١
CTEPH — التعريف والتشخيص (المجموعة 4)
ارتفاع التوتر الرئوي الخثاري الانصمامي المزمن (CTEPH) ينتج عن عدم انحلال كامل لصمّات رئوية سابقة، تتحوّل لنسيج ليفي منظّم يسدّ الشرايين الرئوية بشكل دائم، مع إعادة بناء وعائي ثانوي في المناطق غير المسدودة.
📌 CTEPD — مفهوم جديد في 2022
استُحدث مصطلح Chronic Thromboembolic Pulmonary Disease (CTEPD) ليشمل مرضى لديهم انسداد خثاري مزمن موثّق بالتصوير لكن دون معايير PH الدموية الكاملة عند الراحة (قد يظهر فقط بالجهد) — هؤلاء يحتاجون متابعة ولو لم يستوفوا تعريف CTEPH الكامل بعد.
يُوصى بإجراء V/Q Scan كفحص الخط الأول للكشف عن CTEPH لدى أي مريض PH مجهول السبب أو مع تاريخ إيحائي بصمة رئوية سابقة
Class ILOE C
يُستكمل التشخيص بـ CT Pulmonary Angiography لتحديد التشريح الدقيق للانسداد (مركزي مقابل محيطي) وبتصوير الشريان الرئوي التقليدي (Pulmonary Angiography) في حالات مختارة قبل القرار الجراحي.
٢
تقييم قابلية العمل الجراحي
كل مريض CTEPH مؤكَّد يجب أن يُقيَّم من فريق CTEPH متعدد الاختصاصات (جراح، طبيب PH، أخصائي تصوير تدخلي) لتحديد قابلية الوصول الجراحي للانسداد.
يُوصى بتقييم كل مريض CTEPH من فريق متعدد الاختصاصات في مركز خبرة CTEPH لتحديد استراتيجية العلاج الأمثل (جراحة، BPA، علاج دوائي، أو مزيج منها)
Class ILOE C
| المعيار | يدعم الجراحة (PEA) | يدعم BPA/دوائي |
|---|---|---|
| موقع الانسداد | مركزي — يمكن الوصول إليه | محيطي منتشر |
| الحالة العامة والمقارنات | مقبولة للجراحة الكبرى | خطر جراحي مرتفع |
| الهيموديناميك | PVR مرتفع لكن قابل للتحسّن بإزالة الانسداد | PVR شديد جداً مع مكوّن وعائي صغير منتشر |
٣
استئصال الشريان الرئوي الجراحي (PEA)
يُوصى باستئصال الشريان الرئوي الجراحي (PEA) كعلاج الخط الأول لدى مرضى CTEPH القابلين للجراحة تقنياً، لكونه العلاج الوحيد ذو الاحتمالية الشفائية
Class ILOE B
يُوصى بمضاد تخثر بجرعات علاجية مدى الحياة في جميع مرضى CTEPH
Class ILOE C
يُوصى بفحص متلازمة أضداد الفوسفوليبيد في مرضى CTEPH
Class ILOE C
في مرضى CTEPH المصابين بمتلازمة أضداد الفوسفوليبيد، يُوصى بمضاد التخثر بمضادات فيتامين K (VKA)
Class ILOE C
PEA يُجرى تحت توقف دوران كامل مع تبريد عميق للجسم للسماح برؤية جراحية واضحة، ويهدف لاستخراج النسيج الليفي المنظّم من داخل الشرايين الرئوية بالكامل وليس مجرد استئصال خثرة طرية.
✅ نتائج PEA في المراكز ذات الخبرة
مع فريق متمرّس، قد يعود PVR لطبيعي أو شبه طبيعي بعد PEA لدى نسبة كبيرة من المرضى، مع معدل وفيات محيط بالجراحة منخفض في المراكز عالية الحجم. اختيار المريض المناسب والخبرة الجراحية عاملان حاسمان في النتيجة.
رأب الشريان الرئوي بالبالون (BPA)
لمرضى CTEPH غير القابلين للجراحة (انسداد محيطي بشكل أساسي)، أو مع PH متبقٍّ بعد PEA، يُعد BPA — وهو إجراء قسطرة تداخلية متعدد الجلسات لتوسيع الشرايين الرئوية المصابة بالبالون — خياراً فعالاً.
