١
متلازمة بروغادا (Brugada Syndrome)
اضطراب قنوات الصوديوم القلبية يظهر بنموذج ECG مميز مع خطر متفاوت للموت القلبي المفاجئ، غالباً أثناء النوم أو الحمى.
Recommendation Table 43 — التشخيص
يُوصى بتشخيص Brugada Syndrome في مرضى بلا مرض قلبي آخر مع نموذج Type 1 عفوي على ECG
Class ILOE C
يُوصى بتشخيص Brugada Syndrome في مرضى بلا مرض قلبي آخر ناجين من سكتة قلبية بسبب VF أو PVT ويُظهرون نموذج Type 1 مُحرَّضاً باختبار حاصرات قنوات الصوديوم أو أثناء الحمى
Class ILOE C
يُوصى بفحص جين SCN5A للحالة الرئيسية (Proband) المصابة بـBrugada Syndrome
Class ILOE C
ينبغي التفكير بتشخيص Brugada Syndrome في مرضى بلا مرض قلبي آخر مع نموذج Type 1 مُحرَّض، ولديهم أحد: غشي نظمي المنشأ أو تنفس نزعي ليلي، تاريخ عائلي لـBrugada، أو تاريخ عائلي لموت مفاجئ (<45 سنة) بتشريح سلبي وظروف مثيرة للشك
Class IIaLOE C
يمكن اعتبار Brugada Syndrome تشخيصاً في مرضى بلا مرض قلبي آخر يُظهرون نموذج Type 1 مُحرَّض بلا ملامح خطر إضافية
Class IIbLOE C
لا يُوصى باختبار حاصرات قنوات الصوديوم في مرضى لديهم نموذج Type 1 عفوي سابق
Class IIILOE C
التوصيات العامة
يُوصى في جميع مرضى Brugada Syndrome بـ: (أ) تجنّب الأدوية التي قد تُحدث ارتفاع القطعة ST بالمشتقات الصدرية اليمنى (راجع brugadadrugs.org)، (ب) تجنّب الكوكايين والقنّب والكحول المفرط، (ج) علاج الحمى بخافضات الحرارة
Class ILOE C
تصنيف الخطر والوقاية من الموت المفاجئ وعلاج اضطراب النظم
يُوصى بزرع ICD في مرضى Brugada Syndrome: (أ) الناجين من سكتة قلبية، و/أو (ب) المصابين بـVT مستمر عفوي موثّق
Class ILOE C
ينبغي التفكير بزرع ICD في مرضى نموذج Type 1 مع غشي نظمي المنشأ
Class IIaLOE C
ينبغي التفكير بزرع مسجّل حلقي (ILR) في مرضى Brugada Syndrome ذوي غشي غير مفسَّر
Class IIaLOE C
ينبغي التفكير بـQuinidine في مرضى مستوفين لاستطباب ICD لكن لديهم مانع أو رفض له، أو صدمات ICD متكررة
Class IIaLOE C
ينبغي التفكير بتسريب Isoproterenol في مرضى Brugada Syndrome المصابين بعاصفة كهربائية
Class IIaLOE C
ينبغي التفكير بالقسطرة العلاجية لـPVC المُحرِّضة و/أو الركيزة النخابية بـRVOT في مرضى ذوي صدمات ICD ملائمة متكررة مقاومة للعلاج الدوائي
Class IIaLOE C
يمكن التفكير بالدراسة الكهرفيزيولوجية (PES) في المرضى اللاعرضيين ذوي نموذج Type 1 عفوي
Class IIbLOE B
يمكن التفكير بزرع ICD في مرضى مختارين لاعرضيين مع قابلية استحثاث VF أثناء PES بحتى منبهين إضافيين
Class IIbLOE C
لا يُوصى بالقسطرة العلاجية في مرضى Brugada Syndrome اللاعرضيين
Class IIILOE C
⚠️ تجنب هذه الأدوية والحالات
الحمى تُظهر أو تفاقم نموذج Brugada — يجب علاج الحمى بسرعة بخافضات الحرارة. كذلك تجنّب حاصرات قنوات الصوديوم وبعض مضادات الاكتئاب دون مراجعة القائمة المعتمدة من BrugadaDrugs.org.
