١
خوارزمية التشخيص المبسّطة بثلاث خطوات
أحد أهم تحديثات غايدلاين 2022 هو تبسيط المسار التشخيصي إلى ثلاث خطوات متسلسلة، بدءاً من الشك السريري وانتهاءً بالتأكيد الغازي في مركز متخصص.
١
الشك (Suspicion)
من قِبل طبيب الرعاية الأولية أو أخصائي القلب/الصدرية عند وجود ضيق نفس جهدي غير مفسَّر، خصوصاً مع عوامل خطر (CTD، تاريخ صمة رئوية، مرض رئوي مزمن، تاريخ عائلي).
٢
الكشف (Detection)
عبر تخطيط صدى القلب (Echocardiography) كفحص الخط الأول غير الجراحي لتقدير احتمالية وجود PH.
٣
التأكيد (Confirmation)
بالقسطرة القلبية اليمنى (RHC) في مركز خبرة PH، مع استقصاءات موجّهة لتحديد المجموعة السريرية السببية قبل القسطرة قدر الإمكان.
📌 لا يغطي الغايدلاين الفحص الاستقصائي الجماعي
هذه الخوارزمية مصممة لتقييم مريض تظهر عليه أعراض أو علامات موحية بـ PH، وليست برنامج فحص وقائي عام لفئات معرّضة للخطر (سيتم تناول الفحص الدوري لمجموعات خاصة كتصلب الجلد الجهازي في الجزء السادس).
ملامح تفريقية بين مجموعات PH الأربع الأولى (Table 14)
عناصر التقييم الأولي نفسها (السياق السريري، PFTs، الإيكو، الأشعة...) تساعد أيضاً على تمييز المجموعة السريرية السببية الأرجح قبل القسطرة:
| أداة التشخيص | المجموعة 1 (PAH) | المجموعة 2 (قلب أيسر) | المجموعة 3 (رئوي/نقص أكسجة) | المجموعة 4 (CTEPH) |
|---|---|---|---|---|
| السياق السريري | عمر متغيّر، قد يغلب الشباب والنساء؛ يتعلق بالحالة السببية المرافقة | غالباً مسنّون، غلبة نسائية في HFpEF؛ قصة/علامات مرض قلب أيسر | غالباً مسنّون، غلبة رجالية؛ قصة تدخين شائعة | عمر متغيّر؛ قصة صمة رئوية سابقة (قد تغيب) |
| الحاجة للأكسجين | غير شائعة إلا مع DLCO منخفض أو شنت | غير شائعة | شائعة، نقص أكسجة شديد ممكن | غير شائعة عادة |
| صورة الصدر | تضخم RA/RV/PA، تدقّق الأوعية المحيطية | تضخم LA/LV، احتقان رئوي | علامات مرض متن رئوي | تضخم RA/RV/PA، تناقص عدد/حجم الأوعية المحيطية |
| PFTs / DLCO | طبيعية أو خفيفة الاضطراب | طبيعية أو خفيفة الاضطراب | مضطربة بحسب المرض الرئوي السببي | طبيعية أو خفيفة الاضطراب |
| غازات الدم (PaO2/PaCO2) | PaO2 طبيعي/منخفض، PaCO2 منخفض | PaO2 طبيعي/منخفض، PaCO2 طبيعي عادة | PaO2 منخفض، PaCO2 متغيّر | PaO2 طبيعي/منخفض، PaCO2 طبيعي/منخفض |
| الإيكو | علامات PH؛ قد تظهر عيوب خلقية | علامات مرض قلب أيسر + علامات PH | علامات PH | علامات PH |
| مسح V/Q | طبيعي أو نموذج مبقّع غير مطابق لصمة | طبيعي أو نموذج مطابق | طبيعي أو نموذج مطابق | عيوب تروية غير مطابقة (Mismatched) |
| CT الصدر | علامات PH أو PVOD | احتقان رئوي، علامات PH | علامات المرض المتني السببي | عيوب امتلاء داخل الأوعية، Mosaic perfusion، شرايين قصبية متوسعة |
| CPET | ميل VE/VCO2 مرتفع، PETCO2 منخفض ومتناقص جهدياً | ميل VE/VCO2 مرتفع خفيفاً | ميل VE/VCO2 مرتفع خفيفاً | ميل VE/VCO2 مرتفع، PETCO2 منخفض ومتناقص جهدياً |
| القسطرة القلبية اليمنى | PH قبل شعري | PH بعد شعري | PH قبل شعري | PH قبل (أو بعد) شعري |
٢
تقدير احتمالية PH بتخطيط صدى القلب
يعتمد الإيكو على سرعة القصور الارتجاعي عبر الصمام ثلاثي الشرف (TRV) لتقدير الضغط الانقباضي للشريان الرئوي، مضافاً إليها علامات مساعدة تعكس حالة البطين الأيمن والدوران الرئوي.
