١
المتلازمة الأبهرية الحادة (AAS) — التصنيف والتشخيص
تضم المتلازمة الأبهرية الحادة كياناتٍ مرضية مشتركة الفيزيولوجيا المرضية والعرض السريري: تسلخ الأبهر الكلاسيكي (AAD)، الورم الدموي داخل الجدار (IMH)، القرحة العصيدية المخترقة (PAU)، تمدد كاذب، والرض الأبهري (TAI). قد تكون AAS المنشأ علاجي المنشأ (Iatrogenic) بعد إجراءات مفتوحة أو داخلية أو جراحة قلبية.
الأنظمة التصنيفية
نظاما Stanford وDeBakey هما الأشيع استخداماً: Stanford يصنّف حسب إصابة الصاعد من عدمها (النمط A أو DeBakey I/II مقابل النمط B أو DeBakey IIIa/IIIb) بغض النظر عن موقع منشأ التمزق الباطن. هذا مهم لأن مرضى DeBakey II على الأرجح سيتعافون دون آفة جدارية بنيوية متبقية بعد الجراحة. كما يمكن تصنيف AAS حسب الوقت منذ بدء الأعراض: فرط حاد (<24 ساعة)، حاد (1–14 يوماً)، تحت حاد (15–90 يوماً)، ومزمن (>90 يوماً). تصنيف حديث (TEM — Type, Entry, Malperfusion) يدمج النمط والامتداد ووجود سوء التروية لإعطاء استبصار إنذاري أفضل، وهو موصى به من الجمعية الأوروبية لجراحة القلب والصدر.
🚨 الوبائيات ووفيات النمط A دون جراحة
التسلخ الكلاسيكي يشكّل 80-90% من AAS بحدوث 2.6-3.5 حالة/100,000 شخص-سنة. وفقاً لسجل IRAD الدولي، مرضى النمط A المُدارين طبياً فقط لديهم معدل وفيات 23.7% (0.5%/ساعة) مقارنة بـ4.4% (0.09%/ساعة) لمن خضع للجراحة — أي أن الجراحة تُنقص خطر الوفاة الساعي لأكثر من 5 أضعاف. الوفيات المحيطة بالعملية تبقى معتبرة (17-25%) والمضاعفات العصبية (18%)، لكن التحسّن التقني رفع معدلات البقيا بعد الجراحة بمرور الوقت.
جدول التوصيات 44 — التقييم التشخيصي
بالمرضى غير المستقرين الذين يتعذّر نقلهم لـ CCT، يُوصى بـ TOE للتشخيص وتقييم الجذع الزلاقي والشريان المساريقي
Class ILOE B
عند سمات سريرية متوافقة مع احتمال AAS، يُوصى بخوارزمية متعددة المعايير لنفي/إثبات AAS باستخدام نقاط ADD-RS (Aortic Dissection Detection Risk Score)
Class ILOE B
يُوصى بـ CCT ظليل مُزامَن مع تخطيط القلب من العنق للحوض كخط تشخيصي أول لتوفّره ودقته ومعلوماته حول منشأ التمزق والامتداد والمضاعفات
Class ILOE C
يُوصى بإيكو مركّز عبر الصدر (بالتباين إن أمكن) أثناء التقييم الأولي
Class ILOE C
يُوصى بـ TOE لتوجيه القرار حول العملية وكشف المضاعفات
Class ILOE C
يُعتبر CMR كبديل تصويري إذا لم يتوفّر CCT
Class IIaLOE C
جدول التوصيات 45 — العلاج الطبي الفوري
يُوصى بعلاج فوري مضاد للاندفاع (Anti-impulse) يستهدف ضغطاً انقباضياً <120 ملم زئبق ومعدل قلب ≤60/دقيقة؛ مع الحفاظ على ضغط شرياني متوسط أعلى عند وجود إقفار نخاعي أو أذية دماغية مرافقة
Class ILOE B
حاصرات بيتا وريدية (لابيتالول أو إيزمولول) موصى بها كخط أول؛ يمكن إضافة موسّعات وعائية وريدية (حاصرات كالسيوم ثنائية الهيدروبيريدين أو نترات) عند الحاجة
Class ILOE B
يُوصى بمراقبة باضعة (خط شرياني، تخطيط قلب مستمر 3 خيوط) والدخول لوحدة عناية مركّزة
Class ILOE B
في المرضى المُدارين محافظاً والذين حققوا الأهداف الديناميكية الدموية بالعلاج الوريدي، يُوصى بالتحويل لحاصرات بيتا فموية (ورفع جرعة أدوية أخرى عند الحاجة) بعد 24 ساعة إذا كان العبور الهضمي محفوظاً
Class ILOE B
يُوصى بضبط الألم الكافي لتحقيق الأهداف الديناميكية الدموية
Class ILOE C
عند مضاد استطباب لحاصرات بيتا، يُعتبر حاصر كالسيوم غير ثنائي الهيدروبيريدين
Class IIaLOE B
٢
تسلخ الأبهر النمط A — الجراحة والاستراتيجية
جدول التوصيات 46 — التداخل
يُوصى باستشارة جراحية إسعافية وتقييم فوري وتداخل جراحي فوري في تسلخ النمط A الحاد
Class ILOE B
في تسلخ النمط A مع تخريب واسع للجذر، تمدد الجذر، أو اضطراب أبهري وراثي معروف، يُوصى باستبدال الجذر بصمام ميكانيكي أو حيوي
Class ILOE B
يُعتبر النقل من مركز منخفض لمركز أبهري عالي الحجم بفريق متعدد الاختصاصات لتحسين البقيا إن أمكن دون تأخير معتبر بالجراحة
Class IIaLOE B
إصلاح الجذر بالحفاظ على الصمام قد يُعتبر بمرضى مختارين إذا أجراه جرّاحون خبراء
Class IIbLOE B
✅ دليل من سجل GERAADA الألماني
أظهر السجل الألماني الكبير لتسلخ النمط A أن العلاج في مراكز عالية الحجم يترافق مع تحسّن ملموس بالبقيا بعد الجراحة — يمكن استخدام نقاط GERAADA للتنبؤ بوفيات 30 يوماً بمرضى الجراحة.