٢
متلازمة QT الطويل (LQTS)
LQTS Type 1
KCNQ1
المحفّزالجهد البدني، السباحة
العلاج الأساسيBeta-Blocker مدى الحياة
LQTS Type 2
KCNH2
المحفّزالأصوات المفاجئة، الإجهاض
العلاج الأساسيBeta-Blocker + تجنّب الأصوات المفاجئة
LQTS Type 3
SCN5A
المحفّزالنوم، الراحة
العلاج الأساسيBeta-Blocker، دور ICD أوسع
Recommendation Table 41 — التشخيص
يُوصى بتشخيص LQTS عند QTc ≥480 مللي ثانية بتخطيطات ECG متكررة بـ12 قناة، مع أو بلا أعراض، أو عند نتيجة تشخيصية >3 على سلّم LQTS
Class ILOE C
يُوصى بالفحص والاستشارة الجينية في مرضى LQTS المشخَّصين سريرياً
Class ILOE C
يُوصى بتشخيص LQTS عند وجود طفرة ممرضة، بغض النظر عن مدة QT
Class ILOE C
ينبغي التفكير بتشخيص LQTS عند QTc ٤٦٠-480 مللي ثانية بتخطيطات متكررة مع غشي نظمي المنشأ، بغياب أسباب ثانوية لإطالة QT
Class IIaLOE C
لا يُوصى بالاختبار التشخيصي الروتيني بتحدي الإبينفرين في LQTS
Class IIILOE C
التوصيات العامة للوقاية من الموت المفاجئ
يُوصى في LQTS بـ: تجنّب الأدوية المطيلة لـQT، تجنّب وتصحيح اضطراب الشوارد، تجنّب المحفّزات النوعية حسب النمط الجيني
Class ILOE C
يُوصى بحاصرات بيتا (يُفضَّل غير الانتقائية: Nadolol أو Propranolol) في مرضى LQTS ذوي إطالة QT موثّقة، لتقليل خطر الأحداث النظمية
Class ILOE B
يُستطَب Mexiletine في مرضى LQT3 ذوي إطالة QT
Class ILOE C
ينبغي التفكير بحاصرات بيتا في حاملي طفرة ممرضة مع QTc طبيعي
Class IIaLOE B
تصنيف الخطر والوقاية من الموت المفاجئ وعلاج اضطراب النظم
يُوصى بزرع ICD إضافة لحاصرات بيتا في مرضى LQTS الناجين من سكتة قلبية
Class ILOE B
يُوصى بزرع ICD في مرضى LQTS العرضيين (غشي نظمي أو VA غير مُتحمَّل دورانياً) رغم حاصرات البيتا والعلاج النوعي حسب النمط الجيني
Class ILOE C
يُستطَب استئصال الودي القلبي الأيسر (LCSD) عندما: (أ) زرع ICD مُمنوع أو مرفوض، أو (ب) المريض على حاصرات بيتا وعلاج نوعي مع ICD ويعاني صدمات متعددة أو غشي بسبب VA
Class ILOE C
ينبغي التفكير بزرع ICD أو LCSD في مرضى LQTS العرضيين عندما لا تُتحمَّل حاصرات بيتا والعلاج النوعي أو تكون مُمنوعة بالجرعة العلاجية
Class IIaLOE C
في LQTS، ينبغي التفكير بحساب الخطر النظمي قبل بدء العلاج بالاستناد للنمط الجيني ومدة QTc
Class IIaLOE C
يمكن التفكير بزرع ICD في مرضى LQTS اللاعرضيين ذوي نمط عالي الخطورة (وفق حاسبة 1-2-3 LQTS Risk) إضافة للعلاج النوعي حسب النمط الجيني (مثل Mexiletine بـLQT3)
Class IIbLOE B
لا يُوصى بالدراسة الكهرفيزيولوجية الباضعة لتصنيف الخطر في LQTS
Class IIILOE C
٣
متلازمة Andersen-Tawil
متلازمة نادرة جداً (طفرة KCNJ2) تجمع بين اضطراب نظم بطيني متكرر (VT ثنائي الاتجاه غالباً)، ملامح خلقية شكلية، وشلل دوري.
Recommendation Table 42
يُوصى بالفحص الجيني في مرضى Andersen-Tawil المشتبه بها
Class ILOE C
ينبغي التفكير بتشخيص Andersen-Tawil في مرضى بلا مرض قلبي بنيوي مع ≥2 من: موجات U بارزة ± إطالة QT، PVC/VT ثنائي الاتجاه أو متعدد الأشكال، ملامح خلقية شكلية، شلل دوري، طفرة KCNJ2 مفقودة الوظيفة
Class IIaLOE C
يُوصى بزرع ICD بعد سكتة قلبية أو VT مستمر غير مُتحمَّل دورانياً
Class ILOE C
ينبغي التفكير بحاصرات بيتا و/أو Flecainide مع أو بلا Acetazolamide لعلاج اضطراب النظم
Class IIaLOE C
ينبغي التفكير بزرع مسجّل حلقي (ILR) في مرضى ذوي غشي غير مفسَّر
Class IIaLOE C
يمكن التفكير بزرع ICD في مرضى بتاريخ غشي غير مفسَّر أو VT مستمر مُتحمَّل دورانياً
Class IIbLOE C
٤
نموذج/متلازمة إعادة الاستقطاب المبكر (ERP/ERS)
نموذج إعادة الاستقطاب المبكر (ارتفاع نقطة J) شائع وغالباً حميد — يتحول لتشخيص "متلازمة" فقط عند الترافق مع VF/PVT غير مفسَّر.
