PH — الجزء السادس — حالات خاصة والمتابعة طويلة الأمد

المجموعة 5 — آليات غير واضحة أو متعددة العوامل

تضم هذه المجموعة حالات متنوعة يصعب تصنيفها ضمن المجموعات الأربع الأخرى، إما لعدم وضوح الآلية الفيزيولوجية المرضية أو لتعدد العوامل المساهمة معاً.

الفئة	أمثلة
1. أمراض دموية	فقر دم انحلالي مزمن وراثي أو مكتسب (الخلايا المنجلية، بيتا-ثلاسيميا، الكرات الصغيرة، اضطرابات مناعية ذاتية)؛ اضطرابات تكاثر نقوي مزمنة (ابيضاض نقوي مزمن، احمرار حقيقي، تليّف نقوي، كثرة صفيحات أساسية، استئصال طحال)
2. أمراض جهازية	الساركويد، داء لانغرهانس النسيجي الرئوي، الورم الليفي العصبي النمط 1
3. أمراض استقلابية	أمراض تخزين الغليكوجين، داء غوشيه
4. فشل كلوي مزمن	مع أو بدون غسيل دم
5. اعتلال دقاق وعائي رئوي ورمي خثاري	PTTM — انصمام دقيق ورمي مع تليّف داخل الأوعية الرئوية الصغيرة، غالباً مرافق لسرطان المعدة
6. تليّف المنصف (Fibrosing mediastinitis)	تكاثر نسيج ليفي في المنصف يضغط على الأوعية الرئوية — مجهول السبب أو تالٍ لعدوى (السل، الهستوبلازموز) أو أمراض جهازية

لا يُوصى باستخدام أدوية PAH النوعية بشكل روتيني في المجموعة 5 لغياب دليل كافٍ، إلا ضمن دراسات سريرية أو حالات مختارة بقرار مركز خبرة

Class IIILOE C

فئات خاصة من PAH — أدوية/سموم، نسيج ضام، HIV، توتر بابي

PAH المرافق للأدوية والسموم

ارتباط مؤكد (Definite)	ارتباط محتمل (Possible)
Aminorex	عوامل مؤلكلة (Cyclophosphamide، Mitomycin C)^a
Benfluorex	الأمفيتامينات
Dasatinib	Bosutinib
Dexfenfluramine	الكوكايين
Fenfluramine	Diazoxide
الميثامفيتامينات	مضادات فيروسية مباشرة لالتهاب الكبد C (Sofosbuvir)
زيت اللفت السام (Toxic rapeseed oil)	Indirubin (عشبة Qing-Dai الصينية)
—	إنترفيرون ألفا وبيتا
—	Leflunomide
—	L-tryptophan
—	Phenylpropanolamine
—	Ponatinib
—	مثبطات البروتيازوم الانتقائية (Carfilzomib)
—	مذيبات (Trichloroethylene)^a
—	St John's Wort

^a مرتبط بمرض وريدي/شعري انسدادي (PVOD) بدلاً من PAH النموذجي.

يُوصى بتشخيص PAH المرافق للأدوية أو السموم في المرضى ذوي التعرّض ذي الصلة وبعد استبعاد أسباب PH الأخرى

Class ILOE C

في المرضى المشتبه بـ PAH مرافق لدواء أو سمّ، يُوصى بإيقاف العامل المسبِّب فوراً كلما أمكن

Class ILOE C

ينبغي النظر في بدء علاج PAH فوراً لدى المرضى ذوي خطر متوسط-عالٍ أو عالٍ عند التشخيص

Class IIaLOE C

يُعاد تقييم المرضى منخفضي الخطر بعد 3–4 أشهر من إيقاف العامل المسبِّب، ويمكن النظر في علاج PAH إذا لم تتطبّع الهيموديناميك

Class IIbLOE C

PAH المرافق لأمراض النسيج الضام (PAH-CTD)

يُوصى بعلاج المرض النسيجي الضام الأساسي وفق الغايدلاينات الحالية في مرضى PAH-CTD

Class ILOE A

يُوصى بنفس خوارزمية العلاج المعتمدة في IPAH لدى مرضى PAH-CTD

Class ILOE C

PAH المرافق لفيروس العوز المناعي البشري (HIV)

يُوصى بالعلاج المضاد للفيروسات القهقرية (ART) وفق الغايدلاينات الحالية في مرضى PAH-HIV