جدول التوصيات 47 — استراتيجية الإصلاح الجراحي
في تسلخ جزئي للجذر بلا أمراض وريقية معتبرة، يُوصى بإعادة تعليق الصمام (Resuspension) بدل استبداله
Class ILOE B
يُوصى بمفاغرة بعيدة مفتوحة لتحسين البقيا وزيادة معدل تخثّر اللمعة الكاذبة
Class ILOE B
بلا تمزق باطن بالقوس أو تمدد معتبر بالقوس، يُوصى بإصلاح نصف القوس (Hemi-arch) على الاستبدال الأوسع
Class ILOE B
مع تمزق باطن ثانوي بالقوس أو الأبهر النازل القريب، قد يُعتبر إصلاح موسّع بتقنية Frozen Elephant Trunk لتقليل مضاعفات الأبهر البعيد المتأخرة
Class IIbLOE C
جدول التوصيات 48 — تدبير سوء التروية
في تسلخ النمط A مع سوء تروية (دماغي، مساريقي، طرف سفلي، كلوي)، يُوصى بجراحة أبهرية فورية
Class ILOE B
مع سوء تروية دماغي أو سكتة غير نزفية، تُعتبر الجراحة الأبهرية الفورية لتحسين النتائج العصبية وتقليل الوفيات
Class IIaLOE B
مع متلازمة سوء تروية مساريقي واضحة سريرياً، يُعتبر التصوير الوعائي الباضع الفوري لتقييم إمكانية التصحيح عبر الجلد قبل أو مباشرة بعد الجراحة الأبهرية، بمراكز خبيرة
Class IIaLOE C
⚠️ سوء التروية كمُعدِّل للقرار لا كمانع للجراحة
سوء التروية (خصوصاً المساريقي الشديد) قد يستدعي تصحيحاً محيطياً بالتوعّي قبل أو بالتزامن مع الجراحة المركزية — لكنه لا يُلغي استطباب الجراحة الأبهرية نفسها، لأن تركها دون علاج قاتل شبه محتوم.
٣
تسلخ الأبهر النمط B — الحاد والمزمن
جدول التوصيات 49 — النمط B الحاد
يُوصى بالعلاج الطبي (تسكين الألم وضبط الضغط) في كل مرضى النمط B الحاد
Class ILOE B
في النمط B الحاد المُعقّد، يُوصى بالتداخل الإسعافي
Class ILOE B
في النمط B الحاد المُعقّد، يُوصى بـ TEVAR كعلاج خط أول (باستثناء الاشتباه بـ HTAD)
Class ILOE B
تُعتبر حاصرات بيتا كعلاج طبي خط أول بالنمط B الحاد
Class IIaLOE B
في النمط B الحاد غير المُعقّد، يُعتبر TEVAR بالمرحلة تحت الحادة (بين اليوم 14 و90) بمرضى مختارين بميزات خطر عالية لمنع المضاعفات الأبهرية
Class IIaLOE B
جدول التوصيات 50 — النمط B المزمن
يُعتبر النمط B مزمناً بعد 3 أشهر من بدء الأعراض. خطر التمزق يزداد مع القطر: 15.3% بين 50-55مم و18.8% بين 54-56مم — ما يبرر عتبة 50-55مم للجراحة الاختيارية. الوفيات بالمرحلة المزمنة مرتفعة (40-70%) وترتبط أساساً بالأمراض المرافقة.
يُوصى بالعلاج الخافض للضغط في كل مرضى النمط B المزمن
Class ILOE B
مع أعراض حادة لسوء تروية أو تمزق أو تطوّر المرض، يُوصى بالتداخل الإسعافي
Class ILOE C
بقطر أبهر صدري نازل ≥60 مم، يُوصى بالعلاج بخطر جراحي معقول
Class ILOE B
بقطر ≥55 مم، يُعتبر استطباب التداخل بخطر إجرائي منخفض
Class IIaLOE C
بتمددات صدرية بطنية بعد تسلخ مزمن، قد تُعتبر الطعوم المُشقّقة/المتفرّعة عند استطباب العلاج
Class IIbLOE C
٤
الورم الدموي داخل الجدار والقرحة العصيدية المخترقة
جدول التوصيات 51 — IMH (كامل)
يُوصى بالعلاج الطبي (تسكين وضبط ضغط) في كل مرضى IMH
Class ILOE C
في IMH النمط A، يُوصى بالجراحة العاجلة
Class ILOE C
في IMH النمط B، يُوصى بعلاج طبي أولي تحت مراقبة دقيقة
Class ILOE C
في IMH النمط B غير المُعقّد، يُوصى بتصوير متكرر (CCT أو CMR)
Class ILOE C
في IMH النمط B المُعقّد، يُوصى بـ TEVAR
Class ILOE C
في IMH النمط B غير المُعقّد مع ميزات تصويرية عالية الخطورة، يُعتبر TEVAR
Class IIaLOE C
في IMH النمط B المُعقّد بتشريح غير مناسب لـ TEVAR، قد تُعتبر الجراحة
Class IIbLOE C
بمرضى مختارين بخطر جراحي مرتفع وIMH نمط A غير مُعقّد بلا ميزات خطر عالية تصويرياً، قد تُعتبر استراتيجية "الترقّب والمراقبة"