Recommendation Table 44 — التشخيص
يُوصى بتشخيص ERP كارتفاع نقطة J بمقدار ≥1 مم بمشتقين متجاورين سفليين و/أو وحشيين على الأقل
Class ILOE C
يُوصى بتشخيص ERS في مريض أُنعش من VF/PVT غير مفسَّر بوجود ERP
Class ILOE C
في ضحية موت مفاجئ بتشريح سلبي ومراجعة ملف طبي، مع ECG سابق للوفاة يُظهر ERP، ينبغي التفكير بتشخيص ERS
Class IIaLOE C
ينبغي التفكير بتقييم سريري لأقارب الدرجة الأولى لمرضى ERS بحثاً عن ERP مع ملامح خطر إضافية
Class IIaLOE B
يمكن التفكير بالفحص الجيني في مرضى ERS
Class IIbLOE C
لا يُوصى بالتقييم السريري الروتيني للأفراد اللاعرضيين ذوي ERP المعزول
Class IIILOE C
تصنيف الخطر والوقاية من الموت المفاجئ وعلاج اضطراب النظم
يُوصى بزرع ICD في مرضى ERS الناجين من سكتة قلبية
Class ILOE B
ينبغي التفكير بتسريب Isoproterenol في مرضى ERS المصابين بعاصفة كهربائية
Class IIaLOE B
ينبغي التفكير بـQuinidine إضافة لـICD في مرضى ERS ذوي VF متكرر
Class IIaLOE B
ينبغي التفكير بزرع مسجّل حلقي (ILR) في أفراد ذوي ERP مع ≥1 ملمح خطر أو غشي نظمي المنشأ
Class IIaLOE C
ينبغي التفكير باستئصال PVC بالقسطرة في مرضى ERS ذوي نوبات VF متكررة مُحرَّضة بـPVC مماثل وغير مستجيبة للعلاج الدوائي
Class IIaLOE C
يمكن التفكير بزرع ICD أو Quinidine في أفراد ذوي ERP مع غشي نظمي المنشأ وملامح خطر إضافية
Class IIbLOE C
يمكن التفكير بزرع ICD أو Quinidine في أفراد لاعرضيين ذوي ERP عالي الخطورة مع تاريخ عائلي لموت مفاجئ شاب غير مفسَّر
Class IIbLOE C
لا يُوصى بزرع ICD في المرضى اللاعرضيين ذوي ERP المعزول
Class IIILOE C
٥
تسرّع القلب البطيني المتعدد الأشكال المرتبط بالكاتيكولامين (CPVT)
اضطراب وراثي (غالباً طفرة RYR2) يظهر فيه VA بشكل نموذجي أثناء الجهد البدني أو التوتر النفسي، مع ECG طبيعي في حالة الراحة.
Recommendation Table 45 — التشخيص
يُوصى بتشخيص CPVT بوجود قلب سليم بنيوياً، ECG طبيعي، وVT ثنائي الاتجاه أو متعدد الأشكال مُحرَّض بالجهد أو الانفعال
Class ILOE C
يُوصى بتشخيص CPVT في حاملي طفرة بالجينات المُسبِّبة للمرض
Class ILOE C
يُوصى بالفحص والاستشارة الجينية عند الشك السريري بـCPVT أو تشخيصه
Class ILOE C
يمكن التفكير بتحدي الإبينفرين أو الإيزوبروتيرينول لتشخيص CPVT عندما يتعذّر اختبار الجهد
Class IIbLOE C
التوصيات العامة والعلاجية
يُوصى بتجنّب الرياضة التنافسية والجهد الشديد والبيئات المسبِّبة للتوتر في جميع مرضى CPVT
Class ILOE C
يُوصى بحاصرات بيتا غير الانتقائية (يُفضَّل Nadolol أو Propranolol) في جميع مرضى CPVT المشخَّصين سريرياً
Class ILOE C
يُوصى بزرع ICD مع حاصرات بيتا وFlecainide في مرضى CPVT بعد سكتة قلبية ناجية
Class ILOE C
ينبغي التفكير بحاصرات بيتا في حاملي الطفرة الإيجابيين جينياً بلا نمط ظاهري
Class IIaLOE C
ينبغي التفكير باستئصال الودي القلبي الأيسر (LCSD) عندما لا يكون مزيج حاصرات بيتا وFlecainide فعالاً أو مُتحمَّلاً أو مُمنوعاً
Class IIaLOE C
ينبغي التفكير بزرع ICD في مرضى CPVT ذوي غشي نظمي المنشأ و/أو VT ثنائي الاتجاه أو متعدد الأشكال موثّق رغم أعلى جرعة مُتحمَّلة من حاصرات بيتا مع Flecainide
Class IIaLOE C
ينبغي التفكير بإضافة Flecainide في مرضى CPVT ذوي غشي متكرر أو VT متعدد الأشكال/ثنائي الاتجاه أو PVC جهدية مستمرة رغم أعلى جرعة مُتحمَّلة من حاصرات بيتا
Class IIaLOE C
لا يُوصى بالدراسة الكهرفيزيولوجية (PES) لتصنيف خطر الموت المفاجئ في CPVT
Class IIILOE C
🚨 تجنّب الرياضة التنافسية
يُنصح مرضى CPVT بتجنّب الرياضات التنافسية الشديدة والأنشطة عالية الشدة، لأن الجهد هو المحفّز الرئيسي لنوبات VA الخطيرة في هذا المرض.
٦
متلازمة QT القصير (SQTS)
اضطراب وراثي نادر جداً لكن شديد الخطورة — احتمال أول سكتة قلبية بعمر 40 سنة يتجاوز 40%.