العلامات الإيكوية المساعدة — الفئات الثلاث (A/B/C)
| A: البطينان | B: الشريان الرئوي | C: الوريد الأجوف السفلي والأذين الأيمن |
|---|---|---|
| نسبة قطر/مساحة البطين الأيمن إلى الأيسر (قاعدياً) > 1.0 | زمن تسارع الجريان عبر RVOT < 105 ميلي ثا و/أو تشقّق منتصف الانقباض | قطر الوريد الأجوف السفلي > 21 مم مع انخماص تنفسي منخفض (<50% مع الشمّ السريع أو <20% مع الشهيق الهادئ) |
| تسطّح الحاجز بين البطينين (LVEI > 1.1 انقباضاً و/أو انبساطاً) | سرعة القصور الرئوي الانبساطي المبكر > 2.2 م/ثا | مساحة الأذين الأيمن (نهاية الانقباض) > 18 سم² |
| نسبة TAPSE/sPAP < 0.55 مم/ملم زئبقي | قطر الشريان الرئوي أكبر من قطر الأبهر الجذري، أو قطر الشريان الرئوي > 25 مم | — |
يجب توفّر علامات من فئتين على الأقل (A/B/C) لتغيير مستوى احتمالية PH بالإيكو.
| TRV (m/s) | علامات مساعدة إضافية* | احتمالية PH بالإيكو |
|---|---|---|
| ≤ 2.8 أو غير قابلة للقياس | لا يوجد | 🟢 منخفضة |
| ≤ 2.8 | موجودة | 🟡 متوسطة |
| 2.9 – 3.4 | موجودة أو غائبة | 🟡 متوسطة |
| > 3.4 | موجودة أو غائبة | 🔴 عالية |
* العلامات المساعدة هي علامات الفئات A/B/C أعلاه.
الخطوة التالية: تقييم عوامل الخطر المرافقة
بعد تحديد احتمالية PH بالإيكو، يُنظر في وجود عوامل خطر أو حالات مرافقة معروفة لـ PAH أو CTEPH (كتصلب الجلد الجهازي، تاريخ صمة رئوية، تاريخ عائلي...) لتحديد الخطوة التالية:
| احتمالية PH بالإيكو | عوامل خطر/حالات مرافقة لـ PAH أو CTEPH | الخطوة التالية |
|---|---|---|
| 🟢 منخفضة | غائبة | تشخيص بديل Class IIa |
| 🟢 منخفضة | موجودة | إعادة تقييم بالإيكو لاحقاً Class IIa |
| 🟡 متوسطة | غائبة | إعادة تقييم بالإيكو لاحقاً Class IIa |
| 🟡 متوسطة | موجودة | مزيد من الاستقصاء / RHC عند الاستطباب Class I |
| 🔴 عالية | موجودة أو غائبة | مزيد من الاستقصاء / RHC عند الاستطباب Class I |
تقدير الضغط الانقباضي للشريان الرئوي (sPAP) بالإيكو
يُحسَب sPAP من ممال القصور ثلاثي الشرف (المُستمَد من TRV) مضافاً إليه ضغط الأذين الأيمن المقدَّر (eRAP): sPAP = ممال TR + eRAP. يُقدَّر eRAP من قطر الوريد الأجوف السفلي (IVC) ونسبة انخماصه مع الشهيق:
| قطر IVC | نسبة الانخماص التنفسي | eRAP المقدَّر |
|---|---|---|
| < 2.1 سم | > 50% | 3 mmHg (المجال 0–5) |
| > 2.1 سم | > 50% | 8 mmHg (المجال 5–10) |
| > 2.1 سم | < 50% | 15 mmHg (المجال 10–20) |
معايير إيكوية إضافية لوظيفة البطين الأيمن
تُستخدم هذه المعطيات لتقييم الوظيفة الانقباضية للبطين الأيمن بشكل مباشر، وتكمّل علامات احتمالية PH أعلاه:
| المعطى | الطريقة | القيمة الشاذة |
|---|---|---|
| TAPSE | M-Mode، منظر أربع حجرات | < 18 مم |
| تغيّر المساحة الجزئي للبطين الأيمن (RV-FAC) | منظر أربع حجرات، انبساط/انقباض | < 35% |
| سرعة S′ الانقباضية لحلقة مثلث الشرف | دوبلر نسيجي | < 9.5 سم/ثا |
تنخفض هذه المعطيات مع تدهور الوظيفة الانقباضية للبطين الأيمن، وتُستخدم إلى جانب TAPSE/sPAP وTRV ومساحة الأذين الأيمن في تقييم شدة المرض ومتابعته (انظر الجزء الثالث).
يُوصى باعتماد الإيكو كأول استقصاء تشخيصي غير جراحي عند الاشتباه بـ PH
Class ILOE B
يُوصى بتحديد احتمالية PH بالإيكو استناداً إلى TRV غير الطبيعي ووجود علامات إيكوية مساعدة أخرى موحية بـ PH
Class ILOE B
يُوصى بالإبقاء على عتبة TRV الحالية (>2.8 م/ثا) لتقدير احتمالية PH بالإيكو وفق التعريف الدموي المحدَّث
Class ILOE C
استناداً إلى احتمالية PH بالإيكو، ينبغي النظر في مزيد من الاستقصاءات وفق السياق السريري (الأعراض وعوامل الخطر أو الحالات المرافقة لـ PAH/CTEPH)
Class IIaLOE B
في المرضى العرضيين ذوي الاحتمالية المتوسطة بالإيكو، يمكن النظر في CPET لتحديد احتمالية وجود PH بدقة أكبر
Class IIbLOE C
⚠️ الإيكو أداة كشف لا تشخيص
إيكو طبيعي أو باحتمالية منخفضة لا ينفي PH بشكل قاطع خصوصاً في المراحل المبكرة أو عند بطء قلب/رجفان أذيني يصعب معهما قياس TRV بدقة. الشك السريري القوي يستدعي متابعة الاستقصاء رغم إيكو غير حاسم.
٣
الاستقصاءات غير الجراحية الموجّهة
بعد رفع احتمالية PH بالإيكو، يهدف التقييم التالي لتحديد المجموعة السريرية السببية الأرجح قبل القسطرة — خصوصاً استبعاد CTEPH الذي يغيّر المسار العلاجي جذرياً.