Class ILOE A

ينبغي النظر في العلاج الأحادي الأولي، يتبعه علاج مشترك تسلسلي عند الحاجة، مع مراعاة الحالات المرافقة والتداخلات الدوائية في PAH-HIV

Class IIaLOE C

PAH المرافق لارتفاع التوتر البابي (PoPH)

يُوصى بالإيكو في مرضى أمراض الكبد أو ارتفاع التوتر البابي ذوي أعراض/علامات موحية بـ PH، وكفحص كشف لدى المُقيَّمين لزرع الكبد

Class ILOE C

يُوصى بإحالة مرضى PAH المرافق لارتفاع التوتر البابي لمراكز ذات خبرة بكلا الحالتين معاً

Class ILOE C

ينبغي النظر في العلاج الأحادي الأولي، يتبعه علاج تسلسلي مشترك عند الحاجة، مع مراعاة شدة مرض الكبد الأساسي واستطباب زرع الكبد

Class IIaLOE C

ينبغي النظر في زرع الكبد على أساس فردي في مرضى PoPH طالما بقيت PVR طبيعية أو قريبة من الطبيعي تحت علاج PAH

Class IIaLOE C

لا يُوصى بأدوية PAH المعتمدة لدى مرضى ارتفاع التوتر البابي وPH غير المصنَّف (أي mPAP مرتفع، CO مرتفع، وPVR طبيعي)

Class IIILOE C

    📌 مبدأ مشترك لهذه الفئات
    باستثناء العلاج السببي النوعي (إيقاف الدواء، علاج CTD، ART لـHIV)، يتبع علاج PAH النوعي في هذه الفئات مبدأ العلاج الأحادي الحذر أولاً ثم التصعيد التسلسلي — لا العلاج المشترك المباشر كما في IPAH بلا أمراض مرافقة — نظراً لقلة تمثيل هذه الفئات في التجارب المحورية الكبرى.
  

PAH المرافق لأمراض القلب الخلقية عند البالغين (ACHD)

التصنيف السريري لـ PAH المرافق لـ ACHD

الفئة	الوصف
1) متلازمة Eisenmenger	عيوب كبيرة داخل/خارج القلب تبدأ كتحويلة جهازية-رئوية وتتطور لـ PVR مرتفع جداً وانعكاس التحويلة (رئوية-جهازية) أو ثنائية الاتجاه؛ زراق وكثرة حمر ثانوية وإصابة أعضاء متعددة؛ إغلاق العيب مضاد استطباب
2) PAH مع تحويلة جهازية-رئوية سائدة	عيوب متوسطة-كبيرة؛ PVR مرتفع خفيفاً-متوسطاً والتحويلة ما تزال سائدة، بلا زراق على الراحة؛ تُقسَّم لقابلة للتصحيح أو غير قابلة
3) PAH مع عيوب صغيرة/مصادفة	PVR مرتفع بشدة مع عيب غير دال هيموديناميكياً (VSD<1سم أو ASD<2سم)؛ الصورة السريرية شبيهة بـ IPAH؛ إغلاق العيب مضاد استطباب
4) PAH بعد تصحيح العيب	العيب مُصحَّح جراحياً لكن PAH يستمر مباشرة بعد التصحيح أو يتكرر/يتطور بعد أشهر أو سنوات، بغياب آفة هيموديناميكية جراحية دالة

إغلاق التحويلة (وفق PVR المحسوبة)

في مرضى ASD أو VSD أو PDA مع PVR <3 WU، يُوصى بإغلاق التحويلة

Class ILOE C

في مرضى ASD أو VSD أو PDA مع PVR 3–5 WU، ينبغي النظر في إغلاق التحويلة

Class IIaLOE C

في مرضى ASD مع PVR >5 WU تنخفض إلى <5 WU مع علاج PAH، يمكن النظر في إغلاق التحويلة

Class IIbLOE C

في مرضى VSD أو PDA مع PVR >5 WU، يمكن النظر في إغلاق التحويلة بعد تقييم دقيق في مراكز متخصصة

Class IIbLOE C

في مرضى ASD مع PVR >5 WU رغم علاج PAH، لا يُوصى بإغلاق التحويلة

Class IIILOE C

تقييم الخطر والعلاج

يُوصى بتقييم الخطر في مرضى PAH المستمر بعد إغلاق العيب

Class ILOE C

يُوصى بـ Bosentan في مرضى متلازمة Eisenmenger العرضيين لتحسين تحمّل الجهد

Class ILOE B

ينبغي النظر في تقييم الخطر في مرضى متلازمة Eisenmenger

Class IIaLOE C

ينبغي النظر في الأوكسجين التكميلي في متلازمة Eisenmenger عندما يرفع باستمرار إشباع الأكسجين الشرياني ويخفف الأعراض