يُوصى بـ BPA لدى مرضى CTEPH غير القابلين للجراحة تقنياً، أو الذين لديهم PH متبقٍّ ذو دلالة بعد PEA، في مركز خبرة
Class ILOE B
العلاج الدوائي في CTEPH
يُوصى بـ Riociguat لعلاج CTEPH غير القابل للجراحة، أو PH المستمر/المتكرر بعد العلاج الجراحي أو التداخلي
Class ILOE B
يُوصى بمتابعة طويلة الأمد بعد PEA وBPA، وكذلك لمرضى CTEPH تحت علاج دوائي فقط
Class ILOE C
ينبغي النظر في مقاربة متعددة الوسائط (جراحة + BPA + دوائي) لدى مرضى PH المتبقي بعد PEA ولدى المرضى غير القابلين للجراحة
Class IIaLOE C
يمكن النظر في Treprostinil تحت الجلد لدى مرضى WHO-FC III–IV مع CTEPH غير قابل للجراحة أو PH مستمر/متكرر بعد PEA
Class IIbLOE B
يمكن النظر في استخدام أدوية PAH خارج الاستطباب المعتمد لدى مرضى CTEPH غير القابلين للجراحة والعرضيين
Class IIbLOE B
في CTEPH غير القابل للجراحة، يمكن النظر في مشاركة منبه sGC/مثبط PDE5 مع ERA، أو مع نظير بروستاسيكلين حقني
Class IIbLOE C
يمكن النظر في BPA للمرضى القابلين للجراحة تقنياً لكن مع نسبة عالية من المرض المحيطي ونسبة خطر:فائدة غير مؤاتية للجراحة
Class IIbLOE C
في مرضى CTEPH المرشّحين لـ BPA، ينبغي النظر في العلاج الدوائي قبل التداخل
Class IIaLOE B
CTEPD بلا PH
في مرضى CTEPD بلا PH، ينبغي النظر في مضاد تخثر طويل الأمد على أساس فردي
Class IIaLOE C
ينبغي النظر في PEA أو BPA لدى مرضى مختارين عرضيين مصابين بـ CTEPD بلا PH
Class IIaLOE C
🚨 مضاد التخثر مدى الحياة — بلا استثناء
خلافاً لـ PAH، جميع مرضى CTEPH يحتاجون مضاد تخثر فموي مدى الحياة بغض النظر عن نجاح الجراحة أو BPA، لأن الآلية المرضية خثارية بامتياز وخطر التكرار قائم دوماً.
٤
PH المرتبط بأمراض القلب اليسرى (المجموعة 2)
هذه هي الفئة الأشيع لـ PH إطلاقاً، سواء في قصور القلب بكسر قذف منخفض (HFrEF) أو محفوظ (HFpEF) أو الأمراض الصمامية.
تحديد احتمالية أن يكون أمراض القلب اليسرى هو السبب
| المعطى | PH-LHD مستبعد | احتمالية متوسطة | PH-LHD محتمل |
|---|---|---|---|
| العمر | <60 سنة | 60–70 سنة | >70 سنة |
| سمنة/ضغط/شحوم/سكري | لا عوامل | 1–2 عامل | >2 عامل |
| مرض قلب أيسر معروف | لا | نعم | نعم |
| الرجفان الأذيني | لا | نوبي | دائم/مستمر |
| الإيكو | لا توسّع أذين أيسر، E/e′<13 | لا توسّع أذين أيسر | توسّع أذين أيسر + تضخم بطين أيسر |
جدول مبسّط لتقييم احتمالية أن يكون أمراض القلب اليسرى (وخصوصاً HFpEF) هو سبب PH — يُستخدم لتوجيه قرار إجراء تقييم غزوي كامل. المعطيات الكاملة تشمل أيضاً CPET وCMR في المراكز المتخصصة.
يُوصى بتحسين علاج المرض الأساسي قبل النظر في تقييم PH المشتبه في مرضى أمراض القلب اليسرى
Class ILOE A
يُوصى بـ RHC عند اشتباه PH في أمراض القلب اليسرى إذا كانت نتائجها ستُغيّر قرارات العلاج
Class ILOE C
يُوصى بـ RHC في القلس مثلث الشرف الشديد (مع أو بلا أمراض قلب يسرى) قبل الإصلاح الجراحي أو التداخلي للصمام
Class ILOE C
يُوصى بإحالة مرضى أمراض القلب اليسرى مع اشتباه PH وملامح مكوّن Pre-capillary شديد و/أو علامات خلل وظيفة البطين الأيمن لمركز خبرة PH لتقييم شامل
Class ILOE C
في مرضى أمراض القلب اليسرى مصابين بـ CpcPH ومكوّن Pre-capillary شديد (مثلاً PVR>5 WU)، يُوصى بمقاربة علاجية فردية
Class ILOE C
عند علاج مرضى PH بعوامل خطر متعددة لأمراض القلب اليسرى (PAWP طبيعي على الراحة لكن استجابة غير طبيعية للجهد أو تحدي السوائل) بأدوية PAH، يُوصى بمراقبة دقيقة
Class ILOE C
في مرضى PH بـ RHC مع PAWP حدّي (13–15 ملم زئبقي) وملامح HFpEF، يمكن النظر في اختبار إضافي (جهد أو تحدي سوائل) لكشف PH بعد الشعيرات
Class IIbLOE C
لا يُوصى بأدوية PAH المعتمدة في PH المرافق لأمراض القلب اليسرى
Class IIILOE A
لا يُوصى باستخدام مثبطات PDE5 في مرضى HFpEF مع PH بعد الشعيرات المعزول (IpcPH)
Class IIILOE C
⚠️ المبدأ العلاجي: علاج المرض الأساسي أولاً
محور العلاج في PH-LHD هو تحسين إدارة قصور القلب أو المرض الصمامي نفسه (مدرات، حاصرات بيتا، SGLT2i، تصحيح الصمام) — لا إضافة علاج نوعي لـ PAH الذي أظهر في تجارب متعددة زيادة خطر الوذمة الرئوية دون فائدة إنذارية. لا توجد حالياً توصية قاطعة مع أو ضد مثبطات PDE5 في مرضى HFpEF مع PH مختلط (CpcPH) تحديداً.