| الفحص | الهدف | ملاحظة |
|---|---|---|
| PFTs + DLCO | كشف مرض رئوي انسدادي/تقييدي | DLCO منخفض جداً غير متناسب ← فكّر بـ PVOD |
| HRCT صدر | تفاصيل النسيج الرئوي، علامات PVOD/PCH | عقد زجاجية مركزية + سماكة حاجزية |
| V/Q Scan (تهوية-تروية) | الفحص الأمثل لاستبعاد CTEPH | حساسية أعلى من CT العادي لهذا الغرض |
| CT Pulmonary Angiography | تفاصيل تشريحية للانسداد المزمن | يكمّل V/Q عند اشتباه CTEPH |
| تخطيط القلب الكهربائي | علامات إجهاد/تضخم البطين الأيمن | غير كافٍ وحده للتشخيص |
| صورة صدر بسيطة | تضخم شرايين رئوية، احتقان | مفيدة أولياً وغير مكلفة |
علامات تخطيط القلب الكهربائي الموحية بـ PH
- P pulmonale (موجة P > 0.25 mV في الاتصال II)
- انحراف المحور القلبي لليمين أو المحور السهمي (> 90° أو غير قابل للتحديد)
- تضخّم البطين الأيمن (R/S > 1 مع R > 0.5 mV في V1؛ أو R في V1 + S في V5 > 1 mV)
- حصار الفرع الأيمن — كامل أو غير كامل (نموذج qR أو rSR' في V1)
- نموذج إجهاد البطين الأيمن (انخفاض ST/انقلاب T في V1-V4 والاتصالات السفلية II, III, aVF) — يظهر في PH المتقدم
- إطالة فترة QTc (غير نوعية، لكنها مؤشر إنذاري مستقل للوفيات)
انحراف المحور نحو اليمين له قيمة تنبؤية عالية لـ PH عند الاشتباه السريري. تخطيط طبيعي مع BNP/NT-proBNP طبيعيين يرتبط باحتمالية منخفضة لـ PH.
علامات صورة الصدر البسيطة
| علامات PH وشذوذات مرافقة | علامات مرض القلب الأيسر/الاحتقان الرئوي | علامات مرض رئوي |
|---|---|---|
| تضخم القلب الأيمن | عتامة مركزية في الحيّز الهوائي | تسطّح الحجاب الحاجز (COPD/نفاخ) |
| تضخم الشريان الرئوي (قد يشمل توسّعاً مطراقياً) | خطوط Kerley B (سماكة الحواجز البينية الفصيصية) | فرط شفافية (COPD/نفاخ) |
| تقلّص/تدقّق الأوعية المحيطية | انصباب جنبي | فقدان حجم رئوي (مرض رئوي متليّف) |
| شكل "زجاجة الماء" للظل القلبيa | تضخم الأذين الأيسر (شق القصبات)، توسّع البطين الأيسر | عتامة شبكية (مرض رئوي متليّف) |
a قد يظهر في PH مع قصور بطين أيمن متقدم وانصباب تاموري متوسط.
يُوصى بمسح التهوية/التروية الرئوي (V/Q Scan) في المرضى ذوي PH غير المفسَّر لتقييم احتمال CTEPH
Class ILOE C
يُوصى بتصوير الأوعية الرئوية الطبقي المحوسب (CT Pulmonary Angiography) في تقييم المرضى المشتبه بـ CTEPH
Class ILOE C
يُوصى بإجراء PFTs مع DLCO في التقييم الأولي لجميع مرضى PH
Class ILOE C
ينبغي النظر في تصوير الصدر الطبقي المحوسب (Chest CT) في جميع مرضى PH
Class IIaLOE C
ينبغي النظر في تصوير الأوعية بالطرح الرقمي (Digital Subtraction Angiography) ضمن تقييم مرضى CTEPH
Class IIaLOE C
لا يُوصى بالخزعة الرئوية الجراحية أو بالتنظير الصدري في مرضى PAH
Class IIILOE C
🚨 V/Q Scan إلزامي قبل نفي CTEPH
V/Q Scan طبيعي ينفي CTEPH عملياً بحساسية عالية جداً؛ بينما CT وحدها قد تفوّت انسداداً مزمناً محيطياً. أي مريض PAH مشتبه يجب أن يخضع لـ V/Q Scan قبل تصنيفه النهائي ضمن المجموعة 1، لأن علاج CTEPH (PEA) مختلف تماماً وقد يكون شافياً.