Class IIaLOE C

ينبغي النظر في تعويض الحديد لدى مرضى ACHD-PAH ذوي عوز الحديد

Class IIaLOE C

في مرضى ACHD-PAH شاملاً متلازمة Eisenmenger، ينبغي النظر في مضادات إندوثيلين ومثبطات PDE5 وRiociguat ونظائر/منبهات البروستاسيكلين الأخرى

Class IIaLOE C

في مرضى PAH بعد تصحيح ACHD، ينبغي النظر في العلاج المشترك الأولي لمنخفضي/متوسطي الخطر، والعلاج الثلاثي الأولي شاملاً بروستاسيكلين حقني لعاليي الخطر

Class IIaLOE C

في ACHD-PAH شاملاً متلازمة Eisenmenger، ينبغي النظر في علاج تسلسلي مشترك إن لم يبلغ المريض أهداف العلاج

Class IIaLOE C

في غياب نفث دم ذي دلالة، يمكن النظر في مضاد تخثر فموي في مرضى Eisenmenger المصابين بخثار شرياني رئوي

Class IIbLOE C

لا يُوصى بالحمل لدى النساء المصابات بمتلازمة Eisenmenger

Class IIILOE C

لا يُوصى بسحب الدم الروتيني لخفض الهيماتوكريت المرتفع في متلازمة Eisenmenger

Class IIILOE C

🚨 الحمل ممنوع مطلقاً في Eisenmenger خلافاً لبعض حالات PAH الخفيفة المستقرة، الحمل في متلازمة Eisenmenger يترافق بخطورة عالية جداً على حياة الأم والجنين معاً بسبب انعكاس التحويلة — منع حمل فعّال إلزامي، وسحب الدم الروتيني لا يُنصح به لأن كثرة الحمر الثانوية آلية تعويضية مفيدة وليست هدفاً علاجياً بحد ذاتها.

PAH مع علامات إصابة وريدية/شعرية (PVOD/PCH)

يُنظر لداء الانسداد الوريدي الرئوي (PVOD) والورام الوعائي الشعري الرئوي (PCH) كطيف واحد ضمن المجموعة 1، مع إصابة أساسية للأوردة والشعيرات بدلاً من الشرايين الرئوية.

يُوصى بمجموعة من العلامات السريرية والشعاعية، وغازات الدم الشرياني، وPFTs، والفحص الجيني، لتشخيص PAH مع علامات إصابة وريدية/شعرية (PVOD/PCH)

Class ILOE A

يُوصى بتحديد طفرات EIF2AK4 المتماثلة الزيجوت لتأكيد تشخيص PVOD/PCH الوراثي

Class ILOE A

يُوصى بإحالة المرضى المؤهلين المصابين بـ PVOD/PCH لمركز زرع فور تأكيد التشخيص

Class ILOE C

يمكن النظر في استخدام أدوية PAH المعتمدة في مرضى PVOD/PCH مع مراقبة دقيقة للأعراض وتبادل الغازات

Class IIbLOE C

لا يُوصى بالخزعة الرئوية لتأكيد تشخيص PVOD/PCH

Class IIILOE C

🚨 خطر وذمة رئوية حادة مع البروستاسيكلين مرضى PVOD/PCH معرّضون بشدة لوذمة رئوية حادة عند إعطاء أدوية PAH (خصوصاً البروستاسيكلين) بسبب انسداد المصرف الوريدي مع شريان سليم نسبياً — أي بدء علاج نوعي يجب أن يكون تدريجياً جداً وتحت مراقبة لصيقة في مركز ذي خبرة عالية، وزرع الرئة يبقى العلاج الشافي الوحيد.

الحمل ومنع الحمل في PAH

🚨 الحمل يُشكّل خطراً كبيراً على الحياة في PAH الحمل يترافق بزيادة كبيرة في الحجم الدموي والنتاج القلبي لا يستطيع البطين الأيمن المصاب تحمّلها، ومعدل الوفيات الأمومية في PAH غير المعالَج يبقى مرتفعاً بشكل ينذر بالخطر رغم تحسّن الرعاية الحديثة. الحمل يُنصح بتجنّبه بقوة لدى جميع مريضات PAH.