Class IIbLOE C
جدول التوصيات 52 — PAU (كامل)
يُوصى بالعلاج الطبي (تسكين وضبط ضغط) في كل مرضى PAU
Class ILOE C
في PAU النمط A، يُوصى بالجراحة
Class ILOE C
في PAU النمط B، يُوصى بعلاج طبي أولي تحت مراقبة دقيقة
Class ILOE C
في PAU النمط B غير المُعقّد، يُوصى بتصوير متكرر (CMR أو CCT أو TOE)
Class ILOE C
في PAU النمط B المُعقّد، يُوصى بالعلاج الداخلي (TEVAR)
Class ILOE C
في PAU النمط B غير المُعقّد بميزات تصويرية عالية الخطورة، يُعتبر العلاج الداخلي
Class IIaLOE C
بمرضى مختارين بخطر جراحي مرتفع وPAU نمط A غير مُعقّد بلا ميزات خطر عالية، قد تُعتبر استراتيجية "الترقّب والمراقبة"
Class IIbLOE C
في PAU النمط B المُعقّد، قد تُعتبر الجراحة حسب التشريح والأمراض المرافقة
Class IIbLOE C
📌 القاسم المشترك بين الأنماط الثلاثة
تسلخ الأبهر وIMH وPAU يُصنَّفون جميعاً حسب موقعهم (A مقابل B) وحسب وجود "تعقيد" (ألم متكرر، توسّع الورم الدموي، ورم دموي محيط بالأبهر، تمزق باطن) — وهذا التصنيف الموحّد المُعقّد/غير المُعقّد هو ما يحدد مسار التدبير الطارئ بغض النظر عن التشخيص الدقيق.
٥
الرض الأبهري (Traumatic Aortic Injury)
يُصنَّف الرض الأبهري إلى 4 درجات حسب الشدة، وتختلف الاستراتيجية العلاجية جذرياً بينها.
جدول التوصيات 53 — كامل
في الرض الشديد (درجة 4)، يُوصى بالإصلاح الفوري
Class ILOE A
بتشريح مناسب يستدعي تداخلاً، يُوصى بـ TEVAR على الجراحة المفتوحة
Class ILOE A
يُوصى بعلاج طبي (تسكين وضبط ضغط ومعدل قلب) في كل مرضى الرض الأبهري
Class ILOE C
عند الاشتباه بالرض الأبهري، يُوصى بـ CCT
Class ILOE C
بالرض المتوسط (درجة 3)، يُوصى بالإصلاح
Class ILOE C
إذا لم يتوفّر CCT، تُعتبر TOE
Class IIaLOE C
بالرض البسيط جداً (درجة 1 أو 2)، يُعتبر علاج طبي أولي تحت مراقبة سريرية وتصويرية دقيقة
Class IIaLOE C
عند تطوّر الورم الدموي داخل الجدار (درجة 2)، يُعتبر إصلاح شبه اختياري (خلال 24-72 ساعة)
Class IIaLOE C
٦
المتابعة بعد علاج المتلازمة الأبهرية الحادة
جدول التوصيات 54 — كامل
بعد TEVAR لـ AAS، يُوصى بتصوير متابعة عند 1 و6 و12 شهراً، ثم سنوياً حتى السنة الخامسة إن لم تُوثَّق شذوذات
Class ILOE B
في AAS/IMH النمط B المُدار طبياً، يُوصى بتصوير متابعة عند 1، 3، 6، 12 شهراً بعد البدء، ثم سنوياً إن استقر
Class ILOE C
في PAU المُدار طبياً، يُوصى بتصوير متابعة بعد شهر من التشخيص، ثم كل 6 أشهر إن استقر
Class ILOE C
بعد الجراحة المفتوحة لـ AAS، تُعتبر متابعة بـ CCT وTTE خلال 6 أشهر، ثم CCT عند 12 شهراً ثم سنوياً إن استقر
Class IIaLOE B
إن لم تحدث مضاعفات خلال أول 5 سنوات، تُعتبر CCT كل سنتين بعدها
Class IIaLOE B
إن لم تُوثَّق لمعة كاذبة مفتوحة لـ3 سنوات بعد العملية، تُعتبر مراقبة CCT كل 2-3 سنوات
Class IIaLOE C
إذا وُثِّقت شذوذات في أي وقت بعد TEVAR لـ AAS، تُعتبر CCT كل 3-6 أشهر
Class IIaLOE C
عند الحاجة لمتابعة متكررة، يُعتبر CMR بدل CCT بعد السنة الأولى
Class IIaLOE C
بمتابعة PAU المُدار طبياً، بعد سنتين من استقرار التصوير، تُعتبر فترات أطول بالمرضى منخفضي الخطر
Class IIaLOE C
٧
الأمراض الوراثية للأبهر — نظرة عامة وفرز جيني
يشمل مصطلح HTAD (Heritable Thoracic Aortic Disease) طيفاً من الحالات الوراثية النسيجية أو الجينية التي تصيب الأبهر الصدري، وتشترك جميعها بالتنكّس الكيسي للوسطى الشرياني — ما يجعل التشخيص النسيجي البحت غير كافٍ للتفريق بينها. التباين السريري بين أفراد العائلة الحاملين لنفس الطفرة كبير، وقد تُلاحَظ "أجيال متخطّاة" (نفاذية غير كاملة).