٤
الفحوصات المخبرية والمصلية
- BNP / NT-proBNP: علامة أساسية للتشخيص المبدئي وتقييم الخطر والمتابعة
- الأجسام المضادة النووية (ANA) وسلسلة أضداد النسيج الضام: لاستبعاد PAH المرافق لتصلب الجلد الجهازي أو الذئبة
- فحص HIV: PAH المرافق لـ HIV فئة معترف بها
- وظائف الكبد + إيكو بطني عند الشك: لاستبعاد Portopulmonary Hypertension
- وظائف الغدة الدرقية: اضطرابها شائع مرافقةً لـ PAH ويستدعي تصحيحاً
- اختبار الجينات (BMPR2 وغيره): يُنصح به في الحالات العائلية أو IPAH الشاب
يُوصى بإجراء فحوصات الكيمياء الحيوية الروتينية، وتعداد الدم، والمناعة، وفحص HIV، ووظائف الغدة الدرقية في جميع مرضى PAH لتحديد الحالات المرافقة
Class ILOE C
يُوصى بإيكو البطن لفحص ارتفاع التوتر البابي
Class ILOE C
٥
الفحص المبكر لـ PAH وCTEPH في الفئات المعرّضة للخطر
على عكس خوارزمية التشخيص في الأقسام السابقة (الموجَّهة لمريض عرضي)، يتناول هذا القسم استراتيجيات الفحص الاستباقي في فئات معروفة بارتفاع خطر PAH أو CTEPH، حتى قبل ظهور أعراض واضحة.
تصلب الجلد الجهازي (SSc)
يُوصى بتقييم سنوي لخطر الإصابة بـ PAH في مرضى تصلب الجلد الجهازي
Class ILOE B
في مرضى SSc الذين تجاوز مرضهم 3 سنوات، مع FVC ≥40% وDLCO <60%، يُوصى بخوارزمية DETECT لتحديد المرضى اللاعرضيين المصابين بـ PAH
Class ILOE B
في مرضى SSc الذين يبقى ضيق نفسهم غير مفسَّر بعد تقييم غير جراحي، يُوصى بـ RHC لنفي PAH
Class ILOE C
ينبغي النظر في تقييم خطر PAH استناداً لضيق النفس مع الإيكو أو PFTs وBNP/NT-proBNP في مرضى SSc
Class IIaLOE B
ينبغي النظر في اعتماد سياسات لتقييم خطر PAH في المستشفيات التي تُعنى بمرضى SSc
Class IIaLOE C
في مرضى SSc العرضيين، يمكن النظر في إيكو الجهد أو CPET أو CMR للمساعدة في قرار إجراء RHC
Class IIbLOE C
في مرضى النسيج الضام مع سمات متراكبة من SSc، يمكن النظر في تقييم سنوي لخطر PAH
Class IIbLOE C
CTEPH / CTEPD بعد الصمة الرئوية
في المرضى الذين تستمر أو تظهر لديهم زلة تنفسية أو نقص تحمّل جهدي بعد صمة رئوية، يُوصى باستقصاء إضافي لتقييم CTEPH/CTEPD
Class ILOE C
في المرضى العرضيين ذوي عيوب تروية غير متطابقة بعد 3 أشهر من مضادات التخثر لصمة حادة، يُوصى بالإحالة لمركز PH/CTEPH بعد الأخذ بنتائج الإيكو وBNP/NT-proBNP و/أو CPET
Class ILOE C
أخرى — الحاملون الوراثيون وإحالة زرع الكبد
يُوصى بالتثقيف حول خطر PAH والفحص السنوي في الأفراد الحاملين لطفرات مسبِّبة لـ PAH وفي أقارب الدرجة الأولى لمرضى HPAH
Class ILOE B
في المرضى المُحالين لزرع الكبد، يُوصى بالإيكو كفحص كشف لـ PH
Class ILOE C
في المرضى العرضيين المصابين بأمراض النسيج الضام أو ارتفاع التوتر البابي أو HIV، ينبغي النظر في فحوصات إضافية (إيكو، BNP/NT-proBNP، PFTs، و/أو CPET) لفحص PAH
Class IIaLOE B
📌 الفحص الدوري في SSc — مرة واحدة سنوياً تكفي
الفحص السنوي كافٍ في مرضى SSc اللاعرضيين وفق المعطيات الحالية؛ التكرار الأكثر تواتراً لا يضيف قيمة تشخيصية كبيرة ويرفع العبء المادي والنفسي على المريض.