يُوصى بتوعية النساء في سن الإنجاب المصابات بـ PAH عند التشخيص حول مخاطر وشكوك الحمل، بما في ذلك النصح بتجنّب الحمل والإحالة للدعم النفسي عند الحاجة

Class ILOE C

يُوصى بتزويد النساء في سن الإنجاب المصابات بـ PAH بنصيحة واضحة لمنع الحمل، تراعي احتياجات كل امرأة مع الإقرار بخطورة فشل وسيلة منع الحمل

Class ILOE C

يُوصى بأن تحصل النساء المصابات بـ PAH اللواتي يفكّرن بالحمل أو يصبحن حوامل على استشارة عاجلة في مركز خبرة PH، لتسهيل الاستشارة الجينية واتخاذ القرار المشترك، وتقديم الدعم النفسي لهن ولأسرهن

Class ILOE C

للنساء المصابات بـ PAH اللواتي يخترن إنهاء الحمل، يُوصى بإجراء ذلك في مراكز PH مع تقديم الدعم النفسي للمريضة وأسرتها

Class ILOE C

للنساء المصابات بـ PAH الراغبات بإنجاب أطفال، يمكن النظر في التبني أو الأمومة البديلة (Surrogacy) مع استشارة جينية سابقة للحمل

Class IIbLOE C

نظراً للتأثير المسخّي المُبلَّغ عنه في النماذج ما قبل السريرية لمضادات مستقبلات إندوثيلين وRiociguat، لا يُوصى بهذه الأدوية أثناء الحمل

Class IIILOE B

إن حدث الحمل رغم التحذير

في حال حدوث حمل غير مخطَّط، يُوصى بمناقشة شاملة مع المريضة تشمل خيار الإنهاء المبكر، مع التأكيد أن قرار الاستمرار يستدعي متابعة مكثّفة من فريق متعدد الاختصاصات (طب PH، توليد عالي الخطورة، تخدير قلبي) في مركز ذي خبرة عالية.

⚠️ توقيت الخطر الأكبر أعلى خطورة على الأم تكون حول الولادة وخلال الأسابيع الأولى بعدها، بسبب التبدلات الحادة في الحجم الدموي والنتاج القلبي — التخطيط المسبق لطريقة الولادة ومكانها أمر حاسم لدى من تختار الاستمرار بالحمل.

PAH عند الأطفال

تنطبق المبادئ العامة نفسها (تصنيف، تشخيص بـRHC، تقييم خطر) مع تعديلات خاصة بالعمر، مع الانتباه لأسباب خاصة بالأطفال كأمراض القلب الخلقية غير المصححة أو المصححة جزئياً.

الأطفال

يُوصى بإجراء التقييم التشخيصي شاملاً RHC واختبار الاستجابة الوعائية الحادة، وعلاج الأطفال المصابين بـ PH في مراكز ذات خبرة نوعية بـ PH الطفولي

Class ILOE C

يُوصى بتقييم شامل لتأكيد التشخيص وتحديد السبب النوعي (مشابه للبالغين لكن مُكيَّف حسب العمر)

Class ILOE C

لتأكيد تشخيص PH، يُوصى بـ RHC ويُفضَّل قبل بدء أي علاج نوعي لـ PAH

Class ILOE C

في الأطفال المصابين بـ IPAH/HPAH، يُوصى باختبار الاستجابة الوعائية الحادة لكشف من قد يستفيد من علاج CCB

Class ILOE C

يُوصى بتعريف الاستجابة الإيجابية عند الأطفال بنفس معيار البالغين: هبوط mPAP ≥10 ليصل ≤40 ملم زئبقي مع نتاج قلبي ثابت أو مرتفع

Class ILOE C

يُوصى باستراتيجية علاجية مبنية على تصنيف الخطر والاستجابة العلاجية، مستمدة من البالغين لكن مُكيَّفة حسب العمر

Class ILOE C

يُوصى بمراقبة الاستجابة العلاجية في الأطفال المصابين بـ PAH عبر تقييم دوري لمجموعة معطيات من التقييم السريري والإيكو والعلامات الحيوية واختبارات تحمّل الجهد

Class ILOE C

ينبغي اعتبار الوصول إلى فئة "خطر منخفض" والحفاظ عليها استجابة علاجية كافية لدى الأطفال المصابين بـ PAH