Recommendation Table 46 — التشخيص
يُوصى بتشخيص SQTS عند QTc ≤360 مللي ثانية مع أحد: طفرة ممرضة، تاريخ عائلي لـSQTS، نجاة من نوبة VT/VF بلا مرض قلبي
Class ILOE C
يُستطَب الفحص الجيني في مرضى SQTS المشخَّصين
Class ILOE C
ينبغي التفكير بتشخيص SQTS عند QTc ≤320 مللي ثانية منفرداً
Class IIaLOE C
ينبغي التفكير بتشخيص SQTS عند QTc بين 320-360 مللي ثانية مع غشي نظمي المنشأ
Class IIaLOE C
يمكن التفكير بتشخيص SQTS عند QTc بين 320-360 مللي ثانية مع تاريخ عائلي لموت مفاجئ بعمر <40 سنة
Class IIbLOE C
تصنيف الخطر والوقاية من الموت المفاجئ وعلاج اضطراب النظم
يُوصى بزرع ICD في مرضى SQTS: (أ) الناجين من سكتة قلبية، و/أو (ب) المصابين بـVT مستمر عفوي موثّق
Class ILOE C
ينبغي التفكير بزرع مسجّل حلقي (ILR) في مرضى SQTS الشباب
Class IIaLOE C
ينبغي التفكير بزرع ICD في مرضى SQTS ذوي غشي نظمي المنشأ
Class IIaLOE C
يمكن التفكير بـQuinidine في: (أ) مرضى مستوفين لاستطباب ICD لكن لديهم مانع أو رفض له، و(ب) مرضى SQTS لاعرضيين بتاريخ عائلي لموت مفاجئ
Class IIbLOE C
يمكن التفكير بـIsoproterenol في مرضى SQTS المصابين بعاصفة كهربائية
Class IIbLOE C
لا يُوصى بالدراسة الكهرفيزيولوجية (PES) لتصنيف خطر الموت المفاجئ في SQTS
Class IIILOE C
💡 تنبيه دوائي
يجب تجنّب الأدوية المُقصِّرة لفاصل QT (مثل Nicorandil) في مرضى SQTS.
٧
اعتلال العضلة القلبية المتوسع (DCM) والاعتلال الناقص الحركة غير المتوسع (HNDCM)
دراسة DANISH لم تُظهر فرقاً بوفيات الأسباب كافة إجمالاً في DCM غير الإقفاري، لكن أظهرت فائدة واضحة تحت سن 70 — لذا العمر والطفرة الجينية والـLGE أصبحوا محاور أساسية لتوجيه قرار ICD، وليس فقط الكسر القذفي.
Recommendation Table 28 — التقييم التشخيصي والعام
يُوصى بالفحص الجيني (يشمل على الأقل جينات LMNA وPLN وRBM20 وFLNC) في مرضى DCM/HNDCM مع تأخر توصيل أذيني-بطيني بعمر <50 سنة، أو تاريخ عائلي لـDCM/HNDCM أو موت مفاجئ بقريب درجة أولى (بعمر <50 سنة)
Class ILOE B
ينبغي التفكير بـCMR مع LGE في مرضى DCM/HNDCM لتقييم المسبب وخطر VA/SCD
Class IIaLOE B
ينبغي التفكير بالفحص الجيني (LMNA، PLN، RBM20، FLNC) لتصنيف الخطر في DCM/HNDCM المتقطع ظاهرياً، الذي يظهر بعمر مبكر أو بعلامات تشير لمسبب وراثي
Class IIaLOE C
لا يُوصى بالمشاركة في الرياضة عالية الشدة (بما فيها التنافسية) للمصابين بـDCM/HNDCM مع طفرة LMNA
Class IIILOE C
تصنيف الخطر والوقاية الأولية للموت المفاجئ
ينبغي التفكير بزرع ICD في مرضى DCM/HNDCM وقصور قلب عرضي (NYHA II-III) وكسر قذفي ≤35% بعد ≥3 أشهر من العلاج الأمثل
Class IIaLOE A
ينبغي التفكير بزرع ICD في مرضى DCM/HNDCM حاملي طفرة LMNA ممرضة، إذا كان الخطر المقدَّر لـ5 سنوات لاضطراب نظم مهدد للحياة ≥10%، مع وجود NSVT أو كسر قذفي <50% أو تأخر توصيل أذيني-بطيني
Class IIaLOE B
ينبغي التفكير بزرع ICD في مرضى DCM/HNDCM بكسر قذفي <50% مع ≥2 من عوامل الخطر التالية: غشي، LGE على CMR، قابلية استحثاث SMVT بـPES، طفرات ممرضة بـLMNA أو PLN أو FLNC أو RBM20
Class IIaLOE C
في مرضى DCM/HNDCM، ينبغي التفكير بالدراسة الكهرفيزيولوجية عند بقاء الغشي دون تفسير بعد التقييم غير الباضع
Class IIaLOE C
الوقاية الثانوية وعلاج اضطراب النظم
يُوصى بزرع ICD في مرضى DCM/HNDCM الناجين من سكتة قلبية بسبب VT/VF أو المصابين بـSMVT غير مُتحمَّل دورانياً
Class ILOE B
ينبغي التفكير بالقسطرة العلاجية في مراكز متخصصة لمرضى DCM/HNDCM ذوي SMVT متكرر عرضي أو صدمات ICD لـSMVT، عندما تكون الأدوية المضادة لاضطراب النظم غير فعالة أو مُمنوعة أو غير مُتحمَّلة
Class IIaLOE C
