نموذج الخطر الثلاثي عند التشخيص
غايدلاين 2022 استبدل التصنيف الاعتمادي على الحالة الوظيفية وحدها بنموذج خطر متعدد المعطيات (Multiparametric) يُستخدم عند التشخيص الأولي لتحديد استراتيجية العلاج المبدئية.
| المعطى | 🟢 خطر منخفض | 🟡 خطر متوسط | 🔴 خطر عالٍ |
|---|---|---|---|
| WHO-FC | I أو II | III | IV |
| 6MWD | > 440 م | 165 – 440 م | < 165 م |
| BNP | < 50 ng/L | 50 – 800 ng/L | > 800 ng/L |
| NT-proBNP | < 300 ng/L | 300 – 1100 ng/L | > 1100 ng/L |
| مساحة الأذين الأيمن | < 18 سم² | 18 – 26 سم² | > 26 سم² |
| الانصباب التاموري | لا يوجد | بسيط | واضح |
| RAP | < 8 mmHg | 8 – 14 mmHg | > 14 mmHg |
| Cardiac Index | ≥ 2.5 | 2.0 – 2.4 | < 2.0 |
| SvO2 | > 65% | 60 – 65% | < 60% |
نموذج الخطر الرباعي أثناء المتابعة (COMPERA 2.0)
للمتابعة الدورية بعد بدء العلاج، يُقترح نموذج أكثر دقة يقسّم الخطر إلى أربع فئات باستخدام ثلاثة معطيات فقط (WHO-FC، 6MWD، BNP/NT-proBNP)، ما يجعله عملياً أكثر في العيادة.
| الفئة | معدّل الوفيات خلال سنة | المدلول العلاجي |
|---|---|---|
| 🟢 منخفض | 0 – 3% | استمرار العلاج الحالي غالباً |
| 🟡 متوسط-منخفض | 2 – 7% | يُعتبر استجابة غير كافية — فكّر بالتصعيد |
| 🟠 متوسط-عالٍ | 9 – 19% | استجابة غير كافية — تصعيد فعلي مطلوب |
| 🔴 عالٍ | > 20% | تصعيد عاجل — فكّر بعلاج حقني/إحالة زرع |
خوارزمية العلاج الأولي في PAH (المجموعة 1)
العلاج الأولي يُحدَّد بناءً على فئة الخطر عند التشخيص ووجود أمراض قلبية رئوية مرافقة (كالشيخوخة المتقدمة، أمراض الشريان التاجي، السكري، السمنة الشديدة) التي تحد من تحمّل العلاج المشترك المبكر.
منخفض/متوسط الخطر — بلا أمراض قلبية رئوية مرافقة
علاج مشترك مبدئي فموي مزدوج: مضاد مستقبلات إندوثيلين (ERA) + مثبط PDE5، بدلاً من البدء بدواء واحد.
عالي الخطر
علاج ثلاثي مبدئي فوري يشمل نظير بروستاسيكلين حقني (وريدي أو تحت الجلد) بالإضافة إلى ERA + PDE5i.
مع أمراض قلبية رئوية مرافقة كبيرة
يُفضَّل البدء بعلاج أحادي (PDE5i غالباً) مع مراقبة دقيقة للتحمل، ثم تصعيد تدريجي حسب الاستجابة.
هدف العلاج واستراتيجية التصعيد
الهدف العلاجي الأساسي في PAH هو الوصول إلى فئة "خطر منخفض" والحفاظ عليها، وليس مجرد تحسّن عرضي بسيط.
التدابير العامة والداعمة
| التدبير | التوصية | Class |
|---|---|---|
| تدريب رياضي مُشرَف عليه | يُوصى به لدى مرضى مستقرين على العلاج | I |
| الحمل ومنع الحمل | يُنصح بمنع حمل فعّال — يُفصَّل بالجزء السادس | I |
| التطعيمات | إنفلونزا وذات الرئة المكوّرة يُنصح بهما | I |
| الدعم النفسي والاجتماعي | يجب اعتباره جزءاً من الرعاية الشاملة | IIa |
| الأوكسجين التكميلي | عند SaO2 <91% باستمرار | I |
| مدرّات البول | عند علامات احتقان/فشل بطين أيمن | I |
| السفر الجوي | أوكسجين تكميلي عند WHO-FC III/IV أو نقص أكسجة أرضي | IIa |
| مضاد التخثر الروتيني في IPAH | لم يعد يُوصى به روتينياً | III |
🔑 نقاط المفتاح — الجزء الثالث
- نموذج الخطر الثلاثي (منخفض/متوسط/عالٍ) يُستخدم عند التشخيص الأولي
- نموذج الخطر الرباعي (COMPERA 2.0) يُستخدم في المتابعة بثلاثة معطيات فقط
- البقاء بخطر متوسط (منخفض أو عالٍ) = استجابة غير كافية تستدعي تصعيداً
- منخفض/متوسط الخطر بلا مقارنات → علاج مزدوج مبدئي ERA+PDE5i
- عالي الخطر → علاج ثلاثي فوري يشمل بروستاسيكلين حقني
- مع أمراض قلبية رئوية مرافقة كبيرة → البدء بعلاج أحادي أكثر أماناً
- الهدف العلاجي: الوصول للحفاظ على فئة خطر منخفض
- مضاد التخثر الروتيني لم يعد موصى به في IPAH — إلزامي فقط في CTEPH