VA/SCD — الجزء الأول: التقييم التشخيصي الأولي

تعريف وتصنيف اضطرابات النظم البطينية

يُعرَّف اضطراب النظم البطيني (VA) بأنه أي نظم منشؤه البطينان، ويتراوح من الضربات الانتباذية البطينية المعزولة (PVC) إلى الرجفان البطيني (VF) القاتل. يعتمد التصنيف السريري على المدة، الشكل، والحالة الدورانية المصاحبة.

NSVT

Non-Sustained VT

المدة≥3 ضربات، <30 ثانية

الاستقرارلا يسبب انهياراً دورانياً

Sustained VT

VT مستمر

المدة≥30 ثانية

الاستقرارأو يسبب انهياراً دورانياً بغض النظر عن المدة

VF / Polymorphic VT

فوضى كهربائية

الشكلQRS متغيّر باستمرار

الخطورةسكتة قلبية فورية غالباً

        💡 مفهوم جديد 2022
        قسّم الغايدلاين التقييم التشخيصي حسب السيناريوهات السريرية الشائعة (PVC معزولة، NSVT، VT مستمر، سكتة قلبية) بدلاً من مقاربة واحدة عامة — ما يسهّل تطبيقه في العيادة والطوارئ.
      

مقاربة أول ظهور لـ VA بلا مرض قلبي معروف

الخطوة الأولى دائماً هي استبعاد مرض قلبي بنيوي أو سبب قابل للعكس (اضطراب شوارد، أدوية مطيلة لـ QT، إقفار حاد) قبل تصنيف الحالة كـ Idiopathic.

التاريخ المرضي والعائلي الكامل

إغماء سابق، خفقان مع الجهد، تاريخ عائلي لموت مفاجئ مبكر (<40 سنة)

ECG بـ 12 قناة أثناء الراحة

البحث عن علامات Brugada، QT طويل/قصير، تضخم البطين، موجات إبسيلون

Echocardiography

خط أساس لتقييم البنية والوظيفة — يُوصى به لجميع المرضى

اختبار الجهد

يكشف VA المرتبط بالجهد (مهم جداً في CPVT)

Holter ممتد أو مراقبة الحلقة

عند الأعراض المتقطعة غير المُوثَّقة بعد

يُوصى بإجراء تخطيط صدى القلب (Echocardiography) لجميع المرضى الذين يُظهرون VA لأول مرة لتقييم البنية والوظيفة القلبية

Class ILOE C

تحليل شكل QRS وتحديد منشأ VT

شكل الـ QRS أثناء VT يساعد في تحديد منشأ النظم، وهو خطوة أساسية قبل التخطيط لأي قسطرة علاجية.

الشكل	المنشأ المحتمل	السياق الشائع
LBBB Morphology	البطين الأيمن أو الحاجز	ARVC، RVOT-VT الحميد
RBBB Morphology	البطين الأيسر	مرض إقفاري، اعتلال عضلة متوسع
Inferior Axis	منشأ من الطرف العلوي (Outflow Tract)	VT حميد غالباً
Superior Axis	منشأ من القاعدة أو الندبة السفلية	يرتبط أكثر بمرض بنيوي

⚠️ تنبيه تشخيصي وجود Wide-Complex Tachycardia لا يعني تلقائياً VT — لكن في حال الشك، يُعامَل دائماً كـ VT حتى يُثبت العكس، خصوصاً عند وجود مرض قلبي بنيوي.

دور الرنين المغناطيسي القلبي (CMR)

من أبرز مستجدات نسخة 2022 هو الدور الموسّع للـ CMR في كل من التشخيص وتصنيف خطر الموت المفاجئ، خاصة عبر تصوير Late Gadolinium Enhancement (LGE) الذي يكشف الندبات غير المرئية بالإيكو.

يُوصى بإجراء CMR مع التباين (LGE) في المرضى الذين يُظهرون VA وتخطيط صدى قلب غير حاسم، للكشف عن مرض قلبي بنيوي كامن

Class ILOE B

ينبغي التفكير في CMR كجزء من تصنيف خطر الموت المفاجئ في اعتلال العضلة القلبية غير الإقفاري، حتى مع الكسر القذفي المحفوظ نسبياً

Class IIaLOE B

        💡 لماذا يهم LGE؟
        وجود ندبة ليفية (LGE) يرفع خطر VA الخبيثة بشكل مستقل عن قيمة الكسر القذفي — لذا أصبح CMR جزءاً أساسياً من قرار زرع ICD في كثير من الحالات، وليس فقط EF كما كان سابقاً.
      

الاختبارات الاستفزازية والجينية التشخيصية

الاختبار	الاستطباب	ملاحظات السلامة
Ajmaline / Flecainide IV	الشك بمتلازمة بروغادا أو SADS عائلي	تحت مراقبة ECG مستمرة، جاهزية للإنعاش
Epinephrine IV	CPVT، سكتة قلبية سابقة بلا اختبار جهد ممكن	يكشف VA المستحث بالكاتيكولامينات
Acetylcholine / Ergonovine	الشك بتشنج الشرايين التاجية	يُجرى فقط في مركز مختص بالقسطرة
اختبار الجهد القصوى	VA المرتبط بالجهد، تقييم بعد التشخيص	أساسي في متابعة CPVT وLQTS

الفحص الجيني — من ومتى؟

أصبح الفحص الجيني جزءاً روتينياً من رعاية المرضى المصابين باعتلالات عضلة القلب واضطرابات النظم الوراثية، إذ يوجّه القرار العلاجي ويتيح فحص الأسرة (Cascade Screening).

يُوصى بإجراء الفحص الجيني وتقديم الاستشارة الوراثية لجميع المرضى المصابين باعتلالات عضلة القلب الوراثية أو متلازمات اضطراب النظم الوراثية

Class ILOE B

يُوصى بفحص جين SCN5A للحالة الرئيسية (Proband) المصابة بمتلازمة بروغادا المؤكدة سريرياً

Class ILOE B

🚨 لا فحص جيني دون استشارة يجب أن يُسبَق كل فحص جيني وأن يُتبَع باستشارة وراثية متخصصة لتفسير النتائج (بما فيها Variants of Uncertain Significance) وتحديد من في الأسرة يحتاج فحصاً تسلسلياً.