الجراحي في CTEPH، ولإعادة التقييم عند تدهور سريري غير مفسَّر رغم العلاج، وأحياناً كجزء من متابعة الاستجابة العلاجية في مراكز متخصصة.

اختبار الاستجابة الوعائية الحادة (Vasoreactivity Testing)

يُجرى أثناء RHC نفسها بإعطاء موسّع وعائي قصير المفعول (عادة أكسيد النيتريك المستنشق، أو بدائل مثل Iloprost أو Adenosine) لتحديد الفئة القليلة من المرضى التي قد تستفيد من حاصرات قنوات الكالسيوم بجرعات عالية.

✅ استجابة إيجابية

معايير Sitbon

هبوط mPAP≥10 mmHg

ليصل إلى≤40 mmHg

النتاج القلبيثابت أو مرتفع

من يُختبر؟

فئات محددة فقط

نعمIPAH، HPAH، PAH دوائي

لاCTD، Portopulmonary، خلقي، CTEPH

بعد الإيجابية

الخطوة التالية

تجربةCCB بجرعة عالية

إلزاميإعادة تقييم بعد 3–4 أشهر

🚨 خطر إعطاء CCB بلا اختبار إيجابي مؤكد إعطاء حاصرات قنوات الكالسيوم بجرعات عالية لمريض غير مستجيب وعائياً قد يسبب هبوطاً حاداً في النتاج القلبي وانخفاض ضغط شديد قد يهدد الحياة. الاختبار الإيجابي شرط لا غنى عنه قبل أي تجربة CCB، وحتى المستجيبون يحتاجون إعادة تقييم دورية لأن الاستجابة قد لا تستمر.

⚠️ الاستجابة الإيجابية نادرة أقل من 10% من مرضى IPAH يُظهرون استجابة وعائية إيجابية حقيقية، وأقل من نصفهم يستمر بالاستجابة السريرية طويلة الأمد لـ CCB وحدها — البقية تحتاج علاجاً نوعياً لـ PAH كباقي المرضى.

🔑 نقاط المفتاح — الجزء الثاني

المسار التشخيصي: شك سريري ← إيكو (كشف) ← RHC (تأكيد) في مركز خبرة
TRV >3.4 m/s = احتمالية عالية بغض النظر عن العلامات المساعدة
V/Q Scan إلزامي لاستبعاد CTEPH قبل تصنيف المريض ضمن المجموعة 1
DLCO منخفض جداً بشكل غير متناسب ينذر بـ PVOD/PCH — تجنّب البروستاسيكلين
RHC هي المعيار الذهبي الوحيد للتأكيد النهائي والتصنيف الدموي الدقيق
اختبار الاستجابة الوعائية يُجرى فقط في IPAH/HPAH/PAH الدوائي
الاستجابة الإيجابية = هبوط mPAP≥10 ليصل ≤40 مع CO ثابت أو مرتفع
لا تُعطَ CCB بلا اختبار إيجابي مؤكد — خطر انهيار دوراني