جدول التوصيات 55 — التدبير العام لـ HTAD
يُوصى بأن يكون التدبير الطبي لمرضى HTAD مُفرَّداً ومبنياً على قرار مشترك
Class ILOE C
يُوصى بتقييم مرضى HTAD المؤكَّد أو المشتبَه به (متلازمي أو غير متلازمي) بمركز ذي خبرة برعاية هذه الفئة
Class ILOE C
جدول التوصيات 56 — الفحص الجيني وفرز التصوير
في تمدد جذر/صاعد أو تسلخ صدري، يُوصى بجمع تاريخ عائلي لـ3 أجيال على الأقل حول أمراض الأبهر أو الوفاة المفاجئة غير المفسَّرة أو تمددات محيطية/داخل قحفية
Class ILOE B
بوجود عوامل خطر لـ HTAD، يُوصى بالاستشارة الوراثية بمركز خبير والفحص الجيني اللاحق عند الاستطباب
Class ILOE B
بوجود طفرة مُمرضة/مُرجَّح تمرضها، يُوصى بالفحص الجيني التتابعي (Cascade Testing) للأقارب المعرَّضين للخطر بغض النظر عن العمر
Class ILOE C
بعوامل خطر لـ HTAD وتاريخ عائلي سلبي وبلا طفرة محدَّدة، يُوصى بفرز تصويري (إيكو) للأقارب من الدرجة الأولى
Class ILOE B
يُعتبر توجيه التدبير السريري حسب الجين/الطفرة الكامنة عند معرفتها
Class IIaLOE B
بلا طفرة محدَّدة وتاريخ عائلي سلبي، تُعتبر بداية فرز الأقارب بعمر 25 سنة (أو 10 سنوات أقل من أصغر حالة بالعائلة أيهما أصغر)؛ وإن كان الفحص الأول طبيعياً، يُعتبر تكراره كل 5 سنوات حتى عمر 60
Class IIaLOE C
خوارزمية الفرز الجيني والتصويري (Figure 39)
مريض بمرض أبهري صدري (TAD): تمدد أو تسلخ
↓
تسلخ، أو تمدد جذر/صاعد Z-score ≥3، أو ميزة خطر إضافية(سمات متلازمية لمارفان/Loeys-Dietz/vEDS؛ تاريخ عائلي تسلخ أو تمدد محيطي/داخل قحفي أو وفاة مفاجئة <60 سنة)؟
↓ نعم
فحص جيني — Class I
→ إيجابي: فحص تتابعي للأقارب + تدبير موجَّه بالجين (IIa)
→ سلبي/غير محدَّد: إعادة تقييم بعد 3-5 سنوات + فرز تصويري للأقارب (I) + إعادة تصوير كل 5 سنوات (IIa)
→ إيجابي: فحص تتابعي للأقارب + تدبير موجَّه بالجين (IIa)
→ سلبي/غير محدَّد: إعادة تقييم بعد 3-5 سنوات + فرز تصويري للأقارب (I) + إعادة تصوير كل 5 سنوات (IIa)
↓ لا
لا حاجة لتحقيق إضافي حول HTAD حالياً
٨
متلازمة Turner
تنتج عن غياب جزئي أو كامل لأحد الصبغيين X، وتصيب 1 من كل 2500 مولودة حية. نحو 50% من المريضات يعانين مشاكل قلبية وعائية (تمدد الصاعد، BAV، تضيق برزخي، قوس ممدود، عود وريدي رئوي شاذ جزئي). خطر التسلخ مرتفع نسبياً (النمط A بنسبة 85%، النمط B بنسبة 15%) لكن الالتزام ببروتوكولات المتابعة الحديثة يبدو مخفِّضاً لهذا الخطر.
جدول التوصيات 57 — التصوير
لمراعاة صغر حجم الجسم (≥15 سنة)، يُوصى باستخدام ASI (نسبة القطر لسطح الجسم) أو AHI (نسبة القطر للطول) أو Z-score لتحديد شدة التمدد وخطر التسلخ
Class ILOE C
يُوصى بتحديد فترات المراقبة التصويرية والسريرية حسب خطر التسلخ المُقدَّر بناءً على ASI الصاعد والآفات المرافقة
Class ILOE C
خوارزمية المراقبة حسب الخطر (Figure 40)
| فئة الخطر | ASI | AHI | Z-score | وتيرة المتابعة |
|---|---|---|---|---|
| منخفض | <20 مم/م² | <20 مم/م | — | تقييم قلبي + إيكو كل 5-10 سنوات |
| متوسط | 20–<23 | 20–<23 | ≤3.5 | كل 3-5 سنوات |
| متوسط-عالٍ | 23–25 | 23–25 | 3.5-4 | كل 2-3 سنوات |
| عالٍ | >25 | >23 | >4 | سنوياً؛ يُعتبر جراحة (IIb إن بلا CoA/BAV/ضغط غير منضبط، IIa إن وُجدت) |
جدول التوصيات 58 — الجراحة
تُعتبر الجراحة الاختيارية للجذر/الصاعد بمريضات ≥15 سنة بـASI>23 أو AHI>23 أو Z-score>3.5 مع عوامل خطر تسلخ مرافقة أو رغبة بالحمل
Class IIaLOE C
قد تُعتبر الجراحة الاختيارية بمريضات ≥15 سنة بـASI>25 أو AHI>25 أو Z-score>4 بلا عوامل خطر تسلخ مرافقة
Class IIbLOE C
📌 الحمل بمتلازمة Turner
الجراحة الوقائية للجذر الأبهري بالراغبات بالحمل موصى بها عملياً عند ASI ≥25 مم/م². يجب أن تُتَّخذ هذه القرارات ضمن فريق خبير وبنهج قرار مشترك، نظراً لتحديات الخصوبة الشائعة بهذه المتلازمة رغم تحسّن معدلات الحمل بتقنيات الإنجاب المساعد.