ينبغي التفكير بإضافة Amiodarone فموياً أو استبدال حاصر البيتا بـSotalol في مرضى DCM/HNDCM حاملي ICD ذوي VA عرضي متكرر رغم برمجة الجهاز المثلى والعلاج بحاصر بيتا
Class IIaLOE B
ينبغي التفكير بزرع ICD في مرضى DCM/HNDCM ذوي SMVT مُتحمَّل دورانياً
Class IIaLOE C
إدارة أقارب مريض أو ضحية DCM/HNDCM
في قريب من الدرجة الأولى لمريض DCM/HNDCM، يُوصى بـECG وإيكو إذا: شُخِّص المريض الرئيسي بعمر <50 سنة أو لديه ملامح تشير لمسبب وراثي، أو يوجد تاريخ عائلي لـDCM/HNDCM أو موت مفاجئ غير متوقع ومبكر
Class ILOE C
في قريب من الدرجة الأولى لمريض DCM/HNDCM متقطع ظاهرياً (بلا سياق عائلي واضح)، يمكن التفكير بـECG وإيكو
Class IIbLOE C
💡 دراسة DANISH
لم تُظهر ICD فائدة على وفيات الأسباب كافة في DCM غير الإقفاري إجمالاً، لكن أظهرت فائدة واضحة في المرضى الأصغر من 70 سنة — لذا العمر يدخل ضمن اتخاذ القرار المشترك مع المريض.
٨
اعتلال العضلة القلبية الضخامي (HCM) وخطر SCD
يعتمد تصنيف خطر SCD في HCM على نموذج ESC HCM Risk-SCD الذي يجمع عوامل سريرية متعددة بدلاً من عامل واحد.
| العامل | وزن الخطر |
|---|---|
| العمر عند التقييم | الأصغر سناً = خطر أعلى نسبياً |
| سماكة الجدار البطيني الأقصى | كل زيادة ترفع الخطر |
| قطر الأذين الأيسر | التوسع يرفع الخطر |
| انسداد مسار الخروج (LVOT Gradient) | الانسداد الأعلى يرفع الخطر |
| تاريخ عائلي لـ SCD مبكر | عامل مستقل مهم |
| NSVT على Holter | يرفع الخطر بشكل ملحوظ |
| إغماء غير مفسَّر | عامل خطر مستقل |
Recommendation Table 30 — التقييم التشخيصي والعام
يُوصى بـCMR مع LGE في مرضى HCM للتقييم التشخيصي
Class ILOE B
يُوصى بالاستشارة والفحص الجيني في مرضى HCM
Class ILOE B
يمكن التفكير بالمشاركة في الرياضة عالية الشدة للمرضى البالغين اللاعرضيين المصابين بـHCM بلا عوامل خطر
Class IIbLOE C
تصنيف الخطر والوقاية الأولية للموت المفاجئ
يُوصى بتقييم خطر 5 سنوات للموت المفاجئ عند التقييم الأول، وكل 1-3 سنوات، أو عند تغيّر الحالة السريرية
Class ILOE C
ينبغي التفكير بزرع ICD في مرضى HCM بعمر ≥16 سنة وخطر مقدَّر لـ5 سنوات ≥6% (وفق نموذج ESC HCM Risk-SCD)
Class IIaLOE B
ينبغي التفكير بزرع ICD في مرضى HCM بعمر ≥16 سنة وخطر متوسط (٤ إلى <6%) مع وجود أحد: LGE واضح على CMR (عادة ≥15% من كتلة البطين الأيسر)، أو كسر قذفي <50%، أو استجابة ضغط دم شاذة بالجهد، أو أم القلب القمي، أو طفرة سركوميرية ممرضة
Class IIaLOE B
في الأطفال <16 سنة مع خطر مقدَّر لـ5 سنوات ≥6% (وفق HCM Risk-Kids)، ينبغي التفكير بزرع ICD
Class IIaLOE B
يمكن التفكير بزرع ICD في مرضى HCM بعمر ≥16 سنة وخطر مقدَّر لـ5 سنوات ٤ إلى <6%
Class IIbLOE B
يمكن التفكير بزرع ICD في مرضى HCM بعمر ≥16 سنة وخطر منخفض (<4%) مع وجود أحد: LGE واضح (≥15%)، أو كسر قذفي <50%، أو أم القلب القمي
Class IIbLOE B
الوقاية الثانوية وعلاج اضطراب النظم
يُوصى بزرع ICD في مرضى HCM ذوي VT أو VF غير مُتحمَّل دورانياً
Class ILOE B
في مرضى HCM ذوي SMVT مُتحمَّل دورانياً، ينبغي التفكير بزرع ICD
Class IIaLOE C
في مرضى HCM ذوي اضطراب نظم بطيني عرضي متكرر أو علاج ICD متكرر، ينبغي التفكير بالعلاج الدوائي المضاد لاضطراب النظم
Class IIaLOE C
يمكن التفكير بالقسطرة العلاجية في مراكز متخصصة لمرضى HCM مختارين ذوي SMVT متكرر عرضي أو صدمات ICD، عندما تكون الأدوية غير فعالة أو مُمنوعة أو غير مُتحمَّلة
Class IIbLOE C
إدارة أقارب مريض HCM
في قريب من الدرجة الأولى لمريض HCM، يُوصى بـECG وإيكو
Class ILOE C
٩
خلل التنسج الرجفاني للبطين الأيمن (ARVC)
مرض تدريجي يستبدل عضلة القلب بنسيج ليفي دهني، ويرتبط بخطر VA خبيث حتى في المراحل المبكرة نسبياً وقبل ظهور خلل واضح بوظيفة البطين.