Class IIaLOE C

الرضّع

يُوصى بفحص الرضّع المصابين بخلل التنسج القصبي الرئوي (BPD) لكشف PH

Class ILOE B

في الرضّع المصابين (أو المعرّضين لخطر) BPD مع PH، يُوصى بمعالجة المرض الرئوي — شاملاً نقص الأكسجة والاستنشاق ومرض المجرى الهوائي البنيوي — وتحسين الدعم التنفسي قبل بدء علاج PAH

Class ILOE B

في حديثي الولادة والرضّع، ينبغي النظر في مقاربة تشخيصية وعلاجية مختلفة عن كبار الأطفال والبالغين، نظراً للارتباط المتكرر بأمراض وعائية ونسيجية رئوية تطورية

Class IIaLOE C

معايير 6MWD وقيم BNP الطبيعية تختلف حسب العمر ويجب استخدام مراجع مخصصة للأطفال
يُفضَّل إحالة الأطفال المصابين لمراكز ذات خبرة متخصصة في PH الطفولي
التحول من رعاية الأطفال إلى رعاية البالغين (Transition) يحتاج تخطيطاً منظّماً لتجنب انقطاع المتابعة

أدوية PAH المستخدمة عند الأطفال

الدواء	موافقة EMA للأطفال	الجرعة المقترحة
Sildenafil	نعم، ≥سنة واحدة	<20 كغ: 30 mg/يوم على 3 جرعات؛ ≥20 كغ: 60 mg/يوم على 3 جرعات
Tadalafil	لا	0.5–1 mg/كغ/يوم جرعة واحدة (حد أقصى 40 mg/يوم)؛ دُرس فقط فوق 3 سنوات
Bosentan	نعم، ≥سنة واحدة (صيغة أطفال)	4 mg/كغ/يوم على جرعتين (حد أقصى 250 mg/يوم)
Ambrisentan	نعم، ≥8 سنوات	2.5–10 mg/يوم جرعة واحدة
Macitentan	لا (معطيات غير كافية)	—
Epoprostenol وريدي	لا	بدء 1–2 ng/كغ/د؛ الجرعة المستقرة عادة 40–80 ng/كغ/د
Treprostinil وريدي/تحت الجلد	لا	بدء 2 ng/كغ/د؛ الجرعة المستقرة عادة 50–100 ng/كغ/د
Iloprost استنشاق، Selexipag، Riociguat	لا	معطيات غير كافية عند الأطفال — دراسات جارية

⚠️ معظم أدوية PAH بلا موافقة رسمية للأطفال باستثناء Sildenafil وBosentan (ولـAmbrisentan فوق 8 سنوات)، معظم أدوية PAH تُستخدم عند الأطفال خارج الاستطباب المعتمد (off-label) استناداً لدراسات مرصودة صغيرة، لا تجارب عشوائية — الخوارزمية العلاجية عند الأطفال مُستقاة أساساً من البالغين مع تعديل حسب الوزن والعمر.

الجراحة والتخدير في مرضى PH

الجراحة الانتخابية غير القلبية تحمل خطورة مرتفعة نسبياً في مرضى PH، خصوصاً عاليي الخطر أو من لديهم ضعف واضح بوظيفة البطين الأيمن.

يجب اعتبار تقييم المريض من فريق متعدد الاختصاصات (طب PH، تخدير، جراحة) قبل أي جراحة انتخابية غير قلبية لدى مرضى PH معروفين

Class IIaLOE C

يُفضَّل تأجيل الجراحات غير الضرورية لحين استقرار المريض على العلاج الأمثل قدر الإمكان
التخدير الناحي قد يكون أكثر أماناً من العام لدى فئة مختارة، حسب نوع الجراحة
مراقبة دقيقة بعد العملية مطلوبة لأن أعلى خطورة تكون في الفترة المحيطة بالجراحة وبعدها مباشرة
تجنّب نقص الأكسجة، فرط ثاني أكسيد الكربون، والحماض — جميعها تزيد المقاومة الوعائية الرئوية حاداً

فشل البطين الأيمن الحاد وإدارته

فشل البطين الأيمن الحاد هو السبب الرئيسي للوفاة في PAH المتقدم، وقد يحدث كتدهور تدريجي أو كأزمة حادة مفاجئة (مثلاً بعد عدوى، جراحة، أو انقطاع دواء).

إدارة الحجم بحذر

مدرات بول للاحتقان، مع تجنّب الإفراط في السوائل الذي يزيد الضغط على البطين الأيمن المتضخم أصلاً — التوازن دقيق جداً.