٩
متلازمة مارفان (MFS)
الناتجة عن طفرة FBN1، هي أشيع سبب وراثي لتمدد الأبهر الصدري. الجراحة المفتوحة مُفضَّلة على الإجراءات الداخلية في MFS؛ العلاج الداخلي يُعتبر فقط بحالات مختارة إسعافية أو بمراكز عالية الخبرة.
جدول التوصيات 60 — التصوير الوعائي
يُوصى بالإيكو: سنوياً على الأقل بقطر جذر <45مم بلا عوامل خطر إضافية؛ كل 6 أشهر بقطر <45مم مع عوامل خطر؛ كل 6-12 شهراً بقطر ≥45مم بلا عوامل خطر إضافية
Class ILOE C
بلا جراحة أبهرية سابقة، يُوصى بتصوير محيطي وأبهري صدري بطني شامل (CMR أو CCT ودوبلر) بالتقييم الأول، ثم كل 3-5 سنوات إن استقر
Class ILOE C
بعد استبدال الجذر، يُوصى بمراقبة تصويرية للأبهر الصدري بـCMR (أو CCT) كل 3 سنوات على الأقل
Class ILOE C
عوامل الخطر الإضافية: قطر جذر 40-45مم + تاريخ عائلي تسلخ بأقطار صغيرة (<50مم)؛ ارتفاع ضغط مقاوم؛ نمو سريع (≥3مم/سنة).
جدول التوصيات 62 — الجراحة
تُستطَب الجراحة بمرض الجذر بقطر جيبي أقصى ≥50 مم
Class ILOE B
يُوصى باستبدال الجذر والصاعد بتقنية الحفاظ على الصمام عند سماح التشريح وتوفّر خبرة جراحية محدَّدة
Class ILOE B
تُعتبر الجراحة بتمدد جذر أقصى ≥45 مم مع عوامل خطر إضافية
Class IIaLOE C
بتمدد الصاعد أو القوس أو النازل أو البطني ≥50 مم، تُعتبر الاستبدال الجراحي بخبرة محدَّدة
Class IIaLOE C
جدول التوصيات 61 — العلاج الطبي
يُوصى بحاصر بيتا أو ARB بجرعة قصوى محتملة (بغياب مضاد استطباب) لتقليل معدل التوسّع الأبهري
Class ILOE A
يُعتبر الجمع بين حاصر بيتا وARB معاً بجرعة قصوى لنفس الغاية
Class IIaLOE A
جدول التوصيات 63 — الحمل
يُوصى لكل نساء MFS بتقييم ما قبل الحمل لمخاطر القلب والأوعية، ومتابعة بمركز يضمّ فريق قلب-وعائي للحمل
Class ILOE C
يُوصى بالاستشارة الوراثية ما قبل الحمل للأزواج حيث أحدهما مصاب أو معرَّض لـHTAD
Class ILOE C
يُوصى بتصوير كامل الأبهر (CMR/CCT) قبل الحمل
Class ILOE C
يُوصى بمتابعة أثناء الحمل بوتيرة تحدَّد حسب قطر الأبهر ونموه
Class ILOE C
يُوصى بتناول حاصرات بيتا أثناء الحمل
Class ILOE C
يُوصى بجراحة وقائية للجذر بالراغبات بالحمل بقطر >45 مم
Class ILOE C
قد تُعتبر الجراحة الوقائية للجذر بقطر 40-45 مم بالراغبات بالحمل
Class IIbLOE C
ARBs غير موصى بها أثناء الحمل
Class IIILOE B
🚨 خطر التسلخ بالحمل × 8
الحمل يرفع خطر AAD حتى 8 أضعاف مقارنة بعموم السكان؛ النمط B قد يحدث حتى دون تمدد سابق، والنساء غير المُشخَّصات هنّ الأعلى خطراً. سجل ROPAC يشير لخطر منخفض بالمضاعفات لمن اتُّبعت معهنّ الإرشادات.
جدول التوصيات 64 — النشاط البدني
يُوصى بتخصيص النشاط البدني حسب قطر الأبهر والتاريخ العائلي للتسلخ واللياقة المسبقة
Class ILOE C
يُوصى بنشاط هوائي منتظم معتدل بشدة تُحدَّد حسب قطر الأبهر — الرياضات التنافسية مضاد استطباب لها
Class ILOE C
إعادة تأهيل قلبي بعد تسلخ و/أو جراحة أبهرية يستهدف الصحة الجسدية والنفسية معاً تُعتبر
Class IIaLOE B
متلازمة إيلرز-دانلوس الوعائية (vEDS)
ناتجة عن طفرة COL3A1، وهي أشد أنماط EDS خطورة — تسبّب تمزّق شرايين متوسطة/كبيرة تلقائياً، وأحياناً أعضاء مجوّفة، دون سابق إنذار غالباً.
جدول التوصيات 59
يُوصى بالمراقبة الوعائية المنتظمة للأبهر والشرايين المحيطية بـDUS أو CCT أو CMR
Class ILOE C
يُعتبر العلاج بالسيليبرولول (Celiprolol)
Class IIaLOE B
⚠️ حاصرات الكالسيوم — حذر خاص
بعض الدراسات (نماذج فأر ودراسات حالة-شاهد استعادية) أشارت لزيادة خطر أبهري مع حاصرات قنوات الكالسيوم بـvEDS — تُفضَّل بدائل أخرى لعلاج ارتفاع الضغط بهذه المتلازمة تحديداً.