٥
PH المرتبط بأمراض الرئة المزمنة ونقص الأكسجين (المجموعة 3)
يشمل COPD، الأمراض الرئوية الخلالية (ILD)، ومتلازمة التليف الرئوي المرافق للنفاخ (CPFE) وانقطاع النفس الانسدادي النومي الشديد.
عند اشتباه PH في مرضى الأمراض الرئوية، يُوصى بإجراء الإيكو وتفسير نتائجه بالاقتران مع غازات الدم الشرياني وPFTs (شاملة DLCO) والتصوير الطبقي المحوسب
Class ILOE C
يُوصى بتحسين علاج المرض الرئوي الأساسي، وعلاج نقص الأكسجة واضطراب التنفس أثناء النوم ونقص التهوية السنخي عند اللزوم
Class ILOE C
في مرضى الأمراض الرئوية مع اشتباه PH شديد، أو عند وجود شك حول علاج PH، يُوصى بالإحالة لمركز خبرة PH
Class ILOE C
في مرضى الأمراض الرئوية المصابين بـ PH شديد، يُوصى بمقاربة علاجية فردية
Class ILOE C
يُوصى بإحالة المرضى المؤهلين المصابين بأمراض رئوية وPH لتقييم زرع الرئة
Class ILOE C
يُوصى بـ RHC في مرضى الأمراض الرئوية مع اشتباه PH إذا كانت النتائج ستفيد في قرارات العلاج
Class ILOE C
يمكن النظر في Treprostinil استنشاقاً في مرضى PH المرافق للأمراض الرئوية الخلالية (ILD)
Class IIbLOE B
يمكن النظر في مثبطات PDE5 لدى مرضى PH الشديد المرافق للأمراض الرئوية الخلالية، ضمن قرار فردي في مراكز خبرة PH
Class IIbLOE C
لا يُوصى باستخدام Ambrisentan في مرضى PH المرافق للتليف الرئوي مجهول السبب (IPF)
Class IIILOE B
لا يُوصى باستخدام Riociguat في مرضى PH المرافق للالتهاب الرئوي الخلالي مجهول السبب (IIP)
Class IIILOE B
لا يُوصى بأدوية PAH في مرضى الأمراض الرئوية ذوي PH غير الشديد (باستثناء Treprostinil استنشاقاً في ILD الذي يمكن النظر فيه بغض النظر عن شدة PH)
Class IIILOE C
لا يُوصى بمثبطات PDE5 في مرضى الأمراض الرئوية الخلالية مع PH غير شديد
Class IIILOE C
✅ الاستثناء: Treprostinil استنشاق في PH-ILD
استناداً لتجربة INCREASE، أصبح Treprostinil المستنشق خياراً معتمداً في PH المرافق للأمراض الرئوية الخلالية تحديداً (وليس كل المجموعة 3)، حيث حسّن مسافة المشي 6 دقائق دون تفاقم الأكسجة بشكل ذي دلالة — وهو الاستثناء الوحيد الذي لا يشترط أن يكون PH "شديداً" ليُنظر فيه.
🔑 نقاط المفتاح — الجزء الخامس
- V/Q Scan هو فحص الخط الأول لتشخيص CTEPH — حساسية عالية جداً
- CTEPD مصطلح جديد 2022 لانسداد مزمن موثّق بلا PH كامل عند الراحة
- PEA هو العلاج الشافي المحتمل الوحيد — الخط الأول لدى القابلين للجراحة
- BPA خيار فعّال لغير القابلين للجراحة أو PH المتبقي بعد PEA
- Riociguat هو الدواء المعتمد الوحيد لـ CTEPH غير القابل للجراحة
- مضاد التخثر مدى الحياة إلزامي في كل مرضى CTEPH بلا استثناء
- لا تُعطَ أدوية PAH النوعية روتينياً في المجموعتين 2 و3 — خطر بلا فائدة مثبتة
- الاستثناء الوحيد: Treprostinil استنشاق في PH-ILD تحديداً