دعم مقوّي للقلب عند الحاجة

Dobutamine أو مثيلاته في حالات الانخفاض الشديد للنتاج القلبي، مع الانتباه لتأثيرها على ضغط الدم الجهازي.

علاج نوعي عاجل/تصعيد

البدء أو تصعيد العلاج النوعي لـPAH (خصوصاً بروستاسيكلين حقني) بإشراف مركز خبرة، مع دعم تنفسي حسب الحاجة.

دعم آلي متقدم عند الفشل

في الحالات المقاومة، يُناقَش الدعم الميكانيكي (ECMO) كجسر نحو التحسن أو نحو زراعة الرئة في مراكز مؤهلة.

🚨 زراعة الرئة — خيار الملاذ الأخير يُوصى بإحالة مرضى PAH عاليي الخطر المستمرين رغم العلاج الأمثل (بما فيه البروستاسيكلين الحقني) لتقييم زراعة الرئة مبكراً وليس كملاذ متأخر، نظراً لطول قوائم الانتظار وتدهور الحالة المحتمل أثناءها.

المتابعة طويلة الأمد ومعايير مركز خبرة PH

التوقيت	ما يُقيَّم
عند التشخيص	تقييم خطر ثلاثي شامل + بدء العلاج المناسب
3–4 أشهر بعد بدء/تعديل العلاج	إعادة تقييم خطر رباعي — تحديد كفاية الاستجابة
كل 3–6 أشهر بعدها	WHO-FC، 6MWD، BNP/NT-proBNP، إيكو دوري
عند أي تدهور غير مفسَّر	إعادة تقييم شاملة قد تشمل RHC متكررة

تعريف مركز خبرة PH

يُوصى بأن تقدّم مراكز PH الرعاية عبر فريق متعدد الاختصاصات (طبيب قلب/رئة، طبيب روماتيزم، ممرض نوعي، أخصائي تصوير، دعم نفسي واجتماعي، وخبرة مناوبة مناسبة)

Class ILOE C

يُوصى بأن تمتلك مراكز PH روابط مباشرة ومسارات إحالة سريعة لخدمات أخرى (كالاستشارة الجينية، PEA/BPA، زرع الرئة، وخدمة أمراض القلب الخلقية عند البالغين)

Class ILOE C

يُوصى بأن تحتفظ مراكز PH بسجل مرضى (Registry)

Class ILOE C

يُوصى بأن تتعاون مراكز PH مع جمعيات المرضى

Class ILOE C

ينبغي النظر في اعتماد مراكز PH (كضمن الشبكة المرجعية الأوروبية)

Class IIaLOE C

ينبغي النظر في مشاركة مراكز PH في البحث السريري التعاوني

Class IIaLOE C

ينبغي أن تتابع مراكز PH عدداً كافياً من المرضى للحفاظ على الخبرة (على الأقل 50 مريض PAH/CTEPH وإحالتين جديدتين شهرياً موثَّقتين)، مع النظر في التعاون مع مراكز عالية الحجم

Class IIaLOE C

    📍 من يُحال لمركز خبرة PH؟
    كل مريض PAH أو CTEPH مؤكَّد أو مشتبه بقوة، وكذلك مرضى المجموعتين 2/3 مع علامات PH شديد (CpcPH أو PVR>5 WU)، يجب إحالتهم لمركز متخصص متعدد الاختصاصات يضم طب PH، تصوير متقدم، RHC، جراحة CTEPH، وإمكانية إحالة لزراعة رئة عند الحاجة.
  

🔑 نقاط المفتاح — الجزء السادس

المجموعة 5: آليات غير واضحة/متعددة — لا أدوية PAH روتينية
الحمل يُنصح بتجنّبه بقوة في PAH — منع حمل فعّال إلزامي فور التشخيص
إن حدث حمل، يُناقَش الإنهاء المبكر مع متابعة مكثّفة متعددة الاختصاصات إن استمرت
PAH الطفولي يتبع مبادئ مشابهة مع مراجع عمرية مخصصة وتخطيط انتقال دقيق
الجراحة الانتخابية تحتاج تقييماً مسبقاً من فريق متعدد الاختصاصات
فشل البطين الأيمن الحاد: توازن دقيق للسوائل + دعم مقوّي + تصعيد علاجي
زراعة الرئة يجب مناقشتها مبكراً لدى عالي الخطر المستمر رغم العلاج الأمثل
الإحالة لمركز خبرة PH: كل PAH/CTEPH + PH شديد بالمجموعتين 2/3