١٠
متلازمة Loeys-Dietz والداء الأبهري المرتبط بـ ACTA2
جدول التوصيات 65 — التصوير
يُوصى بإيكو أساسي ثم كل 6-12 شهراً حسب القطر والنمو (تصوير أكثر تكراراً بقطر >42مم ونمو ≥3مم/سنة)
Class ILOE C
يُوصى بتصوير شرياني أساسي من الرأس للحوض بـCMR أو CCT، ومراقبة لاحقة بـCMR أو CCT أو DUS كل 1-3 سنوات
Class ILOE C
جدول التوصيات 66 — الجراحة
تُعتبر جراحة استبدال الجذر بقطر جذر >45 مم
Class IIaLOE C
قد يُعتبر تعديل عتبة الجراحة حسب الجين الكامن مع مراعاة عوامل الخطر المرافقة
Class IIbLOE C
🚨 عتبات جراحية خاصة بكل جين (Figure 42)
على عكس مارفان (عتبة موحّدة تقريباً)، تختلف عتبة الجراحة الوقائية في Loeys-Dietz جذرياً حسب الجين المتحوّل: TGFBR2 وTGFBR1 (خصوصاً متغيّرات عالية الخطورة كـR528H/C) تستوجب جراحة عند أقطار أصغر بكثير (تبدأ من 35-40مم)، بينما SMAD3 وTGFB2 وTGFB3 تسمح بعتبات أعلى نسبياً (45-55مم). النساء بمتغيّرات TGFBR2 وحجم جسم صغير يُصنَّفن خطراً أعلى. هذا يجعل معرفة الطفرة الدقيقة محدِّداً حاسماً للقرار الجراحي — لا يكفي تشخيص "Loeys-Dietz" وحده.
الداء الأبهري المرتبط بـ ACTA2
طفرات جين ACTA2 (المشفّر للأكتين العضلي الأملس) تسبّب تمدداً وتسلخاً بمرضى غير متلازميين، وقد يحدث التسلخ بأقطار <45مم — فئة فرعية من الطفرات تُهيّئ أيضاً لداء وعائي انسدادي.
جدول التوصيات 67
يُوصى بمراقبة سنوية للجذر/الصاعد بالإيكو
Class ILOE C
يُوصى بتصوير الأبهر بـCMR/CCT كل 3-5 سنوات
Class ILOE C
تُعتبر الجراحة الوقائية للجذر بقطر ≥45 مم، أو أقل بوجود عوامل خطر أخرى (تاريخ عائلي تسلخ بتوسّع بسيط/معدوم أو بعمر صغير؛ نمو ≥3مم/سنة)
Class IIaLOE C
١١
الصمام الأبهري ثنائي الشرف (BAV) والتمدد المرافق
مرضى BAV معرّضون بشكل أكبر لتمدد الأبهر الصاعد بمعزل عن خلل وظيفة الصمام نفسه — يتطلب تصويراً دورياً لكامل الأبهر الصاعد حتى مع صمام وظيفي طبيعي. يُميَّز نمطان تشريحيان رئيسيان: نمط الجذر (Root Phenotype) ونمط الصاعد (Ascending Phenotype)، ولكل منهما عتبة جراحية مختلفة.
جدول التوصيات 68 — كامل
عند التشخيص الأول لـBAV، يُوصى بإيكو أولي لتقييم أقطار الأبهر بمستويات متعددة
Class ILOE B
تُوصى الجراحة لاعتلال الأبهر المرتبط بـBAV عند قطر أقصى ≥55 مم
Class ILOE B
تُوصى الجراحة بنمط الجذر عند قطر أقصى ≥50 مم
Class ILOE B
يُوصى بـ CCT أو CMR لكامل الأبهر الصدري عند التشخيص الأول، وعند تباين معتبر بين قياسات الإيكو المتتالية، أو عند تجاوز القطر 45 مم
Class ILOE C
يُوصى بفرز الأقارب من الدرجة الأولى بالإيكو لمرضى BAV بنمط الجذر و/أو قلس أبهري معزول
Class ILOE C
يُوصى بمراقبة تصويرية متسلسلة بالإيكو بمرضى BAV بقطر أقصى >40 مم (بلا استطباب جراحي أو بعد جراحة صمام معزولة) بعد سنة، ثم كل 2-3 سنوات إن استقر
Class ILOE C
يُعتبر فرز الأقارب من الدرجة الأولى بالإيكو لكل مرضى BAV
Class IIaLOE B
بخطر جراحي منخفض، تُعتبر الجراحة بنمط الصاعد عند قطر أقصى >52 مم
Class IIaLOE B
📌 نمط الجذر مقابل نمط الصاعد
نمط الجذر (تمدد الجيوب مع أو بلا الصاعد) يحمل عتبة جراحية أخفض (50 مم) لأنه يترافق بخطر تمزق/تسلخ أعلى تاريخياً وغالباً بارتباط جيني أقوى؛ بينما نمط الصاعد المعزول (الأشيع سريرياً) عتبته أعلى نسبياً (52-55 مم) نظراً لسلوك أكثر اعتدالاً.
١٢
تضيق برزخ الأبهر (Coarctation)
تضيق برزخ الأبهر هو أكثر شذوذات الأبهر الخلقية شيوعاً بعد الصمام ثنائي الشرف — يتظاهر عادة بارتفاع ضغط في الأطراف العلوية مع نبض ضعيف/متأخر في الأطراف السفلية. يُناقَش بتفصيل أوسع بغايدلاين ESC 2020 لأمراض القلب الخلقية عند البالغين.