Recommendation Table 29 — التقييم التشخيصي والعام
يُوصى بـCMR في المرضى المشتبه بـARVC
Class ILOE B
يُوصى بالاستشارة والفحص الجيني في تشخيص ARVC المشتبه به أو المؤكد
Class ILOE B
يُوصى بتجنّب الرياضة عالية الشدة في مرضى ARVC المؤكد تشخيصهم
Class ILOE B
يمكن التفكير بتجنّب الرياضة عالية الشدة لحاملي الطفرة المرتبطة بـARVC بلا نمط ظاهري (Phenotype)
Class IIbLOE C
يمكن التفكير بالعلاج بحاصرات بيتا في جميع مرضى ARVC المؤكد تشخيصهم
Class IIbLOE C
تصنيف الخطر والوقاية الأولية
ينبغي التفكير بزرع ICD في مرضى ARVC المؤكد مع غشي نظمي المنشأ
Class IIaLOE B
ينبغي التفكير بزرع ICD في مرضى ARVC المؤكد مع خلل شديد بوظيفة البطين الأيمن أو الأيسر الانقباضية
Class IIaLOE C
ينبغي التفكير بزرع ICD في مرضى ARVC المؤكد العرضيين مع خلل متوسط بوظيفة البطين الأيمن أو الأيسر، مع NSVT أو قابلية استحثاث SMVT بـPES
Class IIaLOE C
في مرضى ARVC ذوي أعراض مثيرة للشك بـVA، يمكن التفكير بالدراسة الكهرفيزيولوجية (PES) لتصنيف الخطر
Class IIbLOE C
الوقاية الثانوية وعلاج اضطراب النظم
يُوصى بزرع ICD في مرضى ARVC ذوي VT أو VF غير مُتحمَّل دورانياً
Class ILOE C
في مرضى ARVC ذوي اضطراب نظم بطيني غير مستمر أو مستمر، يُوصى بالعلاج بحاصر بيتا
Class ILOE C
في مرضى ARVC ذوي SMVT متكرر عرضي أو صدمات ICD لـSMVT رغم حاصرات بيتا، ينبغي التفكير بالقسطرة العلاجية في مراكز متخصصة
Class IIaLOE C
في مرضى ARVC المستوفين لاستطباب ICD، ينبغي التفكير بجهاز له قدرة ATP لمعدلات مرتفعة لـSMVT
Class IIaLOE B
في مرضى ARVC ذوي SMVT مُتحمَّل دورانياً، ينبغي التفكير بزرع ICD
Class IIaLOE C
في مرضى ARVC ذوي VT عرضي متكرر رغم حاصرات بيتا، ينبغي التفكير بالعلاج بالأدوية المضادة لاضطراب النظم
Class IIaLOE C
إدارة أقارب مريض ARVC
في قريب من الدرجة الأولى لمريض ARVC، يُوصى بـECG وإيكو
Class ILOE C
١٠
اعتلال اللاتراص البطيني الأيسر (LVNC) والداء النشواني القلبي
Recommendation Table 31 — LVNC
في المرضى ذوي النمط الظاهري لاعتلال LVNC (بالـCMR أو الإيكو)، ينبغي التفكير بزرع ICD للوقاية الأولية من الموت المفاجئ، باتّباع توصيات DCM/HNDCM
Class IIaLOE C
Recommendation Table 32 — الداء النشواني القلبي
ينبغي التفكير بزرع ICD في مرضى الداء النشواني القلبي (سلسلة خفيفة أو TTR) ذوي VT غير مُتحمَّل دورانياً
Class IIaLOE C
⚠️ قرار فردي دائماً
فائدة ICD الوقائي الأولي في الداء النشواني غير مؤكدة — القرار يوازن بين خطر الموت النظمي والموت غير النظمي (قصور القلب التقدمي، خلل الجملة العصبية الذاتية).
١١
الأمراض العضلية العصبية والالتهابية والصمامية
الأمراض العضلية العصبية (Recommendation Table 33)
الحثل العضلي الوتيني (Myotonic Dystrophy) هو الأشيع، ويتطلب متابعة سنوية مدى الحياة حتى في المرحلة الخفية بلا أعراض.