٦
القسطرة القلبية اليمنى (RHC)
تبقى القسطرة القلبية اليمنى المعيار الذهبي الوحيد للتأكيد النهائي لتشخيص PH وتحديد فئته الدموية الدقيقة، ويجب إجراؤها في مركز ذي خبرة كافية لضمان دقة القياسات.
المعطيات الأساسية التي تقيسها RHC — القيم الطبيعية
| المتغيّر المقاس | القيمة الطبيعية |
|---|---|
| ضغط الأذين الأيمن، المتوسط (RAP) | 2–6 mmHg |
| الضغط الشرياني الرئوي الانقباضي (sPAP) | 15–30 mmHg |
| الضغط الشرياني الرئوي الانبساطي (dPAP) | 4–12 mmHg |
| الضغط الشرياني الرئوي المتوسط (mPAP) | 8–20 mmHg |
| ضغط الإسفين الشعري الرئوي، المتوسط (PAWP) | ≤ 15 mmHg |
| النتاج القلبي (CO) | 4–8 L/min |
| الإشباع الوريدي المختلط بالأكسجين (SvO2) | 65–80% |
| الإشباع الشرياني بالأكسجين (SaO2) | 95–100% |
| ضغط الدم الجهازي | 120/80 mmHg |
| المعطيات المحسوبة | |
| المقاومة الوعائية الرئوية (PVR) = (mPAP−PAWP)/CO | 0.3–2.0 WU |
| مشعّر المقاومة الوعائية الرئوية (PVRI) | 3–3.5 WU·m² |
| المقاومة الرئوية الكلية (TPR) = mPAP/CO | < 3 WU |
| المشعّر القلبي (CI) | 2.5–4.0 L/min·m² |
| حجم الضربة (SV) | 60–100 mL |
| مشعّر حجم الضربة (SVI) | 33–47 mL/m² |
| مطاوعة الشريان الرئوي (PAC) = SV/(sPAP−dPAP) | > 2.3 mL/mmHg |
WU: وحدة وود. يُنصح بأخذ عينة من الشريان الرئوي لقياس SvO2 مع فحص قسطرة مقسّم (compartmental oximetry) لنفي وجود شنت داخل القلب عند SvO2 > 75%.
يُوصى بإجراء RHC لتأكيد تشخيص PH (خصوصاً PAH أو CTEPH) ودعم قرارات العلاج
Class ILOE B
في المرضى المشتبه بـ PH أو المؤكَّدين، يُوصى بإجراء RHC في مراكز ذات خبرة
Class ILOE C
يُوصى بأن تشمل RHC مجموعة كاملة من القياسات الدموية ووفق بروتوكولات موحَّدة
Class ILOE C
📋 دواعي أخرى للقسطرة
تُجرى RHC أيضاً لتقييم قابلية العمل الجراحي في CTEPH، ولإعادة التقييم عند تدهور سريري غير مفسَّر رغم العلاج، وأحياناً كجزء من متابعة الاستجابة العلاجية في مراكز متخصصة.
٧
اختبار الاستجابة الوعائية الحادة (Vasoreactivity Testing)
يُجرى أثناء RHC نفسها بإعطاء موسّع وعائي قصير المفعول (عادة أكسيد النيتريك المستنشق، أو بدائل مثل Iloprost أو Adenosine) لتحديد الفئة القليلة من المرضى التي قد تستفيد من حاصرات قنوات الكالسيوم بجرعات عالية.
مركّبات الاختبار الموصى بها — الجرعات والمدة
| المركّب | الطريق | نصف العمر | الجرعة | مدة القياس |
|---|---|---|---|---|
| أكسيد النتريك | استنشاق | 15–30 ثا | 10–20 ppm | 5–10 دقائق |
| Iloprost | استنشاق | 30 دقيقة | 5–10 ميكروغرام | 10–15 دقيقة |
| Epoprostenol | وريدي | 3 دقائق | 2–12 ng/kg/min | 10 دقائق لكل درجة (تصعيد تدريجي كل 2 ng/kg/min) |
أكسيد النتريك أو Iloprost المستنشقان هما المفضّلان؛ Adenosine الوريدي لم يعد يُوصى به بسبب كثرة تأثيراته الجانبية.