جدول التوصيات 69 — كامل
في التضيق الأصلي أو المُصحَّح، يُوصى بمتابعة مدى الحياة تشمل تصويراً دورياً بـCCT/CMR كل 3-5 سنوات (مُكيَّفاً حسب الحالة السريرية والتصوير السابق)
Class ILOE B
يُستطَب تصحيح التضيق أو إعادة التضيق (جراحياً أو داخلياً) بمرضى ارتفاع الضغط مع فرق ضغط غير باضع متزايد بين الطرفين العلوي والسفلي (ABI منخفض) مؤكَّد بقياس باضع (تدرّج ذروة-لذروة >20 ملم زئبق)، مع تفضيل الدعامة عند إمكانية ذلك تقنياً
Class ILOE C
يُوصى بقياس الضغط في كلا الذراعين وطرف سفلي واحد
Class ILOE C
يُوصى بعلاج ارتفاع الضغط وفق غايدلاين ESC لارتفاع الضغط
Class ILOE C
يُعتبر العلاج الداخلي بمرضى ارتفاع الضغط مع تضيّق >50% نسبة لقطر الأبهر عند الحجاب، حتى لو كان التدرّج الباضع ذروة-لذروة <20 ملم زئبق، عند إمكانية ذلك تقنياً
Class IIaLOE C
يُعتبر العلاج الداخلي بالمرضى السويي الضغط مع تدرّج غير باضع متزايد مؤكَّد بقياس باضع >20 ملم زئبق، عند إمكانية ذلك تقنياً
Class IIaLOE C
⚠️ المتابعة مدى الحياة — ليست فقط بمرحلة الطفولة
حتى بعد التصحيح الناجح، مرضى تضيق البرزخ معرّضون لخطر متبقٍ لارتفاع الضغط وتمدد الأبهر الصاعد (خصوصاً مع BAV المرافق الشائع) وإعادة التضيق — يتطلب متابعة قلبية وعائية منتظمة طوال العمر.
📋
جدول مرجعي شامل — كل توصيات الجزء السادس (جداول 44–69)
| # | التوصية (مختصرة) | Class | LOE |
|---|---|---|---|
| جدول 44 — تشخيص AAS | |||
| 44.1 | TOE بالمريض غير المستقر | I | B |
| 44.2 | خوارزمية ADD-RS | I | B |
| 44.3 | CCT من العنق للحوض خط أول | I | C |
| 44.4 | إيكو مركّز أولي | I | C |
| 44.5 | TOE لتوجيه القرار حول العملية | I | C |
| 44.6 | CMR بديل إن غاب CCT | IIa | C |
| جدول 45 — العلاج الطبي الفوري | |||
| 45.1 | هدف SBP<120 وHR≤60 | I | B |
| 45.2 | حاصرات بيتا وريدية خط أول | I | B |
| 45.3 | مراقبة باضعة + عناية مركّزة | I | B |
| 45.4 | تحويل لفموي بعد 24 ساعة | I | B |
| 45.5 | ضبط الألم الكافي | I | C |
| 45.6 | حاصر كالسيوم بديل عند مضاد استطباب | IIa | B |
| جدول 46-47 — النمط A: تداخل واستراتيجية | |||
| 46.1 | استشارة وجراحة فورية | I | B |
| 46.2 | استبدال الجذر بتخريب واسع/HTAD | I | B |
| 46.3 | نقل لمركز عالي الحجم | IIa | B |
| 46.4 | إصلاح بالحفاظ على الصمام قد يُعتبر | IIb | B |
| 47.1 | إعادة تعليق الصمام بدل الاستبدال | I | B |
| 47.2 | مفاغرة بعيدة مفتوحة | I | B |
| 47.3 | Hemi-arch بدل استبدال أوسع | I | B |
| 47.4 | Frozen Elephant Trunk قد يُعتبر | IIb | C |
| جدول 48 — سوء التروية بالنمط A | |||
| 48.1 | جراحة فورية بأي سوء تروية | I | B |
| 48.2 | جراحة فورية بسوء تروية دماغي | IIa | B |
| 48.3 | تصوير وعائي باضع بسوء تروية مساريقي | IIa | C |
| جدول 49 — النمط B الحاد | |||
| 49.1 | علاج طبي للجميع | I | B |
| 49.2 | تداخل إسعافي بالمُعقّد | I | B |
| 49.3 | TEVAR خط أول بالمُعقّد | I | B |
| 49.4 | حاصرات بيتا خط أول | IIa | B |
| 49.5 | TEVAR يوم 14-90 بغير المُعقّد عالي الخطورة | IIa | B |
| جدول 50 — النمط B المزمن | |||
| 50.1 | خافض ضغط للجميع | I | B |
| 50.2 | تداخل إسعافي بأعراض حادة | I | C |
| 50.3 | علاج بقطر ≥60مم | I | B |
| 50.4 | يُعتبر بقطر ≥55مم خطر منخفض | IIa | C |
| 50.5 | طعوم مشقوقة/متفرعة قد تُعتبر | IIb | C |
| جدول 51 — IMH | |||
| 51.1-51.5 | علاج طبي/جراحة A/طبي أولي B/تصوير متكرر/TEVAR بالمُعقّد | I | C |
| 51.6 | TEVAR بغير المُعقّد عالي الخطورة | IIa | C |
| 51.7-51.8 | جراحة بتشريح غير مناسب / ترقّب-مراقبة مختارة | IIb | C |
| جدول 52 — PAU | |||
| 52.1-52.5 | علاج طبي/جراحة A/طبي أولي B/تصوير متكرر/داخلي بالمُعقّد | I | C |
| 52.6 | داخلي بغير المُعقّد عالي الخطورة | IIa | C |
| 52.7-52.8 | ترقّب-مراقبة / جراحة مختارة بالمُعقّد | IIb | C |