يُوصى بمتابعة سنوية بـECG بـ12 قناة على الأقل في مرضى الحثل العضلي، حتى بالمرحلة الخفية من المرض
Class ILOE C
يُوصى بمعالجة اضطراب النظم أو خلل الوظيفة البطينية في مرضى الأمراض العضلية العصبية بنفس طريقة معالجة المرضى بلا هذه الأمراض
Class ILOE C
يُوصى بدراسة كهرفيزيولوجية باضعة في مرضى الحثل العضلي الوتيني ذوي خفقان أو غشي يثير الشك بـVA، أو الناجين من سكتة قلبية
Class ILOE C
يُوصى بزرع ICD في مرضى الحثل العضلي الوتيني ذوي SMVT أو سكتة قلبية غير ناتجة عن BBR-VT
Class ILOE C
ينبغي التفكير بدراسة كهرفيزيولوجية باضعة في مرضى الحثل العضلي الوتيني مع زيادة مفاجئة بفاصل PR أو مدة QRS، أو PR≥240ms أو QRS≥120ms، أو بعمر >40 سنة مع اضطراب نظم فوق بطيني أو LGE واضح على CMR
Class IIaLOE B
في مرضى الحثل العضلي الوتيني بلا تأخر توصيل أذيني-بطيني مع غشي يثير شكاً قوياً بـVA، ينبغي التفكير بزرع ICD
Class IIaLOE C
في مرضى الحثل العضلي الوتيني مع خفقان يثير شكاً قوياً بـVA واستحثاث VT غير ناتج عن BBR، ينبغي التفكير بزرع ICD
Class IIaLOE C
في مرضى الحثل العضلي من نمط Limb-Girdle 1B أو Emery-Dreifuss مع استطباب لناظمة، ينبغي التفكير بزرع ICD بدلاً منها
Class IIaLOE C
يمكن التفكير بزرع ICD في مرضى الحثل العضلي من نمط Duchenne/Becker مع LGE واضح على CMR
Class IIbLOE C
يمكن التفكير بزرع ICD بدلاً من ناظمة دائمة في مرضى الحثل العضلي الوتيني ذوي عوامل خطر إضافية لـVA وSCD
Class IIbLOE C
لا يُوصى بالدراسة الكهرفيزيولوجية المتسلسلة لتقييم التوصيل الأذيني-البطيني واستحثاث اضطراب النظم في مرضى الحثل العضلي الوتيني بلا شك بـVA أو تطور باضطرابات التوصيل على ECG
Class IIILOE C
يُوصى بالقسطرة العلاجية في المرضى العرضيين ذوي BBR-VT
Class ILOE C
في مرضى الحثل العضلي الوتيني الخاضعين لقسطرة BBR-VT، يُوصى بزرع ناظمة/ICD
Class ILOE C
التهاب عضلة القلب (Recommendation Table 34)
في التهاب عضلة القلب الحاد المؤكد أو المشتبه به سريرياً مع VA مهدد للحياة، يُوصى بالإحالة لمركز متخصص
Class ILOE C
في SMVT غير مُتحمَّل دورانياً بالمرحلة المزمنة من التهاب عضلة القلب، يُوصى بزرع ICD
Class ILOE C
في VT/VF مستمر غير مُتحمَّل دورانياً بالمرحلة الحادة، ينبغي التفكير بزرع ICD قبل الخروج من المستشفى
Class IIaLOE C
ينبغي التفكير بالأدوية المضادة لاضطراب النظم (يُفضَّل Amiodarone وحاصرات بيتا) في VA عرضي غير مستمر أو مستمر بالمرحلة الحادة
Class IIaLOE C
في مرضى ما بعد التهاب عضلة القلب ذوي VT عرضي متكرر، ينبغي التفكير بالعلاج بالأدوية المضادة لاضطراب النظم
Class IIaLOE C
في مرضى ما بعد التهاب عضلة القلب ذوي SMVT متكرر عرضي أو صدمات ICD، ينبغي التفكير بالقسطرة العلاجية في مراكز متخصصة عند فشل الأدوية أو عدم تحملها أو عدم رغبة المريض
Class IIaLOE C
في SMVT مُتحمَّل دورانياً بالمرحلة المزمنة، ينبغي التفكير بزرع ICD
Class IIaLOE C
في SMVT مُتحمَّل دورانياً بالمرحلة المزمنة مع وظيفة بطينية محفوظة وندبة محدودة قابلة للقسطرة، يمكن التفكير بالقسطرة العلاجية كبديل لـICD بعد نقاش مع المريض وتحقيق نقاط النهاية المحددة
Class IIbLOE C
الساركويد القلبي (Recommendation Table 35)
يُوصى بزرع ICD في مرضى الساركويد القلبي ذوي كسر قذفي ≤35%
Class ILOE B
ينبغي التفكير بزرع ICD في مرضى الساركويد القلبي المستوفين لاستطباب ناظمة دائمة بسبب حصار أذيني-بطيني عالي الدرجة، بغض النظر عن الكسر القذفي
Class IIaLOE C
ينبغي التفكير بزرع ICD في مرضى الساركويد القلبي بكسر قذفي >35% مع LGE واضح على CMR بعد زوال الالتهاب الحاد
Class IIaLOE B
في مرضى الساركويد القلبي بكسر قذفي 35-50% مع LGE طفيف، ينبغي التفكير بدراسة كهرفيزيولوجية لتصنيف الخطر بعد زوال الالتهاب الحاد