✅ استجابة إيجابية
معايير Sitbon
هبوط mPAP≥10 mmHg
ليصل إلى≤40 mmHg
النتاج القلبيثابت أو مرتفع
من يُختبر؟
فئات محددة فقط
نعمIPAH، HPAH، PAH دوائي
لاCTD، Portopulmonary، خلقي، CTEPH
بعد الإيجابية
الخطوة التالية
تجربةCCB بجرعة عالية
إلزاميإعادة تقييم بعد 3–4 أشهر
يُوصى بإجراء اختبار الاستجابة الوعائية في مرضى IPAH/HPAH/PAH الدوائي لكشف من يمكن علاجه بجرعات عالية من CCB
Class ILOE B
يُوصى بإجراء اختبار الاستجابة الوعائية في مراكز خبرة PH
Class ILOE C
يُوصى باعتبار الاستجابة إيجابية عند هبوط mPAP ≥10 ملم زئبقي ليصل لقيمة مطلقة ≤40 ملم زئبقي مع نتاج قلبي ثابت أو مرتفع
Class ILOE C
يُوصى باستخدام أكسيد النيتريك المستنشق، أو Iloprost المستنشق، أو Epoprostenol الوريدي لإجراء اختبار الاستجابة الوعائية
Class ILOE C
لا يُوصى باختبار الاستجابة الوعائية (لغرض تحديد مرشحي CCB) في مرضى PAH من غير فئة IPAH/HPAH/الدوائي، ولا في مجموعات PH 2 و3 و4 و5
Class IIILOE C
مآل المستجيبين بعد 3–6 أشهر من CCB (Figure 8)
| معايير إعادة التقييم | المآل |
|---|---|
| WHO-FC I/II، وBNP <50 ng/L أو NT-proBNP <300 ng/L، وهيموديناميك طبيعي أو شبه طبيعي (mPAP ≤30، PVR ≤4 WU) | ✅ استمرار CCB وإعادة التقييم كل 6–12 شهراً |
| عدم تحقّق المعايير أعلاه | ❌ العلاج وفق خوارزمية PAH العامة (كما في الجزء الثالث) |
🚨 خطر إعطاء CCB بلا اختبار إيجابي مؤكد
إعطاء حاصرات قنوات الكالسيوم بجرعات عالية لمريض غير مستجيب وعائياً قد يسبب هبوطاً حاداً في النتاج القلبي وانخفاض ضغط شديد قد يهدد الحياة. الاختبار الإيجابي شرط لا غنى عنه قبل أي تجربة CCB، وحتى المستجيبون يحتاجون إعادة تقييم دورية لأن الاستجابة قد لا تستمر.
⚠️ الاستجابة الإيجابية نادرة
أقل من 10% من مرضى IPAH يُظهرون استجابة وعائية إيجابية حقيقية، وأقل من نصفهم يستمر بالاستجابة السريرية طويلة الأمد لـ CCB وحدها — البقية تحتاج علاجاً نوعياً لـ PAH كباقي المرضى.
🔑 نقاط المفتاح — الجزء الثاني
- المسار التشخيصي: شك سريري ← إيكو (كشف) ← RHC (تأكيد) في مركز خبرة
- TRV >3.4 m/s = احتمالية عالية بغض النظر عن العلامات المساعدة
- V/Q Scan إلزامي لاستبعاد CTEPH قبل تصنيف المريض ضمن المجموعة 1
- DLCO منخفض جداً بشكل غير متناسب ينذر بـ PVOD/PCH — تجنّب البروستاسيكلين
- RHC هي المعيار الذهبي الوحيد للتأكيد النهائي والتصنيف الدموي الدقيق
- اختبار الاستجابة الوعائية يُجرى فقط في IPAH/HPAH/PAH الدوائي
- الاستجابة الإيجابية = هبوط mPAP≥10 ليصل ≤40 مع CO ثابت أو مرتفع
- لا تُعطَ CCB بلا اختبار إيجابي مؤكد — خطر انهيار دوراني