| جدول 53 — الرض الأبهري | |||
| 53.1-53.2 | إصلاح فوري درجة 4 / TEVAR على المفتوح | I | A |
| 53.3-53.5 | علاج طبي / CCT / إصلاح درجة 3 | I | C |
| 53.6-53.8 | TOE بديل / علاج أولي درجة 1-2 / إصلاح شبه اختياري IMH درجة 2 | IIa | C |
| جدول 54 — متابعة AAS | |||
| 54.1 | TEVAR: 1،6،12 شهراً ثم سنوياً لـ5 سنوات | I | B |
| 54.2-54.3 | نمط B/IMH طبي: 1،3،6،12 شهراً / PAU: شهر ثم كل 6 | I | C |
| 54.4-54.9 | مفتوح 6-12شهر / بعد5سنوات كل سنتين / بلا لمعة3سنوات / شذوذ 3-6شهر / CMR بدل CCT / PAU فترات أطول | IIa | B/C |
| جدول 55-56 — HTAD عام وفرز جيني | |||
| 55.1-55.2 | تدبير مُفرَّد / تقييم بمركز خبير | I | C |
| 56.1-56.4 | تاريخ عائلي 3 أجيال / استشارة وراثية / فحص تتابعي / فرز تصويري أقارب | I | B/C |
| 56.5-56.6 | تدبير موجَّه بالجين / بداية فرز عمر 25 | IIa | B/C |
| جدول 57-58 — Turner | |||
| 57.1-57.2 | ASI/AHI/Z-score / فترات حسب الخطر | I | C |
| 58.1 | جراحة ASI>23 + خطر مرافق | IIa | C |
| 58.2 | جراحة ASI>25 بلا خطر مرافق | IIb | C |
| جدول 59 — vEDS | |||
| 59.1 | مراقبة وعائية منتظمة | I | C |
| 59.2 | Celiprolol يُعتبر | IIa | B |
| جدول 60-64 — مارفان | |||
| 60.1-60.3 | إيكو حسب القطر / تصوير شامل أولي / متابعة بعد استبدال | I | C |
| 61.1 | حاصر بيتا أو ARB بجرعة قصوى | I | A |
| 61.2 | الجمع بينهما يُعتبر | IIa | A |
| 62.1-62.2 | جراحة جذر≥50مم / valve-sparing | I | B |
| 62.3-62.4 | جذر≥45+خطر / أقسام أخرى≥50مم | IIa | C |
| 63.1-63.6 | تقييم قبل الحمل/استشارة/تصوير/متابعة/بيتا بلوكر/جراحة>45مم | I | C |
| 63.7 | جراحة 40-45مم قد تُعتبر | IIb | C |
| 63.8 | ARBs بالحمل — غير موصى بها | III | B |
| 64.1-64.2 | نشاط مُفرَّد / هوائي معتدل | I | C |
| 64.3 | إعادة تأهيل بعد تسلخ/جراحة | IIa | B |
| جدول 65-67 — Loeys-Dietz وACTA2 | |||
| 65.1-65.2 | إيكو 6-12شهر / تصوير شرياني شامل | I | C |
| 66.1 | جراحة جذر>45مم | IIa | C |
| 66.2 | تعديل العتبة حسب الجين | IIb | C |
| 67.1-67.2 | إيكو سنوي / CMR-CCT كل 3-5 سنوات | I | C |
| 67.3 | جراحة ≥45مم أو أقل بخطر | IIa | C |
| جدول 68 — BAV | |||
| 68.1-68.6 | إيكو أولي/جراحة≥55/جذر≥50/CCT-CMR/فرز أقارب جذر/مراقبة>40مم | I | B/C |
| 68.7-68.8 | فرز كل الأقارب / جراحة صاعد>52مم خطر منخفض | IIa | B |
| جدول 69 — تضيق البرزخ | |||
| 69.1-69.4 | متابعة مدى الحياة/تصحيح بضغط+تدرّج/قياس ضغط الأطراف/علاج ارتفاع الضغط | I | B/C |
| 69.5-69.6 | داخلي بتضيّق>50% أو تدرّج مؤكَّد سويّ الضغط | IIa | C |
🔑 نقاط المفتاح — الجزء السادس
- AAS تضم تسلخاً وIMH وPAU ورضاً أبهرياً — تصنيف A/B + مُعقّد/غير مُعقّد يوجّه كل القرارات
- تسلخ النمط A = جراحة طارئة فورية دون تأخير (Class I)؛ وفيات المُدارين طبياً فقط تصل لـ0.5%/ساعة مقابل 0.09%/ساعة بالجراحة
- سوء التروية بأي عضو يستوجب جراحة أبهرية فورية أيضاً — لا يُعتبر مانعاً للجراحة بل مُعدِّلاً لتوقيتها/تسلسلها
- النمط B: مُعقّد = TEVAR فوري (I)؛ غير مُعقّد عالي الخطورة = TEVAR يوم 14-90 (IIa)؛ منخفض الخطورة = علاج طبي
- الرض الأبهري: درجة 4 = إصلاح فوري؛ درجة 3 = إصلاح؛ درجة 1-2 = مراقبة أولية
- فحص جيني وفرز تتابعي للأقارب إلزامي (Class I) بكل تمدد/تسلخ مع عوامل خطر وراثية أو تاريخ عائلي
- مارفان: عتبة جراحة 45-50 مم حسب عوامل الخطر؛ الحمل يرفع خطر التسلخ 8 أضعاف؛ ARBs ممنوعة بالحمل (Class III)
- Loeys-Dietz: العتبة الجراحية تختلف جذرياً حسب الجين (TGFBR2/1 تبدأ من 35-40مم، SMAD3/TGFB2/3 أعلى) — لا عتبة موحّدة كمارفان
- BAV: نمط الجذر عتبته 50مم، نمط الصاعد 52-55مم — فرز الأقارب موصى به بكلا النمطين
- تضيق البرزخ: تدرّج ذروة-لذروة >20 ملم زئبق هو المعيار الباضع الحاسم للتصحيح، بغض النظر عن العمر عند التشخيص