١
متلازمة بروغادا (Brugada Syndrome)
اضطراب قنوات الصوديوم القلبية يظهر بنموذج ECG مميز مع خطر متفاوت للموت القلبي المفاجئ، غالباً أثناء النوم أو الحمى.
يُشخَّص Brugada Syndrome عند وجود نموذج Type 1 عفوياً أو بعد اختبار استفزازي بـ Ajmaline/Flecainide في أكثر من مشتق صدري واحد (V1-V2)
Class ILOE C
يُوصى بزرع ICD في مرضى Brugada Syndrome الناجين من سكتة قلبية أو المصابين بـ VT مستمر عرضي مسجَّل
Class ILOE C
ينبغي التفكير بزرع ICD في مرضى Brugada Syndrome ذوي نموذج Type 1 عفوي مع تاريخ إغماء مشتبه بمنشأ نظمي
Class IIaLOE C
⚠️ تجنب هذه الأدوية والحالات
الحمى تُظهر أو تفاقم نموذج Brugada — يجب علاج الحمى بسرعة بخافضات الحرارة. كذلك تجنّب حاصرات قنوات الصوديوم وبعض مضادات الاكتئاب دون مراجعة القائمة المعتمدة من BrugadaDrugs.org.
٢
متلازمة QT الطويل (LQTS) وQT القصير (SQTS)
LQTS Type 1
KCNQ1
المحفّزالجهد البدني، السباحة
العلاج الأساسيBeta-Blocker مدى الحياة
LQTS Type 2
KCNH2
المحفّزالأصوات المفاجئة، الإجهاض
العلاج الأساسيBeta-Blocker + تجنّب الأصوات المفاجئة
LQTS Type 3
SCN5A
المحفّزالنوم، الراحة
العلاج الأساسيBeta-Blocker، دور ICD أوسع
يُوصى بحاصرات بيتا (غير الانتقائية مثل Nadolol أو Propranolol) لجميع مرضى LQTS المصابين بأعراض أو QTc مطوّل بشكل مؤكد جينياً أو سريرياً
Class ILOE B
💡 QT القصير (SQTS)
نادر جداً لكن خطير — يُوصى بالفحص الجيني عند تأكيد التشخيص، وقرار ICD يعتمد على التاريخ الشخصي والعائلي للسكتة القلبية والإغماء.
٣
تسرّع القلب البطيني المتعدد الأشكال المرتبط بالكاتيكولامين (CPVT)
اضطراب وراثي (غالباً طفرة RYR2) يظهر فيه VA بشكل نموذجي أثناء الجهد البدني أو التوتر النفسي، مع ECG طبيعي في حالة الراحة.
يُوصى بحاصرات بيتا غير الانتقائية (Nadolol مفضّل) كعلاج أساسي مدى الحياة لجميع مرضى CPVT المؤكدين
Class ILOE B
ينبغي التفكير بإضافة Flecainide إلى حاصرات بيتا في مرضى CPVT الذين تستمر لديهم الأعراض أو VA على الرغم من العلاج الأمثل بحاصرات بيتا
Class IIaLOE B
🚨 تجنّب الرياضة التنافسية
يُنصح مرضى CPVT بتجنّب الرياضات التنافسية الشديدة والأنشطة عالية الشدة، لأن الجهد هو المحفّز الرئيسي لنوبات VA الخطيرة في هذا المرض.
٤
اعتلال العضلة القلبية الضخامي (HCM) وخطر SCD
يعتمد تصنيف خطر SCD في HCM على نموذج ESC HCM Risk-SCD الذي يجمع عوامل سريرية متعددة بدلاً من عامل واحد.
| العامل | وزن الخطر |
|---|---|
| العمر عند التقييم | الأصغر سناً = خطر أعلى نسبياً |
| سماكة الجدار البطيني الأقصى | كل زيادة ترفع الخطر |
| قطر الأذين الأيسر | التوسع يرفع الخطر |
| انسداد مسار الخروج (LVOT Gradient) | الانسداد الأعلى يرفع الخطر |
| تاريخ عائلي لـ SCD مبكر | عامل مستقل مهم |
| NSVT على Holter | يرفع الخطر بشكل ملحوظ |
| إغماء غير مفسَّر | عامل خطر مستقل |
يُوصى باستخدام نموذج ESC HCM Risk-SCD لتقدير خطر 5 سنوات للموت القلبي المفاجئ وتوجيه قرار زرع ICD الوقائي في مرضى HCM
Class ILOE B
٥
خلل التنسج الرجفاني للبطين الأيمن (ARVC)
مرض تدريجي يستبدل عضلة القلب بنسيج ليفي دهني، ويرتبط بخطر VA خبيث حتى في المراحل المبكرة نسبياً وقبل ظهور خلل واضح بوظيفة البطين.
ينبغي التفكير بزرع ICD في مرضى ARVC المصابين بخلل شديد في وظيفة البطين الأيمن أو الأيسر، أو NSVT، أو تاريخ عائلي مهم لـ SCD
Class IIaLOE B
💡 الرياضة عامل خطر مستقل
النشاط الرياضي الشديد يسرّع تطور ARVC ويرفع خطر VA بشكل مستقل — يُنصح مرضى ARVC (وحاملو الطفرة بلا أعراض) بتقليل شدة النشاط الرياضي التنافسي.
٦
فحص أفراد الأسرة (Cascade Family Screening)
يُوصى بفحص أفراد الأسرة من الدرجة الأولى تسلسلياً (Cascade Screening) عند تأكيد طفرة مُسبِّبة للمرض في الحالة الرئيسية (Proband)، بدءاً بمن يحملون الطفرة نفسها
Class ILOE B
يُوصى بفحص شامل (ECG، Echo، وعند الحاجة CMR) لأقارب الدرجة الأولى لضحايا الموت المفاجئ غير المفسَّر (SADS)، بالتوازي مع الفحص الجيني عند توافره
Class ILOE B
🔑 نقاط المفتاح — الجزء الخامس
- Brugada: ICD Class I بعد سكتة قلبية/VT عرضي، IIa مع إغماء وType 1 عفوي
- LQTS: حاصرات بيتا غير انتقائية أساس العلاج مدى الحياة لكل الأنماط
- CPVT: حاصرات بيتا + Flecainide كخط ثانٍ، ومنع الرياضة التنافسية إلزامي
- HCM: نموذج ESC HCM Risk-SCD هو الأداة المعتمدة لتوجيه قرار ICD
- ARVC: النشاط الرياضي الشديد يُسرّع المرض — يجب تقليله حتى في حاملي الطفرة بلا أعراض
- Cascade Screening إلزامي لكل عائلة تحمل طفرة مؤكدة أو ضحية SADS
- الحمى تُظهر نموذج Brugada — علاجها السريع بخافضات حرارة أساسي