Class IIaLOE C
في مرضى الساركويد القلبي بكسر قذفي 35-50% مع قابلية استحثاث SMVT، ينبغي التفكير بزرع ICD
Class IIaLOE C
يُوصى بزرع ICD في مرضى الساركويد القلبي ذوي VT مستمر موثّق أو سكتة قلبية
Class ILOE B
في مرضى الساركويد القلبي ذوي VA عرضي متكرر، ينبغي التفكير بالعلاج بالأدوية المضادة لاضطراب النظم
Class IIaLOE C
يمكن التفكير بالقسطرة العلاجية في مراكز متخصصة لحاملي ICD مع ساركويد قلبي ذوي SMVT متكرر عرضي أو صدمات ICD، عندما تكون الأدوية غير فعالة أو مُمنوعة أو غير مُتحمَّلة
Class IIbLOE C
اعتلال عضلة القلب بداء شاغاس (Recommendation Table 36)
ينبغي التفكير بـAmiodarone لتقليل عبء اضطراب النظم في مرضى شاغاس ذوي PVC أو VT عرضي
Class IIaLOE C
في مرضى شاغاس ذوي SMVT متكرر عرضي أو صدمات ICD رغم الأدوية، ينبغي التفكير بالقسطرة العلاجية في مراكز متخصصة
Class IIaLOE C
في مرضى شاغاس ذوي VT عرضي مع فشل الأدوية (Amiodarone وحاصرات بيتا) أو عدم تحملها، يمكن التفكير بزرع ICD
Class IIbLOE C
المرض الصمامي (Recommendation Table 37)
يُوصى بدراسة كهرفيزيولوجية مع تجهيز للقسطرة العلاجية في مرضى المرض الصمامي الأبهري وSMVT، لتحديد واستئصال BBR-VT، خاصة إذا حدث بعد تدخل صمامي
Class ILOE C
في مرضى المرض الصمامي مع خلل بطيني أيسر مستمر بعد التصحيح الجراحي، يُوصى بأن يتبع زرع ICD للوقاية الأولية توصيات DCM/HNDCM (إن أمكن)
Class ILOE C
١٢
فحص أفراد الأسرة (Cascade Family Screening)
يُوصى بفحص أفراد الأسرة من الدرجة الأولى تسلسلياً (Cascade Screening) عند تأكيد طفرة مُسبِّبة للمرض في الحالة الرئيسية (Proband)، بدءاً بمن يحملون الطفرة نفسها
Class ILOE B
يُوصى بفحص شامل (ECG، Echo، وعند الحاجة CMR) لأقارب الدرجة الأولى لضحايا الموت المفاجئ غير المفسَّر (SADS)، بالتوازي مع الفحص الجيني عند توافره
Class ILOE B
🔑 نقاط المفتاح — الجزء الخامس
- Brugada: ICD Class I بعد سكتة قلبية/VT عرضي، IIa مع إغماء وType 1 عفوي؛ Quinidine خيار مهم عند رفض/منع ICD أو صدمات متكررة
- LQTS: حاصرات بيتا غير انتقائية أساس العلاج مدى الحياة لكل الأنماط؛ ICD Class I بعد سكتة قلبية أو أعراض رغم العلاج الكامل
- Andersen-Tawil: نادرة جداً، شلل دوري + VT ثنائي الاتجاه + ملامح خلقية؛ ICD Class I بعد سكتة قلبية
- ERP/ERS: النموذج وحده (بلا أعراض) لا يستطب ICD (Class III) — التشخيص "متلازمة" يحتاج VF/PVT غير مفسَّر فعلي
- CPVT: حاصرات بيتا + Flecainide كخط ثانٍ، ومنع الرياضة التنافسية إلزامي؛ PES لا يفيد بتصنيف الخطر
- SQTS: نادرة جداً وشديدة الخطورة (خطر سكتة >40% بعمر 40 سنة)؛ ICD Class I بعد سكتة قلبية أو VT موثّق
- DCM/HNDCM: العمر والطفرة الجينية وLGE تدخل بقرار ICD وليس الكسر القذفي فقط — دراسة DANISH لم تُظهر فائدة إجمالية بالوفيات لكن أظهرت فائدة تحت 70 سنة
- HCM: نموذج ESC HCM Risk-SCD (وHCM Risk-Kids للأطفال) هو الأداة المعتمدة لتوجيه قرار ICD، يُعاد تقييمه كل 1-3 سنوات
- ARVC: النشاط الرياضي الشديد يُسرّع المرض — يجب تقليله حتى في حاملي الطفرة بلا أعراض؛ منع الرياضة عالية الشدة Class I
- LVNC يتبع توصيات DCM/HNDCM؛ الداء النشواني القلبي — قرار ICD فردي بسبب تنافس خطر الموت غير النظمي
- الحثل العضلي الوتيني: متابعة سنوية بـECG مدى الحياة حتى بالمرحلة الخفية؛ ICD غالباً مُفضَّل على الناظمة وحدها
- التهاب عضلة القلب الحاد مع VA مهدد للحياة → إحالة فورية لمركز متخصص؛ الساركويد القلبي: ICD Class I عند EF≤35%
- Cascade Screening إلزامي لكل عائلة تحمل طفرة مؤكدة أو ضحية SADS
- الحمى تُظهر نموذج Brugada — علاجها السريع بخافضات حرارة أساسي